Acrodermatitis

Acrodermatitis - beberapa etiopatogenesis yang berbeza nosologi, bersatu dengan satu istilah atas dasar penyetempatan proses patologi pada kulit perut distal. Asas setiap penyakit adalah keradangan dermis. Acrodermatitis enteropati berlaku pada kanak-kanak dengan kekurangan zink. Acrodermatitis atropik adalah manifestasi kulit borreliosis (penyakit berjangkit selepas gigitan kutu). Acrodermatitis pustular adalah hasil tropogenurosis, yang biasanya dianggap sebagai gangguan kepada sistem saraf autonomi akibat kegagalan proses metabolisme dan pemakanan tisu. Diagnosis, rawatan dan prognosis mana-mana acrodermatitis adalah individu.

Acrodermatitis

Acrodermatitis adalah nama biasa untuk beberapa dermatitis jarang dengan ruam istimewa pada kulit tangan dan kaki. Ini termasuk: papovoma acrodermatitis berterusan dengan diagnosis lewat atau tidak betul.

Satu-satunya akrodermatitis, etiologi yang tepat diketahui, adalah acrodermatitis atropik. Ejen penyebabnya adalah bakteria spirochete genus - Borrelia Burgdorfer. Disebabkan fakta bahawa keadaan epidemiologi di Rusia disebabkan oleh peningkatan serangan musim panas kutu - pembawa borelia spirochetes - bertambah buruk dari tahun ke tahun, menyebabkan peningkatan dalam jangkitan borreliosis dalam perkembangan geometri, relevan mengetahui gejala penyakit ini adalah tidak diragui. Kepentingan kebiasaan dengan dermatitis lain kumpulan ini adalah disebabkan oleh keterukan kesan-kesan yang mungkin.

Punca Acrodermatitis

Etiologi dan patogenesis acrodermatitis enteropati dan pustular tidak diketahui sepenuhnya. Dalam dermatologi moden, dipercayai bahawa akrodermatitis enteropati yang baru lahir adalah genodermatosis yang jarang ditemui, yang diwarisi oleh prinsip resesif autosomal. Ia merujuk kepada penyakit sistemik, yang berdasarkan enzymopathy (malfungsi enzim) saluran gastrousus dengan gangguan proses metabolik selanjutnya. Menghadapi latar belakang kekurangan enzim, terdapat kekurangan zink dan keradangan semua lapisan kulit. Teori keturunan disahkan oleh hakikat bahawa patologi ini muncul terutama pada anak-anak yang lahir dari perkawinan yang erat.

Berhubung dengan acrodermatitis pustular persisten Allopo, pakar dermatologi cenderung untuk mempercayai bahawa ia adalah berdasarkan neurodystrophy - pelanggaran trophism saraf. Untuk sebab tertentu (jangkitan, trauma) serat saraf rosak, dan dorongan saraf tidak sampai ke titik akhir. Pemeliharaan tisu, termasuk kulit, merosot. Hasilnya, semua peringkat keradangan dalam dermis secara konsisten berkembang. Penghapusan permulaan atau kecederaan berjangkit tidak mengubah keadaan, yang memberikan hak untuk bercakap mengenai penyakit etiologi yang tidak jelas. Di samping itu, ramai ahli dermatologi menganggap acrodermatitis sejenis psoriasis pustular, punca yang juga tidak jelas.

Acrodermatitis kronik atropik, berbeza dengan rakan sekelas mereka, mempunyai sebab yang terkenal. Patogennya ialah borrelia spirochete, yang memasuki tubuh manusia dengan gigitan cincin. Pada mulanya, mikroba dilokalisasikan dalam nodus limfa, dan setelah mencapai kepekatan maksimum, memasuki aliran darah, menyebar dengan aliran darah ke seluruh tubuh dan menyebabkan keradangan dalam pelbagai organ dan tisu, termasuk kulit.

Pengelasan acrodermatitis

Menurut konsep moden, terdapat tiga jenis acrodermatitis yang berbeza, yang mempunyai mekanisme etiopatogenetik yang berbeza dan manifestasi klinikal:

1. Acrodermatitis enteropathic - unsur utama lesi pada kulit adalah lepuh (vesicles dan pustules) dari pelbagai saiz, disertai dengan pelanggaran saluran gastrointestinal, perkembangan degenerasi, dan pelanggaran jiwa bayi.

2. Acrodermatitis Pustular Allopo adalah sejenis acrodermatitis tempatan, yang menjejaskan terutamanya falang kuku jari dan jari kaki. Unsur utama - pustul bujur kecil, menuangkan simetri. Sangat jarang penyebaran proses mungkin.

3. Acrodermatitis atropik - manifestasi kanser borreliosis (penyakit Lyme), tahap III, dalam bentuk eritema burgundy yang kaya dengan pelbagai saiz.

Acrodermatitis atipikal, sindrom Janotti-Crost yang berspekulasi yang berlaku pada kanak-kanak, agak berbeza. Penyetempatannya adalah tipikal untuk acrodermatitis, tetapi unsur utama adalah papule atipikal.

Gejala Acrodermatitis

Gambaran klinikal penyakit bergantung pada jenisnya. Acrodermatitis enteropati menjejaskan kanak-kanak dari saat lahir dan sehingga 1.5 tahun, paling sering apabila diterjemahkan ke dalam makanan buatan. Kemudian istilah penyakit - pengecualian kepada peraturan. Ini adalah dermatitis yang jarang berlaku dengan kursus progresif yang teruk. Khas ialah penyetempatan ruam terkelompokkan di sekeliling bukaan semula jadi: mata, mulut, anus. Lama kelamaan, ruam menyebar ke lipatan kulit: pada alat kelamin, pangkal paha, paha, fossae popliteal, siku, ketiak. Unsur-unsur utama diturunkan terhadap latar belakang hiperemia dan edema, berkembang menjadi kerak berair serus, kemudian menjadi plak yang bersisik, yang menjadikannya perlu untuk membedakan patologi ini dengan psoriasis. Hasil evolusi adalah permukaan penyembuhan erosif-ulseratif, tidak baik. Selari, terdapat luka pada kuku dan membran mukus. Kesejahteraan umum kanak-kanak terganggu: kerana disepresia berkembang, dia kehilangan berat badannya; disebabkan gangguan neuro-tropik, kehilangan rambut, bulu mata; kerana kerosakan mata (konjunktivitis, blepharitis), photophobia bergabung. Kanak-kanak itu ketinggalan dalam pembangunan, kualiti hidupnya semakin merosot.

Acrodermatitis pustular mempunyai gambaran klinikal yang berbeza. Ia berkembang di mana-mana umur, terutamanya pada lelaki. Dia membuat debutnya dengan ruam pada kulit jari dan jari kaki, tidak mempunyai kecenderungan untuk menyebarkan. Biasanya lesi adalah terhad kepada bahagian-bahagian kaki anggota badan, kadangkala hanya dengan satu jari. Sangat jarang penyebaran proses. Seperti namanya, elemen utama adalah pustule (gelembung dengan kandungan purulen). Tetapi terdapat juga pelbagai vesikular berupa acrodermatitis (unsur utama adalah gelembung dengan cecair yang jelas di dalam), dan bentuk erythematous-squamous ("kering", spotty-scaly).

Di klinik tipikal, proses bermula pada hujung jari, secara beransur-ansur bergerak ke belakang tangan. Dalam kes ini, kuku adalah edematous, katil periungual adalah hiperemik, dan apabila ditekan, nanah dikeluarkan dari bawah kuku. Ruam disertai dengan rasa sakit yang tajam, sukar untuk membengkokkan atau meluruskan jari, jadi berus dipaksa untuk mengambil bentuk setengah bujur yang tidak wajar. Jari jari-jari, otot-otot lengan terlibat dalam proses, gatal-gatal dan pembakaran dikaitkan. Mujurlah, borang ini bertindak balas dengan terapi. Selepas resolusi proses patologi, hanya sedikit tegang kulit kekal, yang akhirnya kembali normal. Bentuk abortif acrodermatitis tidak cenderung memperburuk penyakit ini, dicirikan secara eksklusif oleh ruam vesikular yang pustular, sering pada satu jari, sangat cepat meresap tanpa jejak. Jenis malformasi Acrodermatitis Allopo adalah perkembangan penyakit purba dengan penyitaan keseluruhan kulit, disertai dengan kehilangan kuku, lisis mereka, nekrosis pada tisu-tisu di sekelilingnya dan, sebagai akibatnya, memendekkan phalanges. Ia dirawat untuk masa yang lama, dengan kesukaran yang besar. Terdapat risiko berulang.

Acrodermatitis atropik adalah proses menular yang berlaku sebagai tindak balas kulit ke toksin dari spora borrelia yang memasuki tubuh manusia dengan air liur tanda yang dijangkiti dengan borreliosis. Jantina dan umur tidak penting. Terdapat dua pilihan untuk tindak balas gigitan tanda-tanda kulit: kejadian eritema segera di tempat penembusan cetek ke dalam dermis (kadang-kadang ia adalah gejala pertama dan hanya permulaan penyakit) dan perkembangan acrodermatitis pada kaki yang lebih rendah selepas beberapa tahun menentang latar belakang perkembangan berterusan penyakit. Secara klinikal, acrodermatitis mempunyai rupa bintik coklat gelap di latar belakang kulit yang nipis dan atropik. Lama kelamaan, tempat menebal dan menebal, dan kemudian atrofi dengan hasil dalam dermatosklerosis. Acrodermatitis mungkin berbahaya sepanjang masa.

Diagnosis Acrodermatitis

Acrodermatitis enteropati didiagnosis berdasarkan manifestasi klinikal, biokimia darah, air kencing (keseimbangan zink), perundingan dengan ahli genetik. Berbeza dengan kekurangan zink sekunder di latar belakang proses keradangan di saluran gastrousus pesakit.

Diagnosis acrodermatitis pustular dibuat berdasarkan hasil histologi: acanthosis dengan infiltrasi radang inflamasi lapisan malpighian dermis dikesan dalam spesimen biopsi. Ia secara klinikal dibezakan dengan pyoderma banal, secara histologis dengan psoriasis palma plantar ekstrem, Dermatitis herpetiform herpetiform, Emblems impetigo, penyakit pustular Andrew.

Acrodermatitis atropik disahkan oleh pelepasan patogen dari kulit atau oleh tindak balas serologi kehadiran dalam darah antibodi pesakit ke spurrosis Borreliosis.

Rawatan dan prognosis Acrodermatitis

Ketepatan masa dan ketepatan diagnosis sangat penting untuk keberkesanan terapi. Ia adalah perlu untuk membetulkan pelanggaran yang diturunkan, menghapuskan punca dan menguatkan sistem imun. Dengan senario yang menggalakkan, rawatan acrodermatitis memberikan hasil yang baik. Penyembuhan radikal hanya boleh dilakukan dengan permulaan terapi pada masa paling awal penyakit dan kursus yang tidak baik.

Acrodermatitis enteropati dirawat dengan persiapan zink untuk membetulkan tahap elemen ini dalam badan kanak-kanak (suplemen makanan, vitamin, lilin yang mengandungi zink) dalam kombinasi dengan terapi gejala (vitamin C, E, A, probiotik, gamma atau immunoglobulin, enzim yang memperbaiki saluran gastrointestinal. jangkitan sekunder menampung perlantikan ubat-ubatan anti-mycotic, antibiotik di dalam dan cat aniline luaran. Perjuangan menentang sepsis adalah perkara yang sangat penting, kerana ia adalah yang menyebabkan kematian.

Bergantung kepada keterukan kursus dan kelaziman proses, Acrodermatitis pustular Allopo baik diubati dengan antibiotik spektrum luas (levofloxacin) dalam kombinasi dengan kortikosteroid (kursus pendek prednisone). Aniline pewarna, salap hormon, gel (fluocinolone) digunakan secara tempatan. Menunjukkan terapi PUVA. Rawatan patogenetik acrodermatitis atropik - terapi antibiotik (azithromycin per kilogram berat). Secara selari, mereka merawat borreliosis dengan penekanan pada rawatan organ yang terkena (jantung, ginjal, sendi).

Dengan mengambil kira pencapaian dermatologi moden, prognosis acrodermatitis adalah baik, tetapi bergantung kepada diagnosis yang tepat dan rawatan yang tepat pada masanya. Pencegahan datang ke sikap yang prihatin terhadap kesihatan seseorang, pemantauan biasa oleh pakar dermatologi dan mengekalkan gaya hidup yang sihat.

Acrodermatitis enteropati pada kanak-kanak, rawatan

Penyakit sistemik yang jarang berlaku ini memberi kesan kepada bayi dan kanak-kanak. Penyakit itu kadang-kadang tersilap didiagnosis sebagai gabungan dari dispepsia dengan pelbagai penyakit kulit, yang jika tiada rawatan yang tepat pada masanya dan betul boleh membawa maut.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh dermatolog Sweden Brandt, yang pada tahun 1935 menunjukkan 4 kanak-kanak di kongres ahli dermatologi di negara-negara Scandinavia di Copenhagen dengan luka kulit yang pelik, gangguan penyerapan makanan dan gangguan keadaan umum. Pada tahun 1942, doktor Norwegian Danbolt dan Closs menggambarkan secara terperinci gambaran klinikal penyakit yang disebut "acrodermatitis enteropathic", yang menekankan hubungan perubahan pada kulit anggota distal dan saluran gastrointestinal. Sehingga kini, terdapat laporan lebih daripada 400 pesakit di pelbagai negara di Eropah, Asia, Afrika, Amerika Latin, Amerika Syarikat, Australia, Cuba. Di Rusia, dermatosis pertama kali diterangkan oleh L. I. Fandeev dan G. I. Serdyukova dan lebih terperinci oleh L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva dan N. I Shtin, L. A. Steinlucht dan N. V. Litvinok. Secara keseluruhannya, 38 pesakit disifatkan di negara kita. Walau bagaimanapun, data kesusasteraan dan pemerhatian kita sendiri meyakinkan kita bahawa tidak banyak deskripsi dari acrodermatitis enteropati masih tidak menunjukkan ketiadaan pesakit di kawasan ini, kerana, sebagai peraturan, mereka tidak pernah didiagnosis dengan betul.

Etiologi dan patogenesis acrodermatitis. Banyak pemerhatian pada tahun-tahun kebelakangan ini menunjukkan bahawa acrodermatitis enteropati adalah genodermatosis yang dihantar oleh jenis resesif autosomal. Dalam keluarga, 65% pesakit adalah pesakit dengan acrodermatitis enteropati, dan 59% pesakit adalah adik-beradik. Pada sifat keturunan penyakit ini menunjukkan fakta-fakta kejadiannya pada anak-anak dari pernikahan antara saudara-saudara darah. Patogenesis penyakit itu belum lagi diuraikan sepenuhnya, nampaknya berdasarkan enzimopati aneh yang ditentukan secara genetik. N. Danbolt percaya bahawa penyakit ini bermula dengan kekalahan usus kecil (alkalosis usus), yang menyebabkan perubahan dalam metabolisme. Pentingnya melekat pada pelanggaran metabolisme tryptophan, yang berkembang akibat kekurangan enzim. Dalam biopsi membran mukus jejunum dengan kaedah histokimia menunjukkan penurunan aktiviti enzimatik dehidrogenase succinate dan aminopeptidase leucin.

Disfungsi enzim dari membran mukus usus kecil dipercayai menyebabkan kerosakan protein yang tidak lengkap, akibatnya tiga atau tetrapeptida diserap ke dalam darah, yang mempunyai sifat toksik dan menyebabkan kerosakan pada kulit dan sistem lain. Peranan gangguan dalam metabolisme asid lemak tidak jenuh, linolenik dan arakidonik, dalam patogenesis acrodermatitis enteropati telah ditubuhkan.

Pemerhatian klinikal dan kajian eksperimen sejak beberapa tahun kebelakangan ini menunjukkan bahawa kekurangan zink memainkan peranan penting dalam patogenesis penyakit ini. Pesakit mendedahkan kandungan zink yang rendah dalam plasma, serum, darah keseluruhan, air liur, tulang, otot dan hati. Kandungan zink dalam darah kanak-kanak yang sakit adalah 2-3 kali lebih rendah daripada yang sihat. Kekurangan zink dalam badan menyebabkan penurunan aktiviti enzimatik dan sintesis asid nukleik, kerana unsur surih ini adalah cofactor dari beberapa enzim: alkali fosfatase, karbohidrat karbonat, kinase tiamin, karboksipeptasease pankreas, glutamin dehidrogenase, dan lain-lain. terutamanya IgA dan IgM), metabolisme tryptophan diganggu. Oleh kerana perubahan dalam nisbah asid linoleik dan oleik, terdapat pelanggaran terhadap fungsi fungsian epidermis.

Kekurangan zink dalam darah pesakit bergantung kepada penyerapan dinding usus kecil. Dalam kajian spesimen biopsi usus kecil, perubahan teruk ditemui di ultrastruktur sel Paneth dalam bentuk homogenisasi sitoplasma, pembentukan granul gergasi, inklusi, yang menjelaskan malabsorpsi zink dalam penyakit ini. Penyerapan zink berlaku di duodenum menggunakan protein berat molekul rendah yang disembur oleh pankreas, faktor pengikat zink (CSF). Pada pesakit dengan acrodermatitis enteropati, CSF tidak hadir atau aktivitinya terlalu rendah. Sudah lama diketahui bahawa penyakit ini mula muncul ketika peralihan dari makanan semula jadi ke makanan buatan: CSF terkandung dalam susu ibu dan tidak hadir dalam susu lembu. Terdapat bukti bahawa asas perkembangan acrodermatitis enteropati adalah penurunan keturunan penggunaan zink atau peningkatan keperluan badan untuknya (bayi yang baru lahir menerima gen yang mengawal aktiviti CSF dalam bentuk yang cacat).

Oleh itu, walaupun kanak-kanak menerima susu ibu, yang mengandungi CSF, keadaan hypozincaemia tidak berlaku, tetapi selepas pemberhentian makan, disebabkan oleh aktiviti CSF yang rendah dalam badan kanak-kanak, kekurangan zink cepat berkembang, mengakibatkan metabolisma tryptophan, mengurangkan sintesis asam amino Sel-sel adalah terlalu tertekan dengan asid lemak, trigliserida, dan gambaran klinikal yang lazim dari acrodermatitis enteropati.

Klinik Acrodermatitis. Penyakit ini bermula secara besar-besaran di antara umur 2 minggu dan setahun setengah dengan lesi kulit dalam bentuk hiperemik edematous foci dan lepuh, lepuh, unsur-unsur tidak jelas. Penyetempatan awal adalah punggung, perineum, alat kelamin, lipatan inguinal, kawasan sekitar dubur dan semua bukaan muka, tangan dan kaki. Secara beransur-ansur, ruam itu merebak ke bahagian lain kulit (lutut, sendi siku, leher, batang badan). Dengan sempadan yang tajam, garis-garis yang tidak teratur dan susunan simetri, lesi ini mungkin sama dengan gambaran klinikal candidiasis, eksim, psoriasis, epidermolisis bullosa, yang sering menyebabkan diagnosis salah. Gatal yang diketahui, menggaru tidak dilihat, tetapi lesi kulit yang besar (selalunya dengan menangis, erosi, jangkitan pococcal sekunder), tentu saja, menyebabkan ketidakselesaan pada anak-anak kecil. Luka membran mukus dan separuh mukus dalam bentuk stomatitis, cheilitis, blepharitis, konjunktivitis adalah ciri. Ectropion atas dan. kelopak mata yang lebih rendah, difoto photophobia. Kebanyakan pesakit mempunyai paronychia dan onychia (kadang-kadang menyembuhkan hyperkeratosis dan onycholysis). Gejala khas penyakit ini adalah pelanggaran pertumbuhan rambut kepala, kening, bulu mata dalam bentuk penipisan, pecah, penipisan (sehingga kehilangan).

Gejala yang paling biasa adalah gangguan gastrointestinal, muncul selepas ruam kulit atau pada masa yang sama dengan mereka, dan kadang-kadang sebelum mereka berlaku. Disifatkan oleh kekurangan selera makan, kembung dan kerap (dari 3 hingga 25 kali sehari), najis kehijauan cecair dengan lendir, zat makanan yang tidak dicerna dan bau yang tidak menyenangkan. Walau bagaimanapun, kira-kira 10% daripada pesakit dengan acrodermatitis enteropati, najis mungkin normal. Gangguan keadaan umum pesakit disertai oleh suhu subfebril atau demam jenis yang salah. Apabila manifestasi penyakit meningkat, kemerosotan perkembangan fizikal kanak-kanak berlaku, mengakibatkan pertumbuhan yang kurang berat badan, pertumbuhan dan perubahan mental yang teruk (apabila penyakit bertambah buruk dan terutamanya semasa tempoh peningkatan peningkatan kulit dan cirit-birit, kanak-kanak itu menjadi marah, tidak menentu, menangis, bertengkar, dan tidak tidur nyenyak, kemudian mengembangkan kemurungan, sikap apatis, kelesuan).

Dengan ketiadaan terapi rasional, penyakit ini mempunyai kursus progresif dengan pengulangan pendek spontan dan dengan peningkatan beransur-ansur dalam keterukan kambuh. Infeksi sekunder menimbulkan komplikasi penyakit, patogen yang paling kerap (staphylococcus, C. albicans, dan kadang-kadang pseudomonas bacillus dan protei vulgar) boleh didapati dalam penyebaran dari rahim pada kulit, membran mukus mulut, hidung, konjunktiva, amandel, dipisahkan dari telinga, dan kadang-kadang dalam tinja dan juga dalam darah. Penyakit ini sering disertai oleh pelbagai gangguan organ dalaman (radang paru-paru, pembesaran hati dengan 2-3 cm). Di dalam darah kebanyakan pesakit, anemia hipokromik dikesan, yang berlanjutan apabila keadaan umum bertambah buruk, berat badan jatuh, perkembangan fizikal yang kurang, leukositosis, peningkatan ESR, kadang-kadang sehingga 20-60 mm / h, dysproteinemia dengan pengurangan jumlah protein, penurunan kalsium, fosforus, kolesterol, alkali fosfatase.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan candidiasis sistemik, epidermolisis bullosa, dermatitis herpetiformis, psoriasis pustular.

Rawatan acrodermatitis. Sehingga baru-baru ini, pesakit kebanyakannya dirawat dengan derivatif hidroksiquinoline halida (diiodoquine, enteroseptol), diperkenalkan ke dalam amalan klinikal pada tahun 1953. Adalah lebih susah untuk menggunakan enteroseptol pada dos harian 0.75-1.5 g untuk mendapatkan pengurangan yang stabil (secara purata selama 3 4 minggu). Selepas hilangnya perubahan pada kulit, gejala-gejala pewarnaan dan dengan peningkatan keadaan umum pesakit, dos enteroseptol dikurangkan kepada minimum, menyokong (dari 0.125 hingga 0.5 g), yang boleh diberikan untuk masa yang sangat lama - dari 2 hingga 10 tahun. Jika ibu bapa, atas inisiatif mereka sendiri, berikutan permulaan keadaan baik kanak-kanak itu, menghentikan terapi sokongan ini, maka terdapat kambuhan penyakit yang teruk dan terdapat keperluan untuk dimasukkan semula ke hospital. Perlu diingat bahawa derivatif 8-hydroxyquinoline, yang termasuk enteroseptol, boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk neuritis periferal, kerosakan retina dan saraf optik.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kemajuan penting dalam rawatan penyakit yang teruk ini telah diperolehi berkaitan dengan pengenalan sebatian zink (zink oksida, sulfat dan glukonat) ke dalam amalan terapeutik, oleh itu keperluan untuk penggunaan jangka panjang enteroseptol telah menurun dengan ketara. Zink oksida boleh diterima dengan baik, apabila dirawat lebih cepat daripada dengan kaedah lain, pesakit mula mendapat berat badan, perubahan kulit dan gangguan usus hilang, dan pertumbuhan rambut dan kuku diperbaiki.

Apabila menetapkan persiapan zink, perubahan dalam kulit mula memudar sudah pada hari 5-7 selepas permulaan rawatan dan sangat cepat merosot.

Pesakit harus menerima sekurang-kurangnya 100-150 mg zink setiap hari. Menurut E. Torok, adalah perlu untuk menetapkan dos yang berulang kali melebihi keperluan fisiologi untuk zink (200-400 mg sehari). Kemudian dos harian boleh secara beransur-ansur dikurangkan menjadi 50 mg (dos yang lebih rendah menyebabkan kambuh semula). Semua pesakit terapi zink yang sangat baik, yang mesti digunakan untuk masa yang lama - selama bertahun-tahun, kerana ia adalah penggantian. Mengurangkan dos ubat zink, serta terapi jangka pendek (seperti pelantikan enteroseptol) secara semulajadi menyebabkan penyakit berulang.

Di kompleks rawatan, pelbagai agen merangsang digunakan - persiapan protein, γ-globulin, insulin dengan glukosa, vitamin B kompleks, asid askorbik. Dengan penyakit yang sangat teruk, pemindahan darah dan plasma ditetapkan, glucocorticoids dalam 0.5-1 mg setiap 1 kg berat badan (setiap prednisolone). Sekiranya fokus jangkitan pococcal, disertai dengan demam, gunakan antibiotik spektrum luas atau penisilin separuh sintetik. Manifestasi candidiasis yang bersesuaian memerlukan rawatan dengan nystatin dan levorin. Di hadapan disysbacteriosis, bayi menunjukkan bifidumbacterin atau lactobacterin, dan pada kanak-kanak berumur lebih dari 1 tahun - bificol. Pesakit harus menerima diet rasional. Bayi harus disusui oleh susu ibu. Secara luaran, bergantung kepada sifat lesi kulit, gunakan larutan 1% larutan pewarna aniline, pasta atau salap acuh tak acuh dengan bismut, ichthyol, naphthalan dalam kepekatan 2-3%.

Prognosis untuk acrodermatitis. Penyakit yang teruk dengan rawatan tidak rasional biasanya membawa kepada hasil yang teruk yang berlaku pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak akibat keletihan tubuh dan penambahan jangkitan, terutama pernafasan. Sementara itu, bentuk acrodermatitis enteropati yang dipadamkan dapat dilihat, apabila cirit-birit tidak hadir dengan adanya letusan kulit yang tipikal, kuku dan rambut tidak berubah, keterlambatan pertumbuhan dan peningkatan berat badan adalah ringan. Mitigasi penyakit ini kepada tempoh akil baligh dan, kadang-kadang, penawar spontan adalah mungkin. Walau bagaimanapun, dalam pesakit dewasa, penghentian rawatan, sebagai peraturan, membawa kepada kambuh dan memburuknya perjalanan penyakit.

Pesakit perlu menjalani pemeriksaan berterusan dan menerima dos penyelenggaraan zink. J. Baudon mencadangkan keperluan untuk zink dapat sepanjang hayat. Ini amat penting dalam wanita, memandangkan risiko penyakit yang timbul dalam kehamilan, pengguguran dan kemungkinan perkembangan kecacatan pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh kekurangan zink.

Acrodermatitis: jenis, gejala, rawatan

Acrodermatitis adalah beberapa penyakit kulit radang dengan pelbagai sebab, mekanisme, gejala, dan rawatan, yang hanya bersatu dengan penyetempatan gejala di bahagian atas dan bawah.

Konsep dan tanda-tanda acrodermatitis enteropati

Acrodermatitis enteropati adalah bentuk genetik yang jarang berlaku dalam penyerapan zink terjejas, yang dicirikan oleh ruam di sekeliling bukaan semula jadi, alopecia dan cirit-birit.

Patofisiologi

Zink adalah salah satu zat yang paling penting, adalah perlu untuk berfungsi lebih daripada dua ratus enzim dan pertukaran asid nukleik. Dengan acrodermatitis enteropati, ketersediaan bioaktifnya berkurang dari 30% hingga 2%. Ini adalah gangguan resesif autosom (iaitu kedua-dua ibu bapa menghantar gen yang cacat kepada kanak-kanak) yang berlaku akibat mutasi dalam gen SLC39A4 yang terletak pada kromosom 8q24.3. Gen ini mengkodekan protein transmembran yang terlibat dalam penyerapan zink. Lokasi utama protein ini adalah enterosit (sel epitel) yang terletak di duodenum dan usus kecil. Oleh itu, pesakit dengan acrodermatitis enteropati tidak dapat menyerap sepenuhnya zink dari sumber makanan.

Membezakan gangguan kekurangan zink akibat gangguan genetik adalah sukar kerana mereka mempunyai manifestasi klinikal yang sama. Kekurangan zink yang diperolehi boleh berlaku akibat penggunaan sistemik yang tidak mencukupi dengan makanan atau keradangan saluran gastrousus.

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa kekurangan mineral yang diperolehi sementara boleh berlaku pada bayi pramatang sebagai tindak balas kepada permintaan fisiologi tinggi badan dan kedai tisu yang rendah. Di samping itu, keadaan ini mungkin terdapat pada bayi yang disusukan sebagai akibat kekurangannya pada ibu atau kecacatan pada rembesan kelenjar susu, tetapi gangguan ini bukanlah acrodermatitis enteropati.

Menurut pelbagai anggaran, kekerapan penyakit adalah sekitar 1-9: 1,000,000 dan tidak bergantung kepada jantina atau kaum. Apabila penyusuan zink mengikat faktor diisi semula dengan susu, tetapi beberapa hari selepas menyapih dari payudara, penyakit itu muncul. Acrodermatitis enteropati mungkin berlaku pada bayi jika zink tidak mencukupi dalam susu ibu. Dalam kes terpencil, penyakit ini muncul pada kanak-kanak yang berumur di bawah 5 tahun atau bahkan remaja - dalam hal ini, corak pemakanan memainkan peranan yang besar.

Gejala

Pesakit mempunyai sejarah cirit-birit, dehidrasi, kerengsaan, dermatitis dan alopecia, yang secara beransur-ansur muncul tidak lama selepas menyapu dari susu ibu. Sejarah keluarga penyakit juga penting.

Tanda-tanda dan gejala-gejala fizikal:

1. Bayi tidak menentu, mereka menangis banyak dan lama sekali, menunjukkan kelembapan atau penghentian pertumbuhan dan perkembangan.
2. Kulit menjadi erythematous, kering, tompok dan plak bersisik. Kemudian, kerak, vesikel, hakisan dan luka pustular mungkin muncul. Rashes didistribusikan secara besar-besaran di kawasan bukaan semula jadi dan mungkin terdedah kepada jangkitan sekunder dengan Staphylococcus aureus atau yis. Lesi memanjang ke punggung, pangkal paha, lutut dan siku selekoh, batang.
3. Luka membran mukus termasuk cheilitis, glossitis, konjunktivitis, blepharitis, keratopati titik, photophobia.
4. Pelanggaran tipikal keadaan kuku adalah paronychia dan plat distrofi.
5. Pesakit melihat kehilangan rambut di kepala, kening dan bulu mata.

Acrodermatitis onopathic pada gejala menyerupai patologi lain, khususnya:

• memperoleh kekurangan zink;
• kandidiasis kutan;
• epidermolisis bullosa;
• candidiasis mukosa;
• dermatitis atopik;
• dermatitis seborrheic.

Untuk diagnosis, tahap zink dalam plasma darah diukur. Kepekatan kurang daripada 50 μg / dl tidak diagnostik, tetapi memberi alasan untuk mengesyaki acrodermatitis. Oleh kerana alkali fosfatase adalah enzim yang bergantung kepada zink, penurunan tahap serumnya, walaupun dengan jumlah zink yang normal, mungkin menunjukkan kekurangan penyerapan mineral. Tahap kolesterol, beta-lipoprotein, imunoglobulin A dan M juga menurun dalam darah, peningkatan nitrogen residu. Biopsi usus kecil dilakukan, yang menunjukkan penurunan dalam fungsi enzim dan atrofi vila. Apabila penyakit ditubuhkan, penyertaan seorang ahli genetik adalah penting untuk menentukan keabnormalan gen pengekodan.

Terapi

Pembaikan klinikal berlaku dalam beberapa hari atau minggu selepas permulaan rawatan. Penilaian terhadap tahap zink dan alkali fosfatase dalam darah setiap 3-6 bulan diperlukan.

Acrodermatitis enteropati diperberat semasa kehamilan atau tekanan, jadi rawatan adalah penting, dos ubat perlu ditingkatkan. Bagi kanak-kanak kecil, amat penting untuk mengekalkan penyusuan bayi selagi mungkin dengan susu ibu atau donor.

Seperti terapi gejala digunakan:

• pelantikan vitamin A, E, C dan kumpulan B, serta enzim pencernaan dan probiotik;
• persediaan kulat, penyelesaian pewarna aniline dan antibiotik untuk jangkitan sekunder;
• ubat-ubatan anti-radang tempatan dan persediaan untuk re -helitisasi kulit.

Doktor tidak mencadangkan diet khas kepada pesakit, kerana kekurangan zink diisi semula dengan persediaan khusus, namun produk dengan kandungan mineral yang lebih tinggi mungkin berguna:

Jumlah zink dalam produk berkaitan secara langsung dengan kandungan protein.

Penambahan zink sepanjang hayat membolehkan kanak-kanak berkembang dan berkembang mengikut piawaian, dan kemudian menjalani kehidupan yang normal. Walau bagaimanapun, tanpa rawatan yang sesuai, acrodermatitis enteropati biasanya mematikan pada tahun-tahun pertama kehidupan. Bayi menunjukkan keterlambatan pertumbuhan yang teruk, dermatitis, alopecia, jangkitan bakteria sekunder dan kulat, serta perubahan neurologi dan tingkah laku, tetapi banyak gejala yang boleh diterbalikkan.

Acrodermatitis Pustular Persisten Allopo

Acrodermatitis pustular Allopo adalah dermatosis kronik, keradangan, berulang jari-jari dan jari kaki, yang dicirikan oleh ruam pustular. Sesetengah pakar menganggap penyakit ini sebagai satu bentuk psoriasis pustular.

Etiologi

Etiologi yang tepat penyakit ini masih tidak jelas, adalah dianggap bahawa mekanisme berjangkit, saraf dan keradangan terlibat. Salah satu teori yang paling popular adalah trophaneurosis, apabila patologi sistem saraf autonomik menyebabkan gangguan proses metabolik, pemakanan tisu, dan, dengan itu, perubahan patologi pada kulit. Kerosakan pada epidermis pada masa yang sama melanggar pemuliharaan saraf dan membawa kepada penembusan jangkitan yang mungkin, yang menimbulkan patologi serat saraf.

Gejala

Allopo acrodermatitis pustular selalunya bermula pada hujung satu atau dua jari, kurang kerap pada jari kaki. Ia adalah yang paling biasa di kalangan wanita pertengahan umur dan sering bermula selepas kecederaan atau jangkitan.

Ciri-ciri klinikal lesi bergantung pada peringkat penyakit:

1. Episod akut dicirikan oleh rupa pustules kecil, yang, selepas pembukaan, meninggalkan patch kulit berkilat merah. Kemudian, pustules baru muncul. Mereka bercantum untuk membentuk polycyclic "tasik purulen". Hampir selalu terdapat pustula pada katil kuku dan matriks kuku, yang menyebabkan kehilangan plat kuku atau onychodystrophy teruk. Terdapat juga jenis penyakit vesicular dan squamous penyakit. Dalam kes pertama, vesikel terbentuk daripada pustul, dalam kes kedua, kulit menjadi kering, lapang, ditutup dengan retakan.
2. Dalam kes-kes acrodermatitis yang canggih dan kronik, pemusnahan matriks kuku, termasuk anonychia, berlaku.

Kulit menjadi atropik, bahagian distal dari phalanx adalah penipisan. Dengan jangka panjang penyakit ini, osteomyelitis daripada phalanges bermula sebagai akibat osteolisis dan penglibatan sendi interphalangeal.

Acrodermatitis pustular mungkin terhad kepada hujung 1-2 jari (bentuk abortif), tetapi lebih kerap ia menyebar secara proksimal, meliputi kulit tangan dan kaki, dorsum lengan atau kaki (bentuk tipikal). Membran mukus boleh terjejas - terdapat luka lidah dan mulut, konjunktiva dan uretra (balanitis), di mana luka juga menyebar ke kulit seluruh badan (bentuk malignan).

Di samping mewujudkan gejala ciri, pemeriksaan histopatologi biopsi kulit dari tapak lesi, analisis jangkitan bakteria dan kulat dijalankan untuk membuat diagnosis.

Terapi

Pada pesakit Acrodermatitis pustular Allopo, sukar untuk mendapatkan pengampunan yang stabil, termasuk kerana jarang penyakit dan penyelidikan yang tidak mencukupi.

Untuk rawatan acrodermatitis digunakan bersama atau sebagai monoterapi:

• antibiotik sistemik;
• ubat anti-radang tempatan, termasuk kortikosteroid;
• antimetabolit (mechlorethamine dan fluorouracil);
• penghambat calcineurin (pimecrolimus dan tacrolimus);
• vitamin D3 analog;
• kortikosteroid sistemik;
• dadah imunosupresif (methotrexate, siklosporin);
• sistem retinoid sistemik;
• pengubah reaksi biologi ("persediaan biologi"), termasuk pemblokir faktor nekrosis tumor (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapi.

Dengan rawatan yang sesuai, penyakit ini tidak mengancam nyawa pesakit, tetapi mempengaruhi prestasi dan mungkin alasan untuk pelantikan kecacatan.

Konsep dan gejala acrodermatitis atropik

Acrodermatitis atropik adalah tahap akhir penyakit Lyme yang ketiga. Ini adalah satu-satunya bentuk penyakit Lyme di mana remisi spontan tidak berlaku. Proses progresif fibrosis kulit disebabkan oleh aktiviti bakteria Borrelia genus jenis spirochete.

Etiologi

Kekurangan rawatan yang mencukupi atau sesuai untuk peringkat awal penyakit Lyme menyumbang kepada perkembangan atrodhitis acrodermatitis, yang berlaku dalam 1-10% kes bergantung kepada rantau ini. Secara statistik, penyakit ini paling sering berlaku pada orang dewasa antara 40 dan 50 tahun, lebih daripada dua pertiga pesakit adalah wanita.

Apabila berlakunya penyakit itu, sebahagian daripada jenis spora Borreliosis:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Eropah dan Rusia);
• borreliagarinii (Eropah dan Rusia).

Patofisiologi acrodermatitis dikaitkan dengan pemeliharaan jangka panjang mikroorganisma dalam kulit, dan tindak balas imun yang tidak spesifik juga menyumbang kepada manifestasinya. Pemeliharaan spirochete, walaupun penyusupan kulit sel T dan titres antibodi yang tinggi dalam serum, mungkin disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• rintangan terhadap sistem pelengkapnya;
• keupayaan patogen untuk diselaraskan dalam tapak yang dilindungi secara immunologi - sebagai contoh, sel endothelial, fibroblas;
• keupayaan mikroorganisma untuk menukar antigen, yang membawa kepada tindak balas imun yang tidak sesuai;
• pada pesakit Lyme, terdapat kekurangan antibodi pelindung dan tindak balas selular yang lemah, yang dicirikan oleh pengurangan dalam peraturan sistem histokompatibiliti utama molekul kelas II di sel Langerhans;
• Ekspresi sitokin yang terhad, termasuk ketiadaan gamma-interferon, menyumbang kepada perkembangan keadaan kronik.

Mekanisme patogenik perubahan atropik pada kulit tidak dijelaskan secara tepat. Mungkin penglibatan kawasan sekitar sendi dikaitkan dengan suhu kulit yang rendah atau mengurangkan tekanan oksigen.

Gejala

Penyakit ini boleh berkembang secara langsung selepas gigitan kutu atau dalam tempoh 6-36 bulan, selalunya di kawasan yang sama badan. Kadang-kadang penyakit itu didahului oleh fenomena laten (bertahan hingga beberapa tahun) atau manifestasi lain penyakit Lyme.

Gejala biasa acrodermatitis:

1. Allodynia progresif (tindak balas sakit yang dibesar-besarkan). Juga, pesakit melaporkan sakit perut spontan dan paresthesia, disestesia atau disfungsi kognitif.
2. Perubahan pada kulit pada bahagian distal anggota badan, terutamanya pada permukaan extensor protrusions tulang.
3. Bengkak pada jari atau jari kaki, bengkak kaki, tangan.
4. Nodus limfa bengkak.
5. Nodules fibrous terletak berdekatan dengan sendi, paling sering pada siku dan lutut. Warna mereka bervariasi dari warna biru keemasan dan kekuningan kepada warna kulit semulajadi, mereka berkisar antara 0.5 hingga 3 cm diameter.
6. Kawasan biasa yang terkena adalah kaki, kaki, dan lengan bawah. Bahu, pinggul dan punggung jarang terlibat. Selama berbulan-bulan, hanya satu anggota badan yang boleh dipengaruhi, tetapi dari masa ke masa, lesi kulit merebak ke bahagian lain badan.

Kadang-kadang kemerah-merahan kulit sedikit dan gejala utama adalah edema, dalam beberapa kes tanda-tanda acrodermatitis atropik tetap tidak disedari oleh pesakit atau doktor.

Fasa awal inflamasi penyakit ini ditandakan dengan rupa plak yang tidak menyakitkan, tidak sempit, berwarna merah kemerahan yang cenderung untuk bergabung, atau meresap eritema dan edema yang tersebar di kaki-kaki distal dan memperluas proksimal. Selepas beberapa bulan atau tahun, fasa atropik bermula pada 5-10% pesakit, di mana kulit yang terjejas adalah seperti berikut:

• warna merah gelap atau coklat-merah hiperpigmentasi tempatan;
• telangiectasia;
• kulit nipis, luntur, lut dengan perut yang ketara kerana kehilangan lemak subkutan.

Atrofi epidermis, kekurangan rambut, kelenjar sebaceous dan peluh membuat kulit menjadi terdedah, oleh itu, ekspresi yang meluas dan lesi ganas dapat diperhatikan. Acrodermatitis sering diiringi oleh neuropati periferi, gangguan sistem muskuloskeletal, kesakitan dan kerosakan pada sendi-sendi di bawah plak kulit.

Keadaan umum pesakit masih memuaskan. Sekiranya fasa peradangan akut penyakit itu dirawat dengan baik, semua perubahan boleh diterbalikkan, tetapi pada orang yang fasa atropik, banyak gejala hanya sebahagiannya dihapuskan.

Sejak dermatitis atropik sering dikelirukan dengan gangguan vaskular, pemeriksaan serologi dan histologi adalah prasyarat untuk diagnosis.

Terapi

Pilihan rawatan acrodermatitis bergantung kepada kehadiran gejala lain penyakit Lyme. Anda juga perlu mengambil kira keputusan ujian serologi. Sekiranya anda tidak merawat penyakit ini pada peringkat awal, ia boleh menyebabkan jangkitan yang luas dan kecacatan anggota badan yang kekal.

Terapi utama untuk acrodermatitis atropik adalah berdasarkan penggunaan antibiotik sistemik:

1. Sekiranya tiada tanda-tanda lain penyakit Lyme dan tahap antibodi spesifik adalah rendah, doxycycline atau amoksisilin digunakan selama 3 minggu.
2. Jika tanda-tanda organik, fizikal atau makmal sistemik Lyme hadir, atau titer antibodi adalah tinggi, rawatan yang sesuai harus dimulakan dengan ceftriaxone, cefotaxime atau larutan penisilin G secara intravena selama 21-28 hari.

Perlu diingatkan bahawa kemungkinan kehadiran serentak lain (misalnya, babesiosis, ehrlichiosis atau ensefalitis yang dilahirkan). Untuk mengecualikan kronik dalam tempoh 12 bulan, pesakit masih berdaftar dengan pakar penyakit berjangkit, pakar neurologi, pakar kardiologi, dan ahli arthrologi.

Oleh itu, untuk apa-apa acrodermatitis, yang paling penting ialah diagnosis dan terapi yang tepat pada masanya. Jika tidak, perkembangan penyakit boleh menyebabkan kecacatan anggota badan dan lesi kulit umum, serta kematian.

Acrodermatitis enteropati

Acrodermatitis enteropati adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku yang paling kerap berlaku di peringkat awal dan awal kanak-kanak. Perlu diingat bahawa pada kanak-kanak penyakit ini sering didiagnosis oleh doktor sebagai dispepsia dengan manifestasi penyakit kulit. Oleh itu, adalah perlu bagi penyakit ini untuk melakukan diagnosis yang komprehensif untuk mendiagnosis dengan betul dan menjalani rawatan yang diperlukan.

Kursus utama penyakit pada kanak-kanak

Acrodermatitis enteropati apa itu? Tidak semua orang tahu apa penyakit sistemik. Jadi, ini adalah perubahan patologi yang berlaku pada kulit. Penyebab utama penyakit adalah jumlah zink yang tidak mencukupi di dalam tubuh kanak-kanak.

Acrodermatitis enteropati adalah keturunan. Oleh itu, penyakit ini dihantar kepada kanak-kanak di peringkat gen. Sebagai contoh, penyakit ini berlaku terhadap latar belakang incest. Ini bermakna anak itu dilahirkan di dalam keluarga di mana terdapat sambungan darah. Juga, penyakit ini boleh ditularkan melalui warisan autosomal secara resesif.

Seperti penyakit dermatologi yang lain, penyakit ini mempunyai tahap pemisahan. Eksaserbasi berlaku di latar belakang patologi. Sebagai contoh, sekiranya berlaku kerosakan buah pinggang atau saluran gastrousus. Pelanggaran seperti itu boleh berlaku jika anak berada pada makanan buatan atau jika ibu bapa memperkenalkan makanan pelengkap anak.

Jika anda secara dramatik mengubah pemakanan kanak-kanak, ia membawa kepada tekanan, dan dengan itu terdapat penyakit yang berulang.

Zon acrodermatitis enteropati pada kanak-kanak

Hampir mana-mana bahagian tubuh badan kanak-kanak boleh terjejas. Tetapi menurut statistik, ia telah diperhatikan, selalunya penyakit berlaku di kawasan-kawasan seperti:

1. Segitiga Nasolabial. Di samping itu, pipi dan pipi terpengaruh.
2. Terdapat luka pada alat kelamin dan dubur.
3. Paha pangkal paha dan bahagian atas dan bawah akan terjejas.

Ini adalah kawasan utama yang terjejas oleh acrodermatitis enteropati pada kanak-kanak.

Punca Acrodermatitis Enteropathic

Seperti yang kita katakan di atas, penyakit seperti itu berlaku terhadap latar belakang kurangnya zink dalam tubuh kanak-kanak. Ini boleh berlaku terhadap latar belakang malnutrisi, serta ketidakupayaan untuk menyerap zink dari makanan utama.

Oleh itu, kanak-kanak adalah penyerapan unsur ini dalam membran mukus usus kecil. Oleh kerana itu, bahan tidak aktif seperti dehidrogenase succinate dan peptidase amino leucine menjadi.

Jika elemen ini (zink) tidak dapat diserap dari usus ke-12 kanak-kanak. Ini membawa kepada faktor pengikat zink, dan akibatnya, acrodermatitis berlaku pada kanak-kanak.

Acrodermatitis enteropati: gejala utama

Semasa tempoh penderitaan sedemikian, ruam sifat muncul pada kulit yang secara langsung mudah terdedah kepada keradangan keradangan. Pada epidermis pada kanak-kanak mula muncul gelembung, yang kemudiannya dikelompokkan ke dalam kumpulan kecil.

Di dalam gelembung kecil itu mungkin ada cairan yang jelas. Dalam kes yang lebih teruk, kandungan purulen dikesan di dalam pundi kencing semasa pemeriksaan diagnostik.

Perlu diingat bahawa tumor seperti pada kulit (lepuh) boleh pecah. Oleh itu, di tempat di mana gelembung pecah, pembentukan akar terjadi. Ia muncul pula dari jisim bernanah serai, yang terletak di pundi kencing.

Kami telah mengatakan bahawa gelembung boleh bergabung di antara mereka dan membentuk kumpulan. Oleh itu, doktor mendiagnosis tanda itu sebagai plak. Walau bagaimanapun, tanda-tanda pengaliran berlaku paling kerap di kawasan lipatan.

Kerana hakikat bahawa pada usia dini, kanak-kanak mempunyai pakaian yang ketat, terutama pada tahun-tahun pertama kehidupan (pembalut yang kuat dalam lampin). Kerana ini, gejala erosive dan ulcerative muncul. Sebabnya kerap menggosok pakaian atau lampin dengan kulit yang terjejas. Di samping itu, melalui pakaian yang ketat terdapat aliran udara yang kecil - sebab lain untuk berlakunya penyakit ini.

Tanda-tanda tambahan foto acrodermatitis

Di samping gejala di atas, kanak-kanak juga mempunyai manifestasi tambahan penyakit jarang.

1. Terdapat degenerasi kuku. Dalam penyakit yang teruk, piring kuku sepenuhnya terkelupas.
2. Blepharitis Hujung kelopak mata terjejas.
3. Stomatitis
4. Alopecia - kehilangan rambut patologi dalam kanak-kanak.

Di samping itu, dengan penyakit ini, najis cecair berlaku, kanak-kanak mula takut cahaya, dalam perubatan fenomena ini dipanggil photophobia. Terdapat juga gangguan psikologi, sehingga memberi dorongan kepada perkembangan penyakit mendasar.

Diagnosis dan rawatan acrodermatitis enteropati

Pertama sekali, doktor meneliti kanak-kanak itu. Sekiranya pemeriksaan am tidak membenarkan membuat diagnosis, dia dilantik sebagai pemeriksaan makmal. Doktor menetapkan ujian darah. Dalam analisis ini, anda dapat melihat tahap rendah zink, serta kehadiran fotophase alkali.

Kaedah diagnostik tambahan juga diperlukan. Doktor mesti memisahkan penyakit ini daripada penyakit lain seperti: psoriasis, pyoderma, candidiasis dan penyakit kulit lain.

Rawatan utama pada usia muda bertujuan untuk menghapuskan tanda-tanda utama penyakit. Pada zaman kanak-kanak, ubat kuat tidak ditetapkan, kerana ketidakstabilan sistem imun.

Sebagai rawatan di kawasan yang terjejas, doktor menetapkan salah satu ubat berikut.

• Levorin. Terdapat dalam bentuk salap, memohon lapisan nipis pada lesi.
• Ihtiol.
• Bismuth
• Naftalan. Pada kanak-kanak, kepekatan 2-3% digunakan.

Untuk lesi besar, doktor menetapkan kanesten ubat 1%.

Rawatan itu termasuk bukan sahaja penggunaan salap dan krim. Terapi penggantian juga disediakan untuk membantu menghapuskan gejala penyakit.

Doktor menetapkan rejim zink sulfat. Dalam kes yang jarang berlaku, jika terdapat kontraindikasi pada persiapan di atas, doktor menetapkan salah satu ubat-ubatan: Zink Oxide dan Gluconate.

Penerimaan dilakukan mengikut skim, yang diberikan secara individu. Selalunya, 3 kali sehari hingga 0,05 g, contohnya, penyediaan Zinc Oxide. Anda perlu mengambil ubat selama 8-10 hari, bergantung kepada keparahan dan luas penyakit.

Sekiranya penyakit itu timbul pada usia yang lebih tua, doktor menetapkan ubat-ubatan dengan spektrum tindakan yang lebih luas.

Tanpa gagal, kompleks vitamin ditetapkan untuk mengekalkan sistem imun.

Adakah mungkin untuk menyembuhkan kaedah rakyat?

Sekaligus kita akan mengatakan bahawa beberapa resipi yang popular tidak dapat menyingkirkan penyakit yang serius itu. Kaedah tradisional rawatan boleh diresepkan sebagai tambahan kepada ubat-ubatan.

Di rumah, anda boleh menyediakan salap berasaskan sayuran. Untuk mempersiapkan anda memerlukan propolis dan minyak. Semua bahan dicampur dalam nisbah 4: 1. Sapukan salap hanya pada luka yang terkena.

Di samping itu, pada usia yang lebih tua, kanak-kanak perlu makan dengan betul. Masukkan produk dengan sumber semulajadi zink.

Walau bagaimanapun, apabila mengesan tanda-tanda awal penyakit, perlu segera berjumpa doktor.

Bagi pencegahan! Oleh kerana penyakit boleh diwarisi. Fakta bahawa ibu-ibu yang menyusukan perlu memantau pemakanan. Ia perlu memperkayakan diet anda sebanyak mungkin semasa menyusu dengan seng. Pakar dermatologi mengesyorkan minum susu kambing semulajadi semasa memberi makan. Perhatikan, tidak dibeli, tetapi semulajadi, yang boleh dibeli di mana-mana pasaran tenusu. Juga termasuk makanan laut dan keju dalam diet seorang ibu kejururawatan.

Acrodermatitis enteropati adalah mengenai sebab, gejala dan rawatan.

Acrodermatitis enteropathic merujuk kepada penyakit sistemik yang berlaku dalam 2 kes klinikal daripada 100. Perwujudan utama patologi adalah ruam kulit dalam bentuk lepuh, kehilangan rambut yang berlimpah terhadap latar belakang gejala penyakit kencing manis yang teruk. Penyebab acrodermatitis adalah kekurangan zink. Penyakit itu dianggap autosomal, iaitu, penghantaran keturunan gen yang rosak mungkin - warisan berkaitan X.

Pada risiko acrodermatitis enteropati adalah kanak-kanak kecil dari lahir hingga 2 tahun. Jarang sekali, penyakit ini berlaku pada orang dewasa. Selalunya, acrodermatitis dikelirukan dengan gejala-gejala ekzema, dermatitis, dan candidiasis. Mengenai dermatitis lain di kalangan kanak-kanak boleh didapati di sini. Hasil daripada taktik rawatan yang salah, kesihatan pesakit merosot secara dramatik, termasuk ketidakupayaan dan juga kematian. Bagaimana untuk mengenali penyakit dengan betul dan memahami bahawa terdapat patologi serius di belakang dermatitis biasa?

Apa itu acrodermatitis enteropati?

Acrodermatitis enteropati - apa itu? Acrodermatitis enteropathica atau Brandt syndrome - memberi kesan kepada kanak-kanak dalam tempoh neonatal, atau berkembang dalam beberapa tahun pertama kehidupan. Sindrom ini mempunyai bentuk manifestasi tersembunyi, oleh itu, doktor sering membuat kesilapan dan mendiagnosis salah satu gejala - ruam pada tubuh. Rawatan yang tidak betul meningkatkan risiko kematian.

Mengenai acrodermatitis diketahui pada tahun 1935 di kongres ahli dermatologi. Dr. Brandt membentangkan gambar kanak-kanak dengan luka erosif pada kulit dan gangguan kronik penyerapan makanan. Pakar itu menekankan hubungan antara ruam-ruam kulit dan fungsi organ-organ pencernaan.

Punca perkembangan dan berlakunya acrodermatitis enteropati yang melanggar penyerapan zink dalam usus. Zink adalah mineral yang menyertai metabolisme lipid dan protein, sintesis asid nukleik. Juga, zink diperlukan untuk badan berkembang, berfungsi. Tanpa unsur ini, penurunan imunitas, penyakit kardiovaskular berkembang, keadaan kesihatan dan ketahanan tubuh terhadap virus dan infeksi semakin bertambah.

Zink mula memasuki badan kanak-kanak semasa pembangunan janin, bermula dari minggu ke-30 kehamilan. Seorang dewasa berumur 18 tahun mempunyai 3 gram zink dalam badan. Kandungan utamanya jatuh pada jisim tulang dan otot dan kulit. Pengambilan zink harian untuk badan yang sihat ialah 15 mg.

Sindrom Brandt dikelaskan kepada:

• Keturunan - dihantar melalui gen yang rosak SLC39A4, kehadirannya yang melanggar proses penyerapan zink alami dalam usus. Paling biasa pada bayi baru lahir;
• Dibeli - berkembang pada usia apa pun.

Dengan acrodermatitis dalam pesakit, penunjuk zink dalam darah adalah 3 kali lebih rendah daripada biasa. Jumlah unsur surih ini tidak mencukupi untuk pembentukan penuh enzim fosfatase, kinase tiamin, glutamin dehidrogenase. Dalam pesakit, tahap imunoglobulin IgA dan IgM menurun, proses metabolik terganggu, dan aktiviti epidermis berkurangan.

Klasifikasi dan sebab

Dalam dermatologi, terdapat 3 klasifikasi utama Sindrom Brandt:

• Acrodermatitis enteropati;
• Acrodermatitis atropik dalam bentuk kronik;
• Acrodermatitis papular atau patologi Allopo.

Acrodermatitis enteropathica berkembang pada anak-anak muda selepas berhenti menyusu. Kira-kira 3% bayi telah dilahirkan dengan gen SLC39A4 yang rosak, yang bertanggungjawab untuk sintesis enzim dan penyerapan zink dalam usus.

Susu ibu mengandungi enzim ligandin, yang bertanggungjawab untuk penyerapan zink. Pada masa yang sama, ligandin tidak hadir dalam susu lembu, yang sering digantikan dengan penyusuan susu ibu. Dalam tubuh kanak-kanak, selepas berpindah ke jenis makanan yang berlainan, kekurangan zink berkembang pesat. Ini membawa kepada gangguan proses metabolik dan sintesis asid amino. Dalam sel-sel badan meningkatkan kandungan asid lemak, yang mana epidermis mengalami perubahan dystrophik.

Dalam sindrom Brandt, kanak-kanak mempunyai kulit gatal, bintik-bintik merah yang menyakitkan dan bintik-bintik muncul di seluruh tubuhnya. Selepas beberapa minggu, bintik-bintik itu menjadi satu bentuk erosions lembab dengan kandungan purulen. Rambut pesakit jatuh, plat kuku menjadi lebih nipis, membran mukus saluran pernafasan lisan. Ia menjadi sukar bagi seorang kanak-kanak untuk makan, akibatnya proses pencernaan diganggu - jumlah pergerakan usus per hari boleh naik hingga 20 kali.

Acrodermatitis papular atau Allopo yang paling menjejaskan wanita. Dengan sifat patologi ruam diklasifikasikan kepada:

• Bentuk pustular;
• Vesikular;
• Skuam Erythematous.

Tumpuan utama acrodermatitis adalah anggota atas. Hakisan berlaku pada mulanya pada salah satu jari dan, jika tidak dirawat, bergerak ke seluruh tangan. Proses inflamasi-berjangkit berkembang di bawah rabung kuku. Apabila menekan pada kuku muncul kandungan purulen dengan bau yang tidak menyenangkan. Patologi mengambil bentuk teruk - sukar bagi pesakit untuk memerah tangan ke dalam tinju dan membuat pergerakan.

Acrodermatitis atropik berkembang pada masa dewasa pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun. Penyebabnya bukan sahaja menjadi faktor keturunan, tetapi juga penyakit pankreas yang digabungkan dengan pemakanan yang buruk.

Pesakit berasa lebih teruk, apathy muncul, penurunan selera makan. Dalam peringkat infiltratif-edematous melibatkan anggota badan - mereka kehilangan sensitiviti mereka. Selepas eritema kebiru-biruan berkembang pada kulit tangan: kulit menjadi lebih kurus, corak vena dilihat melaluinya. Dengan rawatan yang tidak mencukupi, kawasan yang terjejas digantikan oleh ulser atropik, yang meningkatkan risiko mengembangkan proses onkologi.

Gejala

Gejala utama acrodermatitis enteropati ialah pembentukan lepuh dengan kandungan purulen pada kulit. Papules pertama muncul di tangan, kemudian tersebar ke semua anggota badan. Selepas luka meluas ke muka, rongga mulut, lipatan inguinal dan membran mukus organ-organ kemaluan. Kekurangan rawatan membawa kepada hakikat bahawa ruam adalah setempat di seluruh badan.

Gejala-gejala klinikal dari penyakit acrodermatitis enteropathica adalah serupa dengan paras yang tinggi. Tetapi, tidak seperti penyebab acrodermatitis, exanthema adalah tindak balas kepada jenis herpes virus 1 atau enterovirus dalam badan. Gejala yang disertakan dalam exanthema virus adalah: peningkatan nodus limfa serviks, peningkatan suhu badan, bengkak kelopak mata, dan gangguan pencernaan.

Apabila pesakit acrodermatitis mengganggu:

• Lidah kulit yang lembap, lecet;
• Kekalahan borok membran mukus mulut;
• Takut cahaya matahari, timbul dengan tajam dan jelas;
• Alopecia;
• Memecahkan bulu mata;

Penipisan dan kehilangan plat kuku, pembentukan kandungan purulen di bawah kuku.
Pesakit mempunyai gangguan saluran gastrousus:

• Perut bengkak;
• Bilangan perbuatan pembuangan air besar meningkat kepada 20 kali sehari;
• Kotoran mempunyai bau fetid dan warna kuning-hijau;
• Makanan tidak dicerna;
• Kurang selera makan;
• Berat dikurangkan kepada tanda-tanda kemudaratan.

Pada kanak-kanak, terdapat kelewatan dalam perkembangan fisiologi, jiwa terganggu, dan terdapat gangguan semasa tempoh pemisahan penyakit (apabila kulit gatal dan memancut). Kanak-kanak tidak tidur nyenyak, menjadi lesu, apatis, tertekan.

Tanpa adanya diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, proses menular menyertai gejala utama. Badan yang melemahkan mula menyerang mikroorganisma patogen dalam bentuk bakteria, jangkitan, virus: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, jamur Candida, Proteus vulgar). Kemerosotan kesejahteraan umum berlaku terhadap latar belakang pneumonia, patologi hati (organ peningkatan saiz), anemia, leukositosis, anoreksia. Dalam darah pesakit, kadar pemendapan eritrosit meningkat sehingga 60 mm / h, penurunan tahap protein, pengurangan dalam jumlah alkali fosfatase dikesan.

Diagnostik

Diagnosis acrodermatitis enteropati adalah berdasarkan pengumpulan data klinikal dan sejarah penyakit dan ujian makmal. Ahli dermatologi mengambil kira: aduan pesakit ruam kulit yang rosak, terbakar, gatal-gatal, pelepasan nanah dari bawah kuku, kebotakan, dan senak.

Pesakit dihantar ke ujian darah biokimia, yang akan menunjukkan sama ada tahap zink dalam darah diturunkan, atau jumlah enzim alkali fosfatase dikurangkan. Juga dalam darah pesakit akan meningkat ESR, tahap sel darah putih di latar belakang penurunan kadar protein, kalsium, zink, fosfatase, kolesterol.

Pesakit mempunyai kepekatan immunoglobulin dalam darah, yang mengakibatkan kehilangan imuniti. Untuk mengesahkan mutasi gen, anda mesti melalui konsultasi genetik. Apabila urutan rantaian gen SLC39A4 terganggu, pesakit dirawat terapi zat sepanjang hayat.

Kemajuan penyakit pada kanak-kanak melibatkan pelanggaran refleks tanpa syarat, penurunan fungsi motor, kehilangan koordinasi, kegagalan sistem saraf pusat.

Rawatan acrodermatitis enteropati

Rawatan acrodermatitis enteropati bermula dengan menambah kekurangan zink dalam badan. Untuk tujuan ini, pesakit ditetapkan persiapan oksida, sulfat, asetat, glukonat zink. Dosis mineral untuk kanak-kanak tidak boleh melebihi 120 mg sehari. Selepas kemunculan dinamik positif: penyembuhan erosi pada badan, menghentikan keguguran rambut, pertumbuhan plat kuku, dan sebagainya. - dos meningkat sebanyak 0.5 kali.

Untuk mengekalkan kesihatan dan kesihatan tubuh kanak-kanak, dos harian zink perlu 50 mg. Sesetengah pesakit yang didiagnosis dengan mutasi genetik perlu mengambil mineral untuk hidup.

Untuk merangsang lagi sistem imun digunakan:

• Vitamin kumpulan B;
• Vitamin C;
• Gamma globulin yang boleh disuntik;
• Albumin;
• Kompleks vitamin-mineral dengan peningkatan dos zink;
• Insulin dalam kombinasi dengan glukosa.

Untuk menormalkan penghadaman, diperlukan untuk mengambil enzim festal atau pancreatin, sambil mengurangkan tahap bakteria yang bermanfaat dalam perut (fenomena dysbacteriosis) - laktobacterin, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Secara kebetulan, ia disyorkan untuk mengubati setiap kawasan lembap yang berisiko dengan salap antibiotik, antifungal dan bahan lain - levorin, nystatin, bismut, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Dalam kes yang lebih teruk, pentadbiran intramuskular ubat antibakteria ditetapkan. Dewasa adalah terapi hormon yang ditetapkan dengan glucocorticoids - prednisone pada dos 1 mg / kg.

Pesakit diberi prosedur fisioterapeutik terapeutik dan terapi lebih lanjut: darsonval, diathermy, mandi panas dengan parafin, pembungkus perubatan berdasarkan minyak diproses dan naphthalene.

Rawatan tidak disyorkan untuk berhenti walaupun dengan meningkatkan kesejahteraan dan proses menormalisasi proses metabolik dalam badan. Jika tidak, risiko kambuh semakin meningkat. Pesakit disyorkan setiap 2-3 bulan untuk memantau tahap zink dalam darah.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk pemulihan daripada acrodermatitis adalah baik, tertakluk kepada diagnosis tepat pada masanya. Untuk mengelakkan berulang, pesakit harus:

• Sentiasa memantau diet anda (menggunakan makanan dengan kandungan zink yang tinggi: susu, ikan, daging, telur, bijirin, sayur-sayuran dan buah-buahan);
• Kerap mengambil kompleks vitamin dan mineral untuk mengelakkan kekurangan zink dalam badan;
• Sekali setiap 2-3 bulan untuk melakukan ujian darah biokimia;
• Wanita hamil disyorkan untuk mengambil ubat zink, dengan mengambil kira defisit yang semakin teruk semasa perubahan hormon;
• Berikan tabiat buruk (alkohol, merokok).

Diagnosis penyakit yang salah (bukan acrodermatitis - exanthema) boleh menyebabkan kemerosotan mendadak dalam kesihatan dan juga kematian pada kanak-kanak. Perhatian yang teliti harus dibayar kepada pemakanan, serta analisis petunjuk pertumbuhan dan pembangunan pada kanak-kanak dalam tahun pertama kehidupan mereka. Cirit-birit, kehadiran lesi pada kulit, rambut menipis dan kuku - ini adalah sebab rawatan segera kepada doktor.

Dalam penyelidikannya, Dr. Brand mencadangkan pesakit yang mempunyai acrodermatitis, terapi seumur hidup dengan zink. Perkara ini sangat penting bagi wanita yang telah menjalani pengguguran, pembedahan dan kehamilan semula. Semasa kehamilan kedua dan seterusnya, rizab zink dalam tubuh wanita habis dan dia tidak mempunyai apa-apa untuk dihantar ke janin pada trimester ke-3 perkembangan janin. Untuk mencegah keadaan ini, wanita mengandung ditunjukkan zink dalam komposisi kompleks mineral. Sekiranya berlaku aduan, anda perlu segera berjumpa doktor.

Acrodermatitis enteropati adalah penyakit sistemik yang teruk, yang sukar dikenali kerana kesamaan gejala dengan patologi dermatologi (exanthema). Penyebab Sindrom Brandt adalah pelanggaran penyerapan zink dalam usus oleh jenis genetik atau diperolehi. Jika seseorang telah dilahirkan dengan gen yang rosak, gejala-gejala penyakit itu muncul pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Bentuk acrodermatitis diperolehi selepas 40 tahun, paling sering di kalangan wanita. Untuk pemulihan, pesakit dianjurkan untuk menjalani kursus ubat yang mengandungi zink dan terapi antibiotik luaran. Prognosis adalah baik, tetapi tertakluk kepada taktik diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya dan mencukupi.