Rawatan neurofibromatosis di Rusia

Penyakit keturunan yang paling biasa, terdedah kepada kejadian tumor pada manusia. Adalah dominan autosomal, berlaku dengan kekerapan yang sama dalam lelaki dan wanita dalam 1 daripada kira-kira 3,500 bayi yang baru lahir. Dalam 50% kes, penyakit itu keturunan, dalam 50% - hasil daripada mutasi spontan.

NF1 mempunyai penetrasi penuh (100%), iaitu semua pembawa gen patologi sakit, tetapi ekspresi gen, i.e. keparahan pelanggaran yang disebabkan oleh kecacatan gen sangat berubah, bahkan dalam keluarga yang sama di sana dapat diperhatikan kedua-dua kasus yang minimal dan parah. Risiko seorang kanak-kanak yang mewarisi gen patologi adalah 50% di hadapan NF1 di salah satu daripada ibu bapa dan 66.7% di kedua-duanya.

Dalam semua kes NF1, kecacatan genetik dilokalkan di zon 11.2 kromosom 17 (17q11.2). Gen NF1 yang terletak di sini menyusun sintesis protein besar, neurofibromin.
Apabila gen NF1 rosak dalam salah satu daripada 17 kromosom, sepasang 50% daripada neurofibromin yang disintesis menjadi cacat, dan pertumbuhan keseimbangan pertumbuhan sel terhadap proliferasi diperhatikan.

Diagnosis NF1 didirikan berdasarkan pengenalan dua atau lebih gejala berikut:
- 6 atau lebih tempat berwarna "kopi dengan susu" pada kulit, diameter lebih daripada 5 mm pada kanak-kanak atau 15 mm pada orang dewasa, dapat dilihat di bawah lampu dalaman biasa.
- 2 atau lebih neurofibromas apa-apa jenis.
- Hyperpigmentation ketiak atau kawasan groin.
- Gliomas saraf optik.
- 2 atau lebih nodul Lisha (berpigmen dengan hamartoma iris).
- Keabnormalan tulang (penipisan lapisan kortikal tulang tiub, sering menyebabkan pembentukan sendi palsu).
- Kehadiran saudara langsung dengan NF1.

Ia harus ditekankan bahawa gejala-gejala ini boleh berlaku dalam mana-mana gabungan, tetapi tidak satu pun dari mereka sahaja yang mencukupi untuk diagnosis NF1. Mengambil kira ini, walaupun ketiadaan "kopi dengan susu" bintik (dikesan dalam 99% pesakit dengan NF1) tidak bercanggah dengan diagnosis NF1 dengan adanya dua atau lebih manifestasi lain penyakit ini.

Apabila NF1 disebabkan oleh penyusutan pertumbuhan sel berlaku beberapa keadaan (atau penyakit) yang berkaitan. Ini termasuk:
- Schwannomas apa-apa saraf (tetapi tidak vestibulocochlear dua hala).
- Spinal dan (atau) neurofibromas periferal.
- Pelbagai neurofibromas kulit.
- Macrocephaly.
- Tumor otak.
- Kecacatan unilateral bumbung orbit - exophthalmos berdenyut.
- Kyphoscoliosis.
- Manifestasi Visceral kerana penglibatan saraf.
- Syringomyelia.
- Tumor ganas (lebih umum MPNST, ganglioglioma, sarkoma, leukemia, nefroblastoma (Wilma tumor)).
- Pheochromocytoma.
- Penyakit atau keadaan somatik yang tidak berkaitan langsung dengan penglibatan saraf - stenosis arteri renal, sista pulmonari dan pneumonia interstisial, pembentukan abnormal pelbagai bahagian saluran pencernaan, hypertrophy klitoris.

Kehadiran NF1 dalam satu atau kedua-dua pasangan tidak dianggap alasan untuk mengesyorkan perlindungan kehamilan.

1. Kekotoran "kopi dengan susu."
Struktur - Sel Schwann, fibroblas, kolagen, sel mast.
Keganasan sangat jarang berlaku.
Rawatan - pembedahan atau kosmetologi (tatu berwarna daging). Petunjuk untuk pembedahan - kecacatan kosmetik, kesakitan dan gatal-gatal, peningkatan pesat. Gatal-gatal berkurangan dengan pentadbiran (tahun) ketotifen yang berpanjangan 2-4 mg sehari.

2. Neurofibromas intramural (plexiform).
Biasanya mereka terbentuk dari gentian deria atau bersimpati pada saraf periferal; oleh itu, penyingkiran mikrosurgikal sering dilakukan dengan memelihara fungsi motor saraf.
Petunjuk untuk pembedahan - kesakitan, gangguan pergerakan, saiz besar dan pertumbuhan pesat. Tumor asimptomatik tidak dikendalikan.
Ozlokachestvlenie - sehingga 5%. Jika keganasan disyaki, biopsi dilakukan. Rawatan gabungan - pembedahan, radiasi dan kemoterapi. Pada bahagian kaki, sesetengah mengesyorkan amputasi, beberapa - reseksi pemeliharaan organ.

3. Neurofibromas tulang belakang.
Biasanya timbul daripada akar dorsal, berbilang, lebih biasa di peringkat serviks dan lumbar.
Petunjuk untuk pembedahan - gejala mampatan korda tunjang dan radikal, serta tumor besar, pertumbuhan selanjutnya yang dapat meningkatkan risiko operasi.

4. Gliomas saraf optik.
Diperhatikan dalam 5-10% pesakit dengan NF1.
Diagnosis biasanya dilakukan oleh pakar mata, memerlukan penjelasan (terutama pada kanak-kanak kecil) dengan menggunakan potensi visual yang ditimbulkan, disahkan oleh CT atau MRI. Pada masa diagnosis glioma saraf optik dengan NF1 di kebanyakan pesakit adalah dua hala.
Kadar pertumbuhan tumor ini hampir selalu membosankan sangat berubah dan tidak dapat diprediksi. Kes regresi spontan diterangkan.
Rawatan - dalam kebanyakan kes, dijalankan pemantauan dinamik atau terapi radiasi, tanpa biopsi. Terapi sinaran radiasi yang mencukupi memastikan ketiadaan perkembangan tumor selama sekurang-kurangnya 10 tahun dalam 100% dan penstabilan atau penambahbaikan wawasan dalam 80% pesakit yang disinadi [5]. Walau bagaimanapun, masa tindak balas purata untuk terapi radiasi (iaitu, mengurangkan saiz tumor dengan sekurang-kurangnya 50%) adalah kira-kira 6 tahun.
Oleh itu, tanda-tanda untuk pembedahan berlaku dalam tumor yang membentuk nod intrakranial yang besar dengan mampatan struktur diencephalic yang menyebabkan hipertensi intrakranial atau exophthalmos yang signifikan.

Taktik di negeri-negeri lain yang berkaitan:
- Schwannomas apa-apa saraf (tidak vestibulocochlear dua hala) - biasanya penyingkiran tumor.
- Tumor otak (astrocytomas, meningiomas) lebih kerap biologi secara biologi. Di hadapan manifestasi klinikal, edema peritumor, atau perkembangan tumor asimtomatik, penyingkiran ditunjukkan.
- Kecacatan unilateral bumbung orbit dengan exophthalmos berdenyut - pembetulan untuk tanda-tanda kosmetik.
- Macrocephaly - biasanya digabungkan dengan hydrocephalus luar dan / atau dalaman yang normal, rawatan bedah adalah tidak praktikal. Dalam kes yang jarang berlaku, kombinasi dengan hipertensi intrakranial dilakukan operasi pada sistem minuman keras.
- Kyphoscoliosis - berlaku pada kira-kira 10% pesakit, sering memerlukan penstabilan anterior dan posterior awal tulang belakang.
- Meningocele tulang belakang luar adalah patologi yang sangat jarang di mana protrusions hernia dura mater, sering berganda, tertanam dalam badan beberapa vertebra, sering di peringkat torak. Penstabilan tulang belakang dianggap ditunjukkan, terutamanya apabila gejala tulang belakang muncul.
- Syringomyelia - dengan adanya manifestasi klinikal, rawatan pembedahan ditunjukkan.
- Tumor ganas - MPNST, ganglioglioma, sarcoma, leukemia, tumor Wilma - rawatan kompleks.

Neurofibromatosis 2 (NF2).

NF2 berlaku dalam 1 dalam 50,000 bayi.
Kajian genetik molekul mendedahkan perbezaan asas dalam patogenesis NF1 dan NF2. Ini adalah penyakit yang sama sekali berbeza yang memerlukan pendekatan klinikal yang berbeza.
Gen NF2 diselaraskan pada kromosom 22 (22q12) dan menguraikan sintesis penindas pertumbuhan tumor yang lain, merlin protein atau schwannomin.
NF2 secara rasmi adalah penyakit genetik autosomal yang dominan.
Tumor yang timbul dalam NF2 adalah benigna, tetapi lebih agresif secara biologi daripada dalam NF1.

Untuk menubuhkan diagnosis klinikal NF2, adalah perlu untuk mengenal pasti:
- atau neuromas dua hala saraf VIII (kriteria diagnostik mutlak),
- atau mempunyai saudara langsung dengan NF2 dan
- Atau neuroma unilateral 8 saraf,
- Atau gabungan dua ciri berikut -
- Neurofibromas (satu atau lebih).
- Meningiomas (satu atau beberapa).
- Gliomas (satu atau beberapa).
- Schwannomas, termasuk tulang belakang (satu atau lebih).
- Juvenile posterior subcapsular katarak lenticular atau kanta opacities.

Perbezaan utama antara tumor saraf VIII di NF2 adalah struktur histologi mereka (ini hanya schwannomas, sedangkan tumor yang berkaitan spontan dan NF1 juga boleh menjadi neurofibromas) dan corak pertumbuhan.
Jika neurinoma dan neurofibromas tidak dikaitkan dengan NF2 hanya beralih saraf pendengaran, maka dengan NF2 tumor dalam bentuk anggur sering menyebar antara serat saraf ke-8, yang menjadikannya sukar bagi pesakit untuk mengekalkan pendengaran. Juga dalam kes NF2, sukar untuk memisahkan tumor dari saraf kranial lain, pertama sekali dari muka.

Rawatan pembedahan yang ditunjukkan pada tumor ini.

Rawatan neurofibromatosis di Rusia

Mencari dan pemilihan rawatan di Rusia dan di luar negara

CYBER-KNIFE - NEUROFIBROMA

Neurofibroma adalah tumor jinak saraf periferi. Mereka boleh berlaku dari sel Schwann, fibroblas dan sel perineurium. Tumor ini menyusup saraf dan memusnahkan sarung saraf. Selalunya, neurofibroma terbentuk dalam saraf pendengaran.

Neurofibromatosis (neurofibromatosis) adalah penyakit yang intinya adalah kesan negatif terhadap pertumbuhan dan perkembangan sel-sel tisu saraf. Penyakit ini bertanggungjawab untuk pembentukan dan pertumbuhan tumor pada permukaan saraf (neurofibroma), yang terdapat pada atau di bawah kulit seluruh badan. Tumor ini biasanya jinak, yang bermaksud bahawa mereka tidak berbahaya. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, mereka boleh merosakkan badan pesakit.

Neurofibromas boleh sama ada tunggal atau lebih kerap. Dalam penyakit dominan autosomal ini, bilangan neurofibromas berkisar antara satu hingga beberapa ribu. Pelbagai neurofibromas digabungkan dengan penyakit keturunan seperti neurofibromatosis I (penyakit Recklinghausen). Kadang-kadang, neurofibromas mungkin menjalani transformasi malignan.

Neurofibroma tumbuh secara perlahan dan jarang menampakkan diri dengan gejala klinikal. Apabila pesakit mencapai gejala neurologi berskala besar,

Terdapat banyak gejala neurofibromatosis, yang sangat berbeza. Satu ciri ciri masing-masing adalah bahawa mereka nyata dengan kekuatan yang lebih besar dari masa ke masa. Sesetengah pesakit mempunyai gejala yang lemah atau tidak ketara sama sekali. Pada pesakit lain, neurofibromatosis menyebabkan kerosakan tisu yang ketara.

Neurofibromatosis boleh menyebabkan perubahan kulit yang tidak normal, kecacatan tulang, dan masalah lain. Penyakit ini boleh menyebabkan gangguan perkembangan. Bagi pesakit dengan neurofibromatosis, masalah pembelajaran yang lebih tinggi adalah ciri.

80% pesakit yang muncul di kulit merasakan warna kopi dengan susu. Dalam 93% ketiak, mereka mendapati bintik-bintik seperti bintik.

Sebagai peraturan, neurofibroma adalah tumor tunggal, dengan tepi yang dibezakan dengan baik. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis adalah baik.

Neurofibromatosis berlaku dalam dua bentuk yang berbeza: Setiap gen yang tidak normal menyebabkan bentuk yang sepadan.

Neurofibromatosis-1 adalah bentuk yang paling biasa dalam penyakit ini, yang berlaku pada setiap bayi yang dilahirkan baru-baru ini. Juga dikenali sebagai penyakit von Recklinghausen, neurofibromatosis-1 adalah penyakit yang berkekalan (kronik). Neurofibromatosis-1 terutamanya berkembang pada saraf di kawasan bahagian luar badan (sistem saraf periferal).

Neurofibromatosis-2 kurang biasa pada setiap 40,000 bayi baru lahir. Juga dikenali sebagai neurofibromatosis akustik dua hala (neurofibromatosis akustik dua hala), neurofibromatosis-2 sangat mempengaruhi sistem saraf pusat, menyebabkan tumor otak dan tulang belakang.

Jenis neurofibromatosis 1

Gejala mula muncul pada saat lahir atau pada usia muda. Pesakit dengan neurofibromatosis-1 biasanya mengalami beberapa tahi lalat, pelbagai neurofibromas, nodul Lisch, nodul, nodul, pertumbuhan, nodul pada permukaan mata, dan komplikasi lain.

Beberapa mol coklat dalam bentuk tempat kopi dan susu (tempat kafe-au-lait) boleh didapati di kulit pesakit.

Enam atau lebih tahi lalat coklat cahaya boleh diletakkan di mana-mana di badan, termasuk permukaan mulut dan lidah. Tempat biasanya muncul sebelum mencapai usia 9 tahun. Mereka mengambil pelbagai bentuk dan kira-kira 5 mm atau lebih dalam kanak-kanak kecil dan kira-kira 15 mm atau lebih di kalangan remaja.

Moles sendiri tidak menunjukkan neurofibromatosis, jadi adalah perkara biasa jika sesetengah orang yang sihat yang tidak mempunyai neurofibromatosis mungkin mempunyai sehingga tiga "susu dan kopi". Walaupun mereka tidak menimbulkan masalah kesihatan, bilangan bintik-bintik dengan usia boleh meningkat dalam saiz dan nombor dan menjadi lebih gelap.

Anomali kulit lain dalam neurofibromatosis jenis pertama termasuk freckle di bahagian ketiak dan pangkal paha (axillary and inguinal freckle).

Sebagai tambahan kepada beberapa "noda kopi dengan susu", beberapa nodul kecil (neurofibromas) juga boleh hadir pada tubuh pesakit.

Seseorang yang mempunyai neurofibromatosis-1 boleh mempunyai apa-apa bilangan neurofibromas - dari sifar hingga beratus-ratus. Tumor biasanya kecil, tidak menyakitkan, dan perlahan-lahan berkembang. Mereka boleh membentuk nodul kulit atau massa tisu walaupun di dalam badan. Dua atau lebih tumor boleh muncul di mana-mana umur, terutama sekali pada masa remaja.

Apabila mendiagnosis, pengesanan satu atau beberapa neurofibromas tidak menunjukkan sebarang penyakit neurofibromatosis, oleh itu sesetengah orang yang tidak mempunyai neurofibromatosis mungkin mempunyai neoplasma neuro-fibroma. Tumor yang disebabkan oleh neurofibromatosis-1 kadang-kadang menjejaskan otak dan / atau saraf tunjang. Mereka boleh berkembang di dalam saraf mata (glioma optik) dan, dalam kes yang jarang berlaku, boleh menjejaskan kehilangan penglihatan. Kadang-kadang tumor merangkumi beberapa saraf dan berkembang menjadi saiz yang sangat besar (neurofibroma plexiform - plexiform neurofibroma), yang biasanya berlaku pada pesakit di muka, lengan atau kaki. Tumor jenis ini boleh menjadi berbahaya, menyakitkan, atau mengancam nyawa, serta menyebabkan kelemahan anggota badan.

Knots mata Lisha

Nodul Lisch adalah tumor coklat kecil yang sering muncul di bahagian berwarna mata (iris) pada orang dengan neurofibromatosis-1. Nodul Lish tidak menyebabkan masalah kesihatan dan boleh muncul di antara umur 6 dan 10 tahun.

Masalah pembelajaran mempengaruhi separuh orang dengan neurofibromatosis-1. Kanak-kanak mungkin mengalami kelewatan dalam belajar berjalan atau bercakap. Sesetengah kanak-kanak juga mempunyai gejala masalah ucapan dan / atau kecacatan mental; kedudukan kecil; kepala besar (macrocephaly); keabnormalan rangka, seperti tulang yang diperbesar atau cacat dan kelengkungan tulang belakang (scoliosis), hipertensi, dan peningkatan risiko kanser (keganasan).

Jenis neurofibromatosis 2

Diagnosis neurofibromatosis-2 boleh menjadi rumit dalam kes-kes di mana sejarah penyakit keluarga tidak tersedia. Kerosakan pendengaran yang bermula pada masa remaja atau pada awal dua puluhan sering merupakan gejala pertama. Orang-orang dengan penyakit ini biasanya mengalami tumor saraf pendengaran atau mengalami komplikasi yang berkaitan.

Tumor saraf pendengaran

Kebanyakan orang yang terdedah kepada neurofibromatosis-2 dapat mengesan saraf yang melakukan fungsi auditori (neuroma akustik, schwannoma akustik, neuroma akustik, neuroma akustik, schwannoma vestibular). Walaupun tumor biasanya benigna, mereka sering menyebabkan kehilangan pendengaran progresif disebabkan peningkatan saiznya secara beransur-ansur.

Antara gejala lain, pesakit dengan neurofibromatosis-2 juga mempunyai tinnitus, sakit kepala, kesakitan / kebas pada wajah, dan masalah vestibular.

Oleh kerana simptom penyakit itu berbeza dengan ketara, kaedah rawatan perlu digunakan untuk setiap kes tertentu. Objektif utama rawatan adalah memantau perjalanan gejala dan mencegah komplikasi. Pesakit dengan neurofibromatosis mungkin memerlukan penjagaan terkoordinasi dari doktor, menggabungkan rawatan perubatan dan pembedahan umum. Sebagai contoh, pakar bedah ortopedik membetulkan kecacatan tulang belakang dan percanggahan pada saiz anggota badan. Kerja yang diselaraskan oleh pasukan doktor bersama-sama dengan sokongan orang lain harus membantu mengoptimumkan rawatan.

Senarai cadangan juga termasuk yang berikut:

Kanak-kanak dengan neurofibromatosis sering memerlukan pemeriksaan perubatan biasa untuk mengukur pertumbuhan dan tekanan darah, serta penyelidikan mengenai pertumbuhan semula kulit, tulang, sistem saraf, penglihatan dan pendengaran.

Dewasa dengan neurofibromatosis sering memerlukan pemeriksaan tahunan sistem saraf dan pendengaran.

Sesetengah orang dengan neurofibromatosis telah berlarutan gangguan, seperti kesakitan dan ketidakupayaan. Mereka mungkin memerlukan penjagaan sepanjang hayat pada masa yang sama oleh beberapa pakar perubatan dan pakar bedah (termasuk pakar bedah ortopedik, pakar neurologi, ahli dermatologi dan ahli radiologi).

Sesetengah pesakit dengan neurofibromatosis menghadiri klinik neurofibromatosis interdisipliner (dengan doktor profil yang sesuai) untuk peperiksaan dan diagnosis yang komprehensif. Di institusi ini, pesakit boleh meneruskan rawatan di klinik atau mendapatkan laporan perubatan dengan cadangan yang diperlukan dan memulakan rawatan di doktor mereka sendiri.

Kadang-kadang di kalangan kanak-kanak dengan tempat yang tidak normal, neurofibromas berada di peringkat awal. Sekiranya ini berlaku, pemeriksaan mata biasa dan penggunaan alat-alat yang diperlukan dapat membantu mengesan glioma saraf optik untuk dirawat sebelum kanak-kanak mula kehilangan penglihatannya.

Neurofibromatosis dikesan dengan pemeriksaan fizikal tumor dan kajian semula sejarah perubatan pesakit. Pada peperiksaan, peningkatan perhatian harus dibayar untuk mencari perubahan dalam penampilan kulit dan kehadiran tumor atau patologi tulang. Adalah mungkin bahawa langkah yang diperlukan adalah pemeriksaan terhadap saudara-saudara terdekat darah (termasuk ibu bapa, saudara, saudara perempuan dan anak-anak) untuk mengesan tanda-tanda neurofibromatosis.

Dengan kekalahan saraf kulit, tumor tersebut muncul sebagai nod berganda, anjal dan mudah teraba. Untuk diagnosis neurofibromas yang lebih dalam, pengiraan tomografi dan pengimejan resonans magnetik dilakukan. Di samping itu, biopsi boleh dilakukan untuk pengesahan histologi.

Pada masa ini, terdapat dua cara untuk merawat neurofibromas - terapi radiasi pembedahan dan stereotaktik (radiosurgeri, atau pisau siber).

Rawatan pembedahan terdiri daripada pengasingan tumor. Dalam beberapa kes, teknik endoskopik boleh digunakan, contohnya, apabila neurofibromas dikeluarkan dari saraf kranial. Kaedah endoskopik mempunyai kelebihan ke atas pembedahan tradisional dari segi trauma yang kurang dan penyembuhan yang lebih cepat. Kelemahan rawatan pembedahan dengan neurofibroma adalah risiko komplikasi, misalnya pendarahan, jangkitan, dan lain-lain.

Manfaat merawat neurofibrom dengan pisau siber

Cyber ​​Knife adalah teknologi terkini untuk merawat sebarang tumor di mana-mana bahagian badan. Ia didasarkan pada penyinaran tumor dengan sinaran sinaran tipis dari sisi yang berbeza, yang membolehkan mengurangkan radiasi pada tisu sihat dan mengarahkan hampir seluruh dos ke tumor. Teknologi ini dikawal oleh komputer yang berkuasa dengan perisian khas.

Pisau siber boleh menyerang lesi dan, dalam beberapa sesi pesakit luar jangka pendek, memusnahkan DNA pertumbuhan baru tanpa residu.

Untuk penggunaan pisau siber, terdapat praktikal tiada kontra. Ia tidak memerlukan anestesia, dan yang paling penting - kaedah bukan invasif, jadi ia boleh digunakan dalam kes-kes di mana pesakit tidak boleh digunakan untuk satu sebab atau yang lain. Pisau siber tidak mempunyai komplikasi seperti yang boleh berlaku selepas pembedahan. Pisau siber telah digunakan secara meluas dalam rawatan tumor otak, kedua-dua malignan dan benigna.

"Pisau siber" sangat penting dalam kes-kes di mana tumor otak:

berada di tempat yang sukar untuk pisau bedah ahli bedah itu

bersebelahan dengan bahagian-bahagian berfungsi otak yang paling penting

diwakili oleh formasi berganda kecil yang berlainan warna

Selepas rawatan dengan pisau siber, pesakit boleh segera memulakan perniagaannya, kerana tiada tempoh pemulihan diperlukan.

+7 495 66 44 315 - di mana dan bagaimana untuk menyembuhkan kanser

Hari ini di Israel, kanser payudara boleh sembuh sepenuhnya. Menurut Kementerian Kesihatan Israel, 95% kadar survival untuk penyakit ini kini berada di Israel. Inilah angka tertinggi di dunia. Sebagai perbandingan: menurut Daftar Kanser Kebangsaan, kejadian di Rusia pada tahun 2000 meningkat sebanyak 72% berbanding tahun 1980, dan kadar kelangsungan hidup adalah 50%.

Sehingga kini, standard rawatan untuk kanser prostat tempatan yang klinikal (iaitu, terhad kepada prostat), dan oleh itu dapat disembuhkan, dianggap sebagai pelbagai kaedah pembedahan atau kaedah terapeutik radiasi (brachytherapy). Kos diagnosis dan rawatan kanser prostat di Jerman akan berkisar antara 15.000 € hingga 17.000 €

Jenis rawatan pembedahan ini telah dibangunkan oleh pakar bedah Amerika Frederick Mos dan telah berjaya digunakan di Israel selama 20 tahun yang lalu. Definisi dan kriteria untuk operasi mengikut kaedah Mos telah dibangunkan oleh American College of Operation Mosa (ACMS) yang berkaitan dengan American Academy of Dermatology (AAD).

• Kanser payudara
• Onkoginekologi
• Kanser paru-paru
• Kanser prostat
• Kanser pundi kencing
• Kanser buah pinggang
• Kanser Esophagus
• Kanser perut
• Kanser hati
• Kanser pankreas
• Kanser kolorektal
• Kanser tiroid
• Kanser kulit
• Kanser tulang
• Tumor otak
• Rawatan Kanser Saluran Siber
  • Keunikan pisau siber
  • Pisau siber - petunjuk untuk digunakan
  • Pisau siber - apa yang dirawat dengannya
  • Pisau siber - proses rawatan
  • Cyber ​​Knife - Kanser paru-paru
  • Cyber ​​Knife - Kanser Hati
  • Cyber ​​Knife - Kanser Prostat
  • Tumor Otak dan Pisau Siber
  • Cyber ​​Knife - Glioma
  • Cyber ​​Knife - Astrocytoma
  • Cyber ​​Knife - Glioblastoma
  • Cyber ​​Knife - Hemangioblastoma
  • Cyber ​​Knife - Oligodendroglioma
  • Cyber ​​Knife - Ependymoma
  • Pisau siber - subependymoma
  • Cyber ​​Knife - Pinocytoma
  • Cyber ​​Knife - tumor kelenjar pineal campuran
  • Cyber ​​Knife - Meningioma
  • Cyber ​​Knife - Malignant Meningiomas
  • Cyber ​​Knife - Neurofibroma
  • Cyber ​​Knife - Medulloblastoma
  • Cyber ​​Knife - Schwannoma
  • Cyber ​​Knife - Schwannoma Nerve Acoustic
  • Cyber ​​Knife - Chondroma
  • Pisau siber - chordoma
  • Cyber ​​Knife - Pituitari Adenoma
  • Cyber ​​Knife - Karsinoma Pituitari
  • Cyber ​​Knife - Craniopharyngioma
  • Pisau siber - hamartoma hipotalamik
  • Cyber ​​Knife - Arteriovenous Angiomas
  • Pisau siber - gua
  • Cyber ​​Knife - Dural Arteriovenous Fistulas
  • Cyber ​​Knife - Sindrom Neurocutter
  • Cyber ​​Knife - Hemangiopericytoma
  • Cyber ​​Knife - Paraganglioma
  • Cyber ​​Knife - Plexus Papilloma
  • Cyber ​​Knife - Central Neurocytoma
  • Cyber ​​Knife - Brain Sarcoma
  • Pisau siber - metastase otak
  • Cyber ​​Knife - Tengkorak Base Skull
  • Pisau siber - tumor muka tengkorak
  • Pisau siber - neuralgia trigeminal
  • Cyber ​​Knife - Choroidal Melanoma
  • Pisau siber - tumor kawasan tekak
  • Pisau siber - tumor rongga hidung
  • Cyber ​​Knife - Estetik Neuroblastoma
  • Cyber ​​Knife - Nasopharyngeal Carcinoma
  • Cyber ​​Knife - Rawatan di Jerman
• Nano-pisau dalam rawatan kanser
• Rawatan Kanser dengan Terapi Proton
• Rawatan kanser dalam Israel
• Rawatan Kanser di Jerman
• Radiologi dalam rawatan kanser
• Kanser darah
• Pemeriksaan penuh badan - Moscow

Rawatan kanser dengan pisau nano

Nano-Knife (Nano-Knife) - teknologi terbaru rawatan radikal kanser pankreas, hati, buah pinggang, paru-paru, prostat, metastasis dan kanser berulang. Nano-Knife membunuh tumor tisu lembut dengan arus elektrik, meminimumkan risiko kerosakan kepada organ atau pembuluh darah berdekatan.

Rawatan Kanser Saluran Siber

Teknologi CyberKnife telah dibangunkan oleh sekumpulan doktor, ahli fizik dan jurutera di Universiti Stanford. Teknik ini telah diluluskan oleh FDA untuk merawat tumor intrakranial pada bulan Ogos 1999, dan untuk tumor di seluruh badan pada bulan Ogos 2001. Pada awal tahun 2011. bertindak sekitar 250 pemasangan. Sistem ini diedarkan secara aktif di seluruh dunia.

Rawatan Kanser dengan Terapi Proton

PROTON THERAPY - radiosurgeri rasuk proton atau zarah yang banyak dikenakan. Proton yang bergerak secara bebas diekstrak daripada atom hidrogen. Untuk tujuan ini, radas khas berfungsi untuk memisahkan elektron bercas negatif. Zarah yang tersisa positif adalah proton. Dalam pemecut zarah (siklotron), proton dalam medan elektromagnetik yang kuat dipercepatkan sepanjang laluan spiral ke kelajuan yang besar bersamaan dengan 60% kelajuan cahaya - 180 000 km / s.

Rawatan neurofibromatosis di Israel

Neurofibromatosis tergolong dalam kumpulan penyakit genetik. Tumor berganda timbul daripada struktur tisu saraf. Pertumbuhan baru tumbuh dari sel Schwann, melanocytes, dan leptocytes, yang merupakan sebahagian daripada hampir semua struktur sistem saraf. Oleh kerana mutasi spontan, unsur-unsur selular ini mula aktif membahagikan, dengan itu mencipta pelbagai tumor yang boleh dilokalkan di mana-mana bahagian badan pesakit.

Buat pertama kalinya, neurofibromatosis telah diterangkan oleh ahli patologi Jerman, Friedrich Daniel von Recklinghausen, yang telah lama mempelajari penyakit ini.

Neurofibromatosis mempunyai cara warisan autosomal yang dominan. Jika salah seorang daripada ibu bapa mengalami neurofibromatosis, maka pada kanak-kanak risiko penyakit itu adalah 50%. Lelaki dan wanita menderita dengan kekerapan yang sama (gen yang cacat tidak dikaitkan dengan kromosom seks). Penyakit ini mungkin kongenital atau berlaku pada orang muda disebabkan mutasi spontan.

Klasifikasi neurofibromatosis

Untuk masa yang lama ia dipercayai bahawa terdapat hanya dua jenis neurofibromatosis. Sehingga kini, beberapa kumpulan penyakit ini telah dikenalpasti.

• Jenis pertama ialah penyakit von Recklinghausen. Bentuk neurofibromatosis yang paling biasa. Ia adalah jenis neurofibromatosis yang disertai dengan penampilan sejumlah besar neurofibromas, yang boleh dilokalkan pada mana-mana bahagian badan pesakit.
• Jenis kedua dicirikan oleh tanda luar yang ketara. Sesetengah pesakit mungkin mengalami beberapa simptom subkutan yang tidak membawa sebarang ketidakselesaan. Semua pesakit membangun neuromas saraf pendengaran - nod neurofibromatous, yang terletak di mana-mana di saraf pendengaran. Selalunya terdapat degenerasi malignan seperti neurinoma.
• Jenis ketiga dicirikan oleh lesi neurofibromatosis struktur saraf optik. Pesakit dengan jenis neurofibromatosis ketiga sering mempunyai neoplasma otak yang ganas.
• Jenis neurofibromatosis keempat dicirikan oleh kekalahan satu bahagian badan pesakit.
• Jenis kelima - tidak ada nod neurofibromatous pada kulit pesakit, bagaimanapun, terdapat bintik-bintik pigmen diucapkan.
• Jenis keenam diperoleh neurofibromatosis.

Gejala dan gambaran klinikal neurofibromatosis

Dalam setiap pesakit, penyakit itu akan berlaku secara individu. Tahap gangguan genomik dalam kes ini tidak menjejaskan fenotip (rupa orang itu). Selalunya, neurofibromatosis adalah mencari sengaja apabila mendiagnosis tumor otak. Sebagai peraturan, penyakit ini adalah sifat yang tidak bermoral, namun terdapat kes-kes transformasi ganas menjadi neurofibroma.

Simptom yang paling biasa neurofibromatosis:

• Kehadiran nod subkutan yang banyak diletakkan di mana-mana bahagian badan pesakit. Saiz nod adalah sangat pelbagai: neoplasma yang kecil, sepenuhnya tidak kelihatan dan nod besar mungkin muncul.
• Meningkatkan pigmentasi kawasan kulit tertentu. Peningkatan pigmentasi dikaitkan dengan bahagian aktif melanosit - sel yang mempunyai banyak pigmen melanin. Sebagai peraturan, hyperpigmentation ditunjukkan oleh kehadiran noda kopi pada mana-mana kawasan kulit. Di sesetengah pesakit, penyakit ini hanya dapat dilihat oleh kehadiran bintik-bintik ciri. Adalah dipercayai jika pesakit mempunyai kulit lebih daripada lima bintik pigmen yang diameter 5-15 milimeter, maka ia lebih cenderung mempunyai neurofibromatosis.
• Kehadiran nodules Lita - pigmented hamartomas iris.
• Kerosakan pendengaran, kehilangan pendengaran - berkembang dengan neurofibromatosis saraf pendengaran.
• Pelanggaran atau kehilangan penglihatan mungkin berlaku dengan glioma saraf optik.
• Oleh kerana nod neurofibromatous boleh berlaku di mana-mana bahagian badan dan organ, pesakit sering menunjukkan pelbagai gangguan organ dan sistem. Patologi paling kerap sistem kardiovaskular, sistem muskuloskeletal, sistem endokrin dan saraf. Dalam sesetengah kes, neurofibromatosis ditunjukkan secara eksklusif oleh gejala pelbagai penyakit kronik. Kemudian diagnosis penyebab sebenar patologi sangat sukar.
• Kanak-kanak dengan bentuk neurofibromatosis kongenital sering dilahirkan dengan banyak anomali sistem rangka: microcephaly, displasia sayap tulang utama, kecacatan di orbit, dan sebagainya.

Pesakit dengan neurofibromatosis berisiko mengalami penyakit ganas. Kanak-kanak dengan neurofibromatosis sering membina leukemia. Dalam kes-kes penyakit kongenital penyakit ini, keracunan mental pesakit sering diperhatikan. Ini disebabkan oleh kesan berterusan neurofibromas pada struktur otak (nod sering berlaku di dalam tengkorak). Dalam kes jangkitan penyakit jangka panjang, pelbagai gangguan kognitif (gangguan ingatan, pemikiran, dan sebagainya) berlaku pada pesakit awal.

Diagnosis neurofibromatosis

Yang penting dalam diagnosis penyakit adalah sejarah keluarga dan hasil pemeriksaan umum pesakit. Pakar mungkin mengesyaki neurofibromatosis dalam pesakit dalam kes berikut:

• Pesakit mempunyai lebih daripada dua neurofibromas;
• Lebih daripada lima warna pigmen warna kopi;
• Hamartomas daripada iris;
• Pesakit mempunyai glioma saraf optik atau neurofibromatosis saraf pendengaran;
• Neurofibromatosis dalam saudara terdekat pesakit.

Sekiranya pesakit mempunyai sebarang gejala di atas, dia sangat disyorkan untuk menjalani kajian yang diperlukan untuk mengesahkan neurofibromatosis.

• Diagnosis genetik. Dalam neurofibromatosis, pelbagai mutasi spontan berlaku dalam gen. Sebagai peraturan, kecacatan kromosom 17 dan 22 paling kerap dikesan. Melalui karyotyping (kajian genetik yang paling tepat menunjukkan struktur semua kromosom pesakit), adalah mungkin untuk menentukan jenis mutasi dan pasangan kromosom yang rosak. Sekiranya perlu, kajian yang dijalankan oleh saudara terdekat pesakit.
• Perundingan dengan pakar mata dengan pemeriksaan fundus, fundusografi, biomikroskopi dan tomografi koheren optik.
• Rundingan ENT dan ahli neurologi.

Di samping kaedah diagnostik tertentu, semua pesakit dengan neurofibromatosis perlu menjalani kaedah penyelidikan am yang perlu untuk menentukan kehadiran patologi organ dan sistem lain.

Genetik yang berpengalaman bekerja di klinik Israel yang mana diagnosis neurofibromatosis tidak sukar. Jika perlu, pakar-pakar Israel berunding dengan pasangan yang merancang kehamilan untuk mengenal pasti risiko neurofibromatosis pada kanak-kanak.

Rawatan neurofibromatosis di Israel

Malangnya, hari ini tiada rawatan patogenetik neurofibromatosis. Oleh itu, kaedah gejala rawatan penyakit ini ditetapkan di seluruh dunia. Pakar menugaskan ubat untuk menormalkan proses metabolik. Ini membolehkan anda menghentikan perkembangan penyakit ini.

Sekiranya neurofibromas dapat mengurangkan kualiti hidup pesakit: menyebabkan sakit, mampatan organ dan tisu berdekatan, pakar-pakar Israel melakukan pembedahan neurofibromatous nod.

Oleh kerana neurofibromatosis menyebabkan kecacatan kosmetik, banyak pesakit mempunyai keperluan untuk pembedahan plastik. Klinik Israel mempunyai pengalaman luas dalam pembedahan plastik untuk neurofibromatosis.

Apabila neurofibroma optik dan saraf pendengaran berlaku di Israel, kaedah berkesan moden pembuangan pembedahan mereka digunakan. Walaupun dalam kes-kes neurofibromas sukar dicapai, terdapat kemungkinan penyingkiran bukan invasif mereka. Dengan bantuan kaedah radiasi terapi moden - pisau pisau dan pisau siber, anda boleh menyingkirkan sepenuhnya neurofibroma dalam beberapa sesi. Bagi pesakit, prosedur itu tidak menyakitkan. Selepas rawatan, tiada kesan sampingan dan komplikasi.

Untuk mendapatkan maklumat lanjut tentang rawatan neurofibromatosis di klinik saraf di Israel, isi permintaan. Seorang perunding perubatan akan menghubungi anda dengan serta-merta.

Rawatan neurofibromatosis di Rusia

Neurofibromatosis adalah penyakit yang intinya adalah kesan negatif terhadap pertumbuhan dan perkembangan sel-sel tisu saraf. Penyakit ini bertanggungjawab untuk pembentukan dan pertumbuhan tumor pada permukaan saraf (neurofibroma), yang terdapat pada atau di bawah kulit seluruh badan. Tumor ini biasanya jinak, yang bermaksud bahawa mereka tidak berbahaya. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, mereka boleh merosakkan badan pesakit.

Neurofibromatosis berlaku dalam dua bentuk berbeza: jenis 1 (NF1) dan jenis 2 (NF2). Setiap gen yang salah menyebabkan bentuk yang sepadan.

Neurofibromatosis-1 adalah bentuk yang paling biasa dalam penyakit ini, yang berlaku pada setiap bayi yang dilahirkan baru-baru ini. Juga dikenali sebagai penyakit von Recklinghausen, neurofibromatosis-1 adalah penyakit yang berkekalan (kronik). Neurofibromatosis-1 terutamanya berkembang pada saraf di kawasan bahagian luar badan (sistem saraf periferal).

Neurofibromatosis-2 kurang biasa pada setiap 40,000 bayi baru lahir. Juga dikenali sebagai neurofibromatosis akustik dua hala (neurofibromatosis akustik dua hala), neurofibromatosis-2 sangat mempengaruhi sistem saraf pusat, menyebabkan tumor otak dan tulang belakang.

Neurofibromatosis dikesan dengan pemeriksaan fizikal tumor dan kajian semula sejarah perubatan pesakit. Pada peperiksaan, peningkatan perhatian harus dibayar untuk mencari perubahan dalam penampilan kulit dan kehadiran tumor atau patologi tulang. Adalah mungkin bahawa langkah yang diperlukan adalah pemeriksaan terhadap saudara-saudara terdekat darah (termasuk ibu bapa, saudara, saudara perempuan dan anak-anak) untuk mengesan tanda-tanda neurofibromatosis.

Rawatan yang paling sesuai adalah alat-alat seperti pengimejan resonans magnetik (MRI), yang digunakan untuk memeriksa tisu-tisu badan dan mencari tumor apabila mereka masih tidak begitu ketara. Dengan pengesanan awal tumor pada saraf mata dan telinga, kemungkinan peningkatan rawatan yang berjaya.

Jenis neurofibromatosis 1

Gejala mula muncul pada saat lahir atau pada usia muda. Pesakit dengan neurofibromatosis-1 biasanya mengalami beberapa tahi lalat, pelbagai neurofibromas, nodul Lisch, nodul, nodul, pertumbuhan, nodul pada permukaan mata, dan komplikasi lain.

Pelbagai tahi lalat. Beberapa mol coklat dalam bentuk tempat kopi dan susu (tempat kafe-au-lait) boleh didapati di kulit pesakit. Enam atau lebih tahi lalat coklat cahaya boleh diletakkan di mana-mana di badan, termasuk permukaan mulut dan lidah. Tempat biasanya muncul sebelum mencapai usia 9 tahun. Mereka mengambil pelbagai bentuk dan kira-kira 5 mm atau lebih dalam kanak-kanak kecil dan kira-kira 15 mm atau lebih di kalangan remaja. Moles sendiri tidak menunjukkan neurofibromatosis, jadi adalah perkara biasa jika sesetengah orang yang sihat yang tidak mempunyai neurofibromatosis mungkin mempunyai sehingga tiga "susu dan kopi". Walaupun mereka tidak menimbulkan masalah kesihatan, bilangan bintik-bintik dengan usia boleh meningkat dalam saiz dan nombor dan menjadi lebih gelap. Anomali kulit lain dalam neurofibromatosis jenis pertama termasuk freckle di bahagian ketiak dan pangkal paha (axillary and inguinal freckle).

Pelbagai neurofibromas. Sebagai tambahan kepada beberapa "noda kopi dengan susu", beberapa nodul kecil (neurofibromas) juga boleh hadir pada tubuh pesakit. Seseorang yang mempunyai neurofibromatosis-1 boleh mempunyai apa-apa bilangan neurofibromas - dari sifar hingga beratus-ratus. Tumor biasanya kecil, tidak menyakitkan, dan perlahan-lahan berkembang. Mereka boleh membentuk nodul kulit atau massa tisu walaupun di dalam badan. Dua atau lebih tumor boleh muncul di mana-mana umur, terutama sekali pada masa remaja. Apabila mendiagnosis, pengesanan satu atau beberapa neurofibromas tidak menunjukkan sebarang penyakit neurofibromatosis, oleh itu sesetengah orang yang tidak mempunyai neurofibromatosis mungkin mempunyai neoplasma neuro-fibroma. Tumor neurofibromatosis-1 kadang-kadang menjejaskan otak dan / atau kord rahim. Mereka boleh berkembang di dalam saraf mata (glioma optik) dan, dalam kes yang jarang berlaku, boleh menjejaskan kehilangan penglihatan. Kadang-kadang tumor merangkumi beberapa saraf dan berkembang menjadi saiz yang sangat besar (neurofibroma plexiform - plexiform neurofibroma), yang biasanya berlaku pada pesakit di muka, lengan atau kaki. Tumor jenis ini boleh menjadi berbahaya, menyakitkan, atau mengancam nyawa, serta menyebabkan kelemahan anggota badan.

Knots mata Lisha. Nodul Lisch adalah tumor coklat kecil yang sering muncul di bahagian berwarna mata (iris) pada orang dengan neurofibromatosis-1. Nodul Lish tidak menyebabkan masalah kesihatan dan boleh muncul di antara umur 6 dan 10 tahun.

Komplikasi lain. Masalah pembelajaran mempengaruhi separuh orang dengan neurofibromatosis-1. Kanak-kanak mungkin mengalami kelewatan dalam belajar berjalan atau bercakap. Sesetengah kanak-kanak juga mempunyai gejala masalah ucapan dan / atau kecacatan mental; kedudukan kecil; kepala besar (macrocephaly); keabnormalan rangka, seperti tulang yang diperbesar atau cacat dan kelengkungan tulang belakang (scoliosis), hipertensi, dan peningkatan risiko kanser (keganasan).

Jenis neurofibromatosis 2

Diagnosis neurofibromatosis-2 boleh menjadi rumit dalam kes-kes di mana sejarah penyakit keluarga tidak tersedia. Kerosakan pendengaran yang bermula pada masa remaja atau pada awal dua puluhan sering merupakan gejala pertama. Orang-orang dengan penyakit ini biasanya mengalami tumor saraf pendengaran atau mengalami komplikasi yang berkaitan.

Tumor saraf pendengaran. Kebanyakan orang yang terdedah kepada neurofibromatosis-2 dapat mengesan saraf yang melakukan fungsi auditori (neuroma akustik, schwannoma akustik, neuroma akustik, neuroma akustik, schwannoma vestibular). Walaupun tumor biasanya benigna, mereka sering menyebabkan kehilangan pendengaran progresif disebabkan peningkatan saiznya secara beransur-ansur.

Komplikasi lain. Antara gejala lain, pesakit dengan neurofibromatosis-2 juga mempunyai tinnitus, sakit kepala, kesakitan / kebas pada wajah, dan masalah vestibular.

Kebanyakan tumor neurofibromatosis tidak memerlukan rawatan. Tetapi tumor yang menyakitkan, berubah bentuk, berkembang pesat, dan menyebabkan disfungsi atau mampatan pelbagai bahagian badan, harus dirawat. Sesetengah neurofibromas berkembang pesat dan mungkin berisiko menjadi formasi kanser (malignan). Kecacatan tulang juga memerlukan rawatan.

Disenaraikan di bawah adalah beberapa pilihan rawatan yang berkesan dengan pertumbuhan tisu yang tidak normal.

Radiosurgery Siber-Pisau

Siber-pisau boleh benar-benar tepat sasaran lesi dan hanya beberapa sesi pesakit luar jangka memusnahkan DNA tumor tanpa jejak.

Doktor boleh memeriksa badan untuk kehadiran sel-sel kanser, sambil mengeluarkan sebahagian kecil tumor.

Doktor boleh mengeluarkan tumor dengan memotongnya daripada badan. Keabnormalan tulang juga boleh dirawat dengan pembedahan. Untuk rawatan bentuk scoliosis yang teruk (kelengkungan tulang belakang) yang disebabkan oleh neurofibromatosis, anda perlu mengikat dan menggunakan peranti dalaman untuk menyebarkan serpihan tulang belakang.

Seorang doktor boleh menggunakan sinaran radiasi terapi sinaran (radiasi) untuk meneutralkan tumor.

Doktor mungkin mengesyorkan kemoterapi untuk meneutralkan sepenuhnya tumor.

(495) 50-66-101 - rawatan di Jerman - klinik terbaik di Jerman

Jenis neurofibromatosis I
(Penyakit Recklinghausen, neurofibromatosis jenis pertama, Sindrom Recklinghausen, NF-1, penyakit von Recklinghausen, neurofibromatosis dengan pheochromocytoma)

Penyakit kongenital dan genetik

Penerangan umum

Jenis neurofibromatosis I (Penyakit Recklinghausen) (Q85.0) adalah penyakit sistemik yang diwarisi genetik yang dicirikan oleh luka-luka kulit dan struktur sistem saraf.

Lazimnya ialah 1: 3000-1: 4000. Jenis pusaka autosomal adalah ciri khas.

Gejala neurofibromatosis jenis I

Gejala pertama penyakit ini - rupa bintik-bintik pigmentasi (sering dikesan dari kelahiran pada masa kanak-kanak). Tompok coklat terang pelbagai saiz terletak pada kulit wajah, leher, batang tubuh, anggota badan (sehingga 100%). Faktor provokatif untuk kemunculan bintik-bintik pada kulit - ruam lampin, geseran pakaian. Pesakit bimbang tentang pembentukan ketat pada kulit seluruh permukaan badan (70%), kesemutan, "merangkak", kesakitan di bahagian badan yang berlainan (50%), gatal-gatal pada anggota badan (30%).

Sakit kepala diperhatikan dalam 60% pesakit, pendengaran dan penglihatan dikurangkan dalam 40%, sawan / kehilangan kesedaran berlaku dalam 30% kes. Mengurangkan ingatan jangka pendek (40%) boleh menyebabkan kesukaran dalam pembelajaran, bekerja.

Kemajuan penyakit yang perlahan adalah ciri selama beberapa dekad. Gejala boleh dirundung dalam tempoh postpubertal.

Pemeriksaan objektif pesakit mendedahkan bintik-bintik pada kulit jenis "kopi dengan susu" dengan garis besar jelas 0.5 cm dan lebih; di kawasan ketiak atau pangkal paha, bintik-bintik "pecah" boleh didapati; kesakitan pada palpasi neurofibroma subkutan. Kecacatan skeleton / asimetri tengkorak diperhatikan pada 70% pesakit, 20% mungkin mempunyai exophthalmos. Dalam status neurologi - hyperesthesia, paresthesia di sepanjang batang saraf, penglihatan kabur, pendengaran, gangguan intelektual dan mental, ketahanan mental, sindrom penyitaan.

Diagnostik

• Diagnostik DNA.
• Biomikroskopi (menggunakan lampu celah) mendedahkan nodul Lish (pigmen iris hamartomas).
• Radiografi tulang rangka dan tulang belakang (patologi rangka).
• Pengimejan resonans magnetik (pengesanan tumor).

Untuk mendiagnosis jenis neurofibromatosis I, anda mesti mempunyai 2 atau lebih kriteria:

• 5 atau lebih kesan kulit "kopi dengan susu" dengan saiz lebih besar daripada 0.5 cm pada kanak-kanak; tidak kurang daripada 6 tempat lebih daripada 1.5 cm pada orang dewasa.
• 2 atau lebih neoplasma neurofibroma jin atau 1 neurofibroma plexiform.
• Pelbagai pigmentasi jenis bintik-bintik dalam lipatan kulit yang besar.
• Neoplasma benign saraf optik adalah glioma optik.
• 2 dan lebih banyak nodul Lisha di iris.
• Anomali kongenital rangka.
• Beban keturunan (penyakit neurofibromatosis jenis I di kalangan saudara-saudara pertama).

Rawatan jenis neurofibromatosis I

Rawatan adalah gejala. Dilantik hanya selepas diagnosis disahkan oleh doktor pakar.

Ubat-ubatan penting

Terdapat kontraindikasi. Rundingan diperlukan.

Rawatan neurofibromatosis di Rusia

Penderitaan kanak-kanak tidak boleh diukur dengan apa-apa, apabila pelbagai penyakit dan penyakit menghalang perkembangan dan pertumbuhannya yang sepatutnya. Antara penyakit poliik sistemik pada kanak-kanak, neurofibromatosis adalah salah satu yang paling biasa, dan juga salah satu penyakit yang paling sukar untuk dirawat. Hasil daripada patologi ini, kawasan tisu lemak subkutaneus yang sangat besar mungkin terjejas, dengan pembentukan pelbagai neurofibromas dan saraf tulang belakang dan kranial dalam ketebalannya.

Apakah neurofibromatosis, penyakit Recklinghausen?

Neurofibromatosis (penyakit yang dikenali sebagai Recklinghausen) adalah penyakit keturunan yang dicirikan oleh lesi kulit (pembentukan pigmen dan bintik-bintik seperti tumor), sistem saraf, mata, tulang rangka, dan organ dalaman dalam kanak-kanak. Penyebab sebenar, serta sebab-sebab perkembangan neurofibromatosis tidak difahami sepenuhnya, tetapi diketahui bahawa penyakit ini adalah faktor familial, keturunan, dan endokrin, neurogenik dan dysontogenetik adalah mekanisme pencetus yang menyumbang kepada perkembangan penyakit pada orang tertentu. Kadang-kadang asas untuk kemunculan penyakit ini adalah mutasi genetik secara spontan dan kanak-kanak dilahirkan dengan neurofibromatosis.

Penyebab neurofibromatosis, diagnosis.

Neurofibromatosis dalam kebanyakan kes didiagnosis pada hari-hari pertama kehidupan bayi, kadang-kadang penyakit ini "diakui" hanya pada tahun-tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Tanda-tanda ciri neurofibromatosis adalah bintik-bintik pigmen, kadang-kadang dengan tekstur kulit yang berubah-ubah kanak-kanak, ubah bentuk tisu lembut pada muka, leher bayi, pembentukan tumor di bawah kulit, dalam tisu lemak subkutaneus, kecacatan dan pertumbuhan yang tidak normal, kekejangan kaki, dan gangguan pernafasan, pelanggaran sensitiviti kulit di kawasan tertentu. Seorang kanak-kanak mungkin mengalami penglihatan di sisi muka yang mana tumor tisu lembut terbentuk. Gangguan mental dan fizikal kongenital pada kanak-kanak dengan neurofibromatosis diperhatikan pada kira-kira 34% daripada semua kes. Dalam 66% pesakit dengan neurofibromatosis, gangguan fizikal dan perubahan dalam jiwa muncul dengan usia.

Tompok-tompok berpigmen dengan neurofibromatosis paling kerap terletak di bahagian belakang, pangkal paha, di permukaan dalaman anggota badan, mereka mempunyai warna kopi ringan, yang sering dikelilingi oleh kawasan kulit yang diancam.

Neurofibromatosis yang ketara dicirikan oleh kecacatan tulang belakang dalam bentuk scoliosis, kecacatan kelebihan tepi badan vertebra, proses artikular dan melintang, pengembangan lubang intervertebral dan hakisan pada pinggang mereka, Uzur pada pinggir bawah tulang rusuk posterior, yang disebabkan oleh tekanan nod neurofibromatous.

• Apa yang disebut elephantiasis (atau elephantiasis). Tumor dengan neurofibromatosis adalah tiga jenis:

• Nod berukuran yang berbeza dalam tisu lembut dan di bawah kulit (tumor nodular).
• Pertumbuhan kulit dengan pigmentasi (neurofibroma berpigmen).

Apabila neurofibromatosis pada kanak-kanak terdapat perubahan tulang tulang, tisu tulang dalam satu darjah atau yang lain.

Perubahan tisu tulang dengan penyakit ini adalah beberapa jenis:

1. Perubahan kongenital pada tulang tulang anak, dicirikan oleh penebalan atau displasia tulang individu, memanjangkan tulang lengan atau kaki, ubah bentuk tulang tengkorak, tulang muka.
2. Perubahan pada tulang tulang yang berlaku semasa hayat kanak-kanak. Ini ubah bentuk tulang rangka timbul disebabkan tekanan tumor pada mereka dan mempunyai penampilan, kemusnahan, lapisan Periosteal. Perubahan ini termasuk kecacatan tulang belakang.

Kaedah moden rawatan neurofibromatosis pada kanak-kanak

Rawatan neurofibromatosis pada kanak-kanak adalah cara yang sangat sukar untuk pelbagai prosedur perubatan, prosedur, rawatan khusus, operasi, kerana dalam penyakit ini, banyak organ dan sistem penting biasanya terjejas. Dalam majoriti kes neurofibromatosis pada kanak-kanak memerlukan rawatan pembedahan atau pembetulan pembedahan penampilan atau tulang tulang. Malangnya, hari ini neurofibromatosis tetap tidak terkalahkan - mustahil untuk menyembuhkan anak sakit. Tetapi ubat-ubatan moden telah membuat kemajuan yang hebat ke hadapan, dan banyak keadaan patologi dalam neurofibromatosis dapat diterima untuk pembetulan yang berjaya, untuk meningkatkan kualiti hidup bagi pesakit. Rawatan neurofibromatosis bergantung kepada banyak faktor dan individu untuk setiap kanak-kanak. Klinik di Rusia dan negara-negara lain paling kerap menggunakan kaedah untuk pembedahan pembedahan tumor, kaedah untuk membetulkan kyphoscoliosis yang muncul, kecacatan tulang belakang dan tulang anggota.

Profesor S.V. Vissarionov merawat kanak-kanak dengan tumor tulang belakang dan kecacatan tulang belakang, termasuk mereka yang mengembangkan latar belakang neurofibromatosis.

Sejak ubah bentuk tulang rangka dan tulang belakang pada neurofibromatosis adalah fenomena yang sangat kerap, pelbagai pakar, termasuk ahli bedah saraf, traumatologist ortopedik, dan ahli vertebrologi, terlibat dalam rawatan penyakit ini.

Profesor Sergei Valentinovich Vissarionov membantu kanak-kanak dengan tumor tulang belakang dan saraf tunjang, serta pesakit muda dengan kecacatan tulang belakang pada latar belakang neurofibromatosis. Ahli sains, ahli akademik, dan pakar bedah yang mengamalkan ini sangat menyedari kesakitan yang dialami oleh kanak-kanak dengan penyakit ini, dan dengan segala cara berusaha untuk membantu mereka, memberi mereka peluang untuk berkembang dan berkembang dengan normal, tanpa penderitaan dan penyakit. Sergei Valentinovich mengendalikan kanak-kanak dengan akibat neurofibromatosis, baik dalam bidang patologi tulang belakang dan neurosurgi FSI "NIDOI mereka. G.I. Turner ", yang dikendalikannya, dan di klinik lain, yang dia menghadiri program kelas tuan dan persidangan perubatan. Secara khusus, pada April 2013, Profesor Vissarionov melakukan operasi untuk kanak-kanak dengan neurofibromatosis di Pusat Persekutuan untuk Traumatologi, Ortopedik dan Endoprosthetics di Cheboksary (Republik Chuvashia), dan pada tahun 2012 operasi serupa dijalankan di Institut Penyelidikan untuk Traumatologi dan Ortopedik di Tashkent (Republik Uzbekistan), Institut Penyelidikan Traumatologi dan Ortopedik Astana (Republik Kazakhstan).

Ingatlah bahawa nama Sergei Valentinovich Vissarionov telah lama dikaitkan dengan kejayaan kemenangan atas penyakit yang serius, kerana orang ini membantu banyak orang dan berjaya melakukan bahkan operasi paling kompleks yang pakar lain tidak berani untuk mengerjakannya. Untuk keberkesanan rawatan dan pemulihan pesakit dengan pelbagai kecacatan tulang belakang, termasuk latar belakang neurofibromatosis, Sergei Valentinovich secara peribadi membangun struktur logam tulang belakang yang menyokong dan membetulkan ruang tulang belakang, yang membolehkan pesakit mudanya berdiri dengan cepat dan pulih dari penyakit yang serius.

Berita terkini

Baru-baru ini, program unik Kesatuan Negara untuk membantu kanak-kanak dengan patologi dan kecacatan tulang belakang, yang dibangunkan oleh pakar terkemuka dalam bidang vertebrologi dari Rusia dan Belarus, telah dilancarkan.

Hari ini, pelan-pelan ini diterapkan dalam amalan, memberi pesakit muda yang pertama masa depan yang sihat, tanpa rasa sakit dan sekatan.

Dalam siaran berita saluran Diyor TV, laporan dikeluarkan dari wilayah Namangan, Republik Uzbekistan mengenai lawatan ke hospital traumatologists serantau dari Institut Penyelidikan Traumatologi dan Ortopedik, Tashkent, dan Profesor S.V. Vissarionov dari Institut Penyelidikan Ortopedik Pediatrik, St. Petersburg.

28 Februari 2018 Baca lebih lanjut

Pushkin (pinggir bandar St. Petersburg), 64-68 Parkovaya Street, FSI "NIDOI mereka. G.I.Turnera "