Apa itu kolagenosis

Kolagenosis adalah patologi sistemik yang dicirikan oleh pemusnahan tisu penghubung dan kursus progresif. Dasar perkembangan penyakit adalah proses imunopatologi yang melanggar pertukaran kolagen. Ia boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Terdapat patologi di mana-mana umur, di kalangan kanak-kanak penyakit ini juga biasa dan berlaku sangat keras.

Istilah "kolagenosis" menyatukan sekumpulan penyakit dengan perubahan fungsi yang sama dalam struktur tisu penghubung. Mereka berbeza dari segi gejala, penglibatan dalam proses pelbagai organ dan tisu.

Adalah sukar untuk mendiagnosis kolagenosis, kerana ia dicirikan oleh pelbagai manifestasi klinikal. Oleh itu, rawatan patologi perlu dilakukan secara individu. Hanya dengan terapi tepat pada masanya dan betul dipilih adalah mungkin untuk mencapai pengampunan yang stabil. Dan tanpa rawatan, kolagenosis sering membawa kepada kematian.

Mekanisme pembangunan

Patologi ini adalah proses sistemik, kerana tisu penghubung adalah sebahagiannya termasuk dalam semua organ. Pembuluh darah, tisu tulang rawan, dan kulit terbentuk darinya. Ia juga terletak di antara organ-organ. Akaun tisu bersambung untuk lebih separuh daripada keseluruhan jisim badan seseorang. Oleh itu, perubahan patologinya tercermin dalam keadaan keseluruhan organisma.

Pada asasnya, apabila kolagenosis diperhatikan kerosakan pada kulit, saluran darah dan sendi. Ini kerana ia adalah tendon, tulang, tisu tulang rawan dan dermis yang mengandungi protein kolagen dalam kuantiti yang banyak. Ia memberikan keanjalan tisu, kekuatan mereka. Apabila kolagenosis mengganggu struktur protein ini, fungsinya. Asid hyaluronik amat terjejas, terima kasih kepada kolagen yang begitu kuat dan elastik. Akibatnya, ia mula pecah, yang membawa kepada kerosakan tisu dan kemerosotan fungsi organ.

Ini berlaku secara beransur-ansur di bawah pengaruh perubahan patologi dalam sistem imun. Disebabkan oleh faktor-faktor yang memprovokasi, kompleks imun patogen terbentuk di dalam badan. Mereka mencetuskan proses autoimun, yang dicirikan oleh perkembangan alergi dan pengeluaran antibodi ke tisu sendiri, terutama pada struktur kolagen selular. Ia disertai oleh pemusnahan struktur tisu penghubung.

Pengkelasan

Collagenoses adalah kumpulan keseluruhan penyakit yang juga dikenali sebagai penyakit tisu penghubung yang meresap. Mereka kelihatan berbeza, tetapi semua dicirikan oleh pelanggaran struktur kolagen. Ini termasuk penyakit seperti periarteritis nodosa, scleroderma, arthritis rheumatoid, lupus erythematosus sistemik dan lain-lain. Semua penyakit ini boleh dibahagikan kepada dua kumpulan mengikut ciri-ciri asal lesi degeneratif tisu penghubung.

Yang pertama termasuk patologi kongenital, penyebabnya adalah gangguan keturunan dalam struktur kolagen, serta dalam proses metabolik. Penyakit seperti ini agak jarang berlaku, kadang-kadang mereka sukar untuk dikesan. Ini termasuk mucopolysaccharidosis, sindrom Marfan, pseudoxantomy elastik, sindrom Stickler, osteogenesis imperfecta dan lain-lain. Kadang-kadang mereka begitu sukar sehingga mereka membawa kepada kecacatan pesakit hampir dari lahir.

Semua bentuk kolagenoses yang diperolehi sangat berbeza dalam ciri aliran mereka bahawa klasifikasi antarabangsa membahagikan mereka kepada dua kumpulan. Penyakit yang serius dan luka umum tisu penghubung di seluruh badan termasuk dermatomyositis, sistemik lupus erythematosus, scleroderma, sindrom Sharpe, periarteritis nodosa. Semua penyakit lain, sebagai contoh, penyakit sendi atau endokarditis septik, dipanggil collagenoses kecil, yang dicirikan oleh kursus laten, perkembangan perlahan dan ketiadaan komplikasi yang serius.

Di samping itu, beberapa jenis patologi boleh dibezakan mengikut lokasi lesi:

• penyakit sendi - arthritis rheumatoid dan psoriatic, spondylitis, osteoarthrosis;
• kerosakan pada dinding saluran darah atau vasculitis sistemik - polangiitis mikroskopik, periarteritis nodosa;
• Perubahan ricih pada tisu penghubung ke seluruh badan, seperti lupus erythematosus sistemik.

Sebabnya

Penyakit kolagen kongenital berkembang disebabkan oleh patologi genetik keturunan. Akibatnya, semasa perkembangan intrauterin, sintesis kolagen, strukturnya, dan proses metabolik terganggu. Oleh itu, penyakit sering diperhatikan pada kanak-kanak, salah satu daripada ibu bapa yang menderita dari patologi ini.

Penyebab penyakit kolagen yang diperoleh kurang dipelajari. Teori yang paling biasa mengenai sifat autoimun penyakit ini. Tetapi terdapat beberapa faktor yang boleh mencetuskan perubahan dan mencetuskan perkembangan patologi:

• gangguan dalam berfungsi kelenjar endokrin, gangguan hormon, terutamanya semasa kehamilan, menopaus atau akil baligh;
• penyakit berjangkit, terutamanya campak, rubella, herpes, sitomegalovirus, kekalahan streptokokus atau staphylococcus;
• pendedahan yang berpanjangan kepada tekanan, pengalaman yang sengit;
• vaksinasi pada kanak-kanak;
• kekurangan bahan yang terlibat dalam sintesis kolagen atau kerosakan enzim;
• gangguan sistem imun;
• penyakit alahan;
• kecederaan serius.

Kadang-kadang faktor luaran boleh mencetuskan permulaan penyakit. Sebagai contoh, pendedahan berlebihan kepada sinaran suria memburukkan proses degeneratif dengan kecenderungan semula jadi kepada mereka.

Gejala

Sejumlah besar penyakit telah digabungkan menjadi satu kumpulan kerana fakta bahawa terdapat gejala-gejala umum dalam kursus mereka. Ini adalah perkembangan perlahan dengan tempoh pemisahan yang lebih besar dan remisi. Dengan lesi sistemik, penyakit ini sering membawa maut.

Terdapat juga tanda-tanda umum kolagenosis, yang merupakan ciri-ciri semua patologi seperti:

• demam tidak spesifik dengan hiperhidrosis dan menggigil;
• kerosakan pada kulit dan membran mukus, rupa ruam atau ulser;
• sakit sendi, myalgia, fungsi motor terjejas;
• kelemahan teruk, semakin buruk mood;
• hydroxyprolinuria - peningkatan tahap hydroxyproline dalam air kencing kerana perubahan dalam struktur kolagen;
• kerosakan dalam sistem pencernaan, kardiovaskular, pulmonari atau buah pinggang mungkin berlaku.

Manifestasi kolagenosis yang berbeza bergantung kepada penyakit ini. Mungkin lebih teruk sakit sendi atau ruam kulit, terdapat pelanggaran dalam kerja organ dalaman.

Scleroderma

Salah satu patologi sistemik yang paling ciri struktur kolagen ialah scleroderma. Penyakit ini dicirikan dengan penebalan dan pengerasan tisu penghubung. Apabila ia hanya memberi kesan pada kulit, ia tidak membahayakan nyawa pesakit, walaupun kulit menjadi kasar, ada bisul, rambut dapat jatuh. Tetapi kadang-kadang sistemik scleroderma berkembang, yang mempengaruhi otot, saluran gastrousus dan organ-organ lain. Hasil dari penyakit dalam kes ini sering tidak menguntungkan.

Sistemik lupus erythematosus

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit autoimun yang teruk yang menjejaskan kebanyakan wanita muda. Simptom ciri patologi adalah kemerahan pada pipi, hidung dan kawasan selulosa, serta ruam dalam bentuk cincin merah di seluruh badan. Lesi kulit meningkat dengan tekanan, turun naik suhu. Pesakit juga prihatin terhadap sakit pada otot dan sendi, keradangan membran mukus, kegagalan buah pinggang. Artritis tangan dan kaki, stomatitis aphthous berkembang, penglihatan merosot.

Rheumatoid arthritis

Penyakit ini dicirikan oleh kerosakan pada lutut, serta sendi kecil tangan dan kaki. Dalam kes ini, membran sinovial dimusnahkan, oleh kerana sendi itu cacat, oleh itu ia tidak boleh melaksanakan fungsinya. Pesakit bimbang tentang kesakitan yang teruk, terutamanya pada waktu malam, kekakuan pergerakan pagi. Secara beransur-ansur, kelemahan, insomnia berkembang, perubahan berat badan diperhatikan. Penyakit ini adalah salah satu yang paling biasa di kalangan penyakit kolagen.

Periarteritis nodular

Kolagenosis ini merujuk kepada vasculitis sistemik. Ia amat mempengaruhi arteri, tetapi ia juga boleh memusnahkan tisu lembut, serta organ dalaman. Penyakit ini dicirikan oleh nekrosis kapal kecil dan sederhana dengan pembentukan mikroaneurisma. Kerana ini, buah pinggang dan jantung terjejas teruk. Manifestasi luar penyakit ini termasuk ruam sifat dan rupa nodul subkutan.

Penyakit keturunan

Patologi sistemik kongenital agak jarang, tetapi kebanyakannya dicirikan oleh kursus yang teruk. Gejala ciri untuk kolagenosis mempunyai sindrom Ehlers-Danlos. Dalam penyakit ini, kulit dan sendi menjadi sangat elastik. Kerana kerapuhan kapal, lebam yang kerap, pertumbuhan tisu parut yang tidak normal, dan peningkatan pendarahan gusi diperhatikan.

Kursus yang sangat teruk disertai dengan bullosa epidermolisis. Dengan penyakit ini, kulit pesakit sangat rapuh sehingga sebarang sentuhan akan merosakkannya. Juga menjejaskan saluran pernafasan, saluran pencernaan, organ dalaman. Dalam kebanyakan kes, osteogenesis imperfecta, di mana pelanggaran struktur kolagen menyebabkan kerosakan tulang yang meningkat, juga menyebabkan kecacatan yang serius.

Diagnostik

Oleh kerana ketidaktentuan manifestasi patologi ini, diagnosis mereka mungkin sukar. Ia tidak semestinya mungkin untuk menentukan penyakit hanya oleh gejala luaran, oleh itu peperiksaan lengkap diperlukan. Kaedah utama diagnosis adalah ujian darah makmal, biopsi tisu. Tanda-tanda keradangan yang tidak spesifik, tahap ESR tinggi dan tahap protein C-reaktif dikesan dalam darah. Tanda-tanda ini menunjukkan kehadiran luka pada tisu penghubung.

Untuk diagnosis yang lebih tepat dan tentukan lokasi penyetempatannya menggunakan sinar-x, CT, MRI, ultrasound. Tetapi yang paling bermaklumat mempunyai analisis histologi tisu. Diagnosis keseimbangan pelbagai jenis penyakit kolagen dilakukan oleh rheumatologist. Kadang-kadang perundingan dengan ahli pulmonologi, ahli kardiologi, pakar dermatologi, atau pakar lain juga diperlukan.

Rawatan

Pesakit dengan kolagenosis sering memerlukan terapi sepanjang hayat. Dalam kebanyakan kes, penyakit sedemikian tidak dapat diubati, tetapi adalah mungkin untuk melambatkan proses patologi dan meningkatkan keadaan pesakit dengan ketara. Rawatan ditetapkan secara individu mengikut jenis dan keterukan penyakit. Kaedah rawatan juga berbeza dalam tempoh akut dan semasa remisi.

Semasa keadaan terancam, terapi dadah simtomatik ditunjukkan. Ini adalah ubat anti-radang bukan steroid, contohnya, Brufen. Dengan aktiviti yang tinggi dalam proses keradangan, perkembangan pesat gejala diberikan glucocorticoids. Yang paling biasa digunakan adalah Prednisolone dalam dos harian 15 mg atau Dexamethasone. Dan jika pesakit mempunyai kesan sampingan daripada rawatan tersebut, penggunaan sitostatika boleh diterima: "Cyclophosphamide" atau "Azathioprine". Juga, di hospital, kaedah detoksifikasi, seperti plasmapheresis atau hemosorption, digunakan dalam rawatan serangan akut kolagenosis.

Rawatan yang dipilih dengan betul dapat meningkatkan tempoh remisi. Pada masa ini, rawatan tidak terganggu. Terapi pemulihan disyorkan untuk pesakit: elektroforesis, phonophoresis, ultrasound, terapi magnetik, senaman terapeutik. Berkuatkuasa untuk meningkatkan masa remisi balneotherapy: radon, karbon dioksida atau hidrogen sulfida mandi. Untuk pencegahan pemisahan, adalah perlu untuk memerhatikan gaya hidup dan diet yang betul. Ia perlu mengelakkan hipotermia, pendedahan matahari, penyakit berjangkit, kecederaan dan tekanan. Ia perlu untuk merawat penyakit radang pada masanya, menghapuskan penyakit kronik jangkitan di dalam badan. Rawatan pernafasan sanatorium amat berguna untuk menguatkan imuniti dan pemulihan umum untuk pesakit.

Komplikasi

Paling sukar ialah collagenoses yang besar. Mereka sering rumit oleh kerosakan serius pada hati, buah pinggang, dan jantung. Akibatnya, pesakit mungkin mati. Selalunya ini disebabkan oleh kegagalan kardiovaskular. Kardiosklerosis, perikarditis, miokarditis, angina mungkin berlaku. Kadang kala infarksi miokardium berkembang. Kegagalan pernafasan akibat radang paru-paru pleurisy atau fibrosis pulmonari juga meningkat pesat. Dalam kebanyakan kes, kolagenosis sangat mempengaruhi buah pinggang. Selain daripada kegagalan buah pinggang kronik, amyloidosis dan hematuria berkembang.

Kolagenosis juga menyebabkan komplikasi dalam saluran gastrousus. Nekrosis dinding rongga perut boleh berkembang, disertai dengan sakit yang teruk dan pendarahan. Komplikasi termasuk masalah penglihatan, dan dalam kes yang paling teruk, infark serebral.

Penyakit-penyakit sistemik ini agak sukar, dan tanpa rawatan, mereka sering menyebabkan kematian pesakit. Oleh itu, jika terdapat kecenderungan untuk gangguan metabolik atau patologi imun, adalah perlu untuk mengelakkan faktor-faktor yang mencetuskan, mencegah perkembangan jangkitan dalam badan, hipotermia, atau pendedahan yang berpanjangan kepada matahari. Rawatan sepatutnya bermula seawal mungkin dan tidak mengganggu, mengikuti semua cadangan doktor. Kemudian anda boleh mencapai pengampunan jangka panjang dan meningkatkan taraf hidup pesakit.

Klasifikasi dan kaedah rawatan penyakit kolagen

Kandungannya

Collagenoses - penyakit tisu penghubung, yang disertai oleh kerosakan pada serat kolagen, saluran darah dan organ dalaman. Untuk menjalani rawatan, pesakit harus segera mendapatkan bantuan pakar dan menjalani pemeriksaan perubatan.

Punca penyakit

Pada manusia, semua tisu, tulang rawan, tendon dan kulit disambungkan kepada satu sama lain dengan bantuan protein kolagen. Ini protein pembinaan kira-kira separuh jisim badan dan mengisi ruang antara sel-sel. Kolagen sendiri adalah filamen protein yang mengandungi proteoglycans, elastin dan glikoprotein.

• perlindungan;
• mengembalikan sel;
• rujukan;
• bertanggungjawab untuk keanjalan tisu;
• trofi.

Collagenoses boleh berlaku atas pelbagai sebab, antaranya adalah berikut:

• gangguan sistem imun;
• reaksi alahan;
• trauma;
• mutasi gen;
• immunodeficiency.

Perkembangan kolagenosis mungkin dikaitkan dengan gangguan kongenital struktur serat kolagen dan perubahan sistemik yang bersamaan dalam metabolisme sebenar.

Adalah dipercayai bahawa pada wanita pembentukan proses patologis dapat disebabkan oleh tindakan:

• bersalin berat;
• gangguan hormon;
• beberapa kehamilan;
• pengguguran

Impak negatif boleh mempunyai:

• jangkitan intrauterin;
• staphylococcus;
• streptokokus;
• virus herpes.

Bagaimanakah penyakit itu muncul?

Kolagenosis dicirikan oleh aliran ikal, yang dicirikan oleh tempoh pemisahan dan penenggelaman. Gejala utama penyakit ialah kenaikan suhu dalam tempoh pemisahan kepada 38 darjah atau lebih tinggi. Dalam kes ini, pesakit akan meningkatkan peluh dan menggigil. Kolagenosis berlaku dengan sindrom penyembuhan, yang ditunjukkan oleh kelemahan dan mood yang tertekan.

Pesakit terganggu oleh rasa sakit di sendi, kadang-kadang ruam kulit dalam bentuk nodul berlaku. Dari masa ke masa, perubahan tidak dapat dipulihkan dalam organ dalaman mula berkembang: cardiosclerosis, kegagalan buah pinggang.

Seseorang mungkin mengalami gejala tidak spesifik pada patologi tisu penghubung:

• pendarahan gastrousus;
• mual;
• belching;
• sindrom kesakitan perut.

Dalam sesetengah kes, doktor mungkin kesilapan gejala kolagenosis untuk patologi lain, di mana diagnosis akan menjadi sukar. Sekiranya tidak dirawat dengan segera, penyakit ini boleh mengakibatkan infark serebral. Bagi kanak-kanak, patologi ini menimbulkan bahaya tertentu, kerana ia boleh membawa kesan buruk.

Pengkelasan

Dalam amalan perubatan, menggambarkan kira-kira 200 penyakit tisu penghubung, antara yang berikut:

• Sindrom marfan;
• Sindrom Ehlers-Danlos;
• osteogenesis imperfecta;
• epidermolisis kongenital bullosa;
• penyakit autoimun;
• penyakit campuran.

Sindrom Marfan berlaku dengan luka organ pernafasan, sistem kardiovaskular (prolaps injap mitral), sistem saraf dan mata (lensa tidak diletakkan dengan betul). Orang dengan patologi ini dibezakan oleh ketinggian mereka, tulang panjang dan jari langsing.

Sindrom Ehlers-Danlos termasuk sekumpulan patologi keturunan yang diiringi oleh kehadiran sendi yang lembut dan peningkatan keanjalan kulit.

Di samping itu, sindrom ini dicirikan oleh kerosakan vaskular, lebam dan kemunculan gejala berikut:

• kaki rata;
• kelemahan vaskular;
• kelengkungan tulang belakang.

Osteogenesis yang tidak sempurna adalah kelainan kongenital, yang ditunjukkan oleh kerapuhan tulang yang meningkat dan penurunan jisim otot. Baki epidermolisis kongenital membawa kepada hakikat bahawa kulit seseorang menjadi sangat rapuh dan boleh ditutup dengan lepuh serous walaupun sekiranya terdapat sebarang hubungan: geseran pakaian, kejutan, dan kejatuhan. Sistem pencernaan, saluran pernafasan atau pundi kencing biasanya terjejas.

Penyakit autoimun adalah gabungan pelbagai patologi di mana tisu dan organ-organnya cacat dan musnah. Diasumsikan bahawa penyakit ini menyumbang kepada kecenderungan genetik.

Penyakit autoimun termasuk:

• artritis reumatoid;
• sistemik lupus erythematosus;
• dermatomyositis;
• scleroderma;
• vasculitis;
• Sindrom Sjogren.

Rheumatoid arthritis dicirikan oleh kerosakan pada membran sinovial yang melambangkan rongga sendi. Ini menyebabkan keradangan, kekakuan di seluruh badan, sakit dan bengkak. Di samping itu, pesakit boleh diganggu oleh keletihan yang teruk, demam, anemia, dan hilang selera makan.

Dermatomyositis dan penyakit seperti polymyositis menyebabkan kerosakan kepada otot dan kulit dan berlaku dengan demam, penurunan berat badan, sesak nafas, keletihan yang teruk dan kesukaran menelan.

Scleroderma diwujudkan dengan mengetatkan kulit, merosakkan organ dalaman dan perubahan tisu dengan kemunculan parut. Terdapat skleroderma yang fokal dan sistemik.

Vaskulitis menyebabkan keradangan dinding saluran darah, menyebabkan peredaran darah terjejas dalam tisu dan organ. Sindrom Sjogren disertai oleh pengeringan membran mukus dan komplikasi onkologi.

Untuk bentuk campuran penyakit ini dicirikan oleh kehadiran beberapa patologi pada masa yang sama: arthritis rheumatoid, lupus erythematosus. Diagnosis dalam kes ini kadang-kadang sukar, kerana pesakit boleh menerangkan tanda-tanda klinikal yang berbeza.

Diagnosis penyakit ini

Untuk menetapkan diagnosis dengan betul dan memilih rawatan yang sesuai, pesakit mesti menjalani pemeriksaan perubatan, yang termasuk:

• pemeriksaan pesakit;
• ujian makmal;
• analisis histologi;
• penanda imunologi;
• x-ray tulang;
• pemeriksaan ultrasound.

Di samping itu, diagnosis termasuk perundingan dengan ahli dermatologi, ahli kardiologi dan ahli pulmonologi. Peperiksaan biasanya mengambil masa beberapa minggu.

Rawatan penyakit tisu penghubung mungkin konservatif atau pembedahan.

Rawatan pembedahan diperlukan dalam kes di mana arteri terjejas dan patensi mereka terjejas. Ia hanya dilakukan untuk tanda-tanda penting.

Terapi konservatif selalunya termasuk ubat berikut:

• antikoagulan:
• kortikosteroid;
• ubat vasoconstrictor;
• cytostatics;
• ubat anti-radang.

Terapi ubat untuk setiap pesakit dipilih secara berasingan, jadi kursus terapeutik dan dos ubat bergantung kepada patologi khusus. Pemilihan dadah sendiri boleh menyebabkan kesan sampingan dan komplikasi.

Ubat-ubatan anti-radang bukan glutokortikosteroid dan kecekapan tinggi. Di bawah pengaruh ubat-ubatan ini, manifestasi penyakit klinikal dikurangkan, dan pengembalian itu berpanjangan. Dalam proses patologi yang teruk, kematian pesakit mungkin berlaku akibat perkembangan kegagalan pernafasan, kegagalan buah pinggang, kegagalan kardiovaskular, atau penambahan jangkitan semasa (tidak sengaja menyertai penyakit). Di samping itu, kawasan besar tisu penghubung boleh membawa maut.

Terlepas dari bentuk penyakit, pesakit harus dimasukkan ke hospital untuk meredakan manifestasi akut. Pada masa akan datang, anda boleh menjalani rawatan pesakit sebelum pengampunan, dan kemudian disarankan untuk menjalani pemulihan di sanatorium khusus.

Program pemulihan termasuk:

• elektroforesis perubatan;
• terapi magnet;
• phonophoresis.

Juga membantu mandi terapeutik dengan hidrogen sulfida dan plasmapheresis.

1. Pesakit mesti mematuhi pemakanan yang betul dan mengelakkan hipotermia, yang boleh menyebabkan masalah penyakit.
2. Sebagai langkah pencegahan luka semula tisu penghubung, disyorkan untuk menyusun semula kronik jangkitan kronik.
3. Untuk mengelakkan dan menyembuhkan penyakit ini, pesakit dengan patologi ini perlu menjalani pemeriksaan perubatan setiap enam bulan. Pesakit mesti segera merawat proses keradangan dan tidak memulakannya. Setakat yang mungkin, adalah perlu untuk mengelakkan tindakan tegasan yang teruk dan kecuaian saraf.
4. Kanak-kanak yang terdedah kepada perkembangan kolagenosis, adalah disyorkan untuk mematuhi rejim terapeutik dan pelindung dan tidak akan diberi vaksin. Ia perlu mengukuhkan badan kanak-kanak melalui pengerasan yang teliti, penghapusan penyakit berjangkit dan pengukuhan keadaan fizikal. Ia tidak disyorkan untuk mengambil ubat-ubatan yang tidak perlu, kecuali bagi mereka yang ditetapkan oleh doktor yang hadir.
5. Semua pesakit harus mematuhi rejim tidur dan berehat, dan mengambil masa untuk tidur waktu makan tengah hari (1-1.5 jam). Dalam diet harian perlu dikuasai oleh vitamin dan protein.
6. Bilangan produk dan hidangan dengan karbohidrat dan garam perlu terhad. Senaman yang berguna mempunyai berjalan kaki di udara segar, latihan gimnastik dan mengelap dengan air hangat.

Kerana fakta bahawa kolagenosis adalah bahaya kepada kehidupan manusia, sangat penting untuk mematuhi semua langkah pencegahan dan dirawat dengan tepat pada masanya dalam hal pemutaran penyakit. Walaupun fakta bahawa tidak mustahil untuk pulih sepenuhnya, terapi yang dipilih dengan baik akan membantu menghilangkan manifestasi klinikal dan mencegah perkembangan komplikasi yang serius.

Kolagenosis

Collagenoses - sekumpulan penyakit, bersatu dengan jenis perubahan fungsional dan morfologi yang sama di bahagian tisu penghubung (terutamanya serat yang mengandungi kolagen). Satu manifestasi ciri kolagenoses adalah kursus progresif, penglibatan dalam proses patologi pelbagai organ dalaman, kapal, kulit, sistem muskuloskeletal. Diagnostik kolagenos adalah berdasarkan pengesanan pelbagai luka, pengesanan makmal positif penanda, dan data biopsi tisu penghubung (kulit atau membran sinovial sendi). Paling umum, kortikosteroid, imunosupresan, NSAID, derivatif aminoquinoline, dan sebagainya digunakan untuk merawat kolagenosis.

Kolagenosis

Collagenoses (penyakit kolagen) adalah proses imunopatologi yang disifatkan oleh penyusunan sistemik tisu penghubung, lesi polysystem, kursus progresif dan manifestasi klinikal polimorfik. Dalam Rheumatology kalangan kollagenozov diterima untuk artritis reumatoid, penyakit sendi, systemic lupus erythematosus, sklerosis sistemik, polyarteritis nodosa, dermatomyositis, granulomatosis Wegener, dan lain-lain. Penyakit-penyakit ini digabungkan ke dalam satu kumpulan berdasarkan ciri patologi biasa (fibrinoid perubahan kolagen) dan mekanisme pathogenetic (pelanggaran kekebalan jantung).

Tisu penghubung membentuk tulang, kulit, stroma organ dalaman, saluran darah, mengisi jurang antara organ dan membentuk lebih daripada separuh jisim badan manusia. Fungsi utama tisu penghubung dalam badan adalah pelindung, trofi, sokongan, plastik, struktur. Tisu penghubung diwakili oleh unsur-unsur selular (fibroblast, makrofaj, limfosit) dan matriks antara sel-sel (bahan utama, kolagen, elastik, gentian reticular). Oleh itu, istilah "kolagenoses" tidak sepenuhnya mencerminkan perubahan patologi yang berlaku di dalam badan, oleh itu, pada masa ini, kumpulan ini disebut "penyakit tisu penyambung yang meresap".

Klasifikasi penyakit kolagen

Terdapat kongenital (keturunan) dan memperoleh kolagenosis. Dysplasias tisu penyambung kongenital diwakili terutamanya oleh mucopolysaccharidosis, sindrom Marfan, osteogenesis imperfecta, sindrom Ehlers-Danlos, pseudoxanthoma elastik, sindrom Stickler, dan sebagainya.

kolagen diperolehi, seterusnya, termasuk lupus, scleroderma, polyarteritis nodosa, dermatomyositis, artritis reumatoid, sindrom Sjogren, demam reumatik, Vaskulitis sistemik, atopik eosinophilic fasciitis, dan lain-lain. Daripada jumlah ini, yang pertama empat entiti penyakit dianggap kollagenozov besar watak luka sistemik benar berbeza dan keterukan ramalan; Selebihnya - untuk penyakit kolagen kecil. Adalah juga kebiasaan untuk membezakan pelbagai bentuk tisu penghubung yang meresapi dan bercampur (Sharpe syndrome).

Penyebab Penyakit Kolagen

Penyakit kolagen kongenital disebabkan oleh keturunan (genetik) pelanggaran struktur kolagen atau metabolisme. Etiologi penyakit tisu penghubung sistemik yang diperolehi kurang dipelajari dan difahami. Ia dianggap dari segi imunopatologi multifactorial, kerana interaksi faktor genetik, berjangkit, endokrin dan pengaruh alam sekitar. Banyak kajian mengesahkan hubungan antara penyakit sistemik tertentu tisu penghubung dan pengangkutan antigen HLA tertentu, terutamanya antigen histocompatibility class II (HLA-D). Oleh itu, sistemik lupus erythematosus dikaitkan dengan pembawa antigen DR3, antigen scleroderma - A1, B8, DR3 dan DR5, sindrom Sjogren - dengan HLA-B8 dan DR3. Dalam keluarga pesakit dengan kolagenosis, lebih kerap daripada populasi secara keseluruhan, penyakit sistemik dicatatkan di kalangan saudara derajat pertama.

Berhubung dengan ejen berjangkit yang terlibat dalam pembangunan penyakit kolagen, penyelidikan masih dijalankan. Aliran berjangkit-alahan penyakit meresap tisu penghubung tidak dikecualikan; Peranan jangkitan intrauterin, staphylococci, streptococci, virus parainfluenza, campak, rubella, gondok, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, mungkin dipertimbangkan.

Perlu diperhatikan hubungan collagenoses dengan perubahan dalam regulasi endokrin-hormon: dengan permulaan kitaran haid, pengguguran, kehamilan atau melahirkan anak, menopause. Faktor luaran, sebagai peraturan, menimbulkan keterlambatan patologi laten atau bertindak sebagai pencetus untuk terjadinya kolagenosis dengan adanya predisposisi genetik yang sesuai. Pencetus sedemikian boleh menjadi tekanan, trauma, hipotermia, insolasi, vaksinasi, ubat-ubatan, dll.

Patogenesis dan patologi penyakit kolagen

Patogenesis kolagenosis boleh diwakili sebagai skema am berikut. Terhadap latar belakang pemekaan bakteria dan virus tubuh, kompleks kekebalan patogen terbentuk, yang menetap di membran bawah tanah pembuluh darah, membran sinovial dan serous dan memprovokasi perkembangan keradangan alergi tidak spesifik. Proses-proses ini menyebabkan autoallergi dan autosensitisasi pada tisu sendiri, kemerosotan faktor imunogenesis sel dan humoral, hiperproduksi autoantibodies kepada sel sel, kolagen, endothelium vaskular, dan otot.

Reaksi imun, vaskular dan keradangan yang bertentangan dalam kolagenosis disertai oleh ketidakstabilan patologis tisu penghubung. Perubahan patologi menjalani 4 peringkat: pembengkakan mukosa, nekrosis fibrinoid, proliferasi sel dan sklerosis.

Collagenoses disertai oleh pelbagai perubahan patologi-anatomi, bagaimanapun, semua penyakit disatukan dengan penglibatan difus dalam proses patologis tisu penghubung badan, yang boleh berlaku dalam pelbagai kombinasi. Oleh itu, apabila periarteritis nodular terutamanya menjejaskan kapal-kapal jenis otot, yang menyebabkan parut dan kehancuran kedua, oleh itu, dalam kursus klinikal sering ditandakan aneurisma saluran darah, pendarahan, pendarahan, serangan jantung. Untuk scleroderma perkembangan biasa sklerosis biasa (lesi kulit dan tisu subkutaneus, pneumosklerosis, kardiosklerosis, nefrosclerosis). Dermatomyositis didominasi oleh lesi kulit dan otot, serta arteriol yang terletak di dalamnya. Systemic lupus erythematosus dicirikan polisindromnym atas pembangunan dermatosis, artritis, sindrom Raynaud, radang selaput dada, nefritis, endokarditis, meningoencephalitis, pneumonitis, radang urat saraf, dan lain-lain plexites.

Gejala kolagenosis

Walaupun kepelbagaian bentuk klinikal dan morfologi kolagen, perkembangan mereka dapat dikesan dengan ciri-ciri umum. Semua penyakit mempunyai kursus bergelombang panjang dengan penggantian pemisahan dan remisi, perkembangan mantap perubahan patologi. Disifatkan oleh demam berterusan jenis yang salah dengan menggigil dan berpeluh yang berlimpah, tanda-tanda alergi, kelemahan yang tidak dapat dijelaskan. Biasa kepada semua kolagenos adalah vaskulitis sistemik, sindrom-otot-otot, termasuk myalgia, arthralgia, polyarthritis, myositis, sinovitis. Selalunya terdapat kerosakan pada kulit dan membran mukus - ruam erythematous, petechiae, nodul subkutan, stomatitis aphthous, dan sebagainya.

Kerosakan jantung dalam kolagenosis mungkin disertai dengan perkembangan miokarditis, perikarditis, distrofi miokardium, kardiosklerosis, hipertensi arteri, iskemia, angina pectoris. Di bahagian sistem pernafasan menandakan pneumonitis, pleurisy, infark pulmonari, pneumosklerosis. Sindrom renal termasuk hematuria, proteinuria, amyloidosis buah pinggang, dan kegagalan buah pinggang kronik. Gangguan saluran gastrousus boleh diwakili oleh dispepsia, pendarahan gastrousus, serangan sakit perut, simulasi cholecystitis, apendisitis, dan sebagainya.

Polimorfisme gambaran klinikal dijelaskan oleh kepekaan organ lesi dalam pelbagai bentuk kolagenosis. Keburukan pada penyakit tisu penyebaran biasanya dikaitkan dengan jangkitan, hipotermia, hyperinsolation, dan kecederaan.

Diagnostik kolagenoses

Asas untuk asumsi bentuk tertentu kolagenosis adalah kehadiran tanda-tanda klinikal dan makmal klasik.. Biasanya, penampilan dalam darah penanda keradangan tidak spesifik C-reaktif peningkatan protein α2-globulins, fibrinogen, seromucoid, ESR, dan lain-lain nilai diagnostik besar ditakrifkan sebagai penanda imunologi ciri bagi setiap penyakit: CEC faktor antinuclear dan rheumatoid antibodi untuk single dan DNA dua terkandas, antistreptolysin 0, antibodi kepada antigen nuklear, dan tahap pelengkap al. selalunya, untuk menetapkan diagnosis patologi adalah perlu untuk mengambil jalan keluar dengan kulit biopsi, otot, cyc membran sinovia buah pinggang tavov.

Bantuan dalam diagnosis tisu penghubung mungkin mempunyai X-ray tulang dan sendi di mana dikenal pasti biasa (osteoporosis, merapatkan retak bersama), dan juga tanda-tanda radiologi swasta (uzuratsiya permukaan artikular dalam artritis reumatoid, nekrosis avascular permukaan artikular dalam SLE, osteolysis daripada ruas distal dalam scleroderma dan sebagainya). Untuk mengenal pasti sifat dan tahap kerosakan pada organ dalaman, diagnosis kaedah ultrasound (echocardiography, ultrasound rongga pleura, ultrasound buah pinggang, ultrasound organ perut), MRI, CT digunakan. Diagnosis bawaan pelbagai bentuk kolagenoses dilakukan oleh seorang rheumatologist; jika perlu, pesakit dinasihatkan oleh pakar lain: ahli kardiologi, ahli pulmonologi, imunologi, dermatologi, dll.

Rawatan dan prognosis penyakit kolagen

Kursus kebanyakan penyakit kolagen adalah progresif dan berulang, yang memerlukan rawatan secara beransur-ansur, jangka panjang, dan sering seumur hidup. Selalunya, kumpulan ubat berikut digunakan untuk rawatan pelbagai bentuk kolagenoses: steroid (glucocorticoids) dan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid, cytostatics, derivatif aminoquinoline, persediaan emas. Dosis dan tempoh kursus ditentukan dengan tegas secara individu, dengan mengambil kira jenis penyakit, keterukan dan keterukan kursus, umur dan ciri-ciri individu pesakit.

Untuk semua jenis kolagenosis yang dicirikan oleh kursus progresif kronik dengan lesi pelbagai sistem. Menetapkan terapi kortikosteroid atau imunosupresif membantu mengurangkan keparahan gejala klinikal, yang membawa kepada pengurangan jangka panjang. Apa yang dikatakan collagenoses besar mempunyai perkembangan yang paling pesat dan teruk. Kematian pesakit mungkin berlaku akibat daripada buah pinggang, kardiovaskular, kegagalan pernafasan, menyertai jangkitan semasa. Untuk pencegahan keterpurukan kolagenoses, penting untuk menghapuskan penyakit jangkitan kronik, menjalani pemeriksaan susulan, mengelakkan insolasi berlebihan, hipotermia, dan faktor-faktor lain yang memprovokasi.

Kolagenosis

Kolagenosis (juga penyakit reumatik, penyakit kolagen Bahasa Inggeris) adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh luka pada tisu penghubung (biasanya progresif). Kolagenosis berdasarkan patologi autoimun tisu penghubung. Kerosakan boleh berbeza - otot, kapal dan integument rosak. Sebagai contoh, dalam kes periarteritis nodular, tisu penghubung pada saluran biasanya terjejas, dalam skleroderma sistemik, kulit, sistem muskuloskeletal dan organ dalaman terjejas.

Jenis kolagenosis

Bergantung pada etiologi penyakit, kolagenoses dibahagikan kepada yang diperoleh dan keturunan. Sekumpulan penyakit kolagen termasuk:

• penyakit sendi (microcrystalline, psoriatic, reaktif dan rheumatoid arthritis, osteoarthritis, ankylosing spondylitis, dan lain-lain);
• sistemik vasculitis (contohnya polangiitis mikroskopik, Schönlein-Henoch purpura, dan periarteritis nodosa);
• Penyebaran penyakit tisu penghubung (contohnya, scleroderma sistemik, sindrom Sharpe, sistemik lupus erythematosus)

Punca Collagenosis

Jenis keturunan collagenoses disebabkan oleh gangguan sistemik struktur kolagen, gangguan metabolik bersamaan, dan kekurangan dalam komponen sistem imun. Dengan kolagenoses yang diperolehi, hampir mustahil untuk menentukan secara tepat penyebab patologi, yang merupakan dorongan untuk kemunculan perbincangan mengenai kemungkinan untuk mengasingkan subkumpulan penyakit ini. Walau bagaimanapun, terdapat banyak faktor yang mencetuskan penampilan kolagenosis, di antaranya:

• penyakit berjangkit;
• gangguan hormon;
• pengaruh negatif terhadap faktor persekitaran.

Mekanisme tidak langsung yang menyumbang kepada perkembangan gejala kolagenosis adalah tekanan psiko-emosi, mengambil ubat tertentu, hyperinsolation; kanak-kanak boleh membangunkan penyakit ini selepas vaksinasi.

Gejala kolagenosis

Setiap penyakit dari kumpulan penyakit kolagen dicirikan oleh kekhususan gejala. Pada masa yang sama, tanda-tanda umum yang tipikal dari mana-mana jenis patologi ini diserlahkan - kursus berselang-seli (episodik) dengan kehadiran tempoh remisi dan eksaserbasi, serta perkembangan serentak perubahan patologi.

Tempoh pemburukan biasanya dicirikan oleh sindrom febrile yang ketara dengan manifestasi menggigil dan berpeluh. Pesakit adalah mood depresi dan terdapat kelemahan yang kuat. Manifestasi ciri penyakit ini menyakitkan di daerah sendi, pelanggaran fungsi motor sendi, myalgia dari berbagai penyetempatan. Sejak tisu penghubung hadir dalam semua organ, dalam patologi, perubahan degeneratif seperti berlaku sebagai kardiosklerosis dan microcardiodystrophy, fibrosis paru, degenerasi amiloid ginjal.

Manifestasi spesifik penyakit ini adalah kekalahan saluran pencernaan (dispepsia berfungsi, sindrom nyeri abdomen, pendarahan gastrousus).

Diagnosis Kolagenosis

Diagnosis kolagenosis dibuat berdasarkan analisis data sejarah dan hasil diagnostik makmal (penentuan penanda keradangan yang tidak spesifik dalam darah, serta penanda imunologi). Kolagenosis juga boleh digunakan: radiografi, pengimejan resonans magnetik, diagnostik ultrasound, tomografi yang dikira.

Terapi Kolagen

Sering kali, individu yang mempunyai penyakit kolagen memerlukan terapi sepanjang hayat yang kompleks. Kekhususan rawatan berbeza-beza bergantung kepada jenis patologi tertentu. NSAIDs, glucocorticosteroids, penyekat TNF-α, kaedah detoksifikasi extracorporeal (hemosorption, pertukaran plasma) boleh digunakan. Semasa remisi, teknik fisioterapeutik (terapi fizikal, ultrasound, terapi magnetik, dan lain-lain) boleh disyorkan. Pesakit harus mematuhi peraturan diet dan tenaga kerja, mengelakkan hipotermia dan hiperinsolasi. Tanpa ketiadaan terapi yang tepat, kematian adalah mungkin disebabkan penambahan jangkitan semasa, kejadian kegagalan pernafasan, kardiovaskular atau buah pinggang.

Kolagenosis

Kolagenosis adalah proses immunopathological, disertai dengan perkembangan gangguan degeneratif dengan luka utama tisu penghubung, yang dicirikan oleh kursus progresif dan pelbagai manifestasi klinikal.

Diagnostik kolagenosis yang berlaku dalam mana-mana varian klinikal, sebagai peraturan, memerlukan pemikiran klinikal oleh pakar yang hadir dan tahap peralatan perubatan yang mencukupi. Kompleks langkah-langkah diagnostik berdasarkan penggunaan pelbagai teknik makmal, bagaimanapun, hanya biopsi tusukan dengan analitis histologi dan sitologi analitik cacing mempunyai ketepatan 100% dalam keadaan ini.

Dalam rawatan kolagenosis, prinsip pendekatan individu, kesinambungan dan kesesuaian perlantikan satu atau lain komponen terapi ubat digunakan. Semua variasi klinikal kolagenosis digabungkan dengan mekanisme patologi dan etiopatogenetik bersama perkembangannya.

Struktur tisu penghubung dalam bahagian yang lebih besar atau lebih kecil dimasukkan ke dalam semua organ dan struktur tubuh manusia, yang menerangkan nama kedua patologi ini - "kolagenosis sistemik" atau "penyakit meresap tisu penghubung".

Penyebab kolagen

Kumpulan besar kolagenoses adalah varian yang ditentukan secara genetik yang ditentukan oleh gangguan kongenital dalam struktur kolagen dan gangguan metabolik yang bersamaan. Sebagai pengesahan peranan keutamaan faktor keturunan dalam pembangunan kolagenosis ditunjukkan oleh fakta pendaftaran penyakit meresap sistemik dalam wakil-wakil dengan hubungan yang berkaitan dengan ijazah pertama.

Apabila membuat kesimpulan "diperolehi kolagenosis", hampir mustahil untuk menentukan faktor etiologi kejadiannya, dan oleh itu, kebanyakan pakar dalam bidang ini menolak teori asal diperolehi dari patologi ini. Walau bagaimanapun, terdapat banyak faktor yang menimbulkan manifestasi klinikal debut kolagenosis kongenital, yang merangkumi: kesan buruk faktor persekitaran, kerosakan berjangkit kepada badan dan ketidakseimbangan status hormon manusia.

Pada masa ini, terdapat sejumlah besar kajian rawak yang mengesahkan fakta bahawa perkembangan kolagenosis dikaitkan dengan ejen berjangkit dan berjangkit.

Faktor yang mencetuskan perkembangan debut kolagen adalah pelanggaran peraturan hormon, yang berlaku semasa kehamilan, dalam masa pubertas dan menopaus pada wanita. Mekanisme pencetus yang mencetuskan perkembangan manifestasi kolagenosis adalah tekanan psiko-emosi yang berlebihan, dan kolagenoses kanak-kanak dapat berkembang walaupun setelah vaksinasi.

Dalam semua varian kolagenosis patogenetik dan klinikal, mekanisme untuk perkembangan perubahan patologi dalam struktur tisu penghubung berlaku menurut satu prinsip dan terdiri dalam perubahan secara beransur-ansur perubahan immunoproliferatif. Di bawah pengaruh faktor-faktor memprovokasi, atau mencetuskan organisma pemekaan bakteria berjangkit dimulakan pembentukan kompleks imun patogenik disimpan di membran dinding vaskular dan membran serous, di mana keradangan alahan tidak spesifik berkembang. Proses-proses ini melibatkan pembangunan dan autoallergens autosensitization kepada tisu badan sendiri disertai dengan pelanggaran immunogenesis jenis sel dan humoral dan hyperproduction antibodi kepada struktur sel kolagen vaskular endothelial dan otot gentian.

herotan menyebabkan mekanisme imun, serta perubahan radang boleh didapati patologi tisu penghubung tidak teratur mengalir secara beransur-ansur berubah apabila proses patologi (bengkak mucoid, jenis nekrosis fibrinoid percambahan sel dan sklerosis).

Varian kolagenosis pelbagai patologi disertai oleh kerosakan kepada struktur tisu penghubung satu atau lain penyetempatan kepada tahap yang lebih besar atau lebih kecil. Sebagai contoh, kerosakan kepada tisu penghubung saluran darah adalah lebih banyak ciri periarteritis nodosa, dan dalam scleroderma, kerosakan keutamaan pada tisu penghubung dengan lokalisasi dalam organ dalaman dan lemak subkutaneus. Sistemik lupus erythematosus, yang merupakan kolagenosis yang tidak dibezakan, mempunyai spektrum kerosakan yang paling luas.

Klasifikasi penyakit kolagen

Asas klasifikasi etiopatogenetik kolagenos adalah prinsip asal lesi degeneratif dari tisu penghubung. Oleh itu, bentuk bawaan dan bawaan dari patologi ini dibezakan. Penyakit degeneratif kongenital pada tisu penghubung agak jarang dan diagnosisnya sangat sukar (mucopolysaccharidosis, pseudoxanthoma elastik, sindrom Marfan dan lain-lain).

kolagen diperolehi membentangkan pelbagai varian patologi aliran, dan oleh itu klasifikasi antarabangsa membahagikan mereka ke dalam "Collagen besar" dalam bentuk dermatomyositis, systemic lupus erythematosus, periarteritis nodosa dan scleroderma, selain daripada pendekatan yang teruk dan nedeferrentsiruemym kepada gangguan tisu perantara. Bentuk kolagenosis yang selebihnya adalah "kecil", dicirikan oleh kursus terpendam dan ketiadaan komplikasi yang serius.

Variasi kolagenosis yang paling sukar untuk kesihatan pesakit adalah Sindrom Sharpe, yang menggabungkan ciri patogenetik dan klinikal dari pelbagai bentuk kerosakan tisu penghubung yang meresap.

Gejala kolagenosis

Varian kolagenosis patologis dibezakan oleh spesifik manifestasi klinikal, namun terdapat ciri-ciri umum ciri-ciri semua bentuk patologi ini (kursus sekejap dengan kehadiran wajib tempoh pemisahan dan pengampunan lengkap dengan perkembangan serentak perubahan patologis).

Tempoh pemecahan, sebagai peraturan, disertai dengan sindrom febrile aktif, dicirikan oleh peningkatan ketara dalam suhu badan di atas 38 ° C dengan episod menggigil dan berpeluh berlimpah. "Rakan" utama demam dalam kolagenosis adalah sindrom asthenia, manifestasi yang tidak menimbulkan kelemahan progresif, ketidakupayaan untuk melakukan aktiviti fizikal yang biasa dan kemurungan hati.

manifestasi khusus collagenosis, membolehkan tukang mahir untuk mengesyaki kehadiran penyakit ini pada pesakit luka gejala-musculo-artikular pelbagai myalgia progresif localization, sakit sakit pada sendi dengan pelanggaran seiring fungsi motor mereka. Dalam sesetengah keadaan, sindrom-artikular otak digabungkan dengan kerosakan pada kulit dengan pembentukan lesi tidak spesifik dalam bentuk nodul subkutan, eritema dan petechiae.

Oleh kerana tisu penghubung hadir dalam pembangunan semua organ dalaman, dalam kolagenosis, kerosakan struktur ini tidak dapat dielakkan dengan perkembangan perubahan degeneratif yang tidak dapat dipulihkan (cardiosclerosis, distrofi miokardium, pneumosklerosis, amiloidosis buah pinggang dengan kegagalan buah pinggang kronik). Manifestasi spesifik kolagenosis adalah kerosakan kepada organ saluran pencernaan, meniru perjalanan penyakit lain dalam bentuk dispepsia fungsional, pendarahan gastrointestinal dan sindrom kesakitan perut. Tempoh pemburukan biasanya dirangsang oleh kehadiran penyakit berjangkit, insolasi berlebihan, hipotermia, atau pendedahan kepada faktor tekanan.

Malangnya, dalam kebanyakan kes, kriteria klinikal untuk kolagenosis tidak berbeza dalam kekhususan, oleh itu kehadiran simptom dan aduan pesakit bukan faktor penentu dalam menentukan diagnosis yang boleh dipercayai. Dalam keadaan ini, manipulasi diagnostik makmal, yang membolehkan mengenal pasti penanda kolagenosis khusus dan tidak khusus, adalah bantuan yang baik.

kriteria radang nonspecific adalah pengesanan di tahap yang tinggi globulin pecahan protein darah, kadar pemendapan eritrosit dan pengesanan protein C-reaktif tidak membenarkan untuk mewujudkan bentuk sebenar penyakit tisu histopatologi, tetapi bukti yang memihak kepada pembangunan perubahan meresap dalam tisu penghubung of genesis radang. Untuk menentukan varian kolagenosis patogenetik, pelbagai kaedah makmal digunakan, tetapi hanya analisa histologi dari punctate yang diambil dari kawasan lesi 100% yang boleh dipercayai.

Rawatan kolagenosis

Selepas menubuhkan diagnosis yang boleh dipercayai "kolagenosis" yang berlaku dalam satu patologi atau varian lain, tugas utama doktor yang dihadapi adalah untuk meyakinkan pesakit keperluan untuk rawatan sepanjang hayat menggunakan keseluruhan kompleks langkah-langkah terapeutik dan profilaksis. Pesakit harus mematuhi peraturan kerja dan pemakanan dengan mengelakkan wajib dari hipotermia atau hyperinsolation yang berlebihan, yang merupakan provokator utama untuk pembentukan kolagenosis.

Pada pengesanan awal pesakit tanda-tanda apa-apa jenis kolagenosis, keadaan yang diperlukan adalah kemasukan profil rheumatologi di hospital untuk memilih satu skim rawatan perubatan individu. Selepas menghentikan manifestasi akut penyakit itu, pesakit sedang dirawat secara pesakit luar, dan dengan permulaan tempoh remisi lengkap, adalah penting untuk meneruskan kursus rehabilitasi terapi dalam sanatorium dengan profil tertentu.

Rawatan ubat hanya sebahagian daripada terapi kolagenosis yang kompleks, dan kegunaannya paling kerap berlaku semasa tempoh proses keradangan. Dengan pelbagai variasi patologi kolagen, teknik individu dan skema pembetulan anti-radang berasaskan dadah telah dibangunkan. Ubat pilihan dengan keberkesanan berasaskan bukti yang tinggi adalah sekumpulan ubat anti-radang nonsteroid (Brufen pada dos harian maksimum 2.4 g).

Dalam keadaan di mana pesakit mempunyai tanda-tanda aktiviti yang tinggi dalam proses ini, perkembangan pesat perubahan patologi dan manifestasi klinikal, kerosakan penderita yang teruk, prasyarat adalah pelantikan regimen terapi glucocorticosteroid yang mencukupi (Prednisolone dengan dos harian maksimum 15 mg). Dan hanya sekiranya berlaku tindak balas yang merugikan sebagai tindak balas kepada pengambilan kortikosteroid, preskripsi terapi sitostatik boleh diterima (Cyclophosphamide dalam dos harian 0.1 g, Azathioprine dalam dos maksima 5 mg).

Episod scleroderma sistemik dan arthritis rheumatoid bertindak balas dengan baik kepada rawatan dengan D-penicillamine dalam dos harian 250 mg sekurang-kurangnya dua bulan, diikuti oleh titrasi yang beransur-ansur dos ke tahap 750 mg (dos ubat meningkat sebanyak 250 mg setiap 30 hari).

Kaedah hemocorrection extracorporal dalam bentuk plasmapheresis, hemosorption, dan penapisan plasma cascade mempunyai keberkesanan yang baik dari segi menghentikan manifestasi klinikal akut kolagenosis.

Kompleks langkah pemulihan terdiri daripada penggunaan pelbagai jenis teknik fisioterapi dalam bentuk elektroforesis medis, ultrafonophoresis, terapi magnetik dalam sanatorium dengan profil tertentu. Sanitasi penyakit kronik jangkitan dianggap sebagai kaedah prophylactic merawat kolagenosis.

Kolagenosis: Gejala dan Rawatan

Kolagenosis - gejala utama:

• Letusan kulit
• Swing Mood
• Kesakitan bersama
• Kelemahan
• Titisan suhu
• Kehilangan selera makan
• Menggigil
• Berkeringat
• Kehilangan rambut
• Muka merah
• Kesakitan otot
• Demam
• Mengurangkan penglihatan
• Penampilan ulser
• Keradangan membran mukus
• Gangguan saluran pencernaan
• Disfungsi motor
• Gangguan Jantung
• Kecacatan bersama
• Pengerasan kulit

Kolagenosis adalah keadaan imunopatologi di mana perkembangan gangguan degeneratif yang paling sering menjejaskan tisu penghubung diperhatikan, tetapi kebarangkalian penglibatan segmen lain dalam patologi tidak dikecualikan.

Penyakit sedemikian boleh berkembang terutamanya dan untuk kali kedua, itulah sebabnya faktor-faktor yang memprovokasi dalam setiap kes akan berbeza. Di samping itu, tempat utama dalam perkembangan penyakit tersebut juga diberikan kepada penembusan ke dalam badan manusia agen patologis.

Walaupun terdapat sejumlah besar penyakit yang termasuk dalam kumpulan penyakit kolagen, mereka semua mempunyai beberapa manifestasi klinikal yang biasa. Ini termasuk demam dan menggigil, peningkatan peluh dan kelemahan yang tidak dapat dijelaskan, serta ruam kulit pelbagai bentuk.

Proses menubuhkan diagnosis yang betul adalah bertujuan untuk menjalankan pelbagai ujian makmal dan instrumental, yang mesti semestinya ditambah dengan peperiksaan fizikal yang menyeluruh.

Dalam kebanyakan situasi, untuk merawat penyakit ini, mereka memohon kepada kaedah konservatif berdasarkan ubat oral.

Etiologi

Seperti yang disebutkan di atas, kolagenoses boleh bersifat kongenital dan diperolehi.

Dalam kes pertama, patologi yang ditentukan secara genetik, berkembang pada tahap perkembangan intrauterin janin, terhadap latar belakang yang mana terdapat pelanggaran proses sintesis kolagen, serta struktur bahan ini dan metabolismenya, berfungsi sebagai faktor predisposisi. Oleh sebab itu, sangat sering penyakit yang jatuh ke dalam kategori ini berkembang di kalangan kanak-kanak itu, salah satu dari ibu bapanya menderita penyakit yang sama.

Sumber kolagenoses yang diperoleh tidak difahami sepenuhnya, tetapi jangkitan pada tubuh manusia dengan patogen datang ke hadapan. Dalam kes ini, agen kaitan mungkin:

Juga mewujudkan hubungan antara kolagen dan gangguan hormon. Oleh itu, sebab alasan dapat dikenal pasti:

• tempoh mengandung kanak-kanak;
• aliran haid;
• aktiviti generik;
• tempoh klinik;
• pengguguran abortif;
• gangguan fungsi sistem endokrin, iaitu kelenjar tiroid dan ovari, kelenjar adrenal dan hipofisis.

Apabila predisposisi genetik sebagai mekanisme pencetus boleh berfungsi:

• kesan berpanjangan pada badan suhu yang terlalu rendah atau tinggi;
• tekanan yang berpanjangan;
• pelbagai kecederaan;
• pengambilan ubat tertentu yang tidak terkawal;
• vaksinasi;
• pelbagai tindak balas alahan;
• mengurangkan daya tahan sistem imun.

Kadang-kadang mustahil untuk menubuhkan faktor-faktor yang menyumbang kepada perkembangan penyakit seperti itu - dalam kes seperti itu, seseorang didiagnosis dengan kolagenosis yang tidak dapat dibezakan.

Pengkelasan

Selaras dengan ciri-ciri asal proses degeneratif kolagenosis adalah:

Setiap kategori termasuk beberapa keadaan patologi. Sebagai contoh, penyakit utama termasuk:

Bagi bentuk kolagenosis yang diperoleh, mereka berbeza dalam varian kursus:

• dengan arus berat;
• dengan kursus tersembunyi, perkembangan perlahan progresif dan ketiadaan akibat yang mengancam nyawa.

Kumpulan pertama patologi termasuk:

Jenis kolagenosis berikut dicirikan dengan aliran mudah:

Penyakit ini digabungkan ke dalam kategori yang disebut kolagenosis kecil.

Di samping itu, terdapat klasifikasi bergantung kepada lokasi lesi:

• perubahan meresap dalam tisu penghubung - yang paling kerap didiagnosis;
• sendi;
• membran sinovial;
• dinding vaskular.

Juga, pakar dari bidang rheumatologi membezakan kolagenosis bercampur dan peralihan.

Symptomatology

Kehadiran sejumlah besar penyakit dalam kumpulan penyakit ini disebabkan oleh fakta bahawa mereka mempunyai banyak tanda klinikal dan ciri-ciri ciri khas, contohnya, perkembangan perlahan, serta fasa-fasa penggantian dan remisi.

Di antara gejala-gejala umum yang berlaku di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa, terdapat:

• demam tidak spesifik;
• meningkat peluh;
• menggigil;
• lesi keradangan atau ulseratif pada kulit dan membran mukus;
• sakit sendi dan otot;
• pelanggaran fungsi motor;
• kelemahan progresif;
• perubahan mood yang kerap;
• gangguan tidur;
• mengurangkan atau kekurangan selera makan;
• disfungsi organ pencernaan dan kardiovaskular, serta organ seperti buah pinggang dan paru-paru.

Dalam kes perkembangan scleroderma, gejala di atas akan ditambah:

• penebalan dan pengerasan tisu penghubung;
• kekasaran kulit;
• kehilangan rambut meningkat;
• penampilan bisul.

Tanda-tanda ciri lupus erythematosus sistemik dianggap sebagai:

• kemerahan kulit pada wajah dan dekorasi;
• penampilan ruam seluruh badan, dalam rupa yang menyerupai cincin merah;
• variasi suhu;
• stomatitis aphthous;
• mengurangkan ketajaman visual;
• artritis tulang.

Dalam arthritis rheumatoid, pesakit paling sering mengadu:

• luka sendi dari bahagian atas dan bawah;
• kecacatan segmen yang terjejas;
• kesakitan teruk, terdedah kepada pengukuhan pada waktu malam;
• kurangkan tidur;
• berat badan.

Semua penyakit di atas dan manifestasi mereka adalah antara yang paling kerap didiagnosis di kalangan penyakit kolagen.

Diagnostik

Seorang pakar rheumatologi yang berpengalaman dapat membuat diagnosis yang betul pada peringkat pemeriksaan awal pesakit, namun ujian makmal dan instrumental diperlukan untuk menentukan jenis kolagenosis.

Pertama sekali, klinisi mesti melakukan beberapa manipulasi secara peribadi, iaitu:

• untuk mengkaji sejarah penyakit, bukan sahaja pesakit, tetapi juga saudara terdekatnya - untuk mencari faktor etiologi yang paling mungkin untuk orang tertentu
• untuk mengumpul dan menganalisis sejarah hidup - untuk menubuhkan pengaruh sumber buruk yang lain;
• menjalankan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh, dengan kajian mandatori keadaan kulit dan membran mukus;
• Siasat pesakit secara terperinci - untuk mengkompilasi gambar klinikal lengkap dan derajat simptom kolagenosis.

Di antara ujian makmal yang menonjolkan:

• ujian darah umum dan biokimia;
• Ujian darah ELISA dan DNA;
• ujian serologi.

Yang paling bermaklumat adalah prosedur instrumental yang berikut:

• ultrasound dan radiografi segmen yang terjejas;
• ECG dan EhlKG;
• CT dan MRI;
• biopsi kulit, otot dan sendi, dan tisu buah pinggang.

Bukan sahaja seorang rheumatologist mengambil bahagian dalam proses diagnosis, tetapi juga pakar dari bidang perubatan lain, khususnya:

• dermatologi;
• ahli gastroenterologi;
• pulmonologist;
• kardiologi;
• imunologi;
• endokrinologi;
• pakar pediatrik

Pemeriksaan tambahan diperlukan untuk pelaksanaan pembezaan pelbagai bentuk kolagenosis.

Rawatan

Terhadap latar belakang fakta bahawa sebilangan besar penyakit dicirikan oleh kursus yang progresif dan berulang, terapi mereka harus beransur-ansur, tahan lama, dan sering seumur hidup.

Dalam kebanyakan keadaan, ubat berikut digunakan untuk merawat penyakit:

• glukokortikoid steroid;
• bahan anti-radang nonsteroid;
• cyostatics;
• persiapan emas;
• derivatif aminoquinoline.

Kadar harian dan tempoh penggunaan ditentukan secara individu untuk setiap pesakit, ini disebabkan oleh fakta bahawa doktor mengambil kira:

• jenis penyakit;
• keparahan dan keterukan aliran;
• kategori umur pesakit;
• ciri pesakit individu.

Semasa tanda-tanda gejala itu disarankan untuk menggunakan kaedah hemocorrection extracorporal tersebut:

• pertukaran plasma;
• penapisan lata plasma;
• hemosorption.

Sekiranya remedi suatu bentuk kolagenosis tertentu, rawatan mungkin termasuk:

• lulus kursus terapi latihan;
• Prosedur fisioterapeutik - dalam kes ini diwakili oleh elektroforesis perubatan dan terapi magnetik, ultrasound dan ultrafonophoresis, mandi terapeutik, yang boleh menjadi radon, asid karbonik dan hidrogen sulfida;
• pematuhan dengan diet yang tidak sihat;
• rawatan spa.

Komplikasi yang mungkin

Bergantung pada jenis kolagenosis, jika tiada terapi, terdapat kebarangkalian tinggi untuk membangunkan komplikasi berikut:

Pencegahan dan prognosis

Walau bagaimanapun, perkembangan collagenoses kongenital tidak dapat dielakkan untuk mencegah perkembangan proses degeneratif sekunder, perlu mengikuti saran pencegahan berikut:

• elakkan hipotermia dan terlalu panas badan;
• penghapusan sepenuhnya penyakit mental dari mana-mana jangkitan kronik;
• penguatkuasaan kekebalan secara berterusan;
• penggunaan dadah yang mencukupi dengan pematuhan ketat kepada cadangan doktor yang hadir;
• meminimumkan kesan tekanan;
• elakkan sentuhan dengan alergen;
• lawatan biasa ke semua doktor untuk pemeriksaan rutin.

Prognosis kolagenosis sepenuhnya ditentukan oleh kursus dan kecukupan perlaksanaan teknik terapeutik. Rawatan awal dan berterusan membolehkan untuk mencapai pemulihan yang stabil dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Ketiadaan terapi yang lengkap adalah penuh dengan perkembangan komplikasi di atas, yang sering membawa maut. Yang paling berbahaya ialah kolagen yang besar.

Sekiranya anda berfikir bahawa anda mempunyai kolagenosis dan ciri-ciri gejala penyakit ini, maka doktor boleh membantu anda: pakar rheumatologi, ahli terapeutik, ahli pediatrik.

Kami juga cadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit yang mungkin berdasarkan simptom yang dimasukkan.

Penyakit berjangkit Zoonotik, kawasan kerosakan yang terutama sistem kardiovaskular, muskuloskeletal, pembiakan dan saraf seseorang, dipanggil brucellosis. Mikroorganisma penyakit ini dikenal pasti pada tahun 1886 yang jauh, dan penemuan penyakit itu adalah saintis Inggeris, Bruce Brucellosis.

Vaskulitis alergi adalah penyakit yang kompleks yang dicirikan oleh keradangan aseptik dinding vaskular, yang berkembang akibat reaksi alergi terhadap kesan negatif dari faktor toksik berjangkit. Untuk penyakit ini dicirikan oleh ruam keradangan dan alergi dengan kecenderungan edema, pendarahan dan nekrosis.

Infeksi meningokokus menimbulkan penyakit anthroponosis - meningitis, sepsis meningokokus dengan kursus fulminant. Hampir 80% daripada semua kes klinikal berlaku pada kanak-kanak. Para doktor mendapati bahawa puncak penyakit berlaku semasa musim panas, tetapi lesi didiagnosis sepanjang tahun.

Endokarditis adalah proses radang yang berlaku di lapisan dalaman jantung (endokardium). Penyebab utama perkembangannya adalah jangkitan, tetapi patologi lain tidak boleh dikesampingkan. Penyakit ini sama-sama menjejaskan kedua-dua lelaki dan perempuan. Selalunya, penyakit ini mengatasi tubuh orang yang mengambil pelbagai ubat. Kecenderungan untuk perkembangan proses patologi juga terdapat pada pesakit muda, oleh itu, adalah penting untuk mengetahui sebab dan gejala patologi untuk mencegah perkembangan komplikasi yang teruk.

Penyakit autoimun sendi yang timbul berdasarkan lesi kulit dipanggil psoriatic arthritis. Penyakit ini disifatkan terutamanya oleh sifat kronik atau akut kursus. Arthritis psoriatik berlaku sama pada lelaki dan wanita pada masa dewasa.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.