Acrodermatitis enteropati (Brandt syndrome, Dalbolt-Kloss disease) adalah penyakit genetik resesif autosomal, patogenesis utama yang merupakan pelanggaran penyerapan zink dalam usus kecil. Patologi ini dicirikan oleh manifestasi yang berkaitan dengan kekurangan zink - luka pada saluran gastrointestinal, pembentukan ruam, pustula dan vesikel pada kulit, alopecia, kekebalan berkurangan, penurunan berat badan. Diagnosis dibuat dengan memeriksa kepekatan ion zink dalam plasma darah, kadar penyerapan Zn-65 radioaktif, dan perkumuhan zink melalui sistem kencing. Rawatan - menerima dos tinggi sebatian unsur surih ini (sebagai contoh, zink oksida).
Acrodermatitis enteropati dikaji antara 1935 dan 1942. Dermatologi Brandt adalah yang pertama untuk melihat luka kulit yang luar biasa di bahagian-bahagian distal anggota badan (acrodermatitis) pada tahun tiga puluhan. Pada tahun 1942, doktor Sweden Dalbolt dan Kloss menemui enteropati yang dikaitkan dengan acrodermatitis, lesi di saluran gastrousus. Sejak itu, menurut semua klasifikasi antarabangsa, termasuk ICD-10, penyakit Brandt atau Sindrom Dalbolt-Kloss dipanggil "acrodermatitis enteropati". Di masa depan, perkembangan genetik membantu menjelaskan manifestasi utama sindrom.
Dalam kes acrodermatitis enteropati, kecacatan genetik menyebabkan ketidakcukupan faktor zink-mengikat khusus, yang dihasilkan oleh pankreas. Susu payudara mengandungi jumlah yang mencukupi bagi faktor ini, jadi apabila menyusu penuh acrodermatitis enteropati untuk beberapa waktu tidak nyata. Tanda pertama penyakit ini berlaku apabila bayi disapih dari payudara dan dipindahkan ke makanan buatan, sering dengan pengenalan makanan pelengkap untuk diet. Sering kali, ruam pada kulit tersalah dikaitkan dengan ekzema, pyoderma, candidiasis - ini boleh menyebabkan rawatan yang tidak wajar dan juga kematian bayi.
Manifestasi penyakit berlaku pada masa kanak-kanak awal - pada usia satu setengah minggu hingga 1-2 tahun. Kes-kes perkembangan acrodermatitis enteropati juga digambarkan pada kanak-kanak yang lebih tua (3-4 tahun atau bahkan 10-15 tahun). Seperti banyak patologi resesif autosom, terdapat peningkatan risiko terjadinya perkahwinan yang berkait rapat; Sindrom Dalbolt-Kloss adalah lebih tinggi daripada penduduk pada kekerapan 1-9: 1,000,000.
Mutasi titik berlaku dalam gen SLC39A4, diletakkan di lengan besar kromosom 8 dan terdiri daripada 12 tapak exon. Ungkapan gen ini berlaku di sel-sel pankreas, usus kecil dan besar, duodenum. Hasil daripada mutasi itu, struktur protein Zip4 (pengangkut Zip4, protein pengangkut zink), yang dikenali sebagai faktor pengikat zink, terganggu, oleh itu, bioavailabiliti zink turun secara mendadak dari 25-32% kepada normal hingga 2-3% dengan acrodermatitis enteropati. Semua manifestasi klinikal Sindrom Dalbolt-Kloss disebabkan oleh kekurangan zink dalam badan.
Zink adalah sebahagian daripada set enzim pencernaan, oleh itu, sebagai pelanggaran bioavailabiliti, lebih daripada dua ratus catalyzing proteins terganggu. Faktor kecacatan zink yang dihasilkan oleh pankreas dapat diberi pampasan untuk beberapa waktu dengan pengambilannya dengan susu ibu. Dengan keengganan penyusuan selepas 7-10 hari, terdapat tanda-tanda awal acrodermatitis enteropati, yang, jika tiada rawatan khusus, menjadi lebih ketara.
Hypo-zincia yang terhasil mengakibatkan gangguan metabolisme, metabolisme dan sintesis tryptophan serta beberapa lemak, oleh itu sel-sel yang tepu dengan trigliserida. Terdapat penurunan tahap imunoglobulin, terutamanya kelas A dan M, terganggu oleh interaksi antara tindak balas imun selular dan humoral. Manifestasi kulit pada acrodermatitis enteropati disebabkan oleh perubahan dalam nisbah antara asid oleik dan linolenik, yang memainkan peranan penting dalam aktiviti epidermis. Dalam kajian biopsi usus kecil mendedahkan penurunan aktiviti oligopeptidase dan dehidrogenase succinate.
Manifestasi acrodermatitis enteropati berlaku apabila pengambilan faktor zink-mengikat eksogen dengan susu ibu berkurangan. Bergantung kepada jenis pemakanan kanak-kanak, gejala mungkin muncul pada minggu pertama atau bulan hidup, dalam kes-kes yang luar biasa, dalam 3-5 tahun atau remaja. Pertama, saluran gastrointestinal terjejas: sifat perubahan najis, menjadi kerap dan berair, dengan bau yang tidak menyenangkan, dan sisa makanan yang tidak dicerna ditentukan di dalamnya. Perut kembung berkembang, kolik usus, yang membawa kepada kebimbangan kanak-kanak, makan sukar. Peningkatan berat badan, hipotrofi sering berlaku.
Manifestasi kulit acrodermatitis enteropati bermula dengan ruam erythematous yang dilokalisasi di sekitar mata, mulut, dubur. Kemudian ruam menyebar ke punggung, lipatan inguinal-femoral, alat kelamin. Perkembangan letusan simetri pada lipatan siku dan lutut, badan, dianggap sebagai gejala yang kerap. Sifat erythematous ruam secara beransur-ansur digantikan dengan penampilan unsur-unsur pustular dan vesik-bullous, yang kemudiannya diubah menjadi kerak serous - yang kedua mungkin menjadi purulen kerana penambahan jangkitan sekunder. Akhir perkembangan luka adalah ulser dan erosions warna biru kebiruan.
Sebagai tambahan kepada epidermis dalam kes acrodermatitis enteropati, pembungkusan kulit dan membran mukus turut terjejas. Gejala ciri adalah alopecia, selalunya jumlah, dengan kehilangan bulu mata dan kening. Perubahan patologi mempengaruhi dan kuku - membangunkan paronychia, hyperkeratosis subungual, dalam beberapa kes, terdapat penolakan lengkap kuku. Pada membran mukus, keradangan jenis candida berlaku - stomatitis, balanoposthitis, glossitis, konjunktivitis. Di sudut mulut terbentuk tandan penyembuhan yang tahan lama. Disebabkan penurunan aktiviti imuniti yang disebabkan oleh acrodermatitis enteropathic, jangkitan sekunder cepat melekat pada semua lesi kulit dan membran mukus, yang memperburuk perjalanan penyakit dan menjadikannya sukar untuk didiagnosis.
Dengan tiada rawatan khusus, keadaan umum kanak-kanak terus merosot. Gejala-gejala ini ditambah demam, keletihan umum, insomnia dan kelesuan, peningkatan air mata. Akibat daripada cirit-birit, ketidakseimbangan dan ketidakseimbangan garam air kadang-kadang berlaku. Akhirnya, distrofi teruk berkembang, yang boleh membawa maut dalam kes acrodermatitis enteropati.
Diagnosis acrodermatitis enteropati dibuat berdasarkan kajian gejala dan ujian makmal khas. Dalam analisis biokimia darah, terdapat penurunan tahap ion zink dalam plasma dan penurunan aktiviti fosfatase alkali, salah satu enzim yang bergantung kepada zink. Bilangan beta-lipoprotein menurun, kepekatan imunoglobulin A dan M, tahap kolesterol, nitrogen sisa darah meningkat. Ekskresi zink dalam air kencing juga dikaji, dalam kes-kes yang luar biasa, kadar penyerapan unsur jejak ini dikaji menggunakan isotop radioaktifnya, zink-65. Biopsi usus kecil menunjukkan atrofi dari villi, terdapat susunan dalam sel Paneth, aktiviti enzim, termasuk saccharidases, dikurangkan.
Kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan dalam ESR, selalunya terdapat anemia hipokromik. Apabila mendiagnosis keadaan ini, perlu genetik menyertai, mengurai urutan pengekodan gen SLC39A4 dan mengenal pasti mutasi di dalamnya. Diagnostik pembezaan dilakukan dengan kekurangan zink sekunder yang disebabkan oleh sindrom malabsorpsi, lesi radang usus kecil, dan atrofi membran mukusnya.
Matlamat terapi untuk acrodermatitis enteropati adalah untuk menambah kekurangan zink dalam darah dan tisu. Untuk melakukan ini, gunakan ubat biasa yang tersedia - zink oksida atau zink asetat. Sudah seminggu selepas permulaan rawatan, peningkatan yang ketara dalam keadaan umum diperhatikan - kerja saluran pencernaan dinormalisasi, dan manifestasi kulit secara beransur-ansur mereda. Pemulihan pelengkap kulit memerlukan sedikit masa lagi, tetapi selepas 10-15 hari pertumbuhan rambut dan kuku bermula. Apabila merawat acrodermatitis enteropati pada bayi, sangat penting untuk memastikan mereka menyusu untuk mendapatkan faktor zink yang mengikat. Jika tiada susu ibu, anda boleh menggunakan susu ibu penderma. Di masa depan, anda perlu terus mengambil dadah yang mengandungi zink selama bertahun-tahun dan pada masa yang sama memantau tahap zink dalam plasma darah.
Penggunaan derivatif iodochlorohydroxyquinoline (enterosediv dan lain-lain), yang sebelum ini digunakan secara meluas dalam rawatan acrodermatitis enteropati, kini dilarang. Ini disebabkan oleh banyak kesan sampingan, termasuk kerosakan pada saraf periferi dan retina. Rawatan simtomatik dilakukan dengan mengambil vitamin A, E, C dan kumpulan B, enzim pencernaan pankreas, agen antikulat, probiotik, gamma globulin. Apabila melampirkan jangkitan kulit sekunder, antibiotik ditetapkan. Gunakan luaran pewarna aniline, clotrimazole, triderm, agen anti-radang.
Dengan pengesanan penyakit yang tepat pada masanya dan permulaan terapi tertentu, prognosis biasanya lebih baik. Adalah penting untuk sentiasa menambah kekurangan zink untuk mengekalkan tahap normal aktiviti sistem imun, keadaan kulit dan saluran gastrousus. Sekiranya berlaku pelanggaran terhadap rejimen rawatan, actodermatitis enteropathic mungkin mempunyai kursus ulang, termasuk pada orang dewasa. Pencegahan dikurangkan hanya untuk mencegah tahap zink dalam tisu daripada jatuh di bawah nilai kritikal, yang dijamin dengan penggunaan biasa persediaan dan ujian darah biokimia berkala.
Acrodermatitis enteropati adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku yang paling kerap berlaku di peringkat awal dan awal kanak-kanak. Perlu diingat bahawa pada kanak-kanak penyakit ini sering didiagnosis oleh doktor sebagai dispepsia dengan manifestasi penyakit kulit. Oleh itu, adalah perlu bagi penyakit ini untuk melakukan diagnosis yang komprehensif untuk mendiagnosis dengan betul dan menjalani rawatan yang diperlukan.
Acrodermatitis enteropati apa itu? Tidak semua orang tahu apa penyakit sistemik. Jadi, ini adalah perubahan patologi yang berlaku pada kulit. Penyebab utama penyakit adalah jumlah zink yang tidak mencukupi di dalam tubuh kanak-kanak.
Acrodermatitis enteropati adalah keturunan. Oleh itu, penyakit ini dihantar kepada kanak-kanak di peringkat gen. Sebagai contoh, penyakit ini berlaku terhadap latar belakang incest. Ini bermakna anak itu dilahirkan di dalam keluarga di mana terdapat sambungan darah. Juga, penyakit ini boleh ditularkan melalui warisan autosomal secara resesif.
Seperti penyakit dermatologi yang lain, penyakit ini mempunyai tahap pemisahan. Eksaserbasi berlaku di latar belakang patologi. Sebagai contoh, sekiranya berlaku kerosakan buah pinggang atau saluran gastrousus. Pelanggaran seperti itu boleh berlaku jika anak berada pada makanan buatan atau jika ibu bapa memperkenalkan makanan pelengkap anak.
Jika anda secara dramatik mengubah pemakanan kanak-kanak, ia membawa kepada tekanan, dan dengan itu terdapat penyakit yang berulang.
Hampir mana-mana bahagian tubuh badan kanak-kanak boleh terjejas. Tetapi menurut statistik, ia telah diperhatikan, selalunya penyakit berlaku di kawasan-kawasan seperti:
Ini adalah kawasan utama yang terjejas oleh acrodermatitis enteropati pada kanak-kanak.
Seperti yang kita katakan di atas, penyakit seperti itu berlaku terhadap latar belakang kurangnya zink dalam tubuh kanak-kanak. Ini boleh berlaku terhadap latar belakang malnutrisi, serta ketidakupayaan untuk menyerap zink dari makanan utama.
Oleh itu, kanak-kanak adalah penyerapan unsur ini dalam membran mukus usus kecil. Oleh kerana itu, bahan tidak aktif seperti dehidrogenase succinate dan peptidase amino leucine menjadi.
Jika elemen ini (zink) tidak dapat diserap dari usus ke-12 kanak-kanak. Ini membawa kepada faktor pengikat zink, dan akibatnya, acrodermatitis berlaku pada kanak-kanak.
Semasa tempoh penderitaan sedemikian, ruam sifat muncul pada kulit yang secara langsung mudah terdedah kepada keradangan keradangan. Pada epidermis pada kanak-kanak mula muncul gelembung, yang kemudiannya dikelompokkan ke dalam kumpulan kecil.
Di dalam gelembung kecil itu mungkin ada cairan yang jelas. Dalam kes yang lebih teruk, kandungan purulen dikesan di dalam pundi kencing semasa pemeriksaan diagnostik.
Perlu diingat bahawa tumor seperti pada kulit (lepuh) boleh pecah. Oleh itu, di tempat di mana gelembung pecah, pembentukan akar terjadi. Ia muncul pula dari jisim bernanah serai, yang terletak di pundi kencing.
Kami telah mengatakan bahawa gelembung boleh bergabung di antara mereka dan membentuk kumpulan. Oleh itu, doktor mendiagnosis tanda itu sebagai plak. Walau bagaimanapun, tanda-tanda pengaliran berlaku paling kerap di kawasan lipatan.
Kerana hakikat bahawa pada usia dini, kanak-kanak mempunyai pakaian yang ketat, terutama pada tahun-tahun pertama kehidupan (pembalut yang kuat dalam lampin). Kerana ini, gejala erosive dan ulcerative muncul. Sebabnya kerap menggosok pakaian atau lampin dengan kulit yang terjejas. Di samping itu, melalui pakaian yang ketat terdapat aliran udara yang kecil - sebab lain untuk berlakunya penyakit ini.
Di samping gejala di atas, kanak-kanak juga mempunyai manifestasi tambahan penyakit jarang.
Di samping itu, dengan penyakit ini, najis cecair berlaku, kanak-kanak mula takut cahaya, dalam perubatan fenomena ini dipanggil photophobia. Terdapat juga gangguan psikologi, sehingga memberi dorongan kepada perkembangan penyakit mendasar.
Pertama sekali, doktor meneliti kanak-kanak itu. Sekiranya pemeriksaan am tidak membenarkan membuat diagnosis, dia dilantik sebagai pemeriksaan makmal. Doktor menetapkan ujian darah. Dalam analisis ini, anda dapat melihat tahap rendah zink, serta kehadiran fotophase alkali.
Kaedah diagnostik tambahan juga diperlukan. Doktor mesti memisahkan penyakit ini daripada penyakit lain seperti: psoriasis, pyoderma, candidiasis dan penyakit kulit lain.
Rawatan utama pada usia muda bertujuan untuk menghapuskan tanda-tanda utama penyakit. Pada zaman kanak-kanak, ubat kuat tidak ditetapkan, kerana ketidakstabilan sistem imun.
Sebagai rawatan di kawasan yang terjejas, doktor menetapkan salah satu ubat berikut.
Untuk lesi besar, doktor menetapkan kanesten ubat 1%.
Rawatan itu termasuk bukan sahaja penggunaan salap dan krim. Terapi penggantian juga disediakan untuk membantu menghapuskan gejala penyakit.
Doktor menetapkan rejim zink sulfat. Dalam kes yang jarang berlaku, jika terdapat kontraindikasi pada persiapan di atas, doktor menetapkan salah satu ubat-ubatan: Zink Oxide dan Gluconate.
Penerimaan dilakukan mengikut skim, yang diberikan secara individu. Selalunya, 3 kali sehari hingga 0,05 g, contohnya, penyediaan Zinc Oxide. Anda perlu mengambil ubat selama 8-10 hari, bergantung kepada keparahan dan luas penyakit.
Sekiranya penyakit itu timbul pada usia yang lebih tua, doktor menetapkan ubat-ubatan dengan spektrum tindakan yang lebih luas.
Tanpa gagal, kompleks vitamin ditetapkan untuk mengekalkan sistem imun.
Sekaligus kita akan mengatakan bahawa beberapa resipi yang popular tidak dapat menyingkirkan penyakit yang serius itu. Kaedah tradisional rawatan boleh diresepkan sebagai tambahan kepada ubat-ubatan.
Di rumah, anda boleh menyediakan salap berasaskan sayuran. Untuk mempersiapkan anda memerlukan propolis dan minyak. Semua bahan dicampur dalam nisbah 4: 1. Sapukan salap hanya pada luka yang terkena.
Di samping itu, pada usia yang lebih tua, kanak-kanak perlu makan dengan betul. Masukkan produk dengan sumber semulajadi zink.
Walau bagaimanapun, apabila mengesan tanda-tanda awal penyakit, perlu segera berjumpa doktor.
Bagi pencegahan! Oleh kerana penyakit boleh diwarisi. Fakta bahawa ibu-ibu yang menyusukan perlu memantau pemakanan. Ia perlu memperkayakan diet anda sebanyak mungkin semasa menyusu dengan seng. Pakar dermatologi mengesyorkan minum susu kambing semulajadi semasa memberi makan. Perhatikan, tidak dibeli, tetapi semulajadi, yang boleh dibeli di mana-mana pasaran tenusu. Juga termasuk makanan laut dan keju dalam diet seorang ibu kejururawatan.
Acrodermatitis enteropathic merujuk kepada penyakit sistemik yang berlaku dalam 2 kes klinikal daripada 100. Perwujudan utama patologi adalah ruam kulit dalam bentuk lepuh, kehilangan rambut yang berlimpah terhadap latar belakang gejala penyakit kencing manis yang teruk. Penyebab acrodermatitis adalah kekurangan zink. Penyakit itu dianggap autosomal, iaitu, penghantaran keturunan gen yang rosak mungkin - warisan berkaitan X.
Pada risiko acrodermatitis enteropati adalah kanak-kanak kecil dari lahir hingga 2 tahun. Jarang sekali, penyakit ini berlaku pada orang dewasa. Selalunya, acrodermatitis dikelirukan dengan gejala-gejala ekzema, dermatitis, dan candidiasis. Mengenai dermatitis lain di kalangan kanak-kanak boleh didapati di sini. Hasil daripada taktik rawatan yang salah, kesihatan pesakit merosot secara dramatik, termasuk ketidakupayaan dan juga kematian. Bagaimana untuk mengenali penyakit dengan betul dan memahami bahawa terdapat patologi serius di belakang dermatitis biasa?
Acrodermatitis enteropati - apa itu? Acrodermatitis enteropathica atau Brandt syndrome - memberi kesan kepada kanak-kanak dalam tempoh neonatal, atau berkembang dalam beberapa tahun pertama kehidupan. Sindrom ini mempunyai bentuk manifestasi tersembunyi, oleh itu, doktor sering membuat kesilapan dan mendiagnosis salah satu gejala - ruam pada tubuh. Rawatan yang tidak betul meningkatkan risiko kematian.
Mengenai acrodermatitis diketahui pada tahun 1935 di kongres ahli dermatologi. Dr. Brandt membentangkan gambar kanak-kanak dengan luka erosif pada kulit dan gangguan kronik penyerapan makanan. Pakar itu menekankan hubungan antara ruam-ruam kulit dan fungsi organ-organ pencernaan.
Punca perkembangan dan berlakunya acrodermatitis enteropati yang melanggar penyerapan zink dalam usus. Zink adalah mineral yang menyertai metabolisme lipid dan protein, sintesis asid nukleik. Juga, zink diperlukan untuk badan berkembang, berfungsi. Tanpa unsur ini, penurunan imunitas, penyakit kardiovaskular berkembang, keadaan kesihatan dan ketahanan tubuh terhadap virus dan infeksi semakin bertambah.
Zink mula memasuki badan kanak-kanak semasa pembangunan janin, bermula dari minggu ke-30 kehamilan. Seorang dewasa berumur 18 tahun mempunyai 3 gram zink dalam badan. Kandungan utamanya jatuh pada jisim tulang dan otot dan kulit. Pengambilan zink harian untuk badan yang sihat ialah 15 mg.
Sindrom Brandt dikelaskan kepada:
Dengan acrodermatitis dalam pesakit, penunjuk zink dalam darah adalah 3 kali lebih rendah daripada biasa. Jumlah unsur surih ini tidak mencukupi untuk pembentukan penuh enzim fosfatase, kinase tiamin, glutamin dehidrogenase. Dalam pesakit, tahap imunoglobulin IgA dan IgM menurun, proses metabolik terganggu, dan aktiviti epidermis berkurangan.
Dalam dermatologi, terdapat 3 klasifikasi utama Sindrom Brandt:
Acrodermatitis enteropathica berkembang pada anak-anak muda selepas berhenti menyusu. Kira-kira 3% bayi telah dilahirkan dengan gen SLC39A4 yang rosak, yang bertanggungjawab untuk sintesis enzim dan penyerapan zink dalam usus.
Susu ibu mengandungi enzim ligandin, yang bertanggungjawab untuk penyerapan zink. Pada masa yang sama, ligandin tidak hadir dalam susu lembu, yang sering digantikan dengan penyusuan susu ibu. Dalam tubuh kanak-kanak, selepas berpindah ke jenis makanan yang berlainan, kekurangan zink berkembang pesat. Ini membawa kepada gangguan proses metabolik dan sintesis asid amino. Dalam sel-sel badan meningkatkan kandungan asid lemak, yang mana epidermis mengalami perubahan dystrophik.
Dalam sindrom Brandt, kanak-kanak mempunyai kulit gatal, bintik-bintik merah yang menyakitkan dan bintik-bintik muncul di seluruh tubuhnya. Selepas beberapa minggu, bintik-bintik itu menjadi satu bentuk erosions lembab dengan kandungan purulen. Rambut pesakit jatuh, plat kuku menjadi lebih nipis, membran mukus saluran pernafasan lisan. Ia menjadi sukar bagi seorang kanak-kanak untuk makan, akibatnya proses pencernaan diganggu - jumlah pergerakan usus per hari boleh naik hingga 20 kali.
Acrodermatitis papular atau Allopo yang paling menjejaskan wanita. Dengan sifat patologi ruam diklasifikasikan kepada:
Tumpuan utama acrodermatitis adalah anggota atas. Hakisan berlaku pada mulanya pada salah satu jari dan, jika tidak dirawat, bergerak ke seluruh tangan. Proses inflamasi-berjangkit berkembang di bawah rabung kuku. Apabila menekan pada kuku muncul kandungan purulen dengan bau yang tidak menyenangkan. Patologi mengambil bentuk teruk - sukar bagi pesakit untuk memerah tangan ke dalam tinju dan membuat pergerakan.
Acrodermatitis atropik berkembang pada masa dewasa pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun. Penyebabnya bukan sahaja menjadi faktor keturunan, tetapi juga penyakit pankreas yang digabungkan dengan pemakanan yang buruk.
Pesakit berasa lebih teruk, apathy muncul, penurunan selera makan. Dalam peringkat infiltratif-edematous melibatkan anggota badan - mereka kehilangan sensitiviti mereka. Selepas eritema kebiru-biruan berkembang pada kulit tangan: kulit menjadi lebih kurus, corak vena dilihat melaluinya. Dengan rawatan yang tidak mencukupi, kawasan yang terjejas digantikan oleh ulser atropik, yang meningkatkan risiko mengembangkan proses onkologi.
Gejala utama acrodermatitis enteropati ialah pembentukan lepuh dengan kandungan purulen pada kulit. Papules pertama muncul di tangan, kemudian tersebar ke semua anggota badan. Selepas luka meluas ke muka, rongga mulut, lipatan inguinal dan membran mukus organ-organ kemaluan. Kekurangan rawatan membawa kepada hakikat bahawa ruam adalah setempat di seluruh badan.
Gejala-gejala klinikal dari penyakit acrodermatitis enteropathica adalah serupa dengan paras yang tinggi. Tetapi, tidak seperti penyebab acrodermatitis, exanthema adalah tindak balas kepada jenis herpes virus 1 atau enterovirus dalam badan. Gejala yang disertakan dalam exanthema virus adalah: peningkatan nodus limfa serviks, peningkatan suhu badan, bengkak kelopak mata, dan gangguan pencernaan.
Apabila pesakit acrodermatitis mengganggu:
Penipisan dan kehilangan plat kuku, pembentukan kandungan purulen di bawah kuku.
Pesakit mempunyai gangguan saluran gastrousus:
Pada kanak-kanak, terdapat kelewatan dalam perkembangan fisiologi, jiwa terganggu, dan terdapat gangguan semasa tempoh pemisahan penyakit (apabila kulit gatal dan memancut). Kanak-kanak tidak tidur nyenyak, menjadi lesu, apatis, tertekan.
Tanpa adanya diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, proses menular menyertai gejala utama. Badan yang melemahkan mula menyerang mikroorganisma patogen dalam bentuk bakteria, jangkitan, virus: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, jamur Candida, Proteus vulgar). Kemerosotan kesejahteraan umum berlaku terhadap latar belakang pneumonia, patologi hati (organ peningkatan saiz), anemia, leukositosis, anoreksia. Dalam darah pesakit, kadar pemendapan eritrosit meningkat sehingga 60 mm / h, penurunan tahap protein, pengurangan dalam jumlah alkali fosfatase dikesan.
Diagnosis acrodermatitis enteropati adalah berdasarkan pengumpulan data klinikal dan sejarah penyakit dan ujian makmal. Ahli dermatologi mengambil kira: aduan pesakit ruam kulit yang rosak, terbakar, gatal-gatal, pelepasan nanah dari bawah kuku, kebotakan, dan senak.
Pesakit dihantar ke ujian darah biokimia, yang akan menunjukkan sama ada tahap zink dalam darah diturunkan, atau jumlah enzim alkali fosfatase dikurangkan. Juga dalam darah pesakit akan meningkat ESR, tahap sel darah putih di latar belakang penurunan kadar protein, kalsium, zink, fosfatase, kolesterol.
Pesakit mempunyai kepekatan immunoglobulin dalam darah, yang mengakibatkan kehilangan imuniti. Untuk mengesahkan mutasi gen, anda mesti melalui konsultasi genetik. Apabila urutan rantaian gen SLC39A4 terganggu, pesakit dirawat terapi zat sepanjang hayat.
Kemajuan penyakit pada kanak-kanak melibatkan pelanggaran refleks tanpa syarat, penurunan fungsi motor, kehilangan koordinasi, kegagalan sistem saraf pusat.
Rawatan acrodermatitis enteropati bermula dengan menambah kekurangan zink dalam badan. Untuk tujuan ini, pesakit ditetapkan persiapan oksida, sulfat, asetat, glukonat zink. Dosis mineral untuk kanak-kanak tidak boleh melebihi 120 mg sehari. Selepas kemunculan dinamik positif: penyembuhan erosi pada badan, menghentikan keguguran rambut, pertumbuhan plat kuku, dan sebagainya. - dos meningkat sebanyak 0.5 kali.
Untuk mengekalkan kesihatan dan kesihatan tubuh kanak-kanak, dos harian zink perlu 50 mg. Sesetengah pesakit yang didiagnosis dengan mutasi genetik perlu mengambil mineral untuk hidup.
Untuk merangsang lagi sistem imun digunakan:
Untuk menormalkan penghadaman, diperlukan untuk mengambil enzim festal atau pancreatin, sambil mengurangkan tahap bakteria yang bermanfaat dalam perut (fenomena dysbacteriosis) - laktobacterin, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.
Secara kebetulan, ia disyorkan untuk mengubati setiap kawasan lembap yang berisiko dengan salap antibiotik, antifungal dan bahan lain - levorin, nystatin, bismut, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Dalam kes yang lebih teruk, pentadbiran intramuskular ubat antibakteria ditetapkan. Dewasa adalah terapi hormon yang ditetapkan dengan glucocorticoids - prednisone pada dos 1 mg / kg.
Pesakit diberi prosedur fisioterapeutik terapeutik dan terapi lebih lanjut: darsonval, diathermy, mandi panas dengan parafin, pembungkus perubatan berdasarkan minyak diproses dan naphthalene.
Rawatan tidak disyorkan untuk berhenti walaupun dengan meningkatkan kesejahteraan dan proses menormalisasi proses metabolik dalam badan. Jika tidak, risiko kambuh semakin meningkat. Pesakit disyorkan setiap 2-3 bulan untuk memantau tahap zink dalam darah.
Prognosis untuk pemulihan daripada acrodermatitis adalah baik, tertakluk kepada diagnosis tepat pada masanya. Untuk mengelakkan berulang, pesakit harus:
Diagnosis penyakit yang salah (bukan acrodermatitis - exanthema) boleh menyebabkan kemerosotan mendadak dalam kesihatan dan juga kematian pada kanak-kanak. Perhatian yang teliti harus dibayar kepada pemakanan, serta analisis petunjuk pertumbuhan dan pembangunan pada kanak-kanak dalam tahun pertama kehidupan mereka. Cirit-birit, kehadiran lesi pada kulit, rambut menipis dan kuku - ini adalah sebab rawatan segera kepada doktor.
Dalam penyelidikannya, Dr. Brand mencadangkan pesakit yang mempunyai acrodermatitis, terapi seumur hidup dengan zink. Perkara ini sangat penting bagi wanita yang telah menjalani pengguguran, pembedahan dan kehamilan semula. Semasa kehamilan kedua dan seterusnya, rizab zink dalam tubuh wanita habis dan dia tidak mempunyai apa-apa untuk dihantar ke janin pada trimester ke-3 perkembangan janin. Untuk mencegah keadaan ini, wanita mengandung ditunjukkan zink dalam komposisi kompleks mineral. Sekiranya berlaku aduan, anda perlu segera berjumpa doktor.
Acrodermatitis enteropati adalah penyakit sistemik yang teruk, yang sukar dikenali kerana kesamaan gejala dengan patologi dermatologi (exanthema). Penyebab Sindrom Brandt adalah pelanggaran penyerapan zink dalam usus oleh jenis genetik atau diperolehi. Jika seseorang telah dilahirkan dengan gen yang rosak, gejala-gejala penyakit itu muncul pada tahun-tahun pertama kehidupan.
Bentuk acrodermatitis diperolehi selepas 40 tahun, paling sering di kalangan wanita. Untuk pemulihan, pesakit dianjurkan untuk menjalani kursus ubat yang mengandungi zink dan terapi antibiotik luaran. Prognosis adalah baik, tetapi tertakluk kepada taktik diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya dan mencukupi.
Acrodermatitis adalah beberapa penyakit kulit radang dengan pelbagai sebab, mekanisme, gejala, dan rawatan, yang hanya bersatu dengan penyetempatan gejala di bahagian atas dan bawah.
Acrodermatitis enteropati adalah bentuk genetik yang jarang berlaku dalam penyerapan zink terjejas, yang dicirikan oleh ruam di sekeliling bukaan semula jadi, alopecia dan cirit-birit.
Zink adalah salah satu zat yang paling penting, adalah perlu untuk berfungsi lebih daripada dua ratus enzim dan pertukaran asid nukleik. Dengan acrodermatitis enteropati, ketersediaan bioaktifnya berkurang dari 30% hingga 2%. Ini adalah gangguan resesif autosom (iaitu kedua-dua ibu bapa menghantar gen yang cacat kepada kanak-kanak) yang berlaku akibat mutasi dalam gen SLC39A4 yang terletak pada kromosom 8q24.3. Gen ini mengkodekan protein transmembran yang terlibat dalam penyerapan zink. Lokasi utama protein ini adalah enterosit (sel epitel) yang terletak di duodenum dan usus kecil. Oleh itu, pesakit dengan acrodermatitis enteropati tidak dapat menyerap sepenuhnya zink dari sumber makanan.
Membezakan gangguan kekurangan zink akibat gangguan genetik adalah sukar kerana mereka mempunyai manifestasi klinikal yang sama. Kekurangan zink yang diperolehi boleh berlaku akibat penggunaan sistemik yang tidak mencukupi dengan makanan atau keradangan saluran gastrousus.
Adalah penting untuk diperhatikan bahawa kekurangan mineral yang diperolehi sementara boleh berlaku pada bayi pramatang sebagai tindak balas kepada permintaan fisiologi tinggi badan dan kedai tisu yang rendah. Di samping itu, keadaan ini mungkin terdapat pada bayi yang disusukan sebagai akibat kekurangannya pada ibu atau kecacatan pada rembesan kelenjar susu, tetapi gangguan ini bukanlah acrodermatitis enteropati.
Menurut pelbagai anggaran, kekerapan penyakit adalah sekitar 1-9: 1,000,000 dan tidak bergantung kepada jantina atau kaum. Apabila penyusuan zink mengikat faktor diisi semula dengan susu, tetapi beberapa hari selepas menyapih dari payudara, penyakit itu muncul. Acrodermatitis enteropati mungkin berlaku pada bayi jika zink tidak mencukupi dalam susu ibu. Dalam kes terpencil, penyakit ini muncul pada kanak-kanak yang berumur di bawah 5 tahun atau bahkan remaja - dalam hal ini, corak pemakanan memainkan peranan yang besar.
Pesakit mempunyai sejarah cirit-birit, dehidrasi, kerengsaan, dermatitis dan alopecia, yang secara beransur-ansur muncul tidak lama selepas menyapu dari susu ibu. Sejarah keluarga penyakit juga penting.
Tanda-tanda dan gejala-gejala fizikal:
Acrodermatitis onopathic pada gejala menyerupai patologi lain, khususnya:
Untuk diagnosis, tahap zink dalam plasma darah diukur. Kepekatan kurang daripada 50 μg / dl tidak diagnostik, tetapi memberi alasan untuk mengesyaki acrodermatitis. Oleh kerana alkali fosfatase adalah enzim yang bergantung kepada zink, penurunan tahap serumnya, walaupun dengan jumlah zink yang normal, mungkin menunjukkan kekurangan penyerapan mineral. Tahap kolesterol, beta-lipoprotein, imunoglobulin A dan M juga menurun dalam darah, peningkatan nitrogen residu. Biopsi usus kecil dilakukan, yang menunjukkan penurunan dalam fungsi enzim dan atrofi vila. Apabila penyakit ditubuhkan, penyertaan seorang ahli genetik adalah penting untuk menentukan keabnormalan gen pengekodan.
Pembaikan klinikal berlaku dalam beberapa hari atau minggu selepas permulaan rawatan. Penilaian terhadap tahap zink dan alkali fosfatase dalam darah setiap 3-6 bulan diperlukan.
Acrodermatitis enteropati diperberat semasa kehamilan atau tekanan, jadi rawatan adalah penting, dos ubat perlu ditingkatkan. Bagi kanak-kanak kecil, amat penting untuk mengekalkan penyusuan bayi selagi mungkin dengan susu ibu atau donor.
Seperti terapi gejala digunakan:
Doktor tidak mencadangkan diet khas kepada pesakit, kerana kekurangan zink diisi semula dengan persediaan khusus, namun produk dengan kandungan mineral yang lebih tinggi mungkin berguna:
Jumlah zink dalam produk berkaitan secara langsung dengan kandungan protein.
Penambahan zink sepanjang hayat membolehkan kanak-kanak berkembang dan berkembang mengikut piawaian, dan kemudian menjalani kehidupan yang normal. Walau bagaimanapun, tanpa rawatan yang sesuai, acrodermatitis enteropati biasanya mematikan pada tahun-tahun pertama kehidupan. Bayi menunjukkan keterlambatan pertumbuhan yang teruk, dermatitis, alopecia, jangkitan bakteria sekunder dan kulat, serta perubahan neurologi dan tingkah laku, tetapi banyak gejala yang boleh diterbalikkan.
Acrodermatitis pustular Allopo adalah dermatosis kronik, keradangan, berulang jari-jari dan jari kaki, yang dicirikan oleh ruam pustular. Sesetengah pakar menganggap penyakit ini sebagai satu bentuk psoriasis pustular.
Etiologi yang tepat penyakit ini masih tidak jelas, adalah dianggap bahawa mekanisme berjangkit, saraf dan keradangan terlibat. Salah satu teori yang paling popular adalah trophaneurosis, apabila patologi sistem saraf autonomik menyebabkan gangguan proses metabolik, pemakanan tisu, dan, dengan itu, perubahan patologi pada kulit. Kerosakan pada epidermis pada masa yang sama melanggar pemuliharaan saraf dan membawa kepada penembusan jangkitan yang mungkin, yang menimbulkan patologi serat saraf.
Allopo acrodermatitis pustular selalunya bermula pada hujung satu atau dua jari, kurang kerap pada jari kaki. Ia adalah yang paling biasa di kalangan wanita pertengahan umur dan sering bermula selepas kecederaan atau jangkitan.
Ciri-ciri klinikal lesi bergantung pada peringkat penyakit:
Kulit menjadi atropik, bahagian distal dari phalanx adalah penipisan. Dengan jangka panjang penyakit ini, osteomyelitis daripada phalanges bermula sebagai akibat osteolisis dan penglibatan sendi interphalangeal.
Acrodermatitis pustular mungkin terhad kepada hujung 1-2 jari (bentuk abortif), tetapi lebih kerap ia menyebar secara proksimal, meliputi kulit tangan dan kaki, dorsum lengan atau kaki (bentuk tipikal). Membran mukus boleh terjejas - terdapat luka lidah dan mulut, konjunktiva dan uretra (balanitis), di mana luka juga menyebar ke kulit seluruh badan (bentuk malignan).
Di samping mewujudkan gejala ciri, pemeriksaan histopatologi biopsi kulit dari tapak lesi, analisis jangkitan bakteria dan kulat dijalankan untuk membuat diagnosis.
Pada pesakit Acrodermatitis pustular Allopo, sukar untuk mendapatkan pengampunan yang stabil, termasuk kerana jarang penyakit dan penyelidikan yang tidak mencukupi.
Untuk rawatan acrodermatitis digunakan bersama atau sebagai monoterapi:
Dengan rawatan yang sesuai, penyakit ini tidak mengancam nyawa pesakit, tetapi mempengaruhi prestasi dan mungkin alasan untuk pelantikan kecacatan.
Acrodermatitis atropik adalah tahap akhir penyakit Lyme yang ketiga. Ini adalah satu-satunya bentuk penyakit Lyme di mana remisi spontan tidak berlaku. Proses progresif fibrosis kulit disebabkan oleh aktiviti bakteria Borrelia genus jenis spirochete.
Kekurangan rawatan yang mencukupi atau sesuai untuk peringkat awal penyakit Lyme menyumbang kepada perkembangan atrodhitis acrodermatitis, yang berlaku dalam 1-10% kes bergantung kepada rantau ini. Secara statistik, penyakit ini paling sering berlaku pada orang dewasa antara 40 dan 50 tahun, lebih daripada dua pertiga pesakit adalah wanita.
Apabila berlakunya penyakit itu, sebahagian daripada jenis spora Borreliosis:
Patofisiologi acrodermatitis dikaitkan dengan pemeliharaan jangka panjang mikroorganisma dalam kulit, dan tindak balas imun yang tidak spesifik juga menyumbang kepada manifestasinya. Pemeliharaan spirochete, walaupun penyusupan kulit sel T dan titres antibodi yang tinggi dalam serum, mungkin disebabkan oleh faktor-faktor berikut:
Mekanisme patogenik perubahan atropik pada kulit tidak dijelaskan secara tepat. Mungkin penglibatan kawasan sekitar sendi dikaitkan dengan suhu kulit yang rendah atau mengurangkan tekanan oksigen.
Penyakit ini boleh berkembang secara langsung selepas gigitan kutu atau dalam tempoh 6-36 bulan, selalunya di kawasan yang sama badan. Kadang-kadang penyakit itu didahului oleh fenomena laten (bertahan hingga beberapa tahun) atau manifestasi lain penyakit Lyme.
Gejala biasa acrodermatitis:
Kadang-kadang kemerah-merahan kulit sedikit dan gejala utama adalah edema, dalam beberapa kes tanda-tanda acrodermatitis atropik tetap tidak disedari oleh pesakit atau doktor.
Fasa awal inflamasi penyakit ini ditandakan dengan rupa plak yang tidak menyakitkan, tidak sempit, berwarna merah kemerahan yang cenderung untuk bergabung, atau meresap eritema dan edema yang tersebar di kaki-kaki distal dan memperluas proksimal. Selepas beberapa bulan atau tahun, fasa atropik bermula pada 5-10% pesakit, di mana kulit yang terjejas adalah seperti berikut:
Atrofi epidermis, kekurangan rambut, kelenjar sebaceous dan peluh membuat kulit menjadi terdedah, oleh itu, ekspresi yang meluas dan lesi ganas dapat diperhatikan. Acrodermatitis sering diiringi oleh neuropati periferi, gangguan sistem muskuloskeletal, kesakitan dan kerosakan pada sendi-sendi di bawah plak kulit.
Keadaan umum pesakit masih memuaskan. Sekiranya fasa peradangan akut penyakit itu dirawat dengan baik, semua perubahan boleh diterbalikkan, tetapi pada orang yang fasa atropik, banyak gejala hanya sebahagiannya dihapuskan.
Sejak dermatitis atropik sering dikelirukan dengan gangguan vaskular, pemeriksaan serologi dan histologi adalah prasyarat untuk diagnosis.
Pilihan rawatan acrodermatitis bergantung kepada kehadiran gejala lain penyakit Lyme. Anda juga perlu mengambil kira keputusan ujian serologi. Sekiranya anda tidak merawat penyakit ini pada peringkat awal, ia boleh menyebabkan jangkitan yang luas dan kecacatan anggota badan yang kekal.
Terapi utama untuk acrodermatitis atropik adalah berdasarkan penggunaan antibiotik sistemik:
Perlu diingatkan bahawa kemungkinan kehadiran serentak lain (misalnya, babesiosis, ehrlichiosis atau ensefalitis yang dilahirkan). Untuk mengecualikan kronik dalam tempoh 12 bulan, pesakit masih berdaftar dengan pakar penyakit berjangkit, pakar neurologi, pakar kardiologi, dan ahli arthrologi.
Oleh itu, untuk apa-apa acrodermatitis, yang paling penting ialah diagnosis dan terapi yang tepat pada masanya. Jika tidak, perkembangan penyakit boleh menyebabkan kecacatan anggota badan dan lesi kulit umum, serta kematian.
Acrodermatitis adalah patologi yang disebabkan oleh kekurangan zink kongenital.
Acrodermatitis terbahagi kepada 3 jenis:
Setiap jenis penyakit mempunyai gejala ciri dan mekanisme pembangunan. Rawatan dipilih secara individu: doktor mengambil kira ciri-ciri organisma, jenis dan peringkat acrodermatitis. Gejala utama patologi adalah atrofi epidermis. Letusan pustular merebak ke seluruh badan atau menutup anggota badan.
Ini adalah patologi genetik yang jarang berlaku. Penyebab acrodermatitis enteropati disebabkan oleh fakta bahawa tubuh tidak menyerap zink.
Gejala penyakit ini memberi kesan kepada kualiti hidup, antara mereka:
Pakar mengatakan bahawa atrofi epidermis dengan acrodermatitis enteropathic adalah sama dengan kandidiasis karda dan dermatitis seborrheic. Untuk mengenal pasti penyakit ini, anda perlu menjalankan diagnosis yang komprehensif.
Doktor memeriksa darah, melakukan biopsi. Adalah penting untuk memeriksa keadaan usus kecil. Perlu diingat bahawa pada orang dewasa dan kanak-kanak penyakit berkembang kerana kecenderungan keturunan. Kekurangan zink kongenital harus dibezakan daripada diperolehi. Kongenital adalah punca perkembangan acrodermatosis.
Kekurangan zink yang diperolehi disebabkan oleh fakta bahawa tubuh tidak menerima unsur surih dari makanan. Gejala dan rawatan acrodermatitis bergantung kepada tahapnya.
Acrodermatitis enteropati pada bayi menunjukkan dirinya seperti berikut:
Ia berlaku supaya acrodermatitis enteropati menyebabkan jangkitan sekunder. Tubuh mula berkembang Staphylococcus aureus.
Rawatan patologi - penambahan kekurangan zink sepanjang hayat. Doktor menetapkan persediaan oksida (oral). Acrodermatitis enteropati kronik memasuki pemulihan 50 hari selepas permulaan terapi. Walau bagaimanapun, pesakit sentiasa diperhatikan oleh doktor.
Semasa rawatan, tahap zink dan alkali fosfatase perlu dinilai. Pada wanita hamil, penyakit ini semakin memburuk. Untuk mengelakkan pergantian, penting juga untuk melindungi diri daripada tekanan. Jika perlu, doktor meningkatkan dos ubat. Bayi perlu disusui lebih lama.
Patologi ini memerlukan rawatan gejala. Doktor menetapkan vitamin kumpulan A, enzim, probiotik, ubat fungisida. Jika jangkitan sekunder telah disertai, doktor menetapkan antibiotik. Diet khas tidak wujud, tetapi semasa hidup anda perlu mengimbangi kekurangan zink.
Diet termasuk:
Ramai orang yang berminat dengan kekurangan zink: apa itu? Malah, ini adalah masalah yang boleh membawa kepada pelbagai penyakit.
Kekurangan zink menjejaskan kulit, saluran pencernaan. Penambahbaikan seumur hidup kekurangan zink diperlukan untuk kanak-kanak. Hanya rawatan yang akan membantu mereka berkembang secara normal. Acrodermatitis entoropatik memerlukan terapi yang kompleks.
Jika bantuan profesional tidak diberikan kepada pesakit, penyakit itu akan membawa maut. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, gejala-gejala yang membimbangkan dapat diterbalikkan.
Patologi jenis seterusnya adalah Acrodermatitis pustular Allopo. Dengan penyakit ini, atrofi epidermis berlaku pada jari dan jari kaki. Ciri khas Acrodermatitis Allopo adalah ruam pustular. Kebanyakan doktor membandingkan patologi ini dengan psoriasis.
Penyebab acrodermatitis pustular tidak dikenalpasti. Doktor mencadangkan bahawa agen berjangkit terlibat dalam perkembangan patologi. Oleh kerana penembusan jangkitan pada pesakit, kulit terjejas. Ruam pustular terbentuk pada jari.
Acrodermatitis Allopo adalah biasa di kalangan wanita yang lebih tua. Penyakit ini mula berkembang selepas kecederaan atau patologi berjangkit.
Terdapat jenis Acrodermatitis Allopo yang akut dan kronik.
Acrodermatitis Allopo boleh menyebabkan kanser kulit. Untuk menentukan diagnosis, anda perlu menghabiskan histologi. Adalah penting untuk mengenal pasti jangkitan kulat. Untuk mencapai pemulihan stabil sukar.
Terapi melibatkan penggunaan antibiotik sistemik, ubat anti-radang (kortikosteroid). Juga digunakan untuk rawatan imunosupresan, ubat-ubatan dengan vitamin D3, retinoid. Fototerapi berguna.
Jika anda betul merawat penyakit itu, ia tidak akan mengancam kesihatan dan kehidupan. Tetapi Perlu diingat bahawa Acrodermatitis Allopo membawa kepada kecacatan.
Acrodermatitis atropik adalah peringkat akhir penyakit Lyme. Patologi timbul dari fakta bahawa bakteria spirochete sedang berkembang dalam badan. Jika penyakit Lyme tidak dirawat pada peringkat awal, atrodhitis acrodermatitis akan berkembang.