Displasia fibrous

Displasia fibrous adalah lesi tulang di mana satu bahagian tisu tulang normal digantikan oleh tisu penghubung dengan dimasukkannya tulang trabecula. Displasia fibrous tergolong dalam kategori penyakit seperti tumor, mungkin tempatan atau biasa, mempengaruhi satu atau lebih tulang. Sebab-sebab pembangunan tidak jelas, kecenderungan genetik tidak dikecualikan. Diwujudkan oleh rasa sakit, kecacatan, pemendekan atau pemanjangan segmen dan patah patologis. Diagnosis dibuat berdasarkan radiografi, MRI, CT dan kajian lain. Rawatan biasanya pembedahan.

Displasia fibrous

Displasia fibrous adalah lesi sistemik kerangka, yang termasuk dalam kategori penyakit seperti tumor, tetapi bukan tumor tulang yang benar. Terdedah disebabkan oleh perkembangan abnormal mesenchyme osteogenic (tisu, dari mana tulang kemudian dibentuk). Gejala biasanya dikesan pada zaman kanak-kanak, tetapi mungkin dan permulaan yang lewat. Sastera menerangkan kes-kes di mana displasia fibrous mono-penting mula didiagnosis pada orang-orang umur persaraan. Wanita menjadi lebih kerap berbanding lelaki. Kemungkinan kelahiran semula dalam tumor jinak; keganasan jarang berlaku.

Penyakit ini mula-mula digambarkan pada separuh pertama abad ke-20. Pada tahun 1927, pakar bedah Rusia, Braytsov membuat laporan mengenai tanda-tanda klinikal, mikroskopik dan radiologi mengenai degenerasi tulang berserabut. Pada tahun 1937, Albright menerangkan displasia berserat multifokal, digabungkan dengan gangguan endokrin dan perubahan kulit ciri. Pada tahun yang sama, Albrecht menggambarkan displisis multifokal dalam kombinasi dengan akil baligh pramatang dan pigmentasi kulit kabur. Tidak lama kemudian, Yaffe dan Liechtenstein menyiasat lesi tunggal dan menyimpulkan kesimpulan tentang sebab-sebab kejadian mereka. Dalam sastera, displasia berserat boleh dirujuk sebagai penyakit Liechtenstein, penyakit Liechtenstein-Jaffe, atau penyakit Liechtenstein-Braytsov.

Pengkelasan

Terdapat dua bentuk utama displasia fibrosis: monosore (dengan luka satu tulang) dan polyosomal (dengan luka beberapa tulang, biasanya terletak pada satu sisi badan). Bentuk Polyosomal berkembang pada zaman kanak-kanak dan boleh digabungkan dengan gangguan endokrin dan melanosis kulit (sindrom Albright). Bentuk monosuppal dapat diketahui pada umur, endokrinopati dan pigmentasi kulit pada pesakit tidak diperhatikan.

Pakar Rusia menggunakan klasifikasi klinikal Zatsepin, yang merangkumi bentuk penyakit berikut:

• Borang intraosseous. Mungkin monoosal atau polyosomal. Tunggal atau berbilang foci tisu berserabut terbentuk di dalam tulang, dalam beberapa kes terdapat degenerasi tulang di seluruh, tetapi struktur lapisan kortikal dipelihara, sehingga tidak ada ubah bentuk.
• Jumlah kerosakan tulang. Semua unsur menderita, termasuk lapisan kortikal dan kawasan kanal medullary. Oleh kerana luka total, ubah bentuk secara beransur-ansur, keretakan keletihan sering berlaku. Biasanya terdapat luka polyosmal tulang panjang tubular.
• Bentuk tumor. Diiringi oleh pertumbuhan jaringan tisu berserabut, yang kadang-kadang mencapai saiz yang ketara. Dicuri jarang.
• Sindrom albright. Ia memperlihatkan dirinya sebagai luka polyosmal atau amalan umum tulang dalam kombinasi dengan gangguan endokrin, akil baligh pramatang pada perempuan, ketidakseimbangan tubuh, pigmentasi kulit tumpuan, kecacatan anggota badan dan tulang yang teruk. Disertai oleh gangguan progresif di bahagian pelbagai organ dan sistem.
• Displasia rawan fibrous. Munculnya degenerasi utama rawan, sering diperhatikan transformasi dalam chondrosarcoma.
• Fibroma yang menenangkan. Satu bentuk khas displasia fibrosis, sangat jarang, biasanya mempengaruhi tibia.

Gejala displasia berserabut

Kecacatan kongenital biasanya tidak hadir. Apabila bentuk polyosal, gejala pertama muncul pada zaman kanak-kanak. Kerosakan pada tulang disertai oleh endocrinopathy, pigmentasi kulit dan aktiviti terjejas sistem kardiovaskular. Manifestasi penyakit ini agak pelbagai, tanda yang paling malar adalah sakit kecil (biasanya di pinggul) dan kecacatan progresif. Kadangkala penyakit hanya didiagnosis apabila terjadi patah patologis.

Biasanya, dalam bentuk polosa, tulang tiub terjejas: tibial, femoral, fibular, humeral, radial dan ulna. Daripada tulang yang rata, tulang pelvik, tulang tengkorak, tiang tulang belakang, rusuk dan scapula lebih cenderung menderita. Selalunya terdapat luka tulang dan tulang tangan, manakala tulang pergelangan tangan tetap utuh. Tahap ubah bentuk bergantung kepada penyetempatan mental displasia fibrosis. Apabila proses berlaku pada tulang tubular anggota atas, hanya perluasan pengembangan kelab mereka biasanya diperhatikan. Dengan kekalahan falanges, jari-jari dipendekkan, kelihatan "dipotong."

Tulang-tulang ekstrem yang rendah dibengkokkan di bawah berat badan, ciri-ciri ubah bentuk berlaku. Femur sangat terperanjat, separuh daripada kes-kes pemendekannya diturunkan. Kerana kelengkungan progresif tulang proksimal, tulang mengambil bentuk bumerang (tongkat hoki, tongkat hoki), ludah besar "bergerak", kadang-kadang mencapai tahap tulang pelvis. Leher pinggul adalah cacat, kepincangan terjadi. Pemendekan paha boleh dari 1 hingga 10 cm.

Semasa pembentukan luka dalam fibula, kecacatan anggota badan tidak hadir, dengan kekalahan tibia, kelengkungan sabun tibia atau pertumbuhan tulang yang lebih perlahan dapat dilihat. Pemendekan biasanya kurang ketara daripada dengan luka di femur. Displasia fibrous tulang ileum dan sciatic menyebabkan ubah bentuk cincin pelvis. Ini, seterusnya, menjejaskan tulang belakang, menyebabkan masalah postur, scoliosis atau kyphosis. Keadaan ini semakin memburuk jika proses pada masa yang sama menjejaskan tulang pinggul dan tulang pelvis, kerana dalam kes seperti ini paksi tubuh lebih terganggu dan beban pada tulang belakang bertambah.

Borang monosuppal berjalan lebih baik, tidak terdapat manifestasi patologi yang luar biasa. Keparahan dan sifat ubah bentuk berbeza-beza bergantung kepada lokasi, saiz lesi dan ciri-ciri lesi (total atau intraosseous). Mungkin ada rasa sakit, kepincangan dan peningkatan keletihan selepas memuat segmen yang terjejas. Seperti bentuk polosa, patah patologi adalah mungkin.

Diagnostik

Diagnosis ditetapkan berdasarkan data klinikal dan sinar-X. Pada peringkat awal, gambar sinar-x di kawasan diaphysis atau metafisis tulang yang terkesan menunjukkan kawasan yang kelihatan seperti kaca beku. Kemudian kawasan yang terjejas memperoleh penampilan ciri-ciri: pusat penumpuan bergantian dengan bidang pencerahan. Ubah bentuk yang jelas. Apabila satu luka didapati, perlu mengeluarkan luka-luka yang banyak dari tulang, yang mungkin tidak simetris di peringkat awal, jadi pesakit dirujuk untuk densitometry. Sekiranya ada kawasan yang mencurigakan, sinar-X dilakukan, jika perlu, CT tulang digunakan.

Perlu diingat bahawa displasia fibrous, terutama mono-essential, mungkin menunjukkan kesukaran yang signifikan dalam proses diagnosis. Dengan gejala klinikal ringan sering memerlukan pemerhatian dinamik jangka panjang. Untuk mengecualikan penyakit lain dan menilai keadaan pelbagai organ dan sistem, perundingan ahli fisioterapi, ahli onkologi dan terapi mungkin diperlukan. Dalam beberapa kes, pemeriksaan oleh ahli kardiologi, endokrinologi atau pakar lain ditunjukkan.

Rawatan displasia berserabut

Rawatan adalah pembedahan yang sebahagian besarnya - resection segmental lengkap kawasan tulang yang terjejas dalam tisu yang sihat dan penggantian kecacatan dengan gores tulang. Dengan patah patologi mengenakan radas Ilizarov. Sekiranya terdapat banyak lesi, langkah-langkah prophylactic dijalankan untuk mencegah kecacatan dan patah patologi. Prognosis untuk kehidupan adalah baik. Dalam ketiadaan rawatan, terutamanya dengan bentuk polosial, ubah bentuk melumpuhkan kasar boleh berlaku. Kadang spesis displasia dilahirkan semula menjadi tumor jinak (tumor sel gergasi atau bukan fibroid). Pada orang dewasa, beberapa kes degenerasi malignan ke osteosarcoma telah diterangkan.

Displasia fibrous: gejala dan rawatan

Displasia fibrous - gejala utama:

• Kesakitan lutut
• Pembangunan seksual yang tidak dijangka
• Postur yang lemah
• Limp
• Crunch di sendi terjejas
• Fizikal yang tidak seimbang
• Deformasi struktur muka
• Pergerakan anggota badan terjejas
• Kelengkungan lutut
• Patah patologi
• Pembentukan gigi terjejas
• Penebalan rahang
• Fraktur Tibial
• Anggota badan yang lebih rendah semula
• Memendekkan paha
• The overhang otak tengkorak di wajah
• Perubahan dalam jumlah sinus sinus paranasal
• Deformasi vertebra pertama
• Meningkatkan mobiliti lutut
• Pengurangan rongga tengkorak

Displasia fibrous adalah penyakit yang disifatkan oleh lesi sistemik rangka, di mana terdapat penggantian tisu tulang penyambung yang sihat. Faktor utama dalam perkembangan penyakit adalah mutasi gen, tetapi klinik mengenal pasti banyak sumber penyakit lain, yang mungkin berbeza-beza bergantung pada bentuk perjalanannya.

Penyakit ini dicirikan oleh gambaran klinikal yang jelas di mana, sebagai tambahan kepada kecacatan luar, sindrom kesakitan dan patah patologi mendominasi.

Adalah mungkin untuk membuat diagnosis yang betul berdasarkan gejala, tetapi pemeriksaan penting, khususnya MRT, memainkan peranan utama. Rawatan dalam semua kes melibatkan pembedahan.

Etiologi

Pada masa ini, punca utama dan mekanisme kejadian penyakit itu masih tidak difahami sepenuhnya. Bagaimanapun, pakar perubatan percaya bahawa sumber itu adalah mutasi gen dan keabnormalan janin.

Pakar klinik percaya bahawa faktor-faktor predisposisi berikut memainkan peranan penting dalam pembentukan penyakit:

• gangguan hormon;
• kemerosotan ketara rawan dan pembentukan tulang dan pembangunan;
• patologi otot dan ligamen yang melambangkan sendi;
• kecenderungan genetik;
• pemakanan miskin ibu masa depan - ini harus termasuk ketiadaan dalam pemakanan buah-buahan segar dan sayur-sayuran, serta produk lain yang diperkaya dengan vitamin dan nutrien;
• penagihan kepada tabiat buruk dan keadaan alam sekitar yang menjejaskan tubuh wanita semasa kehamilan;
• pemburukan penyakit kronik atau penyakit berjangkit teruk dalam tempoh melahirkan anak;
• pengambilan ubat-ubatan tertentu yang tidak terkawal semasa hamil;
• pengaruh zat-zat toksik atau bahan kimia pada badan wanita dalam kedudukan;
• ibu masa depan mempunyai masalah ginekologi yang secara langsung berkaitan dengan rahim;
• toksikosis yang teruk;
• kekurangan air.

Ini berikutan dari itu kumpulan utama risiko terdiri daripada kanak-kanak, tetapi terdapat kes-kes apabila penyakit yang serupa didiagnosis pertama pada orang tua. Perlu diperhatikan bahawa pada wanita, patologi ini didiagnosis beberapa kali lebih kerap daripada di separuh kuat manusia.

Pengkelasan

Pada kanak-kanak dan orang dewasa, terdapat beberapa bentuk utama displasia fibrosis:

• monoosal - ia dicirikan oleh kerosakan hanya satu tulang, dan gejala boleh muncul pada mana-mana umur;
• polio - ia dibezakan oleh fakta bahawa beberapa tulang terlibat dalam patologi, misalnya, paha atau bahu, tetapi hanya pada satu sisi badan.

Sehingga kini, klasifikasi Zatsepin digunakan secara meluas, yang membayangkan pembahagian penyakitnya menjadi:

• dysplasia intraosseous - boleh berlaku dalam bentuk monoosal dan polyosormal. Semasa mikroskopi, kehadiran pembentukan fokus disebut, tetapi dalam sesetengah kes, tisu berserabut boleh menjejaskan keseluruhan tulang tulang. Walau bagaimanapun, pada pesakit dengan jenis penyakit ini, tiada kecacatan tulang dinyatakan;
• jumlah kerosakan - berbeza dengan jenis terdahulu di mana semua lapisan tulang dipengaruhi, yang menyebabkan perkembangan kecacatan tulang, dan ini seterusnya menyebabkan keretakan kerap. Prosiding dari nama itu, menjadi jelas bahawa jenis penyakit ini berlaku dalam bentuk polyosa, dan tibia dan femur paling kerap terkena;
• bentuk tumor - dalam semua kes membawa kepada perkembangan tisu berserabut. Penyakit ini sangat jarang berlaku;
• Sindrom Albright adalah bentuk yang paling biasa yang didiagnosis di kalangan kanak-kanak. Patologi berkembang pesat dan cepat;
• Jenis fibro-cartilaginous - berbeza dengan jenis penyakit lain yang dalam hampir semua kes itu menjadi bentuk malignan;
• bentuk kalsifikasi - bentuk penyakit ini jarang didiagnosis.

Penyetempatan penyakit ini juga mungkin berbeza, paling kerap terlibat dalam patologi:

• tibia besar dan kecil;
• rusuk dan tulang belakang;
• tulang rahang dan tengkorak;
• lutut dan humerus.

Displasia fibrous tulang tengkorak mempunyai klasifikasinya sendiri dan adalah:

• sclerotic - dicirikan oleh pembentukan bidang pembentukan semula tulang yang disebut, yang menjadi punca penyatuannya. Selalunya, perubahan seperti itu diperhatikan di pangkal tengkorak, tulang hidung, tulang depan dan tulang rahang atas;
• seperti kista - sering menjejaskan tulang mandibula. Neoplasma cystoid boleh berbilang dan tunggal
• kecacatan - kecacatan tengkorak berlaku apabila penyakit Paget dan dinyatakan dalam peningkatan ketara dalam jumlah otak tengkorak.

Symptomatology

Manifestasi klinikal penyakit ini sedikit berbeza bergantung pada lokasi proses patologis.

Displasia fibrous tibia mempunyai manifestasi klinikal berikut:

• pemendekan tulang belakang;
• patah patologi;
• pecah tibia;
• lemas semasa berjalan.

Displasia fibrous sendi lutut dinyatakan dalam:

• sensasi kesakitan, intensiti yang meningkat di bawah pengaruh tenaga fizikal berat atau dengan perubahan mendadak dalam keadaan cuaca;
• Kerosakan ciri sendi semasa pergerakan lanjutan dan perpanjangan lutut;
• membentuk semula bukan sahaja sendi, tetapi juga patella;
• perubahan sebahagian atau lengkap bentuk ekstrem yang lebih rendah;
• meningkatkan pergerakan lutut.

Displasia fibrous rahang dicirikan oleh:

• penebalan rahang bawah atau atas;
• ubah bentuk muka;
• proses akil baligh.

Displasia fibro tulang tulang tengkorak membawa kepada gejala berikut:

• kecacatan gigi;
• pengurangan rongga tengkorak;
• menggantungkan tengkorak serebrum ke atas muka;
• perubahan dalam jumlah sinus paranasal;
• ubah bentuk vertebra pertama.

Selalunya, jenis penyakit ini membawa kepada displasia pinggul dan tulang belakang, yang membawa kepada pelbagai gangguan postur.

Dalam kes penyetempatan patologi di humerus, pelanggaran pergerakan anggota atas yang terkena datang ke hadapan.

Sindrom Albright mempunyai gejala paling ketara, antaranya:

• gangguan endokrin;
• akil baligh pramatang pada perempuan;
• pelanggaran bahagian tubuh;
• pigmentasi sifat tumpuan kulit;
• kecacatan tulang teruk.

Di samping itu, bentuk penyakit ini sering disertai dengan kerosakan organ dan sistem dalaman.

Diagnostik

Doktor yang berpengalaman akan dapat membuat diagnosis yang betul berdasarkan kehadiran tanda-tanda tertentu. Pemeriksaan awal hendaklah termasuk:

• Kajian pesakit terperinci diperlukan untuk menentukan masa pertama gejala awal dan intensiti;
• mengkaji sejarah perubatan dan sejarah kehidupan - untuk mencari faktor etiologi predisposisi;
• pemeriksaan fizikal yang menyeluruh terhadap kawasan yang terjejas, palpation dan perkusi.

Diagnosis displasia berserabut tulang tidak menyediakan ujian makmal darah, urin dan najis, kerana mereka tidak mempunyai nilai diagnostik.

Di antara kaedah diagnosis yang penting, ia adalah penting untuk menonjolkan:

Rawatan

Penggunaan kaedah terapi konservatif dalam kebanyakan kes tidak memberi hasil yang positif, oleh itu selepas penubuhan diagnosis akhir untuk orang dewasa atau kanak-kanak, operasi ditetapkan.

Rawatan displasia berserabut dilakukan:

• osteotomy;
• reseksi bahagian tulang yang terjejas, diikuti dengan penggantian dengan tulang rontok;
• memanjangkan tulang - hanya dengan kehadiran pemendekan.

Displasia fibrous poliostosis mungkin membatasi kemungkinan terapi yang boleh dikendalikan. Dalam kes sedemikian, rawatan akan termasuk:

• memakai kasut ortopedik dan peranti lain yang mengurangkan beban pada tulang dan sendi;
• menjalani urutan urutan terapeutik;
• fisioterapi;
• Terapi latihan.

Pencegahan dan prognosis

Oleh kerana mekanisme pembangunan patologi tidak diketahui, untuk mengelakkan perkembangan penyakit seperti itu, perlu mengikuti peraturan am:

• untuk menjalani gaya hidup yang sihat semasa hamil dan tidak terlepas lawatan dari seorang pakar bedah pakar ginekologi;
• mematuhi peraturan keselamatan apabila bekerja dengan bahan berbahaya;
• makan dengan betul dan seimbang;
• mengekalkan berat badan normal;
• menghapuskan kesan kerja keras secara berlebihan di tempat yang paling umum penyetempatan patologi;
• menjalani peperiksaan perubatan pencegahan yang kerap.

Hasil daripada displasia fibrous sering menggalakkan, hanya bentuk polyosmal yang boleh menyebabkan pemutihan kasar. Komplikasi dalam bentuk pembentukan neoplasma jinak diperhatikan dalam 4% daripada semua kes, dan keganasan - dalam 0.2%.

Jika anda fikir anda mempunyai displasia Fibrous dan ciri-ciri gejala penyakit ini, maka doktor boleh membantu anda: ortopedik, traumatologist ortopedik.

Kami juga cadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit yang mungkin berdasarkan simptom yang dimasukkan.

Osteochondrosis sendi lutut (membedah) adalah sejenis penyakit degeneratif degeneratif. Ia terutamanya memberi kesan kepada orang pada usia muda, dalam kebanyakan kes mempunyai kursus yang baik dan berakhir dengan pemulihan pesakit.

Coxarthrosis adalah penyakit yang biasa, didiagnosis terutamanya pada pesakit usia pertengahan dan tua sebagai patologi degeneratif-dystrophic sendi pinggul. Coxarthrosis, gejala-gejala di mana pada peringkat akhir kursusnya nyata sebagai atrofi otot kawasan terjejas dengan kombinasi pemendekan anggota badan, berkembang secara beransur-ansur dalam tempoh beberapa tahun.

Kaki rata - ini adalah jenis kecacatan kaki, di mana lengkungannya tertakluk kepada penurunan, akibatnya terdapat kehilangan sepenuhnya fungsi redaman dan musim bunga yang melekat. Kaki rata, gejala-gejala yang terletak di manifestasi utama seperti rasa sakit pada otot betis dan rasa kekakuan di dalamnya, peningkatan keletihan semasa berjalan dan berpanjangan berdiri, peningkatan kesakitan pada kaki hingga akhir hari, dan sebagainya, adalah penyakit yang paling biasa yang mempengaruhi kaki.

Osteoarthritis adalah penyakit yang biasa di mana sendi tertakluk kepada lesi degeneratif-dystropi. Osteoartritis, gejala-gejala yang pada mulanya dikaitkan dengan perpecahan tisu rawan secara beransur-ansur, dan kemudiannya dengan keruntuhan tulang subkondral dan komponen struktur lain sendi, berkembang dengan latar belakang kekurangan oksigen di dalamnya dan boleh nyata dalam pelbagai bentuk dengan kawasan berlainan proses patologi. Pada dasarnya, penyakit ini didiagnosis pada pesakit berusia 40 hingga 60 tahun.

Osteoarthritis sendi pinggul adalah penyakit yang juga berlaku di bawah nama coxarthrosis, dan biasanya memberi kesan kepada orang yang berumur lebih dari empat puluh tahun. Sebabnya adalah penurunan jumlah rembesan cecair sinovial di sendi. Menurut statistik perubatan, wanita cenderung menderita coxarthrosis lebih kerap daripada lelaki. Ia menjejaskan satu atau dua sendi pinggul. Dalam penyakit ini, pemakanan tisu tulang rawan terganggu, yang menyebabkan kemusnahan seterusnya dan menghadkan mobiliti sendi. Gejala utama penyakit adalah sakit di bahagian pangkal paha.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.

Displasia fibrous: sebab, gejala, kaedah rawatan

Walaupun kita hidup dalam abad teknologi moden, dan, nampaknya, kebanyakan penyakit itu benar-benar dikaji. Tetapi masih, masih ada penyakit, punca-punca yang belum diketahui. Penyakit seperti ini termasuk displasia berserabut.

Penyakit ini lebih cenderung menjadi anomali keturunan yang dikaitkan dengan sumsum tulang yang merosot dan memperlihatkan dirinya dalam perkembangan usia dini. Dan walaupun ini, penyakit ini dapat dikesan kedua-duanya pada peringkat awal perkembangan, dan sudah dewasa.

Apa jenis displasia berserabut? Kaedah diagnostik apakah, dan gejala apa yang disertai oleh penyakit ini? Apakah risiko dan komplikasi? Semua mengenai penyakit ini, anda boleh membaca di bawah.

Displasia fibrous: epidemiologi

Displasia fibrous tulang pertama kali dilaporkan pada tahun 1927 pada kongres ahli bedah ke-19 di Rusia. Laporan ini adalah milik Brytsev V.R., yang namanya kini dipanggil penyakit. Tetapi ini tidak selalu berlaku.

Walaupun fakta bahawa fibrosis fibrosis mula-mula dijelaskan oleh Brytsev, selama beberapa waktu ia dikenali sebagai penyakit Liechtenstein-Jaffe. Kedua-dua saintis ini hanya menambah keterangan yang diberikan oleh Bryceans.

Selepas itu, atas inisiatif TP Vinogradova pada tahun 1973, patologi ini dinamakan semula penyakit Bryitsev-Liechtenstein dalam kesusasteraan seluruh dunia. Menurut penemuan, penyebab perkembangan displasia osteofibrous dianggap sebagai gangguan kerja mesenchyme, yang mereproduksi tisu tulang berserabut.

Akibatnya, struktur tersebut tidak lengkap dan tidak sempurna. Oleh itu, fibrosis sumsum tulang berlaku dengan kecenderungan pertumbuhan dan pembentukan osteoid biasa. Gangguan yang sama berlaku dalam tempoh embrio di bawah pengaruh faktor yang tidak pasti. Mereka boleh merebak sama ada ke kawasan tulang, atau ke seluruh tulang, atau melibatkan beberapa tulang berturut-turut.

Displasia fibrous kira-kira 5% daripada semua lesi tulang jinak. Walau bagaimanapun, kejadian sebenar tidak diketahui, kerana ramai pesakit tidak mempunyai gejala. Pendekatan dysplasia berserabut setempat untuk 75-80% kes.

Displasia fibrous adalah lesi yang semakin lambat yang biasanya muncul pada masa pertumbuhan tulang dan, oleh itu, mereka sering dapat dilihat pada individu pada awal remaja dan pada akhir remaja.

Displasia fibrous, yang berkembang di beberapa tulang, membentuk 20-25% dari semua kes dan pesakit dengan bentuk ini, sebagai peraturan, menunjukkan manifestasi penyakit ini pada usia yang lebih awal (umur purata adalah 8 tahun).

Kehamilan boleh menyebabkan peningkatan lesi. Kedua-dua lelaki dan perempuan mengembangkan masalah ini sama, walaupun varian yang banyak, yang dikaitkan dengan sindrom McCune-Albright, adalah yang paling biasa di kalangan wanita.

Displasia fibrous adalah perkembangan tulang anomali yang tidak diwarisi, di mana tisu tulang normal digantikan oleh tisu fibro-tulang. Keadaan ini pertama kali diterangkan pada tahun 1942 oleh Liechtenstein dan Jaffe. Oleh itu, displasia berserabut kadang-kadang dirujuk sebagai penyakit Liechtenstein-Jaffe. Proses penyakit boleh dilokalkan dalam satu atau beberapa tulang.

Displasia berserat setempat boleh berlaku sebagai sebahagian daripada sindrom McCune-Albright atau Mazzabroud. Displasia fibrous juga boleh berkembang berkaitan dengan kegagalan endokrin lain, misalnya, dalam hipertiroidisme, hyperparathyroidism, acromegaly, dalam diabetes mellitus, sindrom Cushing.

Disfasia Fibrous [PD] (atau Brytsev - Liechtenstein disease) adalah proses patologi yang lemah di mana tisu penghubung berserabut tumbuh di tulang tulang bukan tisu tulang biasa (dalam morfologi, PD dekat dengan tumor yang benar, ia dikelaskan sebagai proses seperti tumor).

Dasar displasia fibrosis, menurut kebanyakan pakar, adalah perkembangan abnormal mesenchyme osteoblastik, yang kehilangan keupayaan untuk bertukar menjadi tisu rawan dan tulang dan berubah menjadi tisu penghubung berserabut.

Penyakit ini bermula pada masa kanak-kanak, tetapi disebabkan kursus asymptomatik jangka panjang boleh dikesan pada mana-mana umur. Antara faktor yang memprovokasi, kecederaan, jangkitan tempatan, gangguan metabolik, toksikosis wanita hamil, pengambilan gigi, terapi UHF adalah yang paling penting.

Penguatkuasaan pertumbuhan proses semasa berlaku selepas biopsi, penggunaan kontraseptif oral, pembentukan kitaran haid. Salah satu sebab yang mungkin adalah kesan sisa industri toksik pada tubuh wanita hamil dan janin.

Berdasarkan fakta bahawa proses ini sering dikesan pada zaman kanak-kanak awal, kita boleh menganggap sifat semula jadi (mutasi gen pengekodan subunit α protein G dalam kromosom 20q13.2 - 13.3). FD perlahan-lahan berkembang, dan selepas permulaan akil baligh ia stabil, bagaimanapun, organ tulang yang terjejas kekal untuk seluruh kehidupan secara struktur dan fleksibel berfungsi.

PD adalah yang paling biasa pada masa kanak-kanak dan, menurut beberapa penulis, adalah antara 2 hingga 18% pembentukan tulang seperti tulang tumor, di mana kira-kira 20-40% adalah lokalisasi maxillofacial. Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada usia 6-15 tahun, yang sepadan dengan tempoh pertumbuhan tulang wajah, gigi berubah dan berkembang, mengubah tahap hormon seks. Dalam struktur penyakit itu, jantina wanita diguna pakai.

Disimpulkan bahawa displasia fibrous adalah penyakit keturunan kongenital, atau patologi yang disebabkan oleh mutasi gen dalam janin. Tetapi penyebab sebenar penyakit sehingga akhirnya belum dijelaskan. Ia tidak boleh menerima rawatan perubatan, dan untuk diperparah gejala, campur tangan pembedahan diperlukan. Oleh itu, penyakit ini adalah gangguan besar.

Pengelasan borang

Displasia fibrous diklasifikasikan mengikut bilangan tulang yang terjejas menjadi monokal dan polyosmal. Jika hanya satu tulang yang terjejas, dan ini sering berlaku, satu bentuk displasia dipanggil monosupportal. Borang Polyosomal didiagnosis apabila banyak tulang terjejas. Dan lebih kerap semua foci terletak di satu sisi badan.

Kekalahan juga boleh:

• focal (displasia fibrocystic tulang);
• meresap.

Displasia fibrous di tulang keranjang tungku ditunjukkan dengan beberapa ciri. Daripada semua tulang rata, ia adalah calvaria yang paling sering dipengaruhi oleh proses patologis ini. Seringkali, kerosakan pada tulang tengkorak diperhatikan dalam beberapa kumpulan sekaligus, tetapi penyakit ini paling biasa di tulang depan dan tulang rahang.

Displasia rahang atas ditunjukkan oleh gejala, yang dikenali sebagai singa tulang. Jika rahang bawah diubah, gejala muncul, yang dipanggil "kerubisme." Proses ini dilokalisasikan di sudut rahang, akibatnya, ciri-ciri pipi yang berlebihan bulat seperti kerub itu terbentuk.

Diagnosis dibuat berdasarkan imej radiologi dan pemeriksaan histologi pertumbuhan patologi. Kerosakan kepada anggota atas Penyetempatan penyakit bergantung kepada tahap osteogenesis di mana gangguan itu berlaku.

Lengan atas biasanya jarang dipengaruhi oleh penyakit ini, lebih sering terjadi apabila bentuk polosa. Lesi humerus dengan osteodysplasia berserabut adalah satu-satunya manifestasi kemungkinan patologi pada anggota atas.

Selalunya kelengkungan tulang tidak berlaku, dan ubah bentuk hanya dinyatakan dalam penebalan seragam. Bone memperoleh bentuk berbentuk kelab. Penyakit itu didiagnosis selepas patah patologi. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, sedikit pemendekan atau pemanjangan humerus adalah mungkin.

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan pemeriksaan dan tanda radiologi. Luka kaki yang lebih rendah Tulang kaki mengalami peningkatan beban: mereka mesti memegang seluruh badan, oleh itu, apabila bahan tulang rosak oleh displasia berserabut, ubah bentuk tulang sering diperhatikan, dan ubah bentuk adalah agak ciri.

Tanda penyakit klinikal yang penting adalah kepincangan. Gejala ini diperhatikan di hampir separuh daripada pesakit, tetapi ia dinyatakan dalam pelbagai peringkat. Selalunya kepincangan terjadi apabila anggota yang terjejas memanjangkan atau memendekkan. Perubahan panjang berlaku dalam hampir 100% kes, jadi kerapuhan adalah gejala malar penyakitnya. Femur adalah tulang rangka terbesar.

Ia membawa beban yang ketara, jadi semasa proses patologi dalam tulang, ubah bentuknya hampir selalu berlaku dan pada separuh kes memendekkan:

• femur yang terjejas oleh displasia bengkok dengan cara yang menyerupai kakitangan gembala (tongkat hoki, bumerang);
• Bahagian proksimal tulang kadang-kadang melengkung begitu banyak sehingga tusukan yang lebih besar berada pada tahap tulang panggul;
• ini membawa kepada kecacatan leher femoral, menjejaskan kiprah (kerapian muncul), yang menghasilkan beban tambahan pada tulang belakang.

Sekiranya femur dipengaruhi, pemendekan biasanya lebih penting daripada kes tibial penyakit: pemendekan mungkin tidak penting (kira-kira 1 cm) atau sangat besar (lebih daripada 10 cm).

Perpendasan dibentuk untuk beberapa sebab:

• Di bawah pengaruh beban yang ketara, tulangnya cacat dan, akibatnya, semakin pendek;
• Dalam fokus patologi, pertumbuhan tidak berlaku pada panjang, tetapi kemudiannya, yang menyebabkan penebalan tulang, tetapi pada masa yang sama ia kehilangan panjang;
• Jika tumpuan patologi terletak di dalam metafisika, penebalan mungkin tidak disertai oleh ubah bentuk, dan dalam kes ini pemendekan tulang akan kurang;
• Selepas patah patologi, risiko pemendekan tulang akibat akseptasi serpihan yang tidak wajar meningkat dengan ketara.

Tulang tibial dan fibula agak jarang menjadi lesi, terutamanya dalam bentuk penyakit terpencil. Sekiranya pesakit mempunyai banyak lesi tulang, maka kebarangkalian bahawa salah satu lesi akan berada di tulang tibia adalah sangat tinggi.

Akibat daripada luka-luka tulang ini, pemendekan anggota badan mungkin berlaku, tetapi ia tidak penting dan kes-kes seperti ini jarang terjadi. Pemendakan berlaku akibat kecacatan saber (kelengkungan anterior), pertumbuhan tulang perlahan panjang.

Dalam kes yang jarang berlaku, displasia berserat mempengaruhi tulang calcaneus atau kaki. Dalam kes ini, bahan spongy di tulang digantikan dengan tisu patologi, tulang menjadi rapuh, dan sakit sering terjadi ketika berjalan. The falanges jari-jari menjadi pendek dan tebal, jari-jari kelihatan seperti cincang.

Jika tumpuan patologi disetempat dalam tulang isteri atau iliac, ini menyebabkan kecacatan cincin pelvis, yang seterusnya menyebabkan kecacatan vertebra dan kelengkungan tulang belakang.

Punca

Ini membawa kepada pembentukan matriks tulang yang tidak teratur berserabut dengan pembentukan tisu tulang primitif, yang tidak dapat matang menjadi tulang lamellar. Proses mineralisasi itu sendiri juga tidak normal.

Penyebab penyakit itu tidak difahami sepenuhnya. Kecenderungan genetik adalah mungkin, tetapi tiada kajian khusus telah dijalankan. Diasumsikan bahawa penyakit ini bermula dengan penyelewengan dalam pembentukan mesenchyme pada peringkat embrio.

Displasia fibrous disebabkan oleh mutasi somatik dalam gen GNAS1 yang terletak pada kromosom 20q13.2-13.3. Gen ini mengkodkan subunit alfa protein merangsang G, Gsα. Hasil daripada mutasi ini, arginin asid amino (dalam protein) pada kedudukan 201 (R201) digantikan oleh sista asid amino (R201C) atau histidine (R201H). Protein tidak normal ini merangsang G1 adenosine monophosphate (AMP) dan osteoblas (sel) kepada kadar sintesis DNA yang lebih tinggi daripada sel normal.

Penyebab displasia berserabut masih tidak jelas sehingga akhirnya. Kehadiran unilateral, dan kadang-kadang dua hala, dengan dominasi perubahan patologi pada satu pihak menunjukkan gangguan perkembangan embrio awal tisu mesenchymal. Tidak ada bukti konklusif mengenai warisan genetik penyakit ini.

Displasia fibrous paling sering dilihat pada masa kanak-kanak dan kongenital, tetapi kadang kala ia direkodkan kemudian. Selalunya wanita sakit, dalam 78% luka polyosmal satu anggota badan didaftarkan.

Displasia fibrous dicirikan oleh perkembangan lambat (pada awal penyakit tidak ada rasa sakit), maka secara beransur-ansur tulang akan bertambah, berubah, lentur.

Di kalangan remaja selepas bermulanya akil baligh, perkembangannya agak terhenti, dan jika displasia tidak ditemui pada masa ini, patologi mungkin menjadi kurang baik selama bertahun-tahun. Selalunya pada orang dewasa, penyakit ini mula berkembang lagi selepas patah tulang atau beberapa kecederaan serius di kawasan femur atau tibia.

Pada tahun 2006, gen telah dijumpai, disebabkan oleh mutasi yang timbulnya displasia fibrosis. Hari ini, kerja terus mencari kemungkinan untuk menyekat mutasi ini, tetapi semua ini masih berada di tahap kajian makmal awal.

Pada masa ini, adalah mustahil untuk mencegah perkembangan displasia berserabut tulang, dan rawatannya terutamanya terdiri daripada pembedahan pembedahan tisu cacat dan penggantian mereka dengan graf.

Gejala dan manifestasi

Kursus penyakit dalam pelbagai keadaan mungkin berbeza. Atas alasan yang tidak diketahui, sesetengah pesakit mempunyai kursus yang perlahan, sementara yang lain mempunyai perkembangan pesat proses patologi.

Pertumbuhan pesat sedemikian digabungkan dengan polimorfisme seluler yang jelas, yang membawa ia lebih dekat kepada proses onkologi (dengan sarcoma tulang). Selalunya, tulang tibial terlibat dalam proses patologi, yang membawa kepada penampilan ciri pesakit. Walau bagaimanapun, sifat gambaran klinikal bergantung kepada lokasi lesi.

Gejala klinikal yang biasa adalah seperti berikut:

• Mengubah semula tulang-tulang yang lemah (jika proses itu mempengaruhi tulang anggota badan yang lebih rendah, yang membawa kepada pemendekan atau pemanjangan)
• Sakit di tapak kecederaan
• Patah patologi.

Sindrom nyeri dalam displasia berserabut tulang dicirikan oleh tanda-tanda tertentu.

Ini adalah yang berikut:

1. Selalunya dicirikan oleh kerosakan kepada tulang-tulang kaki yang lebih rendah dan tengkorak, tidak praktikal jika anggota badan atau tulang atas badan terlibat dalam proses patologi
2. Pain mempunyai tempoh yang berbeza dan, dengan itu, tahap sekatan pesakit juga berbeza dengan ketara.
3. Tanpa keteguhan fizikal dan semasa rehat, kesakitan tidak menyusahkan orang tersebut.
4. Kesakitan yang lebih tinggi diperhatikan jika seseorang membuat apa-apa pergerakan atau mengangkat berat.
5. Kehadiran kepincangan dan ubah bentuk menyumbang kepada peningkatan kesakitan.

Kekalahan tibia, yang merupakan penyetempatan kegemaran osteodysplasia berserabut, mengarah ke kelengkungannya anterior dan juga ke sisi. Pada masa yang sama, terdapat penyebaran sisi tulang dan kawasan perkembangan yang tidak sekata.

Kesakitan boleh terjadi pada masa yang sama dengan kemunculan kecacatan, atau beberapa masa sebelum atau selepas penampilannya. Perubahan pada bentuk femur juga membawa kepada ubah bentuk ciri.

Ia terdiri daripada kelengkungan paha yang ketara ke luar. Dalam kes ini, trochanter yang lebih besar boleh mencapai hampir sayap iliac. Ini membawa perubahan besar dalam gaya berjalan. Perubahan bentuk dalam kesusasteraan perubatan mempunyai pelbagai nama, contohnya, bentuk kayu hoki, jag menangani, dll.

Proses patologi yang menjejaskan humerus, menyebabkan pengembangannya dalam jenis mace. Ini juga melanggar struktur tangan, rupa yang menyerupai jari yang dicincang.

Ini disebabkan oleh pemendekan dan penebalan phalanges. Kelengkungan tulang menyebabkan sendi longgar. Ini mewujudkan syarat-syarat untuk pembangunan proses degeneratif-dystrophik di dalamnya (deforming osteoarthrosis), yang seterusnya melanggar keadaan manusia. Keadaan ini boleh diperburuk dengan patah tulang yang tidak dijanjikan, di mana tulang akhirnya dibengkokkan dan dipendekkan.

Dalam kes displasia berserabut tulang, bentuk-bentuk penyakit yang lebih jarang berlaku boleh berlaku, di mana struktur anatomi berikut terjejas:

Adalah penting untuk mengetahui satu ciri osteodysplasia berserabut. Penyakit ini selalu bermula dari masa kanak-kanak, maka perkembangannya diperhatikan (perlahan atau cepat, bergantung kepada kesan faktor kausal).

Apabila permulaan baligh, proses penstabilan dipatuhi. Oleh itu, rawatan penyakit ini harus bermula seawal mungkin untuk memastikan seberapa banyak tulang yang normal.

Pesakit dengan lesi tunggal kecil mungkin tidak merasakan apa-apa gejala sama sekali dan tidak menunjukkan tanda-tanda, dan patologi tulang mereka secara tidak sengaja dapat dikesan semasa pemeriksaan sinar-X untuk alasan yang berbeza.

Walau bagaimanapun, sakit tulang, bengkak dan kelembutan adalah gejala dan manifestasi yang paling biasa dalam pesakit simptomatik. Keabnormalan endokrin mungkin merupakan manifestasi awal pada sesetengah pesakit.

Lokasi rangka yang paling biasa di mana satu fibrosis fibrous berkembang termasuk:

1. rusuk
2. femur proksimal,
3. tulang kraniofacial,
4. belakang rahang atas.

Lesi tunggal ini hanya meliputi segmen kecil tulang, tetapi dalam sesetengah kes, tisu berserabut ini boleh mengambil keseluruhan panjang tulang. Dengan banyak displasia berserat, penyakit ini boleh berkembang dari sekurang-kurangnya dua tulang hingga lebih dari 75% tulang tulang.

Displasia fibrous ini paling biasa di pinggul, kaki bawah, tulang pelvis, dan tulang kaki. Tempat-tempat lain di mana penyakit itu juga berkembang, tetapi kurang biasa, termasuk: rusuk, tengkorak, dan tulang anggota atas. Dan bahkan lebih jarang (dan bahkan luar biasa), bentuk penyakit ini boleh berkembang di tulang belakang, tulang belakang serviks dan tulang selangka.

Malformasi fizikal yang paling biasa penyakit ini adalah ketidakkonsistenan dalam panjang kaki, asimetri muka, dan kecacatan tulang rusuk. Pecah adalah komplikasi yang paling kerap displasia berserat dari semua dua jenis.

Patah tulang tercatat di lebih daripada separuh pesakit. Ramai individu juga mengalami kecacatan tulang bebola. Hampir 75% pesakit dengan displasia berserat mengalami sakit, kecacatan tulang, atau patah patologi.

Transformasi ganas displasia berserat berlaku sangat jarang, frekuensi yang direkodkan adalah kira-kira 0.4-4%. Lebih separuh daripada pesakit dengan transformasi ganas menjalani terapi sinaran.

Tumor malignan yang paling biasa adalah osteosarcoma, fibrosarcoma, dan chondrosarcoma. Kebanyakan pesakit berusia> 30 tahun. Kebanyakan kanser ini berkembang di tulang tengkorak, maka pinggul, kaki dan pelvis. Kadar transformasi ganas lebih tinggi dalam lesi tunggal berbanding dengan pelbagai lesi.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis displasia berserabut tulang adalah berdasarkan hasil pemeriksaan x-ray. Tingkahlaku bersamaan dengan penilaian manifestasi klinikal secara dramatik mengurangkan peratusan kesilapan diagnostik.

Ciri-ciri utama penyakit ini yang boleh dikesan di radiografi adalah seperti berikut:

• Penyelarasan varus daripada femur, iaitu lebih kepada permukaan luar
• Lidah yang lebih tinggi berada di atas paras normal, menghampiri sayap Ilium
• Peningkatan tulang gondok tulang di tengkorak - frontal, occipital dan parietal
• Meningkatkan ketebalan lengkungan temporal
• Kembali ke belakang hidung
• Memendekkan tulang anggota atas dan / atau bawah
• Kemasukan tulang belakang pada latar belakang umum tulang
• Ciri-ciri - "kaca beku", yang ditentukan dalam angka tulang yang terjejas
• Ketiadaan lengkap medullary canal, yang dikaitkan dengan pertumbuhan patologi tulang tidak sempurna
• Gantian dari pencerahan dengan tumpuan pemadatan.

Kehadiran tanda-tanda radiologi tertentu penyakit bergantung kepada tempoh penyakit dan jumlah tulang yang terlibat dalam proses patologi. Ia tidak perlu menggabungkan semua gejala dalam satu pesakit. Diagnosis osteodysplasia berserabut harus tepat pada masanya, serta rawatan seterusnya, kerana penyakit ini berkaitan dengan proses pretumor.

Tanda-tanda berikut membawa dia lebih dekat dengan keadaan onkologi:

• Kemungkinan peralihan osteodysplasia berserabut menjadi tumor yang benar, terutama pada kanak-kanak
• Turun semula proses patologi selepas pembedahan luka
  Beberapa ciri morfologi
• Malignancy, iaitu keganasan proses.

Oleh itu, penyakit Braytsev-Liechtenstein adalah proses displastik, di mana terdapat kemungkinan sebenar tisu tulang yang sepenuhnya terbentuk dalam tumor dengan pertumbuhan pesat dan pembahagian.

Apabila menjalankan radiografi, pengendali radas dan pakar lain yang berkompeten dalam perkara ini boleh mengesan displasia berserabut sebagai tumpuan intramedullari dan jelas dalam bidang kaitis atau metaphysis tulang.

Lesi boleh berkisar dari sepenuhnya tercerahkan kepada sklerotik sepenuhnya. Walau bagaimanapun, kebanyakan lesi mempunyai penampilan kabur yang bersifat ciri-ciri atau kerana ia juga dikenali sebagai rupa kaca fros.

Tahap kekeruhan pada imej X-ray berkorelasi secara langsung dengan histopatologi utamanya. Lebih banyak lesi radiolucen terdiri terutamanya daripada unsur-unsur berserabut, manakala lebih banyak radiasi radiologi mengandungi sebahagian besar tisu tulang. Di samping itu, lesi boleh dikelilingi oleh lapisan tebal tisu reaktif sclerosis, yang dipanggil "berkulit".

Scintigraphy boleh digunakan untuk menentukan tahap penyakit. Luka berserabut aktif, terutama pada pesakit muda, meningkatkan penyerapan isotop secara ketara; penyerapan ini akan menjadi kurang sengit dengan kematangan lesi.

Tetapi yang terbaik, sejauh mana lesi ditunjukkan pada tomografi yang dikira. Pada CT, kebanyakan pesakit boleh dengan mudah membezakan displasia berserat dari lesi lain dalam diagnosis pembezaan.

Diagnosis dibuat atas dasar pengumpulan anamnesis, pemeriksaan pesakit, pemeriksaan x-ray. Fakta seperti patah tulang yang banyak, patah patologi adalah signifikan diagnostik.

Kesakitan berterusan mungkin menunjukkan penyakit (tanda lebih tipikal untuk orang dewasa), kecacatan anggota badan. Sakit hadir hanya separuh daripada pesakit dewasa dan hampir tidak hadir pada kanak-kanak.

Hal ini disebabkan oleh fakta bahawa tulang anak-anak dalam proses pertumbuhan secara beransur-ansur secara fisiologi disusun semula, mereka mempunyai kebolehan kompensasi yang signifikan. Periosteum pada kanak-kanak terjejas kurang kerap dan kemudian. Kehadiran dan keparahan sindrom kesakitan juga bergantung kepada lokasi luka pada tulang.

Tempat khas dalam diagnosis displasia fibrous adalah pemeriksaan x-ray:

• selalunya di peringkat awal, tisu tulang mengambil bentuk kaca matte;
• tumpuan pencerahan bergantian dengan kawasan pemadatan;
• tulang kelihatan berbintik-bintik dalam gambar (ciri-ciri gejala sinar-X untuk penyakit ini);
• Kelainan tulang jelas kelihatan.

Apabila tumpuan tunggal displasia didapati, adalah perlu untuk memastikan bahawa ia benar-benar satu, untuk mengecualikan kehadiran lesi lain, yang masih tanpa gejala. Oleh itu, pesakit dihantar ke x-ray semua tulang.

CT digunakan untuk menjelaskan keadaan klinikal. Jika manifestasi klinikal tidak dinyatakan, selalunya diagnosis akhir boleh dibuat hanya selepas pemerhatian dinamik yang panjang.

Penyakit ini dibezakan, pertama sekali, dengan tumor, tuberkulosis tulang, osteodystrophy of thyroid. Bantuan dalam diagnosis juga akan: revisi kelenjar paratiroid; perundingan pakar fisiologi; pengeluaran contoh spesifik untuk tuberkulosis.

Diagnosis dilakukan berdasarkan sejarah dan ujian x-ray. Mengendalikan kedua adalah perlu, kerana ia adalah cara terbaik untuk mengkaji keadaan kerangka dan tisu. Walaupun pesakit meminta pertolongan pada peringkat awal penyakit, sinar-x jelas menunjukkan kecacatan.

Di dalam gambar, kawasan ini akan kelihatan seperti kaca beku dan mengandungi kemasukan tertentu. Jika ada satu atau lebih faktor, pesakit boleh dihantar untuk densitometry dan CT tulang.

Perlu diingat bahawa pada peringkat awal, dengan sedikit gejala dan satu fokus kecil, walaupun dengan pemeriksaan sinar-X, tidak selalu mudah untuk mendiagnosa penyakit ini. Demi kesempurnaan dan pengecualian sebab-sebab lain yang mungkin, pesakit boleh disyorkan untuk berunding dan memeriksa dengan beberapa pakar (pakar kardiologi, ahli onkologi, dan lain-lain).

Rawatan

Rawatan displasia berserabut tulang dikaitkan dengan pelbagai masalah. Yang paling penting ialah tidak ada cara terapi patogenetik, kerana penyakit ini dikaitkan dengan perkembangan embrio yang merosot.

Di samping itu, faktor penyebab patologi ini tidak diketahui sepenuhnya. Oleh itu, Schlumberger percaya bahawa asas osteodiplasia berserabut adalah tindak balas tisu tulang kerosakan kepada kerosakan traumatik.

Tidak semua pesakit osteoblas berfungsi secara normal, untuk mengimbangi sepenuhnya kecacatan yang dihasilkan dalam tulang. Seseorang adalah pembentukan tisu yang tidak matang, yang dikaitkan dengan perkembangan penyakit ini. Sesetengah penulis telah mencuba untuk menerangkan perubahan patologi yang berlaku akibat daripada kerosakan sistem endokrin.

Sebagai sokongan, mereka menyebut sindrom Albright. Walau bagaimanapun, gangguan endokrin tidak terdapat pada semua pesakit. Recklinghausen menganggap patologi ini sebagai manifestasi tempatan neurofibromatosis. Pada masa ini, beberapa konsep bersyarat telah diguna pakai mengenai sebab-sebab dan mekanisme perkembangan penyakit ini.

Adalah dipercayai bahawa ini adalah gangguan embrio yang berlaku selepas kelahiran kerana kehadiran gangguan neurologi kongenital. Ini disahkan oleh kehadiran gangguan pusat dalam sistem korteks pituitari dan adrenal. Keadaan ini boleh membuka pilihan rawatan baru (penggunaan ubat farmakologi tertentu dengan aktiviti endokrin).

Tugas utama dalam merawat pesakit sedemikian adalah untuk mengurangkan keterukan manifestasi patologi ini dan untuk meningkatkan keupayaan aktiviti penjagaan diri dan profesional. Untuk melaksanakan tugas ini, dalam kebanyakan kes, rawatan ortopedik digunakan.

Juga langkah-langkah yang sangat penting untuk pencegahan patah patologi. Dalam kes ini, taktik akan ditentukan oleh ketumpatan mineral tulang, tahap kalsium dan fosforus dalam darah. Rawatan pembedahan untuk displasia berserabut tulang tidak rutin. Terdapat tanda-tanda tertentu untuk penggunaannya apabila kebarangkalian memperoleh hasil yang paling baik adalah tinggi.

Petunjuk utama adalah seperti berikut:

• Peningkatan pesat dalam nidus
• Sindrom nyeri yang berterusan dikaitkan dengan osteodysplasia berserabut
• Kehadiran patah lokasi tertentu, di mana terdapat ancaman yang besar terhadap kehidupan pesakit
• Kehadiran sista tumpok.

Peringkat utama rawatan pembedahan adalah seperti berikut:

1. Pembuangan kawasan tulang yang terjejas oleh proses patologi
2. Padamkan kandungan
3. Mengisi rongga dengan homograft
4. Tempoh lama imobilisasi anggota badan untuk pembentukan kalus tulang yang kuat.

Pada zaman kanak-kanak, pembedahan radikal paling kerap digunakan. Ia bertujuan untuk menghadkan sepenuhnya penyebaran penyakit. Pertumbuhan tulang lebih jauh disediakan oleh rangsangan osteoblast. Jika sendi palsu dibentuk tanpa mengira umur pesakit, maka peranti Iliazarov digunakan. Mereka membantu mencegah pemendekan anggota badan.

Pertumbuhan tisu berserabut di rantau tengkorak sentiasa membawa kepada ubah bentuk dan asimetri, tetapi manifestasi yang lebih tepat ditentukan oleh penyetempatan fokus:

• Pengertian rahang dicirikan oleh penebalan dan penglihatan visual bahagian atas atau bawah muka. Displasia fibrous mandible lebih umum. Ia berkembang berhampiran molar besar dan kecil, dan kelihatan seperti bengkak pada pipi.
• Patologi di dahi atau mahkota kepala amat berbahaya kerana ia boleh menyebabkan anjakan plat tulang dan tekanan pada otak.
• Terhadap latar belakang gangguan endokrin, penyakit ini boleh mencetuskan percambahan tisu berserabut pada pangkal tengkorak dan kelumpuhan kelenjar pituitari.

Akibat: ketidakpatuhan badan, pigmentasi tempatan, kehilangan komunikasi dalam kerja organ-organ dalaman dan sistem. Jika displasia fibrous tulang tengkorak didiagnosis pada zaman kanak-kanak, rawatan melibatkan prosedur pembedahan yang tidak stabil.

Orang dewasa akan menjalani reseksi kawasan tulang yang rosak, diikuti dengan pemindahan. Semasa rawatan, ubat-ubatan yang menghalang perkembangan lesi, melegakan gejala yang menyakitkan dan merangsang penyatuan tulang dapat ditunjukkan.

Oleh kerana femur sentiasa tertakluk kepada usaha fizikal yang hebat, proses ubah bentuk dalam strukturnya menjadi cepat ketara. Biasanya mereka dicirikan oleh kelengkungan pinggul ke luar dan memendekkan anggota badan. Pada peringkat pertama, ini membawa kepada perubahan dalam perjalanan, kemudian - kepada lemas yang kuat. Kelengkungan tulang memprovokasi perkembangan osteoarthritis, yang seterusnya memperburuk keadaan.

Oleh kerana perubahan femur mempengaruhi kerja seluruh rangka, sangat penting untuk mengenal pasti patologi pada peringkat awal. Walau bagaimanapun, apabila displasia berserabut femur dikesan, rawatan semestinya melibatkan pembedahan. Dikatakan bahawa dalam kebanyakan kes ia berjaya dan tidak membawa kepada komplikasi.

Kekalahan tibia, sebagai peraturan, tidak dapat diperhatikan lama dan tidak memerlukan kecacatan anggota badan yang teruk. Walaupun sakit sering tidak berlaku dengan serta-merta, tetapi hanya selepas beberapa ketika. Berbanding dengan kes di atas, dengan diagnosis displasia berserabut tulang tibia kecil, rawatan lebih cepat dan lebih berkesan, walaupun ia juga melibatkan pembedahan dengan reseksi dan transplantasi.

Selalunya, kesan patologi adalah terhad kepada kawasan tulang setempat, dan tidak membahayakan kerja sistem dalaman badan. Sekiranya lesi tidak luas dan hanya terdapat pada satu tulang, prognosis rawatan adalah baik dan hampir selalu mempunyai hasil yang positif.

Risiko dan komplikasi

Displasia fibrous, yang tidak dirawat tepat pada waktunya, sering menyebabkan kecacatan. Di samping itu, akibat dari bentuk yang diabaikan adalah: proses tumor (neoplasma yang ganas dan ganas), perkembangan penyakit bersamaan (pendengaran, penglihatan, fungsi jantung, dll), aktiviti berlebihan hormon pertumbuhan.

Jangan risau kesihatan anda, jika anda telah menemui displasia berserabut tulang, rawatan harus diamanahkan hanya kepada pakar yang berkelayakan yang telah berurusan dengan patologi ini selama bertahun-tahun. Penjagaan profil sempit sedemikian pada tahap yang betul boleh disediakan jauh dari mana-mana, sedangkan di klinik kami, displasia berserabut adalah salah satu bidang utama.

Intervensi pembedahan dalam pengobatan displasia berserat memiliki kontraindikasi dan tidak disarankan untuk semua orang. Pilih kaedah pendedahan yang lain apabila:

• Penyakit ini baru mula berkembang, 1-2 fokusnya masih kecil dan tidak membawa ancaman tertentu.
• Ini adalah kanak-kanak dan lokasi perapian kecil tidak tertakluk kepada mampatan yang kuat. Dalam kes ini, kebarangkalian tetap bahawa perkembangan patologi akan hilang dengan sendirinya, namun pengawasan perubatan yang tetap masih diperlukan.
• Proses ini tersebar luas dan melibatkan banyak tulang. Pesakit sedemikian disyorkan kaedah rawatan lain, termasuk ubat-ubatan.

Penting: pada tahap apa saja displasia berserat tidak dikesan, kontraindikasi terhadap rawatan pembedahannya tidak ada sebab untuk putus asa. Hari ini, ubat mempunyai keupayaan yang mencukupi untuk membuat ramalan positif dalam kes-kes dengan lesi yang paling luas.

Displasia fibrous, malangnya, tidak dirawat dengan ubat-ubatan. Hasil terbaik dalam mengurangkan gejala ditunjukkan oleh pembedahan, osteotomy, curettage dan grafts tulang.

Operasi pada usia awal (3-4 tahun) meningkatkan prognosis, mencegah pemendekan anggota badan dan perkembangan kecacatan. Dengan perubahan dramatik di paha, alloplasti digabungkan dengan penetapan tulang dengan plat logam dan osteotomi pembetulan.

Apabila memendekkan anggota badan, pemanjangan tulang dilakukan menggunakan radas pemadatan gangguan. Dalam kes polikoalous displasia fibrosis, pelbagai perubahan mengehadkan kemungkinan menggunakan campur tangan pembedahan. Pesakit ditugaskan memakai kasut ortopedik khas, terapi senaman, urut.

Pesakit dengan displasia berserabut disyorkan untuk menimbang semula gaya hidup mereka untuk menghapuskan beban pada tulang paha dan tulang tibia (mereka terutamanya mengalami penderitaan yang berpanjangan dan duduk di postur yang sama). Ia juga penting untuk mengikuti diet dan berat badan kawalan.

Prognosis rawatan patologi pada umumnya lebih baik (komplikasi displasia berserat hanya dapat dilihat dalam 2% kes dan kebanyakannya jika patologi ditunjukkan pada pesakit berusia lebih dari 30 tahun, pada kanak-kanak komplikasi selepas pembedahan dan pemulihan hanya dapat dilihat dalam 0.4% kes). Keadaan utama untuk hasil yang baik ialah pengesanan penyakit dan rawatan ortopedik yang tepat pada masanya.

Kaedah pemulihan dan melegakan simptom displasia berserabut dipilih untuk setiap pesakit secara individu. Perlu diingati bahawa satu rawatan tidak dapat dibataskan - selepas selesainya memerlukan pemerhatian yang berterusan oleh seorang pakar, yang akan mengurangkan kemungkinan kambuh semula, sehingga hilangnya semua tanda-tanda patologi.

Kadar berulangnya displasia berserat, walaupun selepas mengikis dan cantuman tulang, tinggi. Walau bagaimanapun, kebanyakan lesi tunggal menstabilkan dengan kematangan rangka. Sebagai peraturan, satu bentuk tidak berubah menjadi satu jamak.

Bentuk pelbagai boleh sangat serius (dalam manifestasi mereka), tetapi mereka juga (paling kerap) menstabilkan semasa akil baligh. Walau bagaimanapun, ubah bentuk sedia ada boleh berkembang.

Sebagai langkah pencegahan, kesihatan umum badan boleh dipertimbangkan: gimnastik remedial, menguatkan sistem otot, urut, mandi terapeutik, pencegahan patah, penggunaan vitamin, dan lain-lain. Disarankan untuk melepaskan tabiat buruk dan mengelakkan beban fizikal.