Apa itu myoclonus, jenis, gejala dan rawatannya

Myoclonus (myoclonus) - adalah penguncupan atau kelonggaran otot-otot yang tidak disengajakan, yang timbul dalam bentuk otot segera menggeletar.

Myoclonus dapat menonjolkan diri dalam satu otot atau di beberapa tisu otot kaki, lengan, muka, atau pada masa yang sama di tempat yang berbeza (ini biasanya berlaku semasa tidur). Myoclonus boleh berlaku di semua orang.

Selalunya ia menunjukkan dirinya sebagai tindak balas berotot terhadap ketakutan yang teruk. Dalam kes ini, ia dianggap reaksi normal badan. Ramai ahli saraf memanggil konvulsi ini fokologi atau myoclonia benigna.

Myoclonus kortikal

Myoclonus kortikal menampakkan diri dalam bentuk kontraksi otot fulminant, yang berkembang secara tiba-tiba tanpa gejala sebelum.

Ia boleh menjadi serentak atau berulang. Biasanya, dengan berulang-ulang, terdapat kekejangan otot, yang mengalir dengan frekuensi dan jangka masa yang berlainan.

Myoclonus kortikal adalah jenis berikut:

• jinak;
• negatif;
• bergantung pada kawasan penampilan - kortikal, subkortikal, tulang belakang, periferal.

Sifat pemanasan yang buruk

Myoclonias benign adalah:

1. Jenis fisiologi. Biasanya diperhatikan pada orang yang sihat. Mereka boleh dalam bentuk permulaan, kontraksi otot yang tajam semasa tidur, mereka juga dipanggil hipnogogicheskie miclonias. Kadang-kadang ia berlaku dalam bentuk cegukan atau dalam bentuk refleks permulaan fisiologi semulajadi, sebagai contoh, menggegarkan semasa bunyi mendadak yang tiba-tiba.
2. Ketakutan Myoclonus. Dikenal sebagai akibat daripada ketakutan - tangisan yang kuat, kilauan terang, cahaya yang sengit.
3. Seronok kerap. Muncul sebagai akibat daripada kontraksi diafragma dalaman dan laring. Hiccup adalah tindak balas kepada kesan merengsa kawasan tertentu batang otak, serta saraf frenik dan vagus. Biasanya, cegukan menyebabkan pembengkakan teruk perut, patologi kronik organ pencernaan, perikardium, keracunan.
4. Kerana peningkatan tenaga fizikal. Mungkin disebabkan oleh peningkatan beban intensif. Myoclonus menampakkan diri dalam bentuk kejang otot dan mata gastrocnemius.

Varieti negatif

Boleh berlaku semasa pemberhentian aktiviti otot yang mendadak. Diwujudkan dalam bentuk percubaan tajam tajam, contohnya apabila overshooting sampel hidung jari. Myoclonias negatif berlaku semasa jenis sindrom epilepsi yang progresif.

Inilah manifestasi asterixis.

Penggoncang myoclonic negatif termasuk asterixis, myoclonium subkortikal yang berlaku akibat encephalopathies metabolik toksik.

Myoclonus negatif termasuk jenis berikut:

1. Perlu. Ini adalah penguncupan otot-otot yang terpencil. Gejala ini membawa sedikit kesulitan. Kebanyakan berlaku pada zaman kanak-kanak, yang ditunjukkan dalam bentuk jeritan myoclonic segera bersama-sama dengan dystonia semasa ketiadaan defisit neuralgik yang lain.
2. Epileptik. Miclonias jenis ini mungkin negatif atau positif. Sentiasa pada electroencephalogram disertai dengan pelepasan umum. Mikronii epileptik berlaku semasa penyakit yang biasanya disertai oleh sawan. Gejala-gejala jenis ini mempunyai keterukan yang ketara, dan dari semasa ke semasa mereka semakin memburuk.
3. Psikogenik. Jenis mikronus ini terutamanya disebabkan oleh kecederaan dan kecederaan, dalam kes yang jarang berlaku, ia boleh muncul secara spontan. Kontraksi otot boleh berubah. Mempunyai keterukan dan tempoh tidak tetap. Terdapat secara umum dan setempat.

Penyetempatan lesi

Bergantung pada kawasan penampilan, miokloni berikut dibezakan:

1. Kortikal. Pandangan ini adalah yang paling biasa. Ia terutamanya memberi kesan kepada bahagian muka dan bahagian-bahagian kaki bahagian atas. Mereka muncul semasa aktiviti sedar, dan oleh itu boleh mengganggu aktiviti ucapan dan gaya hidup secara dramatik, juga berlaku semasa sentuhan atau pendedahan kepada cahaya terang. Myoclonias spesies ini berlaku semasa keradangan tumor dan dalam patologi lain.
2. Subkortikal. Diperhatikan di kawasan lesi dalam selang korteks dan struktur subkortikal. Biasanya terdapat pandangan segmen dan asimetris. Jenis segmental termasuk myoclonias di langit-langit lembut, ini terjadi semasa lesi batang otak. Jenis myoclonus asimetri termasuk refleks myoclonic jenis retikular, contohnya statokinetik, pembetulan, jenis postostaticheskogo, serta refleks mula-mula - tindak balas psychophysiological sukarela, yang muncul disebabkan oleh tindakan tajam faktor perengsa - bunyi, cahaya terang, kilat, dan sebagainya.
3. Tulang belakang. Terdapat dua jenis - segmental dan satu sisi. Terutamanya disebabkan oleh luka tulang belakang - trauma, gangguan iskemia. Mereka mempunyai tumor dan sifat organik.
4. Periferal. Bangun dalam bentuk bergetar berirama atau semi-berirama. Diperhatikan semasa gangguan plexus endings saraf, akar dan, dalam kes-kes yang jarang berlaku, sel-sel tanduk anterior saraf tunjang.

Faktor menyedihkan

Penyebab utama tanda-tanda awal myoclonia adalah:

• masalah dengan metabolisme - phenylketonuria, degenerasi hepatolentic;
• berlakunya gangguan metabolik yang berlaku semasa masalah dengan buah pinggang dan hati;
• pelbagai manifestasi hipoksia otak;
• meracuni badan dalam bentuk akut atau kronik dengan garam logam berat atau bahan organik;
• kehadiran patologi keturunan dengan kehadiran gen jenis patologis autosomal;
• kehadiran pelbagai sklerosis;
• pelbagai kecederaan;
• prosedur perubatan dengan bantuan beberapa kumpulan ubat;
• penyakit jenis vaskular dan serebrum;
• toscoplasmosis.

Bagaimanakah ia kelihatan dalam hidup?

Myoclonus biasanya berlaku sebagai kumpulan-kumpulan otot sukarela atau terkawal. Semasa mengejutkan, ada perasaan kejutan elektrik. Goncangan berlangsung dari 2-5 saat hingga 2-3 jam

Sekiranya permulaan tidak sering muncul, dikaitkan dengan apa-apa rangsangan dan tidak menyebabkan kemerosotan keadaan umum, maka ini adalah myokloni fisiologi yang akan lulus sendiri.

Jika winches dalam otot berlaku dalam mod dipercepat, dalam kes ini terdapat kemerosotan keadaan fizikal dan psikologi orang itu. Jika, dari masa ke masa, gejala-gejala semakin meningkat, dan tidak ada hubungan dengan rangsangan luar, maka mungkin myoclonos muncul disebabkan oleh beberapa penyakit sistem saraf pusat yang berkaitan.

Semasa keadaan tekanan kerja fizikal, miokloni jenis patologi berlaku. Jenis ini ditunjukkan dalam bentuk pengerutan otot, berirama gemetar di seluruh badan, lekukan tiba-tiba pada kaki, tangan, atau pergerakan pukulan yang agak umum.

Diagnosis dan peperiksaan

Sebelum diperiksa, pesakit perlu menerangkan dengan terperinci keadaannya - bagaimana wince pergi, apa kumpulan otot yang merangkumi, berapa lama seizure berlangsung dan pada masa apa yang berlaku. Berdasarkan kesaksian, doktor boleh menetapkan peperiksaan tambahan:

• pemeriksaan electroencephalography;
• elektromilogi;
• pemeriksaan tengkorak menggunakan radiografi;
• tomografi komputer dan pengimejan resonans magnetik.

Ciri-ciri rawatan perubatan

Biasanya, myokloni fisiologi tidak memerlukan rawatan, dengan masa yang mereka lalui sendiri. Sekiranya ia berlaku dengan kerap, dalam kes ini doktor menetapkan ubat dengan kesan sedatif untuk menenangkan sistem saraf - Valocordin atau berwarna valerian. Kadang-kadang anda boleh menggunakan motherwort herba atau melissa.

Kekejangan kerap yang menyebabkan masalah dan ketidakselesaan perlu dirawat. Biasanya rawatan terdiri daripada langkah-langkah berikut:

• pembetulan gangguan metabolik;
• jika sawan adalah epileptik, ubat anticonvulsant digunakan;
• penggunaan terapi sedatif, mod yang betul dan jangka pendek pil tidur.

Pertama sekali, adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan dan menghapuskan punca pertama dari myoclonia. Kemudian ubat seperti Carbamazepine, Tiaprid, Clonazepam, perangsang neurometabolik (ubat nootropik), ubat antiepileptik seperti asid valproic ditetapkan. Mereka sama ada diambil secara lisan atau ditadbir oleh suntikan intramuskular.

Ia membantu Clonazepam dan persiapan yang agak baik berdasarkan asid valperik. Clonazepam perlu diambil sehingga 3 kali sehari dengan dos 0.5-2 mg.

Mesti dijadikan terapi kompleks. Doktor mesti menetapkan ubat yang kuat, termasuk jenis berikut:

Langkah-langkah pencegahan

Pencegahan mudah difahami, tetapi tidak boleh dilakukan:

• pematuhan kepada hari dan tidur, untuk orang dewasa, tidur harus 7 jam, untuk kanak-kanak 10 jam;
• meminimumkan keadaan tekanan;
• pemakanan biasa dan rasional;
• berhenti merokok dan minuman beralkohol;
• ia tidak digalakkan untuk duduk di komputer atau menonton rancangan TV sejam sebelum tidur;
• mandi gelembung santai;
• urut aromaterapi.

Rawatan pesakit dengan myoclonia kortikal adalah proses yang sukar, memerlukan banyak kesabaran dan pendedahan yang lama. Penyakit ini boleh disembuhkan hanya jika doktor dengan betul menarik rejimen rawatan.

Kadang-kadang, untuk menyembuhkan masalah ini, cukup untuk melihat semua langkah pencegahan yang perlu.

Myoclonus (myoclonus): apa, sebab, jenis, rawatan

Apa itu myoclonus (myoclonus)?

Konsep myoclonus merujuk kepada gejala, bukan diagnosis penyakit. Penyakit ini terdiri daripada penggantungan otot atau kumpulan otot secara tiba-tiba, secara sukarela. Myoclonic jerking atau jerks biasanya disebabkan oleh kontraksi otot tiba-tiba yang disebut jinak myoclonus atau kelonggaran otot, yang disebut myoclonus negatif. Kontraksi otot myoclonic boleh berlaku secara tunggal atau secara berurutan, dalam bentuk corak atau tanpa corak. Mereka mungkin jarang berlaku atau berkali-kali setiap minit. Myoclonus kadang-kadang berlaku sebagai tindak balas kepada peristiwa luaran atau apabila seseorang cuba membuat pergerakan. Mengganggu tidak boleh dikawal oleh seseorang yang mengalami ini.

Dalam bentuk yang paling mudah, myoclonus terdiri daripada pengerutan otot yang diikuti dengan kelonggaran. Hiccup adalah contoh jenis myoclonus ini. Contoh lain dari myoclonus adalah jerks yang dialami oleh sesetengah orang apabila mereka mula tidur. Bentuk myoklonus yang sederhana ini terdapat pada orang yang sihat dan tidak menyebabkan sebarang masalah. Apabila lebih biasa, myoclonus mungkin termasuk kontraksi kejutan yang berterusan dalam kumpulan otot. Dalam sesetengah kes, myoclonus bermula di satu kawasan badan dan menyebar ke otot di kawasan lain. Kes-kes yang lebih serius dari myoclonus boleh mengganggu gerakan dan mengehadkan keupayaan seseorang untuk makan, bercakap, atau berjalan. Jenis myoclonus ini mungkin menunjukkan gangguan utama otak atau saraf.

Punca myoclonus

Myoclonus boleh berkembang sebagai tindak balas terhadap jangkitan, kecederaan kepala atau tunjang tulang belakang, strok, tumor otak, kegagalan buah pinggang atau kegagalan hati, penyakit simpanan lipid, keracunan kimia atau ubat-ubatan, atau gangguan lain. Pelepasan oksigen yang berpanjangan ke otak, dipanggil hypoxia, boleh menyebabkan myoclonia posthypoxic. Myoclonus boleh berlaku sendiri, tetapi selalunya ia adalah salah satu daripada beberapa gejala yang dikaitkan dengan pelbagai gangguan sistem saraf. Contohnya, kembung myoclonic mungkin timbul pada pesakit dengan pelbagai sklerosis, penyakit Parkinson, penyakit Alzheimer, atau penyakit Creutzfeldt-Jakob. Gegaran Myoclonic biasanya ditemui pada orang dengan epilepsi, penyakit di mana aktiviti elektrik di otak menjadi tidak teratur, yang menyebabkan kejang.

Apakah jenis myoclonus?

Pengelasan pelbagai jenis myoclonus adalah sukar, kerana sebab-sebab, kesan dan tindak balas terhadap terapi sangat bervariasi. Berikut adalah jenis-jenis yang paling digambarkan.

Myoclonus psikogenik dicirikan dengan kekejangan otot, disebabkan atau diperkuat oleh pergerakan sukarela atau bahkan dengan niat untuk bergerak. Ini mungkin lebih teruk lagi disebabkan percubaan pergerakan yang diselaraskan dengan tepat. Jenis myoclonus ini boleh menjejaskan lengan, kaki, muka, dan juga suara. Ia sering menyebabkan kerosakan otak, yang disebabkan oleh kekurangan oksigen dan aliran darah ke otak ketika bernafas atau denyutan jantung berhenti sementara.

Myoclonus refleks kortikal adalah sejenis epilepsi yang berlaku di korteks serebrum - lapisan luar atau "bahan kelabu" otak, yang bertanggungjawab untuk kebanyakan pemprosesan maklumat yang berlaku di dalam otak. Dengan jenis myoclonia ini, jerks biasanya termasuk hanya beberapa otot dalam satu bahagian badan, tetapi jerks boleh berlaku, yang melibatkan banyak otot. Myoclonus refleks kortikal boleh meningkat apabila orang cuba bergerak dengan cara tertentu (tindakan myoclonus) atau merasakan sensasi khas.

Myoclonus penting berlaku tanpa ketiadaan epilepsi atau keabnormalan yang jelas dalam otak atau saraf. Ini boleh berlaku secara rawak pada orang tanpa sejarah keluarga, tetapi juga boleh muncul di kalangan anggota keluarga yang sama, yang menunjukkan bahawa kadang-kadang boleh menjadi penyakit keturunan. Myoclonus penting cenderung stabil tanpa meningkatkan keparahan dari masa ke masa. Dalam sesetengah keluarga, ada hubungan dengan myoclonus penting, gegaran yang ketara dan juga bentuk dystonia, yang dipanggil myoclonus diconium. Satu lagi bentuk myoclonus penting boleh menjadi sejenis epilepsi tanpa sebab yang diketahui.

Paltine myoclonus adalah penguncupan irama biasa satu atau kedua-dua belah belakang bumbung mulut, yang disebut langit-langit lembut. Kontraksi ini mungkin disertai oleh myoclon dalam otot lain, termasuk wajah, lidah, tekak, dan diafragma. Penguncupan sangat cepat, berlaku lebih kerap daripada 150 kali per minit, dan dapat bertahan semasa tidur. Keadaan ini biasanya muncul pada orang dewasa dan boleh bertahan selama-lamanya. Sesetengah orang dengan myoclon palatine menganggapnya sebagai masalah kecil, walaupun kadangkala mereka kadang-kadang mengadu tentang "mengklik" bunyi di telinga, bunyi yang dihasilkan sebagai otot di langit-langit lembut. Gangguan ini boleh menyebabkan ketidakselesaan dan kesakitan yang teruk pada sesetengah orang.

Epilepsi myoclonic progresif adalah sekumpulan penyakit yang disifatkan oleh myoclonus, kejang epilepsi, dan gejala serius yang lain, seperti penerbangan atau bercakap. Gangguan langka ini sering memburukkan dengan masa, dan kadang-kadang membawa maut. Kajian telah mendedahkan pelbagai bentuk epilepsi mioklonik. Penyakit Lafora diwarisi sebagai gangguan resesif autosom, yang bermaksud bahawa penyakit ini berlaku hanya apabila anak mewarisi dua salinan gen yang cacat, satu dari setiap ibu bapa. Penyakit tubuh Lafora dicirikan oleh myoclonus, sawan dan demensia (kehilangan ingatan progresif dan fungsi intelektual lain). Kumpulan kedua penyakit myoklonia epileptik, yang termasuk kelas penyakit ingatan otak, biasanya termasuk myoclonus, masalah penglihatan, demensia dan dystonia (kontraksi otot yang berpanjangan yang menyebabkan pergerakan berpusing atau menimbulkan ketidakselesaan). Satu lagi kumpulan penyakit epilepsi mioklonik dalam kelas degenerasi sistemik sering disertai dengan tindakan myoclonus, sawan, dan masalah dengan keseimbangan dan berjalan. Banyak penyakit ini bermula pada zaman kanak-kanak atau remaja.

Refleks retikular myoclonus dianggap sebagai jenis epilepsi umum yang berlaku di batang otak, bahagian otak yang menghubungkan ke saraf tunjang dan mengawal fungsi penting seperti pernafasan dan detak jantung. Gegaran Myoclonic biasanya menjejaskan seluruh badan, dan otot pada kedua-dua belah badan terjejas secara serentak. Dalam sesetengah orang, gegaran mioklonik hanya berlaku di bahagian badan, seperti kaki, dengan semua otot di bahagian ini menyertai setiap jerk. Myoclonus refleks retikular boleh disebabkan oleh pergerakan sukarela atau oleh rangsangan luar.

Myoclonus yang sensitif rangsangan disebabkan oleh pelbagai peristiwa luaran, termasuk bunyi bising, pergerakan, dan cahaya. Kejutan dapat meningkatkan kepekaan seseorang.

Myoclonia fisiologi berlaku semasa fasa awal tidur, terutamanya pada masa keturunan. Sesetengah bentuk kelihatan sensitif terhadap rangsangan. Sesetengah orang dengan tidur myoclon jarang bimbang tentang keadaan atau memerlukan rawatan. Walau bagaimanapun, myoclonus mungkin merupakan gejala gangguan tidur yang lebih rumit dan cemas, seperti sindrom kaki gelisah, dan mungkin memerlukan rawatan perubatan.

Apa yang diketahui saintis mengenai myoclonus?

Walaupun kes-kes langka myoclonus disebabkan oleh kerosakan pada saraf periferal (saraf di luar otak dan saraf tunjang atau sistem saraf pusat), kebanyakan myoclonus disebabkan oleh gangguan sistem saraf pusat. Kajian saintifik menunjukkan bahawa beberapa tapak di dalam otak terlibat dalam penyakit ini. Contohnya, salah satu bidang ini terletak di batang otak, dekat dengan struktur yang bertanggungjawab terhadap tindak balas mengejutkan - tindak balas automatik terhadap rangsangan yang tidak dijangka, termasuk pengecutan otot yang cepat.

Mekanisme khusus yang mendasari myoclonia belum difahami sepenuhnya. Para saintis percaya bahawa sesetengah jenis sensasi myoclonium yang sensitif terhadap rangsangan mungkin termasuk kegembiraan yang berlebihan dari bahagian otak yang mengawal pergerakan. Bahagian ini saling berkaitan dalam satu siri gelung maklum balas yang dipanggil laluan motor. Laluan ini memudahkan dan memodulasi sambungan antara otak dan otot. Unsur utama dalam hubungan ini adalah bahan kimia yang dipanggil neurotransmiter yang membawa isyarat dari satu sel saraf atau neuron ke yang lain. Neurotransmitter dikeluarkan oleh neuron dan dilekatkan kepada reseptor di kawasan sel jiran. Sesetengah neurotransmiter mungkin membuat sel yang menerima isyarat lebih sensitif, sementara yang lain cenderung menjadikan sel kurang sensitif. Kajian makmal menunjukkan bahawa ketidakseimbangan di antara bahan kimia ini mungkin mendasari myoclonus.

Sesetengah penyelidik mencadangkan bahawa kecacatan anomali atau reseptor sesetengah neurotransmiter mungkin menyumbang kepada pembangunan beberapa bentuk myoclonia. Reseptor yang berkaitan dengan Myoclonus termasuk dua neurotransmitter perencatan penting: serotonin dan gamma-aminobutyric acid (GABA). Reseptor lain dengan sambungan myoclonus termasuk sebatian untuk opiates dan glisin, yang kedua adalah neurotransmitter yang menghalang, yang penting untuk mengawal fungsi motor dan deria dalam saraf tunjang. Lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk menentukan bagaimana kelainan penerima reseptor ini menyumbang kepada myoclonus.

Rawatan myoclonia

Rawatan Myoclonus adalah berdasarkan ubat-ubatan yang boleh melegakan gejala. Ubat utama untuk rawatan myoclonus, terutama beberapa jenis myoclonia psikogenik, adalah clonazepam (penenang). Dos clonazepam biasanya meningkat secara beransur-ansur sehingga keadaan pesakit bertambah baik atau kesan sampingan dos menjadi berbahaya. Mengantuk dan kehilangan koordinasi adalah kesan sampingan biasa. Keberkesanan clonazepam boleh berkurang dari masa ke masa jika pesakit mengembangkan toleransi terhadap ubat.

Banyak ubat yang digunakan untuk merawat myoklonia, seperti barbiturat, levetiracetam, phenytoin dan primidone, juga digunakan untuk mengubati epilepsi. Barbiturates memperlahankan sistem saraf pusat dan menyebabkan kesan penenang atau anti-kejang. Phenytoin, levetiracetam dan primidone adalah ubat antiepileptik yang berkesan, walaupun phenytoin boleh menyebabkan kegagalan hati atau mempunyai kesan jangka panjang yang berbahaya kepada pesakit. Natrium valproat adalah terapi alternatif myoclonus dan boleh digunakan sama ada bersendirian atau dalam kombinasi dengan clonazepam. Walaupun klonazepam dan / atau natrium valproat berkesan untuk majoriti pesakit myoclonic, sesetengah pesakit mempunyai reaksi negatif terhadap ubat ini.

Beberapa kajian saintifik mendapati bahawa dos 5-hydroxytryptophan (5-HTP), blok struktur serotonin, membawa kepada peningkatan pesakit dengan jenis myoclonus dan epilepsi tertentu. Walau bagaimanapun, kajian lain menunjukkan bahawa terapi 5-HTP tidak berkesan untuk semua orang dengan myoclonus dan, sebenarnya, mungkin memburukkan keadaan di sesetengah orang. Perbezaan ini dalam kesan 5-HTP pada pesakit myoclonic belum dijelaskan, tetapi mereka dapat memberikan petunjuk penting untuk rawatan keabnormalan yang mendasari reseptor serotonin.

Asal kompleks myoclonus mungkin memerlukan beberapa ubat untuk rawatan yang berkesan. Walaupun beberapa ubat mempunyai kesan terhad terhadap penggunaan individu, mereka boleh mempunyai kesan yang lebih besar apabila digunakan dengan ubat yang bertindak pada laluan atau mekanisme yang berbeza di dalam otak. Dengan menggabungkan beberapa ubat ini, saintis berharap untuk mencapai kawalan yang lebih besar terhadap gejala myoclonia. Sesetengah ubat yang sedang dikaji dalam pelbagai kombinasi termasuk clonazepam, natrium valproate, levetiracetam, dan primidone. Terapi hormon juga boleh meningkatkan tindak balas terhadap ubat antimiklon dalam sesetengah pesakit.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Myoclonus adalah penguncupan otot badan yang tidak terkawal, dan satu atau beberapa kumpulan otot boleh terlibat. Terdapat juga penipisan tajam seluruh badan, kadang-kadang seseorang menderita kram atau cegukan. Serangan boleh berlaku semasa tindakan kuat atau percubaan untuk tidur. Sindrom ini bukan penyakit serius, tetapi dalam beberapa kes menunjukkan kehadiran penyakit serius sistem saraf.

Pengkelasan

Myoclonus dalam kebanyakan kes boleh dirawat, oleh itu, sebelum memberi terapi, doktor mesti menentukan sebab yang tepat dan menggambarkan gambaran klinikal. Pada masa ini, mencipta beberapa klasifikasi.

Myoclonus adalah penguncupan otot badan yang tidak terkawal, dan satu atau beberapa kumpulan otot boleh terlibat.

Bergantung kepada penyebab sindrom, myoclonus dibahagikan kepada:

• Fisiologi atau benigna. Spesies ini jarang muncul, disebabkan oleh punca semula jadi. Kemajuan penyakit tidak hadir.
• Epileptik. Ia berlaku di latar belakang penyakit yang disertai oleh sawan. Gejala jenis ini disebut, yang membolehkan untuk mendiagnosis penyakit pada peringkat awal. Jika tidak dirawat, kemudian dari masa ke masa sindrom berlangsung, jadi anda tidak perlu menangguhkan lawatan ke pakar.
• Perlu. Ini adalah kecenderungan genetik kepada sindrom. Penyakit ini ditularkan dari ibu bapa, dan tanda-tanda pertama sudah terlihat sejak kecil. Penyakit ini berlaku semasa akil baligh.
• Symptomatic. Penyebabnya adalah ataxia dari lelangit lembut.

Apabila memeriksa pesakit, peranan penting dimainkan oleh perengsa yang menyebabkan sawan, dan bergantung kepadanya, sindrom berlaku:

• refleks;
• kinetik;
• spontan.

Jenis pertama disebabkan oleh rangsangan seperti bunyi, cahaya atau sentuhan, dan tindak balas badan. Sindrom kinetik disebabkan oleh gerakan sukarela. Serangan myoclonia spontan berlaku tanpa sebab yang jelas.

Serangan myoclonia spontan berlaku tanpa sebab yang jelas.

Apabila mendiagnosis sindrom, lokasi lesi di dalam CNS memainkan peranan penting:

• kortikal;
• subkortikal;
• periferi;
• segmental.

Juga sangat penting ialah sifat kontraksi (berirama, tidak berirama) dan penglibatan satu atau beberapa kumpulan otot. Klasifikasi ini termasuk jenis sindrom berikut:

• umum - penguncupan serentak dua atau lebih kumpulan otot;
• umum - penguncupan tajam kumpulan otot tertentu;
• tempatan - penguncupan pesat otot muka dengan artikulasi terjejas.

Punca-punca sindrom

Myoclonias benign tidak membawa bahaya dan disebabkan oleh sebab semula jadi. Contohnya, merengut semasa tidur tidak tidur selepas mengalami tekanan fizikal atau psiko-emosi yang berat. Kadang-kadang tubuh manusia bertindak balas kepada cahaya terang atau bunyi yang keras dengan dyspnea, palpitasi dan berpeluh. Bentuk penyakit ini adalah ketakutan myoclonia. Manifestasi cegukan juga menandakan sifat fisiologi sindrom.

Myoclonias benign tidak membawa bahaya dan disebabkan oleh sebab semula jadi.

Jenis khas myoclonia benigna adalah pembibitan, yang berlaku pada bayi baru lahir. Serangan diperhatikan dalam mimpi, dengan permainan aktif atau memberi makan. Juga myoclonus pada bayi berlaku selepas ketakutan. Kanak-kanak kecil merasakannya apabila keadaan berubah, semasa ribut petir, mimpi buruk atau suara orang lain.

Myoclonus patologi adalah tanda penyakit serius. Ia boleh disyaki apabila serangan menjadi biasa dan berlaku dengan sendirinya, tanpa pengaruh rangsangan luar.
Myoclonia patologi paling kerap disebabkan oleh:

• kecederaan tengkorak, saraf tunjang;
• mabuk sifat yang berbeza, termasuk keracunan dengan logam berat atau garam mereka;
• gangguan vaskular di dalam otak;
• kegagalan buah pinggang dan buah pinggang;
• tumor otak;
• mikrostro;
• penyakit caisson;
• hipoksia;
• hipoglikemia;

Hipoglisemia boleh menyebabkan myoclonia

• kejutan elektrik atau strok haba;
• penyakit yang teruk (epilepsi, pelbagai jenis ensefalitis, toksoplasmosis, sclerosis, sindrom Creutzfeldt-Jakob, Sindrom Alzheimer);
• preeklampsia (pada wanita hamil);
• alkohol dan penggunaan dadah, merokok;
• mengambil ubat tertentu, termasuk antipsikotik dan antidepresan;
• dibebani dengan keturunan.

Myoclonus kortikal - apa itu? Sindrom ini, sebabnya kekalahan korteks serebrum. Bentuk sindrom ini sukar untuk dirawat. Dalam kebanyakan kes, doktor tidak memberikan ramalan yang menghibur.

Gejala myoclonus

Tanda utama myoclonia adalah jerking sukarela. Mereka berirama atau tidak mempunyai irama, mereka boleh menutup satu atau beberapa kumpulan otot. Sindrom Myoclonia berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa.
Permulaan tidak teratur, yang dikaitkan dengan rangsangan tertentu, tidak boleh menyebabkan keghairahan, kerana gejala ini tidak menyebabkan kemerosotan keadaan manusia.

Gejala utama myoclonus adalah jerking sukarela.

Apabila pesakit mengalami spasme otot yang menjadi biasa dan menyebabkan kesulitan kepada pesakit, ini adalah bukti adanya penyakit sistem saraf pusat. Dalam kes ini, adalah penting untuk pergi ke pakar neuropatologi. Mikrobiologi patologi paling ketara semasa latihan fizikal dan selepas tekanan, tetapi mereka tidak mengganggu seseorang dalam mimpi.

Secara luaran, sindrom itu ditunjukkan oleh rawak yang menyerupai kumpulan otot yang berbeza, lenturan tajam kaki atau tulang, gemetar bergetar seluruh tubuh. Myoclonus juga boleh mewujudkan dirinya di kawasan otot lidah dan lelangit lembut. Dalam kes ini, terdapat gangguan ucapan.

Diagnostik

Rawatan yang berjaya adalah mustahil tanpa diagnosis yang tepat terhadap penyakit dan penyebabnya. Myoclonus mempunyai beberapa simptom yang serupa dengan gejala penyakit lain, jadi sangat penting untuk membezakannya dari penyakit lain. Diagnosis dibuat oleh pakar neurologi.
Pada mulanya, pesakit diperiksa. Pesakit harus setepat mungkin untuk memberitahu tentang gejala yang ada. Pakar, mendengar aduan, sudah dapat membuat diagnosis ini pada tahap ini. Pesakit harus menerangkan sifat kontraksi, berapa kali ia berlaku, tempohnya, ia mempengaruhi satu atau lebih kumpulan otot.

Seterusnya, doktor mesti mengetahui sama ada sindrom ini daripada seseorang dalam keluarga, untuk mengesahkan atau mengecualikan kecenderungan genetik. Punca myoclonus boleh menjadi tekanan atau latihan berlebihan, jadi jika ada, pakar harus mengatakannya. Juga, sindrom itu boleh disebabkan oleh mengambil dadah yang kuat. Jika anda telah menggunakan antidepresan atau antipsikotik, pastikan anda memberitahu doktor anda.

Salah satu kaedah diagnostik ialah MRI.

Untuk mengesahkan myoclonus, doktor menetapkan kajian berikut:

• radiografi tengkorak;
• Imbasan CT;
• MRI;
• elektroencellography;
• ujian darah biokimia.

Hanya selepas pemeriksaan lengkap pesakit boleh doktor dengan tepat mendiagnosis myoclonus dan penyebab yang menyebabkan kehadiran sindrom. Berdasarkan keputusan ujian, rawatan dijalankan.

Rawatan

Myoclonias benign atau fisiologi tidak memerlukan rawatan, kerana ini adalah tindak balas semula jadi badan kepada ketakutan. Sekiranya sebab-sebab tertentu sawan menjadi lebih kerap, doktor boleh mencadangkan ubat penenang (berwarna valerian, Valocordin, motherwort dan lemon balsem).

Myoclonus patologi dirawat dengan anticonvulsants, neuroleptik, nootropik dan kortikosteroid. Dalam hampir kes-kes yang teruk, sedatif diresepkan, yang menghalang kemunculan tekanan baru, yang boleh memburukkan lagi sindrom.
Selain ubat-ubatan, doktor membuat cadangan mengenai rutin harian dan nutrisi yang betul. Pesakit mesti menyerah tabiat buruk. Jika sindrom diperhatikan pada kanak-kanak, maka ibu bapa mereka harus membataskan tontonan televisyen mereka pada waktu malam.

Myoclonus

Myoclonus adalah pengikatan otot yang tiba-tiba, pendek dan berkerut yang berlaku akibat penguncupan otot aktif (positif myoclonus), atau (jarang) penurunan nada otot postural (negatif myoclonus).

Deskripsi syndromik yang mencukupi untuk myoclonus harus mendahului diagnosis nosologi. Yang terakhir ini mempunyai beberapa ciri klinikal yang kompleks. Secara khususnya, analisis klinikal myoclonus semestinya mengambil kira ciri-ciri seperti tahap generalisasi dan corak pengedaran (lokalisasi), keparahan, sinkronisiti / asynchrony, irama / arrhythmia, kekal / episodik, pergantungan terhadap rangsangan provokatif, dinamik dalam kitaran tidur.

Mengikut ciri-ciri di atas, sindrom mioklonik boleh berbeza-beza dalam pesakit individu. Oleh itu, myoclonus kadang-kadang terhad kepada penglibatan otot tunggal, tetapi lebih kerap ia merangkumi beberapa dan bahkan banyak kumpulan otot sehingga dapat menyelesaikan generalisasi. Jerks Myoclonic boleh menjadi sinkron ketat dalam otot yang berbeza atau asynchronous, untuk sebahagian besar mereka adalah arrhythmic dan boleh disertai atau tidak disertai oleh pergerakan di sendi. Keterukan mereka boleh berbeza-beza dari pengurangan hampir tidak ketara kepada pemikiran umum yang tajam yang boleh menyebabkan kejatuhan pesakit. Myoclonias boleh menjadi tunggal atau berulang, sangat berterusan, atau berubah-ubah, atau ketat paroki (contohnya myoclonias epileptik). Myoclonus oscillatory dicirikan oleh pergerakan secara tiba-tiba ("letupan") yang berlangsung beberapa saat, biasanya disebabkan oleh rangsangan yang tidak dijangka atau pergerakan aktif. Myoclonias spontan (atau myoclonias rehat) dan refleks yang ditimbulkan oleh rangsangan deria dari modaliti yang berbeza (visual, auditori, atau somatosensory) dibezakan. Terdapat miokoni yang disebabkan oleh pergerakan sukarela (tindakan, mioklonias yang disengajakan dan postural). Akhirnya, myokloni diketahui bahawa bergantung dan bebas dari kitaran tidur-tidur (hilang dan tidak hilang dalam tidur, hanya muncul semasa tidur).

Menurut pengedaran, fokal, segmen, multifokal dan umum myoclonus diasingkan (sama dengan klasifikasi dystonia syndromic).

Ciri-ciri klinikal di atas myoclonus (atau, dalam erti kata lain, analisis sindromik), biasanya melengkapkan klasifikasi patofisiologi dan etiologi.

Myoclonus simptomatik

Myoclonus simptomatik (sekunder) berkembang dalam rangka pelbagai penyakit neurologi.

Penyakit terkumpul diwakili oleh beberapa penyakit di mana satu set ciri sindrom didedahkan dalam bentuk epilepsi sawan, demensia, myoclonus, dan beberapa manifestasi neurologi dan lain-lain. Banyak penyakit ini bermula pada masa kanak-kanak atau masa kanak-kanak.

• Penyakit Lafore adalah penyakit jarang diturunkan dalam cara reses autosomal. Penyakit ini membuat debutnya dalam 6-19 tahun. Dicirikan oleh serangan epilepsi tonik-klonik yang umum, yang sering digabungkan dengan paroxysmik separa paksaan separa dalam bentuk halusinasi visual yang mudah, rupa lembu atau gangguan visual yang lebih kompleks. Paroxysm visual adalah tanda ciri penyakit Lafory, dalam 50% pesakit yang telah berlaku di peringkat awal penyakit. Tidak lama kemudian, sindrom myoclonic teruk berkembang, yang sering mengaburkan ataksia. Kebutaan kortikal transient dijelaskan. Di peringkat terminal, demensia yang teruk berkembang, pesakit berada di atas katil. Pada EEG - aktiviti epileptik dalam bentuk kompleks "gelombang lonjakan-lambat" dan "gelombang poliik-lambat", terutama di kawasan occipital. Dalam diagnosis yang sangat penting dilampirkan pada pengesanan Taurus Lafory dalam biopsi kulit di lengan bawah (dengan mikroskop cahaya). Hasil maut berlaku selepas beberapa tahun dari permulaan penyakit.
• GM₂-gangliosidosis (penyakit Tay-Sachs) diwarisi dalam cara resesif autosomal dan membuat kemunculannya pada tahun pertama kehidupan dengan keterbelakangan mental, status neurologi mendedahkan hipotensi umum yang progresif, buta, kehilangan semua gerakan sukarela. Hipotensi digantikan oleh spastik dan opisthotonus, epilepsi yang disamaratakan dan separa myoclonic sawan, perkembangan helolepsy. Pada pemeriksaan, fundus mata menunjukkan gejala "benih ceri". Pesakit mati dalam tahun ke-2 hayat.
• Lipofigcinosis Ceroid dicirikan oleh pemendapan lipopigmen dalam CNS, hepatosit, otot jantung, retina. Terdapat beberapa jenis lipofuscinosis ceroid: kanak-kanak, kanak-kanak awal, remaja awal (atau pertengahan), remaja, orang dewasa. Dalam semua kes, manifestasi pusat epilepsi myoclonus progresif. Mikroskopi elektron kulit dan limfosit mendedahkan profil sifat dalam bentuk "cap jari".

• Sialidosis
  • Myoclonus dengan "tulang ceri" merujuk kepada jenis sialidosis. Asas penyakit adalah kekurangan neuroaminidase (jenis warisan - autosomal resesif). Penyakit ini bermula antara 8 dan 15 tahun. Gejala utama adalah: kerosakan visual, myoklonia dan sawan epilepsi yang umum. Myoclonus diperhatikan pada rehat, ia meningkat dengan pergerakan sukarela dan apabila disentuh. Rangsangan deria menimbulkan perkembangan myoclonia dua hala besar. Simptom yang paling tipikal adalah myoclonus dari otot muka: spontan, tidak teratur, dengan lokalisasi utama di sekitar mulut. Myoclonus muka berterusan semasa tidur. Disifatkan oleh ataxia. Dalam fundus - gejala "tulang ceri", kadang-kadang - membayangi badan vitreous. Alirannya adalah progresif. Pada EEG - kompleks "spike-slow wave", bertepatan dengan myoclonias umum.
  • Satu lagi sialidosis yang jarang berlaku ialah galactosialidosis. Kekurangan galaktosidase yang ditakrifkan (ditentukan dalam limfosit dan fibroblas), yang ditunjukkan oleh kehadiran retardasi mental, angiokeratoma, kronosoperropi dan kedudukan pendek, kejang epilepsi dan hyperkinesis myoclonic.
• Penyakit Gaucher dikenali dalam 3 bentuk: infantile (jenis I), remaja (jenis II) dan kronik (jenis III). Ia adalah jenis III yang kadang-kadang dapat menunjukkan dirinya sebagai epilepsi myoclonus progresif, serta splenomegaly, kecerdasan menurun, ataksia cerebellar, dan sindrom piramida. Pada EEG - aktiviti epileptik dalam bentuk kompleks "gelombang polyspayk-lambat", dalam beberapa kes, amplitud SSEP. Akumulasi glukocerebroside didapati dalam bahan biopsi pelbagai organ, limfosit, dan sumsum tulang.

Penyakit degeneratif keturunan cerebellum, batang otak dan kord rahim (degenerasi spinocerebellar).

• Penyakit Unferrich-Lundborg adalah bentuk paling terkenal yang dikenali sebagai epilepsi myoclonus progresif. Dua populasi pesakit dengan penyakit ini dipelajari secara terperinci: di Finland (varian myoclonus ini baru-baru ini dipanggil Baltic myoclonus) dan kumpulan Marseilles (sindrom Ramsay Hunt, juga dikenali sebagai myoclonus Mediterranean). Kedua-dua varian mempunyai gambaran klinikal yang sama, umur permulaan penyakit dan jenis warisan (autosomal resesif). Dalam kira-kira 85% kes, penyakit bermula pada dekad ke-1 hidup ke-2 (6-15 tahun). Sindrom utama adalah myoclonic dan epilepsi. Kejang epileptik adalah lebih sering clonic-tonic-clonic. Tindakan myoclonus secara beransur-ansur berkembang dan menjadi faktor utama maladaptif. Myoclonus boleh berubah menjadi penyitaan. Ataxia ringan dan penurunan kecerdasan yang perlahan juga progresif. Gejala neurologi lain tidak ciri.
• Ataxy Friedreich, sebagai tambahan kepada gejala-gejala lain, mungkin juga nyata dalam sindrom myoclonic. Penyakit ini bermula sebelum tamat baligh (purata 13 tahun), ataxia biasa perlahan-lahan progresif (kepekaan, cerebellar, atau campuran), sindrom piramid, disbaziya, dysarthria, nystagmus, dan gangguan somatik (cardiomyopathy, diabetes, kecacatan tulang, termasuk berhenti ataxia Friedreich ini).

Penyakit degeneratif keturunan dengan lesi utama ganglia basal.

• Penyakit Wilson sering terjadi pada usia muda di tengah-tengah tanda-tanda disfungsi hati dan neurologi nampaknya polimorfik (pilihan yang berbeza gegaran, chorea, dystonia, sindrom akinetic tegar, myoclonus), (sindrom berdarah) Gangguan psikiatri dan somatik. Kajian metabolisme tembaga-protein dan pengesanan cincin Kaiser-Fleischer membolehkan kita membuat diagnosis yang betul.
• Kilasan dystonia sering digabungkan dengan myoclonus (seperti tremor), terutamanya ciri-ciri apa-apa gabungan untuk dystonia myoclonic gejala (penyakit Wilson, Parkinson postencephalitic, penyakit simpanan lysosomal, lag postanoksicheskaya dystonia et al.), Dan sindrom keturunan, dystonia, myoclonus.
• Penyakit Gallervorden-Spatz adalah penyakit keluarga yang jarang berlaku yang bermula pada masa kanak-kanak (sehingga 10 tahun) dan dicirikan oleh dysbasia progresif (kecacatan kaki dan perlahan-lahan meningkatkan ketegaran di kaki), dysarthria dan demensia. Dalam 50% pesakit, satu atau lain hyperkinesis (chorea, dystonia, myoclonus) dijumpai. Dalam sesetengah kes, spastik ditakrifkan, kejang epilepsi, retinitis pigmentosa, atrofi saraf optik. Pada CT atau MRI - gambar kekalahan bola pucat berkaitan dengan pengumpulan besi ("mata harimau").
• Degenerasi Cortico-basal merujuk kepada penyakit di mana myoclonus dianggap sebagai gejala yang agak tipikal. sindrom progresif akinetic tegar dalam kedatangan pesakit umur, disertai dengan pergerakan sukarela (myoclonus, dystonia, gegaran) dan disfungsi kortikal lateralized (apraxia anggota badan, sindrom tangan asing, gangguan jenis kompleks sensitiviti) boleh disyaki degenerasi cortico-basal. Di jantung penyakit ini atrofi fronto-parietal asymmetric, kadangkala dikesan pada CT atau MRI.

Sesetengah penyakit yang dimanifestasikan oleh demensia, sebagai contoh, penyakit Alzheimer dan terutama penyakit Creutzfeldt-Jakob, mungkin disertai dengan myoclonus. Dalam kes pertama, ke hadapan dalam gambar klinikal demensia pergi jenis bukan vaskular, dan dalam kes kedua, demensia dan myoclonus berlaku terhadap latar belakang sindrom lain progresif neurologi (piramid, cerebellar, epilepsi, dan lain-lain..) Dan perubahan EEG ciri (Tri- dan aktiviti polyphase bentuk akut dengan amplitud sehingga 200 μV, yang timbul dengan kekerapan 1.5-2 Hz).

Viral encephalitis, terutama Encephalitis yang disebabkan oleh virus herpes simplex, subakut sclerosing encephalitis, encephalitis Arbovirus ekonomi dan encephalitis, sering disertai dengan (bersama-sama dengan manifestasi neurologi yang lain) lagi dan myoclonus, yang merupakan elemen agak ciri gambar klinikal mereka.

Enfalopati metabolik dalam penyakit hati, pankreas, buah pinggang, dan paru-paru, selain gangguan kesadaran, sering gejala-gejala seperti gegaran, myoclonus, kejang epilepsi. Myoclonus negatif (asterixis) sangat ciri-ciri ensefalopati metabolik (lihat di bawah), dalam kes ini biasanya dua hala dan kadang-kadang berlaku di semua anggota badan (dan bahkan di rahang bawah). Asterixis boleh mempunyai kedua-dua kortikal dan subkortikal asal.

Satu kumpulan khas ensefalopati metabolik terdiri daripada beberapa penyakit mitokondria yang disertai dengan myoclonus, sindrom MERRF dan MELAS.

• Epilepsi Myoclonus dengan serat merah "robek" (Myoclonus Epilepsia, Serat Merah Berkarat - MERRF) diwarisi dalam jenis mitokondria. Usia permulaan penyakit ini bervariasi dari 3 hingga 65 tahun. Manifestasi yang paling tipikal adalah sindrom epilepsi myoclonus progresif, yang dikaitkan dengan ataxia dan demensia cerebellar. Selebihnya gambar klinikal dibezakan oleh polimorfisme: pekak neurosensis, gejala miopati, atrofi saraf optik, spastik, neuropati periferal, gangguan deria. Keterukan aliran juga sangat berubah-ubah. Pada EEG, aktiviti utama anomalous (80%), "gelombang lonjakan-lambat", "gelombang poliik-lambat", gelombang lambat yang menyerupai, keterpensitaan diperhatikan. Kenal pasti SSEP gergasi. Dengan CT atau MRI, atropi yang meresap korteks, perubahan dalam keputihan yang berbeza-beza, keparahan ganglia basal dan fokus kortikal fokus kepadatan rendah dikesan. Kajian spesimen biopsi otot rangka menunjukkan ciri-ciri pathomorphological ciri - gentian merah "koyak". Analisis biokimia mendedahkan peningkatan paras laktat.
• Ensefalomyopathy mitokondria dengan asidosis laktik dan episod seperti stroke (sindrom MELAS) disebabkan oleh mutasi tajam DNA mitokondria. Tanda-tanda pertama penyakit muncul paling kerap pada usia 6-10 tahun. Salah satu gejala yang paling penting ialah intoleransi senaman fizikal (selepas mereka keadaan kesihatan semakin bertambah buruk, kelemahan otot dan kadang-kadang myalgia muncul). Dicirikan oleh sakit kepala seperti migrain dengan mual dan muntah. Satu lagi gejala yang luar biasa dan ciri adalah episod seperti stroke dengan sakit kepala, gejala neurologi tumpuan (paresis dan lumpuh anggota badan dan otot yang disegani oleh CN, negeri comatose), mereka diprovokasi oleh demam, jangkitan semasa dan terdedah kepada berulang. Penyebabnya adalah kekurangan sumber tenaga dalam akut dan, sebagai akibatnya, sensitiviti tinggi terhadap potensi kesan toksik ("strok metabolik"). Disifatkan oleh sawan epileptik (convulsive separa dan umum), myoclonus, ataxia. Apabila penyakit itu berkembang, demensia berkembang. Secara umum, gambar itu sangat polimorfik dan berubah-ubah dalam pesakit individu. Sindrom miopatik juga berubah-ubah dan biasanya ringan. Pemeriksaan darah biokimia mendedahkan asid laktat, dan pemeriksaan morfologi biopsi otot rangka adalah satu gejala dari gentian merah "koyak".

Encephalopathy toksik, yang ditunjukkan, sebagai tambahan kepada gejala lain, myoclonus, boleh berkembang dengan keracunan (bismut, DDT) atau penggunaan / overdosis ubat-ubatan tertentu (antidepresan, anestetik, litium, anticonvulsants, levodopa, MAO inhibitors, neuroleptics).

Encephalopathies yang disebabkan oleh faktor fizikal juga boleh ditunjukkan sebagai sindrom myoclonic tipikal.

• Encephalopathy posthypoxic (Sindrom Lants-Adams) dicirikan oleh myoclonias yang disengajakan dan bertindak, kadang-kadang dalam kombinasi dengan dysarthria, gegaran dan ataxia. Dalam kes-kes yang teruk, pesakit yang lega dari myoclonus hanya dalam kedudukan kelonggaran lengkap kedudukan terdedah, sebarang gerakan percubaan membawa kepada "letupan" myocloni umum, yang menghalang sebarang kemungkinan pergerakan bebas dan layan diri. Dadah pilihan adalah clonazepam, dan kesan yang baik dari ubat ini dianggap salah satu pengesahan diagnosis.
• Myoclonus dalam kecederaan otak traumatik yang teruk boleh menjadi satu-satunya akibatnya dan digabungkan dengan gangguan neurologi dan psikopatologi yang lain.

Lesi fokus sistem saraf pusat (termasuk dendato-olivar, menyebabkan myoclonus palatine) etiologi yang berlainan (strok, campur tangan stereotactik, tumor), selain myoclonus, disertai gejala neurologi yang bersesuaian dan sejarah data yang berkaitan, yang memudahkan diagnosis.

Myoclonus tulang belakang dicirikan oleh pengedaran tempatan, kestabilan manifestasi, kemerdekaan dari pengaruh eksogen dan endogen, ia berkembang dengan pelbagai luka kord rahim.

Klasifikasi patofisiologi myoclonus

Klasifikasi pathophysiological myoclonus menunjukkan sumber penjanaannya dalam sistem saraf:

• kortikal (korteks somatosensori);
• subcortical (antara korteks dan saraf tunjang);
• batang (retikular);
• tulang belakang;
• periferal (dengan kerosakan pada akar tulang belakang, plexuses dan saraf).

Sesetengah penulis menyatukan myoclonus subkortikal dan batang ke dalam satu kumpulan.

• Myoclonias kortikal didahului oleh perubahan pada EEG dalam bentuk pancang, kompleks gelombang lonjakan-lambat, atau gelombang lambat. Tempoh laten antara pelepasan EEG dan EMG sepadan dengan masa pengujaan di sepanjang saluran piramida. Myoclonus kortikal boleh secara spontan, ditimbulkan oleh pergerakan (tindakan kortikal myoclonus) atau rangsangan luar (myoclonus refleks kortikal). Ia boleh menjadi focal, multifocal atau umum. Myoclonus kortikal lebih kerap distal dan berlaku di flexor; sering digabungkan dengan epilepsi kozhevnikovskoy, kejutan tonik-klonik di Jacksonian dan menengah. Peningkatan patologi dalam amplitud SSEP diperhatikan (sehingga pembentukan SSEP gergasi). Di samping itu, dalam myoclonus kortikal, refleks panjang polis (gelung panjang) polysynaptik dipertingkatkan dengan ketara.
• Dalam myoclonus subkortikal, sambungan sementara antara EEG dan EMG tidak dapat dikesan. Pelepasan EEG mungkin mengikuti myoclonus atau tidak hadir sama sekali. Myoclonus subkortikal boleh dihasilkan oleh thalamus dan ditunjukkan oleh myoclonias secara umum, sering.
• Myoclonus reticular dijana di batang otak kerana peningkatan ketegangan pada bahagian caudal pembentukan retikular, terutamanya nukleus sel gergasi, dari mana impuls membiak secara mendadak (motoneurons tulang belakang) dan rostral (ke korteks). Myoclonus reticular sering dicirikan oleh pengetatan paksi umum, dengan otot proksimal yang terlibat lebih daripada otot distal. Dalam sesetengah pesakit ia mungkin menjadi tumpuan. Myoclonus reticular boleh spontan, bertindak dan refleks. Berbeza dengan kortikal, dengan retokular myoclonus, tidak ada kaitan antara perubahan dalam EEG dan EMG, serta SSEP gergasi. Refleks polysynaptic dipertingkatkan, tetapi bukan tindak balas kortikal yang timbul. Myoclonus reticular mungkin menyerupai refleks permulaan yang lebih baik (hyperexpletion utama).
• Myoclonus tulang belakang boleh berlaku dengan serangan jantung, penyakit keradangan dan degeneratif, tumor, kecederaan saraf tunjang, anestesia tulang belakang, dll. Dalam kes yang biasa, ia adalah tumpuan atau segmen, spontan, berirama, tidak sensitif kepada rangsangan luar dan, tidak seperti myokloni asal serebrum, tidak hilang semasa tidur. Dalam myoclonus tulang belakang, aktiviti EMG mengiringi setiap pengecutan otot, dan korelasi EEG tidak hadir.

Sekiranya klasifikasi pathophysiological cuba terikat pada penyakit tertentu, maka ia akan kelihatan seperti ini.

• Myoclonus kortikal: tumor, angioma, ensefalitis, ensefalopati metabolik. Antara penyakit degeneratif, kumpulan ini termasuk suntikan moklonus-progresif (sindrom MERRF, sindrom MELAS, lipidosis, penyakit Lafory, lipofuscinosis ceroid, gumpalan myoclonic kortikal keluarga, penyakit myferonik Baltic dan Mediterranean, myphysis dalam sekumpulan pesakit. atrophy pallido-Lewis), epilepsi myoclonic remaja, post-toxic Lance-Adams myoclonus, penyakit Alzheimer, penyakit Creutzfeldt-Jakob, Huntington's chorea, wang olivopontocerebellar degenerasi, degenerasi cortico-basal. Epilepsi Kozhevnikovskaya, sebagai tambahan kepada encephalitis yang dilitupi kutu, boleh dikaitkan dengan ensefalitis, stroke, tumor Rasmussen, dan, dalam kes-kes yang jarang berlaku, dengan pelbagai sklerosis.
• Myoclonus Subkortikal: Penyakit Parkinson, pelbagai atrofi sistemik, degenerasi cortico-basal. Kumpulan ini termasuk myoclonus siklopatik (idiopatik, strok, tumor, pelbagai sklerosis, kecederaan otak traumatik, penyakit neurodegenerative).
• Myoclonus tulang belakang: myelopathy radang, tumor, kecederaan, myelopati iskemia, dan sebagainya.
• Myoclonus periferal: kerosakan kepada saraf periferal, plexus dan akar.

Klasifikasi etiologi myoclonus

Perlu diingat bahawa mekanisme patofisiologi sesetengah sindrom mioklonik masih kurang diketahui, oleh itu klasifikasi etiologi harus dianggap lebih mudah bagi doktor, membahagikan myoclonus kepada 4 kumpulan: fisiologi, penting, epilepsi, gejala (menengah).

• Myoclonus fisiologi.
  • Tidur myoclonium (tertidur dan terbangun).
  • Ketakutan Myoclonus.
  • Myoclonus disebabkan oleh penuaan fizikal yang sengit.
  • Hiccup (beberapa pilihannya).
  • Bayi myoclonus benih ketika memberi makan.
• Myoclonus penting.
  • Sindrom myoclonus-dystonia keturunan (para-myoclonus atau dystonia myoclonic berbilang Friedreich).
  • Myoclonus malam (pergerakan anggota badan secara berkala, sindrom kaki resah).
• Myoclonus epileptik.
  • Epilepsi Kozhevnikovskaya.
  • Gangguan Myoclonic.
  • Kekejangan infantil.
  • Sindrom Lennox-Gasto.
  • Epilepsi mioklonik Juvenile Jans.
  • Epilepsi myoclonic progresif dan beberapa epilepsi muda yang lain.
• Myoclonus simptomatik.
  • Penyakit terkumpul: Penyakit Tafora Taurus, GM-glikosidosis, (penyakit Tay-Sachs), lipofuscinosis ceroid, sialidosis, penyakit Gaucher.
  • Penyakit degeneratif keturunan dari cerebellum, batang otak dan saraf tunjang (Spinocerebellar degeneration): Baltic myoclonus (penyakit Unferricht-Lundborg), myoclonus Mediterranean (sindrom Ramsay Hunt), Friedreich ataxia, ataxia-telangiectasia.
  • Penyakit degeneratif dengan lesi utama ganglia basal: penyakit Wilson-Konovalov, kilasan dystonia, penyakit Hallervorden-Spatz, degenerasi cortico-basal, pesakit supranuklear progresif, korea Huntington, atrofi sistem berganda, dan sebagainya.
  • Penyakit degeneratif: Penyakit Alzheimer, penyakit Creutzfeldt-Jakob.
  • Encephalitis virus (encephalitis herpetic, panacephalitis sclerosing subacuteis, encephalitis ekonomi, ensefalitis arbovirus, dll.).
  • Encephalopathies metabolik (termasuk mitokondria, serta kegagalan hati atau buah pinggang, sindrom dialisis, hiponatremia, hipoglikemia, dan sebagainya).
  • Encephalopathy toksik (mabuk bismut, antidepresan, anestetik, litium, antikonvulsan, levodopa, inhibitor MAO, neuroleptik).
  • Encephalopathies yang disebabkan oleh faktor fizikal (sindrom Lanz-Adams pasca-hipoksik, myoclonus selepas trauma, strok haba, kejutan elektrik, penyahmampatan).
  • Lesi fokus sistem saraf pusat (strok, operasi neurosurgikal, tumor, TBI).
  • Kerosakan kepada saraf tunjang.
• Myoclonus psikogenik.

Myoclonus fisiologi

Myoclonus fisiologi boleh berlaku dalam keadaan tertentu dalam orang yang sihat. Kumpulan ini termasuk myoclonia tidur (tidur dan kebangkitan); ketakutan myoclonia; myoclonias disebabkan oleh penuaan fizikal yang sengit; cegukan (beberapa variannya) dan mioklonias benih bayi yang menyusu apabila memberi makan.

• Kadang-kadang kegelisahan fisiologi semulajadi apabila tertidur dan kebangkitan dalam individu yang cemas boleh menjadi punca untuk ketakutan dan pengalaman neurotik, tetapi mereka dengan mudah dihapuskan oleh psikoterapi rasional.
• Takutkan myoclonias bukan sahaja fisiologi, tetapi juga patologi (start-syndrome, lihat di bawah).
• Aktiviti fizikal yang kuat mampu menyebabkan pengecutan myoclonic fana tunggal sifat yang tidak bermoral.
• Hiccup adalah fenomena yang kerap. Asas simptom ini adalah penguncupan mioklonik diafragma dan otot pernafasan. Myoclonus boleh kedua-dua fisiologi (contohnya, selepas makan) dan patologi (dalam penyakit saluran gastrousus atau, kurang kerap, dada), termasuk untuk penyakit sistem saraf (rangsangan saraf phrenic, luka batang otak atau kerosakan atas segmen tulang belakang serviks otak). Hiccups boleh disebabkan oleh kesan toksik. Akhirnya, ia boleh menjadi semata-mata psikogenik.

Myoclonus penting

Myoclonus penting adalah penyakit keturunan yang jarang berlaku. Terdapat kedua-dua familial (autosomal dominan dominan) dan bentuk sporadis. Penyakit ini bermula pada 1 atau 2 dekad kehidupan dan tidak disertai oleh gangguan neurologi dan mental yang lain, tidak ada perubahan dalam EEG. Manifestasi klinikal termasuk tidak teratur, aritmik dan asynchronous twitching dan berputar dengan distribusi myoclonia yang pelbagai atau umum. Yang terakhir dikuatkan dengan pergerakan sukarela. SSEP tidak diperbesar walaupun semasa gerakan myoclonic, yang menunjukkan asal subkortiknya. Sehingga baru-baru ini, penyakit ini dipanggil pelbagai paramyoclonus Friedreich. Kerana apabila ia adalah mungkin gejala dystonic (dipanggil myoclonus dystonic), dan sindrom sensitif dengan alkohol, pelbagai clonus Paramo dan dystonia myoclonic hari ini dianggap sebagai satu penyakit yang sama, dan sindrom keturunan dipanggil myoclonus-dystonia.

Satu lagi bentuk myoclonus penting adalah myoclonus pada waktu malam, yang dikenali sebagai "pergerakan berkala anggota badan" (istilah yang dicadangkan dalam klasifikasi antarabangsa gangguan tidur). Gangguan ini bukanlah myoclonus sejati, walaupun ia termasuk dalam klasifikasi moden sindrom mioklonik. Penyakit ini dicirikan oleh episod berulang, pergerakan stereotaip di kaki dalam bentuk lanjutan dan akhiran di pinggul, lutut dan buku lali sendi, yang berlaku semasa permukaan (I-II) peringkat tidur dan sering disertai oleh gangguan dissomnicheskie. Pergerakan tidak disertai oleh perubahan dalam EEG atau kebangkitan. Pergerakan berkala dalam tidur boleh digabungkan dengan sindrom kaki gelisah. Yang terakhir ini dicirikan dengan tiba-tiba memajukan dan meningkatkan paresthesias dengan cepat di kaki, biasanya timbul sebelum tidur dan menyebabkan keperluan yang sangat besar untuk menggerakkan kaki. Pergerakan pendek kaki serta-merta menghilangkan rasa tidak selesa. Dalam kedua-dua sindrom, levodopa dan benzodiazepine (biasanya clonazepam) dan opiat biasanya berkesan.

Myoclonus epileptik

Dalam myoclonus epileptik, kejang myoclonic menguasai gambar klinikal, tetapi tidak ada tanda-tanda ensefalopati, sekurang-kurangnya pada peringkat awal. myoclonus epilepsi boleh nyata sebagai epilepsi jerks myoclonic terpencil di epilepsia partialis lanjar (Kozhevnikov epilepsi), epilepsi photosensitive, idiopathic "rangsangan sensitif" myoclonus, ketidakhadiran myoclonic. Kumpulan ini termasuk sekumpulan kanak-kanak dan epilepsi myoclonic dengan manifestasi yang lebih maju: kekejangan bayi, sindrom Lennox-Gastaut, remaja epilepsi myoclonic Janz, sawan myoclonic progresif, awal encephalopathy myoclonic, benign bayi sawan myoclonic.

Kozhevnikov epilepsi (epilepsia partialis continud) asalnya digambarkan sebagai salah satu penjelmaan bentuk kronik tanda-ditanggung ensefalitis musim bunga-musim panas, ia menjelma berterusan fokus amplitud rendah berirama pengecutan otot klonik (myoclonus kortikal) yang melibatkan sebahagian daripada badan. Lebih kerap terlibat adalah otot-otot muka dan kaki-kaki yang jauh. Penyusutan adalah malar, mereka biasanya berlangsung selama beberapa hari dan bahkan bertahun-tahun, kadang-kadang mereka memerhatikan penjelasan sekunder ke dalam penyitaan tonik-clonic. Satu sindrom sama, tetapi dengan progresif yang dinyatakan di bawah luka hemispheric lebih meresap (kronik Rasmussen yang encephalitis), kemerdekaan nosological yang masih kontroversi. Kozhevnikov sindrom epilepsi juga digambarkan dalam penyakit seperti abses, granuloma, strok, hematoma subdural, kecederaan cherpno tumor, nonketotic negeri hyperglycemic (terutamanya di hadapan hyponatremia), hepatic encephalopathy, multiple sclerosis, sindrom Melas. Bentuk Iatrogenik juga diterangkan (penisilin dan lain-lain).

Gangguan Myoclonic. Usia rata-rata epilepsi dengan ketidakhadiran myoclonic (Tassinari syndrome) adalah 7 tahun (dari 2 hingga 12.5 tahun). permulaan secara tiba-tiba ketidakhadiran disertakan dengan berirama kejap myoclonic dua hala, yang diperhatikan dalam otot-otot bahu ikat pinggang, lengan dan kaki, otot muka yang terlibat untuk tahap yang lebih kecil. Pergerakan boleh meningkatkan intensiti dan memperoleh watak tonik. Jerks pendek dan kontraksi tonik boleh menjadi simetri atau menguasai satu sisi, menyebabkan giliran kepala dan badan. Semasa serangan, penangkapan pernafasan dan kencing sukarela juga mungkin. Kehilangan kesedaran semasa abses boleh lengkap atau separa. Setiap episod absokonik boleh berlangsung dari 10 hingga 60 saat. Kejang boleh berlaku berkali-kali sehari, mereka menjadi lebih kerap pada waktu pagi (dalam masa 1-3 jam selepas bangun). Dalam kes yang jarang berlaku, episod status ketidakhadiran myoclonic diperhatikan. Dalam kebanyakan kes, sawan ketiadaan digabungkan dengan serangan umum sawan, yang biasanya dicirikan oleh frekuensi rendah (kira-kira 1 kali sebulan atau kurang kerap). Sering kali, penurunan kecerdasan diperhatikan. Rintangan anti-sawan agak tipikal. Etiologi tidak diketahui, kadang-kadang kecenderungan genetik diperhatikan.

Kekejangan infantil (Sindrom Barat) dirujuk sebagai epilepsi bergantung kepada umur. Manifestasi pertama terjadi dalam 4-6 bulan. Sindrom ini mempunyai ciri-ciri serangan biasa, terencat akal dan hypsarrhythmia EEG (tidak teratur voltan tinggi perlahan aktiviti spike gelombang), yang membentuk asas kepada kongsi gelap Barat. Kekejangan infantil biasanya dicirikan oleh kontraksi simetri, dua hala, tiba-tiba, dan pendek kumpulan otot tipikal (flexor, ekstensor, dan kekejangan bercampur). Selalunya flexor spasms, yang ditunjukkan oleh busur pendek (jika otot abdomen terlibat), manakala tangan membuat pergerakan pelakon atau plumbum. Serangan batang torso dan membawa tangan menyerupai ucapan timur dan menerima nama "serangan Salaam." Kekerapan serangan sangat berbeza (dalam kes-kes yang teruk, mereka berlaku beberapa ratus kali sehari). Kebanyakan serangan dikumpulkan ke dalam kumpulan, mereka sering berlaku pada waktu pagi selepas terbangun atau ketika tidur. Semasa serangan, sisihan mata dan pergerakan nystagmoid kadang-kadang diperhatikan. Spasms infantil boleh menengah (simptomatik), idiopatik dan cryptogenic. bentuk menengah diterangkan dengan luka-luka perinatal, jangkitan, kecacatan serebrum, sklerosis berakar Umbi, trauma, gangguan metabolik kongenital, penyakit degeneratif. kekejangan bayi harus dibezakan dari kekejangan bayi bukan epilepsi benign (bayi myoclonus benign), yang kedua tidak disertai oleh pelepasan epilepsi dalam EEG dan di tempat mereka sendiri pada tahun-tahun akan datang (sehingga 3 tahun). Pada masa akan datang, 55-60% kanak-kanak dengan kekejangan infantil mungkin mengalami jenis sawan lain (sindrom Lennox-Gastaut).

Sindrom Lennox-Gastaut dicirikan oleh perubahan biasa dalam EEG [pelepasan kompleks "spike gelombang perlahan" dengan kekerapan yang lebih rendah (2 Hz) daripada pada sawan biasa ketiadaan (3 Hz)], terencat akal, dan jenis khas sawan termasuk jerks myoclonic, ketidakhadiran atipikal dan kejang asma (serangan jatuh epilepsi, serangan ganas).

Sindrom biasanya bermula dengan penurunan mendadak, kejang menjadi kerap, status epileptik timbul, fungsi intelektual merosot, dan gangguan personaliti dan psikosis kronik mungkin. Kira-kira 70% kanak-kanak dengan sindrom ini mempunyai kejang tonik. Mereka adalah pendek, terakhir selama beberapa saat dan menunjukkan diri mereka dengan pergerakan flexor kepala dan torso, atau pergerakan extensor, serta penyelewengan mata atau kejatuhan pesakit. Kejang mungkin tidak simetri atau kebanyakannya satu sisi. Kadang-kadang tingkah laku automatik mengikuti tahap tonik. Sebilangan besar kejang tonik berkembang dalam tidur.

Ketidakhadiran atipikal diperhatikan pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut. Mereka lebih lama daripada absen biasa, dan disertai dengan pelbagai fenomena motor (mengangguk, myoclonus di muka, fenomena postural, dan sebagainya). Selain sawan tonik dan atonic, myoclonic sawan yang biasa dan myoclonic, atonic, juga membawa kepada pesakit jatuh (epilepsi dengan sawan myoclonic-astatic). Lain-lain jenis sawan adalah mungkin (tonik-klon umum, klonik; sawan sebahagian kurang biasa). Kesedaran biasanya tetap jelas. Secara etologi, 70% daripada kes sindrom Lennox-Gastaut dikaitkan dengan lesi perinatal.

epilepsi Juvenile myoclonic Janz ( "impulsif petit mal") bermula pada dekad ke-2 kehidupan (yang paling sering di lama 12-24 tahun) dan mempunyai ciri-ciri sawan myoclonic, kadang-kadang dikaitkan dengan sawan tonik-klonik umum dan / atau ketidakhadiran. Kejang myoclonic, yang dicirikan oleh kontraksi otot secara simetrik dan segerak pendek mendadak, menguasai. Pergerakan menangkap terutamanya bahu dan lengan, kurangkan otot-otot badan dan kaki. Serangan adalah tunggal atau dikumpulkan ke dalam kelompok. Pesakit boleh jatuh ke lututnya dengan pantas. Semasa kejang myoclonic, minda tetap utuh, walaupun mereka muncul dalam siri atau dalam gambar status epileptik myoclonic.

Kejutan tonik-klonik umum dalam kebanyakan kes muncul selepas (purata selepas 3 tahun) permulaan serangan mioklonik. Dalam kes-kes yang biasa, penyitaan bermula dengan pengikatan myoclonic, meningkatkan keamatan ke myoclonus umum, yang menjadi penyitaan tonik-clonic yang umum. Gambar biasa ini disebut "myoclonic grand mal, (" grand mal impulsif, "clonic-tonic-clonic seizure"). Serangan muncul hampir semata-mata selepas kebangkitan pagi.

Ketidakhadiran biasanya diperhatikan dalam varian atipikal dan muncul dalam 15-30% pesakit pada usia purata 11.5 tahun. Akal tidak biasanya menderita.

Epilepsi myoclonic yang teruk pada bayi bermula pada tahun pertama kehidupan. Pertama, terdapat kejang klonik atau unilateral tanpa gejala prodromal. Myoclonic twitching dan kejang separa biasanya muncul kemudian. Kejang myoclonic sering muncul dalam satu tangan atau kepala, dan kemudian berubah menjadi yang umum; Mereka biasanya berlaku beberapa kali sehari. Mungkin juga terdapat serangan tidak sepadan biasa dan serangan separa kompleks dengan fenomena atopic atau adversive atau automatisms. Dicirikan oleh lag dalam perkembangan psikomotor dan kemunculan defisit neurologi progresif dalam bentuk ataxia dan sindrom piramida. Dalam 15-25% pesakit mendedahkan beban keturunan epilepsi. MRI tidak mendedahkan keabnormalan tertentu.

Enfalopati mioklonik awal bermula pada bulan pertama kehidupan. Permulaan epilepsi epilepsi separa awal adalah ciri-ciri, mereka disertai oleh sawan separa ringkas (sisihan mata, apnea, dan sebagainya), maka myoclonus, tonik kekejangan yang lebih besar atau umum (berlaku kemudian) dan lain-lain jenis sawan. Hipotonia tipikal otot-otot badan, tanda-tanda piramid dua hala, mungkin melibatkan saraf perifer. Pembangunan psikomotor terjejas. Kanak-kanak tersebut mati dalam 2 tahun pertama kehidupan, atau jatuh ke dalam keadaan vegetatif yang berterusan. Etiologi tidak diketahui.

Epilepsi mioklonik yang menonjol pada bayi biasanya bermula dengan pengurutan myoclonic dalam kanak-kanak yang sebaliknya jika tidak berumur antara 4 bulan dan 3 tahun. Kanak-kanak lelaki sering sakit. Jerks Myoclonic mungkin halus, tetapi dari masa ke masa mereka menjadi jelas. Secara beransur-ansur, kejang adalah umum, yang melibatkan batang dan kaki, yang menyebabkan mengangguk pergerakan kepala dan menaikkan tangan ke sisi, serta peredaran kaki yang lebih rendah. Penyimpangan mata ke atas dapat diperhatikan, mungkin juga jatuh pesakit secara tiba-tiba. Kejang myoclonic pendek (1-3 s), mungkin berlaku beberapa kali sehari. Kesedaran biasanya tetap utuh. Tiada jenis kejang lain.

Lain-lain sindrom mioklonik

Dalam menyelesaikan penerangan myoclonus, disarankan untuk menyebutkan beberapa sindrom yang lebih pelik, yang jarang disebut dalam kesusasteraan domestik.

Palatine myoclonus (myoclonus dari langit-langit yang lembut, myoclonus kitaran, nymphagmus palatum lembut, gegaran lembut telinga) adalah salah satu manifestasi myorrhythmia. Ia boleh dilihat secara berasingan dalam bentuk rahim (2-3 dalam c) kontraksi lelangit lembut atau digabungkan dengan myoclonias berirama yang sama, hampir tidak dapat dibezakan dari gegaran, lidah, mandible, laring, diafragma dan tangan distal (myorhythmia klasik). Myorrhythmia - myoclonus berirama, yang berbeza dari gegaran (parkinsonian) terutamanya oleh frekuensi rendah (1-3 Hz) dan taburan ciri. Kadang-kadang, bersama-sama dengan myoclonus kitaran, myoclonus ocular vertikal ("swing") diperhatikan, sindrom ini dipanggil myoclonus palatine okular. Myorrhythmia hilang pada waktu tidur (kadang-kadang pergerakan patologi terlihat dalam tidur). Myorrhythmia tanpa myoclonus palatine jarang berlaku. Myoclonus terisolasi dari langit-langit lembut boleh sama ada idiopatik atau gejala (tumor di cerebellum dan kebanyakan sudut cerebellar, stroke, encephalomyelitis, trauma). Myoclonus idiopatik sering hilang semasa tidur, anestesia dan dalam koma. Myoclonus simptomatik pada langit-langit lembut lebih stabil dalam keadaan ini. Penyebab utama myorrhythmia umum adalah lesi vaskular dari batang otak dan degenerasi cerebellar yang berkaitan dengan alkoholisme atau dengan sindrom malabsorpsi.

Opsoclonus (sindrom "menari mata") adalah hyperkinesis myoclonic dari otot mata, yang ditunjukkan oleh gerakan kacak pesat, huru-hara, terutamanya mendatar bola mata. Mungkin terdapat perubahan rawak pergerakan mendatar, menegak, pepenjuru, pekeliling dan pendulum daripada frekuensi dan amplitud yang berlainan. Mengikut beberapa pemerhatian, opsoclonus tetap dalam mimpi, semakin kuat pada kebangkitan, ia sering disalah anggap sebagai nystagmus, yang berbeza dari opsoclonus dengan kehadiran 2 fasa: lambat dan cepat. Opsoclonus menunjukkan kerosakan organik kepada sambungan cerebellar-stem dan sering diiringi oleh myoclonias umum, ataxia, gegaran yang disengajakan, hipotensi, dan sebagainya. Faktor etiologi utama adalah ensefalitis virus, pelbagai sklerosis, batang otak dan tumor cerebellum, sindrom paraneoplastik (terutama pada kanak-kanak), trauma, encephalopathy metabolik dan toksik (ubat-ubatan, toksin, hyperglycemia non-ketotik).

Myoclonus negatif (gegaran "fluttering", asterixis) menyerupai gegaran luaran. Walau bagaimanapun, ia tidak berdasarkan kontraksi otot aktif, tetapi, sebaliknya, penurunan secara berkala dalam nada otot postural dengan "senyap" bioelektrik pada saat-saat ini. Asterixis sangat ciri ensefalopati metabolik dalam penyakit hati, buah pinggang, paru-paru, dan lain-lain. Dalam kes sedemikian, ia biasanya mempunyai dua hala. Jarang, asterexis boleh menjadi tanda kerosakan otak setempat (pendarahan di thalamus, lobus parietal, dll.), Mewujudkan dirinya dalam kes seperti itu di satu pihak. Asterixis paling mudah dikesan apabila tangan ditarik ke hadapan.

Sindrom bermula menyatukan sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh tindak balas permulaan yang dipertingkatkan (startle) sebagai tindak balas kepada rangsangan luaran yang tidak dijangka (sering pendengaran dan sentuhan).

Myoclonus psikogenik

Myoclonus psikogenik dicirikan oleh permulaan yang teruk, kebolehubahan dalam kekerapan, amplitud, dan pengedaran myokloni. Terdapat juga ketidakkonsistenan lain dengan myoclonus organik biasa (contohnya, ketiadaan jatuh dan kecederaan, walaupun ketidakstabilan ketara dan getaran badan, dll.), Reman spontan, pengurangan hyperkinesis semasa gangguan, penguatan dan pengurangan hyperkinesis di bawah pengaruh cadangan, psikoterapi atau sebagai tindak balas terhadap plasebo, kehadiran motor psikogenik yang lain, gangguan mental.