Prinsip rawatan displasia fibrosis pada kelenjar susu

Penyakit berserat kistik - patologi yang dikaitkan dengan pelanggaran struktur histologi kelenjar susu. Akibat pelbagai faktor, nisbah normal unsur kelenjar dan jaringan tisu berubah, sista tunggal atau berganda dan anjing laut berserabut muncul di tisu payudara. Penyakit ini mempunyai banyak sinonim - mastopati, displasia cystic, dan sebagainya. Rawatan penyakit fibrocystic dipilih dengan mengambil kira jenis gangguan hormon, umur pesakit, sifat histologi displasia dan ciri-ciri lain dari gambar klinikal.

Punca penyakit

Terdapat banyak data yang diterbitkan yang mastopati adalah penyakit hormon. Selalunya, ia berlaku terhadap ketidakseimbangan steroid seks yang dihasilkan oleh ovari (estrogen dan progesteron). Dalam kes ini, terdapat lebihan estrogen dalam darah (hyperestrogenic) dan kepekatan progesteron yang tidak mencukupi. Kekurangan progesteron boleh menjadi mutlak dan relatif kerana lebihan estrogen. Dalam kes kehadiran pelepasan patologi dari puting susu, hyperprolactinemia juga menyertai hyperestrogenemia. Ia mungkin utama apabila ovulasi tidak hadir pada tahap prolaktin tinggi - dan ini adalah laluan paling selamat untuk kekurangan progesteron. Ciri-ciri ini secara langsung menentukan ciri-ciri rawatan mastopati payudara fibrocystic.

Displasia payudara adalah penyakit yang sangat biasa pada wanita. Hampir setiap wanita ketiga mempunyai tanda mastitis. Dengan sendirinya, penyakit tersebut mempunyai prognosis yang menguntungkan dan tidak mengancam nyawa. Tetapi gangguan metabolik hormon boleh memicu patologi yang lebih serius, termasuk kanser payudara. Mencari sebab-sebab adalah langkah penting untuk pilihan rawatan yang betul untuk displasia kelenjar susu.

Gangguan keseimbangan hormon boleh dicetuskan oleh faktor-faktor berikut:

· Penyakit genital (endometriosis, sista dan tumor ovari, keradangan pelengkap - adnexitis, penyakit kelamin, patologi rahim);

· Penyakit organ endokrin (pankreas dan kelenjar tiroid, kelenjar adrenal, pituitari, hypothalamus);

· Kehidupan dan keadaan kerja yang tidak diingini (kekurangan, terlalu panas, bahaya pekerjaan, dll);

· Berat berat badan (selalunya terhadap latar belakang sindrom metabolik);

· Fungsi hati yang tidak normal dalam hepatitis, sirosis;

· Sejarah ginekologi yang tidak berfungsi (pengguguran perubatan, kehamilan lewat atau awal, keguguran, kegagalan menyusu, komplikasi semasa bersalin dan kehamilan, haid yang tidak teratur).

Selain steroid seks, hormon lain juga mungkin terlibat dalam perkembangan mastopati: triiodothyronine, thyroxin, insulin, folliclotropin, lutropin. Untuk menyembuhkan penyakit fibrocystic, kandungan hormon yang sama ditentukan dalam darah sebelum permulaan rawatan.

Kaedah rawatan

Dalam kebanyakan kes, terapi konservatif fibroadenomatosis dilakukan. Ia termasuk komponen berikut:

· Dadah (hormon dan bukan hormon) Mabyusten );

· Menghentikan merokok dan alkohol;

Dalam beberapa kes, mastopati digunakan untuk rawatan pembedahan.

Terapi hormon

Cara utama dalam rawatan mastopati fibrocystic adalah ubat-ubatan dari asal-usul hormon. Ini termasuk:

· Kontraseptif hormonal untuk pentadbiran oral (pelbagai kombinasi gestagens dan estrogen menjadikannya mungkin untuk mencapai tahap normal steroid seks dalam darah);

· Persediaan Gestagen (Progestogel - untuk penggunaan luaran, Norethisterone, Duphaston - untuk pentadbiran lisan);

· Anti-terhidrogen (Tamoxifen, Fareston - mengurangkan kesan estrogen pada sel-sel kelenjar susu, Mabustan bukan hormon);

· Inhibitor sintesis prolaktin (Parlodel - memperlahankan pengeluaran hormon dalam kelenjar pituitari);

· Gonadotropic releasing antagonists faktor - Zoladex, Buserelin (faktor pembebasan dikeluarkan oleh hypothalamus dan merangsang pengeluaran steroid seks, antagonis hormon ini mempunyai kesan yang bertentangan);

· Androgens (Methyltestosterone - jarang digunakan kerana kesan sampingan untuk badan wanita).

Pilihan ubat tertentu dengan aktiviti hormon (atau tidak aktif) adalah tugas doktor. Jangan ubat sendiri, kerana mengambil dadah atas nasihat kawan, supaya ia bermanfaat, hampir mustahil. Pakar yang terlibat dalam rawatan penyakit fibrocystic, memilih agen farmaseutikal, memberi tumpuan kepada:

· Jenis displasia dysplasia;

· Kehadiran penyakit bersamaan;

· Keinginan (atau keengganan) pesakit untuk melahirkan.

Dalam penyakit endokrin yang berkaitan dengan mastitis, terapi penggantian hormon digunakan (insulin, hormon tiroid yang mengandungi iodin, dan lain-lain).

Produk bukan hormon

Ubat bukan hormon Mabustan digunakan sebagai terapi pembantu untuk menormalkan metabolisme, meningkatkan nada keseluruhan badan dan menghapuskan gejala utama displasia fibrosis. Ubat-ubatan yang paling biasa adalah:

· Ubat-ubatan Homeopati (Remens, Cyclodinone, Mastodinon);

· Sedatif berasaskan motherwort, akar valerian dan sedatif lain;

· Diuretik (diuretik menyumbang kepada pengurangan edema payudara, dan oleh itu kesakitan, dan perasaan ketegangan);

· Analgesik nonsteroid untuk melegakan kesakitan (biasanya mereka ditetapkan dalam fasa kedua lebih dekat dengan haid);

· Persediaan vitamin dan mineral (untuk meningkatkan proses metabolik);

· Hepatoprotectors (Kars, Essentiale - untuk memulihkan fungsi hati);

· Enzim, ditunjukkan dalam patologi yang disertakan dalam sistem pencernaan (Pancreatin, Mezim);

· Adaptogens (tincture Eleutherococcus, ginseng);

Untuk rawatan penyakit fibrocystik sebagai tambahan kepada ubat-ubatan menggunakan diet. Produk seperti daging, lemak haiwan (lemak babi, mentega), kopi, rempah, koko, gula-gula dan tepung, merangsang sintesis estrogen. Oleh itu, mereka haruslah terhad. Atas sebab yang sama, adalah disyorkan untuk menyerah alkohol. Pada masa yang sama, pengambilan makanan tumbuhan (buah-buahan dan sayur-sayuran, bijirin), minuman susu dan cecair yang ditapai perlu ditingkatkan.

Rawatan pembedahan

Pada dasarnya, operasi ini ditunjukkan dalam bentuk setempat displasia fibrosis saraf, apabila penyebaran besar atau penyatuan fibroadenomatous didapati di dada. Nod tisu fibrous biasanya dikeluarkan oleh pengelupasan. Sista besar dan kandungan cecair aspirate. Untuk mempercepatkan penyembuhan, agen sclerosing disuntik ke dalam rongga sista.

Rawatan payopati payudara berserabut

Perlu diingat bahawa pembedahan pembedahan displasia kelenjar susu akan gagal. Lagipun, dengan bantuan pembedahan, mustahil untuk menghapuskan punca penyakit itu - ketidakseimbangan hormon. Oleh itu, operasi sering digabungkan dengan terapi dadah. Rawatan ini dan hormon dan tambahan. Pendekatan bersepadu ini mengelakkan berlakunya displasia payudara.

MABUSTEN - MABUSTEN trademark (TM), (R), pemegang hak BRADNER DEWORD GmbH, didaftarkan dalam Daftar Negeri Persekutuan Rusia oleh Perkhidmatan Persekutuan bagi Harta Intelek

MULUSTEN BULLETIN WANITA dari BRADNER DEWORD GmbH SEMUA MENGENAI FIBROADENOMATOSIS DAN MAMMAL GLAND MASTOPATHY

Punca, Gejala dan Rawatan Displasia Fibrous

Penyakit ini mempunyai sejarah yang menarik. Lebih tepat lagi, nama penyakit itu. Lagipun, ia diterima secara umum untuk dipanggil oleh ahli patologi Amerika oleh penyakit Jaffe-Liechtenstein. Tetapi sekolah perubatan Rusia menegaskan bahawa pakar bedah Rusia V. Bryitsev, yang menyifatkan gejala penyakit itu 10 tahun sebelum Liechtenstein, berhak untuk memberikan nama penyakit tersebut. Walaupun ahli patologi Amerika hanya menjelaskan gejala penyakitnya.

Tetapi tidak kira bagaimana displasia fibrosis (osteodysplasia) dipanggil - osteitis sista, ubah bentuk osteofibrosis, penyakit Brytsev atau penyakit Liechtenstein (Jaffe) - ia tetap menjadi penyakit tumor jinak, penyebabnya tidak jelas.

Maklumat am

Definisi penyakit sebagai proses tumor menunjukkan bahawa displasia fibrous bukanlah tumor yang benar. Proses ini dikaitkan dengan penggantian tisu berserabut tulang. Pada masa yang sama atropi bahan padat - salah satu jenis tisu yang membentuk tulang. Jenis kedua adalah bahan spongy.

Apabila penyakit Brytsev cacat, iaitu, mengembangkan dan membengkokkan:

1. Tulang tiub. bermula dari bahu dan berakhir dengan fibula.
2. Tulang yang terjejas dan rata (tulang rusuk, pelvis, dll).

Perubahan paling sering dijumpai di zon metaphysis tulang tiub kaki. Pembentukan seperti tumor yang padat, secara strukturnya terdiri daripada tapak kalsifikasi padat dan serpihan yang lembut.

Adalah dipercayai bahawa penyebab penyakit itu adalah pengikatan tulang yang tidak normal dalam tempoh embrio. Sifat gangguan ini mungkin genetik. Semasa tempoh perkembangan janin janin, mesenchyme osteogenik, iaitu, tisu dari mana tulang terbentuk, berkembang dengan tidak betul.

Gejala pertama penyakit Liechtenstein biasanya ditunjukkan pada zaman kanak-kanak, tetapi kes diagnosis utama penyakit pada orang tua diketahui.

Pada masa remaja, proses memperlambat sedikit. Dan jika sampai ke tahap ini penyakit itu tidak dapat dikesan, ia boleh "berbohong" selama bertahun-tahun.

Pengkelasan

Terdapat beberapa klasifikasi yang telah berjaya digunakan dalam perubatan. Pertama, pembahagian berlaku dengan bilangan tulang yang terjejas. Kedua, mereka juga membezakan dengan apa perubahan berlaku.

Mengikut prinsip berapa banyak tulang yang terjejas, 2 bentuk penyakit dibezakan:

• Dengan kekalahan hanya satu tulang (monoossalnaya).
• Dengan perubahan beberapa tulang (polosiomal fibrous displasia).

Luka berbilang seringkali merampas satu bahagian badan. Mereka berkembang pada kanak-kanak dan sering digabungkan dengan penyakit lain (penyakit yang berkaitan dengan gangguan hormon atau melanosis kulit).

Mengikut klasifikasi Volkova M.V. sebagai tambahan kepada osteodysplasia mono-dan polyosseous, dua bentuk penyakit ini dibezakan oleh sifat perubahan dalam bahan tulang:

Tangki tulang yang terjejas adalah jelas terhad dari tisu yang sihat dengan watak rim sklerotik. Displasia fibro tulang membawa kepada ubah bentuk tisu tulang. Bone mengambil bentuk sebotol, bahan kortikal menjadi sangat nipis.

Selalunya osteofibrosis femur berkembang. Sepanjang proses patologi, ia menjadi bengkok, menjadi seperti tongkat gembala, dan memendekkan. Pesakit itu lemah, dia bimbang tentang sakit, otot akan menjadi atrofi. Bahagian lain kerangka juga mungkin terjejas.

Penyakit kistik boleh menjejaskan tisu tengkorak, tibia dan humerus. Tulang lain mungkin terjejas, tetapi ini kurang biasa.

Displasia fibrous mengikut gambar klinikal tidak khusus. Symptomatology berkembang dengan perlahan, kerana penggantian berserabut itu tidak cepat. Untuk masa yang lama, seseorang mungkin tidak tahu bahawa dia sakit.

Klasifikasi Zatsepin

Pakar perubatan domestik untuk mengklasifikasikan untuk Zatsepin. Ia berdasarkan manifestasi penyakit. Mengikut klasifikasi ini, terdapat:

• Bentuk fibrous-cartilaginous.
• Intraosseous (poly-, monaco).
• Demineralisasi.
• Tumor.
• Jumlah perubahan tulang.
• Sindrom albright.

Bentuk pertama melibatkan perubahan rawan, dalam beberapa kes, displasia dilahirkan semula menjadi chondrosarcoma. Bentuk intraosseous dikurangkan kepada pembentukan tulang fiber (tunggal, berganda) dalam tulang, kadang-kadang sepanjang panjangnya. Dalam kes ini, bahan kortikal tidak tertakluk kepada kelahiran semula, ubah bentuk tidak hadir.

Tibia dalam beberapa kes "mendapat" dari bentuk patologi yang jarang berlaku, seperti fibroma yang menenangkan. Beberapa kes kerosakan pada tibia telah diterangkan, dan pembentukan tumor dalam humerus didapati lebih jarang.

Histologi tumor di tempat-tempat ini adalah sama dengan pembentukan yang mana rahang dan tulang lain tengkorak muka berubah.

Satu lagi bentuk penyakit yang jarang berlaku adalah tumor. Ia dinamakan begitu kerana tumpuan tisu penghubung berkembang kepada saiz yang besar.

Dengan luka total, semua elemen tulang terjejas. Bentuk ini dicirikan oleh satu bentuk sindrom kerosakan memori untuk tulang. Oleh itu, ubah bentuk dan keretakan keletihan dari masa ke masa. Ini tidak hanya berlaku pada tulang-tulang kaki, tetapi juga kepada humerus, dan tulang-tulang tubular yang lain (siku dan radius), lebih kerap terdapat banyak luka pada tulang.

Dalam sindrom Albright, terdapat pelbagai luka pada rangka, sehingga bentuk umum. Adalah tepat ini yang digabungkan dengan gangguan kerja organ-organ dalaman, di atas semua kelenjar endokrin, serta dengan kelengkungan yang teruk sistem rangka, perubahan dalam proporsi tubuh. Pada pesakit wanita mendedahkan akil baligh dipercepat. Ini adalah satu bentuk patologi khas, yang disertai oleh pelanggaran dalam kerja organ-organ dalaman, terutama miokardium. Bentuk penyakit ini adalah multivariate di klinik dan histologi.

Dalam sesetengah kes, displasia berserabut tengkorak diasingkan dalam bentuk yang berasingan. Ia tidak masuk akal. Satu-satunya alasan untuk pelepasan seperti ini adalah perjalanan penyakit ini. Tulang bahagian muka tengkorak lebih kerap mengalami - ini adalah tulang depan, tulang etmoid, sphenoid dan rahang atas. Jauh lebih kerap, tulang parietal dan bahagian tengkorak tengkorak terlibat dalam proses patologi.

Klasifikasi Kolesov

Kolesov A.A. membahagikan penyakit ini kepada tiga bentuk, memilih histologi sebagai ciri utama. Ia mengenal pasti bentuk-bentuk utama, pembesaran dan osteoklastik. Dalam kes pertama, tisu berserabut sel dengan tulang inklusi tumbuh. Dalam inklusi tulang kedua - ketat. Di dalamnya, sejumlah besar osteoklas (sel multinucleated besar) dikumpulkan ke dalam nodul.

Symptomatology

Walaupun penyakit itu mengalami perubahan kepada mesenchyme walaupun dalam rahim ibu, bayi dilahirkan sangat jarang dengan kecacatan tulang yang teruk. Ini sememangnya, kecuali untuk pesakit sindrom Albright. Sesungguhnya, dengan jenis osteofibrosis ini, seseorang kanak-kanak boleh dilahirkan dengan kecacatan yang jelas dan hiperpegmentasi ciri-ciri kawasan kulit tertentu (dengan titik pigmen).

Seringkali, patologi pertama didiagnosis selepas fraktur keletihan kawasan terjejas. Hingga ke tahap ini, pesakit bimbang tentang kesakitan yang tidak jelas di zon femoral.

Sekiranya berlakunya pelbagai lesi, gejala-gejala itu berbeza-beza. Sebagai tambahan kepada sindrom kesakitan yang ringan dan kecacatan, masalah dengan organ dalaman, selalunya dengan hati, boleh mengganggu.

Menurut Jaffe, displasia fibrous dicirikan oleh yang berikut:

• Boleh mempunyai gabungan kursus dengan hyperteroidism.
• Sesetengah pesakit mempunyai atrofi saraf optik, dan kongenital. Atau ada buah pinggang yang asas.
• Kes-kes pembentukan sejumlah besar tumor fibromixoid telah diperhatikan. Tumor ini menjejaskan tisu lembut. Neoplasma seperti ini jarang berlaku, kebanyakannya pada lelaki berusia 14-75 tahun.
• Lokasi kegemarannya ialah tisu-tisu lembut bahagian bawah kaki, tetapi ia boleh menjejaskan tisu lembut tengkorak, rongga mulut, ruang retroperitoneal dan mediastinum.

Polyosmal osteofibrosis (dengan kekalahan banyak tulang) transformasi menjalani:

• Tulang besar. Bermula dari femoral dan berakhir dengan fibula.
• Menderita dan anggota atas. Bermula dari humerus, ulna dan berakhir dengan jejari.
• Jangan lulus proses patologi dan tulang rata. Pertama, ini adalah tulang pelvis, maka tengkorak. Seterusnya secara kekerapan adalah tulang belakang, tulang bahu dan tulang rusuk. Kaki dan tangan mungkin terjejas. Proses pergelangan tangan tidak menjejaskan.

Untuk osteofibrosis, ciri-ciri yang berdekatan bersama dengan perapian tidak pernah terlibat dalam proses patologi.

Manifestasi eksternal

Kemunculan strain secara langsung bergantung kepada tahap tekanan pada tulang. Sebagai contoh, perubahan dalam humerus dan tulang besar yang lain dari tangan biasanya berakhir di penebalan berbentuk kelab di kawasan yang terjejas. Jika perubahan menjejaskan falang jari, mereka menjadi lebih pendek dan kelihatan seperti tunggul.

Bagaimana penyakit itu muncul:

1. Jika displasia berserabut terdapat pada fibula, maka anggota badan biasanya dibiarkan tanpa kecacatan.
2. Dengan kekalahan yang lebih besar daripada peroneal, tulang-belulang kaki yang lebih rendah seperti selekoh. Dia sendiri tumbuh lebih panjang daripada yang sepatutnya. Seperti pemendekan anggota badan tidak boleh menjejaskan keadaan tulang belakang.
3. Tulang belakang pesakit bengkok. Terutamanya terganggu adalah paksi badan semasa proses patologi serentak pada paha dan pelvis.
4. Kaki memegang berat seluruh badan. Beban sedemikian tidak boleh menjejaskan proses berserabut lemah struktur tulang.

Dalam bentuk fokal tunggal, penyakit itu kurang menyakitkan dan dengan gangguan yang lebih sedikit. Perubahan di luar sistem rangka tidak dipatuhi. Walau bagaimanapun, jika luka itu agak besar dan bahagian bawah badan terjejas, pesakit mungkin sakit, dan pesakit sangat kuat dengan beban, kepincangan. Terdapat keletihan yang tinggi di tempat percambahan tisu penghubung. Yang terakhir adalah ketara dengan kekalahan humerus dengan beban yang ketara. Fraktur keletihan dengan bentuk ini juga agak mustahil.

Perubahan bentuk bahagian bawah kerangka adalah lebih kuat daripada tulang anggota atas (misalnya, humeral atau radial) disebabkan oleh pemampatan yang kuat.

Apabila menukar tulang tengkorak, terutamanya bahagian muka, percambahan struktur tisu penghubung membawa perubahan tipikal, yang biasanya dipanggil "muka singa". Bersama dengan "tulang gembala", manifestasi ini adalah tanda luar ciri penyakit Brycev.

Dengan kecacatan yang teruk, gejala mampatan struktur otak yang sepadan mungkin muncul, walaupun ini jarang berlaku. Walau bagaimanapun, manifestasi berikut adalah mungkin:

• Inhibisi.
• Pelanggaran pembangunan intelektual.
• Angiodystonia.
• Sakit kepala.
• Pening.
• Tanda-tanda "jiwa pendahuluan."
• Kerosakan penglihatan binokular.
• Patologi Oculomotor.

Eksophthalmos ditentukan secara mendalam (mencampurkan, "menonjolkan" bola mata), hipertelorisme mata (jarak luar biasa antara organ berpasangan, dalam kes ini, orbit mata), penebalan alis.

Diagnostik

Standard emas dalam mengenal pasti penyakit seperti displasia fibrosis adalah pemeriksaan x-ray. Dalam beberapa kes, contohnya, dalam proses asimtomatik proses patologi, kaedah radiologi khas digunakan, yang membolehkan menentukan kepadatan mineral matriks tulang. Ia dipanggil densitometry.

Ini adalah kaedah yang sangat sensitif, ia membolehkan anda menentukan kehilangan tisu tulang pada tahap dua peratus. Selain itu, ketepatan sedemikian mungkin disebabkan oleh radiopacity berbeza dari matriks tulang kepadatan yang berbeza. Dan semakin kuat, semakin banyak sinaran itu tersebar. Hasil yang diperoleh dibandingkan dengan petunjuk seorang lelaki muda mengenai seks yang berkaitan dan data penduduk purata.

Ramai orang mendapati X-ray agak berbahaya untuk kesihatan. Tidak ada sebab untuk meninggalkan kajian ini, kerana dos radiasi yang diterima ketika menjalankannya adalah kecil.

X-ray untuk diagnosis agak bermaklumat. Pada permulaan proses patologi, mereka dapat melihat kawasan yang kelihatan seperti kaca es. Ini adalah zon penggantian fibrous bahan tulang. Cari mereka di kawasan metafisis atau diaphysis tulang. Sekiranya proses yang tidak dirawat di peringkat kemudian, imej X-ray memaparkan gambar ciri permukaan yang terjejas - penggantian kawasan yang dipadatkan dan ditipis jelas kelihatan. Sekiranya terdapat ubah bentuk, pada peringkat ini ia dapat dilihat dengan jelas.

Ujian apa juga membantu menentukan displasia berserabut:

• Selain radiografi, kaedah tomografi yang dikira boleh digunakan tambahan.
• Sangat penting untuk diagnosis mempunyai gejala yang mengiringi penyakit ini. Pemeriksaan visual pesakit membantu menimbulkan tanda-tanda penyakit yang jelas.
• Rundingan pakar yang berkaitan (ahli kardiologi, endocrinologist, onkologi atau ahli fisiologi) mungkin diperlukan untuk diagnosis pembedaan dengan penyakit lain.

Diagnosis penyakit ini, terutamanya bentuk fokus kecilnya, yang hanya melibatkan satu elemen rangka, memberikan kesulitan jika bukan tulang tengkorak itu. Tisu tulang tengkorak, apabila mengalami kecacatan, walaupun sedikit sebanyak - ia menjadi ketara. Walaupun dalam hal ini, dengan wabak yang sangat kecil, penyakit ini tidak dapat dikesan untuk waktu yang lama. Sekiranya terdapat sedikit ubah bentuk tulang besar anggota atas (contohnya, tulang humeral), ini boleh dilangkau.

Rawatan

Anda boleh mendapatkan maklumat bahawa tahap awal osteofibrosis sempurna dirawat dengan ubat. Setakat ini, tiada pengarang yang terkenal tidak mengesahkannya. Walau bagaimanapun, elemen terapi konservatif boleh digunakan jika perlu.

Dalam sesetengah kes, hasil positif dalam rawatan penyakit itu memberi Calcitonin. Sebagai contoh, kursus berulang Calcitonin diberikan kepada pesakit yang mengalami beberapa tulang rusuk atau yang paling banyak. Dalam keadaan sedemikian, adalah mustahil untuk menghilangkannya, dan untuk meredakan kesakitan, hanya tulang rusuk yang paling rosak dapat dipotong dan dirawat dengan calcitonin.

Pesakit kompleks dan persiapan vitamin D3 boleh diresepkan kepada pesakit berusia, metabolit yang lebih baik aktif, kerana pusat gantian, terutama setelah patah tulang, dapat dikencangkan dan dikalsinasi.

Campur tangan operasi

Displasia fibrous adalah penyakit yang sangat serius dan serius. Lagipun, asas terapi osteodysplasias adalah pembedahan. Ia mungkin:

1. Reseksi serantau.
2. Penyingkiran radikal pada serpihan tulang dengan mengetuk kawasan yang terjejas dengan pahat atau mengikis dengan sudu yang tajam.
3. Penyingkiran radikal pada serpihan tulang dengan menggunakan plat logam, pin dan alat lain yang membolehkan tulang kembali ke panjang normal dan splicing serpihan tulang.

Dalam operasi radikal, keseluruhan serpihan yang telah menjalani penggantian berserabut dikeluarkan, walaupun ia adalah kawasan besar dari matriks tulang. Dalam kes ini, bahagian terpencil diganti oleh graft tulang (auto atau allograft).

Kontra untuk pembedahan

Terdapat kes di mana pembedahan tidak disyorkan. Apakah kontraindikasi untuk operasi ini?

Pertama, apabila fokus utama penggantian berserabut adalah kecil, mereka tidak berbahaya, dan anak-anak mungkin tidak diberi pembedahan. Lagipun, masih ada harapan bahawa ubah bentuk itu akan berhenti. Khususnya ia menyangkut tumpuan patologi, yang tertakluk kepada pemampatan yang tidak kuat (contohnya, terletak di siku atau humerus). Pesakit sedemikian memerlukan penyeliaan perubatan untuk mencegah penyebaran penyakit.

Kedua, pembedahan tidak mungkin apabila proses seperti tumor mempengaruhi banyak tulang, termasuk vertebra dan tulang rusuk. Ini adalah keadaan di mana calcitonin digunakan oleh doktor.

Unjuran untuk pesakit

Prognosis, terutamanya dengan diagnosis tepat pada masanya, adalah baik. Untuk luka-luka kecil yang dilokalisasi dalam satu tulang, prognosis lebih baik. Tumor ganas menjadi agak jarang berlaku. Tetapi kes-kes telah dilaporkan apabila displasia berserabut menjadi pahit, memperoleh bentuk osteosarcoma.

Kadangkala foci patologi proses tumor menjadi tumor jinak. Ini mungkin bukan tumor fibromus atau tumor sel gergasi.

Bukan prospek yang paling cerah jika diagnosisnya lewat, profilaksis dan profilaksis ortopedik tidak dijalankan. Dalam kes sedemikian, penyakit, terutamanya dalam bentuk polysingal dengan pelbagai fas tersebar, boleh menyebabkan mutilasi. Ini dan kelengkungan tulang, dan membongkar kecacatan.

Dalam bentuk ricih, pelbagai patah jangka panjang boleh diperhatikan, dan juga pembentukan sendi palsu. Ini juga terpakai apabila tulang anggota atas terpengaruh. Itulah sebabnya rawatan dan pemerhatian perubatan untuk osteofibrosis sangat penting.

Displasia fibrous: sebab, gejala, kaedah rawatan

Walaupun kita hidup dalam abad teknologi moden, dan, nampaknya, kebanyakan penyakit itu benar-benar dikaji. Tetapi masih, masih ada penyakit, punca-punca yang belum diketahui. Penyakit seperti ini termasuk displasia berserabut.

Penyakit ini lebih cenderung menjadi anomali keturunan yang dikaitkan dengan sumsum tulang yang merosot dan memperlihatkan dirinya dalam perkembangan usia dini. Dan walaupun ini, penyakit ini dapat dikesan kedua-duanya pada peringkat awal perkembangan, dan sudah dewasa.

Apa jenis displasia berserabut? Kaedah diagnostik apakah, dan gejala apa yang disertai oleh penyakit ini? Apakah risiko dan komplikasi? Semua mengenai penyakit ini, anda boleh membaca di bawah.

Displasia fibrous: epidemiologi

Displasia fibrous tulang pertama kali dilaporkan pada tahun 1927 pada kongres ahli bedah ke-19 di Rusia. Laporan ini adalah milik Brytsev V.R., yang namanya kini dipanggil penyakit. Tetapi ini tidak selalu berlaku.

Walaupun fakta bahawa fibrosis fibrosis mula-mula dijelaskan oleh Brytsev, selama beberapa waktu ia dikenali sebagai penyakit Liechtenstein-Jaffe. Kedua-dua saintis ini hanya menambah keterangan yang diberikan oleh Bryceans.

Selepas itu, atas inisiatif TP Vinogradova pada tahun 1973, patologi ini dinamakan semula penyakit Bryitsev-Liechtenstein dalam kesusasteraan seluruh dunia. Menurut penemuan, penyebab perkembangan displasia osteofibrous dianggap sebagai gangguan kerja mesenchyme, yang mereproduksi tisu tulang berserabut.

Akibatnya, struktur tersebut tidak lengkap dan tidak sempurna. Oleh itu, fibrosis sumsum tulang berlaku dengan kecenderungan pertumbuhan dan pembentukan osteoid biasa. Gangguan yang sama berlaku dalam tempoh embrio di bawah pengaruh faktor yang tidak pasti. Mereka boleh merebak sama ada ke kawasan tulang, atau ke seluruh tulang, atau melibatkan beberapa tulang berturut-turut.

Displasia fibrous kira-kira 5% daripada semua lesi tulang jinak. Walau bagaimanapun, kejadian sebenar tidak diketahui, kerana ramai pesakit tidak mempunyai gejala. Pendekatan dysplasia berserabut setempat untuk 75-80% kes.

Displasia fibrous adalah lesi yang semakin lambat yang biasanya muncul pada masa pertumbuhan tulang dan, oleh itu, mereka sering dapat dilihat pada individu pada awal remaja dan pada akhir remaja.

Displasia fibrous, yang berkembang di beberapa tulang, membentuk 20-25% dari semua kes dan pesakit dengan bentuk ini, sebagai peraturan, menunjukkan manifestasi penyakit ini pada usia yang lebih awal (umur purata adalah 8 tahun).

Kehamilan boleh menyebabkan peningkatan lesi. Kedua-dua lelaki dan perempuan mengembangkan masalah ini sama, walaupun varian yang banyak, yang dikaitkan dengan sindrom McCune-Albright, adalah yang paling biasa di kalangan wanita.

Displasia fibrous adalah perkembangan tulang anomali yang tidak diwarisi, di mana tisu tulang normal digantikan oleh tisu fibro-tulang. Keadaan ini pertama kali diterangkan pada tahun 1942 oleh Liechtenstein dan Jaffe. Oleh itu, displasia berserabut kadang-kadang dirujuk sebagai penyakit Liechtenstein-Jaffe. Proses penyakit boleh dilokalkan dalam satu atau beberapa tulang.

Displasia berserat setempat boleh berlaku sebagai sebahagian daripada sindrom McCune-Albright atau Mazzabroud. Displasia fibrous juga boleh berkembang berkaitan dengan kegagalan endokrin lain, misalnya, dalam hipertiroidisme, hyperparathyroidism, acromegaly, dalam diabetes mellitus, sindrom Cushing.

Disfasia Fibrous [PD] (atau Brytsev - Liechtenstein disease) adalah proses patologi yang lemah di mana tisu penghubung berserabut tumbuh di tulang tulang bukan tisu tulang biasa (dalam morfologi, PD dekat dengan tumor yang benar, ia dikelaskan sebagai proses seperti tumor).

Dasar displasia fibrosis, menurut kebanyakan pakar, adalah perkembangan abnormal mesenchyme osteoblastik, yang kehilangan keupayaan untuk bertukar menjadi tisu rawan dan tulang dan berubah menjadi tisu penghubung berserabut.

Penyakit ini bermula pada masa kanak-kanak, tetapi disebabkan kursus asymptomatik jangka panjang boleh dikesan pada mana-mana umur. Antara faktor yang memprovokasi, kecederaan, jangkitan tempatan, gangguan metabolik, toksikosis wanita hamil, pengambilan gigi, terapi UHF adalah yang paling penting.

Penguatkuasaan pertumbuhan proses semasa berlaku selepas biopsi, penggunaan kontraseptif oral, pembentukan kitaran haid. Salah satu sebab yang mungkin adalah kesan sisa industri toksik pada tubuh wanita hamil dan janin.

Berdasarkan fakta bahawa proses ini sering dikesan pada zaman kanak-kanak awal, kita boleh menganggap sifat semula jadi (mutasi gen pengekodan subunit α protein G dalam kromosom 20q13.2 - 13.3). FD perlahan-lahan berkembang, dan selepas permulaan akil baligh ia stabil, bagaimanapun, organ tulang yang terjejas kekal untuk seluruh kehidupan secara struktur dan fleksibel berfungsi.

PD adalah yang paling biasa pada masa kanak-kanak dan, menurut beberapa penulis, adalah antara 2 hingga 18% pembentukan tulang seperti tulang tumor, di mana kira-kira 20-40% adalah lokalisasi maxillofacial. Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada usia 6-15 tahun, yang sepadan dengan tempoh pertumbuhan tulang wajah, gigi berubah dan berkembang, mengubah tahap hormon seks. Dalam struktur penyakit itu, jantina wanita diguna pakai.

Disimpulkan bahawa displasia fibrous adalah penyakit keturunan kongenital, atau patologi yang disebabkan oleh mutasi gen dalam janin. Tetapi penyebab sebenar penyakit sehingga akhirnya belum dijelaskan. Ia tidak boleh menerima rawatan perubatan, dan untuk diperparah gejala, campur tangan pembedahan diperlukan. Oleh itu, penyakit ini adalah gangguan besar.

Pengelasan borang

Displasia fibrous diklasifikasikan mengikut bilangan tulang yang terjejas menjadi monokal dan polyosmal. Jika hanya satu tulang yang terjejas, dan ini sering berlaku, satu bentuk displasia dipanggil monosupportal. Borang Polyosomal didiagnosis apabila banyak tulang terjejas. Dan lebih kerap semua foci terletak di satu sisi badan.

Kekalahan juga boleh:

• focal (displasia fibrocystic tulang);
• meresap.

Displasia fibrous di tulang keranjang tungku ditunjukkan dengan beberapa ciri. Daripada semua tulang rata, ia adalah calvaria yang paling sering dipengaruhi oleh proses patologis ini. Seringkali, kerosakan pada tulang tengkorak diperhatikan dalam beberapa kumpulan sekaligus, tetapi penyakit ini paling biasa di tulang depan dan tulang rahang.

Displasia rahang atas ditunjukkan oleh gejala, yang dikenali sebagai singa tulang. Jika rahang bawah diubah, gejala muncul, yang dipanggil "kerubisme." Proses ini dilokalisasikan di sudut rahang, akibatnya, ciri-ciri pipi yang berlebihan bulat seperti kerub itu terbentuk.

Diagnosis dibuat berdasarkan imej radiologi dan pemeriksaan histologi pertumbuhan patologi. Kerosakan kepada anggota atas Penyetempatan penyakit bergantung kepada tahap osteogenesis di mana gangguan itu berlaku.

Lengan atas biasanya jarang dipengaruhi oleh penyakit ini, lebih sering terjadi apabila bentuk polosa. Lesi humerus dengan osteodysplasia berserabut adalah satu-satunya manifestasi kemungkinan patologi pada anggota atas.

Selalunya kelengkungan tulang tidak berlaku, dan ubah bentuk hanya dinyatakan dalam penebalan seragam. Bone memperoleh bentuk berbentuk kelab. Penyakit itu didiagnosis selepas patah patologi. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, sedikit pemendekan atau pemanjangan humerus adalah mungkin.

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan pemeriksaan dan tanda radiologi. Luka kaki yang lebih rendah Tulang kaki mengalami peningkatan beban: mereka mesti memegang seluruh badan, oleh itu, apabila bahan tulang rosak oleh displasia berserabut, ubah bentuk tulang sering diperhatikan, dan ubah bentuk adalah agak ciri.

Tanda penyakit klinikal yang penting adalah kepincangan. Gejala ini diperhatikan di hampir separuh daripada pesakit, tetapi ia dinyatakan dalam pelbagai peringkat. Selalunya kepincangan terjadi apabila anggota yang terjejas memanjangkan atau memendekkan. Perubahan panjang berlaku dalam hampir 100% kes, jadi kerapuhan adalah gejala malar penyakitnya. Femur adalah tulang rangka terbesar.

Ia membawa beban yang ketara, jadi semasa proses patologi dalam tulang, ubah bentuknya hampir selalu berlaku dan pada separuh kes memendekkan:

• femur yang terjejas oleh displasia bengkok dengan cara yang menyerupai kakitangan gembala (tongkat hoki, bumerang);
• Bahagian proksimal tulang kadang-kadang melengkung begitu banyak sehingga tusukan yang lebih besar berada pada tahap tulang panggul;
• ini membawa kepada kecacatan leher femoral, menjejaskan kiprah (kerapian muncul), yang menghasilkan beban tambahan pada tulang belakang.

Sekiranya femur dipengaruhi, pemendekan biasanya lebih penting daripada kes tibial penyakit: pemendekan mungkin tidak penting (kira-kira 1 cm) atau sangat besar (lebih daripada 10 cm).

Perpendasan dibentuk untuk beberapa sebab:

• Di bawah pengaruh beban yang ketara, tulangnya cacat dan, akibatnya, semakin pendek;
• Dalam fokus patologi, pertumbuhan tidak berlaku pada panjang, tetapi kemudiannya, yang menyebabkan penebalan tulang, tetapi pada masa yang sama ia kehilangan panjang;
• Jika tumpuan patologi terletak di dalam metafisika, penebalan mungkin tidak disertai oleh ubah bentuk, dan dalam kes ini pemendekan tulang akan kurang;
• Selepas patah patologi, risiko pemendekan tulang akibat akseptasi serpihan yang tidak wajar meningkat dengan ketara.

Tulang tibial dan fibula agak jarang menjadi lesi, terutamanya dalam bentuk penyakit terpencil. Sekiranya pesakit mempunyai banyak lesi tulang, maka kebarangkalian bahawa salah satu lesi akan berada di tulang tibia adalah sangat tinggi.

Akibat daripada luka-luka tulang ini, pemendekan anggota badan mungkin berlaku, tetapi ia tidak penting dan kes-kes seperti ini jarang terjadi. Pemendakan berlaku akibat kecacatan saber (kelengkungan anterior), pertumbuhan tulang perlahan panjang.

Dalam kes yang jarang berlaku, displasia berserat mempengaruhi tulang calcaneus atau kaki. Dalam kes ini, bahan spongy di tulang digantikan dengan tisu patologi, tulang menjadi rapuh, dan sakit sering terjadi ketika berjalan. The falanges jari-jari menjadi pendek dan tebal, jari-jari kelihatan seperti cincang.

Jika tumpuan patologi disetempat dalam tulang isteri atau iliac, ini menyebabkan kecacatan cincin pelvis, yang seterusnya menyebabkan kecacatan vertebra dan kelengkungan tulang belakang.

Punca

Ini membawa kepada pembentukan matriks tulang yang tidak teratur berserabut dengan pembentukan tisu tulang primitif, yang tidak dapat matang menjadi tulang lamellar. Proses mineralisasi itu sendiri juga tidak normal.

Penyebab penyakit itu tidak difahami sepenuhnya. Kecenderungan genetik adalah mungkin, tetapi tiada kajian khusus telah dijalankan. Diasumsikan bahawa penyakit ini bermula dengan penyelewengan dalam pembentukan mesenchyme pada peringkat embrio.

Displasia fibrous disebabkan oleh mutasi somatik dalam gen GNAS1 yang terletak pada kromosom 20q13.2-13.3. Gen ini mengkodkan subunit alfa protein merangsang G, Gsα. Hasil daripada mutasi ini, arginin asid amino (dalam protein) pada kedudukan 201 (R201) digantikan oleh sista asid amino (R201C) atau histidine (R201H). Protein tidak normal ini merangsang G1 adenosine monophosphate (AMP) dan osteoblas (sel) kepada kadar sintesis DNA yang lebih tinggi daripada sel normal.

Penyebab displasia berserabut masih tidak jelas sehingga akhirnya. Kehadiran unilateral, dan kadang-kadang dua hala, dengan dominasi perubahan patologi pada satu pihak menunjukkan gangguan perkembangan embrio awal tisu mesenchymal. Tidak ada bukti konklusif mengenai warisan genetik penyakit ini.

Displasia fibrous paling sering dilihat pada masa kanak-kanak dan kongenital, tetapi kadang kala ia direkodkan kemudian. Selalunya wanita sakit, dalam 78% luka polyosmal satu anggota badan didaftarkan.

Displasia fibrous dicirikan oleh perkembangan lambat (pada awal penyakit tidak ada rasa sakit), maka secara beransur-ansur tulang akan bertambah, berubah, lentur.

Di kalangan remaja selepas bermulanya akil baligh, perkembangannya agak terhenti, dan jika displasia tidak ditemui pada masa ini, patologi mungkin menjadi kurang baik selama bertahun-tahun. Selalunya pada orang dewasa, penyakit ini mula berkembang lagi selepas patah tulang atau beberapa kecederaan serius di kawasan femur atau tibia.

Pada tahun 2006, gen telah dijumpai, disebabkan oleh mutasi yang timbulnya displasia fibrosis. Hari ini, kerja terus mencari kemungkinan untuk menyekat mutasi ini, tetapi semua ini masih berada di tahap kajian makmal awal.

Pada masa ini, adalah mustahil untuk mencegah perkembangan displasia berserabut tulang, dan rawatannya terutamanya terdiri daripada pembedahan pembedahan tisu cacat dan penggantian mereka dengan graf.

Gejala dan manifestasi

Kursus penyakit dalam pelbagai keadaan mungkin berbeza. Atas alasan yang tidak diketahui, sesetengah pesakit mempunyai kursus yang perlahan, sementara yang lain mempunyai perkembangan pesat proses patologi.

Pertumbuhan pesat sedemikian digabungkan dengan polimorfisme seluler yang jelas, yang membawa ia lebih dekat kepada proses onkologi (dengan sarcoma tulang). Selalunya, tulang tibial terlibat dalam proses patologi, yang membawa kepada penampilan ciri pesakit. Walau bagaimanapun, sifat gambaran klinikal bergantung kepada lokasi lesi.

Gejala klinikal yang biasa adalah seperti berikut:

• Mengubah semula tulang-tulang yang lemah (jika proses itu mempengaruhi tulang anggota badan yang lebih rendah, yang membawa kepada pemendekan atau pemanjangan)
• Sakit di tapak kecederaan
• Patah patologi.

Sindrom nyeri dalam displasia berserabut tulang dicirikan oleh tanda-tanda tertentu.

Ini adalah yang berikut:

1. Selalunya dicirikan oleh kerosakan kepada tulang-tulang kaki yang lebih rendah dan tengkorak, tidak praktikal jika anggota badan atau tulang atas badan terlibat dalam proses patologi
2. Pain mempunyai tempoh yang berbeza dan, dengan itu, tahap sekatan pesakit juga berbeza dengan ketara.
3. Tanpa keteguhan fizikal dan semasa rehat, kesakitan tidak menyusahkan orang tersebut.
4. Kesakitan yang lebih tinggi diperhatikan jika seseorang membuat apa-apa pergerakan atau mengangkat berat.
5. Kehadiran kepincangan dan ubah bentuk menyumbang kepada peningkatan kesakitan.

Kekalahan tibia, yang merupakan penyetempatan kegemaran osteodysplasia berserabut, mengarah ke kelengkungannya anterior dan juga ke sisi. Pada masa yang sama, terdapat penyebaran sisi tulang dan kawasan perkembangan yang tidak sekata.

Kesakitan boleh terjadi pada masa yang sama dengan kemunculan kecacatan, atau beberapa masa sebelum atau selepas penampilannya. Perubahan pada bentuk femur juga membawa kepada ubah bentuk ciri.

Ia terdiri daripada kelengkungan paha yang ketara ke luar. Dalam kes ini, trochanter yang lebih besar boleh mencapai hampir sayap iliac. Ini membawa perubahan besar dalam gaya berjalan. Perubahan bentuk dalam kesusasteraan perubatan mempunyai pelbagai nama, contohnya, bentuk kayu hoki, jag menangani, dll.

Proses patologi yang menjejaskan humerus, menyebabkan pengembangannya dalam jenis mace. Ini juga melanggar struktur tangan, rupa yang menyerupai jari yang dicincang.

Ini disebabkan oleh pemendekan dan penebalan phalanges. Kelengkungan tulang menyebabkan sendi longgar. Ini mewujudkan syarat-syarat untuk pembangunan proses degeneratif-dystrophik di dalamnya (deforming osteoarthrosis), yang seterusnya melanggar keadaan manusia. Keadaan ini boleh diperburuk dengan patah tulang yang tidak dijanjikan, di mana tulang akhirnya dibengkokkan dan dipendekkan.

Dalam kes displasia berserabut tulang, bentuk-bentuk penyakit yang lebih jarang berlaku boleh berlaku, di mana struktur anatomi berikut terjejas:

Adalah penting untuk mengetahui satu ciri osteodysplasia berserabut. Penyakit ini selalu bermula dari masa kanak-kanak, maka perkembangannya diperhatikan (perlahan atau cepat, bergantung kepada kesan faktor kausal).

Apabila permulaan baligh, proses penstabilan dipatuhi. Oleh itu, rawatan penyakit ini harus bermula seawal mungkin untuk memastikan seberapa banyak tulang yang normal.

Pesakit dengan lesi tunggal kecil mungkin tidak merasakan apa-apa gejala sama sekali dan tidak menunjukkan tanda-tanda, dan patologi tulang mereka secara tidak sengaja dapat dikesan semasa pemeriksaan sinar-X untuk alasan yang berbeza.

Walau bagaimanapun, sakit tulang, bengkak dan kelembutan adalah gejala dan manifestasi yang paling biasa dalam pesakit simptomatik. Keabnormalan endokrin mungkin merupakan manifestasi awal pada sesetengah pesakit.

Lokasi rangka yang paling biasa di mana satu fibrosis fibrous berkembang termasuk:

1. rusuk
2. femur proksimal,
3. tulang kraniofacial,
4. belakang rahang atas.

Lesi tunggal ini hanya meliputi segmen kecil tulang, tetapi dalam sesetengah kes, tisu berserabut ini boleh mengambil keseluruhan panjang tulang. Dengan banyak displasia berserat, penyakit ini boleh berkembang dari sekurang-kurangnya dua tulang hingga lebih dari 75% tulang tulang.

Displasia fibrous ini paling biasa di pinggul, kaki bawah, tulang pelvis, dan tulang kaki. Tempat-tempat lain di mana penyakit itu juga berkembang, tetapi kurang biasa, termasuk: rusuk, tengkorak, dan tulang anggota atas. Dan bahkan lebih jarang (dan bahkan luar biasa), bentuk penyakit ini boleh berkembang di tulang belakang, tulang belakang serviks dan tulang selangka.

Malformasi fizikal yang paling biasa penyakit ini adalah ketidakkonsistenan dalam panjang kaki, asimetri muka, dan kecacatan tulang rusuk. Pecah adalah komplikasi yang paling kerap displasia berserat dari semua dua jenis.

Patah tulang tercatat di lebih daripada separuh pesakit. Ramai individu juga mengalami kecacatan tulang bebola. Hampir 75% pesakit dengan displasia berserat mengalami sakit, kecacatan tulang, atau patah patologi.

Transformasi ganas displasia berserat berlaku sangat jarang, frekuensi yang direkodkan adalah kira-kira 0.4-4%. Lebih separuh daripada pesakit dengan transformasi ganas menjalani terapi sinaran.

Tumor malignan yang paling biasa adalah osteosarcoma, fibrosarcoma, dan chondrosarcoma. Kebanyakan pesakit berusia> 30 tahun. Kebanyakan kanser ini berkembang di tulang tengkorak, maka pinggul, kaki dan pelvis. Kadar transformasi ganas lebih tinggi dalam lesi tunggal berbanding dengan pelbagai lesi.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis displasia berserabut tulang adalah berdasarkan hasil pemeriksaan x-ray. Tingkahlaku bersamaan dengan penilaian manifestasi klinikal secara dramatik mengurangkan peratusan kesilapan diagnostik.

Ciri-ciri utama penyakit ini yang boleh dikesan di radiografi adalah seperti berikut:

• Penyelarasan varus daripada femur, iaitu lebih kepada permukaan luar
• Lidah yang lebih tinggi berada di atas paras normal, menghampiri sayap Ilium
• Peningkatan tulang gondok tulang di tengkorak - frontal, occipital dan parietal
• Meningkatkan ketebalan lengkungan temporal
• Kembali ke belakang hidung
• Memendekkan tulang anggota atas dan / atau bawah
• Kemasukan tulang belakang pada latar belakang umum tulang
• Ciri-ciri - "kaca beku", yang ditentukan dalam angka tulang yang terjejas
• Ketiadaan lengkap medullary canal, yang dikaitkan dengan pertumbuhan patologi tulang tidak sempurna
• Gantian dari pencerahan dengan tumpuan pemadatan.

Kehadiran tanda-tanda radiologi tertentu penyakit bergantung kepada tempoh penyakit dan jumlah tulang yang terlibat dalam proses patologi. Ia tidak perlu menggabungkan semua gejala dalam satu pesakit. Diagnosis osteodysplasia berserabut harus tepat pada masanya, serta rawatan seterusnya, kerana penyakit ini berkaitan dengan proses pretumor.

Tanda-tanda berikut membawa dia lebih dekat dengan keadaan onkologi:

• Kemungkinan peralihan osteodysplasia berserabut menjadi tumor yang benar, terutama pada kanak-kanak
• Turun semula proses patologi selepas pembedahan luka
  Beberapa ciri morfologi
• Malignancy, iaitu keganasan proses.

Oleh itu, penyakit Braytsev-Liechtenstein adalah proses displastik, di mana terdapat kemungkinan sebenar tisu tulang yang sepenuhnya terbentuk dalam tumor dengan pertumbuhan pesat dan pembahagian.

Apabila menjalankan radiografi, pengendali radas dan pakar lain yang berkompeten dalam perkara ini boleh mengesan displasia berserabut sebagai tumpuan intramedullari dan jelas dalam bidang kaitis atau metaphysis tulang.

Lesi boleh berkisar dari sepenuhnya tercerahkan kepada sklerotik sepenuhnya. Walau bagaimanapun, kebanyakan lesi mempunyai penampilan kabur yang bersifat ciri-ciri atau kerana ia juga dikenali sebagai rupa kaca fros.

Tahap kekeruhan pada imej X-ray berkorelasi secara langsung dengan histopatologi utamanya. Lebih banyak lesi radiolucen terdiri terutamanya daripada unsur-unsur berserabut, manakala lebih banyak radiasi radiologi mengandungi sebahagian besar tisu tulang. Di samping itu, lesi boleh dikelilingi oleh lapisan tebal tisu reaktif sclerosis, yang dipanggil "berkulit".

Scintigraphy boleh digunakan untuk menentukan tahap penyakit. Luka berserabut aktif, terutama pada pesakit muda, meningkatkan penyerapan isotop secara ketara; penyerapan ini akan menjadi kurang sengit dengan kematangan lesi.

Tetapi yang terbaik, sejauh mana lesi ditunjukkan pada tomografi yang dikira. Pada CT, kebanyakan pesakit boleh dengan mudah membezakan displasia berserat dari lesi lain dalam diagnosis pembezaan.

Diagnosis dibuat atas dasar pengumpulan anamnesis, pemeriksaan pesakit, pemeriksaan x-ray. Fakta seperti patah tulang yang banyak, patah patologi adalah signifikan diagnostik.

Kesakitan berterusan mungkin menunjukkan penyakit (tanda lebih tipikal untuk orang dewasa), kecacatan anggota badan. Sakit hadir hanya separuh daripada pesakit dewasa dan hampir tidak hadir pada kanak-kanak.

Hal ini disebabkan oleh fakta bahawa tulang anak-anak dalam proses pertumbuhan secara beransur-ansur secara fisiologi disusun semula, mereka mempunyai kebolehan kompensasi yang signifikan. Periosteum pada kanak-kanak terjejas kurang kerap dan kemudian. Kehadiran dan keparahan sindrom kesakitan juga bergantung kepada lokasi luka pada tulang.

Tempat khas dalam diagnosis displasia fibrous adalah pemeriksaan x-ray:

• selalunya di peringkat awal, tisu tulang mengambil bentuk kaca matte;
• tumpuan pencerahan bergantian dengan kawasan pemadatan;
• tulang kelihatan berbintik-bintik dalam gambar (ciri-ciri gejala sinar-X untuk penyakit ini);
• Kelainan tulang jelas kelihatan.

Apabila tumpuan tunggal displasia didapati, adalah perlu untuk memastikan bahawa ia benar-benar satu, untuk mengecualikan kehadiran lesi lain, yang masih tanpa gejala. Oleh itu, pesakit dihantar ke x-ray semua tulang.

CT digunakan untuk menjelaskan keadaan klinikal. Jika manifestasi klinikal tidak dinyatakan, selalunya diagnosis akhir boleh dibuat hanya selepas pemerhatian dinamik yang panjang.

Penyakit ini dibezakan, pertama sekali, dengan tumor, tuberkulosis tulang, osteodystrophy of thyroid. Bantuan dalam diagnosis juga akan: revisi kelenjar paratiroid; perundingan pakar fisiologi; pengeluaran contoh spesifik untuk tuberkulosis.

Diagnosis dilakukan berdasarkan sejarah dan ujian x-ray. Mengendalikan kedua adalah perlu, kerana ia adalah cara terbaik untuk mengkaji keadaan kerangka dan tisu. Walaupun pesakit meminta pertolongan pada peringkat awal penyakit, sinar-x jelas menunjukkan kecacatan.

Di dalam gambar, kawasan ini akan kelihatan seperti kaca beku dan mengandungi kemasukan tertentu. Jika ada satu atau lebih faktor, pesakit boleh dihantar untuk densitometry dan CT tulang.

Perlu diingat bahawa pada peringkat awal, dengan sedikit gejala dan satu fokus kecil, walaupun dengan pemeriksaan sinar-X, tidak selalu mudah untuk mendiagnosa penyakit ini. Demi kesempurnaan dan pengecualian sebab-sebab lain yang mungkin, pesakit boleh disyorkan untuk berunding dan memeriksa dengan beberapa pakar (pakar kardiologi, ahli onkologi, dan lain-lain).

Rawatan

Rawatan displasia berserabut tulang dikaitkan dengan pelbagai masalah. Yang paling penting ialah tidak ada cara terapi patogenetik, kerana penyakit ini dikaitkan dengan perkembangan embrio yang merosot.

Di samping itu, faktor penyebab patologi ini tidak diketahui sepenuhnya. Oleh itu, Schlumberger percaya bahawa asas osteodiplasia berserabut adalah tindak balas tisu tulang kerosakan kepada kerosakan traumatik.

Tidak semua pesakit osteoblas berfungsi secara normal, untuk mengimbangi sepenuhnya kecacatan yang dihasilkan dalam tulang. Seseorang adalah pembentukan tisu yang tidak matang, yang dikaitkan dengan perkembangan penyakit ini. Sesetengah penulis telah mencuba untuk menerangkan perubahan patologi yang berlaku akibat daripada kerosakan sistem endokrin.

Sebagai sokongan, mereka menyebut sindrom Albright. Walau bagaimanapun, gangguan endokrin tidak terdapat pada semua pesakit. Recklinghausen menganggap patologi ini sebagai manifestasi tempatan neurofibromatosis. Pada masa ini, beberapa konsep bersyarat telah diguna pakai mengenai sebab-sebab dan mekanisme perkembangan penyakit ini.

Adalah dipercayai bahawa ini adalah gangguan embrio yang berlaku selepas kelahiran kerana kehadiran gangguan neurologi kongenital. Ini disahkan oleh kehadiran gangguan pusat dalam sistem korteks pituitari dan adrenal. Keadaan ini boleh membuka pilihan rawatan baru (penggunaan ubat farmakologi tertentu dengan aktiviti endokrin).

Tugas utama dalam merawat pesakit sedemikian adalah untuk mengurangkan keterukan manifestasi patologi ini dan untuk meningkatkan keupayaan aktiviti penjagaan diri dan profesional. Untuk melaksanakan tugas ini, dalam kebanyakan kes, rawatan ortopedik digunakan.

Juga langkah-langkah yang sangat penting untuk pencegahan patah patologi. Dalam kes ini, taktik akan ditentukan oleh ketumpatan mineral tulang, tahap kalsium dan fosforus dalam darah. Rawatan pembedahan untuk displasia berserabut tulang tidak rutin. Terdapat tanda-tanda tertentu untuk penggunaannya apabila kebarangkalian memperoleh hasil yang paling baik adalah tinggi.

Petunjuk utama adalah seperti berikut:

• Peningkatan pesat dalam nidus
• Sindrom nyeri yang berterusan dikaitkan dengan osteodysplasia berserabut
• Kehadiran patah lokasi tertentu, di mana terdapat ancaman yang besar terhadap kehidupan pesakit
• Kehadiran sista tumpok.

Peringkat utama rawatan pembedahan adalah seperti berikut:

1. Pembuangan kawasan tulang yang terjejas oleh proses patologi
2. Padamkan kandungan
3. Mengisi rongga dengan homograft
4. Tempoh lama imobilisasi anggota badan untuk pembentukan kalus tulang yang kuat.

Pada zaman kanak-kanak, pembedahan radikal paling kerap digunakan. Ia bertujuan untuk menghadkan sepenuhnya penyebaran penyakit. Pertumbuhan tulang lebih jauh disediakan oleh rangsangan osteoblast. Jika sendi palsu dibentuk tanpa mengira umur pesakit, maka peranti Iliazarov digunakan. Mereka membantu mencegah pemendekan anggota badan.

Pertumbuhan tisu berserabut di rantau tengkorak sentiasa membawa kepada ubah bentuk dan asimetri, tetapi manifestasi yang lebih tepat ditentukan oleh penyetempatan fokus:

• Pengertian rahang dicirikan oleh penebalan dan penglihatan visual bahagian atas atau bawah muka. Displasia fibrous mandible lebih umum. Ia berkembang berhampiran molar besar dan kecil, dan kelihatan seperti bengkak pada pipi.
• Patologi di dahi atau mahkota kepala amat berbahaya kerana ia boleh menyebabkan anjakan plat tulang dan tekanan pada otak.
• Terhadap latar belakang gangguan endokrin, penyakit ini boleh mencetuskan percambahan tisu berserabut pada pangkal tengkorak dan kelumpuhan kelenjar pituitari.

Akibat: ketidakpatuhan badan, pigmentasi tempatan, kehilangan komunikasi dalam kerja organ-organ dalaman dan sistem. Jika displasia fibrous tulang tengkorak didiagnosis pada zaman kanak-kanak, rawatan melibatkan prosedur pembedahan yang tidak stabil.

Orang dewasa akan menjalani reseksi kawasan tulang yang rosak, diikuti dengan pemindahan. Semasa rawatan, ubat-ubatan yang menghalang perkembangan lesi, melegakan gejala yang menyakitkan dan merangsang penyatuan tulang dapat ditunjukkan.

Oleh kerana femur sentiasa tertakluk kepada usaha fizikal yang hebat, proses ubah bentuk dalam strukturnya menjadi cepat ketara. Biasanya mereka dicirikan oleh kelengkungan pinggul ke luar dan memendekkan anggota badan. Pada peringkat pertama, ini membawa kepada perubahan dalam perjalanan, kemudian - kepada lemas yang kuat. Kelengkungan tulang memprovokasi perkembangan osteoarthritis, yang seterusnya memperburuk keadaan.

Oleh kerana perubahan femur mempengaruhi kerja seluruh rangka, sangat penting untuk mengenal pasti patologi pada peringkat awal. Walau bagaimanapun, apabila displasia berserabut femur dikesan, rawatan semestinya melibatkan pembedahan. Dikatakan bahawa dalam kebanyakan kes ia berjaya dan tidak membawa kepada komplikasi.

Kekalahan tibia, sebagai peraturan, tidak dapat diperhatikan lama dan tidak memerlukan kecacatan anggota badan yang teruk. Walaupun sakit sering tidak berlaku dengan serta-merta, tetapi hanya selepas beberapa ketika. Berbanding dengan kes di atas, dengan diagnosis displasia berserabut tulang tibia kecil, rawatan lebih cepat dan lebih berkesan, walaupun ia juga melibatkan pembedahan dengan reseksi dan transplantasi.

Selalunya, kesan patologi adalah terhad kepada kawasan tulang setempat, dan tidak membahayakan kerja sistem dalaman badan. Sekiranya lesi tidak luas dan hanya terdapat pada satu tulang, prognosis rawatan adalah baik dan hampir selalu mempunyai hasil yang positif.

Risiko dan komplikasi

Displasia fibrous, yang tidak dirawat tepat pada waktunya, sering menyebabkan kecacatan. Di samping itu, akibat dari bentuk yang diabaikan adalah: proses tumor (neoplasma yang ganas dan ganas), perkembangan penyakit bersamaan (pendengaran, penglihatan, fungsi jantung, dll), aktiviti berlebihan hormon pertumbuhan.

Jangan risau kesihatan anda, jika anda telah menemui displasia berserabut tulang, rawatan harus diamanahkan hanya kepada pakar yang berkelayakan yang telah berurusan dengan patologi ini selama bertahun-tahun. Penjagaan profil sempit sedemikian pada tahap yang betul boleh disediakan jauh dari mana-mana, sedangkan di klinik kami, displasia berserabut adalah salah satu bidang utama.

Intervensi pembedahan dalam pengobatan displasia berserat memiliki kontraindikasi dan tidak disarankan untuk semua orang. Pilih kaedah pendedahan yang lain apabila:

• Penyakit ini baru mula berkembang, 1-2 fokusnya masih kecil dan tidak membawa ancaman tertentu.
• Ini adalah kanak-kanak dan lokasi perapian kecil tidak tertakluk kepada mampatan yang kuat. Dalam kes ini, kebarangkalian tetap bahawa perkembangan patologi akan hilang dengan sendirinya, namun pengawasan perubatan yang tetap masih diperlukan.
• Proses ini tersebar luas dan melibatkan banyak tulang. Pesakit sedemikian disyorkan kaedah rawatan lain, termasuk ubat-ubatan.

Penting: pada tahap apa saja displasia berserat tidak dikesan, kontraindikasi terhadap rawatan pembedahannya tidak ada sebab untuk putus asa. Hari ini, ubat mempunyai keupayaan yang mencukupi untuk membuat ramalan positif dalam kes-kes dengan lesi yang paling luas.

Displasia fibrous, malangnya, tidak dirawat dengan ubat-ubatan. Hasil terbaik dalam mengurangkan gejala ditunjukkan oleh pembedahan, osteotomy, curettage dan grafts tulang.

Operasi pada usia awal (3-4 tahun) meningkatkan prognosis, mencegah pemendekan anggota badan dan perkembangan kecacatan. Dengan perubahan dramatik di paha, alloplasti digabungkan dengan penetapan tulang dengan plat logam dan osteotomi pembetulan.

Apabila memendekkan anggota badan, pemanjangan tulang dilakukan menggunakan radas pemadatan gangguan. Dalam kes polikoalous displasia fibrosis, pelbagai perubahan mengehadkan kemungkinan menggunakan campur tangan pembedahan. Pesakit ditugaskan memakai kasut ortopedik khas, terapi senaman, urut.

Pesakit dengan displasia berserabut disyorkan untuk menimbang semula gaya hidup mereka untuk menghapuskan beban pada tulang paha dan tulang tibia (mereka terutamanya mengalami penderitaan yang berpanjangan dan duduk di postur yang sama). Ia juga penting untuk mengikuti diet dan berat badan kawalan.

Prognosis rawatan patologi pada umumnya lebih baik (komplikasi displasia berserat hanya dapat dilihat dalam 2% kes dan kebanyakannya jika patologi ditunjukkan pada pesakit berusia lebih dari 30 tahun, pada kanak-kanak komplikasi selepas pembedahan dan pemulihan hanya dapat dilihat dalam 0.4% kes). Keadaan utama untuk hasil yang baik ialah pengesanan penyakit dan rawatan ortopedik yang tepat pada masanya.

Kaedah pemulihan dan melegakan simptom displasia berserabut dipilih untuk setiap pesakit secara individu. Perlu diingati bahawa satu rawatan tidak dapat dibataskan - selepas selesainya memerlukan pemerhatian yang berterusan oleh seorang pakar, yang akan mengurangkan kemungkinan kambuh semula, sehingga hilangnya semua tanda-tanda patologi.

Kadar berulangnya displasia berserat, walaupun selepas mengikis dan cantuman tulang, tinggi. Walau bagaimanapun, kebanyakan lesi tunggal menstabilkan dengan kematangan rangka. Sebagai peraturan, satu bentuk tidak berubah menjadi satu jamak.

Bentuk pelbagai boleh sangat serius (dalam manifestasi mereka), tetapi mereka juga (paling kerap) menstabilkan semasa akil baligh. Walau bagaimanapun, ubah bentuk sedia ada boleh berkembang.

Sebagai langkah pencegahan, kesihatan umum badan boleh dipertimbangkan: gimnastik remedial, menguatkan sistem otot, urut, mandi terapeutik, pencegahan patah, penggunaan vitamin, dan lain-lain. Disarankan untuk melepaskan tabiat buruk dan mengelakkan beban fizikal.