Bagaimana untuk mengenali penyakit Masih pada orang dewasa dan kanak-kanak

Penyakit masih lama telah dianggap sebagai jenis rheumatoid arthritis remaja. Bagaimanapun, penyakit itu didiagnosis pada orang dewasa. Penyakit ini ditunjukkan oleh pelbagai keradangan sendi, rupa ruam kulit, demam. Penyakit ini tidak mempunyai gejala tertentu, oleh itu diagnosis ditubuhkan dengan tidak termasuk semua penyebab arthritis yang mungkin.

Kandungannya

Pada mulanya, penyakit Masih didiagnosis pada kanak-kanak, tetapi sekarang juga terdapat pada pesakit dewasa. Penyakit ini menampakkan diri dalam pelbagai arthritis (apabila beberapa sendi terbakar) dalam kombinasi dengan mabuk umum badan dan rupa ruam kulit.

Nota Terdapat 100,000 orang sihat setiap pesakit dengan penyakit Masih di dunia. Risiko mengalami peningkatan sakit dari umur 15 hingga 25 tahun dan dari 36 hingga 46 tahun.

Penyebab penyakit yang tepat bukan pada kanak-kanak atau orang dewasa tidak dapat ditentukan. Ramai penyelidik menganggap penyakit itu berjangkit, tetapi virus yang berbeza dibezakan dalam pesakit yang berlainan:

• cytomegalovirus;
• rubella;
• Epstein-Barr;
• parainfluenza.

Dalam beberapa kes, dengan penyakit Masih, kedua Escherichia dan Mycoplasma terpencil.

Kemungkinan penyebab penyakit ini - cytomegalovirus

Sesetengah saintis menyifatkan kejadian penyakit Masih dengan keturunan yang terbeban, sementara yang lain menganggapnya sebagai penyakit autoimun.

Apakah tanda-tanda untuk mengenali penyakit ini?

Penyakit masih wujud pada orang dewasa dan kanak-kanak dengan gejala seperti:

1. Demam dan demam sehingga 39 darjah dengan perubahan yang tiba-tiba: ia dengan cepat boleh naik dan turun dengan mendadak.
2. Ruam kulit. Ia muncul apabila suhu meningkat, disertai oleh gatal-gatal dalam kes-kes yang jarang berlaku. Tompok merah jambu dan lebam (papules) terbentuk pada kulit badan, lengan, kaki, jarang - di muka. Ruam boleh lulus dan muncul semula.
3. Kehilangan selera, mual dan muntah.
4. Artritis. Keradangan satu sendi bermula, dari masa ke masa, banyak sendi terlibat dalam proses ini: polyarthritis berkembang.
5. Nodus limfa bengkak, sering serviks.
6. Selalunya menggelitik dan membakar di tekak.
7. Sesak nafas, batuk.
8. Membesarkan hati dan limpa.

Tanpa rawatan yang tepat pada masanya, penyakit Masih mungkin rumit oleh pleurisy, pneumonitis aseptik, miokarditis, perikarditis, kegagalan buah pinggang.

Gejala utama adalah kesakitan pada semua sendi.

Ciri ciri penyakit ini adalah keradangan sendi distal interphalangeal tangan, yang terdapat pada hampir semua pesakit. Gejala ini membantu membezakan penyakit dari arthritis rheumatoid.

Diagnostik

Diagnosis yang tepat ditubuhkan dengan adanya gejala seperti:

• Titisan tajam dalam suhu badan;
• kehadiran arthritis;
• ruam kulit;
• hati yang diperbesarkan;
• kelenjar limfa bengkak.

Artritis dalam pesakit perlu diperhatikan selama 1.5 bulan dengan sindrom kesakitan yang jelas.

Ia penting! Oleh kerana kesukaran untuk mendiagnosis pesakit, bukannya diagnosis "penyakit Stell," mereka mungkin tersilap mendiagnosis "sepsis" atau "demam asal tidak diketahui".

Penyakit ini boleh menjejaskan mana-mana sendi.

Pastikan anda menghabiskan x-ray sendi. Pada masa yang sama, osteoporosis dijumpai, penyempitan sedikit ruang bersama dan tangan. Tiada perubahan erosif yang ketara dalam tulang yang diperhatikan. Pada orang dewasa, ankylosis dikesan dalam sendi pergelangan tangan dalam bentuk penyakit kronik.

Di samping itu, pesakit akan diberi radiografi paru-paru, ECG dan ultrasound jantung.

Untuk mengecualikan onkologi, lakukan biopsi nodus limfa.

Ciri-ciri diagnosis makmal

Tanda-tanda spesifik penyakit Masih orang dewasa yang dapat dikesan oleh diagnosis makmal adalah:

1. Dalam analisis klinikal darah, peningkatan kadar sedimentasi erythrocyte (50 mm / jam atau lebih) dikesan.
2. Hemoglobin rendah, anemia.
3. Leukositosis atau leukopenia.
4. Meningkatkan kadar seromucoid, transaminase dan alkali fosfatase dalam biokimia darah.
5. Ketidakhadiran darah rheumatoid dan faktor antinuklear dalam arthritis yang teruk.

Pada kanak-kanak, dalam analisis biokimia darah, peningkatan kadar ferritin serum disebut.

Ia adalah ujian darah klinikal dan biokimia yang merupakan peringkat penting dalam diagnosis penyakit ini.

Ujian darah dilakukan untuk semua pesakit yang disyaki penyakit Masih.

Penyakit Stilla

Penyakit masih merupakan penyakit yang serius, yang ditunjukkan oleh demam, polyarthritis. Letusan kulit sementara dan luka radang sistemik organ-organ somatik. Penyakit masih didiagnosis menggunakan kaedah tidak termasuk penyakit lain berdasarkan gejala klinikal, data makmal, hasil kajian sendi yang terjejas, sistem limfositik dan kardiopulmonari. Rawatan penyakit Masih dilakukan terutamanya oleh anti-radang dan glukokortikoid bukan steroid, dan sitostatika adalah ubat rizab.

Penyakit Stilla

Penyakit masih diterangkan pada tahun 1897 oleh doktor British George Still. Untuk masa yang lama, ia dianggap sebagai bentuk teruk rheumatoid arthritis remaja. Hanya pada tahun 1971, Eric Bywaters menerbitkan banyak pemerhatian terhadap penyakit ini pada pesakit dewasa. Menurut statistik yang disediakan oleh rheumatologi dunia moden, kelaziman penyakit Masih baru-baru ini kira-kira 1 orang per 100 ribu penduduk. Orang lelaki dan perempuan sama-sama terdedah kepada morbiditi. Sebilangan besar kes penyakit Masih berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 16 tahun.

Kerana kekurangan simptom tertentu penyakit, pesakit dengan penyakit Masih kerap, walaupun hasil negatif dari kultur darah bakteriologi, didiagnosis dengan sepsis, yang mana mereka menjalani terapi antibiotik berulangan. Dikatakan bahawa kira-kira 5% kes penyakit Masih pada mulanya ditafsirkan oleh doktor sebagai "demam asal tidak diketahui."

Punca Penyakit Masih

Banyak kajian dalam etiologi penyakit Masih tidak memberikan jawapan kepada persoalannya. Permulaan yang teruk, demam tinggi, limfadenopati dan leukositosis darah menunjukkan jenis penyakit berjangkit. Walau bagaimanapun, satu patogen tunggal belum dikenal pasti. Dalam beberapa kes penyakit Masih, virus rubella dikesan pada pesakit, yang lain - sitomegalovirus. Terdapat kes yang berkaitan dengan virus parainfluenza, virus Epstein-Barr, mycoplasma, dan Escherichia.

Kehadiran predisposisi keturunan untuk perkembangan penyakit Masih tidak dapat dikesampingkan. Tetapi hasil akhir yang mengesahkan sambungan penyakit dengan lokus HLA belum diperoleh. Teori imunologi yang menyatakan penyakit Masih untuk penyakit autoimun hanya disahkan dalam beberapa kes, apabila pesakit didapati mempunyai CIC, menyebabkan perkembangan vasculitis alergi.

Gejala Penyakit Masih

Demam dengan penyakit Masih dicirikan oleh kenaikan suhu ke tinggi (39 ° C dan ke atas). Tidak seperti kebanyakan penyakit berjangkit, ia tidak kekal. Kenaikan suhu satu-kali paling khas pada siang hari, biasanya pada waktu petang. Kurang biasa adalah 2 puncak suhu per hari. Di kebanyakan pesakit, suhu di antara puncak dikurangkan kepada bilangan normal, yang disertai dengan peningkatan yang ketara dalam keadaan umum. Kira-kira 20% pesakit dengan penyakit Masih tidak menormalkan suhu badan.

Rash dalam kes penyakit Masih, sebagai peraturan, berlaku pada ketinggian kenaikan suhu badan dan bersifat masuk: kemudian hilang, kemudian muncul lagi. Unsur-unsur ruam diwakili terutamanya oleh bintik-bintik merah jambu (maculae) atau papula yang terletak di bahagian kaki proksimal dan di badan, kurang kerap di muka. Dalam 30% kes penyakit Masih, ruam meningkat di atas permukaan umum kulit dan berlaku di tapak kecederaan atau mampatan kulit (Kebner fenomena). Kadang-kadang mereka disertai oleh gatal-gatal. Warna merah jambu ruam, kehilangan berkala dan ketiadaan sensasi subjektif sering menyebabkan ruam yang tidak dapat dilihat oleh pesakit. Dalam sesetengah kes, untuk mengesan ruam, doktor perlu memeriksa pesakit dengan segera selepas mandi hangat atau resort untuk memanaskan kulit, sebagai contoh, dengan menggunakan tisu panas. Terdapat manifestasi kulit atipikal penyakit Masih: pendarahan petechial, erythema nodosum, alopecia.

Sindrom artikular. Arthralgia, bersama-sama dengan myalgia, pada permulaan penyakit Masih, dianggap sebagai manifestasi umum penyakit ini, disebabkan kenaikan suhu tinggi. Pada peringkat awal, arthritis boleh menjejaskan hanya satu sendi. Kemudian lesi mengambil sifat polyarthritis dengan penglibatan pergelangan kaki, lutut, pergelangan tangan, siku, pinggul, temporomandibular, interphalangeal, sendi metatarsal-phalangeal. Yang paling biasa penyakit Masih adalah perkembangan arthritis sendi distal interphalangeal tangan. Ciri ini membolehkan anda membezakan penyakit daripada arthritis rheumatoid, demam reumatik, lupus erythematosus sistemik, yang tidak dicirikan oleh kekalahan sendi pada usia muda.

Lesi organ limfositetik termasuk hepatosplenomegali dan limfadenopati. Lymphadenitis diperhatikan di 65% daripada mereka yang mempunyai penyakit Masih. Pada separuh kes, peningkatan nodus limfa serviks diperhatikan. Kelenjar getah bening yang diperbesarkan dengan penyakit Masih mengekalkan mobiliti mereka, mempunyai konsistensi yang agak padat. Pemadatan nodus limfa yang teruk, peningkatan atau perpaduan terpencil dengan tisu di sekelilingnya harus membimbangkan dari segi kanser. Dalam kes-kes yang tidak biasa, limfadenitis mungkin mengambil watak nekrotik.

Kebimbangan kerongkong pada 70% pesakit dengan penyakit Masih dan biasanya berlaku pada permulaan penyakit. Ia dicirikan oleh sensasi terbakar dalam tekak dan kekal.

Manifestasi kardiopulmonari penyakit Masih paling sering mempunyai ciri serositis: pleurisy dan / atau perikarditis. Dalam 20% kes, terdapat pneumonitis aseptik, yang sering berlaku dengan gejala pneumonia dua hala (batuk, sesak nafas, demam tinggi), yang tidak menentang latar belakang terapi antibiotik yang intensif. Lesi yang lebih jarang dijumpai dalam penyakit Masih termasuk: miokarditis, tamponade jantung, rupa tumbuh-tumbuhan injap dengan gambaran klinik endokarditis infektif, sindrom kesusahan pernafasan.

Diagnosis Penyakit Masih

Kekurangan tanda diagnostik penyakit Masih menjadikannya sukar untuk mendiagnosis reumatologi, yang memerlukan tempoh masa yang tertentu pemerhatian pesakit dan sering berdasarkan pengecualian penyakit lain. Dalam analisis klinikal darah ditandakan leukositosis dan dipercepat ESR. Majoriti pesakit dengan penyakit Masih mempunyai ESR di atas 50 mm / h. Dalam analisis biokimia mendedahkan peningkatan tahap protein darah, khusus untuk fasa radang akut: CRP, ferritin, amiloid serum A. Oleh itu, walaupun biasa Masih adalah penyakit tanda-tanda klinikal dinyatakan oleh keradangan sistemik, dalam darah tidak faktor rheumatoid dikesan dan antinuclear dan bakposev darah untuk kemandulan memberikan hasil yang negatif. Sampel hati biokimia menunjukkan peningkatan dalam aktiviti enzimnya.

Pemeriksaan X-ray sendi menunjukkan efusi dalam rongga sendi, bengkak tisu lembut, kurang kerap osteoporosis tulang membentuk sendi. Pada pesakit dengan bentuk kronik penyakit Masih, ankylosis dalam sendi pergelangan tangan adalah tipikal. Semasa tusukan sendi mendapatkan cecair synovial aseptik dengan perubahan keradangan.

Sekiranya perlu, biopsi nodus limfa dilakukan pada pesakit dengan penyakit Masih, yang memungkinkan untuk mengecualikan lesi metastatik ganasnya. manifestasi kardio-pulmonari Masih adalah penyakit memerlukan pakar kardiologi dan ahli terapi pernafasan memegang radiografi, ultrasound rongga pleural, ECG, ultrasound jantung dan t. N. Berbeza diagnosis Masih adalah penyakit dijalankan dengan artritis reumatoid, artritis psoriatik, dermatomyositis, limfoma, batuk kering, sarcoidosis, granuloma hepatitis, endokarditis infektif, vasculitis sistemik, dan sebagainya.

Rawatan penyakit Masih

Dalam tempoh yang teruk, untuk 25% pesakit, pengambilan ubat dari kumpulan ubat anti-radang nonsteroid adalah mencukupi. Kemasukan mereka, bergantung kepada klinik penyakit ini, mengambil masa antara 1 hingga 3 bulan. Perubahan dalam jantung dan paru-paru adalah tanda-tanda untuk terapi glukokortikosteroid dengan prednisone atau dexamethasone. Walau bagaimanapun, ubat ini tidak selalu mempunyai kesan yang mencukupi. Dalam kronik penyakit Masih, methotrexate boleh digunakan untuk mengurangkan dos kortikosteroid. Cyclophosphamide boleh menjadi ubat simpanan untuk pesakit yang mengalami penyakit yang teruk. Dalam beberapa kes penyakit Masih yang tahan terhadap rawatan tradisional, infliximab dan etanercept boleh digunakan.

Prognosis penyakit yang masih ada

Hasil dari penyakit Masih mungkin pemulihan spontan, peralihan kepada bentuk kambuh atau kronik. Pemulihan berlaku dalam 1/3 pesakit, biasanya dalam tempoh 6-9 bulan dari permulaan penyakit. Kursus kembalinya penyakit Masih dalam 2/3 pesakit dicirikan oleh kejadian hanya satu serangan (pemecahan) penyakit, yang boleh berlaku dalam tempoh dari 10 bulan hingga 10 tahun. Di kalangan minoriti pesakit, terdapat masalah berulang kitaran penyakit ini dengan serangan berulang. Yang paling teruk adalah bentuk kronik penyakit Masih, yang berlaku dengan polietnastik yang jelas, yang membawa kepada sekatan pergerakan di sendi. Selain itu, permulaan gejala arthritis yang lebih awal adalah tanda prognostik yang tidak baik.

Di kalangan pesakit dewasa dengan penyakit Masih, lima tahun survival adalah setanding dengan SLE dan 90-95%. Pesakit mungkin mati akibat jangkitan sekunder, amyloidosis, kegagalan hati, gangguan pembekuan, kegagalan jantung, batuk kering paru-paru, sindrom kesusahan pernafasan.

Penyakit Stilla

Penyakit masih merupakan penyakit keradangan sistemik dari etiologi yang tidak diketahui, yang ditunjukkan oleh ruam sementara makulopapular, demam tinggi, polangralgia, myalgia dan arthritis seronegatif. Penyakit ini dikesan pada orang yang berumur tertentu - puncak penyakit itu diperhatikan pada usia 15 hingga 25 tahun dan dari 36 hingga 46 tahun.

Kandungannya

Maklumat am

Kompleks gejala pertama, termasuk ruam, demam dan arthralgia, disebut dalam edisi majalah Lancet 1896.

Keterangan terperinci mengenai penyakit itu bermula pada tahun 1897 dan dimiliki oleh George Frederick Still. Penulis, berdasarkan pengalaman klinikal, menyifatkan arthritis kronik dalam 22 kanak-kanak (penulis merawat 19 kanak-kanak). G.F. Masih menyifatkan permulaan sistematik arthritis dan ciri-ciri kerosakan sendi yang berlaku pada kanak-kanak, menyatakan ketiadaan kecacatan sendi dan ciri-ciri lain penyakit itu, yang dianggap sebagai varian sistematik rheumatoid arthritis remaja (banyak penulis masih menganggap penyakit ini sebagai bentuk arthritis remaja).

Istilah "penyakit Stilla" mula-mula digunakan pada bacaan Geberden pada tahun 1966 oleh E. Bewaters, yang mencadangkan penyakit itu dianggap sebagai unit nosologi bebas.

Ciri-ciri ruam penyakit ini, yang kemudiannya dikenali sebagai "ruam rheumatoid" atau "ruam masih", digambarkan pada tahun 1933 oleh M.E. Boldero, yang mengesan ruam erythematus sementara pada permukaan extensor.

Profesor F. Langmead, dalam komen untuk penerangan ini, menyatakan bahawa ruam yang dikesan dikaitkan dengan serangan demam.

Lebih jauh A.S. Isdale dan E.G. Penyelidik mendapati bahawa exanthema yang dikaitkan disertai oleh gejala penyakit lain - peningkatan ESR, leukositosis, demam seketika, limfadenopati, dan splenomegali.

Kriteria usia penyakit itu menanyai O. Moltke - dalam artikel "Penyakit Stilla pada orang dewasa" yang diterbitkan pada tahun 1933, penulis menggambarkan 4 orang dari 15 hingga 28 tahun, yang gejala sesuai dengan penyakit Masih. O. Moltke memperluaskan kriteria usia untuk penyakit ini hingga 35 tahun.

Pada tahun 1940-an, gambaran klinikal penyakit Still pada orang dewasa muncul dalam kesusasteraan perubatan Perancis dan Inggeris.

Penerangan terperinci tentang penyakit Masih pada orang dewasa dibuat pada tahun 1971 oleh E..Bywaters. Keterangan adalah berdasarkan dua siri pemerhatian besar yang dijalankan oleh E.G. Penyanyi dan J.S. Bujak. Kes-kes penyakit pada orang dewasa juga digambarkan oleh G.A. Bannatyne dan A. Chauffard.

Pada tahun 1976, TA. Medsger dan WC. Christy menyifatkan kes ankylosis yang dikesan dalam penyakit Masih di kalangan orang dewasa (ankylosis dalam kombinasi dengan ruam tertentu dan demam paroxysmal merujuk kepada triad asas yang membolehkan mendiagnosis penyakit pada orang-orang dari kumpulan umur ini).

Majoriti pesakit adalah kanak-kanak yang berumur di bawah 16 tahun, tetapi terdapat kes-kes apabila penyakit itu muncul dalam 18 - 35 tahun.

Pada orang dewasa, penyakit ini diperhatikan dalam kira-kira 0.16-1.5 kes setiap 100 ribu penduduk. Antara pesakit, 48% adalah lelaki dan 52% adalah wanita.

Perbezaan perkauman yang ketara dalam pengedaran patologi ini tidak dijumpai, tetapi penyakit ini lebih biasa di kalangan wakil-wakil orang kulit putih.

Bilangan penerangan kumpulan pesakit secara beransur-ansur meningkat, tetapi sejak patologi ini jarang dikesan, data epidemiologi yang boleh dipercayai tidak tersedia.

Dalam kira-kira 0.5-9% kes, diagnosis awal "demam asal tidak diketahui" adalah penyakit Masih.

Punca pembangunan

Walaupun kajian lama tentang penyakit Masih, etiologi penyakit hari ini tidak difahami sepenuhnya. Permulaan penyakit ini secara tiba-tiba, disertai dengan demam tinggi, leukositosis dan limfadenopati, menunjukkan sifat penyakit berjangkit, tetapi agen jangkitan penyakit tidak dipasang.

Menurut teori berjangkit, permulaan penyakit Masih dikaitkan dengan tindak balas badan terhadap jangkitan dengan virus atau mikroorganisma bakteria.

Kes-kes individu yang dikenal pasti penyakit yang dikaitkan dengan virus:

• rubella;
• cytomegalovirus;
• parainfluenza;
• Epstein-Barr virus.

Kadang-kadang penyakit ini dikaitkan dengan kehadiran bakteria (mycoplasma, Escherichia).

Oleh kerana antigen HLA B35 ditemui pada pesakit, terdapat hipotesis mengenai pola genetik penyakit Masih, tetapi tidak ada maklumat definitif mengenai hubungan penyakit itu ke lokus HLA.

Hipotesis mengenai sifat autoimun penyakit Masih tidak disahkan sama ada sama ada - CIC (mengedarkan kompleks imun) menyebabkan perkembangan vasculitis alahan hanya dapat dikesan di sesetengah pesakit.

Patogenesis

Mekanisme pembangunan penyakit Masih belum dipelajari sepenuhnya, tetapi telah ditetapkan bahawa pada orang dewasa penyakit itu dikaitkan dengan kekuasaan respons T-limfosit Th-1, yang bertanggungjawab untuk pembangunan respons imun sel dan pengaktifan sel T-pembunuh, untuk mengaktifkan limfosit B dan menghasilkan interleukin 4, 5 dan 13 T-limfosit Th-2.

Jumlah Th-1 yang meningkat menyebabkan sintesis yang disempurnakan dari sitokin pro-radang, termasuk TNF (factor nekrosis-alpha tumor).

TNF merangsang pengeluaran thermoregulation yang berfungsi di pusat di hypothalamus interleukin-1, yang membawa kepada perubahan dalam thermoregulation dan menyebabkan peningkatan suhu badan.

Interleukin-1 juga mengaktifkan hematopoiesis dan pengeluaran protein fasa akut (yang dihasilkan oleh kecederaan atau jangkitan) di hati, menyebabkan pertumbuhan endothelium.

Di bawah pengaruh TNF, interleukin-6 juga dihasilkan secara intensif, yang menyebabkan pengaktifan osteoklas - sel multinucleated gergasi yang memusnahkan kolagen dan menghilangkan tisu tulang dengan melarutkan komponen mineralnya.

Gejala

Asas gambaran klinikal penyakit Masih adalah seperempat gejala - demam, arthralgia atau arthritis, dan ciri-ciri ruam Still.

Pada peringkat awal penyakit, arthritis mungkin tidak hadir, ia boleh meneruskan sebagai monoarthritis atau oligoarthritis (satu atau dua sendi dipengaruhi), atau ia boleh berhenti dengan cepat. Dalam proses perkembangan penyakit, pergelangan kaki, lutut, pinggul, pergelangan tangan, siku, sendi temporomandibular, interphalangeal dan metatarsal-phalangeal terlibat dalam proses patologi.

Perbezaan ciri dalam penyakit Masih adalah arthritis sendi distal interphalangeal tangan (sendi ini biasanya tidak terjejas dalam arthritis rheumatoid, demam reumatik, dan lupus erythematosus sistemik pada orang muda). Arthralgia berlaku pada hampir 100% pesakit.

Manifestasi klinikal utama penyakit Still termasuk ruam yang terjadi pada ketinggian peningkatan suhu, yang dicirikan oleh watak masuk dan dijumpai pada 86.9% pesakit. Dalam kebanyakan kes, bintik-bintik merah jambu atau papul berwarna rata terletak pada badan dan pada bahagian ujung proksimal, dan wajahnya jarang terjejas.

Dalam 30% pesakit, letusan yang meningkat di atas kulit diletakkan di tempat-tempat mampatan kulit atau di kawasan kecederaan. Dalam sesetengah kes, ruam disertai dengan gatal-gatal. Kerana warna merah jambu ruam dan kehilangan berkala mereka, ruam sering tidak dapat dilihat oleh pesakit. Lesi kulit atipikal adalah mungkin - erythema nodosum, fenomena Raynaud, pendarahan petechial, alopecia (dalam 15% pesakit).

Demam dengan penyakit Masih adalah puncak. Suhu naik ke 39 ° C dan lebih tinggi pada petang (kadang-kadang terdapat 2 puncak suhu per hari). Antara puncak dalam kebanyakan kes, suhu jatuh ke normal (dalam 20% pesakit, normalisasi suhu tidak diperhatikan).

Penyakit masih pada kanak-kanak dan orang dewasa mempunyai permulaan yang teruk dan disertai dengan pelbagai manifestasi klinikal.

Manifestasi penyakit Masih juga termasuk:

• Limfadenopati (kelenjar limfa bengkak), yang diperhatikan pada 64.3% pesakit. Kelenjar getah bening diperbesarkan dengan tekstur yang agak padat dan mengekalkan pergerakan. Dalam sesetengah kes, limfadenitis berbeza dengan watak nekrotik.
• Hepatomegali, yang mungkin disertai oleh disfungsi hepatik. Ia diperhatikan dalam 40% pesakit. Dalam 70% kes, terdapat gangguan dalam tahap aktiviti enzim hati.
• Splenomegaly, yang berlaku di 42% pesakit.
• Sakit tenggorokan, yang pada tahap awal hadir pada 70% pesakit dan dibezakan oleh perasaan pembakaran parah yang teruk di dalam kerongkong.
• Aseptik pneumonitis, dikesan pada 22% pesakit dan diiringi oleh batuk dan sesak nafas. Rawatan antibiotik yang intensif tidak menghilangkan gejala.
• Pleurisy, yang diamati pada 36% pesakit.
• Pericarditis, dikesan dalam 30% pesakit.
• Kesakitan perut diperhatikan pada 30% pesakit.

Dalam sesetengah kes, penyakit itu disertai oleh tamponade jantung, miokarditis, sindrom kesusahan pernafasan.

Imobilitas sendi carpal (ankylosis) diperhatikan dalam 43% pesakit, 12% membangkitkan ankylosis serviks, dan 19% membangkitkan ankylosis tarsal.

Keradangan sendi sacroiliac (sacroiliitis) berkembang dalam 9% pesakit.

Dalam 34% kes, proteinuria berkembang (ekskresi protein kencing melebihi norma).

Penyakit masih disifatkan oleh perubahan dalam komposisi darah - dalam 76% pesakit terdapat penurunan tahap albumin serum (di bawah 35 gram / liter), 73% hematokrit kurang daripada 35%, dan tindak balas Coombs pada 7% pesakit memberikan hasil yang positif. ESR meningkat pada 99% pesakit, dan leukositosis diperhatikan pada 93% (70% daripada mereka menunjukkan leukositosis lebih daripada 15x109 / l). Thrombocytosis juga dikesan pada separuh pesakit.

Kemungkinan gangguan patologi organ penglihatan - iridocyclitis (dikesan dalam 5 - 25% pesakit), distrofi lentoid kornea, dan katarak yang rumit yang berkembang secara asimtomatik pada zaman kanak-kanak.

Diagnostik

Penanda khusus yang membolehkan untuk mendiagnosis penyakit Masih belum dikenal pasti, oleh sebab itu, diagnosis berdasarkan kaedah pengecualian.

Pada peringkat awal, kehadiran triad (dermatitis, demam dan arthritis) membolehkan untuk mengesyaki penyakit ini, tetapi walaupun ia hadir, diagnosis dibuat selepas pemerhatian yang berpanjangan (sekurang-kurangnya 6 minggu).

Apabila mendiagnosis data digunakan:

• Echocardiogram untuk mengesan keradangan otot jantung.
• X-ray tulang, membantu mengenal pasti sebarang perubahan dalam sendi.
• Komputasi tomografi dan ultrasound untuk menentukan keadaan hati dan limpa.
• Ujian darah yang mengesan peningkatan ESR, leukositosis, dan 90% kes - anemia normocromic normocytic. Antibodi antinuklear dan faktor rheumatoid tidak dikesan, tetapi tahap imunoglobulin mungkin dinaikkan. Kanak-kanak mempunyai tahap serum ferritin yang meningkat (penanda ini, menurut andaian, menunjukkan aktiviti penyakit ini, tetapi pada masa ini ia tidak dapat digunakan).

Kehadiran 4 kriteria besar (kehadiran demam yang berterusan, ruam lulus cepat, polietritis dan oligoarthritis, leukositosis neutrophil) memberi bukti yang menyokong diagnosis pasti, dan kehadiran demam, arthritis dan satu kriteria kecil dan satu bercakap mengenai kemungkinan diagnosis.

Kriteria kecil termasuk sakit tekak, serositis, disfungsi hati, lesi visceral, limfadenopati dan splenomegali.

Rawatan

Rawatan penyakit Still adalah bertujuan untuk menghapuskan gejala.

Dalam tempoh akut, ubat anti-radang nonsteroid (NSAIDs) diberikan kepada pesakit, yang diambil selama 3 bulan. Ini memerlukan pemantauan kerap fungsi hati.

Dengan perkembangan miokarditis dan komplikasi berbahaya yang lain, pesakit diberi kortikosteroid sistemik. Adalah disyorkan untuk menggunakan methotrexate, yang membolehkan mengurangkan dos kortikosteroid, yang amat penting dalam kronik penyakit ini.

Kehadiran proses patologi dalam paru-paru atau kekurangan respon terhadap NSAID memerlukan pelantikan prednisone atau dexamethasone.

Adalah mungkin untuk menggunakan imunosupresan (infliximab dan etanercept), dan jika berlaku penyakit yang teruk, cyclosporin A atau cyclophosphamide digunakan, yang mempunyai tindakan antitumor, sitostatic, imunosupresif dan alkylating.

Ramalan

Dalam 1/3 kes, hasil penyakit Masih adalah pemulihan spontan, yang berlaku dalam tempoh 6-9 bulan dari permulaan penyakit.

Dalam 2/3 kes, penyakit itu bersifat berulang - satu masalah yang berlaku sekali setiap 10 bulan atau bahkan tahun, atau ia dicirikan oleh kursus kitaran dengan serangan berulang.

Penyakit Stilla

Penyakit masih merupakan penyakit sistemik yang dikenalpasti sebagai poliartritis, demam, letusan kulit sementara dan keradangan keradangan pada organ dalaman.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh doktor Inggeris George Still pada tahun 1897, selama bertahun-tahun dianggap sebagai salah satu bentuk arthritis remaja, iaitu keradangan sendi yang berkembang pada anak-anak dan remaja. Namun, penyakit Still telah diasingkan ke dalam unit nosologi yang berasingan pada tahun 1971 sahaja, selepas Eric Bywaters menerbitkan sebuah kertas saintifik di mana beliau menerangkan banyak kes patologi yang diobservasi olehnya pada pesakit dewasa.

Penyebaran penyakit Masih adalah kira-kira 1 kes bagi setiap 100,000 penduduk, dan lelaki dan wanita juga terpengaruh. Ia boleh berlaku pada orang pada usia apa-apa, tetapi dalam kebanyakan kes mempengaruhi kanak-kanak di bawah umur 16 tahun.

Diagnosis penyakit Masih sering sukar, kerana tidak ada gejala penyakit tertentu. Pesakit sering tersilap didiagnosis dengan sepsis dan kursus berulang antibiotik terapi ditetapkan. Menurut statistik perubatan, kira-kira 5% kes, doktor pada mulanya mentafsirkan manifestasi klinikal penyakit Masih sebagai gejala demam yang tidak jelas asalnya.

Punca dan faktor risiko

Penyebab sebenar penyakit Masih tidak diketahui. Demam tinggi, limfadenopati, leukositosis, serta serangan secara tiba-tiba menunjukkan sifat penyakit berjangkit. Walau bagaimanapun, tidak mungkin untuk mengenalpasti patogen tunggal. Di sesetengah pesakit, sitomegalovirus diasingkan, dan di lain-lain, virus rubella. Sastera menerangkan kes-kes penyakit Stilla yang berkaitan dengan Escherichia, mycoplasma, virus Epstein-Barr dan parainfluenza.

Sesetengah pesakit mempunyai gabungan penyakit Masih dan vasculitis alah. Keadaan ini menunjukkan genetik autoimun penyakit ini.

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Masih tidak berkembang, kerana mekanisme kejadiannya tidak jelas.

Tidak mustahil untuk sepenuhnya mengecualikan kehadiran kecenderungan keturunan, walaupun data yang tepat mengesahkan hubungan antara patologi yang dipersoalkan dan loci HLA (antigen leukosit manusia) belum diperoleh.

Gejala

Penyakit masih bermula akut dengan kenaikan suhu badan secara mendadak kepada nilai yang tinggi. Pada masa yang sama, demam adalah tidak tetap, yang membezakannya daripada demam dalam penyakit berjangkit biasa. Pada siang hari biasanya terdapat hanya satu puncak kenaikan suhu yang diperhatikan pada waktu petang. Lebih kurang kerap, demam dengan penyakit Masih mempunyai dua puncak dalam demam. Dalam 80% pesakit di antara puncak-puncak ini, suhu jatuh ke nilai normal. Keadaan umum dalam tempoh yang dinyatakan adalah bertambah baik dengan ketara. Selebihnya pesakit dalam tempoh puncak, suhu hanya dikurangkan kepada nilai subfebril.

Pada ketinggian demam, ruam kulit sementara muncul. Ruam itu terutamanya diwakili oleh makulae (bintik-bintik merah jambu) dan papules. Ia disetempat di bahagian badan dan proksimal, lebih kerap di muka. Dalam kira-kira 30% kes, ruam terletak di kawasan-kawasan pemampatan kulit atau kecederaannya (Gejala Kebner). Sangat jarang, penyakit Masih mungkin disertai dengan manifestasi kulit yang tidak biasa (contohnya, erythema nodosum atau petechiae).

Sindrom artikular yang diperhatikan. Proses inflamasi pada peringkat awal penyakit biasanya mempengaruhi satu sendi, dan kemudian sendi lain (pinggul, lutut, pergelangan kaki, siku, radiokarpal, metatarsophalangeal, interphalangeal, temporomandibular) ditarik ke dalamnya. Lesi yang paling ciri sendi interphalangeal distal tangan.

Pada permulaan penyakit, kebanyakan pesakit mempunyai tekak yang sakit, yang kekal.

Dalam 65% kes, penyakit Still disertai oleh kerosakan pada organ limfositetik, yang ditunjukkan oleh hati dan limpa (hepatosplenomegaly), serta kelenjar getah bening (limfadenopati). Selalunya meningkatkan nodus limfa serviks. Dengan penyakit atipikal penyakit ini, nekrosis nodus limfa yang diperbesar boleh berkembang.

Menurut statistik perubatan, kira-kira 5% kes, doktor pada mulanya mentafsirkan manifestasi klinikal penyakit Masih sebagai gejala demam yang tidak jelas asalnya. Lihat juga:

Diagnostik

Diagnosis penyakit Masih adalah rumit dan berdasarkan pengecualian penyakit lain dengan gejala yang sama (terutamanya arthritis rheumatoid, sistemik lupus erythematosus, demam reumatik).

Ujian makmal mendedahkan perubahan ciri-ciri proses keradangan yang aktif (leukositosis, peningkatan ESR, tahap amiloid A, protein C-reaktif, ferritin). Pada masa yang sama, tiada faktor antinuklear dan reumatoid dalam darah. Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan dalam transaminase hati.

Kultur darah bacteriological berulang dengan penyakit Masih tidak menimbulkan pertumbuhan flora mikroba.

Pemeriksaan x-ray pada sendi yang terjejas menunjukkan kehadiran efusi dalam rongga mereka. Dalam analisis cecair sinovial, terdapat perubahan ciri-ciri proses keradangan aseptik.

Setiap pesakit kelima dengan penyakit Masih mengembangkan pneumonitis aseptik, manifestasi klinikal yang menyerupai radang paru-paru dua hala.

Rawatan

Rawatan penyakit Masih bermula dengan pelantikan ubat anti-radang nonsteroid untuk sekurang-kurangnya tiga bulan. Dalam 25% kes, ini sudah cukup untuk pemulihan.

Apabila penyembuhan penyakit di samping ubat-ubatan anti-radang bukan steroid yang digunakan kortikosteroid, serta ubat sitotoksik.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Penyakit masih sering rumit oleh perikarditis dan (atau) pleurisy. Setiap pesakit kelima mempunyai pneumonitis aseptik, manifestasi klinikal yang menyerupai radang paru-paru dua hala. Ini adalah:

Menetapkan antibiotik untuk pneumonitis aseptik tidak berfungsi.

Komplikasi yang lebih jarang daripada penyakit Masih adalah:

• tamponade jantung;
• myocarditis;
• sindrom kesusahan pernafasan;
• tumbuh-tumbuhan valvular (percambahan tisu valvular jantung).

Penyakit masih boleh berlaku pada orang yang berumur di mana-mana, tetapi kebanyakannya memberi kesan kepada kanak-kanak di bawah umur 16 tahun.

Kematian boleh menyebabkan:

• kegagalan hati;
• amyloidosis;
• kegagalan jantung;
• gangguan pembekuan darah.

Ramalan

Ramalan ini pada umumnya menguntungkan. Kelangsungan hidup selama lima tahun adalah 90-95%.

Pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Masih tidak berkembang, kerana mekanisme kejadiannya tidak jelas.

Rawatan Penyakit Masih di Dewasa

Penyakit Stilla pada orang dewasa adalah penyakit yang agak jarang, tetapi sangat serius. Nama yang lain adalah remaja rheumatoid arthritis atau idiopatik. Penyakit ini sukar didiagnosis, kerana tidak ada gejala tertentu. Diwujudkan dengan penampilan ruam dengan peningkatan suhu badan yang tajam, perkembangan arthritis, myalgia.

Rawatan penyakit ini

Terapi penyakit Masih ditujukan untuk menghilangkan proses keradangan di sendi. Ini adalah rawatan simptomatik yang membolehkan anda meringankan keadaan pesakit dan mencapai pengampunan. Tiada rawatan khusus untuk penyakit ini, kerana tidak mungkin untuk mewujudkan sebab-sebab sebenar rheumatoid arthritis idiopatik.

Untuk melegakan gejala klinikal, ubat anti-radang yang tidak spesifik (NSAIDs) terutamanya ditetapkan. Mereka mempunyai kesan analgesik, anti-radang dan antipiretik yang jelas. Walau bagaimanapun, dengan penyebaran proses patologi yang signifikan di sendi, ini mungkin tidak mencukupi. Oleh itu, pelantikan tambahan ubat hormon - glucocorticosteroids. Ubat-ubat ini digunakan untuk kegunaan sistemik dalam bentuk tablet dan suntikan, dan untuk aplikasi tempatan dalam bentuk salap atau gel.

Dasar rawatan rheumatoid arthritis remaja adalah ubat asas. Dengan bantuan mereka, anda boleh melegakan keradangan di sendi dan mencapai pengampunan. Walau bagaimanapun, kesan selepas mengambil selepas beberapa bulan.

Ia adalah perlu untuk merawat penyakit Still secara bersepadu, oleh itu, sebagai tambahan kepada terapi anti-radang, chondroprotectors dan vitamin diperlukan untuk dimasukkan dalam jadual pentadbiran.

Semasa pengampunan, pesakit mesti menjalani kursus fisioterapi yang bertujuan untuk meningkatkan trophisme tisu rawan yang rosak, menormalkan peredaran mikro dan meningkatkan pergerakan sendi yang berpenyakit. Keputusan yang baik memberikan terapi senaman dan kursus urut.

Ubat-ubatan anti-radang yang tidak spesifik

Secara aktif digunakan dalam rawatan arthritis rheumatoid, termasuk idiopatik. Ini disebabkan oleh tindakan pantas mereka - mereka melegakan keradangan, mengurangkan kesakitan dan bengkak. Walau bagaimanapun, penggunaan NSAIDs adalah rawatan simptomatik yang tidak boleh menjejaskan perjalanan penyakit ini.

Kelemahan utama ubat-ubatan ini adalah ketoksikan yang tinggi, dengan hasilnya terdapat risiko tinggi kesan sampingan, terutamanya apabila digunakan untuk masa yang lama. Dalam kes ini, rawatan dengan ubat-ubatan anti-radang bukan spesifik perlu berada di bawah pengawasan perubatan. Anda mesti menjalankan ujian makmal untuk menilai keadaan hati.

Bergantung kepada klinikal penyakit ini, NSAIDs digunakan dalam bentuk suntikan dan tablet. Sesuai dengan penggunaan luar ubat tambahan dalam bentuk salap atau krim. Wakil utama: Nimesulide, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac dan lain-lain.

Ubat glucocorticosteroid

Hormon mempunyai kesan anti-radang, analgesik dan antihistamin yang kuat. Oleh kerana ini, dengan tidak berkesan NSAID, mereka dimasukkan ke dalam rawatan kompleks penyakit Masih.

Hormon mempunyai keupayaan menghalang fosfolipase A2 dan hyaluronidase, yang bertanggungjawab terhadap tindak balas keradangan. Glukokortikosteroid menstabilkan membran sel, menyebabkan pelepasan histamin, leukotriena dan thromboxane dihalang. Bahan biologi aktif ini terlibat dalam proses keradangan. Hormon mempunyai kesan imunosupresif, yang sangat penting dalam rawatan penyakit autoimun, khususnya penyakit arthritis rheumatoid remaja.

Walau bagaimanapun, penggunaan jangka panjang ubat-ubatan hormon mengancam berlakunya komplikasi yang serius. Salah satu yang paling teruk ialah penindasan fungsi korteks adrenal, sebagai akibatnya pelanggaran pengeluaran hormonnya sendiri mungkin. Oleh itu, penggunaan ubat-ubatan ini dilakukan hanya dengan adanya tanda langsung, dan penerimaan mereka harus dilakukan di bawah pengawasan medis untuk mencegah perkembangan komplikasi.

Bergantung pada keparahan keadaan pesakit dan keparahan gejala klinikal, glucocorticosteroids ditetapkan dalam bentuk suntikan intramuskular atau intravena. Dalam kes sindrom kesakitan yang teruk, ubat intraartikular mungkin. Ubat utama adalah Prednisolone dan Methylprednisolone. Dibenarkan untuk digunakan dan ejen hormon lain.

Terapi asas penyakit ini

Kumpulan ubat ini adalah komponen utama dalam rawatan rheumatoid arthritis remaja. Untuk mencapai keputusan yang positif, mereka perlu dimasukkan dalam terapi kompleks seawal mungkin, tanpa menunggu perkembangan penyakit.

Ubat anti-radang asas (DMARDs) memberi kesan terapeutik mereka beberapa minggu atau bulan selepas permulaan rawatan. Walau bagaimanapun, mereka dapat membantu mencapai pengampunan dan mencegah pemusnahan lanjut sendi. Kesan selepas mengambil ubat ini berlangsung lama, walaupun ia dibatalkan sepenuhnya.

Kumpulan ubat berikut digunakan dalam terapi asas remaja rheumatoid arthritis:

• cytostatics;
• persediaan biologi;
• ubat antimalarial;
• sulfonamides;
• penisilin.

Dos yang diperlukan, kekerapan pentadbiran dan tempoh rawatan ditentukan bergantung pada keadaan pesakit, keparahan manifestasi klinis penyakit, kehadiran penyakit bersamaan.

Cytostatics dan Biologicals

Cytostatics termasuk Methotrexate, Arava, Remicade, Equoreal, Cyclophosphamide dan banyak lagi ubat-ubatan lain. Selalunya dalam rawatan rheumatoid arthritis remaja yang digunakan:

1. Methotrexate. "Standard emas" dalam rawatan penyakit sistem muskuloskeletal. Dos yang diperlukan dipilih secara individu, tetapi secara purata ia cukup untuk mengambil 1 tablet dalam 7 hari. Kesan penggunaannya berkembang selepas 5-6 minggu dari permulaan penggunaan. Kepekatan maksimum bahan dalam darah dicapai selepas 6-12 bulan.
2. Arava. Dilantik sekiranya berlaku kesan sampingan daripada mengambil methotrexate. Bermula selepas 4-6 minggu.
3. Remikade Kesan terapeutik yang lebih cepat, tetapi mempunyai senarai kontraindikasi yang agak besar. Ia hanya digunakan jika tiada keputusan yang betul dari mengambil ubat-ubatan asas yang lain. Memerlukan pelantikan antihistamin serentak, kerana ia boleh mencetuskan perkembangan reaksi alahan.

Ubat biologi dengan cepat dan sangat berkesan melegakan keradangan. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa kelemahan. Mereka boleh digunakan hanya di hospital, kerana kumpulan ubat ini harus diberikan di bawah pengawasan seorang doktor. Tempoh pentadbiran ubat adalah dari 30 minit hingga 2 - 3 jam, bergantung kepada dos yang dipilih. Kumpulan ubat ini termasuk:

1. Etanercept Menyediakan peningkatan dalam pengangkutan leukosit ke fokus proses keradangan, dengan itu meningkatkan tindak balas imun.
2. Anakinra Ia mempunyai kesan menghalang Interleukin-1. Akibatnya, pengaktifan sel-sel radang menjadi mustahil.
3. Orentia. Ia adalah ubat pilihan dalam hal kegagalan agen asas lain, khususnya Methotrexate. Sering digunakan dalam rawatan kanak-kanak.
4. Actemra. Meneutralkan Interleukin-6, yang merupakan salah satu perantara utama keradangan. Digunakan sebagai monoterapi atau digabungkan dengan Methotrexate.
5. Rituximab Mengurangkan bilangan limfosit, menghalang perkembangan proses keradangan.

Ubat antimalarial, sulfonamida, penicillamine

Ubat antimalaria digunakan bukan sahaja untuk rawatan penyakit bawaan vektor, tetapi juga dalam rawatan rheumatoid arthritis remaja. Mereka mempunyai harta untuk mengurangkan aktiviti proses reumatoid. Kelemahan utama mereka adalah tindakan perlahan. Kesan terapi dicapai selepas 6 - 12 bulan ubat biasa. Pada masa yang sama, ubat antimalarial dapat diterima dengan baik dan tidak mempunyai sebarang kesan sampingan. Kumpulan ubat ini termasuk delagil dan plaquenil.

Sulfasalazine digunakan dalam rawatan rheumatoid arthritis remaja, yang tergolong dalam kumpulan sulfonamida. Ubat ini menunjukkan kesan yang baik pada keadaan penggunaan biasa dan hanya sedikit lebih rendah daripada cytostatics. Hasilnya ditunjukkan dalam 3 - 4 bulan selepas permulaan penerimaan, dan mencapai keparahan maksimumnya selepas 6-12 bulan. Kesan sampingan diperhatikan hanya dalam 10 - 20% pesakit.

Penicillamine adalah ubat yang sangat toksik. Tujuannya adalah dinasihatkan jika tiada kesan positif dari penggunaan ubat-ubatan anti-radang asas yang lain. Kekerapan tindak balas yang merugikan agak tinggi dan mencapai 30-40%.

Rawatan fisioterapi untuk penyakit ini

Penggunaan fisioterapi hanya boleh dilakukan dalam pengampunan. Apabila arthritis rheumatoid remaja digunakan:

• phonophoresis dengan hydrocortisone;
• UHF;
• terapi magnetik.

Pilihan kaedah fisioterapi dan tempoh kursus ditentukan secara individu untuk setiap pesakit. Sesetengah prosedur adalah dilarang untuk digunakan sekiranya terdapat luka yang mendalam pada sendi, sebagai contoh, sekiranya membubarkan arthrosis.

Dengan bantuan phonophoresis, UHF dan terapi magnetik, peredaran mikro dan metabolisme dapat diperbaiki, pembengkakan tisu dapat dikurangkan. Prosedur membantu melegakan kesakitan dan meningkatkan pelbagai pergerakan pada sendi terjejas.

Kesan yang baik memberikan penggunaan urut. Keadaan utama adalah bahawa ia harus dijalankan oleh pakar yang telah menjalani latihan yang diperlukan. Jangan sekali-kali anda mengurut sendiri. Ia hanya boleh menyakiti pesakit. Bilangan sesi yang diperlukan umumnya adalah sekitar 10 hingga 15 prosedur dan bergantung kepada keadaan pesakit.

Peranan penting dalam mencapai pengampunan yang mantap adalah normalisasi berat badan. Ini akan membantu menghilangkan ketegangan daripada sendi terjejas. Setiap hari anda perlu melakukan senaman yang direka untuk pesakit dengan bantuan pakar. Terapi senaman akan membantu memulihkan fleksibiliti sendi, meningkatkan peredaran darah dan penghantaran nutrien ke tisu tulang rawan.

Rawatan rheumatoid arthritis remaja harus komprehensif. Hanya dengan mengikuti semua cadangan doktor, anda boleh meringankan keadaan pesakit dan mencapai pengampunan.

Sindrom masih pada orang dewasa - gejala dan diagnosis, rawatan dan komplikasi sindrom

Sindrom masih pada orang dewasa adalah penyakit keradangan yang jarang berlaku yang boleh membawa kepada arthritis kronik dan komplikasi serius lain.

Satu lagi penyakit, dahulunya dikenali sebagai sindrom Masih, kini dikenali sebagai artritis remaja rheumatoid (JRA) atau arthritis idiopatik remaja (JIA).

Penyebab sebenar sindrom Still pada orang dewasa tidak diketahui, tetapi saintis percaya bahawa pencetus penyakit ini mungkin merupakan jangkitan virus atau bakteria.

Umur adalah faktor risiko utama untuk sindrom Still pada orang dewasa. Penyakit ini mempunyai dua puncak kejadian - antara 15 dan 25 tahun, dan juga antara 36 dan 46 tahun. Lelaki dan wanita mempunyai risiko yang sama. Terdapat hampir tiada kes sindrom Masih dalam satu keluarga, yang memungkinkan untuk mengecualikan sifat keturunan penyakit ini.

Gejala Sindrom Masih

Kebanyakan pesakit dengan Sindrom Masih mempunyai set gejala berikut:

Suhu badan boleh mencapai 38.9-39C. Demam boleh memakai pesakit selama seminggu, dan kadang-kadang lebih lama. Suhu puncak jatuh pada separuh kedua hari, tetapi sesetengah pesakit mungkin mempunyai dua puncak per hari. Antara puncak ini, suhu badan kembali normal.

Pada masa yang sama dengan demam, ruam merah jambu muncul, biasanya menjejaskan lengan, kaki dan batang tubuh. Tekanan fizikal, seperti menggosok pakaian, boleh mencetuskan luka baru.

3. Bengkak dan kesakitan sendi.

Dalam kes sindrom Masih, sendi menjadi radang, terutamanya di lutut, siku, bahu, dan tangan. Sendi menjadi bengkak, menyakitkan, dikekang. Kesakitan bersama boleh berlangsung sekitar dua minggu.

4. Sakit di otot.

Kesakitan otot yang berkaitan dengan sindrom Masih biasanya bertambah buruk dengan peningkatan suhu. Ia boleh menjadi begitu kuat sehingga ia menghalang pesakit daripada melakukan tugas harian yang mudah.

Tanda-tanda lain dari sindrom Still pada orang dewasa mungkin termasuk:

1. Keradangan tekak.
2. Peningkatan nodus limfa serviks.
3. hati yang diperbesarkan (hepatomegali).
4. Limpa membesar (splenomegaly).
5. Keradangan hati dan paru-paru.

Perlu diingatkan bahawa mana-mana tanda-tanda ini dapat diperhatikan dalam penyakit lain. Gejala yang sama boleh berlaku dalam mononucleosis berjangkit, beberapa jenis kanser (limfoma), dan pelbagai penyakit rematik.

Hanya doktor sahaja yang dapat membuat diagnosis yang tepat!

Dengan simptom ini, anda perlu menghubungi pakar untuk pemeriksaan. Terutamanya jika pesakit bimbang tentang batuk, sesak nafas, sakit dada dan gejala yang tidak biasa - ini mungkin menunjukkan lesi jantung dan paru-paru, yang mungkin dilakukan dengan sindrom Masih.

Diagnosis sindrom

Tiada analisis tunggal yang boleh menentukan sindrom Masih pada orang dewasa. Doktor perlu melakukan banyak ujian dan prosedur diagnostik untuk mengetepikan penyakit lain.

Seorang doktor boleh membuat diagnosis berdasarkan perkara berikut:

Pemeriksaan fizikal mendedahkan demam, bengkak sendi, ruam, pembesaran kelenjar getah bawaan serviks, sakit tekak.

Dengan bantuan ekokardiogram, mungkin untuk memperbaiki keradangan otot jantung. Satu x-ray tulang akan menunjukkan perubahan dalam sendi. Tomografi yang dikira atau ultrasound mengesan hati dan limpa yang diperbesarkan.

3. Ujian darah.

Dalam kes sindrom Masih, peningkatan paras leukosit dan platelet adalah ciri, tetapi pada masa yang sama kandungan sel darah merah (anemia) diturunkan. Satu lagi penunjuk penting ialah peningkatan kadar pemendapan erythrocyte (ESR), yang menunjukkan keradangan. Dalam kes sindrom Masih, tahap protein C-reaktif dan ferritin dinaikkan pada orang dewasa.

Sesetengah penyelidik biasanya mencadangkan menggunakan tahap ferritin untuk menilai keberkesanan rawatan, kerana ia mencerminkan intensiti keradangan dalam penyakit Steell. Di samping itu, doktor boleh menetapkan ujian enzim hati untuk memeriksa fungsi hati. Faktor reumatoid dan ujian antibodi antinuklear biasanya negatif.

Rawatan Sindrom Masih

Doktor boleh menggunakan pelbagai ubat untuk sindrom Masih. Pilihan rawatan bergantung kepada keparahan gejala dan toleransi ubat tertentu.

Ubat anti-radang bukan steroid (ibuprofen, naproxen) membantu mengurangkan keradangan. Dalam bentuk ringan penyakit ini, ubat-ubatan ini cukup untuk mengawal gejala-gejala. Dengan pengambilan NSAID secara teratur, adalah perlu untuk memantau fungsi hati, kerana dos NSAID yang tinggi boleh merosakkan hati.

Hormon glucocorticoid (kortikosteroid) digunakan dalam kes-kes yang teruk penyakit, yang disertai dengan demam tinggi dan penglibatan organ-organ dalaman. Ubat-ubatan ini melemahkan tindak balas imun badan. Walaupun keberkesanannya yang tinggi dalam sindrom Still, glucocorticoids dapat membuat tubuh mudah terdedah kepada jangkitan, dan juga menyebabkan osteoporosis.

Methotrexate telah banyak digunakan oleh pakar Barat pada pesakit dengan sindrom Still, setelah menunjukkan hasil yang baik. Adalah disyorkan untuk melantiknya dalam kombinasi dengan kortikosteroid, yang boleh mengurangkan dos yang terakhir.

Satu perkataan baru dalam rawatan penyakit keradangan seperti sindrom Masih adalah perencat faktor nekrosis tumor (TNF-alpha). Persediaan kumpulan ini (infliximab, adalimumab, etanercept) menyekat proses keradangan. Rawatan dengan inhibitor TNF-alpha bermula baru-baru ini, ubat-ubatan ini sangat mahal, tidak dalam semua keadaan berkesan, tetapi bagi sesetengah pesakit mungkin pilihan yang paling sesuai.

Ramalan

Ia agak sukar untuk menjangkakan perkembangan sindrom Still pada orang dewasa, walaupun rawatan berterusan. Dalam sesetengah orang, penyakit ini mungkin terhad kepada hanya satu episod, sementara yang lain membina keadaan kronik.

Mengikut hasil penyakit, pesakit dengan sindrom Masih hampir sama dibahagikan antara kumpulan berikut:

1. pulih sepenuhnya.
2. Pesakit yang mengalami masalah yang berkala.
3. Pesakit dengan arthritis kronik yang teruk.

Petua untuk sakit

1. Ikut preskripsi doktor.

Jika doktor yang ditetapkan untuk mengambil dadah anti-radang untuk kursus yang panjang, maka mereka harus diambil sehingga akhir kursus, tanpa kehilangan dos. Walaupun anda berasa baik. Untuk mengawal keradangan adalah untuk mengelakkan komplikasi.

2. Memperkayakan diet anda.

Jika anda telah ditetapkan dos tinggi kortikosteroid (methylprednisilone, dll), maka bincangkan dengan doktor anda pengambilan tambahan vitamin D dan kalsium. Ini akan membantu mencegah osteoporosis. Pilihan lain adalah dengan mengkonsumsi makanan kaya vitamin D (contohnya, hati ikan kod) dan kalsium (produk tenusu).

3. Gerakkan lebih banyak.

Adakah anda merasa siri keinginan untuk senaman fizikal akibat kesakitan sendi? Tetapi latihan akan membantu anda mengekalkan pergerakan anggota badan, jadi anda perlu memanaskan badan, tetapi mengikut cadangan doktor.

Komplikasi Sindrom Keluli

Kebanyakan komplikasi Sindrom Masih dikaitkan dengan keradangan sendi kronik.

Komplikasi yang mungkin termasuk:

1. Pemusnahan sendi, sehingga perlu menggantikan sendi.
2. Keradangan otot jantung dan pericardium.
3. Pengumpulan cecair dalam rongga pleura.