Trendone penyakit Klippel

Malformasi kongenital urat dalam atau sindrom Klippel-Trenone diwarisi dan sering berlaku. Pesakit dengan patologi ini mengalami pembuluh variko bahagian bawah kaki, pembentukan nevi yang berlebihan dan perubahan dalam bentuk kaki, yang dikaitkan dengan edema yang berpanjangan. Perwujudan patologi pertama muncul pada masa remaja dan kemajuan yang ketara dari masa ke masa, yang menimbulkan perubahan fungsi dan anatomi yang mengakibatkan kecacatan.

Etiologi dan patogenesis

Sindrom Klippel-Trenone adalah penyakit genetik dan berkembang akibat kerosakan pada tahap kromosom, yang terbentuk pada peringkat awal perkembangan janin. Patologi diwarisi autosomal dominan, jadi ibu bapa yang sakit mungkin mempunyai anak dengan patologi ini. Terdapat pelbagai peringkat keterukan sindrom dari anomali kecil vaskular kepada keadaan serius dan mengancam nyawa.

Ibu bapa yang sihat tidak boleh mempunyai anak dengan patologi seperti itu.

Kesan ke atas organisma ibu hamil dalam tempoh ketika organ-organ utama janin diletakkan boleh disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• penyakit berjangkit, terutamanya selesema atau kerosakan pada saluran kencing;
• ketidakselesaan moral dan tekanan yang kerap;
• pengambilan dadah;
• tabiat buruk ibu, termasuk alkohol, dadah atau merokok;
• kesan toksik alam sekitar.

Kembali ke jadual kandungan

Gejala patologi

Terdapat 3 bentuk sindrom Klippel-Trenone, yang berbeza dalam manifestasi klinikal ciri-ciri mereka:

• urat varikos di kaki;
• bintik-bintik umur pada kulit;
• perubahan dalam struktur panjang atau lebar anggota bawah yang terjejas.

Sindrom Klippel-Trenone-Weber menyebabkan perkembangan anomali vaskular manusia, yang digabungkan dengan kecacatan lain. Untuk masa yang lama, patologi mungkin tidak berdampak dan menunjukkan hanya pada dewasa dan remaja. Manifestasi utamanya adalah pengembangan urat dangkal kaki lebih sering di luar anggota badan. Kadang-kadang ia bertambah besar disebabkan pembengkakan tisu lembut, yang dicetuskan oleh stasis darah. Pesakit boleh bulat dalam jumlah bukan sahaja kaki, tetapi juga tangan, hipertrofi bahagian lembut dan tulang. Juga, pesakit dicirikan oleh pembentukan nevi yang berlebihan pada permukaan kulit atau pewarna kemerahan kulit satu sisi.

Bagaimana diagnosisnya?

Untuk mengesan sindrom Klippel-Trenone, perlu melakukan kajian genetik DNA pesakit untuk mengesan gen yang tidak normal yang menimbulkan patologi seperti itu. Adalah penting untuk mengkaji keturunan keluarga dan mengenal pasti saudara yang mungkin menderita penyakit. Untuk menentukan keadaan jejaring vena pada kaki bawah akan membantu venografi, angiografi, diagnosis ultrasound dengan Doppler. X-ray boleh dilakukan dengan kontras.

Rawatan Sindrom Klippel-Trenone

Terapi sindrom Klippela-Trenone adalah untuk menghapuskan gejala-gejala utama dan meningkatkan kualiti hidup pesakit sebanyak mungkin. Pesakit disyorkan untuk mengambil ubat yang meningkatkan peredaran mikro, phlebotonics, agen antiplatelet dan fibrinolitik. Menghapuskan asas penyakit akan membolehkan pembedahan. Dalam proses pelaksanaannya, stent, implan khusus yang meningkatkan lumen kapal dipasang pada seseorang.

Semakin cepat penyakit itu dikesan, semakin mudah rawatannya.

Dengan vena varikos, disyorkan untuk mengeluarkan vena berpenyakit atau mengeras. Semasa tempoh pemulihan, pesakit memerlukan kursus fisioterapi dan urutan terapeutik dengan pelaksanaan senam senaman. Ini akan membolehkan untuk mengekalkan kesihatan kapal-kapal lain dan mengatasi gangguan trophic. Bersama dengan terapi tradisional, rawatan menggunakan kaedah tradisional digunakan. Ia berdasarkan kepada penggunaan ubat herba.

Sindrom Klippel-Trenone

Sindrom Klippel - Trenone adalah penyakit vaskular kongenital yang jarang, teruk, yang tergolong dalam kumpulan gabungan malformasi vaskular. Penyakit ini mempunyai tiga ciri ciri:

• Kejadian tanda lahir pada kulit (lebih kerap pada anggota yang terkena) ("kotoran wain")
• Hypertrophy (peningkatan saiz tidak normal) tulang dan tisu lembut
• Kemunculan vena (vena varikos) dan / atau malformasi limfatik (limfostasis).

Tompok wain muncul kerana bengkak salur darah kecil berhampiran permukaan kulit. Sebagai peraturan, mereka rata, merah jambu pucat atau merah jambu dan meliputi bahagian salah satu anggota yang terkena. Dengan umur, warna mungkin berbeza-beza. Kadang-kadang noda wain dapat berubah menjadi lecet kecil warna merah (gambar 1-2).

Mereka mudah cedera, menyebabkan pendarahan.

Hypertrophy tulang dan tisu lembut menunjukkan dirinya pada bulan pertama atau tahun hidup. Ia berlaku paling kerap di bahagian bawah kaki, tetapi boleh berlaku di tangan, muka, kepala, badan, dan bahkan organ dalaman. Pesakit ini mempunyai aduan sakit, rasa berat dan sekatan pergerakan di kawasan yang terjejas. Terdapat panjang atau memendekkan panjang anggota yang terjejas, yang boleh menyebabkan masalah dengan berjalan kaki.

Urat varikos ditunjukkan pada anggota badan, selalunya di kaki dan paha. Bukan sahaja dangkal, tetapi juga urat yang mendalam boleh dipengaruhi, yang meningkatkan risiko trombophlebitis, trombosis dan boleh menyebabkan embolisme pulmonari. Pesakit sering mengalami kekejangan otot dan mengadu sakit apabila berjalan. Paresthesia dan ulser mungkin juga muncul di kulit. Dengan penglibatan saluran gastrousus atau organ dalaman, terdapat episod pendarahan (dalaman, rektum, hematuria). Sekiranya terdapat limfostasis, tanda bengkak pada badan, penampilan kesakitan.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Klippel-Trenone dibuat atas dasar pemeriksaan anamnesis dan fizikal. Kaedah tinjauan tambahan:

Rawatan

Rawatan kanak-kanak yang sakit dengan sindrom Klippela-Trenone sangat sukar dan sebahagian besarnya bergantung kepada manifestasi tanda-tanda individu penyakit ini.
Jenis-jenis rawatan utama:

• Seluar panjang, memakai pakaian rajutan mampatan yang berterusan
• Terapi laser
• Sclerotherapy
• Rawatan pembedahan
• Rawatan ubat (antikoagulan; terapi imunosupresif khusus - Rapamune)

Kaedah moden rawatan sindrom Klippel-Trenone

Sindrom Klippel-Trenone adalah penyakit congenital yang jarang diwarisi. Ia adalah hemangioektasia hipertrofik, iaitu peningkatan dan pembesaran saluran darah. Lebih kerap didiagnosis pada lelaki, tetapi juga terdapat pada wanita. Tanda-tanda lesi dikesan semasa tahun-tahun pertama kehidupan, sementara tanda-tanda penyakit pada bayi baru lahir jarang berlaku. Pesakit menderita varises kaki bawah, pembentukan pendarahan subkutan. Kaki yang cedera biasanya diperbesarkan, bukan sahaja dalam jumlah, tetapi juga panjang.

Rawatan sindrom Klippel-Trenone adalah pembedahan. Terapi konservatif digunakan sebagai kaedah sokongan. Kaedah pencegahan khusus tidak dibangunkan.

Sejarah penyakit ini

Untuk patologi pertama kali diterangkan pada tahun 1900. Ciri-ciri adalah dua doktor - Klippel dan Trenone. Kemudian, pada akhir abad ke-20, ia ditambah oleh Weber. Oleh itu, dalam pelbagai sumber penyakit diberikan nama yang berlainan. Walau bagaimanapun, penggunaan istilah "Sindrom Clipper" adalah salah. Doktor menggambarkan patologi sebagai masalah, disertai dengan pembentukan banyak kecacatan urat anggota badan. Hari ini diketahui bahawa patologi katil vaskular juga boleh terbentuk di dalam organ dalaman.

Punca-punca sindrom Klippel-Trenone

Penyakit ini mempunyai sifat genetik, iaitu warisan yang khusus. Pelanggaran disebarkan secara autosomal. Ini bermakna apabila sindrom Klippel-Trenone dikesan, kebarangkalian mendiagnosis kecacatan pada kanak-kanak adalah 50%. Terdapat juga kes-kes warisan penyakit melalui generasi. Kemunculan kecacatan genetik menimbulkan kesan terhadap ibu mengandung faktor-faktor berikut:

1. Tekanan dan kecemasan yang kronik adalah punca kecacatan perkembangan kanak-kanak. Pengaruh mereka amat berbahaya pada trimester pertama kehamilan.
2. Penggunaan dadah. Beberapa ubat mempunyai kesan teratogenik, iaitu keupayaan untuk membawa kepada pembentukan kecacatan pada janin.
3. Penyakit berjangkit ibu dalam tempoh melahirkan anak. Ejen bakteria dan virus boleh mengganggu perkembangan normal kanak-kanak dan menyumbang kepada berlakunya pelbagai kecacatan.
4. Minum alkohol, dadah dan merokok semasa hamil atau tidak lama sebelum itu. Tabiat buruk menyebabkan mabuk badan wanita. Sebatian yang memasuki darah sebagai hasil daripada metabolisme alkohol dan bahan lain menembusi plasenta, mempunyai kesan negatif pada janin.

Gejala ciri

Gambaran klinikal patologi adalah khusus, jadi diagnosis dalam kebanyakan kes tidak menyebabkan kesulitan. Telah dinyatakan bahawa sindrom Klippela-Trenone pada bayi baru lahir tidak dapat didiagnosis. Gejala penyakit berlaku pada bulan pertama atau tahun hidup. Dalam kes ini, patologi terdedah kepada kemajuan, terutama jika tiada rawatan yang mencukupi. Tanda-tanda klinikal tipikal termasuk yang berikut:

1. Ubat varikos yang ketara pada kaki yang lebih rendah - urat varikos. Kerana ini, pola tertentu muncul pada kaki. Kapal dilebar, menonjol dengan ketara dan kelihatan jelas di bawah kulit.
2. Melawan latar belakang peredaran darah terjejas, perkembangan edema diperhatikan. Perubahan dalam hemodinamik normal membawa kepada masalah lain. Badan yang terkena sering diperbesar panjang dan jumlah, kerana bukan sahaja tisu lembut terlibat dalam proses patologis, tetapi juga tulang.
3. Pada kulit terdapat pigmentasi ciri - "wain noda", gambar yang dibentangkan di bawah. Mereka terbentuk akibat kerosakan pada aliran darah dan, sebenarnya, adalah petechiae dan hematomas.
4. Pada tahap tinggi vena varikos, bentuk ulser trophik. Mereka terbentuk kerana gangguan pemakanan normal pada kawasan kulit tertentu, tisu lemak dan serat otot. Luka tidak sembuh untuk masa yang lama, yang dapat mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara.
5. Sesetengah bayi yang baru lahir dengan sindrom Klippela-Trenone-Weber menunjukkan kehadiran jari dan kaki jari akrilik, serta peningkatan bilangan mereka, polydactyly.

Gejala "noda anggur"

Dalam sesetengah kes, berlakunya penyakit itu dikaitkan dengan tanda kurang ciri yang mempengaruhi pelbagai organ:

1. Patologi boleh memberi kesan negatif terhadap kerja saluran gastrousus. Gejala-gejala tertentu, sebagai tambahan kepada gejala-gejala gejala, termasuk perkembangan pendarahan di pelbagai bahagian sistem pencernaan. Pada masa yang sama, keamatan gangguan hemodinamik berbeza-beza. Hanya satu campuran dari sel darah merah dalam najis boleh diperhatikan, tetapi sesetengah pesakit mengalami kehilangan darah yang mengancam nyawa. Selalunya merosakkan esofagus, serta usus besar.
2. Limpa juga terlibat dalam proses patologi. Dalam pembentukan sindrom Klippel-Trenone, pembentukan hemangioma adalah ciri.
3. Perkembangan gejala sistem urogenital menunjukkan prognosis penyakit yang tidak baik, kerana ia menunjukkan kehadiran gangguan yang serius dalam tubuh. Pesakit mempunyai darah dalam air kencing, terdapat peningkatan yang signifikan dalam saiz buah pinggang.
4. Manifestasi sistem muskuloskeletal adalah lebih biasa. Mereka didiagnosis terutamanya dalam rangka periferal. Terdapat perubahan struktur anggota badan, yang dikaitkan dengan bekalan darah mereka yang tidak mencukupi. Antara gejala yang jarang berlaku termasuk kelengkungan tulang belakang, pembentukan makrosephali dan aneurisme.

Membuat diagnosis

Doktor sering mengesahkan masalah itu semasa pemeriksaan awal. Patologi mempunyai ciri-ciri klinikal manifestasi. Anamnesis, yang diperburuk oleh kes-kes pengesanan kecacatan pada saudara-mara pesakit, juga menunjukkan masalah genetik. Di sepanjang diagnostik, kaedah visual digunakan - ultrabunyi menggunakan Doppler, serta X-ray dengan pencahayaan resonans dan sebaliknya. Dalam kajian ini, perubahan spesifik dalam katil vaskular dicatat.

Vorteks aliran darah dan pembentukan anastomosis juga dikesan. Ujian hematologi dijalankan untuk menilai fungsi buah pinggang, hati dan saluran gastrousus. Mereka perlu kerana penyakit itu boleh menjejaskan urat organ dalaman. Ujian makmal digunakan sebagai persediaan untuk pembedahan. Ujian darah digunakan untuk menilai risiko anestetik.

Diagnosa sebelum kelahiran kanak-kanak gagal. Semua kaedah yang ada hanya digunakan selepas bermulanya gejala.

Rawatan

Perubatan berjaya melawan lesi vaskular. Taktik berurusan dengan penyakit ini ditentukan berdasarkan keparahan perubahan patologi. Hari ini, sindrom Klippel-Trenone tidak hanya dirawat di klinik di Jerman, Sweden dan Itali, tetapi juga di Rusia. Ini mungkin kerana kemajuan dalam peralatan perubatan. Terapi konservatif secara praktikal tidak membawa hasil dan digunakan hanya sebagai satu sokongan. Patologi berjaya dirawat dengan bantuan pelbagai teknik pembedahan:

1. Apabila kapal lumen sempit, stentingnya dilakukan. Operasi ini mengembalikan peredaran darah yang normal melalui vena dan menghalang keruntuhannya.
2. Dalam sesetengah kes, pesakit memerlukan shunting. Prosedur ini adalah untuk mencipta satu cara yang istimewa untuk memintas kawasan yang rosak pada katil vaskular. Teknik ini digunakan dengan kecacatan yang diucapkan.
3. Laser digunakan secara meluas untuk merawat sindrom Klippel-Trenone-Weber. Pembekuan vein yang dilakukan dengan bantuan mereka adalah kesan yang rendah dan membantu untuk berjaya melawan urat varikos.

Dalam kebanyakan kes, walaupun selepas pembedahan, pemantauan tetap terhadap keadaan kesihatan pesakit diperlukan, serta pematuhan dengan beberapa larangan. Pesakit tidak senaman yang disyorkan, angkat berat. Beban seperti itu tidak baik untuk keadaan kapal. Satu prasyarat untuk pemeliharaan jangka panjang kesan terapeutik selepas operasi dijalankan adalah memakai pakaian rajutan mampatan.

Dalam beberapa kes, penggunaan ubat-ubatan, seperti antikoagulan, mengurangkan risiko pembekuan darah dan perkembangan komplikasi yang teruk. Prognosis penyakit ini bergantung kepada keparahan perubahan patologi dan ketepatan masa rawatan perubatan.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan sindrom Klippela-Trenone, doktor mengesyorkan ibu bapa di masa depan, yang sejarah keluarganya rumit oleh kes patologi, menjalani pemeriksaan genetik. Wanita semasa mengandung harus mengelakkan tekanan, menggunakan ubat yang kuat, serta diet seimbang dan menghabiskan banyak masa di udara segar. Untuk mengelakkan perkembangan komplikasi, termasuk tromboembolisme dan luka ulseratif, anda perlu berjumpa dengan doktor jika terdapat gejala.

Ulasan rawatan

Oleg, 27 tahun, Kaliningrad

Saya mempunyai penyakit vaskular kongenital - Klippel-Trenone syndrome. Kerana ini, kaki kiri sedikit lebih besar daripada kaki kanan, urat membengkak di atasnya, lebam besar secara berkala muncul. Doktor telah melakukan beberapa operasi untuk mengembalikan sirkulasi darah yang normal. Sekarang kaki kelihatan lebih baik. Kita perlu sentiasa memakai seluar dalam pemampatan, jika tidak, akan ada pembengkakan dan kesakitan.

Anna, 32 tahun, Irkutsk

Beberapa saat selepas kelahiran anak perempuannya, doktor mendapati sindrom Klippel-Trenone. Ibuku menderita penyakit ini, nampaknya masalah itu disampaikan kepada gadis itu melalui satu generasi. Varicosity tidak begitu ketara, dan kaki tidak terlalu membengkak. Anak-anak perempuan menjalankan penyingkiran kapal-kapal yang rosak. Selepas operasi, dia mengambil antikoagulan, memakai pakaian ketat khas.

Sindrom Klippel-Trenone - apakah ubat moden mampu?

Sindrom Klippel-Trenone-Weber (Bahasa Inggeris: Klippel-Trenaunay syndrome) adalah anomali kongenital yang mempengaruhi anggota badan yang lebih rendah.

Ini adalah mengenai keterasingan atau aplasia (ketiadaan) daripada urat dalam badan dalam kehadiran sistem vena yang cetek. Masalah, sebagai peraturan, timbul pada usia kanak-kanak dan kemajuan selanjutnya. Sindrom Klippel-Trenone mempunyai simptom-simptom yang tersendiri, berdasarkan penyakit yang mudah didiagnosis.

Ciri-ciri penyakit

Sindrom Klippel's Trenone adalah salah satu phleboangioplasty sistemik yang paling biasa. Penyakit ini dicirikan oleh malformasi (penyimpangan dari perkembangan normal, menyebabkan gangguan fungsi organ atau tisu) pada kapilari kulit (dalam kesusasteraan khusus, biasanya, nama Latin "naevus ammeus" ditunjukkan), pertumbuhan yang berlebihan dari tisu lembut dan tulang di kawasan yang terjejas serta malformasi limfatik dan vena.

Asal-usul sindrom adalah sporadis, lelaki dan wanita jatuh sama sering, tidak ada kelebihan kaum yang dikenalpasti; gejala mungkin berlaku semasa kelahiran atau semasa kanak-kanak. 63% pesakit mempunyai semua tanda-tanda, dalam 37% pesakit hanya 2 gejala muncul dari triad klinikal.

Etiologi, sebab dan faktor risiko

Etiologi sindrom Klippel Trenone tidak jelas. Terdapat pelbagai hipotesis:

• teori pertama menunjukkan bahawa kerosakan intrauterin kepada ganglia bersimpati saluran intermediolateral menyebabkan pembesaran anastomosis arterio-vena mikroskopik, dari mana malformasi vaskular mungkin berkembang;
• selaras dengan hipotesis ke-2, menghalang aliran keluar vena yang normal ke dalam sistem vena mendalam yang membawa kepada pembentukan vena hipertensi dan urat varikos;
• Hipotesis ketiga menunjukkan bahawa penyebab utama perkembangan penyakit adalah gangguan mesodermal yang menyebabkan pengekalan anastomosa arterio-vena mikroskopik.

Walaupun etiologi tidak jelas, kebanyakan pakar cenderung menyokong hipotesis bahawa penyakit ini disebabkan oleh anomali mesodermal yang terbentuk pada peringkat awal perkembangan janin.

Perkembangan cawangan vaskular normal embrio adalah hasil angiogenesis, vasculogenesis, dan pembentukan semula vaskular. Dalam proses yang kompleks ini, pelbagai faktor pertumbuhan endothelial vaskular (VEGF) adalah pengawal selia yang penting.

VEGF mengikat kepada tirosin kinase reseptor (VEGF-R1 dan VEGF-R2) dan memodulasi proliferasi endothelial dan pembentukan saluran darah - suatu proses yang bergantung kepada antagonis, angiopoietin-2.

Kemungkinan besar dengan sindrom Klippel-Trenone-Weber perubahan tertentu dalam pembentukan semula vaskular berlaku, mungkin pada tahap angiopoietin-2 diubahsuai.

Ini adalah penyakit yang agak jarang berlaku, sejak 30 tahun yang lalu tidak ada kes di mana sindrom itu telah didiagnosis dalam anggota satu keluarga. Akibatnya, tiada jejak genetik.

Walau bagaimanapun, ada penyertaan terdahulu yang menunjukkan berlakunya penyakit dalam beberapa ahli keluarga yang sama.

Gambar klinikal

Sindrom Klippel-Trenone dicirikan oleh segelintir simptom, yang sesetengahnya kadang-kadang sudah kelihatan semasa kelahiran, yang lain mungkin timbul kemudian apabila penyakit itu berlangsung:

1. Warna kulit kemerah-merahan (warna port), selalunya satu sisi, pada bahagian atas dan bawah. Ciri ini terdapat dalam 75% kes.
2. Kelainan vena yang berlainan. Ini adalah urat varikos yang timbul pada zaman kanak-kanak. Gejala ini sering diiringi oleh vena varikos kawasan perineal dan suprapubic. Dalam 20% kes, sistem vena dalam tidak hadir. Dalam 70% pesakit, urat dilipat hadir pada sisi sisi bawah kaki, pada paha, atau di kedua-dua kawasan. Urat varikos dikosongkan ke saphenes atau, bergantung pada tahap, ke dalam urat mendalam kaki. Gambar klinikal termasuk gejala kekurangan vena yang kronik, sering - trombophlebitis atau trombosis urat mendalam (kira-kira 20% daripada kes). Pembentukan ulser vena berlaku pada kira-kira 1-2% pesakit. Lymphedema juga biasa (15%).
3. Hypertrophy bahagian-bahagian lembut dan tulang anggota badan. Gejala muncul pada saat lahir dan menjadi nyata dalam proses pertumbuhan. Gejala ini biasanya unilateral. Hujung kaki hipertropik (kadang-kadang amputasi diperlukan supaya seseorang boleh memakai kasut).

Kecacatan lain melengkapkan gambar klinikal klasik. Hipoplasia vaskular limfatik membawa kepada lymphedema. Angiomas gua boleh hadir pada kolon dan pundi kencing. Hemangioma epidural boleh membawa kepada pemampatan kord rahim. Tanda-tanda lain termasuk keabnormalan vertebra, gigi, dan asimetri muka.

Orang yang mempunyai sekurang-kurangnya 2 daripada 3 simptom utama penyakit itu diklasifikasikan sebagai pesakit dengan sindrom Klippel-Trenone yang tidak lengkap.

Ia juga perlu menyebutkan wujudnya bentuk songsang sindrom, apabila rantau ini dengan kecacatan vaskular adalah hipotrofik, dan hipotrofi adalah disebabkan oleh atropi kongenital tisu adipose, kurang kerap terdapat hipotrofi jisim otot.

Pengumpulan gambar dan video pesakit dengan sindrom Klippel Trenone Weber:

Membuat diagnosis

Anomali didiagnosis segera pada saat lahir berdasarkan kehadiran gejala klinis dan dalam perkembangan perkembangan kanak-kanak, ketika manifestasi khas penyakit menjadi lebih jelas.

Dalam kes komplikasi dan kemerosotan, kaedah visualisasi digunakan. Pemeriksaan ultrasound pada kaki bawah, CT (computed tomography), dijalankan, pengimejan resonans magnetik (MRI) digunakan untuk mengkaji tisu lembut.

Penjagaan perubatan

Pilihan rawatan bergantung kepada tahap penyakit, keparahan gejala dan keadaan klinikal pesakit. Memandangkan sifat lesi, serta kemungkinan untuk mengalami kekurangan vena yang kronik, pesakit dengan sindrom Klippel-Trenon biasanya dirawat sebagai rawatan konservatif.

Tiada ubat atau kaedah yang boleh digunakan untuk menyembuhkan penyakit, oleh itu terapi bertujuan untuk mengurangkan gejala-gejala dan mencegah perkembangan penyakit.

Rawatan konservatif termasuk:

• stoking mampatan atau pakaian ketat dicadangkan agar melindungi kaki dari kerosakan, mengurangkan bengkak;
• semasa keradangan vena varikos, ubat penahan sakit dan antibiotik ditetapkan dalam bentuk salep atau dalam bentuk tablet;
• apabila pembekuan darah terbentuk, ubat-ubatan diberikan untuk membubarkan mereka, iaitu pengetukan darah.

Rawatan pembedahan adalah disyorkan jika terapi konservatif tidak menunjukkan keberkesanan. Malangnya, tidak semua kecacatan vaskular dapat diselesaikan secara pembedahan sekali dan untuk semua.

Pembedahan ortopedik disyorkan jika satu kaki lebih panjang daripada yang lain (osteotomy dilakukan).

Kadang-kadang penyakit ini membawa kepada komplikasi tertentu. Kesan yang kerap berlaku terhadap sindrom Klippel-Trenone termasuk yang berikut:

• jangkitan kulit;
• embolisme pulmonari, yang berlaku apabila saluran darah dalam paru-paru disekat oleh bekuan darah; bekuan, biasanya terbentuk di kaki;
• pertambahan jari atau jumlah yang berlebihan di kaki atau tangan.

Dengan pendekatan terapi yang tepat, prognosis untuk pesakit agak optimistik.

Langkah-langkah pencegahan termasuk kajian genetik pasangan ketika merancang kehamilan (terutama dilakukan di hadapan penyakit dalam sejarah keluarga). Ini akan membantu menentukan risiko mempunyai anak dengan gangguan ini. Pencegahan, oleh itu, tidak wujud - penyakit ini tidak boleh dicegah.

Klippel Trenone Weber's Syndrome

Malformasi kongenital, yang disebut "Klippel-Trenone-Weber Syndrome" adalah penyakit vaskular yang jarang dan parah, biasanya ditemui pada kaki bawah lelaki. Anomali sedemikian disebarkan di peringkat gen atau berlaku akibat pelanggaran embriogenesis - pembentukan janin. Biasanya dijumpai dengan serta-merta selepas kelahiran, walaupun dalam sesetengah kes menunjukkan diri mereka kemudian. Tetapi, berbeza dengan banyak patologi lain, sindrom Klippel-Trenone mempunyai prognosis yang agak baik untuk kehidupan jika rawatan pembedahan dijalankan tepat pada masanya.

Sejarah penyakit ini

Patologi vaskular disfungsi kongenital dalam anggota badan pertama kali dijelaskan pada tahun 1900 oleh Klippel dan Trenone. Pada masa akan datang, Parco Weber berkembang dengan lebih terperinci, ini berlaku pada tahun 1997. Penyebab sindrom ini adalah bahawa urat utama yang mendalam menjadi tidak boleh dipengaruhi oleh pengaruh keadaan tertentu. Para saintis telah menerangkan banyak saluran arteriovenatif kongenital dengan urat yang diluaskan ke luar yang menembusi otot, tulang dan tisu kulit. Oleh kerana anomali merangkumi kawasan kulit yang besar, urat saphenous diluaskan dengan hipertropi. Akibatnya, tisu rangka dan lembut di kawasan tersebut tertakluk kepada perubahan yang tidak normal: mereka meningkat dan memanjangkan.

Sindrom Klippel-Trenone-Weber boleh menyebabkan kemunculan patologi lain dalam sistem vaskular badan secara menyeluruh dan dalam organ dalaman. Terdapat kecacatan seperti:

• elephantiasis dan lymphangiomas;
• manifestasi luaran dalam bentuk tidak terlalu banyak bibir dan langit;
• gigantisme;
• dislokasi di sendi pinggul.

Di samping itu, kanak-kanak itu mungkin terjejas oleh saluran pencernaan, sehingga berlakunya pendarahan dalaman.

Gejala

Gambar klinikal penyakit yang dikaitkan dengan pelanggaran aliran darah di urat utama. Ini berlaku, disebabkan oleh penyempitan lumen saluran darah, akibat penghapusan atau perit vena oleh otot yang tidak normal atau cawangan arteri. Gambar klinikal dicirikan oleh tiga gejala:

1. Tompok vaskular, wain yang dipanggil.
2. Ubah duri vena.
3. Hypertrophied affected limb.

"Wain bintik-bintik" yang terdapat pada kulit anggota badan yang sakit disebabkan oleh pembengkakan salur darah kecil yang berdekatan dengan permukaan kulit. Mereka kebanyakannya rata dan mempunyai warna merah muda pucat atau merah. Dengan umur, warna mungkin berbeza-beza. Dalam kes yang jarang berlaku, bintik-bintik vaskular tersebut berubah menjadi lepuh merah yang kecil. Mereka boleh cedera dengan mudah, menyebabkan pendarahan kecil.

Ubat varikos paling jelas pada kaki dan peha. Pesakit mengadu kejang otot dan sakit semasa berjalan. Jika urat dan organ dalamnya terlibat, ini juga boleh menyebabkan pendarahan: dalaman atau rektum.

Hypertrophy tulang dan tisu lembut pada anggota yang terjejas menunjukkan dirinya semasa bulan pertama atau tahun kehidupan kanak-kanak. Kaki biasanya terkena, tetapi kadang-kadang boleh mempengaruhi lengan, kepala, muka, batang tubuh atau organ dalaman. Secara umum, terdapat pemanjangan atau pemendekan anggota badan yang terjejas.

Kaedah diagnostik

Diagnosis sindrom Klippela-Trenone dalam situasi biasa tidak memberikan kesukaran tertentu. Memandangkan keperluan, penyakit ini boleh dibezakan daripada fistula arteriovenous dan aneurisma: juga kongenital dan dengan gejala yang hampir sama. Ciri membezakan utama sindrom adalah ketiadaan denyutan berlebihan dalam kapal dan bunyi vaskular. Di samping itu, jenis tinjauan berikut dijalankan:

• Penentuan komposisi gas darah vena pada anggota yang cedera.
• Ultrasound Doppler.
• Angiografi dan MRI.

Prosedur rawatan

Rawatan kanak-kanak dengan sindrom Klippel-Trenone kongenital adalah tugas yang sangat sukar, kejayaannya bergantung kepada ciri-ciri individu penyakit. Mengurangkan lumen urat di kawasan besar dengan ketara merumitkan segala-galanya. Operasi pembedahan yang memakan masa terdiri daripada fakta bahawa doktor menjalankan pemeriksaan ke atas saluran darah, menghapuskan punca-punca yang mengakibatkan gangguan proses aliran darah normal. Terdapat keadaan apabila urat utama sangat teruk sehingga tidak boleh dipulihkan. Kemudian operasi pemindahan bahan transplantasi ke tapak kawasan vaskular yang terjejas dilakukan. Keputusan operasi yang dilakukan ditandakan dengan menggunakan angiography.

Rawatan tambahan untuk sindrom Klippel-Trenone termasuk:

• Pendedahan laser kepada urat.
• Sclerotherapy - pengenalan kepada ubat terapeutik yang terjejas.
• Memakai pakaian rajutan mampatan.
• Terapi ubat dengan antikoagulan dan imunomodulator.

Ramalan

Hasil positif operasi, disahkan oleh semua ujian yang diperlukan, membawa kepada penurunan secara beransur-ansur dalam urat varikos. Dan juga menyumbang kepada penghapusan lesi tropis pada kulit kulit, melegakan kesakitan dan rasa berat pada anggota badan. Di samping itu, perbezaan saiz antara kaki yang terjejas dan sihat menjadi kurang jelas atau bahkan dihapuskan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ini tidak berlaku dengan serta-merta, tetapi dalam proses pertumbuhan kanak-kanak. Dalam kes yang jarang berlaku, perbezaan saiz hilang sepenuhnya.

Untuk rawatan yang paling berjaya adalah diagnosis awal patologi. Sekiranya sindrom Klipple-Trenone ditemui pada kanak-kanak, anda perlu segera berjumpa dengan doktor. Ia perlu memulakan tindakan perubatan dari prosedur sederhana. Sekiranya langkah-langkah tersebut tidak membawa kepada penambahbaikan, maka mereka akan menjadi persiapan awal untuk operasi tersebut. Campur tangan bedah mungkin terjadi pada usia 3-5 tahun.

Sejak Klippel-Trenone syndrome adalah penyakit yang teruk yang memerlukan pendekatan individu untuk dirinya sendiri. Secara umum, statistik penyembuhan adalah positif.

Ubat kecemasan

Sindrom Klippel - Trenone tergolong dalam kecacatan perkembangan urat dalam dan kebanyakannya berlaku pada kanak-kanak lelaki (62%), dan di bahagian bawah kaki (54.1%). Kekalahan itu biasanya satu sisi.

Kecacatan itu adalah pelanggaran aliran darah melalui urat utama yang mendalam disebabkan oleh penyempitan lumen kapal, penghapusan, pengertian vena oleh otot yang tidak normal, ketegangan janin, cabang arteri.

Gambar klinikal dalam sindrom Klippel - Trenone

Sindrom ini dicirikan oleh tiga gejala:

• tempat pembuluh darah,
• urat varikos,
• hipertrofi anggota yang terjejas (Rajah.89).

Tompok vaskular adalah gejala tidak tetap. Mereka diperhatikan pada kira-kira 40% kes dan dikesan dari lahir. Noda adalah merah jambu pucat hingga ungu mendalam. Batasan titik-titik itu jelas, mempunyai kontur yang rata. Dalam beberapa kes, kulit berwarna gelap berwarna dengan diameter 0.1 hingga 0.3 cm hadir di atas tempat pembuluh darah, yang sering cedera dan berdarah.

Urat varikos pada kelahiran seorang kanak-kanak mungkin tidak dapat diungkapkan dan mula menunjukkan dirinya hanya pada tahun-tahun pertama kehidupan. Dengan pertumbuhan kanak-kanak, pengembangan urat menjadi ketara di bahagian periferi anggota, kemudian menyebar ke bahagian proksimal, dan kadang-kadang di luar batas anggota badan. Ciri ciri vena varikos dalam sindrom Klippel - Trenone adalah penyetempatan keutamaan pada permukaan luar anggota badan.

Rajah. 89. Sindrom Klippel - Trenone pada anak berusia 3 tahun. Pandangan umum bahagian kiri bawah yang terkena.

Dengan edema anggota badan, urat varikos dapat disembunyikan dan hanya dapat dikesan semasa venografi.

Peningkatan saiz anggota badan yang terjejas adalah gejala yang paling malar terhadap kecacatan ini. Perbezaan panjang badan yang sihat dan sakit berkisar antara 1-2 hingga 10 cm atau lebih. Pada masa yang sama, saiz kedua-dua tisu lembut dan rangka meningkat. Apabila kanak-kanak membesar, perbezaan panjang badan meningkat. Akibat pelanggaran perkadaran anggota badan, pelbagai ubah bentuk pelvis, kelengkungan tulang belakang berlaku.

Di hadapan sindrom Klippel - Trenone, pesakit mengadu keletihan anggota badan, kesakitan, dan rasa berat di dalamnya; Selalunya terdapat gangguan tropik, dinyatakan dalam proses ulseratif, pertumbuhan rambut meningkat, berpeluh meningkat, mengelupas kulit. Kadang-kadang hematuria, pembuangan darah dari usus semasa najis, tercatat. Alasan kejadian fenomena ini adalah peredaran darah terjejas di dalam anggota badan, dengan akibat bahawa darah melalui cagaran memasuki jumlah yang berlebihan menjadi salah satu sistem ini dan menyebabkan limpahannya.

Sindrom Klippel - Trenone boleh digabungkan dengan kecacatan lain dari kedua-dua sistem dan organ vaskular. Daripada kecacatan vaskular, luka gabungan sistem limfatik adalah yang paling biasa - elephantiasis, limfangioma. Kecacatan gabungan lain termasuk lipatan bibir, lelangit, dislokasi pinggul, gigantisme.

Diagnosis sindrom Klippel - Trenone

Dalam kes-kes biasa, diagnosis tidak mengalami banyak kesukaran. Sindrom Klippel -Trenone perlu dibezakan daripada fistulas dan aneurisma arteriovenous kongenital, di mana hipertropi, urat varikos, pigmen dan vaskular juga diperhatikan. Ciri khas sindrom ialah ketiadaan denyutan darah yang meningkat, bunyi bising vaskular, gejala Dobrovolskaya. Penentuan komposisi gas darah vena pada anggota yang terkena dan tekanan vena, serta venografi, adalah penting untuk diagnosis.

Dengan sindrom Klippel - Trenone, tepu darah vena dengan oksigen biasanya berada dalam jarak normal. Tekanan vena, sebagai peraturan, adalah tinggi, tetapi tidak seperti fistula arteri-vena, nilainya tidak bergantung kepada kitaran denyutan jantung dan garis lurus dalam imej grafik. Venografi adalah kaedah yang paling berharga, yang, sebagai tambahan kepada tujuan diagnostik, berfungsi untuk menentukan lokasi halangan kepada aliran darah (Rajah 90).

Rajah. 90. Sindrom Klippel - Trenone bahagian bawah kanan bawah pada kanak-kanak berusia 3 tahun. Venogram. Ubah dangkal melebar, sangat mendadak menyempitkan, tidak mempunyai injap.

Rawatan Sindrom Klippel - Trenone

Mewakili kesukaran yang besar. Dalam peratusan yang agak besar dalam kes sindrom, punca luaran (vesel, tali, dan lain-lain) digabungkan dengan penyempitan kongenital lumen vena di tapak yang penting. Pembedahan terdiri daripada semakan pembuluh darah dan penghapusan sebab-sebab yang menghalang aliran darah yang normal. Dalam kes di mana aplasia atau hipoplasia yang disebutkan dalam urat utama didapati, satu-satunya kaedah yang menormalkan aliran darah ialah penggantian plastik bagi kawasan yang terjejas dengan vesel autograft. Bilakah mungkin untuk memulihkan patensi urat utama, yang biasanya terbukti dengan venografi, secara beransur-ansur

urat varikos dan gangguan trophik berkurang, perasaan berat dan rasa sakit di hujungnya hilang. Apabila kanak-kanak membesar, perbezaan antara panjang badan yang sihat dan anggota yang terjejas berkurangan; dalam beberapa kes, perbezaan ini mungkin hilang sama sekali. Semua ini menunjukkan keperluan pengesanan awal dan rawatan kecacatan ini. Umur yang paling sesuai untuk pembedahan adalah 3-5 tahun.

Isakov Yu F. Pembedahan Pediatrik, 1983

Penyakit clippen trenone

The Message Gryaznova Anna »Sat Jan 23, 2010 21:05

The Message Gryaznova Anna »Sun Jan 24, 2010 00:55

The Message Gryaznova Anna »Tue Jan 26, 2010 22:27

Post Olga L »Fri Mar 12, 2010 11:49

The Message Gryaznova Anna »Wed Mar 24, 2010 15:55

Mesej soi-zar »Mon Jun 21, 2010 07:50

Hello, Anna.
Anak perempuan saya juga mempunyai diagnosis ini, kita sudah berusia 4 tahun.
Tahun lepas, terbang untuk rawatan di Jerman.

Ditambah selepas 19 minit 30 saat:

The Message Gryaznova Anna "Thu Jul 01, 2010 19:47

Mesej soi-zar »Fri Jul 02, 2010 07:07

The Pema Post »Fri Jul 23, 2010 11:21

The Message Gryaznova Anna "Thu Mar 03, 2011 11:46

Mesej Pokklya »Thu Mar 03, 2011 19:55

Anna Gryaznova, baik, yang dalam benang ini berasal dari Ukraine kecuali anda? Adalah lebih logik untuk bertanya dalam topik Ukraine dalam bahagian "Marilah berkenalan," contohnya, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Atau anda boleh membuat topik dengan soalan di Setiap Cara atau di bahagian "Perubatan dan Peranti Perubatan".

Dengan cara ini, terdapat topik yang sama tentang seluar dalam pelangsingan dalam bahagian "kecantikan dan kesihatan" - tetapi anda juga memerlukan seorang anak, saya faham dengan betul?

The Message Gryaznova Anna "Thu Mar 03, 2011 22:11

Pokklya menulis (a): Anna Gryaznova, baik, yang ada dalam topik ini dari Ukraine kecuali anda? Adalah lebih logik untuk bertanya dalam topik Ukraine dalam bahagian "Marilah berkenalan," contohnya, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Atau anda boleh membuat topik dengan soalan di Setiap Cara atau di bahagian "Perubatan dan Peranti Perubatan".

Dengan cara ini, terdapat topik yang sama tentang seluar dalam pelangsingan dalam bahagian "kecantikan dan kesihatan" - tetapi anda juga memerlukan seorang anak, saya faham dengan betul?

Saya bertanya di sini dengan harapan seseorang akan jatuh. Pada dasarnya, saya berminat di mana untuk memerintahkan pakaian untuk kanak-kanak dengan sindrom Klippel-trenone-Weber (oleh itu, saya menulis soalan dalam topik ini). Terima kasih atas hujungnya, tanya soalan dalam topik lain.

Penyakit clippen trenone

Fleboangiodisplazii adalah penyakit yang jarang kaki yang lebih rendah dan patologi digabungkan asal kongenital kedua-duanya dalam urat dan tisu dalam ekstravenoznyh. Selalunya mereka dikaitkan dengan fungsi patologi komunikasi yang tidak teratur. Anomali kaki yang lebih rendah perlu dibahagikan kepada dua jenis: fleboangiodisplazii tiada tanda-tanda rangka dan lembut hipertropi tisu anggota badan dan fleboangiodisplazii dengan pemanjangan dan penebalan daripada kaki.

Klippel Trenaunay, dan pada tahun 1900, taman Weber pada tahun 1997, menyifatkan sindrom, yang secara klinikal ditunjukkan tanda lahir tempat, menakjubkan kawasan-kawasan yang lebih rendah anggota badan, hipertropi dan pengembangan urat subkutaneus "pemanjangan dan penebalan kaki kerana hipertropi tulang dan tisu lembut. Gejala-gejala ini boleh diungkapkan bukan sahaja di kawasan anggota bawah, tetapi juga pada bahagian badan yang sama, separuh badan, muka dan bahagian atas badan. Mereka diperhatikan selepas kelahiran dan pada tahun-tahun pertama kehidupan seseorang. Punca gejala ini boleh menjadi halangan kongenital batang dalam vena (sindrom Klipielya - Trenaunay) atau berbilang arteriovenous fistula kongenital, yang pathognomonic gejala denyutan varices dengan mendengar mereka bisikan sistolik (Park sindrom, Weber).

Tanda-tanda klinikal adalah jarang berlaku, jadi secara muktamad membezakan angiodysplasia ini dengan gambar klinikal hampir sama, ia adalah mungkin hanya dengan kajian bantuan aigiograficheskih. Berfungsi flebomanometriya sindrom Klippel yang - Trenaunay mendaftarkan tekanan vena tinggi yang tidak berubah dalam kedua-dua kedudukan mendatar dan menegak pesakit. Kongenital halangan vena sering hasil daripada maldevelopment (agenezii) segmen tertentu sistem vena cava inferior, kehadiran membran ini stenoses disebabkan oleh tisu hentaman berlebihan dibangunkan ekstravenoznoy parut, urat mampatan fibrotik, fibro-otot atau fnbrozno-sosudistymn kekangan.

Rawatan Sindrom Klippel - Trenone adalah prospek kecil dan operasi pemulihan plastik hanya boleh dilakukan dengan agenesis segmen kecil urat utama. rawatan pembedahan penyakit Parkes Weber terletak di fistula persimpangan dan ligation arteriovenous antara arteri besar urat n, dan kehadiran pelbagai fistulas arteriolovenulyarnyh - ligation menyebabkan saluran darah.

Jumlah urat avalvulyatsiya kongenital yang berkaitan dengan aplasia risalah injap dan edema dinyatakan, sianosis, pembangunan urat saphenous varikos, ulser vena pendidikan okololodyzhechiyh. Tanda-tanda klinikal pertama penyakit yang muncul dalam tempoh pertumbuhan ekonomi yang pesat kanak-kanak n yang berkaitan dengan ruangan darah graviti pemanjangan dilucutkan injap urat, t. E. Dengan phlebohypertension asal statik. Dalam phlebography berfungsi, bayang-bayang sumbu injap tidak dikesan sama ada di batang vena atau di urat kecil. Terdapat pelepasan ketara bahan kontras dari urat paha ke bahagian distal dari sistem vena anggota badan. Phlebomanometry fungsian mencatatkan turun naik yang pesat dan ketara dalam tekanan vena semasa peralihan dari mendatar ke kedudukan menegak.
Rawatan pembedahan terdiri daripada operasi yang mengendalikan sindrom phlebohypertensive dalam kekurangan vaskular pembuluh darah.

Abses paru-paru kronik dalam pesakit dengan sindrom Klippel - Trenone - Weber - Rubashova

Mengenai artikel itu

Pengarang: Skornyakov S.N. (FGBOU DALAM UGMU Rusia Kementerian Kesihatan, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Sabadash EV (FGBOU DALAM UGMU Rusia Kementerian Kesihatan, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Medvinskii ID (FGBOU DALAM UGMU Rusia Kementerian Kesihatan, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Berdnikov RB (UNIIF - FGBU cawangan "NMITS DRF" Kementerian Rusia Kesihatan, Ekaterinburg), hollnich PM (UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Diachkov IA (FGBOU DALAM UGMU Rusia Kementerian Kesihatan, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Nikolaev MO (FGBOU DALAM UGMU Rusia Kementerian Kesihatan, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Shchigolev MI (FGBOU VO UGMU Kementerian Kesihatan Rusia, Yekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU Kementerian Kesihatan Rusia, Yekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU DALAM UGMU Rusia Kementerian Kesihatan, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg; UNIIF - satu cabang Kementerian Kesihatan FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg)

Sindrom Klippel - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - angiodysplasia kongenital dari pinggiran periferal dengan pembentukan fistula arteriovenous patologi, kehadiran yang menyebabkan pelanggaran aliran darah melalui urat utama anggota yang terkena dengan perkembangan varises pembentukan urat dangkal. Sindrom ini dicirikan oleh pelbagai manifestasi klinikal, jadi rawatan memerlukan pendekatan pelbagai disiplin. Rawatan penyakit ini adalah pembedahan, selalunya dengan sejumlah besar komplikasi. Dalam majoriti kes, rawatan pembedahan berperingkat digunakan, traumatik dan membawa kepada banyak komplikasi (pendarahan, ulser tropik, parut hipertropik dan keloid). Kekerapan postoperative recapse mencapai 30-48%. Artikel ini membuktikan kes klinikal abses paru-paru kronik dalam pesakit dengan sindrom Klippel - Trenone - Weber - Rubashov. Laporan kes ini adalah contoh unik gabungan sindrom angiodysplasia kongenital dan abses paru-paru kronik. Pesakit dengan SCTVR jarang mendapat perhatian pakar bedah pulmonologi atau bedah toraks, dan kes klinikal adalah ilustrasi yang jelas tentang manifestasi paru-paru angiodysplasia kongenital.

Kata kunci: Sindrom Klippel - Trenone - Weber - Rubashov, abses paru-paru, kes klinikal.

Untuk rujukan: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Abses paru-paru kronik dalam pesakit dengan sindrom Klippel - Trenone-Weber-Rubashova // Kanser payudara. 2018. No. 3 (I). Ms 36-39

Klippel - Trenaunay - Weber Syndrome Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Universiti Perubatan Negeri Ural, Yekaterinburg 2 Institut Penyelidikan Ural Negeri Phthisiopulmonologi, Yekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) bersama-sama dengan perkembangan tumbuh-tumbuhan kaki-kaki. Rawatan ini memerlukan pendekatan pelbagai disiplin. Penyakit ini memerlukan rawatan pembedahan, selalunya dengan banyak komplikasi. Sebilangan besar komplikasi (pendarahan, ulser tropik, parut hipertropik dan keloid). Kekerapan postoperative recapse mencapai 30-48%. Artikel ini membentangkan satu kes abses paru-paru kronik dalam pesakit dengan sindrom Klippel-Trenaunay-Weber. Kesan angiodysplasia kongenital dan abses paru-paru kronik. Pesakit dengan sindrom KTW jarang datang ke ahli pulmonologi atau pakar bedah thoracic apabila mereka diberi manifestasi paru angiodysplasia kongenital.

Kata kunci: Klippel - Trenaunay - Weber syndrome, abses paru-paru, kes klinikal.

Untuk petikan: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weber Syndrome // RMJ. 2018. No. 3 (I). P. 36-39.

Artikel ini membuktikan kes klinikal abses paru-paru kronik dalam pesakit dengan sindrom Klippel-Trenone-Weber-Rubashov, yang merupakan contoh unik dari sindrom angiodysplasia kongenital dan abses paru-paru kronik.

Pengenalan

Kes klinikal

Pada 17 April 2017, seorang pesakit P., 46, telah dimasukkan ke jabatan paru-paru dan pembedahan Institut Penyelidikan Ural Phthisiopulmonology dengan aduan batuk sekali-sekala dengan sputum cahaya, sesak nafas dengan senaman sederhana (terpaksa berhenti ketika berjalan selama 2-3 stairwell), pelbagai telangiektasia pada bahagian lateral, serviks posterior, deltoid, thoracic, ulnar di sebelah kiri.
Sejarah kes.

Pada tahun 2003, ketika menjalani pemeriksaan (persiapan rawatan pembedahan yang dirancang untuk SKTVR), polycystosis pada lobus bawah paru-paru kiri didiagnosis untuk pertama kalinya akibat pemeriksaan X-ray organ dada (OGK). Pesakit tidak mendapatkan rawatan perubatan. Pada bulan Oktober 2016, dia menjadi sakit parah apabila, berbanding latar belakang demam demam, batuk yang produktif muncul dengan pemisahan sejumlah kecil cecair purulen dengan komponen hemorrhagic (darah veinlets). Pada hari-hari berikutnya, dia mula melihat peningkatan batuk pada waktu malam dengan kedudukan di sebelah kanan. Keterukan sindrom batuk berkurangan apabila kedudukan di sebelah kiri dan siang hari. Saya tidak dirawat sendiri, saya masih tidak mendapatkan rawatan perubatan. Pada bulan November 2016, beliau menyatakan beberapa peningkatan dalam bentuk luka batuk malam. Pada bulan Januari 2017, keadaan itu bertambah buruk, terdapat kelemahan umum yang ketara, toleransi menurun terhadap usaha fizikal, hemoptysis. Selepas mendapatkan bantuan perubatan diperiksa. Menurut tomografi komputasi multispiral (CT) OGK dan CT dengan peningkatan kontras intravena, paru-paru kiri yang dimusnahkan didiagnosis terhadap latar belakang luka polikistik. Mengesyorkan rawatan pembedahan yang dirancang dalam jumlah pulmonektomi di sebelah kiri.
Dalam anamnesis. Pada masa kanak-kanak, dengan latar belakang latihan fizikal yang sengit (terlibat dalam mendayung sukan), gejala-gejala berikut muncul dan perlahan-lahan berkembang: merendahkan suhu termoregulasi tempatan, kesakitan sakit berkala dan ubah bentuk varicose urat dangkal bahagian atas kiri (Rajah 1). Diagnosis dengan angiodysplasia kongenital. Selepas melepaskan sukan, perkembangan manifestasi klinikal penyakit ini menjadi perlahan. Pada tahun 2003, anastomosis arteriovenous bahagian atas kaki kiri terputus berkaitan dengan SKETD. Selanjutnya dan pada masa ini, sindrom itu terserlah dalam bentuk episod jarang berlaku secara spontan yang timbul rasa sakit yang pendek pada bahagian atas kiri, terutamanya dalam jari telunjuk, yang berlangsung selama 10 minit. Tempoh tempoh kursus asimptomatik boleh mencapai beberapa bulan, lebih kerap 4-6 minggu.

Penyakit lain yang berkaitan. Sejak zaman kanak-kanak, nota jangkitan virus pernafasan akut yang kerap, bronkitis. Tahap Hipertensi II.
Sejarah keluarga dibebani oleh penyakit sistem kardiovaskular.
Kemasukan: Keadaan umum adalah memuaskan. Membina hypersthenic. Pewarnaan fisiologi kulit. Pada kulit sebelah kiri, kawasan serviks posterior, terdapat teleioidatic vascular nevus ("wain" nevus) bentuk tidak teratur, diameter 4-6 cm, tidak meningkat di atas permukaan kulit, dan juga telangiectasias deltoid, sebagian bahagian toraks dan ulnar di sebelah kiri (Rajah 2 ). Kelenjar tiroid tidak diperbesarkan. Bernafas melalui hidung adalah percuma. Thorax biasa. Kedua-dua bahagian itu sama-sama terlibat dalam tindakan pernafasan. Perkusi ke atas paru-paru di sebelah kanan: bunyi paru-paru yang jelas, di sebelah kiri: terkunci di bahagian atas, timpani di bahagian bawah. Di paru-paru kanan, pernafasan vesikular, di sebelah kiri, rale basah bercampur-campur. NPV - 16 seminit. Batasan hati tidak dialihkan, tidak diperpanjang. Bunyi jantung jelas, irama betul, tidak ada suara. HR - 89 per minit, tekanan darah - 125/80 mm Hg. Seni. Pulse - 89 denyutan / min, berirama, pengisian biasa dan voltan. Perut adalah bentuk yang betul, palpasi lembut, tidak menyakitkan di semua jabatan. Hujung bawah hati adalah di atas pinggir gerbang kosta. Kawasan lumbal tidak diubah secara visual dan oleh palpation. Gejala menoreh negatif pada kedua-dua belah pihak. Tidak ada disuria. Tiada simptom neurologi focal.

Peperiksaan: dalam ujian darah umum: leukosit - 9.8 × 10 9 / l, sel darah merah - 5.55 × 10 12 / l, platelet - 263 × 10 9 / l, hemoglobin - 143 g / l, hematokrit 43.1 %, ESR -13 mm / h. Urinalisis: graviti spesifik - 1.030 g / l, pH - 5.0, urobilinogen - 3 mg / dl. Biokimia darah: glukosa - 4.5 mmol / l, jumlah protein - 73.4 g / l, albumin - 39.6 g / l, AST - 19.0 U / l, ALT - 55.8 U / - 7.2 mmol / l. Coagulogram: platelet - 450 × 10 9 / l, waktu tromboplastin sebahagian aktif - 29.2 s, masa prothrombin - 13.3 s, nisbah normal antarabangsa - 1.26 (pemanjangan pembekuan di sepanjang jalan luar).
EGD: varises urat yang lebih rendah daripada tahap esofagus II - III. ECG: takikardia sinus sehingga 90 denyut / min. Gangguan metabolik, sekatan yang tidak lengkap dari ikatan-Nya yang betul. Pengimbasan dupleks pada urat-urat ekstrem atas dengan pemetaan warna: urat dangkal dan dalam dalam hujung atas kanan boleh dilalui. Penyakit post-thrombotic pada bahagian atas kiri, penyembuhan semula vein pertengahan saphenous, pengkalan semula sebahagian daripada urat saphenous lateral di kawasan selekoh siku, tanpa pengapungan. Perubahan varises pada subkutaneus, median subkutaneus, radial, ulnar median sebelah kiri. CT scan OGK dengan peningkatan kontras intravena: dalam parenchyma paru-paru kanan tidak ada tumpuan dan perubahan fokal. Di paru-paru kiri di semua segmen, terutamanya di lobus bawah, beberapa besar rongga bulat (cysts, bulls), yang dipisahkan oleh septa nipis, ditakrifkan. Sesetengah rongga (di bahagian bawah dan bahagian bawah) dengan bendalir disalirkan oleh bronki sepadan. Arteri paru-paru kiri adalah cacat, dekat bersama dan terletak di sepanjang kontur sista di sepanjang tangen. Parenchyma selebihnya adalah berlebihan, corak vaskular habis. Tiada penguraian bebas dalam rongga pleura. Batang arteri pulmonari tidak berkembang. Elemen tulang dan tisu lembut dinding dada tidak berubah. Kesimpulan: transformasi cystic-bullous parenchyma paru-paru kiri (Rajah 3).

Peperiksaan oftalmologi: pigmen retina nevus mata kiri.
Diagnosis praoperasi: paru-paru kiri yang musnah. Paru kiri polikistik (?). Abses paru-paru kiri dengan pneumonia (?).
05/15/17 pesakit menjalani pulmonektomi di sebelah kiri.
Intraoperatif: rongga pleura adalah bebas, gabungan pemisahan kasar di kawasan posterior dan di atas diafragma. Paru itu terisolasi dari pelekatan dengan ketara bodoh. Paru hampir penuh dengan sista: udara dan penuh (tegang). Unsur-unsur akar paru-paru dirawat secara berasingan: arteri pulmonari dan urat paru-paru atas dan bawah diganti secara bergantian dan dijahit ganda (DSTSeries ™ TA, jenisTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, Amerika Syarikat, 6 pcs.). Tunggul bronkus utama digerakkan untuk bifurcation, reamputasi dibuat di peringkat cincin separuh ke-2-3. Tunggul tersebut disuntik secara manual dengan atraumatic jahitan terganggu dengan 3/0 proslen mengikut Suite dengan langkah 1-1.5 mm. Saliran Lapisan berlapis.
Masa pasca operasi tidak teratur. Satu cara pencegahan antibakteria komplikasi purulen. Pada hari pertama selepas pembedahan, 250 ml cairan perdarahan serous dikeluarkan dari rongga rongga pleura, jumlah pelepasan setiap hari menurun kepada 100 ml dalam tempoh 2 hari selepas operasi, tiada pembuangan udara melalui salur pleura dan emfisema subkutaneus. Pada hari ke-3 selepas operasi, saliran dikeluarkan dengan udara yang dimasukkan ke rongga pleura. Luka pembedahan disembuhkan oleh niat pertama.
Kajian histopatologi No. 459/17. Hampir keseluruhan bahagian bawahnya diduduki oleh rongga gergasi struktur berbilang ruang, dengan dinding berwarna, penuh dengan sejumlah besar massa kehijauan. Dinding rongga adalah lapisan 3: lapisan bernanah-nekrotik dengan sejumlah besar neutrophils, lapisan tisu granulasi jenis yang tidak spesifik, lapisan serat yang luas. Sekitar sejumlah besar hemosiderophages intraalveolar, kawasan organisasi, bronchiectasis. Dalam tisu paru-paru, hemosiderophages juga intraalveolar, terdapat penebalan dan pengalihan kembali kapal dengan penebalan tajam dinding mereka dan penyempitan lumen. Bersama garis pemurataan - sklerosis dinding bronkial. Mewarna pada Zil - Nielsen adalah negatif.
Kesimpulan: abses kanser berbilang ruang gergasi di lobus bawah paru-paru kiri dalam fasa aktif keradangan purulen. Hemosiderosis paru-paru (hemoptysis dalam sejarah) (Rajah 4).

Pada pemeriksaan kawalan selepas 1 bulan: aduan kesakitan sederhana di kawasan insisi thoracotomic (parut tanpa tanda keradangan), suhu badan adalah normal. Radiografi kaji selidik OGK: di sebelah kiri - rongga sisa sebahagiannya dipenuhi dengan kandungan homogen. Tiada pemadaman tambahan dan paras cecair tambahan; di sebelah kanan, tiada perubahan fokus dan tumpuan.
Selepas 6 bulan selepas pembedahan, pesakit berada dalam keadaan yang memuaskan, pesakit tidak mempunyai aduan. Pada radiografi OGK: di sebelah kiri - rongga sisa sepenuhnya dipenuhi dengan kandungan homogen, di sebelah kanan - tidak ada tumpuan dan perubahan fokal.

Kesimpulannya

Kesusasteraan

Artikel yang sama dalam jurnal kanser payudara

Artikel ini ditujukan untuk kemungkinan terapi mucolytic moden penyakit pernafasan.

Menyampaikan perkataan editor ketua MD, profesor A. Yu. Ovchinnikov