Rawatan dermatomyositis dan gejala pertama

Sistemik lupus erythematosus adalah salah satu penyakit yang paling rumit dari tisu penghubung, ciri-ciri gejala yang merupakan lesi immunocomplex mereka, yang juga meluas kepada mikrovessels. Oleh kerana ia ditubuhkan oleh pakar etiologi dan imunologi, sekiranya berlakunya penyakit ini, antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun menjejaskan DNA sel-sel organisma mereka sendiri, untuk sebahagian besar merosakkan tisu penghubung,...

Skleroderma sistemik dalam perubatan dipanggil penyakit serius di mana terdapat perubahan dalam tisu penghubung, menyebabkan pengerasan dan pengerasannya, yang dipanggil sklerosis. Penyakit berlainan ini memberi kesan kepada kulit, saluran darah kecil, serta banyak organ dalaman. Penyebab Perubatan Ia tidak diketahui dengan tepat apa yang menyebabkan penyakit ini. Walau bagaimanapun,...

Dermatomyositis, yang juga dikenali sebagai penyakit Wagner, adalah penyakit tisu otot radang yang sangat teruk yang berkembang secara beransur-ansur dan juga menjejaskan kulit, menyebabkan pembengkakan dan eritema, dan organ dalaman. Dalam kes ini, pergerakan sangat merosot. Sering kali, penyakit sistemik ini boleh menjadi rumit dengan pemendapan kalsium dalam tisu otot atau perkembangan penyakit berjangkit purulen.

Perkembangan penyakit ini pada wanita berlaku 2 kali lebih kerap daripada pada lelaki. Penyakit ini juga terpilih pada usia mangsa, kriteria pemilihannya menunjukkan kanak-kanak berusia 5 hingga 15 tahun, atau orang dewasa berusia 40 hingga 60 tahun.

Punca

Secara rasmi, dermatomyositis dianggap penyakit multisimptomatik. Walau bagaimanapun, sejarah pembelajaran yang panjang tidak memberikan buahnya dalam bentuk pemahaman mengenai etiologinya. Oleh itu, klasifikasi penyakit merujuknya sebagai idiopatik. Pakar percaya bahawa penyakit ini boleh dipengaruhi oleh:

• komplikasi selepas jangkitan virus, seperti influenza;
• fenomena menengah mengenai latar belakang kanser yang sedia ada;
• kecenderungan genetik terhadap penyakit ini;
• reaksi terhadap pelbagai ubat;
• tindak balas terhadap vaksinasi terhadap kolera, campak, beguk, kepialu, rubella;
• kehamilan;
• insolation;
• alahan terhadap ubat-ubatan;
• trauma;
• hipotermia;
• borreliosis

Gejala

Untuk mendiagnosis penyakit itu berjaya, anda perlu memberi perhatian kepada gejala-gejala ini:

• berlakunya kelemahan otot, yang boleh dinyatakan dalam kesukaran dalam melaksanakan tindakan harian yang paling mudah;
• pada kulit, kawasan yang terjejas kelihatan dalam bentuk foto dermatitis, bengkak di sekeliling mata, perubahan warna kulit menjadi merah di wajah dan kawasan décolleté, rupa warna merah, permukaan yang mengupas pada sendi kecil tangan, kekasaran dan mengelupas kulit di telapak tangan. tapak tangan seseorang yang bekerja dalam keadaan fizikal yang buruk;
• kesukaran menelan;
• pengeringan permukaan mucosal badan;
• kerja keras paru-paru;
• disfungsi jantung;
• pada permulaan perkembangan penyakit paling kerap ada luka sendi kecil, biasanya bermula pada tangan;
• bengkak tangan;
• berlakunya kesakitan dan kebas di jari;
• fungsi buah pinggang terjejas.

Diagnostik

Diagnosis kekalahan sekiranya berlaku penyakit agak sukar. Ia termasuk kriteria sedemikian.

Manifestasi penyakit yang paling kerap di permukaan kulit mungkin penampilan nodul merah dan merah jambu dan plak, yang kadang-kadang mengupas. Lokasi mereka biasanya berlaku di sendi ekstensor. Kadang-kadang mereka hanya muncul kemerahan, yang boleh dikeluarkan dengan masa. Juga sering terjadi penampilan ruam ungu, yang terletak dari pinggir kelopak mata atas di seluruh ruang ke garis alis. Ia boleh digabungkan dengan edema dan membentuk sejenis gelas ungu. Gejala ini dapat dilihat dengan segera, terutamanya jika dibandingkan dengan gambar awal pesakit. Ruam itu didasarkan bukan sahaja di kawasan ini, tetapi juga menyebar ke atas muka, longgar leher ke dada, meliputi kawasan décolleté, dan juga muncul di punggung dan lengan atas. Anda boleh bertemu dengannya di perut, serta di seluruh badan rendah. Apabila skleroderma berkembang, dermatomyositis berjalan ke tahap yang lebih mendalam.

Semua manifestasi ini adalah loceng pertama yang muncul jauh sebelum kerosakan otot. Kerosakan serentak pada tisu kulit dan otot sangat jarang berlaku. Diagnosis tepat pada masanya penyakit ini dapat membantu menghentikan atau hanya melambatkan perkembangannya.

Kelemahan otot bercakap dengan terang mengenai otot yang sudah terjejas. Semasa melakukan perniagaan biasa mereka, pesakit menyedari kesukaran memanjat tangga atau dalam proses meletakkan penampilan mereka secara teratur. Ia dinyatakan dalam kelemahan otot pada tahap bahu dan pelvis, otot yang bertanggungjawab untuk melengkungkan leher, serta otot perut. Apabila berkembang, penyakit itu boleh menghalang seseorang daripada memegang kepalanya, terutamanya apabila dia mengambil kedudukan mendatar atau naik dari situ. Apabila otot intercostal terjejas, ia mempengaruhi fungsi diafragma. Ini memerlukan kegagalan pernafasan. Walaupun menjejaskan otot-otot yang diletakkan di dalam tekak, penyakit ini mengubah bunyi suara dan juga menyebabkan kesukaran menelan. Dalam tempoh ini, sesetengah pesakit mungkin mengalami penampilan kesakitan dalam tisu otot, walaupun lebih kerap ia tidak berlaku. Keradangan otot menyebabkan bekalan darah terjejas, jisim otot menurun, tisu penghubung tumbuh semakin banyak. Pada masa ini, hubungan otot tendon berkembang. Tahap penyakit ini dapat merumitkan polymyositis, di mana dermatomyositis akan lebih menyakitkan.

Apabila penyakit itu memberi kesan kepada paru-paru, pelbagai penyakit berjangkit, pneumonia dan alveolitis boleh menyertai kegagalan pernafasan. Orang itu mula bernafas selalunya dan sedih, dia menjadi nafas. Kadang-kadang fibrosis berkembang. Sekiranya luka tersebut diucapkan, maka pesakit yang berterusan pesakit akan sesak nafas, berdengung, bunyi bising di dada dan berdesir. Secara semulajadi, jumlah paru-paru dikurangkan dengan ketara.

Kadang-kadang anda boleh melihat pemendapan kalsium dalam tisu otot. Ini berlaku paling kerap pada usia muda, terutamanya dalam kanak-kanak prasekolah. Anda dapat melihatnya, memberi perhatian kepada kehadiran nodul di bawah kulit, plak pada permukaan kulit atau pembentukan yang menyerupai tumor. Sekiranya deposit berada di permukaan kulit, maka badan itu cuba menghilangkannya, yang menyebabkan suplosan dan penolakannya dalam bentuk serbuk. Diagnosis sedimen mendalam hanya boleh berjaya dengan ujian X-ray.

Sendi yang terjejas boleh menyakiti, kadang-kadang bengkak berlaku, pada waktu pagi terdapat kekakuan di dalamnya. Sendi sedemikian kehilangan mobiliti mereka.

Hati adalah organ ditenun dari otot. Oleh itu, semua membrannya terjejas, menyebabkan takikardia, nada yang teredam, gangguan irama degupan jantung, dan serangan jantung yang sering berlaku. Oleh itu, penyakit itu membawa maut jika tidak dihentikan tepat pada waktunya.

Dengan kekalahan saluran pencernaan, kita dapat melihat ciri-ciri gambar klinikal penyakit seperti kolitis atau gastritis.

Ujian diagnostik menunjukkan bahawa aktiviti kelenjar yang bertanggungjawab untuk aktiviti seksual dan kelenjar adrenal adalah membosankan.

Apabila mendiagnosis dermatomyositis idiopatik, seseorang dapat melihat perubahan kecil dalam analisis:

• ESR dalam jumlah kiraan darah hanya meningkat sedikit;
• terdapat leukositosis kecil;
• Dalam darah ada kehadiran enzim yang terbentuk akibat kerusakan otot.

Semua kajian diagnostik lain dilakukan hanya untuk mengesahkan diagnosis dermatomyositis.

Rawatan

Ubat-ubatan utama yang diperlukan untuk berjaya mengubati dermatomyositis adalah glukokortikoid, pada masa yang sama dengan yang jika perlu, sitostatik digunakan. Juga dalam proses rawatan adalah ubat-ubatan yang terlibat, yang fungsi utamanya adalah pemulihan peredaran mikro dan metabolisme dalam tubuh. Di samping itu, terdapat keperluan untuk ubat-ubatan yang menyokong organ-organ dalaman dan membantu menghalang perkembangan pelbagai komplikasi.

Ramalan

Prognosis untuk pesakit dengan penyakit ini tidak begitu menghiburkan. 2 daripada 5 pesakit mati hanya dalam masa 2 tahun selepas pengesanannya. Penyebab utama kematian adalah masalah dengan sistem pernafasan, serangan jantung dan komplikasi gastrointestinal.

Dermatomyositis

Dermatomyositis (fibromyositis umum, myositis umum, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) adalah penyakit radang sistemik yang menjejaskan tisu otot, kulit, kapilari dan organ dalaman.

Punca dan faktor risiko

Peranan utama dalam mekanisme patologi perkembangan dermatomyositis adalah kepunyaan proses autoimun, yang boleh dianggap sebagai kegagalan sistem imun. Di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi, dia mula merasakan serat otot licin dan salib berbulu sebagai asing dan membangunkan antibodi (autoantibodies) terhadap mereka. Mereka bukan sahaja menjejaskan otot, tetapi juga disimpan di dalam saluran darah.

Adalah dicadangkan bahawa perkembangan dermatomyositis mungkin disebabkan oleh faktor neuroendokrin. Ini sebahagiannya disahkan oleh perkembangan penyakit dalam tempoh peralihan hidup (semasa pubertas, menopaus).

• beberapa jangkitan virus (virus Coxsackie, picornaviruses);
• neoplasma malignan;
• hipotermia;
• hyperinsolation (pendedahan berpanjangan kepada matahari);
• tekanan;
• reaksi alergi;
• hyperthermia;
• kehamilan;
• provokasi dadah, termasuk vaksinasi.

Bentuk penyakit

Bergantung kepada punca, bentuk dermatomyositis berikut dibezakan:

• idiopatik (primer) - penyakit bermula dengan sendirinya, tanpa dikaitkan dengan sebarang faktor, tidak mungkin untuk mengetahui sebabnya;
• tumor sekunder (paraneoplastik) - berkembang dengan latar belakang tumor malignan;
• kanak-kanak (remaja);
• digabungkan dengan patologi lain tisu penghubung.

Dengan sifat proses keradangan, dermatomyositis adalah akut, subakut dan kronik.

Peringkat penyakit ini

Dalam gambaran klinikal dermatomyositis, terdapat beberapa peringkat:

1. Tempoh prodromal - prekursor spesifik penyakit ini muncul.
2. Tempoh manifes dicirikan oleh gambaran klinikal yang maju dengan gejala yang jelas.
3. Tempoh terminal dicirikan oleh perkembangan komplikasi [contohnya, distrofi, keletihan (cachexia)].

Gejala

Salah satu daripada tanda-tanda dermatomyositis yang paling awal adalah kelemahan otot-otot yang lebih rendah, yang secara beransur-ansur meningkat dari semasa ke semasa. Juga masa nyata penyakit ini boleh didahului oleh sindrom Raynaud, polangralgia, ruam kulit.

Gejala utama dermatomyositis adalah kekalahan otot rangka (striated). Secara klinikal, ini ditunjukkan dengan peningkatan kelemahan otot-otot leher, kaki atas, yang dari semasa ke semasa menjadikannya sukar untuk melakukan tindakan rutin yang paling umum. Dengan penyakit yang teruk akibat kelemahan otot yang teruk, pesakit kehilangan keupayaan mereka untuk bergerak dan menjaga diri. Ketika dermatomyositis berlangsung, otot-otot faring, saluran pencernaan atas, diafragma, dan otot intercostal terlibat dalam proses patologis. Akibatnya, terdapat:

• gangguan fungsi ucapan;
• disfagia;
• pengudaraan paru-paru terjejas;
• pneumonia kongestif berulang.

Dermatomyositis dicirikan oleh manifestasi kulit:

• Ruam erythematous-spotted;
• edema periorbital;
• Gejala Gottron (eritema pernafasan, pendarahan plat paku, kemerahan telapak tangan, noda patah erythematous pada kulit jari);
• selitan kawasan atrofi kulit dan hipertropi, pigmentasi dan depigmentasi.

Kekalahan membran mukus pada latar belakang dermatomyositis menyebabkan perkembangan:

• hiperemia dan edema dinding pharyngeal;
• stomatitis;
• konjunktivitis.

Manifestasi sistemik dermatomyositis termasuk lesi:

• sendi (phalangeal, radiocarpal, siku, bahu, buku lali, lutut);
• penyakit jantung - perikarditis, myocarditis, myocardiofibrosis;
• paru-paru - pneumosklerosis, alveolitis fibrosing, pneumonia interstitial;
• organ-organ saluran gastrousus - hepatomegali, disfagia;
• sistem saraf - polyneuritis;
• buah pinggang - glomerulonephritis dengan fungsi perkumuhan buah pinggang yang merosakkan;
• kelenjar endokrin - mengurangkan fungsi gonad dan kelenjar adrenal.

Ciri-ciri kursus dermatomyositis pada kanak-kanak

Berbanding pesakit dewasa, dermatomyositis bermula pada kanak-kanak lebih akut. Untuk tempoh prodromal dicirikan oleh:

• amalan umum;
• demam;
• myalgia;
• mengurangkan kekuatan otot;
• arthralgia;
• kelemahan umum.

Gambar klinikal dermatomyositis remaja menggabungkan tanda-tanda kerosakan kepada pelbagai organ dan sistem, tetapi perubahan keradangan di bahagian kulit dan otot paling ketara.

Pada kanak-kanak dan remaja, di latar belakang dermatomyositis, intramuskular, intrafascial dan intracutaneous calcifications boleh terbentuk, biasanya disetempat dalam unjuran sendi, punggung, tali pinggang bahu dan kawasan panggul.

Diagnostik

Kriteria diagnostik utama untuk dermatomyositis:

• gejala klinikal luka otot dan kulit;
• perubahan patologis ciri dalam gentian otot;
• perubahan elektromilogi;
• peningkatan aktiviti enzim serum.

Peranan utama dalam mekanisme patologi perkembangan dermatomyositis adalah kepunyaan proses autoimun, yang boleh dianggap sebagai kegagalan sistem imun.

Penanda diagnostik tambahan (tambahan) dermatomyositis termasuk kalsifikasi dan disfagia.

Diagnosis dermatomyositis dibuat dengan kehadiran:

• ruam kulit, digabungkan dengan mana-mana tiga kriteria utama;
• manifestasi kulit, dua kriteria utama dan dua.

Untuk mengesahkan diagnosis dijalankan makmal dan peperiksaan instrumental:

• kiraan darah yang lengkap (mendedahkan peningkatan ESR, leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri);
• analisis biokimia darah (untuk meningkatkan tahap aldolase, transaminase, seromukoid, haptoglobin, asid sialik, myoglobin, fibrinogen, α2- dan γ-globulin);
• pemeriksaan imunologi darah (kehadiran antibodi yang tidak spesifik kepada endothelium, myosin, thyroglobulin, peningkatan tahap antibodi spesifik myositis, sedikit antibodi kepada DNA dan sel LE, penurunan tahap IgA sementara peningkatan secara serentak dalam IgM dan IgG, penurunan bilangan limfosit T, pengurangan titer pelengkap);
• pemeriksaan histologi biopsi kulit otot (kehilangan pengulangan melintang, infiltrasi radang myocytes, perubahan degeneratif, fibrosis yang ditandakan);
• elektromilografi (mengetepikan ayunan fibrilasi pada rehat, perubahan gelombang pendek polyphase, peningkatan ketegangan otot).

Rawatan

Terapi dermatomyositis bertujuan untuk menekan aktiviti proses radang autoimun dan biasanya dilakukan oleh kortikosteroid untuk masa yang lama (1-2 tahun). Sekiranya perlu, skema ini termasuk ubat-ubatan anti-radang bukan steroid, khususnya salicylates.

Dengan ketidakstabilan terapi kortikosteroid yang ditetapkan oleh sitostatics, dengan kesan imunosupresif yang jelas.

Untuk meningkatkan fungsi kontraksi otot, suntikan Proserin, vitamin B, cocarboxylase, dan ATP digunakan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, plasmapheresis dan limfositepheresis telah digunakan dalam rawatan kompleks dermatomyositis.

Untuk pencegahan pembentukan kontraksi otot, senaman terapi fizikal tetap ditunjukkan.

Dengan sifat proses keradangan, dermatomyositis adalah akut, subakut dan kronik.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Dengan tidak adanya terapi yang mencukupi, dermatomyositis perlahan-lahan berkembang, menyebabkan kelemahan otot yang teruk, merosakkan organ-organ dalaman. Ini menjadi punca kecacatan pesakit, dan dalam kes yang teruk - kematian.

Terapi kortikosteroid jangka panjang dermatomyositis boleh menyebabkan beberapa patologi:

• tekanan darah tinggi;
• obesiti;
• osteoporosis;
• diabetes.

Ramalan

Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dalam tempoh dua tahun pertama dari masa diagnosis, kira-kira 40% pesakit mati; menyebabkan pendarahan gastrousus dan kegagalan pernafasan.

Terapi imunosupresif dapat meningkatkan prognosis jangka panjang. Walau bagaimanapun, walaupun terhadap latar belakangnya, dalam beberapa pesakit kontraksi berterusan sendi terbentuk, ubah bentuk bahagian atas dan bawah kaki berlaku.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan utama untuk dermatomyositis belum dikembangkan. Pencegahan sekunder bertujuan untuk mencegah keterukan penyakit dan mengurangkan aktiviti proses keradangan. Ia termasuk:

• pemulihan pertahanan jangkitan kronik;
• had aktiviti fizikal;
• mengelakkan insolasi dan hipotermia yang berlebihan;
• pematuhan hari ini;
• kawalan ke atas pakar rheumatologi;
• berhati-hati terhadap rejimen perubatan yang ditetapkan.

Dermatomyositis: satu pengalaman yang memerlukan diagnosis yang tepat dan rawatan yang tepat

Dermatomyositis adalah penyakit berulang, teruk dan progresif seluruh badan dengan perubahan keradangan ciri dan degeneratif pada kulit, tisu penghubung, tulang belakang dan otot licin, saluran darah dan organ dalaman. Kami akan membincangkannya secara terperinci hari ini.

Patogenesis dan ciri-ciri penyakit ini

Selalunya rumit oleh penyerapan kalsifikasi dan keradangan tisu tisu, dengan kemajuan - berakhir dengan kecacatan akibat gangguan fungsi motor otot. Rujukan perubatan lain adalah sinonim: Sindrom Wagner atau Wagner - Unferricht - Sindrom Hepp, penyakit ungu.

Dermatomyositis berbeza dari polymyositis dengan adanya perubahan patologi pada kulit. Di bahagian ketiga pesakit, tanda-tanda dermatologi tidak hadir, dan kemudian penyakit itu ditakrifkan sebagai polymyositis, yang dicirikan oleh keradangan tisu otot. Apabila dermatomyositis, perubahan dalam kulit sering didahului oleh kelemahan otot, dan dipergiatkan selepas pendedahan matahari.

Sebagai perbandingan dengan dermatomyositis, manifestasi kulit ciri pada peringkat awal scleroderma disertai oleh sindrom Raynaud, demam rendah dan arthropathy (degenerasi sendi), dan kelemahan otot patologi tidak hadir.

Dermatomyositis didiagnosis dalam 2 hingga 20 orang setiap 100 ribu, manakala pada wanita ia adalah 2 kali lebih kerap. Orang sakit pada usia apa-apa, tetapi paling kerap dalam tempoh 2 tahun: 5 hingga 15 tahun dan 40 hingga 60 tahun.

Patologi dicirikan oleh kursus kitaran - dengan gangguan dan penyingkiran proses. Keadaan pesakit berubah ke arah peningkatan selepas rawatan, dan secara spontan.

Mengenai dermatomyositis dan ciri-cirinya akan memberitahu video di bawah:

Klasifikasi dan bentuk

Terdapat beberapa bentuk dermatomyositis sepanjang kursus dan asal, dan terdapat beberapa klasifikasi.

1. Pengukuhan intensif kelemahan otot, mencapai kekukuhan yang teruk dalam pergerakan, kesukaran menelan dan bernafas.

2. Tanpa rawatan, dalam tempoh enam bulan, kemungkinan pesakit mati kerana kelemahan miokardium, perkembangan kegagalan pernafasan, dan radang paru-paru adalah tinggi.

1. Arus siklik dengan peningkatan intensiti semua gejala dan kemerosotan.

2. Tanpa terapi, pesakit mungkin mati.

3. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, pemulihan mungkin, peralihan kepada pengampunan yang stabil, dalam bentuk lembap.

1. Patologi fokus pada kulit, kekalahan otot individu.

2. Keadaan umum tidak serius.

3. Dalam beberapa kes, penyerapan kalsifikasi berkembang - pembentukan deposit garam kalsium dalam tisu subkutan, yang boleh mengakibatkan pergerakan ketegangan yang ketara.

Oleh asalnya, dermatomyositis ditakrifkan sebagai:

• utama atau idiopatik (asal tidak diketahui), didiagnosis dalam 30 - 40% daripada sejarah kes. Selalunya berkembang selepas imunisasi dengan vaksin. Jika diwujudkan pada masa kanak-kanak, dikelaskan sebagai remaja. Ciri khas adalah pengurangan fungsi gonad, hipotalamus dan kelenjar adrenal.
• remaja (kanak-kanak), yang didaftarkan dalam 20 - 30 pesakit daripada 100 pesakit. Ciri ciri bentuk remaja adalah pengurungan tisu otot, yang lebih sering dijelaskan pada pesakit muda, kurang kerap pada orang dewasa.
• paraneoplastik (tumor atau sekunder), biasanya berkembang pada pesakit yang lebih tua;
• digabungkan dengan luka lain pada tisu penghubung.

Punca

Penyebab dan mekanisme perkembangan patologi masih dikaji. Tetapi terdapat andaian yang munasabah bahawa dermatomyositis mula berkembang akibat: kejadian berjangkit dalam badan yang berlaku 3 hingga 4 bulan sebelum gejala abnormal yang pertama;

Picornaviruses, sitomegaloviruses, influenza, enterovirus Coxsackie, hepatitis B, toxoplasmosis, penyakit Lyme, HIV, parvovirus, dan lesi bakteria seperti borreliosis dan pencerobohan streptokokus A-hemolitik A. dianggap sebagai penting.

• kelainan tiroid;
• onkologi (30%) dan proses autoimun (dikaitkan dengan pecahan sistem imun, menyerang sel sendiri);
• pentadbiran vaksin terhadap kepialu, campak, kolera, cendawan, rubella;
• mengambil hormon pertumbuhan, D-penicillamine;
• perubahan keturunan dalam gen.

Di samping itu, faktor-faktor berikut dianggap sebagai memprovokasi:

Gejala

Tanda-tanda klinikal biasa

Untuk memulakan, pertimbangkan gejala asas.

Polimorfik

Polymorphic (berbilang) keradangan dan proses degeneratif pada kulit, dalam tisu subkutaneus, yang dapat memanifestasikan diri secara berasingan atau kompleks pada tahap yang berbeza. Sebagai peraturan, manifestasi kulit berlaku sebelum otot selama beberapa bulan (dan tahun) dan di peringkat awal dicatat lebih kerap secara berasingan, dan tidak serentak dengan keradangan otot.

• Dermatitis: keradangan, ruam dalam bentuk papules (nodul), lepuh, erosi, ulser.
• Bengkak kulit, bengkak pada kelopak mata dan di sekeliling mata (periorbital).
• Telangiectasia (urat labah-labah dan asterisk), petechiae (hempedu subkutaneus berdarah).
• Bidang peningkatan pigmentasi atau perubahan warna, hyperkeratosis (keratinisasi yang berlebihan, penebalan epidermis).
• Erythema (kemerahan) dengan bayangan ungu khas pada kelopak mata dan di sekeliling mata (gejala "gelas") adalah salah satu tanda diagnostik yang penting.
• Eritema merah pada sayap hidung, di atas bibir, pada tulang pipi, menyerupai rama-rama seperti lupus erythematosus, di leher, dada, di bawah rambut di kepala, belakang belakang.
• Tompok-tompok merah dan merah jambu yang berwarna merah jambu dan nodul di atas sendi jari, pergelangan tangan, siku, lutut (sindrom Gottron), di luar tangan dan kaki, di hadapan paha. Tidak seperti lupus erythematosus, eritema berbeza apabila dermatomyositis adalah kebusukan, kebencian berterusan dan bersatu, dan kadang-kadang gatal.
• Photodermatitis (reaksi kulit yang tidak normal kepada radiasi matahari).
• Peningkatan kekeringan kulit, mengelupas dan merosakkan kulit di telapak tangan ("tangan mekanik").
• Bersih dan pokok hidup dengan kemunculan bintik-bintik biru-merah dalam bentuk grid atau cabang pada kulit lengan dan kaki, dada akibat stagnasi darah.
• Kelenturan piring kuku, pendaratan membujur mereka.
• Keradangan, kemerahan rahang periang dengan penuaan kulit.
• Bengkak tangan dan kaki di kawasan otot yang terjejas, bengkak yang lebat di wajah pada otot muka, di mana wajah menyerupai topeng padat.
• Manifestasi sindrom Sjogren dalam bentuk peningkatan kekeringan mata, mukosa hidung, organ pernafasan, pencernaan, pembiakan dengan perkembangan konjungtivitis, stomatitis, tracheobronchitis, gastritis.
• Gejala-gejala sindrom Raynaud (kekejangan vaskular disebabkan oleh peraturan saraf terjejas) - kekejangan kulit, bengkak dan warna kebiruan jari-jari.

Kemusnahan otot

Ia bermula dengan rasa sakit umum, demam kecil. Dari tanda-tanda pertama penyakit kepada gejala yang teruk, dalam kebanyakan kes, lulus 4-6 bulan. Perkembangan patologi dicirikan oleh:

• sakit otot (sama seperti kesakitan selepas aktiviti fizikal), dan bukan sahaja semasa pergerakan, tetapi juga berehat, dan dengan tekanan;
• Meningkatkan kelemahan simetri otot leher, lengan dan kaki, pinggang abdomen, yang tidak bergantung pada tekanan fizikal atau rehat dan berlangsung sepanjang hari. Ini disebabkan oleh proses keradangan dalam gentian otot, yang mula pecah. Terdapat kesukaran apabila bangun, berjalan, menyikat gigi, menyikat. Kemajuan penyakit itu membawa kepada ketidakupayaan untuk memegang kepala;
• peningkatan yang tidak normal dan pengerasan otot, selari dengan pengurangan jumlah dan atrofi;
• perubahan suara, ucapan yang cacat, nasal disebabkan oleh luka-luka faring;
• disfagia (kemustahilan menelan) akibat kelemahan otot laring dan esophagus dengan kemunculan "tersedak", ketidakupayaan untuk menahan bendalir di dalam mulut dan menuangkannya melalui saluran hidung.

Lain-lain

Antara tanda-tanda serius lain yang muncul semasa perkembangan penyakit ini:

• demam, selalunya hingga tinggi 38-39C (jarang pada orang dewasa), kehilangan rambut;
• penampilan sesak nafas, berdehit, batuk, kesukaran bernafas, meningkatkan kebuluran oksigen;
• pneumonia yang berbeza, fibrosis alveolar (5 - 46%);
• sakit sendi (polyarthralgia), pergerakan terhad dan keradangan sendi pada pergelangan tangan, jari, lutut dan siku;
• gangguan irama, kekerapan kontraksi dan kekurangan miokardium, serangan jantung;
• penyakit perut, usus disebabkan oleh gangguan peredaran darah, kebolehtelapan saraf dan kemusnahan otot, termasuk gastrik, kolitis, proses ulseratif, perforasi dinding, pendarahan;
• proteinuria (protein dalam air kencing) pada latar belakang pecahan sebatian protein otot, sindrom nefrotik, kegagalan fungsi buah pinggang;
• penekanan kulit subkutan dan otot (kebanyakannya pada kanak-kanak).

Pada kanak-kanak

Ciri-ciri perkembangan patologi pada usia muda:

• lebih jelas mengenai gejala awal proses keradangan;
• demam sehingga 39C, keletihan yang teruk;
• berat badan;
• lesi kulit yang serupa dengan pesakit dewasa, tetapi lebih sengit, dengan eritema yang cerah;
• Pediatrik sering mempunyai petechiae pada anak-anak dalam bentuk titik merah pada kuku dan kelopak mata mereka;
• peningkatan kekuatan otot, sakit pada otot badan, perut, leher, belakang, anggota badan;
• bengkak sendi, berkontrak dengan kesukaran dalam mobiliti, di mana siku dan lutut sering bengkok, dan sukar bagi kanak-kanak meluruskan lengan atau kaki;
• perkembangan kalsifikasi, yang merupakan ciri khas dari bentuk dermatomyositis remaja, ciri pesakit muda.

Pengkelasan kanak-kanak dan dermatomyositis remaja berlaku dalam 40 daripada 100 kanak-kanak yang sakit pada tahun ke-5 dari permulaan penyakit ini, dan 4-5 kali lebih kerap daripada pesakit yang berkaitan dengan usia. Terutamanya kerap didiagnosis dalam kanak-kanak prasekolah. Pembangunan kalsifikasi didiagnosis selepas kira-kira 14 - 16 bulan dari pendaftaran tanda-tanda pertama.

• Pengkelasan (deposit hidroksiapatit) dalam bentuk pengerasan padat dibentuk di bawah kulit, di dalam dan sekitar serat otot, di sepanjang tendon, di bahagian lutut, siku, pada bahu, punggung, paha, di tempat suntikan.
• Apabila palpating, zon padat yang tidak normal dikenal pasti dalam bentuk nod, tumor, dan plak subkutaneus. Sorakan muncul di peringkat penampilan.
• Jika pengerasan garam terletak di permukaan, keradangan tisu bersebelahan dan suppuration sering berkembang.
• Kulit di atas kalsium klorida boleh ditutup dengan ulser, dari mana cecair putih dipancarkan.
• Pengkalsifikaan dapat dilihat dalam bentuk tersebar (meluas), atau dilokalisasi di kawasan-kawasan tertentu. Kalsifikasi tunggal dalam hanya terdapat di radiografi.

Diagnostik

Kriteria asas untuk diagnosis dermatomyositis, yang memungkinkan untuk membedakan patologi dari penyakit lain yang mempunyai gejala yang sama:

1. Manifestasi radang dan degeneratif ciri pada kulit, termasuk heliotropic (ungu-violet) ruam berwarna pada kelopak mata, dan gejala Gottron selama sekurang-kurangnya 1 hingga 2 bulan.
2. Kehilangan kekuatan yang tidak normal dalam otot lengan, kaki, leher, belakang selama sekurang-kurangnya 1 bulan.
3. Kesakitan otot tanpa kehilangan kepekaan kulit sekurang-kurangnya 1 bulan.
4. 10 kali atau lebih peningkatan aktiviti creatine phosphokinase (CPK) dan lactate dehydrogenase (LDH) dalam darah adalah indikator diagnostik makmal utama.

Di samping itu, ujian makmal menunjukkan:

• peningkatan paras serum aldolase, ALT, AST - "enzim pecahan otot";
• creatinuria (kepekatan kreatin yang luar biasa tinggi dalam air kencing) lebih daripada 200 mg sehari, yang diperhatikan dalam pemusnahan tisu otot dengan kerosakan protein yang meningkat di hampir separuh daripada pesakit;
• peningkatan ESR (lebih daripada 20);
• penanda myospecific AT Jo - 1 (AT kepada synthetase histidyl tRNA);
• myoglobinuria (pigmen myoglobin dalam air kencing);
• kehadiran dalam darah antibodi antinuklear ANF (penanda penyakit tisu penghubung) dalam 50 - 80% kes;
• protein C-reaktif meningkat.

1. ECG menunjukkan takikardia, gangguan irama, pengalihan jantung.
2. Electromyography ENMG mengesahkan lesi otot (peningkatan keceriaan), dan diperlukan untuk mengecualikan pathologi neurologi.
3. Biopsi tisu otot (terperangkap oleh proses keradangan) dilakukan untuk mengesahkan diagnosis, menunjukkan perubahan struktur ciri pada 75% pesakit.
4. MRI dan spektroskopi P-mengesan keradangan serat otot.
5. Radiografi, yang dijalankan pada kanak-kanak, membolehkan anda melihat kalkulator, yang mendalam di dalam tisu lembut.
6. Paru-paru X-ray (atau CT) mengesan pneumosklerosis dan fibrosis alveolar.
7. Histologi mendedahkan foci degeneratif patologi atau kawasan nekrotik dalam otot rangka.

Sebelum membuat diagnosis, adalah sangat penting untuk membezakan (membezakan) dermatomyositis dari patologi yang sama. Perlu dikecualikan:

• penyakit dermatologi lain. Perbezaan penting adalah perkembangan perubahan kulit dalam dermatomyositis selepas pendedahan kepada matahari, sementara dengan dermatitis lain (tetapi tidak semua), ruam mungkin mereda.
• proses kanser;
• patologi reumatik dan endokrin;
• neurologi dengan kerosakan otot, miopati perubatan;
• myositis berjangkit;
• ketidakseimbangan elektrolit.

Untuk membuat diagnosis dermatomyositis, pemeriksaan oleh pakar rheumatologi, ahli urologi, pakar sakit puan dan pakar perubatan lain adalah wajib. Jika anda mengalami gejala awal, anda perlu memeriksa semua organ dan sistem (radiografi paru-paru, sendi, otot, gastroskopi, kolonoskopi), menderma darah untuk penanda tumor.

Video di bawah ditumpukan kepada dermatomyositis pada kanak-kanak:

Rawatan

Medicamentous

Ubat tradisional menggunakan 7 jenis.

Glucocorticosteroids

Pilihan terbaik Prednisolone ditetapkan pada kadar 1 mg sehari setiap 1 kg berat badan pesakit dewasa di peringkat akut. Dalam kes yang teruk, dos harian pada bulan meningkat kepada 2 mg / kg. Apabila kesan terapi dicapai, perlahan-lahan mereka beralih kepada dos yang berkurangan (mengikut ¼ dari yang digunakan). Tidak dapat diterima dengan cepat mengurangkan dos untuk mengelakkan ketakutan yang teruk.

Sitostatik imunosupresif

Berikan keberkesanan terapeutik steroid yang rendah. Major: Methotrexate, Cyclosporin, Azathioprine, Cyclophosphamide (untuk fibrosis pulmonari).

• Dos methotrexate awal secara oral adalah 7.5 mg seminggu dengan peningkatan 0.25 mg seminggu untuk mendapatkan kesan (maksimum mingguan dos - 25 mg)
• Infusi intravena (intrhotusxate intramuskular tidak ditadbir) bermula dari 0.2 mg setiap 1 kg berat pesakit setiap minggu, meningkatkan dos sebanyak 0.2 mg / kg setiap minggu.
• Hasil terapeutik yang dijangkakan diperhatikan selepas 1 - 1.5 bulan, kesan terapeutik maksimum - selepas 5 bulan. Kurangkan dos dengan perlahan (dengan seperempat mingguan yang digunakan).
• Rejimen rawatan melibatkan penggunaan Methotrexate bersama Prednisone.
• Azathioprine mula diambil dengan dos 2 - 3 mg / sekilogram sehari. Ubat ini memberikan kurang komplikasi pada sistem darah, dan rawatan boleh panjang. Oleh kerana Azathioprine dianggap kurang kuat daripada Methotrexate, ia sering digabungkan dengan kortikosteroid.
• Pengenalan vitamin B 9 (asid folat) mengurangkan risiko kesan sampingan, terutama yang berkaitan dengan gangguan fungsi hati.

Cara lain

• Aminoquinoline ubat dalam dos yang rendah. Berikan untuk mengurangkan manifestasi kulit sebagai terapi sokongan, biasanya - dalam kronik dan digabungkan dengan ubat lain. Major: Plaquenil, Delagil, Hydroxychloroquine 200 mg / hari.
• Infusi intravena imunoglobulin pada dos 0.4 - 0.5 gram per kilogram sehari dijalankan dengan tujuan meningkatkan tindak balas positif pesakit terhadap terapi standard dengan ubat hormon. Dalam kebanyakan pesakit, imunoglobulin mengurangkan keradangan dengan menjejaskan sistem imun.
• Prozerin (dalam pengampunan), cocarboxylase, Neostigmine, ATP, vitamin B dalam suntikan, untuk menormalkan fungsi otot.
• Steroid anabolik seperti Nerobol, Retabolil, sering digunakan sebagai cara memperkuat tisu otot dalam jangka panjang Prednisolone.
• Sekiranya kalsifikasi kecil dibentuk, keputusan perubatan tertentu dicapai dengan menggunakan dalaman Colchicine, Probenecid, pentadbiran intravena Na 2 EDT, aplikasi tempatan Trilon B.

Terapeutik

• Plasmapheresis dan lymphocytapheresis digunakan terutamanya dalam pesakit dengan penyakit yang teruk, yang sukar untuk bertindak balas terhadap rawatan tradisional, dengan tanda-tanda vasculitis dan patologi otot yang teruk.
• Terapi fizikal, yang direka untuk mencegah kontraksi otot - diperlukan, terutama pada kanak-kanak, tetapi hanya dalam tempoh remisi.

Pembedahan

• Kadang-kadang kalsifikasi subkutaneus dibuang melalui pembedahan. Tetapi ini tidak begitu berkesan, dan tugas utama adalah pengesanan awal dan pencegahan deposit garam, terutamanya dalam dermatomyositis pediatrik, menggunakan terapi hormon tinggi, kadang-kadang "agresif".
• Skim yang sama digunakan untuk menindas pertumbuhan pembentukan tumor dengan dermatomiathosis paraneoplastik. Rawatan pembedahan digabungkan dengan ubat-ubatan, sangat sering membantu untuk menghapuskan atau mengurangkan keterukan manifestasi yang tidak normal.

Ciri terapi

• Baru-baru ini, penggunaan produk biologi kejuruteraan genetik yang baru telah bermula, tetapi secara tegas secara individu dan mengikut skim yang dibangunkan oleh doktor pakar.
• Memandangkan Prednisolone dan Metipred mempunyai kesan sampingan yang serius, mereka menetapkan ubat-ubatan yang melindungi mukosa gastrik (gastroprotectors), termasuk persediaan Omeprazole, Ranitidine, kalsium dan vitamin D, bifosfonat untuk mencegah osteoporosis.

• Semasa kursus Metipreda tidak dibenarkan menggunakan gula dan makanan manis untuk mengelakkan toleransi badan daripada glukosa.
• Apabila pemecahan ketat menunjukkan keamanan. Apabila proses itu habis, anda secara beransur-ansur dapat menjalankan latihan fizikal yang kecil, melakukan terapi fizikal, tetapi berhati-hati agar tidak memburukkan lagi penyakit.

Pencegahan penyakit

Langkah-langkah yang boleh menghalang perkembangan dermatomyositis belum dikembangkan. Langkah pencegahan sekunder, selepas diagnosis penyakit, termasuk:

• rawatan sokongan dengan kortikosteroid,
• pemeriksaan dengan ahli dermatologi, pakar rheumatologi,
• ujian untuk onkologi,
• rawatan tepat pada masanya mana-mana penyakit keradangan,
• penghapusan penyakit jangkitan di dalam badan.

Komplikasi

Dengan dermatomyositis semasa jangka panjang tanpa rawatan, berkembang:

• bedsores dan ulser trophik;
• kontrak, kecacatan tulang;
• kehilangan jisim otot;
• kalsifikasi.

Komplikasi yang paling serius yang mengancam pesakit dengan dermatomyositis maju, dari mana sehingga 40% pesakit mati tanpa rawatan yang sesuai dalam 2 tahun pertama:

• aspirasi pneumonia, fibrosis alveolar;
• Kerosakan otot organ-organ pernafasan, esofagus dan pharynx;
• pendarahan gastrousus;
• penyakit jantung;
• distrofi umum, keletihan

Ramalan

Sebelum ini, patologi menyebabkan kematian hampir 2/3 pesakit. Hari ini, penggunaan kortikosteroid memberikan hasil terapeutik yang ketara, menindas keganasan penyakit dan, jika digunakan dengan betul, meningkatkan prognosis jangka panjang.

• Dermatomyositis dapat menampakkan diri dalam satu episod, masuk ke tahap (kursus tidak aktif (remisi) dalam tempoh 2 tahun selepas tanda-tanda pertama, dan seterusnya - tidak memberi kambuh kembali.
• Dalam tempoh polycyclic, tempoh peredaran jangka panjang dengan kambuh. Ini sering berlaku jika dos secara drastik dikurangkan atau penggunaan prednisolone dihentikan.
• Dermatomyositis yang berlaku secara kronik, walaupun rawatan mempunyai kemungkinan komplikasi yang lebih tinggi.

Lebih cepat diagnosis yang tepat dibuat dan rawatan dimulakan, lebih baik prognosis jangka panjang. Pada kanak-kanak, dermatomyositis boleh menyebabkan pemulihan hampir lengkap atau pengampunan yang berterusan.

Malah lebih lanjut mengenai dermatomyositis dan penyakit yang berkaitan akan memberitahu video di bawah:

Dermatomyositis atau Penyakit Wagner

Dermatomyositis (penyakit Wagner) adalah gangguan sistemik yang menjejaskan otot licin dan striated, serta kulit dengan pembentukan edema dan eritema. Sekiranya penyakit itu berterusan tanpa lesi kulit, ia dipanggil polymyositis.

Dermatomyositis boleh berkembang dalam kedua-dua jantina, tanpa mengira usia. Kes-kes penyakit Wagner pada kanak-kanak di bawah satu tahun diterangkan.

Walau bagaimanapun, paling sering dermatomyositis memberi kesan kepada remaja berusia 10-14 tahun, dalam hal ini kita bercakap mengenai bentuk penyakit remaja itu. Punca usia kedua penyakit Wagner berlaku pada usia 45-60 tahun, di kalangan pesakit ini bentuk kedua penyakit ini didiagnosis.

Klasifikasi jenis dan bentuk

Dalam perubatan, jenis dermatomyositis dikelaskan mengikut beberapa kriteria. Seperti yang telah diperhatikan, dengan asalnya penyakit Wagner boleh dibahagikan kepada dermatomyositis primer (remaja) dan menengah (awal poreoplastik).

Bergantung pada perjalanan penyakit itu, satu bentuk penyakit akut, subakut dan kronik penyakit Wagner dibezakan.

Semasa dermatomyositis, adalah kebiasaan untuk membezakan tiga tempoh:

1. Prodromal, yang berlangsung paling lama sebulan.
2. Manifest. Pada masa ini, sindrom dermatomyosis yang berotot, dermal, dan umum dapat dilihat.
3. Tempoh dystrophic dermatomyositis dicirikan oleh kemunculan komplikasi.

Di samping itu, semasa dermatomyositis memancarkan tiga darjah aktiviti - pertama, kedua dan ketiga.

Punca penyakit ini

Sehingga kini, tidak mungkin untuk mengenal pasti punca sebenar penyakit Wagner, jadi penyakit tersebut dikelaskan sebagai multifactorial.

Faktor yang memprovokasi dalam pembangunan dermatomyositis sering penyakit virus, khususnya, influenza, hepatitis, jangkitan parvovirus, dan sebagainya. Sambungan antara perkembangan dermatomyositis dan jangkitan dengan jangkitan bakteria, seperti borreliosis, tidak dinafikan.

Kes-kes pembangunan dermatomyositis, sebagai tindak balas kepada vaksin atau selepas pengenalan dadah tertentu secara parenteral, telah diperhatikan.

Faktor-faktor yang menimbulkan kemunculan penyakit Wagner harus termasuk:

• Hypothermia dan terutama radang dingin;
• Pondok yang berlebihan;
• Kecederaan;
• Reaksi alergi terhadap ubat.
• Perubahan hormon, termasuk semasa kehamilan.
• Satu pertiga daripada semua pesakit dengan dermatomyositis mempunyai tumor malignan.

Gambar klinikal

Di klinik dermatomyositis, peranan utama dimainkan oleh manifestasi sindrom otot dan kulit. Kurang biasa, penyakit Wagner memberi kesan kepada organ dalaman.

Sindrom otot adalah gejala yang paling ciri dermatomyositis. Pada peringkat awal, terdapat sakit dan kelemahan otot. Selalunya, sindrom dalam dermatomyositis menampakkan diri dalam otot-otot leher dan bahagian proksimal lengan dan kaki.

Kelemahan otot dalam dermatomyositis boleh dinyatakan dengan tegas bahawa pesakit dilepaskan peluang untuk memelihara kepalanya sendiri, keluar dari tempat tidur, bergerak, yaitu, pesakit memerlukan bantuan untuk melakukan tindakan dasar.

Dermatomyositis disertai oleh kelemahan otot.

Dalam kes-kes yang teruk dalam penyakit Wagner, terdapat pergerakan ketara yang besar, berjalan menjadi mustahil.

Dalam penyakit Wagner, peningkatan jumlah kumpulan otot yang terjejas (disebabkan oleh edema), penyatuan mereka dapat diperhatikan. Pada palpation, pesakit menyedari kesakitan.

Pada pesakit dengan dermatomyositis, otot-otot faring sering terkena, yang sangat merumitkan proses pemakanan. Dengan kekalahan dermatomyositis otot diafragma dan otot intercostal, terdapat pengudaraan yang tidak mencukupi pada paru-paru, yang menimbulkan perkembangan proses kongestif, radang paru-paru.

Sindrom kulit dermatomyositis dicirikan oleh rupa erythema di kawasan terbuka badan - pada muka, leher, kawasan sendi. Kulit pesakit dengan dermatomyositis bengkak, ungu-ungu.

Sindrom ciri dermatomyositis adalah rupa cermin dermatomyositis. Ini adalah kemunculan eritema kelopak mata yang digabungkan dengan edema kelopak mata yang lebih rendah dan pigmentasi.

Arthralgia dalam penyakit Wagner tidak begitu biasa dan, dalam kebanyakan kes, arthralgia diwujudkan seperti dalam sindrom Sweeten.

Luka dari organ-organ visceral dalam dermatomyositis adalah jarang berlaku. Lebih sering daripada organ lain, otot jantung terjejas. Ini ditunjukkan oleh berdebar-debar, nada pekak, penampilan bunyi sistolik di bahagian atas. Dalam kes yang jarang berlaku, terhadap latar belakang dermatomyositis, lesi meresap otot jantung berkembang dengan gambaran kegagalan jantung yang teruk.

Dalam kes penyakit Wagner, penyakit pernafasan berkembang sedikit lebih kerap, yang disebabkan oleh kekalahan otot intercostal dan phrenic dengan dermatomyositis. Akibat hipoventilasi pulmonari, pneumonia berkembang. Ia mesti dikatakan bahawa ia adalah komplikasi pneumonik (perkembangan pleurisy, abses) dermatomyositis yang merupakan punca biasa akibat penyakit maut ini.

Dengan kekalahan organ saluran pencernaan yang ditandakan dengan disfagia, yang kemajuan sebagai penyakit itu berlangsung. Pelanggaran proses menelan dengan dermatomyositis dikaitkan dengan kerosakan pada otot-otot tenggorokan.

Pada bahagian sistem saraf pada pesakit dengan dermatomyositis, paresthesia, pengurangan refleks tendon, hyperalgesia diperhatikan. Bagi paresthesia, keadaan ini masih menjadi ciri gigitan labah-labah dan cryoglobulinemia.

Gejala-gejala umum dermatomyositis adalah penurunan berat badan, dalam sesetengah pesakit yang ketara disebutkan anoreksia, suhu tubuh yang sentiasa meningkat.

Kursus penyakit ini

Kursus penyakit Wagner adalah ikal dan progresif. Dalam bentuk akut dermatomyositis, demam, peningkatan pesat otot-otot otot striated, ruam kulit yang meluas, dan kerosakan progresif kepada organ dalaman.

Sekiranya tidak dirawat, kematian pesakit dengan dermatomyositis akut berlaku dalam masa 2-12 bulan dari permulaan penyakit. Punca kematian, yang paling sering, adalah pneumonia aspirasi, buah pinggang atau kegagalan jantung. Rawatan yang bermula dari masa ke masa membolehkan untuk menghentikan proses patologi dalam dermatomyositis akut dan bahkan mencapai remisi klinikal.

Dalam kes penyakit Wagner subacute, gejala tumbuh dengan perlahan, gambaran klinikal penuh dermatomyositis mula dapat diketahui 1-2 tahun selepas permulaan penyakit.

Proses subacute penyakit Wagner bermula dengan kelemahan secara progresif otot-otot, kurang kerap, permulaan penyakit disifatkan oleh penampilan sindrom kulit. Jika tidak dirawat, prognosis untuk bentuk dermatomyositis ini tidak menguntungkan. Terapi moden membolehkan anda mengatasi manifestasi penyakit dan mencapai pengampunan yang berterusan.

Dermatomyositis kronik berlaku dalam kitaran, penyakit itu bertahan selama bertahun-tahun. Dalam kes ini, organ-organ dalaman hampir tidak terjejas, prognosis untuk bentuk penyakit ini sentiasa baik.

Kaedah diagnostik

Perlu diingat bahawa diagnosis dermatomyositis adalah kesukaran yang cukup signifikan, walaupun pada hakikatnya gambar klinikal cukup jelas.

Membuat diagnosis yang betul sering didahului oleh orang-orang yang salah. Dan dengan sindrom otot yang jelas, diagnosis neurologi sering dibuat, dan dengan gejala kulit, yang dermatologi.

Untuk memberikan diagnosis yang betul untuk penyakit Wagner, 7 kriteria diagnostik digunakan:

• Kelemahan otot yang progresif.
• Meningkatkan kepekatan satu atau lebih enzim otot serum.
• Pengesanan perubahan miopati semasa elektromilografi.
• Pengenalpastian pola tipikal dalam pemeriksaan histologi biopsi otot.
• Meningkatkan kepekatan kreatin kencing.
• Mengurangkan kelemahan otot dengan kortikosteroid.

Dengan kehadiran yang pertama dan mana-mana tiga kriteria di bawah ini, diagnosis dermatomyositis pasti dapat dibuat. Jika pesakit mempunyai yang pertama dan mana-mana dua kriteria berikut, maka kita bercakap tentang kemungkinan dermatomyositis, dan jika, selain yang pertama, hanya satu daripada kriteria berikut yang ada, diagnosis dermatomyositis dianggap mungkin.

Kaedah rawatan

Rawatan dermatomyositis bertujuan untuk mengandungi proses dalam bentuk akut dan subakut dan mencapai remisi dalam kronik penyakit ini.

Untuk rawatan dermatomyositis gunakan prednison.

Ubat utama yang digunakan untuk mengubati dermatomyositis adalah prednison. Pada peringkat awal rawatan, yang berlangsung sehingga tiga bulan, prednison diberikan dalam dos yang tinggi. Kemudian dos tersebut terus dikurangkan ke tahap sokongan. Ia perlu untuk menjalankan terapi penyelenggaraan, yang sepatutnya bertahan selama beberapa tahun, penarikan ubat hanya mungkin dengan ketiadaan tanda klinikal dan makmal penyakit yang berterusan. Ubat ini juga digunakan dalam rawatan sindrom Sharpe, pseudoxantomy elastik, penyakit tuil, dll.

Sekiranya tiada kesan dalam rawatan dermatomyositis dengan kortikosteroid atau di hadapan kontraindikasi untuk penggunaannya, imunosupresan ditetapkan - Methotrexate atau Azathioprine. Dana ini boleh ditetapkan dan digabungkan dengan prednisone jika perlu, mengurangkan dos kortikosteroid yang diambil.

Dalam bentuk kronik dermatomyositis, pada peringkat pertama dos prednison sederhana ditetapkan. Oleh kerana dos prednisolon dikurangkan, dos salicylates tambahan ditetapkan.

Untuk mengelakkan perkembangan kontraksi otot pada peringkat awal penyakit, urut dan terapeutik ditunjukkan. Rawatan spa tidak digalakkan.

Rawatan oleh kaedah rakyat

Dermatomyositis boleh dirawat dengan kaedah phytotherapy. Mereka mesti digunakan sebagai rawatan tambahan untuk rawatan penyakit Wagner, yang ditetapkan oleh doktor.

Memadatkan dari tunas willow dengan dermatomyositis. Satu sudu tunas willow diletakkan dalam satu gelas, maka 100 ml air mendidih perlu dituangkan ke dalam hidangan ini. Masa penyerapan - 40 minit, kemudian digunakan untuk membuat pemampatan di kawasan kulit yang terjejas oleh dermatomyositis. Daripada tunas willow, anda boleh mengambil jumlah yang sama Althea officinalis.

Sebagai ubat luaran untuk rawatan dermatomyositis, salap herba juga boleh disediakan. Sebagai asas lemak perlu mengambil lemak babi dalaman. Asas lemak perlu dicairkan dan tuangkan bahan mentah sayur-sayuran. Untuk rawatan dermatomyositis, anda boleh menggunakan tunas willow hancur, benih tarragon, herb celandine. Campuran siap dipindahkan ke hidangan tahan panas dan diletakkan selama 5 jam di dalam ketuhar, di mana ia dipanaskan pada suhu 90-100 darjah. Selepas ini, salap perlu ditapis dan dibenarkan untuk mengeras. Simpan produk yang disediakan di dalam peti sejuk, memohon untuk melincirkan kulit Wagner yang terjejas.

Untuk penghadaman dengan dermatomyositis, disyorkan untuk mendidih oat dalam susu. Untuk memasak bermakna anda perlu mengambil dua gelas oat (bukan serpihan). Kentang harus dituangkan dengan lima cawan susu mendidih dan campuran yang dipanaskan selama tiga puluh minit dengan meletakkan bekas di dalam air. Tiriskan susu itu dan bawanya tiga kali sehari selama setengah gelas. Cara rawatan dermatomyositis dengan sup oatmeal pada susu adalah sebulan. Kemudian anda perlu berehat untuk apa-apa tempoh dan ulangi kursus.

Ia berguna dalam penyakit Wagner untuk mengambil decoctions yang dibuat daripada daun cranberry atau cones hop.

Pencegahan dan prognosis

Sebelum digunakan untuk rawatan dermatomyositis, prognosis untuk penyakit ini sangat tidak menyenangkan. Hasil yang mematikan dalam tempoh 1-5 tahun berlaku di 65% pesakit Wagner. Penggunaan prednison ubat telah meningkatkan prognosis dengan ketara. Kaedah moden rawatan dalam kebanyakan kes boleh menghentikan proses atropik dan mencapai pengampunan.

Pencegahan spesifik dermatomyositis tidak wujud, kerana penyakit ini adalah multifactorial. Mereka yang sakit dengan penyakit Wagner mestilah berada di bawah pengawasan perubatan untuk masa yang lama. Pencegahan sekunder dermatomyositis adalah terapi rawatan dan penyelenggaraan yang aktif.