Pempigigoid - jenis, rawatan, penyebab dan diagnosis

Pemphigoid (pemphigus neacantolytic) adalah patologi benih kulit yang bersifat kronik, unsur utama yang mana adalah pundi kencing subepidermal tanpa akalisis. Lesi boleh hilang tanpa jejak atau meninggalkan bekas luka. Atas dasar ciri ini, dua jenis pempigoid dibezakan - parut dan bullous (pehigoid Lever). Penyebab yang tidak diketahui, kemungkinan besar dianggap sebagai mekanisme auto alergi asal. Kehamilan boleh menjadi faktor yang memprovokasi.

Jenis dan gejala pempigigoid

Bullous pemphigoid (Lever's pemphigoid) - lesi terletak pada kulit dan membran mukus mulut, hidung dan alat kelamin. Orang yang berusia lebih 60 tahun menderita sakit. Lepuh tegang subepithelial sehingga 2 cm diameter muncul pada kulit. Mereka paling kerap pada permukaan fleksi tangan, pangkal paha dan abdomen. Kulit boleh diperbaiki atau kekal tidak berubah, gatal-gatal, pembakaran dan kesakitan diperhatikan. Beberapa hari kemudian, di tapak gelembung, erosions muncul, ditutup dengan lapisan fibrin. Dalam masa 1-2 minggu, luka-luka sembuh, kulit kembali normal. Bentuk ini terdedah kepada kambuhan.

Foto Bullous Pemphigoid Lever

Bullous pemphigoid kehamilan boleh berlaku dari minggu ke-9 kehamilan hingga 1-2 minggu selepas bersalin, tetapi paling sering gejala muncul pada 5-6 bulan. Ruam muncul di pusat, secara beransur-ansur menyebar ke perut, dada, paha dan anggota badan. Seorang kanak-kanak mungkin dilahirkan secara awal dan dengan hipotrofi, kira-kira 5% kanak-kanak bullous pemphigoid berlaku semasa hidup.

Pempigigoid cicatoid - gelembung diameter 0.3-1.5 cm muncul di mulut, sementara membran mukus mungkin hiperemik atau tidak berubah. Luka-luka itu padat ke sentuhan, diletakkan di langit-langit lembut, lidah, tonsil dan membran mukus pada pipi. Selepas membukanya, hakisan merah yang mendalam muncul. Bubbles sering terletak di tempat yang sama, yang menyebabkan parut dan pelekatan. Dalam bentuk ini, pemphigoid okular juga berlaku - kelegapan muncul pada konjunktiva, pergerakan mata berkurangan, dan buta mungkin.

Foto pemphigoid terperangkap

Pemphigus neacantolytic benign - hanya membran mukus mulut yang terjejas. Gelembung kecil, selepas pembukaan, bentuk hakisan kecil yang sembuh dengan cepat. Pesakit mencatatkan sensasi membakar sedikit di dalam mulut. Penyakit ini benar-benar hilang dalam 1-2 minggu.

Artikel dalam topik: Mungkin anda mempunyai afta di dalam mulut dan dalam bahasa - baca artikel ini.

Rawatan Pemphigoid

Apabila pesakit bullous pemphigoid ditetapkan glucocorticosteroids (prednisone, dos bermula 60-80 mg, dengan penurunan secara beransur-ansur). Dalam kes yang teruk, ubat cytostatic dan imunosupresif digunakan - Azathioprine, Cyclophosphamide. Sekiranya tiada kesan rawatan, kombinasi glucocorticosteroids dan immunosuppressants dibenarkan. Salap anti-keradangan (Prednikarb) dan pewarna aniline (Fukortsin) juga ditetapkan. Dengan kekalahan mukosa mulut, adalah perlu untuk mengehadkan pengambilan makanan yang rumit dan sukar - kerepek, keropok, sayur-sayuran mentah dan buah-buahan.

Rawatan pemphigoid cicatrizing bertepatan dengan bullous, tetapi jika mata dipengaruhi, pakar oftalmologi perlu dirujuk. Dalam kes sedemikian, ubat tambahan ditetapkan untuk penjelasan kornea dan penyerapan parut. Dalam kes pemphigus neapantolytic jinak, antihistamin, asid askorbik dan vitamin P ditetapkan. Apabila ketidakselesaan lisan digunakan, ubat-ubatan tempatan digunakan dengan kesan anestetik.

Rawatan oleh kaedah rakyat

Dalam kombinasi dengan terapi ubat, ubat berikut digunakan:

• Rash 2-3 kali sehari dirawat dengan sapuan yang dicelupkan dalam buckthorn laut atau minyak zaitun.
• Untuk luka rongga mulut 30 g kulit oak tuangkan segelas air mendidih, bungkus dan bertegas 2 jam. Terikan dan bilas mulut anda 4-5 kali sehari.
• Tuang 2 sudu bijak ke dalam setengah liter air mendidih dan biarkan ia berdiri di atas api selama 10 minit. Percumakan dan lap di kawasan yang terkena 2-3 kali sehari.
• Pesakit dengan luka mulut disyorkan 3-4 kali sehari untuk makan satu sudu madu, cuba untuk tidak menelannya dengan segera, tetapi tahan di dalam mulut selama beberapa minit.

Pencegahan dan prognosis pempigigoid

Tiada profilaksis utama, jika gejala berlaku, rawatan harus segera dimulakan dan kebersihan kulit perlu dipatuhi. Prognosis untuk kehidupan adalah baik, tetapi pemulihan jarang terjadi. Dengan terapi yang mencukupi, terdapat tempoh peredaran yang lama, tetapi pesakit tua dan lemah sering berulang. Sekiranya gejala muncul pada masa kanak-kanak, maka penyakit itu mungkin akan sembuh sepenuhnya pada masa remaja. Pempigigoid cicatrized boleh menyebabkan kemerosotan visual yang ketara dan kebutaan yang tidak dapat dipulihkan lagi.

Bullosa pemphigoid

Kandungan artikel:

Bullous pemphigoid - penyebab, gejala, rawatan, jenis penyakit, foto

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile dermatitis herpetiform) adalah penyakit kronik berulang yang bersifat autoimun, dicirikan oleh lesi lapisan subepidermal kulit dengan perkembangan lepuh yang kuat dan perubahan patologi yang lain. Dalam penyakit ini, tidak seperti pemphigus biasa, acantholysis tidak berlaku, dan kemunculan lepuh dalam epidermis adalah proses menengah. Untuk kali pertama Lever menemui ini pada tahun 1953, yang mengasingkan pemphigoid bullous ke dalam unit nosologi yang berasingan - sebelum itu, istilah "pemphigus" menggabungkan semua jenis ruam yang meleleh. Patologi terutamanya terdedah kepada orang berusia lebih 60-65 tahun, tetapi hampir 100 kes telah dijelaskan dalam dermatologi apabila bullous pemphigoid berkembang pada manusia pada zaman kanak-kanak atau remaja. Bentuk-bentuk penyakit tersebut mula-mula dipanggil bullous pemphigoid bayi dan remaja.

Terdapat juga maklumat tentang hubungan antara dermatosis bullous ini dan penyakit onkologi tertentu, yang memperlihatkannya sebagai proses paraneoplastik. Doktor tahu pesakit dengan patologi ini, mengembangkan latar belakang kanser paru-paru, pundi kencing, perut. Dalam beberapa kes, bullous pemphigoid menimbulkan ubat-ubatan yang diambil (amoxicillin, furosemide, kalium iodida), trauma kulit. Insiden penyakit ini adalah kira-kira 1-15 kes setiap 1 juta orang, di kalangan pesakit kebanyakan lelaki adalah warga tua. Risiko mengembangkan bullous pemphigoid bertambah dengan usia - dianggarkan bahawa kebarangkalian terbesar untuk menjadi sakit dengan patologi ini pada 85-90 tahun adalah lebih daripada 300 kali lebih tinggi daripada 60-65 tahun.

Jenis bullous pemphigoid:

Terdapat beberapa jenis patologi ini:

1. Sebenarnya bullous pemphigoid atau Lever neurantolytic pemphigoid kerana ia juga dipanggil. Gejala-gejalanya akan diterangkan di bawah.
2. Pempigigoid cicatrized atau kerana ia juga dikenali sebagai dermatitis bullosa mukosa-synechial. Patologi ini lebih mudah terdedah kepada orang tua (lebih tua dari 50-55 tahun), lebih biasa pada wanita berbanding lelaki. Kemunculan lepuh pada membran konjunktiva dan mukosa oral adalah ciri; sesetengah pesakit mempunyai ruam pada kulit.
3. Neacantolytic benign pemphigus hanya mukosa lisan. Dari namanya jelas bahawa gelembung muncul hanya di dalam mulut.

Pemphigoid Pococcal juga merupakan penyakit berjangkit yang disebabkan oleh Staphylococcus aureus, yang berkembang pada kanak-kanak dari 3-10 hari dalam kehidupan mereka. Ia sangat menular. Sumber jangkitannya mungkin adalah kakitangan perubatan hospital bersalin atau ibu anak yang baru-baru ini mengalami penyakit dengan jangkitan staph atau pembawa Staphylococcus aureus dalam nasofaring.

Dengan penyakit ini dicirikan oleh penampilan cepat lepuh pada kulit merah atau kelihatan sihat bayi. Pertama mereka muncul di badan dan perut. Bubbles adalah kira-kira saiz kacang besar, maka mereka tumbuh, dan boleh mencapai 2-3 cm diameter dan suppurate; mereka dikelilingi oleh halo merah jambu. Juga, suhu kanak-kanak meningkat, keadaan umum mungkin terganggu. Staphylococcal pemphigoid boleh membawa kepada jangkitan darah, dan dalam kes yang teruk walaupun membawa maut.

Gejala bullous pemphigoid

Dalam kebanyakan kes, manifestasi pertama penyakit ini berlaku pada orang yang lebih tua dari 60-65 tahun. Pertama, sebelum penampilan vesikel (peringkat pra-pundi kencing), gejala bullosa pemphigoid adalah pesakit ringan - mengadu gatal-gatal yang bervariasi intensitas pada kulit kaki, tangan atau perut bawah. Kemerahan kulit, ruam erythematous kecil jarang diamati. Kemudian, lepuh sengit terbentuk di kawasan yang terjejas, yang mempunyai bentuk hemisfera dan diameter 1-3 cm. Kira-kira satu pertiga daripada kes-kes pembuangan cephaloid bullosa muncul pada membran mukus rongga mulut dan vagina. Pembentukan ini mempunyai rintangan trauma, kerana "Tutup" gelembung, yang terdiri daripada epidermis, cukup kuat.

Kandungan bullosa pemphigoid yang melepuh adalah serous, tetapi dalam beberapa keadaan mungkin berubah menjadi hemoragik atau purulen. Pada pembukaan terik pada kulit kekal hakisan merah dengan permukaan yang lembut dan lembap. Pemulihan epidermis berlaku dengan cepat, hampir tiada kesan selepas penyembuhan. Dalam kes bullous pemphigoid, sebagai tambahan kepada lepuh, ruam urticarial yang berlainan intensiti dan saiz tidak jarang berkembang. Gejala lain selain ruam dan pruritus mungkin demam, penurunan berat badan, kehilangan selera makan. Selalunya, manifestasi ini muncul dalam individu yang lemah dan lemah, sedangkan bullous pemphigoid mungkin menjadi punca kematian. Penyakit ini mempunyai kursus kronik dan berpanjangan, gejala dan manifestasi pada kulit boleh merosot dan muncul semula dengan masa. Pemulihan spontan berlaku dalam 20-30% kes.

Diagnosis bullous pemphigoid

Takrif penyakit seperti bullous pemphigoid dibuat selepas pemeriksaan oleh pakar dermatologi, pemeriksaan histologi tisu patologi dan kajian imunologi. Bergantung pada peringkat pembangunan, semasa pemeriksaan, gelembung terbentuk, terletak secara simetrik, ruam erythematous, letusan urticarial yang bervariasi, hakisan penyembuhan, berkulit boleh diperhatikan. Memerlukan kiraan darah lengkap, tk. dalam kes Polina, dia menunjukkan eosinofilia yang sederhana, kadang-kadang leukositosis. Ia juga mungkin untuk mengesan IgG, yang mengikat antigen BP180 dan BP230, dalam darah periferal menggunakan tindak balas imunoprecipitation.

Kajian histologi termasuk mikroskop ringan dan immunofluoresensi. Apabila dilihat di bawah mikroskop pada pelbagai peringkat pembentukan gelembung, celah epidermis dapat dikesan, kemudian pundi kencing subepiderma, yang menjadi intraepidermal. Dermis di bawah tumpuan patologi adalah tajam edematous, penyusupan leukosit, yang terdiri terutamanya limfosit, eosinofil dan neutrofil, boleh dinyatakan dengan berbeza. Mikroskopi immunofluoresensi mendedahkan pengumpulan kelas immunoglobulin G dan pecahan pelengkap (paling kerap C3) di sepanjang membran bawah tanah epidermis. Dalam bullous pemphigoid, molekul-molekul ini paling tertumpu dari luar membran bawah tanah. Diagnosis keseimbangan harus dilakukan dengan pemphigus biasa, bullid epidermolisis dan eksema multiforme erythema.

Punca-punca bullous pemphigoid

Sebab-sebab yang tepat mengapa pempigoid berkembang dalam bentuk bullous belum diketahui. Walau bagaimanapun, saintis dapat memperoleh bukti bahawa faktor autoimun memainkan peranan penting dalam pembangunan dermatosis ini. Dalam penyakit Lever, antibodi spesifik pada membran bawah tanah pada kulit didapati dalam darah dan cecair yang memenuhi lepuh. Selain itu, semakin aktif proses radang berkembang, semakin tinggi titer antibodi. Dianggap bahawa bullous pemphigoid adalah tanda perkembangan penyakit onkologi. Oleh itu, semua pesakit dengan penyakit ini dihantar untuk pemeriksaan untuk mengecualikan onkologi. Juga, beberapa doktor menganggap bullous pemphigoid untuk kumpulan penyakit epidermolisis bullosa.

Rawatan bullous pemphigoid

Terapi untuk penyakit Lever harus dipilih secara individu, rawatan pempigigoid mestilah rumit. Pemilihan regimen rawatan bullosa pemphigoid bergantung kepada kelaziman proses, serta keparahan kejadiannya, penyakit yang dikenal pasti dan keadaan umum pesakit.

Kaedah utama rawatan bullous pemphigoid adalah ubat-ubatan yang mengandungi glucocorticosteroids. Peringkat pertama dalam rawatan penyakit adalah pemberian 60-80 mg ubat dari segi prednisone per hari. Seterusnya, dos tersebut diselaraskan ke bawah. Dalam sesetengah kes, adalah perlu untuk menetapkan ubat dalam dos yang lebih tinggi. Selain rawatan pemphigoid digunakan cytostatics dan immunosuppressives bullous seperti Cyclosporin A, Cyclophosphamide, Azathioprine dan lain-lain. Terdapat bukti mendapatkan kesan terapeutik yang baik dalam rawatan glucocorticosteroids permohonan pemphigoid kompleks dan cytostatics. Untuk rawatan penyakit itu, enzim sistemik juga diresepkan, dos yang bergantung kepada keparahan gejala.

Di luar, salep yang mengandung glucocorticosteroids dan pewarna aniline, sebagai contoh, furcocin, digunakan untuk merawat bullous pemphigoid.

Rawatan remedi rakyat

Sebelum menggunakan ubat herbal untuk rawatan bullous pemphigoid, anda harus berunding dengan doktor anda.

Dalam kes bullepus pemphigoid, disyorkan untuk mengambil 30 titis warna Eleutherococcus 2 kali sehari.

Untuk rawatan bullae pemphigoid akan mengumpul herba. Ambil 50 gr. Sophora Jepun (buah), tunas birch, eucalyptus (daun), serpentin (rhizomes) rumput jelatang, beg yarrow dan gembala. Brew pada waktu malam untuk 2 sudu teh campuran dengan segelas air mendidih. Adalah perlu untuk menegaskan sepanjang malam. Uusi ketegangan Urom, terbahagi kepada 3 bahagian dan minum pada siang hari.

Untuk manifestasi luaran bullous pemphigoid, anda boleh menggunakan jus yang diperah dari daun jelatang atau lidah buaya. Melembutkan selendang dalam jus dan sapukan pada lecet atau hakisan. Tutup atas memampatkan dengan filem dan selamat dengan plaster atau pembalut.

Bullous pemphigoid Code ICD-10 L12.0

Definisi

pemphigoid bullous (pemphigoid bullous) - penyakit autoimun kulit yang disebabkan oleh pengeluaran autoantibodi kepada komponen poludesmosom (antigen BP180 dan BP230), dan dicirikan oleh subepidermal pembentukan melepuh.

Etiologi dan epidemiologi

Dalam kebanyakan kes, perkembangan bullous pemphigoid tidak dikaitkan dengan faktor provokatif. Dalam sesetengah pesakit dengan bullous pemphigoid, penampilan ruam disebabkan oleh mengambil ubat, pendedahan kepada faktor fizikal, jangkitan virus.

Dadah yang mungkin dikaitkan dengan perkembangan buluus pemphigoid adalah penisilin, penisilin dan cephalosporins, captopril, dan inhibitor enzim penukar angiotensin yang lain; furosemide, aspirin dan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid lain, nifedipine. Terdapat kes-kes perkembangan bullous pemphigoid selepas pentadbiran vaksin terhadap influenza, toxoid antistabular. Pembangunan buluus pemphigoid selepas pendedahan kepada faktor fizikal - radiasi ultraviolet, terapi sinaran, pembakaran haba dan elektrik, selepas prosedur pembedahan diterangkan. Dianggap bahawa pembangunan bullous pemphigoid boleh menyumbang kepada jangkitan virus (virus hepatitis B dan C, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr).

Pembangunan bullous pengeluaran pemphigoid IgG autoantibody kerana protein BP180 (kolagen jenis XVII) dan BP230, sebahagian daripada poludesmosom yang komponen struktur membran basal kulit.
Menurut Pemerhatian Statistik Persekutuan, kejadian bullous pemphigoid di Persekutuan Rusia pada tahun 2014 adalah 1.1 kes bagi 100,000 orang dewasa (18 tahun ke atas), dan 2.6 kes bagi 100,000 orang dewasa. Sakit kebanyakannya orang tua. Antara orang yang berumur 80 tahun, kejadian bullous pemphigoid mencapai 15-33 kes bagi setiap 100,000 penduduk yang berkaitan setahun.

Pengkelasan

Tiada klasifikasi yang diterima secara umum.

Gejala bullous pemphigoid

Lesi kulit dengan bullous pemphigoid boleh diselaraskan atau umum. Rash lebih kerap dilokalkan kepada anggota badan, perut, lipatan inguinal-femoral, di bahagian dalam paha.
Rash pada pesakit dengan bullous pemphigoid boleh menjadi polimorfik. Penyakit ini biasanya bermula dengan rupa ruam erythematous, papular dan / atau urtikaria, disertai dengan gatal-gatal. Ruam ini boleh wujud selama beberapa bulan, selepas itu lepuh muncul. Bubbles mempunyai tayar ketat, ketat, bulat atau bujur, serous atau serous-hemorrhagic content, terletak pada latar belakang erythematous atau pada kulit yang tidak berubah. Dibentuk di tapak hakisan yang terik, jika tidak ada jangkitan sekunder, dengan cepat epitel, tidak terdedah kepada pertumbuhan periferi. Simptom Nikolsky adalah negatif. Membran mukus dipengaruhi oleh 10-25% pesakit. Penyakit ini dicirikan oleh kursus berulang kronik.

Tahap keparahan bullous pemphigoid ditentukan oleh bilangan unsur saraf yang muncul. Bullosa pemphigoid ditakrifkan sebagai teruk dengan kemunculan lebih daripada 10 gelembung sehari selama 3 hari berturut-turut, kerana mudah apabila terdapat 10 buih atau kurang setiap hari [5].

Diagnosis bullous pemphigoid

Diagnosis bullous pemphigoid adalah berdasarkan pengenalan tanda-tanda klinikal penyakit dan pengesanan antibodi IgG kepada protein komponen-komponen membran bawah tanah pada kulit:
pemeriksaan histologi biopsi kulit dengan gelembung segar dikesan permukaan rongga subepidermal menyusup di dalam dermis, yang terdiri daripada limfosit, histiocytes dan eosinofil, yang tidak selalu mungkin untuk membezakan dari penyakit pemphigoid bullous lain dengan lokasi subepidermal pundi kencing (dermatitis herpetiformis Dühring, diperoleh epidermolysis bullosa).

Untuk mengesan IgG kepada komponen protein biopsi kulit membran basal dilakukan kulit kajian immunohistochemical nampaknya tidak terjejas pesakit pada yang mempamerkan pemendapan linear IgG dan / atau pelengkap C3 komponen dalam membran ruangan bawah tanah. Jika diagnostik pembezaan diperlukan dengan epidermolisis bullosa yang diperoleh, kajian immunofluorescent tambahan spesimen biopsi kulit, yang sebelum ini dibahagikan dengan menyimpan 1M larutan natrium klorida selama 1 hari, dijalankan. Kajian ini mendedahkan pemendapan IgG di bahagian atas (tudung) rongga yang terbentuk di zon persimpangan dermo-epidermal.

Diagnosis keseimbangan

Membezakan penyakit itu adalah dengan bentuk bullous dermatitis dermatitis herpetiform, eritema multiforme eksudatif, pemphigus kesat, bullous toxidermia, memperoleh epidermolisis bullosa.

Rawatan bullous pemphigoid

Nota Umum mengenai Terapi

Dalam pelantikan dan rawatan pesakit dengan bullous pemphigoid perlu dipertimbangkan:

• Sekatan terhadap penggunaan ubat-ubatan dalam pesakit-pesakit tua.
• Penyakit yang mungkin bersamaan pesakit (diabetes mellitus, hipertensi arteri, penyakit jantung koronari, penyakit neurologi).
• Kejadian-kejadian buruk yang berkaitan dengan terapi sistemik dan terapi topikal.

Semasa rawatan dengan glukokortikosteroid sistemik, pengukuran tekanan darah diperlukan untuk memantau keadaan sistem kardiovaskular dan memantau tahap glukosa darah.

Semasa terapi dengan sitostatika, hemoglobin dan eritrosit, leukosit dan platelet dalam darah periferi perlu dipantau, serta petunjuk fungsi hati dan buah pinggang, petunjuk analisis air kencing umum. Semasa terapi dengan glukokortikosteroid sistemik dan imunosupresan, ia juga perlu segera mengesan tanda-tanda penyakit berjangkit dan komplikasi.

Rawatan rawatan

Apabila pempigigoid bullous ringan:

• clobetasol dipropionate 0.05%

Sekiranya tiada kesan klinikal dari terapi dengan ubat glukokortikosteroid topikal untuk 1-3 minggu:

Dalam bullous pemphigoid yang teruk:

• clobetasol dipropionate 0.05%
• prednisone Sekiranya berlaku kekambuhan, dos ubat kortikosteroid meningkat ke tahap awal [8].

Jika perlu, mengurangkan dos kortikosteroid sistemik yang ditetapkan:

• pertukaran plasma
• azathioprine
• mycophenolate mofetil
• methotrexate
• cyclophosphamide

Sebagai tambahan kepada pelantikan persiapan kortikosteroid topikal, lepuh-lepuh dan erosi yang besar dirawat:

• tenggelam dan longkang, meninggalkan tayar
• Lesi erosif dirawat dengan penyelesaian antiseptik: larutan chlorhexidine 0.05-0.2%, Miramistin, penyelesaian 0.01%, penyelesaian alkohol 1% alkohol hijau

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

• kursus terapi bullous pemphigoid yang memerlukan terapi sistemik;
• kekurangan kesan daripada rawatan dengan kortikosteroid topikal pada pesakit luar;
• kehadiran jangkitan sekunder dalam lesi.

Keperluan untuk rawatan

• menghentikan perkembangan penyakit;
• pengurangan gatal;
• epitelisasi hakisan.

Taktik dalam ketiadaan kesan rawatan

Sekiranya tiada kesan daripada terapi dengan ubat glukokortikosteroid sistemik dan topikal, ubat imunosupresif atau plasmapheresis tambahan ditetapkan selama beberapa minggu.

Pencegahan

Kaedah pencegahan tidak wujud.

Sekiranya anda mempunyai sebarang persoalan tentang penyakit ini, hubungi doktor dermatovenerolog Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bullous pemphigoid adalah penyakit dermatologi yang berkaitan dengan gangguan fungsi sistem imun kerana pendedahan badan autoimun tertentu ke tisu. Selalunya ia berkembang pada orang yang lebih tua dan serupa dengan gejala kepada pemphigus: pada kulit anggota badan dan perut, gelembung yang disusun secara simetrik dengan cecair telus dalam dibentuk. Kajian imunologi dan histologi diperlukan untuk mendiagnosis penyakit, ubat sitostatic dan glucocorticosteroid, vitamin dan diet ditetapkan untuk rawatan.

Mempunyai bullosa pemphigoid

Pseudo-bullous pemphigoid adalah penyakit kulit kronik yang disertai oleh banyak ruam dan gatal-gatal. Pada membran mukus ruam muncul sangat jarang berlaku. Diagnosis dengan betul membenarkan pemeriksaan biopsi, imunofluoresensi kulit dan serum. Sebagai tambahan kepada glucocorticosteroids, dalam kebanyakan kes, rawatan sokongan jangka panjang dengan penggunaan imunosupresan diperlukan.

Kumpulan risiko termasuk lelaki berumur lebih dari 60 tahun, wanita kurang cenderung sakit, sangat jarang - kanak-kanak. Lepuh tegang (bullae) pada permukaan kulit terbentuk kerana gabungan antibodi autoimun kelas IgG dengan antigen BPAg1 atau BPAg2. Bergantung kepada penyebaran ruam, terdapat dua bentuk bullous pemphigoid - tersebar dan umum. Dengan sifat kursus dan gejala penyakit dibahagikan kepada tipikal dan tidak tipikal.

Bentuk atipikal adalah pempigigoid:

• Dysgidroziformny (sama dengan ekzema atopic, ruam diletakkan di tapak kaki dan palma).
• Nodular (pelbagai nodul pada kulit, gatal-gatal).
• Vegetative (pelbagai plak di lipatan kulit).
• Vesikular (kumpulan vesikel kecil - vesikel).
• Nodular (nodul pada kulit).
• Erythrodermic (gejala yang sangat mirip dengan erythroderma).
• Ekzema (gejala yang sama dengan ekzema).

Istilah "pemphigus" untuk masa yang lama bermakna apa-apa jenis ruam yang meleleh. Hanya pada tahun 1953, Dr Lever mengenal pasti tanda-tanda klinikal dan histologi dari bullous pemphigoid. Sepuluh tahun kemudian, para saintis mendapati bahawa antibodi yang bertindak di atas membran bawah tanah kulit yang beredar di tisu-tisu yang terjejas. Ini membawa kepada kesimpulan bahawa mereka yang menyebabkan detasmen epidermis, akibatnya lepuh terbentuk pada kulit.

Pemphigoid berkembang dalam dua peringkat:

• Prodromal Berlaku dari beberapa bulan hingga beberapa tahun, disertai dengan gatal-gatal dan ruam tidak spesifik. Pada peringkat ini sukar untuk membuat diagnosis yang betul, oleh itu penyakit ini sering dikelirukan dengan urtikaria cholinergic, dermatitis Dühring, prurigo, ekzema kronik, pelbagai jenis dermatosis gatal.
• Bullous Bubbles muncul di kulit, gatal-gatal tidak menjadi kurang. Pada peringkat ini, penyakit ini mudah didiagnosis.

Kadang-kadang pempigoid disertai dengan sakit kepala dan demam, seperti cacar air dan penyakit berjangkit lain. Pesakit-pesakit tua sering kehilangan selera makan mereka, berasa lemah. Penyakit ini mengambil masa yang lama, tempoh regresi bergantian dengan tempoh pemburukan. Kebarangkalian sakit sebelum 60 sangat rendah, selepas 60 - 8 kes per juta, selepas 90 tahun - 250 per juta. Sesetengah penyelidik mengaitkan pempigigoid dengan beberapa vaksin dan pemindahan organ. Tetapi sama ada penyakit itu ditularkan dengan cara ini sehingga terbukti. Bagaimana penyakit Lever kelihatan pada peringkat yang berbeza boleh dilihat dalam gambar di bawah.

Gejala bullous pemphigoid

Bentuk klasik bullous pemphigoid biasanya didiagnosis. Biasanya, ruam muncul pada batang dan kaki. Kadang-kadang ia boleh didapati di lipatan semula jadi yang besar dari kulit, pada wajah dan kulit kepala. Ruam berganda, faset simetri. Ini adalah vesikel (vesicles, bullae) dengan permukaan yang tegang, dipenuhi dengan cecair telus, kurang kerap - dengan nanah. Dalam sesetengah kes, ia berlaku pada kulit yang sihat, tetapi lebih kerap - pada reddened. Ruam ciri boleh dicairkan dengan unsur-unsur papules dan urtikarnymi, seperti sorcais.

Selepas beberapa hari, gelembung pecah secara spontan, dan erosi dan ulser terbentuk di tempat mereka. Walau bagaimanapun, mereka sembuh dengan cepat, jadi jangan seret kerak.
Ruam pada mukosa mulut hanya muncul pada 20% pesakit, bagaimanapun, gelembung muncul pada batang dan kaki. Ruam pada konjunktiva, membran mukus daripada nasofaring dan organ kelamin - kes terpencil.

Di tempat penyetempatan ruam, rasa gatal muncul, kadang-kadang pesakit mengadu sakit kepala, kehilangan selera makan, dan kelemahan umum. Ploigoid bullous kepunyaan penyakit kronik, kursusnya adalah satu siri regression dan relaps.

Punca-punca bullous pemphigoid

Oleh etiologinya, penyakit tersebut mempunyai asal imunologi. Antibodi autoimun yang bertindak ke atas epidermis membenarkan untuk menegaskannya, mereka dijumpai dalam 100% pesakit. Kehadiran antibodi ini ditandakan oleh konjugasi antiC3 dalam reaksi imunofluoresensi. Mereka memberi kesan kepada protein transmembrane (kolagen) dan protein sitoplasma (BP230), yang bertanggungjawab terhadap integriti epitel.

Faktor-faktor yang memprovokasi pneumoid bullous Lever ialah:

• Penerimaan penicillamine, penisilin, sulfasalazine, spironolactone, furosemide, neuroleptics, dan ubat-ubatan lain.
• Sinar ultraviolet dalam kombinasi dengan anthralin, terapi sinaran dalam rawatan kanser payudara.
• Sklerosis berbilang, planus lichen, kolitis ulseratif, arthritis rheumatoid, kencing manis, beberapa penyakit kronik yang lain.

Bullous pemphigoid pada kanak-kanak

Bullous pemphigoid pada kanak-kanak sangat jarang didiagnosis, oleh itu ia tidak dianggap sebagai kumpulan penyakit yang berasingan. Untuk rawatan dalam kes ini, kaedah yang sama digunakan untuk orang dewasa, tetapi pendekatan yang lebih berhati-hati dan seimbang diperlukan.

Diagnosis bullous pemphigoid

Diagnosis buluarian pemphigoid Lever adalah berdasarkan kepada hasil kajian klinikal kajian darah dan laboratorium bahan yang diambil dari kawasan yang terkena.

Selepas menemu duga dan memeriksa pesakit, doktor menetapkan:

• Ujian mengupas (Gejala Nikolsky) - dengan sedikit kesan mekanikal ke kawasan yang rosak, negatif, dengan pemphigus - positif.
• Pemeriksaan mikroskopik elektronik dan cahaya - rangkaian fibrin rongga pundi kencing (bullae), infiltrat monoclear (pemadatan), celah epidermis, penebalan eosinofilik kulit dikaji.
• Immunofluorescence (langsung dan tidak langsung) - mengenai subjek antibodi yang beredar ke membran epidermis basal, pengesanan C3 dan (atau) lgG1, lgG4 di sepanjang ia, serta ketiadaan acantholysis.
• Peperiksaan mikroskopik imun - menggunakan arus elektrik dan emas.
• Kajian kimia imun dengan kaedah ekstrak keratinocyte immunoblot atau immunoprecipitation - untuk menentukan autoantibodi kelas G.
• Analisis eosinofil - bilangan mereka dalam darah dan kandungan buih.
• Ujian iodin (sampel Yadassona) - ujian dianggap positif jika selepas mengambil 5% larutan kalium iodida dan menggunakan salap hingga 50% kandungan kulit pada kawasan yang rosak bahan, tindak balas epidermis yang diperkuatkan.

Sekiranya penyakit itu teruk, potassium iodide tidak diambil di dalam kerana bahaya yang teruk.

Plogramoid bullous membezakan dari:

• Urtikaria Cholinergic.
• Ekzema atopik.
• Sorcaidosis.
• Dermatitis Dühring.
• Prurigo.
• Ekzema kronik.
• Erythroderma.
• Erythema polimorfik.
• Bullous toksikodermii.
• Neemantolytic pemphigus.
• Pemphigus acantholytic sejati.

Rawatan bullous pemphigoid

Dasar rawatan bullous pemphigoid terdiri daripada ubat hormon. Dos menengah dadah kumpulan ini ditetapkan dengan penurunan beransur-ansur apabila pesakit pulih.

Dalam kes yang lebih teruk, dilantik oleh:

• Ejen Cytostatic.
• Antihistamin.
• Vitamin.

Untuk melegakan gatal dan menyembuhkan ruam, gunakan alat luaran - krim dan salap khas. Jika doktor dibenarkan, anda boleh beralih kepada ubat tradisional.

Ubat tradisional:

• Berwarna Eleutherococcus - ambil 30 titik 2 kali sehari.
• Pengambilan herba - campuran dalam bahagian yang sama yarrow, dompet gembala, daun jelatang, akar serpentin, tunas birch, daun eucalyptus dan buah-buahan Sophora Jepun. 2 sudu besar. sudu campuran tuang 200 ml air mendidih, biarkan selama 10-12 jam. Tekan, ambil 70 ml tiga kali sehari.
• Jelatang atau aloe - memerah jus dari daun. Rendam pembalut di dalamnya dan sapukan ke tapak letusan. Tutup atas dengan filem untuk memampatkan, selamat dengan plaster atau pembalut.

Komplikasi dengan bullous pemphigoid

Dengan rawatan salah pempigigosa bullosa atau ketidakhadirannya, kemungkinan melampirkan jangkitan bakteria atau virus menengah adalah tinggi. Akibatnya, terdapat pelanggaran sistem imun, dalam kes-kes yang teruk - sepsis dan kematian. Sama ada bullosa pemphigoid boleh dilahirkan semula sebagai tumor kanser masih tidak jelas.

Pencegahan buluus pemphigoid

Tidak ada langkah pencegahan utama untuk menghalang pneumoid bullous Lever, dan untuk memanjangkan pengampunan dan mengelakkan ketakutan, pesakit mesti mengikuti diet bebas gluten, mengelakkan pendedahan matahari kepada kulit, kecederaan mekanikal dan terma.

Prognosis untuk rawatan tidak dapat dipastikan, kerana ia adalah kronik, sukar untuk meramalkan penyakit, dan kebanyakan pesakit adalah orang tua dengan pelbagai komorbiditi. Menurut beberapa laporan, kadar kematian adalah 30%, tetapi faktor yang memburukkan dan penyakit lain tidak dipertimbangkan di sini. Pada kanak-kanak dan remaja, sindrom Lever mudah sembuh.

Jangan lupa bahawa bullous pemphigoid sering berkembang sebagai penyakit menengah berbanding dengan proses patologi yang lain. Ia dianggap penanda onkologi. Oleh itu, apabila tanda-tanda pertama muncul, anda perlu berjumpa dengan doktor secepat mungkin. Dia akan mendiagnosis, menetapkan rawatan dan menghantar pemeriksaan komprehensif yang boleh menghilangkan kecurigaan terhadap kanser. Sekiranya diagnosis itu mengecewakan, dengan kebarangkalian yang tinggi dapat dikatakan bahawa ini adalah kanser kulit sel skuamosa.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid adalah penyakit kulit autoimun kronik yang menyerang individu yang lebih tua. Gejala-gejala yang serupa dengan pemphigus dan dikurangkan kepada pembentukan lepuh yang kuat pada kulit lengan, kaki, dan perut; pengedaran kumpulan patologi, sebagai peraturan, adalah simetri. Diagnosis bullosa pemphigoid dilakukan dengan memeriksa pesakit, pemeriksaan histologi tisu kulit di daerah yang terkena, kajian imunologi. Rawatan penyakit termasuk terapi imunosupresif dan sitotoksik menggunakan glucocorticosteroids dan ubat sitotoksik.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile dermatitis herpetiform) adalah penyakit berulang kronik dari sifat autoimun, yang dicirikan oleh lesi lapisan kulit subepidermal dengan perkembangan lepuh yang kuat dan perubahan patologi yang lain. Tidak seperti pemphigus biasa, acantholysis tidak berlaku dalam penyakit ini, dan pembentukan lepuh dalam epidermis adalah proses menengah. Buat pertama kalinya, Lever menarik perhatian pada tahun 1953 ini, dan beliau memperkenalkan pemphigoid bullous ke dalam unit nosologi yang berasingan - sebelum itu, istilah "pemphigus" menggabungkan semua jenis ruam yang meleleh. Patologi biasanya terdedah kepada orang berusia lebih 60 tahun, tetapi dalam dermatologi kira-kira 100 kes telah dijelaskan apabila bullous pemphigoid berkembang pada zaman kanak-kanak atau remaja. Bentuk-bentuk penyakit tersebut dipanggil masing-masing kanak-kanak dan bullous pemphigoid, masing-masing.

Terdapat juga tanda-tanda hubungan antara dermatosis bullous ini dan penyakit onkologi tertentu, yang memungkinkan untuk menganggapnya sebagai proses paraneoplastik. Pesakit dengan patologi ini, membangunkan latar belakang kanser perut, paru-paru, pundi kencing, diterangkan. Dalam beberapa kes, bullous pemphigoid boleh dicetuskan dengan mengambil ubat (furosemide, kalium iodida, amoksisilin), trauma kulit. Kejadian penyakit adalah kira-kira 1-13 kes setiap 1 juta penduduk, di kalangan pesakit yang dikuasai oleh lelaki tua. Risiko mengembangkan bullous pemphigoid bertambah dengan usia - dianggarkan bahawa kebarangkalian menjadi sakit dengan patologi ini pada 90 tahun adalah lebih daripada 300 kali lebih tinggi daripada pada usia 60 tahun.

Punca-punca bullous pemphigoid

Etiologi bullous pemphigoid kini masih menjadi subjek perbincangan saintifik, penyelidikan dalam bidang ini membantu membentuk beberapa hipotesis asas yang menerangkan penyebab keadaan ini. Yang paling banyak percaya bahawa penyakit autoimun ini berkembang kerana adanya mutasi tertentu yang mengubah kompleks histokompatibiliti utama. Ini sebahagiannya disahkan oleh fakta bahawa di kalangan pesakit dengan bullous pemphigoid, bilangan orang dengan DQB1 0301 GCGS sebagai alel kelas kedua telah meningkat. Walau bagaimanapun, setakat ini, tiada mutasi atau gangguan genetik yang lain telah dikenalpasti yang pasti boleh dikaitkan dengan penyakit kulit ini.

Patogenesis bullous pemphigoid telah dikaji agak lebih baik daripada etiologi, yang memungkinkan untuk dipercayai berhujah tentang sifat autoimun keadaan ini. Sasaran utama untuk serangan sistem kekebalan tubuh adalah dua protein epidermis - salah satunya, BP180, adalah protein transmembran dan saat ini dikaitkan dengan jenis 17 kolagen. Antigen kedua yang terlibat dalam pembangunan bullosa pemphigoid, BP230, terletak di dalam sitoplasma sel-sel epidermis dan, mungkin, kepunyaan kumpulan plak. Kedua-dua protein ini berkaitan dengan fungsi mereka - mereka mengambil bahagian dalam pembentukan semi-desmosmos dan mengekalkan struktur yang diperintahkan epitelium multilayer.

Semua pesakit dengan bullous pemphigoid dalam plasma darah mengesan antibodi kelas G, yang mempunyai keupayaan untuk mengikat diri antigen BP180 dan BP230. Penampilan mereka dikaitkan dengan perkembangan dalam tubuh limfosit T yang autoreaktif terhadap protein sel epitel yang disebut di atas. T-limfosit bertanggungjawab terhadap tindak balas imun selular, secara serentak mengaktifkan limfosit B-yang menghasilkan antibodi. Mengikat T-limfosit dan antibodi dengan protein sendiri pada kulit dan membran mukus mengaktifkan sistem pelengkap, yang menarik sel immunocompetent lain, terutama neutrofil dan eosinofil, untuk fokus patologi. Dalam sesetengah pesakit dengan bullous pemphigoid, penyertaan ketara sel mast (sel mast) dalam patogenesis penyakit itu didapati.

Pada mulanya, hemismosomes dalam lapisan basal epidermis dipengaruhi, dan banyak vaksin muncul di antara proses sel-sel. Penggabungan mereka antara satu sama lain membawa kepada pembentukan pundi kencing subepidermal yang dipenuhi dengan exudate, dari atas ia diliputi dengan epidermis yang tidak berubah, di mana ikatan antara sel dipelihara. Walau bagaimanapun, ia kemudian mengalami nekrosis, dan pertumbuhan semula lapisan basal membawa kepada penutup bahagian bawah pundi kencing dengan lapisan sel yang baru terbentuk, dan tumpuan menjadi intraepidermal. Oleh itu, pada tahap ini pembangunan bullosa pemphigoid, ia paling menyerupai pempigigus biasa, dengan pengecualian bahawa pembangunan gelembung tidak disebabkan oleh acantholysis, tetapi pemusnahan jambatan antara sel hanya pada lapisan dasar dengan regenerasi berikutnya.

Proses keradangan dalam bullous pemphigoid tidak dapat dinyatakan dalam pesakit yang berbeza, bagaimanapun, tanda-tanda sekurang-kurangnya penyusupan kulit pada limfosit, neutrophil dan eosinofil selalu ada. Wabak boleh didapati perivaskular dalam hal keradangan kecil dan mengisi seluruh ketebalan kulit dengan proses keradangan yang teruk, kadang kala mengiringi bullous pemphigoid.

Gejala bullous pemphigoid

Dalam kebanyakan kes, manifestasi pertama penyakit ini berlaku pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun. Pada mulanya, sebelum pembentukan vesikel (peringkat pra-gelembung), gejala-gejala bullous pemphigoid adalah ringan dan agak tidak spesifik - pesakit mengadu gatal-gatal yang bervariasi intensif, diletakkan pada kulit tangan dan kaki atau abdomen bawah. Kadang-kadang ada kemerahan kulit, ruam erythematus ringan. Dalam perjalanan masa, gelembung tegang mempunyai bentuk hemisfera dan diameter 1-3 cm di kawasan yang terjejas. Dalam kira-kira satu pertiga daripada kes bullous pemphigoid, erosions terbentuk pada membran mukus rongga mulut dan vagina. "Tutup" gelembung, yang terdiri daripada epidermis, cukup kuat, sehingga formasi ini mempunyai perlawanan tertentu terhadap kecederaan. Kandungan bullosa pemphigoid yang melepuh adalah serous, tetapi dalam beberapa keadaan mungkin berubah menjadi hemoragik atau purulen.

Pada pembukaan gelembung pada permukaan hakisan kulit kekal merah dengan permukaan yang lembut dan lembab. Pemulihan epidermis pada mereka berlaku dengan cepat, jejak selepas penyembuhan tidak penting. Di samping membosankan pemphigoid bullosa, ruam urticarial pelbagai saiz dan intensiti sering berkembang. Daripada gejala lain, sebagai tambahan kepada pruritus dan ruam, pesakit mungkin mengalami demam, kehilangan selera makan, dan penurunan berat badan. Terutamanya manifestasi seperti ini berlaku dalam individu yang lemah dan lemah, sedangkan bullous pemphigoid mungkin menjadi punca kematian. Penyakit ini mempunyai kursus yang panjang dan kronik, gejala dan manifestasi kulit boleh mereda dan mengaktifkan semula dengan masa. Sebelum perkembangan rawatan berkesan untuk pemphigoid bullous, didapati bahawa dalam 15-30% kes-kes pemulihan spontan mungkin berlaku.

Diagnosis bullous pemphigoid

Takrif penyakit seperti bullous pemphigoid dibuat berdasarkan pemeriksaan oleh pakar dermatologi, kajian imunologi dan pemeriksaan histologi tisu patologi. Pada pemeriksaan, bergantung pada peringkat perkembangan patologi, ruam erythematous, buih yang terbentuk, terletak secara simetri, letusan urticarial yang bervariasi intensiti, hakisan penyembuhan, kadang-kadang berkulit, dapat diperhatikan. Mengira jumlah darah lengkap kira-kira separuh kes bullous pemphigoid menunjukkan eosinophilia ringan, kadang-kadang leukositosis. Selain itu, dalam darah periferal, menggunakan imunopresirkipulasi, adalah mungkin untuk mengesan IgG, yang mempunyai keupayaan untuk mengikat antigen BP180 dan BP230.

Kajian histologi dengan pempigigoid bullous termasuk mikroskopi ringan dan mikroskopi immunofluoresensi. Apabila dilihat di bawah mikroskop pada pelbagai peringkat pembentukan gelembung, anda boleh mengesan jurang epidermis, maka pundi kencing subepiderma, yang menjadi intraepidermal. Dermis di bawah tumpuan patologi adalah tajam edematous, penyusupan leukosit, yang terdiri terutamanya limfosit, eosinofil dan neutrofil, boleh dinyatakan dengan berbeza. Mikroskopi imunofluoresensi mendedahkan pengumpulan kelas immunoglobulin G dan pecahan pelengkap (paling biasa C3) di sepanjang membran bawah tanah epidermis. Dalam bullous pemphigoid, molekul-molekul ini kebanyakannya tertumpu pada bahagian luar membran bawah tanah. Diagnosis keseimbangan harus dilakukan dengan pemphigus biasa, bullet exudative erythema multiforme dan epidermolisis.

Rawatan bullous pemphigoid

Dadah lini pertama yang digunakan untuk merawat bullous pemphigoid ialah glucocorticosteroids, prednisone, methylprednisolone, dan lain-lain. Rawatan itu panjang, terapi bermula dengan dos steroid yang tinggi, secara beransur-ansur menurunkan dos dalam tempoh 6-9 bulan. Memandangkan ramai pesakit dengan bullous pemphigoid adalah orang tua, tidak mungkin untuk menjalankan terapi penuh dengan glucocorticosteroids kerana kesan sampingan yang ketara. Selalunya, dalam keadaan sedemikian, rawatan dilakukan dengan kombinasi dos steroid yang dikurangkan secara lisan dan penggunaan salap yang berasaskan kepada mereka.

Hasil yang baik mempunyai terapi bullous pemphigoid oleh dadah imunosupresif - contohnya, cyclosporin. Begitu juga ubat sitotoksik yang digunakan - methotrexate, cyclophosphamide. Plasmapheresis dengan penapisan berganda dapat mempercepatkan pemulihan dan meningkatkan keberkesanan terapi dalam hal bullous pemphigoid. Secara luaran, sebagai tambahan kepada salep dengan glucocorticosteroids, antiseptik (misalnya, pewarna aniline) digunakan untuk mencegah komplikasi seperti jangkitan sekunder. Walau bagaimanapun, dalam mana-mana kes, rawatan penyakit ini sangat panjang dan memerlukan sekurang-kurangnya satu setengah tahun, dan walaupun kemudian, 15-20% pesakit kemudian berulang.

Ramalan dan pencegahan bullous pemphigoid

Prognosis bullous pemphigoid klasik dalam kebanyakan kes tidak pasti. Ini dijelaskan oleh hakikat bahawa penyakit ini mempunyai kronik dan sukar untuk meramalkan watak, dan majoriti pesakit adalah warga tua, sering dengan komorbiditi lain. Anggaran awal kematian yang tinggi dari bullous pemphigoid (dari 10 hingga 40 %%) kini dianggap agak tidak tepat, kerana pengiraan tidak mengambil kira umur, kehadiran penyakit lain dan faktor lain. Bentuk kanak-kanak dan remaja patologi ini kebanyakannya berjaya disembuhkan. Orang yang menderita bullous pemphigoid atau yang telah berjaya menjalani rawatan harus mengelakkan pendedahan kulit kepada faktor traumatik - suhu UV, tinggi atau rendah, kecederaan mekanikal. Ini boleh mencetuskan kekambuhan penyakit ini.

Pemphigoid: jenis penyakit dan manifestasi, prinsip terapi

Pemphigoid adalah penyakit kulit yang kronik, yang biasanya berlaku pada individu yang lebih tua. Asas patologi adalah detasmen kawasan epidermis tanpa kehilangan sambungan selular dalam salah satu baris terluas. Keadaan ini timbul disebabkan oleh pelbagai sebab antibodi terhadap kulit mereka sendiri muncul di dalam tubuh manusia.

Patologi didiagnosis oleh ahli dermatologi menggunakan gabungan beberapa teknik instrumental. Rawatan merangkumi kedua-dua hiperkaktif sistemik, menindas sistem imun, terapi, dan ubat-ubatan tempatan. Penyakit ini bertindak balas dengan terapi yang berterusan, tetapi ia mengambil masa yang lama untuk menggunakan ubat untuk mengelakkan berulang.

Apa itu pemphigoid

Penyakit ini hanya mempengaruhi lapisan atas kulit - epidermis. Sehingga proses-proses yang berlaku pada masa yang sama adalah jelas, kita akan mempertimbangkan struktur lapisan ini secara ringkas.

Mengikut struktur, epidermis menyerupai rumah 13-16 lantai, terletak di bukit (ketinggian dan kemurungan yang dicipta oleh dermis) dengan bumbung yang sangat luas. Lapisan ini terdiri daripada empat, dan di telapak tangan dan sol - lima lapisan berbeza anatomis:

• orang-orang yang membentuk "batu bata" adalah lapisan bercambah. Terdapat dua dari mereka: basal ("bata" terletak dalam satu atau dua lapisan) dan spinous (terdapat 10 atau lebih baris sel);
• "Bumbung" adalah baki 2 atau 3 lapisan. Mereka datang dari lapisan germ, tetapi dengan setiap baris mereka kurang dan kurang seperti sel (lapisan terakhir tidak termasuk skala).

Lapisan spektrum adalah istimewa: ia berlapis-lapis, dan sel-selnya dilengkapi dengan pembiakan - "spin". Mereka berkaitan. Dalam pemphigus sebenar (pemphigus), sebagai hasil daripada proses keradangan, sambungan antara duri ini pecah. Sekiranya pempigoid (akhiran "-oid" bermaksud "serupa", iaitu "patologi seperti" gelembung), hubungan antara sel-sel lapisan spinous kekal "berkuatkuasa". Ini adalah perbezaan utama antara kedua-dua patologi, yang ditunjukkan oleh penampilan lepuh pada kulit.

Di bawah pengaruh sebab-sebab yang dijelaskan di bawah ini, antibodi-imunoglobulin terbentuk terhadap membran di mana lapisan basal epidermis terletak. Ia sebenarnya, pemisah antara epidermis dan dermis, ia mengandungi faktor-faktor yang merangsang pertumbuhan lapisan dermal atas. Apabila bahagian membran bawah tanah mendapat di bawah "serangan" antibodi, cascade reaksi imun diaktifkan, dan sel neutrofil masuk ke dalamnya. Daripada jumlah ini, pelbagai enzim dikeluarkan, yang memusnahkan "benang" yang mengikat epidermis kepada dermis. Begitu juga dengan pemphigus, hanya apabila ia mempunyai hubungan dengan antigen keserasian tisu utama yang dilokalkan pada leukosit, yang tidak berlaku dengan pempigigoid.

Bubbles (bullae) dengan bullae pemphigoid dibentuk seperti berikut:

• antara proses sel-sel lapisan paling rendah, dengan bantuan yang mereka saling mengikat, sebagai akibat dari proses autoimun, gelembung kelihatan penuh dengan cecair - vakum;
• Di samping itu, edema lapisan kulit yang lebih rendah - dermis;
• Gabungan vaksin secara beransur-ansur, bersama-sama dengan edema kulit, membawa kepada pembentukan rongga cecair yang besar. Tudung pundi kencing - sel epiderma yang diluaskan, jambatan di antara yang dipelihara;
• maka sel-sel epidermis mati;
• pada masa yang sama proses regeneratif dilancarkan di epidermis: sel-sel baru merangkak dari pinggir pundi kencing, secara beransur-ansur merampas bahagian bawahnya. Ini menjadikan intraepidermal gelembung.

Bullae boleh didapati di kulit yang tidak meradang, maka mereka menempati kedudukan di sekitar kapal. Sekiranya kulit di sekelilingnya meradang, terbentuk bentuk infiltrat dalam dermis. Fluida yang mengisi lembu mengandungi banyak limfosit, histiocytes (sel-sel imun tisu), sebilangan kecil eosinofil (sejenis sel darah putih yang bertanggungjawab terhadap manifestasi alahan).

Tetapi masih, tidak kira apa proses berlaku, ligamen di antara sel lapisan spinous dipelihara, iaitu, acantholysis (kemusnahan mereka) tidak berlaku. Oleh itu, penyakit itu dipanggil proses neocantolytic. Nama keduanya ialah bullous pemphigoid Lever.

Klasifikasi penyakit

Terdapat beberapa jenis patologi ini:

1. Sebenarnya bullous pemphigoid, ia adalah Neurantolytic pemphigoid daripada Lever. Gejala-gejalanya akan diterangkan di bawah.
2. Pempigigoid cicatrized, juga dikenali sebagai dermatitis bullous mucosisinechial. Patologi adalah tertakluk kepada kumpulan umur tua (lebih daripada 50 orang), lebih ramai wanita. Disifatkan oleh penampilan gelembung pada membran konjunktiva dan mukosa lisan; di sesetengah pesakit, ruam pada kulit.
3. Neacantolytic benign pemphigus hanya mukosa lisan. Seperti namanya, gelembung hanya muncul di dalam mulut.

Terdapat juga jenis pemisahan pempigigoid - pyococcal yang berasingan. Ini adalah penyakit berjangkit yang disebabkan oleh Staphylococcus aureus, yang berkembang pada kanak-kanak dari 3-10 hari dari kehidupan mereka. Ia sangat menular. Sumber jangkitan boleh menjadi pekerja perubatan hospital bersalin atau ibu seorang anak yang baru-baru ini mengalami penyakit dengan jangkitan staph atau pembawa Staphylococcus aureus dalam nasofaring.

Ia disifatkan oleh penampilan pantas gelembung pada kulit merah atau kelihatan sihat. Pada mulanya mereka muncul pada badan dan perut. Bubbles pada mulanya mempunyai saiz kacang besar, kemudian tumbuh, dan boleh mencapai diameter beberapa sentimeter dan suppurate; mereka dikelilingi oleh halo merah jambu. Di samping itu, suhu meningkat, keadaan umum kanak-kanak mungkin terganggu. Staphylococcal pemphigoid boleh menyebabkan jangkitan darah, dalam kes-kes yang teruk boleh berakhir dengan kematian.

Sebab Pemphigoid

Mengapa penyakit ini berkembang tidak diketahui dengan tepat. Dipercayai bahawa patologi mungkin berlaku kerana:

• penyinaran ultraviolet;
• mengambil ubat-ubatan tertentu: Penicillin, Furosemide, 5-fluorouracil, Salazopyridazine, Phenacetin, Potassium iodide, Ciprofloxacin, Amoxicillin atau Captopril;
• proses tumor dari mana-mana penyetempatan (oleh itu, apabila diagnosis Bullosa pemphigoid ditubuhkan, doktor mencari kanser dalam semua lokalisasi yang mungkin).

Gejala patologi

Penyakit ini mempunyai kursus kronik, ketika tempoh tidak ada gejala (remisi) bergantian dengan tempoh pembaharuan gejala (eksaserbasi), dan patologi dapat menyebar dengan setiap permasalahan baru.

Gejala bullous pemphigoid

Pelbagai gejala agak luas. Biasanya ini adalah:

• penampilan gelembung tegang dengan saiz 0.5-3 cm pada kulit yang reddened dan edematous, kurang biasa;
• dalam kuantiti yang banyak;
• gatal, jarang gatal dan menyebabkan rasa sakit;
• disetempat terutamanya: di lipatan kulit, pada perut, permukaan bahagian dalam paha dan bahu, lengan bawah. Dalam satu pertiga daripada kes, mereka dalam saiz 0.5-2 cm berlaku pada membran mukus mulut: di pipi, di sempadan antara langit-langit dan lembut, pada gusi;
• paling kerap gelembung disusun secara simetris;
• mempunyai kandungan yang jelas, yang boleh menjadi purulen (kuning atau putih) atau berdarah;
• pada masa yang sama, seperti bullae, unsur-unsur seperti ruam urtikaria muncul, mempunyai warna merah atau merah jambu. Lepuh-lepuh sedemikian amat ketara apabila kemerahan kulit di mana lepuh terletak reda;
• selepas gelembung dibuka, masih terdapat kawasan basah berwarna merah jambu, yang menyembuhkan dengan cepat dengan atau tanpa pembentukan kerak;
• keadaan umum kebanyakan orang tidak menderita: kesedaran yang tidak tertekan, tidak ada suhu, kelemahan, mual atau muntah. Pada pesakit yang lelah dan lelaki tua kehilangan selera makan, kelemahan boleh diperhatikan; mereka boleh menurunkan berat badan.

Pada peringkat awal penyakit ini mungkin tidak ada lepuh, hanya kerak, unsur polimorfik seperti ekzema atau lepuh seperti dalam hal urtikaria. Ruam boleh disertai dengan kegatalan yang berbeza-beza, sukar untuk menyembuhkan. Ekspreserbasi berikutnya bermula dengan gejala biasa, jika ia adalah bentuk klasik pempigigoid, atau dengan pengulangan tanda-tanda yang sama, dengan bentuk atipikal.

Manifestasi pemphigoid cicatri

Ruam boleh didapati di langit-langit lembut, membran mukus pada pipi, lidah dan tonsil, manakala mukosa mulut berwarna merah dan bengkak, tetapi ia tidak boleh diubah. Kadang-kadang unsur sypynye muncul di bibir, pada mata konjunktiva, dan, berkembang pada kulit, diletakkan di muka, di lipatan (terutama pada paha), kulit kepala. Ia juga boleh menjejaskan organ dalaman.

Ruam adalah lepuh tegang, kandungan yang jelas atau berdarah. Selepas membukanya, hakisan dalam warna merah dapat dilihat.

Tanda khas untuk pemphigoid cicatrize adalah penampilan gelembung yang sentiasa ada di beberapa tempat, yang menyumbang kepada perkembangan parut di sana. Tudung sedemikian di kawasan bibir membawa kepada kesukaran membuka mulut. Dengan mengaktifkan pada membran konjunktiviti mata, proses pemisahan membawa kepada keriput, sekatan pergerakan mata, gangguan patensi lacrimal. Penyetempatan mata juga boleh menyebabkan rupa ulser pada kornea, yang mana ia menjadi berawan dan hanya membenarkan persepsi manusia tentang cahaya.

Penyetempatan kulit patologi bentuk ini menyebabkan parut yang berada di bawah paras kulit yang mendasari. Mengembangkan organ-organ dalaman, penyakit ini mungkin rumit oleh kemerosotan patensi laring, esofagus, uretra, vagina atau anus.

Diagnostik

Diagnosis "Bullous pemphigoid" atau "Cicatrizing pemphigoid" dibuat berdasarkan berikut.

1. Pemeriksaan: pempigigoid mempunyai penyetempatan ciri dan ketumpatan tinggi gelembung yang tinggi.

2. Biopsi kulit, mengikut mana terdapat:

• mikroskop konvensional: acantholysis dihalang (kehilangan komunikasi antara duri sel-sel spinous);
• mikroskopi immunofluorescence, yang membolehkan ahli dermatologi melihat cahaya kulit di kawasan itu bukan lapisan spinous, dan membran bawah tanah;
• mikroskopi immunoelectron: pelabelan immunoglobulin dengan emas digunakan, selepas lokasinya dipelajari;
• kaedah imunoblotting dan immunoprecipitation.

Terapi

Rawatan bullous pemphigoid terdiri daripada pengenalan ke dalam badan ubat-ubatan yang akan menghalang kerja sistem imun:

1. Hormon glukokortikoid: prednison, dexamethasone, bermula dengan dos kecil (30-40 mg prednisolone sehari).
2. Cytostatics (ubat yang serupa digunakan dalam kemoterapi kanser): Azathioprine, Cytoxan, Methotrexate.

Dalam patologi yang teruk dalam tempoh 2 minggu pertama, penggunaan ubat glucocorticosteroid dan sitostatik secara serentak adalah disyorkan.

Untuk meningkatkan keberkesanan peralatan di atas digunakan:

• enzim sistemik: Phlogenzym, Wobenzym;
• Vitamin yang diperlukan untuk menguatkan dinding vaskular: vitamin P, C, nikotinamida;
• ubat imunoterapi: rituximab.

Jika terbukti bahawa bullous pemphigoid telah timbul akibat daripada perkembangan tumor malignan di dalam tubuh, terapi antitumor dilakukan. Ia bergantung kepada lokasi tumor, tahap keganasan, dan tahap penyakit. Ia mungkin pembedahan, radiasi, ubat (kemoterapi, terapi sasaran).

Rawatan tempatan bergantung kepada penyetempatan lesi:

• Jika mereka berada di kulit, mereka dirawat dengan salap, berdasarkan hormon glucocorticoid: prednisolone, hidrocortisone, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Dengan lokalisasi lepuh oksel, pakar oftalmologi akan menetapkan terapi tempatan. Ini adalah titisan mata dengan glucocorticoids (titisan dexamethasone), agen antibakteria dan antiseptik (Okomistin, titisan kloramfenikol) - untuk pencegahan komplikasi purulen. Sekiranya, selepas kerosakan pada lepuh, hakisan pada membran konjunktivasi tidak terhasil, dadah Korneregel ditetapkan.
• Jika unsur syphonic terletak pada membran mukus rongga mulut, bilas dengan antiseptik dilantik: dengan larutan berair furacilin, chlorhexidine, miramistin.

Penjagaan kulit untuk bullous pemphigoid termasuk melepuh dengan antiseptik seperti penyelesaian hijau yang cemerlang, metilena biru atau fucorcin. Persiapan ini akan mengeringkan lembu dan mencegah jangkitan mereka. Dengan kehadiran berenang ruam teratur tidak disyorkan. Kebersihan dilakukan dengan tuala kain kasa yang dibasahi dalam larutan antiseptik: chlorhexidine, furacilin. Adakah ini memerlukan pergerakan promakivayuschim.

Apa yang perlu dilakukan dengan hakisan tidak sembuh di pemphigoid?

Ini berlaku sama ada dengan jangkitan atau dengan kebolehan regeneratif yang buruk. Dalam kes pertama, bukan salep satu komponen yang mengandungi hanya glucocorticoids, agen gabungan dengan hormon dan antibiotik ditetapkan: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Kemampuan regeneratif yang buruk memerlukan penjelasan lanjut mengenai punca-punca: ia mungkin diabetes mellitus atau patologi vaskular. Kemudian, apabila menetapkan rawatan yang sesuai, hakisan akan sembuh. Sehingga etiologi dijelaskan atau jika ia tidak diketahui, selain sebagai merawat penyakit penyebab, dexpanthenol dalam bentuk krim Bepanten atau methyluracil dalam bentuk penyediaan gel seperti Levomekol diberikan.

Adakah saya memerlukan diet?

Diet dengan bullous pemphigoid diperlukan agar tidak mendedahkan badan di mana sistem imun tegang terhadap pengaruh alergen tambahan. Ia mematuhi peraturan berikut:

1. dalam diet perlu cukup sayur-sayuran;
2. menggantikan daging dengan ikan;
3. produk tenusu - sekurang-kurangnya;
4. gula harus cuba menghilangkan sepenuhnya;
5. lemak trans - marjerin, mayonis, sos, makanan goreng, lemak babi, ham, sosej - harus dikecualikan.

Apa yang boleh anda makan?

Hijau, sayur-sayuran, buah-buahan, ikan laut, hati, roti gandum, bijirin, teh hijau, daging ayam rebus atau rebus (ayam, daging lembu), sup dalam sup atau vegetarian.