Pakar dermatologi anda

"Diagnosis pembezaan penyakit kulit"
Panduan untuk doktor
dengan ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) tergolong dalam kumpulan heterogen keratosis warty, yang merangkumi bentuk nosologi berikut: akrokeratosis kutu Hopf, levandovsky-Lutz verpericiformis, ep'tododysplasia Levandovsky-Lutz, porokeratosis Mibelli, acanthosis hitam.

Nama "porokeratosis" tidak betul, kerana ia disebabkan oleh pendapat salah pengarang yang menggambarkannya bahawa skala horny semestinya setempat dalam pembukaan saluran kelenjar peluh.

Penyakit ini diwarisi autosomal dominan, berlaku pada zaman kanak-kanak. Papules mesum muncul di bahagian kulit yang berlainan (biasanya di bahagian belakang tangan), secara beransur-ansur tumbuh menjadi plak berwarna abu-abu atau tembaga-merah, garis-garis bulat dan tidak teratur, sehingga diameter 6-10 cm.

Pusat plak sedikit jatuh, adalah atropik, dikelilingi oleh roller, di sepanjang tepi yang alur berjalan dengan puncak tanduk naik menegak.

Lesi boleh tunggal, berganda, linear, penyetempatan istimewa tangan, kaki, permukaan extensor anggota badan, leher, bahu.

Membran mukus, kornea mata mungkin terjejas, anomali gigi, keterbelakangan mental mungkin.

Gambar histologi dicirikan oleh kehadiran tiub menegak massa horny (di bahagian tengahnya sel parakeratosis terlihat), terletak di alur dalam epidermis. Lapisan berbutir di zon gabus tidak ada, dan hyperkeratosis sederhana di sekitar gabus atropik. Dalam dermis di bawah strata corpus lymphocytic infiltrate, dalam fibrosis dermis papillary.

Diagnostik yang berbeza

Mergelli porokeratosis perlu dibezakan daripada:

• folikular serpiginizing keratas Lutz,
• penyebaran actinic,
• Penyakit Kirl
• atrophoderma seperti cacing.

Untuk folikel serpiginating keratasis Lutz dicirikan oleh pengumpulan papules yang dikukuhkan ke dalam cincin, separuh cincin dengan pertumbuhan serpiginating, serta perubahan histologi-dystrophik serat anjal dalam dermis dan fenomena dyskeratosis, yang tidak tipikal dari Mibelli porokeratosis.

Disifatkan sebagai porokeratosis aktinik yang berkembang di kawasan terbuka kulit di bawah pengaruh cahaya matahari, diperhatikan di kawasan-kawasan yang semakin meningkat. Beberapa penulis menganggapnya sebagai varian klinikal Mibelli porokeratosis.

Mergelli porokeratosis dan keratoses keturunan yang lain juga perlu dibezakan daripada keratosis yang lebih muda yang membesar pada orang tua lebih kerap pada kulit yang terdedah (muka, leher, bahu, lengan bawah, dorsum tangan), kurang kerap di belakang terhadap latar belakang perubahan yang berkaitan dengan kulit dalam bentuk bentuk kering seperti warty kering dengan garis pusat sehingga 2-3 cm. Atrofi cicatricial biasanya terbentuk di bahagian tengahnya. Lapisan-lapisan tanduk terikat rapat pada kulit, dan apabila mereka ditolak dengan tegas, permukaan erosif terdedah. Mungkin perkembangan karsinoma sel skuamosa.

Pemeriksaan histologi mendedahkan hiperkeratosis, parakeratosis, acanthosis, papillomatosis. Perubahan dalam jenis penyakit Bowen adalah mungkin (25% daripada kes).

Umur pesakit, ciri-ciri klinikal lesi (lokalisasi, saiz, atropi pusat, hakisan di bawah lapisan horny), serta keputusan pemeriksaan histologi membolehkan membezakan jenis keratosis ini dari bentuk keturunan.

Cucian keratosis warty dengan xeroderma pigmentosa dan inkontinensian pigmen mudah dibezakan dari keratosis warty oleh tanda-tanda utama penyakit: perubahan kulit poikiloderma, hipersensitiviti terhadap sinar ultraviolet semasa pigmen xeroderma, dan hiperpigmentasi ciri apabila pigmen tidak disimpan.

Anda sihat

Rawatan dan pencegahan penyakit. Bercakap dengan doktor. Makanan adalah ubat.

Komen terkini

• Anna dengan pantas menulis Herba untuk menyokong jantung dan.
• Borisova Elena untuk merekodkan Arthritis mummy akan menang
• rezonans untuk merakam VITILIGO: penyamaran berwarna
• Ira mencatatkan tekanan darah tinggi
• Schulz A untuk menulis Pendekatan komprehensif kepada osteochondrosis

Tajuk

• Kesihatan Kanak-Kanak (8)
• Ubat Makanan (215)
  • Elemen Kesihatan (3)
• Terdapat masalah (153)
• Kesihatan Wanita (39)
• Kecantikan dan Kesihatan (47)
• Tumbuhan perubatan (380)
  • Perubatan Herba (123)
• Kesihatan Lelaki (21)
• Baik untuk mengetahui (233)
  • Arahan untuk Penggunaan (25)
  • Seni sihat hidup (12)
  • Orang-Peristiwa-Fakta (11)
  • Rahsia umur panjang (10)
  • Belajar dari kesilapan (28)
  • Sekolah Diabetes (9)
• Psikologi (73)
  • Mengecas untuk otak (5)
• Perbualan dengan doktor (229)
  • Diagnosis pada kalendar (14)
  • Penyakit perut dan usus (11)
  • Penyakit darah dan sistem limfa (2)
  • Penyakit sistem saraf (1)
  • Penyakit hati dan pankreas (8)
  • Penyakit buah pinggang (6)
  • Penyakit vaskular (29)
  • Penyakit sendi (25)
  • Penyakit berjangkit (19)
• Pertolongan Pertama (16)
• Perubatan tradisional (322)
  • Teknik saya (84)
  • Tuhan ada bersama kami (7)

Rekod terkini

Arkib mengikut Bulan

Micelli Porokeratosis

Penyakit kulit langka

Saya berumur 56 tahun, pada tahun 2005 saya didiagnosis dengan Mibelli porokeratosis. Mereka berkata bahawa ini adalah penyakit dominan autosomal yang diwarisi. Tetapi ibu atau nenek tidak seperti itu. Semasa rawatan ruam telah menjadi lebih. Saya suka berenang di laut, kolam (saya masih mempunyai penyakit tulang belakang), tetapi kerana penampilan kulit saya kehilangan peluang ini. Adakah mungkin untuk menghentikan penyakit sekurang-kurangnya sedikit?

Alamat: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moscow, st. Yablochkova, d. 296, kv. 6

Soalan-soalan dijawab oleh seseorang yang memiliki senjata besar kaedah alternatif dan perubatan tradisional, GG naturoterapist Garkusha.

Dear Olga Alekseevna, penyakit anda pertama kali diterangkan pada tahun 1893 oleh dermatologi Itali Mibelli, yang dicerminkan atas namanya. Ia benar-benar autosomal, warisan. Tetapi sejak kebelakangan ini, disebabkan oleh ekologi yang kurang baik, ubat baru, porokeratosis tidak biasa. Dan ia bermula pada latar belakang keletihan kronik, imuniti lemah, radiasi ultraviolet, pengambilan alkohol, merokok. Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak, tetapi boleh berkembang pada bila-bila masa. Selalunya - selepas 30-40 tahun.

Pertama, terdapat papule yang horny, yang dengan cepat tumbuh dan berubah menjadi plak berbentuk cincin. Rashes biasanya sedikit, bulat, warna mereka mungkin berbeza. Lesi, sebagai peraturan, terletak di kawasan kulit terbuka, di dorsum tangan (kadang-kadang satu). Terdapat juga membran mukus yang kelihatan - di dalam mulut, di hidung, dan juga di lidah. Distrofi kuku dan perkembangan yang tidak normal kadang-kadang dikaitkan dengan penyakit ini. Segala-galanya disertai dengan gatal-gatal dan keradangan di sekitar perapian. Kemerosotan berlaku pada musim panas. Diagnosis yang tepat ditubuhkan oleh gambar histologi (pemeriksaan tisu). Ia sukar untuk pulih, tetapi anda boleh membuat penambahbaikan.

Hasil terbaik diberikan oleh ubat, yang merupakan analog asid retinoik, yang menormalkan proses-proses dalam sel-sel kulit. Ubat ini diambil secara dalaman, ditetapkan oleh doktor yang menghadiri. Vitamin A dan E juga diperlukan dalam dos yang besar. Pastikan untuk - kompleks vitamin B yang lengkap sepanjang bulan 2 kali setahun.

Daripada dana luar membantu krim dengan retinoid (analogi vitamin A). Kesan penggunaan salep fluorouracil 5%. Anda boleh menggunakan 10% methyluracil salep untuk masa yang singkat. Pada musim panas, terutamanya semasa pemisahan penyakit, jangan lupa tentang pelindung matahari dan cuba jarang pergi ke matahari. Dan pada musim sejuk, apabila tidak ada masalah, anda boleh memohon krim keratolitik. Mereka menyumbang kepada melembutkan dan penolakan stratum corneum. Melembutkan kulit dan krim dengan urea.

Bawa kelegaan dan remedi rakyat. Misalnya, mandi soda 2 kali seminggu dengan kain lap yang baik. Kemudian (diperlukan) - menggosok dengan campuran krim masam (1 sudu L. L.) Dan jus lobak merah (1 sudu kecil). Pada siang hari (3-4 kali) untuk melembapkan kulit dengan komposisi sedemikian. Letakkan 100 g daun jelatang segar ke dalam balang satu liter, tuangkan air mendidih ke atas dan biarkan selama 1 jam hangat. Kemudian peras bahan-bahan mentah dengan baik dan campurkan penyerapan dengan jumlah yang sama cuka sari apel. Penyelesaian ini melegakan keradangan, gatal-gatal dan menyuburkan kulit dengan vitamin.

Anda juga boleh menyiapkan minyak penyembuhan untuk plak smearing. Ia perlu mengisi dengan teliti balang liter dengan bunga calendula, tuangkan minyak sayuran tanpa bau sehingga semua bunga ditutup, dan dimasukkan ke dalam ketuhar (ketuhar) selama 3-4 jam. Suhu + 150 °. Kemudian sejuk dan perasan bahan mentah. Gunakan seperti yang diperlukan.

Rawatan porvenatosis mibelli

Di Mibelli porokeratosis, pelanggaran keratinisasi ditunjukkan oleh tumpuan kehilangan tumpuan lapisan butiran dan pembentukan massa parakeratotik padat dalam bentuk plat horny. Plat ini boleh disetempat di saluran keluaran kelenjar eccrine keringat, serta di mulut folikel rambut dan zon interfollikular epidermis.

Dalam gambaran klinikal penyakit ini, bentuk klasik porokeratosis, penyebaran, actinic dangkal, serta varian langka, titik dan palmar plantar daripada porokeratosis dibezakan.

Bentuk klasik Mibelli porokeratosis diwujudkan pada zaman kanak-kanak. Lesi diletakkan lebih kerap di bahagian belakang tangan, secara serentak secara unilateral dalam bentuk papul berbulu lebat, secara beransur-ansur membentuk plak kecil (tunggal atau berbilang) warna coklat atau warna tembaga-merah, garis bulat atau tidak teratur, dengan diameter sehingga 6-10 mm. Bahagian tengah plak jatuh sedikit, menjadi atropik. Di pinggir plak, penggelek tanduk berwarna kecoklatan ditahan, yang dikelilingi dalam alur dan bertindak sebagai sikat. Penyakit ini perlahan perlahan, dengan hasilnya luka-luka merebak di seluruh kulit anggota badan, leher, kurang kerap tubuh dan muka. Sesetengah daripada mereka mungkin linear. Pada masa yang sama, fokus pada muka mungkin menyerupai discoid lupus erythematosus. Ia juga boleh merosakkan membran mukus kornea. Dalam sesetengah kes, terdapat keabnormalan perkembangan gigi, keterbelakangan mental.

Disifatkan sebagai porosatosis actinic dangkal pada awalnya dianggap sebagai unit nosologi bebas, dan kemudian diiktiraf sebagai varian klinikal porokeratosis Mibelli. Gambaran klinikal berkembang lebih kerap selepas 30 tahun, dan tidak diperhatikan pada kanak-kanak. Jenis warisan adalah autosomal dominan dengan penetrasi biasa pada usia 16 tahun. Hubungan dekat dengan manifestasi klinikal dengan insolasi telah diturunkan dan peranan penyinaran UV dalam genesis dermatosis ini terbukti. Terdapat anggapan bahawa penyakit ini dikaitkan dengan percambahan satu klon mutan sel epidermis, yang terbentuk di bawah pengaruh sinar UV. Walau bagaimanapun, sesetengah penulis menyatakan keraguan mengenai kepentingan penyinaran sinaran UV dalam asal-usul dermatosis, memandangkan perkembangan bentuk penyebaran penyakit yang tidak bertindak secara aktif. Luka-luka di permukaan yang disebarkan poroksatosis actinic diselaraskan di kawasan terbuka kulit yang terdapat pada insolasi, terutamanya pada permukaan extensor lengan, tibia, belakang tangan, muka Lesi telapak tangan dan tapak kaki, kulit kepala, bahagian bawah abdomen, punggung, serta membran mukus Letusan-letusan itu terdiri daripada papula yang berbulu miliary, secara beransur-ansur membentuk plak-plak kecil, kontur tidak rata atau tidak rata dengan kelebihan yang agak tinggi dan biasanya berwarna atrophied berwarna kecoklatan atau merah jambu. Sesetengah papula yang mesum mempunyai kesan sentral. Secara beransur-ansur, bilangan luka meningkat, terutamanya pada musim panas.

Porokeratosis linear hanya boleh menjejaskan segmen badan atau menjadi umum. Lesi ini dicirikan oleh susunan lesi linear. Dalam gambar klinikal, bentuk ini menggabungkan kedua-dua hyperkeratotic (puncak tanduk di sepanjang pinggir tumpuan) dan komponen atropik dan bersesuaian dengan nevus epidermal linear klinikal linear klinikal. Sifat nevoid dari bentuk porceratosis ini dianggap.

Porkeratosis menjejaskan jarang ditemui dan dibezakan oleh saiz kecil papules kemerahan (1 mm) dengan plag tanduk yang serupa dengan komedoni, dan susunan berasingan mereka pada siku, jari, telapak tangan, tapak kaki. Dalam kes ini, manifestasi penyakit ini boleh menjadi kongenital.

Palmar dan porceratosis plantar biasanya berlaku di antara umur 20 hingga 30 tahun dengan papula berwarna coklat-kuning 2-5 mm diameter dengan kusyen seperti kawah. Ruam itu dilokalisasikan pada mulanya hanya pada kulit telapak tangan dan tapak kaki, menyerupai titik keratodermia. Kemudian proses menyebar ke permukaan belakang tangan dan kaki; kulit batang juga boleh terjejas.

Kursus penyakit ini kronik. Mungkin fenomena degenerasi malignan dari porokeratosis dengan perkembangan kanser kulit sel skuamosa, termasuk pelbagai.

Histopatologi. Dalam semua bentuk porokeratosis, corak histologi adalah serupa. Disifatkan oleh hyperkeratosis jenis palam tanduk (plat), di bahagian tengah yang mana sel parakeratosis dapat dilihat. Lapisan berbutir di zon tiub yang hilang, spinosa - atropik. Dalam dermis, di bawah kornea, ada infiltrat inflamasi limfosit dan histiocytes, fibrosis dinyatakan dalam dermis papillary. Pemeriksaan mikroskopik elektron plat mentega mendedahkan sel-sel horny yang tidak normal dengan sitoplasma yang dipadatkan mengandungi vakuola dan sel detritus, serta nukleus tunggal. Sitoplasma vakuolizatsiya sel-sel spinous dan lapisan berbutir. Membran bawah tanah mempunyai banyak lipatan dengan protraksi berebun.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan keratosis Lutz serum folikular, penyakit Kirle, atrophoderma vermiform.

Berikan vitamin A, kumpulan B, aevit. Kesan terbaik diperhatikan dalam rawatan dengan thiazon pada dos 75-50 mg sehari selama 4-21 minggu.

Selepas rawatan dengan ubat-ubatan ini dalam lesi kekal hyperpigmentation teruk. Emolien terapi yang digunakan dan salap keratin. Salap 5-fluorouracil adalah paling berkesan.

Electrocoagulation, cryotherapy individu individu juga dilakukan, dan salap fotoprotective disyorkan untuk disebarkan poroketosis actinic dangkal.

Rawatan porvenatosis mibelli

Mibelli porokeratosis (PM) adalah dermatosis keturunan jarang yang dicirikan oleh kerosakan multifokal proses pembezaan epidermis yang membawa kepada pembangunan PM. Penyakit ini mula-mula digambarkan pada tahun 1893 oleh dermatolog Itali V. Mibelli [15], yang digambarkan dalam namanya. Andaian pengarang tentang penyetempatan massa keratotik secara eksklusif di dalam mulut kelenjar peluh kemudian tidak menemui pengesahan sejagat. Pada masa ini, beberapa penulis percaya bahawa lebih tepat untuk memanggil parakeratosis penyakit ini, kerana pelanggaran keratinisasi dapat dikurung bukan sahaja pada saluran kelumpuhan kelenjar excrine kering, tetapi juga ke mulut folikel rambut dan zon interfollikular epidermis [19].

Telah ditetapkan bahawa penyakit itu ditentukan secara genetik, dan transmisinya dilakukan dalam jenis autosomalno-dominan. Walau bagaimanapun, dalam kesusasteraan dilaporkan pada permulaan dermatosis pada orang yang kurang sejarah keturunan [10]. Lelaki menderita lebih kerap daripada wanita (2: 1).

PM dicirikan oleh kursus progresif yang perlahan dan kronik. Kemungkinan regresi spontan lesi dengan fenomena residual dalam bentuk parut atrophik yang lembut. Kes-kes kemerosotan keganasan lesi dengan perkembangan penyakit Boven, karsinoma sel basal, dan kanser kulit sel skuam juga telah diterangkan [14].

Bentuk klasik PM bermula pada usia apa pun, tetapi biasanya muncul pada zaman kanak-kanak. Penyetempatan yang paling kerap ialah permukaan extensor bahagian atas dan bawah kaki [1-3], selalunya dengan susunan unilateral fokus [5, 6]. Pada kulit kaki, kurang kerap batang, muka atau kepala zakar, banyak papulus abu-abu dengan tulang belakang tanduk muncul di tengah. Secara beransur-ansur, papules bertambah besar disebabkan oleh pertumbuhan periferal dan di tempat-tempat, yang saling menggabungkan antara satu sama lain, membentuk plak khas warna abu-abu-coklat, dengan garis besar seperti berbentuk cincin berbentuk cincin atau garland. Bahagian tengah plak jatuh sedikit, ada atrofi yang lemah. Di pinggir plak ada alur keputihan yang cetek di mana penggelek tanduk warna kecoklatan diselimuti, menonjol di atas permukaan kulit yang tidak berubah dalam bentuk "lindung nilai". Saiz foci bervariasi dari diameter 2-3 hingga 15 mm. Sensasi subjek biasanya tidak hadir.

Linear porokeratosis disifatkan oleh susunan zosteriiform linear atau annular papules dan plak tipikal [1] dan secara klinikal sangat mirip dengan nevus epidermal lurus linear [2].

Porqueratosis akupunktur jarang diperhatikan, ia dibezakan oleh papula kemerahan yang kecil (sehingga 1 mm) yang menyerupai comedones dan terletak terutama pada kulit telapak tangan dan sol [12, 13]. Penyakit ini mungkin menjadi kongenital.

Porokeratosis palmar-plantar dan disebarkan [11] diwariskan secara autosomal. Terlalu banyak, lelaki terjejas. Penyakit ini bermula, sebagai peraturan, pada dekad kedua kehidupan dan dimanifestasikan oleh papules coklat-kuning dengan rehat berbentuk kawah di tengah, dikelilingi oleh rabung tanduk. Meniru titik keratoderma, ruam diletakkan dahulu pada kulit permukaan dalaman lengan, telapak tangan dan sol, kemudian menyebar ke dorsum tangan dan kaki, serta kawasan kulit yang tidak dapat diakses oleh cahaya matahari. Keganasan seterusnya proses itu mungkin. Diagnosis pembezaan didasarkan pada data pemeriksaan histologi dan dilakukan dengan keratosis sawit lain, ketuat kasar, penyakit Darya [19].

Porokeratosis raksasa adalah satu bentuk yang amat jarang berlaku dengan risiko yang tinggi terhadap transformasi malignan. Biasanya, lesi tunggal, dikelilingi oleh rabung tanduk lebar dan tebal, dicirikan oleh dimensi besar (sehingga 10-20 cm) [7].

Parscheratosis yang disebarkan actinic superficial (PPAP; poroksatosis aktinik dangkal yang disebarkan, DSAP), yang pertama kali digambarkan pada tahun 1937 oleh Andrews, pada mulanya dianggap sebagai penyakit bebas kerana hakikat bahawa ruam-bulu di dalamnya diletakkan dalam kulit terbuka, saiznya kecil dan disertai oleh gatal-gatal [8 ]. Pemerhatian lanjut [9] memungkinkan untuk menjelaskan ciri-ciri klinikal lesi kulit ini. Dalam kesusasteraan terdapat perihalan kewujudan simulasi PPAP dengan variasi lain PM [16].

Poroksatosis yang disebarkan actinic dangkal adalah diwarisi dengan cara dominan autosomal. Dalam budaya fibroblas, ketidakstabilan lengan pendek kromosom 3 sering dikesan, yang mungkin menjadi sebab keganasan varian poroketosis ini [17]. PASP lebih kerap berlaku di kalangan wanita yang tinggal di kawasan yang mempunyai insolasi yang tinggi, dan menunjukkan dirinya dalam dekad ke-3 hidup ke-4, tetapi tidak lebih awal daripada 16 tahun. Ruam pertama muncul pada bulan-musim musim bunga musim panas dan dilokalisasi di kawasan kulit yang terdapat insolasi (terutama pada permukaan extensor lengan bawah, kaki bawah, di belakang tangan, muka). Menurut foto dari arkib klinik kami (Rajah 1), lesi kulit boleh diwakili oleh kumpulan yang banyak. Pada masa akan datang, seperti yang disahkan oleh pemerhatian kami, mungkin terdapat penyebaran lesi pada bahagian lain kulit, termasuk yang dilindungi dari pendedahan kepada cahaya matahari. Pusat-pusat ini diwakili oleh papula berbulu miliary, yang secara beransur-ansur membentuk unsur-unsur saiz yang lebih besar dengan roller edge yang tinggi dan atrophic rose-cure central part. Berbeza dengan bentuk PM klasik dalam gambaran lesi dengan PPAD, komponen keradangan lebih jelas. Kekalahan sering disertai dengan gatal-gatal. Kemerosotan berlaku pada musim panas.

Corak histologi dalam semua bentuk PM adalah serupa dan sangat tipikal: di zon marginal fokus, hyperkeratosis didapati dalam bentuk lajur seperti plat tanduk, di bahagian tengahnya yang mengotorkan sel parakeratosis yang buruk. Plat ini biasanya terletak di mulut saluran pernafasan kelenjar peluh atau folikel rambut dan terletak di dalam alur dalam ketebalan epidermis. Lapisan berbutir di bawahnya tidak hadir, lapisan spinous adalah atropik. Sel lapisan basal boleh diubah sebagai distrofi vacuolar. Dalam dermis di bawah kusyen kusut lymphocytic-histiocytic infiltrate, fibrosis dinyatakan dalam lapisan papillary (Rajah 2).

Rawatan semua varian PM tidak berkesan. Hasil terbaik diperolehi menggunakan per os tigazon pada dos 50-75 mg / hari selama beberapa bulan [1]. Berikan penyediaan vitamin A, aevit. Penggunaan retinoid tempatan (tretinoin 0.05%) juga diuji [12]. Kesan penggunaan salap 5-fluorouracil [1]. Electrocoagulation, cryodestruction individu individu dengan nitrogen cair, terapi laser [12, 17] dan dermabrasion [18] digunakan. Dalam kes PDAP, perlu menggunakan krim fotoprotective.

Kami memberi pemerhatian kami.

Patient P., berusia 16 tahun, seorang muscovite yang belajar di sebuah sekolah teknik, telah diperiksa dan dirawat dari 11 Mac 1997 hingga 27 Mac 1997, dengan diagnosis klinikal Mibelli porokeratosis, satu bentuk unilateral.

Selepas penerimaan mengadu ruam pada permukaan anterior kaki kanan, tidak disertai dengan sensasi subjektif. Menganggap dirinya sakit dengan seorang anak berusia 9 tahun. Kemudian untuk kali pertama, tanpa sebab yang jelas, ruam terpencil pada kulit tibia kanan muncul. Tidak dirawat, tidak pergi ke doktor. Proses ini beransur-ansur berkembang, kawasan lesi semakin perlahan. Menurut pesakit, ibunya telah mengalami penyakit kulit yang sama sejak kecil.

Lesi kulit radang kronik diletakkan di kulit permukaan anterior tibia kanan. Ruam itu tidak kaya dan diwakili oleh papul milu mesum yang berwarna abu-abu berwarna garis bulat dan bentuk hemisfera, dikelompokkan menjadi lesi kira-kira 10-12 cm. Di tempat-tempat penggabungan, papul membentuk plak berwarna abu-abu garis besar anulus, bahagian tengah yang sedikit pudar. Di pinggir plak terdapat penggelek tanduk berwarna coklat, menonjol dalam bentuk sikat di atas permukaan kulit yang sihat di sekitarnya. Rambut dan kuku tidak terjejas. Mucous utuh. Secara subyektif, ruam tidak disertai sebarang sensasi.

Pemeriksaan histologi: epidermis dengan acanthosis dan hyperkeratosis ketara daripada jenis lamella horny, di mana sel-sel parakeratosis dijumpai. Dermoepidermal bersama sedikit dipadatkan. Dalam lapisan papillary dermis kecil infiltrat perivaskular infiltrat. Diagnosis: Porberatosis Mibelli.

Di klinik, pesakit menerima rawatan dengan 1 kapsul 2 kali sehari selama 1 bulan tanpa kesan.

Patient S., berusia 36 tahun, seorang penduduk di rantau Kaluga, diperhatikan dari Mei hingga November 1996 tentang porculatosis yang dilancarkan aktinik permukaan Mibelli.

Dia menganggap dirinya seorang pesakit sejak musim panas tahun 1990, ketika dia pertama kali melihat letusan horny kecil di permukaan extensor lengan kanan, tidak disertai dengan sensasi subyektif. Kemudian, sehingga tahun 1993, terdapat perkembangan perlahan lesi kulit - ruam yang merebak ke permukaan ekstensor lengan bawah, bahu dan kaki, elemennya meningkat. Pada musim panas, terdapat kemerosotan proses kulit, yang ditunjukkan dalam peningkatan intensitas warna ruam. Pesakit secara bebas menggunakan propolis berwarna, 5% penyelesaian yodium, salap - tar, hydrocortisone dan "Lorinden C". Kesan terapi tidak. Pada tahun 1994, dia memohon kepada ubat dermatovenerologic di tempat kediaman, di mana proses itu dianggap sebagai nekrobiosis lipoid, yang mana rawatan dengan Ftorocort, Celestoderm-V salep dan salap heparin tanpa kesan telah dijalankan.

Menurut pesakit, ibunya mempunyai lesi kulit yang lebih mirip, dan anak perempuan berusia 16 tahun itu mengalami ruam baru-baru ini.

Proses kulit adalah umum, simetri, diletakkan pada permukaan ekstensor bahagian atas dan bawah. Di atas bahu dan lengan bawah - banyak unsur papular saiz dari diameter 2 hingga 4 mm. Papules adalah bulat, jelas, warna abu-abu berwarna merah jambu, dengan penebalan di tengah. Pada kepingan - papules saiz yang lebih besar (sehingga 1 cm diameter), bulat dan bujur kontur, warna kelabu-coklat. Bahagian tengahnya licin, sedikit berkilat, periferal - diwakili oleh penggelek tanduk. Tiada sensasi subjektif. Pelepasan kulit dan membran mukus yang kelihatan tidak berubah.

Pemeriksaan histologi: dalam epidermis, acanthosis kecil, hyperkeratosis, di beberapa kawasan - kemurungan dengan kesesakan massa horny dan kehadiran sel parakeratosis. Dalam sel-sel basal di beberapa tempat terdapat distrofi vacuolar. Dalam dermis - tindak balas radang sederhana. Diagnosis: Porberatosis Mibelli.

Pesakit ditunjukkan pada mesyuarat Persatuan Ahli Dermatologi dan Venereolog Moscow. A.I. Pospelova 10 Oktober 1996

Patient S., 64 tahun, di bawah pemerhatian dari Oktober 1996 hingga Mac 1997 dengan diagnosis klinikal Mibelli porokeratosis, varian actinic yang disebarkan dangkal.

Pada 28 Oktober 1996, beliau mengadu tentang ruam pada kulit batang dan kaki, disertai dengan gatal-gatal yang ringan. Sakit sejak musim bunga tahun 1996, apabila ruam pertama muncul pada kulit lengan bawah, kaki bawah. Secara beransur-ansur, ruam tersebar ke kawasan kulit yang lain. Sebelum masuk di bawah pengawasan kami, penyakit tersebut dianggap sebagai "urticaria pigment".

Pada kulit dada, perut, belakang, punggung, permukaan lulur pada bahu dan lengan bawah, kaki bawah terdapat papula berwarna coklat dan plak yang tidak teratur, berukuran dari syiling kecil hingga sederhana, dengan sempadan yang tidak rata, kadang-kadang dikelilingi oleh roller tanduk yang padat, dengan tanda atrofi di pusat lapisan kecil kepingan putih, kurang dikeluarkan semasa mengikis.

Pemeriksaan histologi: epidermis ditipis, di tengah-tengah serpihan terdiri daripada tempat-tempat 2-3 jenis sel tanpa lapisan malpigiev. Puting susu epidermal terlicin. Di salah satu kawasan terdapat fokus kecil hyperkeratosis dengan pendarahan cetek yang segar ke jisim tanduk. Acantosis di kawasan ini tidak hadir. Di tengah-tengah massa yang horny terdapat lajur kecil sel-sel parakeratosis. Dermis dengan lapisan papillary yang licin, sklerosis sederhana dan infiltrasi radang yang lemah (limfoplasmasiat). Dalam penyediaan - dua folikel rambut dengan pengembangan kista salah satu daripada mereka. Di atas mulut salur salah satu kelenjar peluh di epidermis adalah tanduk kecil "niche". Diagnosis: Porberatosis Mibelli.

Pesakit B., 68 tahun, seorang Muscovite, mengadu tentang ruam yang biasa pada kulit kaki, lengan, tangan, di bahagian kelamin, di muka, disertai oleh gatal-gatal yang sedikit. Dia menganggap dirinya pesakit sejak Mei 1996. Kemudian, buat kali pertama selepas berada di negara ini, ruam muncul pada kulit permukaan depan kaki, serta pada kulit muka. Dia tidak pergi ke doktor, dia dirawat secara bebas dengan nitrofungin, selepas itu, menurut pesakit, terdapat sedikit peningkatan. Pada bulan Februari 1997, memerhatikan rupa ruam baru pada kaki dan paha, gatal yang sederhana disambung. Mengenai dugaan diagnosis lichen planus, dia dirawat dengan ubat antihistamin (peritol 1 tablet 3 kali sehari), salap kortikosteroid (Ultralan, Betnovate). Terhadap latar belakang terapi, beberapa kesan klinikal dicatat dalam bentuk penurunan fenomena infiltratif-infiltratif di foci, penurunan separa gatal-gatal. Walau bagaimanapun, pada bulan Jun 1997, masalah kulit yang berlaku dalam bentuk penampilan ruam baru pada kulit pada bahagian kaki, serta pada kepala zakar. Memandangkan ciri-ciri gambaran klinikal penyakit ini, di klinik kami, diagnosis klinikal Mibelli porokeratosis, varian actinic yang disebarkan, dicadangkan. Telah dirawat dengan 1 kapsul 2 kali sehari, dengan salap dan losyen Diprosalik selama 1 bulan. Adalah disyorkan untuk menggunakan krim fotoprotective dan, jika boleh, untuk mengelakkan insolasi. Data mengenai kehadiran lesi kulit sedemikian dalam keluarga terdekat pesakit tidak dapat diberitahu.

Lesi kulit radang kronik, tersebar luas, pada kulit kedua-dua kaki, belakang tangan, muka, kawasan inguinal, kepala zakar. Rashes adalah sama rata, tidak terdedah untuk bergabung. Ruam simetri, monomorphik, yang diwakili oleh papul yang horny, sangat dibatasi oleh roller periferi yang mengelilingi mereka dari kawasan kulit yang sihat, mulai dari mililiter hingga lenticular. Permukaan mereka lancar, berkilat, di tengah-tengah ada penurunan. Warna papules adalah merah jambu sianotik. Di beberapa tempat papules membentuk plak saiz kecil, kontur bujur tidak teratur, dengan kelebihan jelas, sedikit dibangkitkan dan fenomena atrofi di tengah. Tempat di permukaan unsur-unsur terdapat pengelupasan lamell halus sedikit. Membran mukus, rambut tidak terjejas. Plat kuku jari-jari kaki mengental, warna kuning membosankan, kelebihan mereka bebas. Tertakluk: gatal ringan di tempat letusan.

Pemeriksaan histologi: di epidermis - acanthosis, hyperkeratosis, lajur parakeratotik. Dalam dermis - lymphohistiocytic perivascular scanty infiltrates terutamanya di bawah lajur parakeratotic. Diagnosis: Porberatosis Mibelli.

Ia harus diperhatikan ciri dalam dinamik selanjutnya proses kulit pada pesakit ini. Pada minggu ketiga terapi lisan dengan vitamin A, 100,000 unit sehari dan topikal dengan salap "Retin-A", ruam itu tiba-tiba mengambil warna merah jambu merah yang terang, manakala kawasan bersebelahan kulit mengekalkan warna pepejal mereka. "Wabak" sedemikian boleh dikaitkan dengan tahap evolusi penyakit ini. Walau bagaimanapun, ia tidak dikecualikan bahawa ia adalah sejenis "tindak balas pencucuhan" di bawah pengaruh rawatan dengan retinoid.

Pesakit ditunjukkan pada mesyuarat Persatuan Ahli Dermatovenerologi Moscow. A.I. Pospelova 13 November 1997

Kesimpulannya, perlu diperhatikan bahawa bilangan pesakit dengan PM dalam beberapa tahun kebelakangan ini, nampaknya telah meningkat. Menurut pemerhatian kami, PPAD harus dipertimbangkan sebagai varian PM, dan bukan dermatosis bebas, seperti yang diyakini oleh beberapa penulis. Menyedari penyakit ini memberikan kesukaran yang besar. Di dalam semua pesakit, sebelum kemasukan kami, diagnosis itu salah, dan oleh itu terapi tidak berkesan dilakukan dengan preskripsi pelbagai ubat yang tidak munasabah. Gambar histologi dengan pelbagai jenis PM adalah jenis yang sama.

Jurnal Dermatologi dan Venereology, N 2-1999, ms 48-50.

Kesusasteraan

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Pengukuhan keturunan. Penyakit kulit dan kelamin. Panduan untuk doktor. Ed. Yu.K. Skripkina. M: Perubatan 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Kulit dan penyakit kelamin: Buku Panduan. M: Perubatan 1997; 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina A.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al. Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987, 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (linear porokeratosis). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Doseminasi poroksatosis actinic dangkal (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Dikenakan poroksatosis actinic dangkal: Bersama-sama dengan varian porokeratotic yang lain. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porqueratosis plantaris, palmaris et disseminata: jenis ketiga porokeratosis. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Karsinoma sel kuman yang timbul daripada luka yang disebarkan poroksatosis actinic dangkal. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. In: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Rawatan yang berjaya terhadap porokeratosis Mibelli dengan dermabrasion berlian. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Penyebaran porosoratosis aktinik penyebaran: kes klinikal Teks artikel penyelidikan dalam bidang "Perubatan dan Penjagaan Kesihatan"

Abstrak artikel saintifik mengenai perubatan dan kesihatan awam, pengarang kerja saintifik - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Pemerhatian klinikal penyebaran dangkal aktinik dalam lelaki berusia 56 tahun diberikan. Kriteria diagnostik klinikal dan makmal diterangkan, isu rawatan dibincangkan.

Topik berkaitan dalam penyelidikan perubatan dan kesihatan, pengarang kerja saintifik adalah Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.,

POROKERATOSIS ACTINIC SUPERFICIAL DISSEMINATED: LAPORAN KESALAH KLINIKAL

Kami membentangkan satu kes pelukis aktinik porokeratosis yang disebarkan pada pesakit lelaki berusia 56 tahun. Rawatannya terhadap penyakit itu dibincangkan dalam artikel itu.

Teks karya saintifik mengenai topik "Porokeratosis yang disebarkan secara sembelit actinic: kes klinikal"

Buletin Perubatan di Selatan Rusia KES KLINIKAL

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROXERATIC SURFACE DISINEMAN TINDAKAN: KESIMPULAN KLINIS

Rostov State Medical University, Jabatan Penyakit Kulit dan Venesia No. 1. Rusia, 344022, Rostov-on-Don, per. Nakhichevan, 29. E-mel: [email protected]

Pemerhatian klinikal penyebaran dangkal aktinik dalam lelaki berusia 56 tahun diberikan. Kriteria diagnostik klinikal dan makmal diterangkan, isu rawatan dibincangkan. Kata kunci: porokeratosis, pathomorphology, terapi PUVA..

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKERATOSIS ACTINIC SUPERFICIAL DISSEMINATED:

LAPORAN KESALAH KLINIKAL

Rostov-on-Don, 344022, Rusia Rostov State Medical University, Jabatan Penyakit Kulit dan Venesia 29 Nakhichevansky st., Rostov-on-Don. E-mel: [email protected]

Kami membentangkan satu kes pelukis aktinik porokeratosis yang disebarkan pada pesakit lelaki berusia 56 tahun. Rawatannya terhadap penyakit itu dibincangkan dalam artikel itu.

Kata kunci: pelarutat actinic porokeratosis, pemeriksaan pathomorphological, terapi PUVA..

Porokeratosis adalah penyakit progresif kronik yang dikaitkan dengan pelanggaran keratinisasi dan ciri morfologi ciri-ciri yang muktamad. Sastera menerangkan enam varian klinikal porokeratosis, walaupun ini tidak ada perbezaan yang jelas di antara mereka, kerana bagi jenis penyakit terdapat banyak tanda silang [1]. Porokeratosis adalah penyakit genetik heterogen. Dermatosis berkembang disebabkan pelanggaran keratinisasi bukan sahaja pada saluran keletihan kelenjar peluh eccrine, tetapi juga di mulut folikel rambut dan zon interfollikular epidermis, yang memberikan alasan untuk memanggilnya parakeratosis [1, 2]. Pembentukan plat kornea berlaku, menurut beberapa pengarang, sebagai akibat dari dua proses: pemusnahan sel intraepidermal (apoptosis) dan keratinisasi gangguan jenis disysatosis. T. Wade dan A.V. Ackerman (1980) dalam pembentukan lamina kornea yang penting utama dilampirkan kepada keradangan

perubahan kulit, S. Margheseu et al. (1987) - gangguan mikrosisurit, R. Heed dan P. Leone (1970) mencadangkan bahawa asas histogenesis dalam rokeratosis adalah kemunculan klon epitelium-oosit yang diubahsuai pada asas ruang parakeratosis yang membentuk plat berbentuk tanduk

Gambar klinikal porokeratosis disifatkan oleh fokus dangkal, secara eksotik berkembang dengan atrofi pusat dan margin hyperkeratosis yang tinggi.

Terdapat beberapa pilihan klinikal untuk malformations [2-7]:

• permukaan letupan Respighi;

• menyebarkan actinic dangkal;

• palmar dan mesh yang disebarkan;

• hyperkeratotic verrucous, hyperplastic, linear.

Untuk semua varian klinikal, manifestasi klinikal biasa dan corak histologi yang sama adalah ciri. Dalam kawasan kerang horny terdapat acanthosis tajam dan penebalan porokeratotic stratum corneum, ketiadaan lapisan berbutir di bawahnya, penipisan malpighian, dalam dermis - pelebaran kapal, infiltrat limfohistiositosis perivaskular. Dalam actinic dan palmar dan varian plantar, perubahan ini kurang jelas. Keratinisasi yang tidak normal oleh disysatatosis mendedahkan ploidy DNA patologi, serta klon neoplastik dalam sel epidermis, yang boleh menyebabkan transformasi menjadi karsinoma sel skuamosa, lebih jarang menjadi karsinoma basal, yang merupakan ciri keratosis actinic [1, 7]. Selalunya, penyakit ini berlaku dalam bentuk porokerus klasik Mibelli dan menyebarkan actinic dangkal.

Bentuk klasik porokeratosis, porkeratosis Mibelli, penyakit keturunan jarang yang ditularkan secara autosom secara dominan atau secara sporadis, mula-mula dijelaskan pada tahun 1889 oleh dermatologi Itali V. Mibelli [6].

Morpelli klasik porceratosis (PM) bermula pada masa kanak-kanak, tetapi boleh berlaku pada mana-mana umur, 2 kali lebih kerap dalam kanak-kanak lelaki [6]. Penyelarasan lesi yang paling tipikal adalah wajah, permukaan ekstensor bahagian atas dan bawah kaki. Lesi boleh menjadi tunggal dan berganda, linear, sebagai pengecualian, terletak pada membran mukus, kornea mata, pada zakar. Rashes bermula dengan penampilan papules titik abu-abu dengan duri tanduk di tengah, yang, apabila mereka tumbuh, memperoleh bentuk berbentuk cincin berbentuk cincin atau terung, digabungkan menjadi plak dengan garis pusat 5 - 10 cm. Pusat tenggelam perapian, menjadi atropik, di sepanjang pinggir, diingatkan oleh 1 - 2 mm roller tanduk yang padat dalam bentuk kerang. Sensasi subjek biasanya tidak hadir.

Porokatosis tersebar aktinik dangkal (PADP), yang pertama kali digambarkan pada tahun 1937 oleh Andrews, diwarisi dengan cara yang autosomal. Dalam budaya fibroblas, ketidakstabilan lengan pendek kromosom 3 sering dikesan, yang mungkin menjadi sebab keganasan poroera varian ini [8]. Dermatosis adalah lebih biasa di kalangan wanita yang tinggal di kawasan yang mempunyai insolasi yang tinggi, dan biasanya berlaku pada separuh kedua kehidupan, pada usia muda - jarang, tidak lebih awal daripada 16 tahun. Ruam pertama muncul pada bulan-musim musim bunga musim panas dan dilokalisasi di kawasan kulit yang terdapat insolasi (terutama pada permukaan extensor lengan bawah, kaki bawah, di belakang tangan, muka). Di masa depan, mungkin ada penyebaran lesi pada bahagian lain kulit, termasuk yang dilindungi dari pendedahan kepada cahaya matahari. Pusat-pusat ini diwakili oleh papules mesum berbulu, yang secara beransur-ansur membentuk unsur-unsur saiz yang lebih besar dengan roller edge yang menjulang tinggi dan bahagian tengah merah jambu atropik. Berbeza dengan bentuk klasik Mugelli porokeratosis, dalam gambar lesi dengan poroksatosis yang disebarkan actinic dangkal, komponen keradangan lebih jelas. Kekalahan sering disertai dengan gatal-gatal. Kemerosotan berlaku pada musim panas.

PADP mesti dibezakan daripada granuloma berbentuk cincin, discoid lupus erythematosus, kerengosis Flegel lenticular persisten, keratosis solar, planus lichen, psoriasis.

Kami memberi pemerhatian klinikal sendiri.

Pesakit G., berusia 56 tahun, seorang penduduk rantau Rostov, menerima aduan terhadap ruam yang biasa pada kulit batang dan kaki, disertai oleh gatal-gatal yang sedikit sekejap. Dia menganggap dirinya sakit selama 10 tahun, ketika untuk pertama kalinya, tanpa sebab yang jelas, ruam muncul pada permukaan ekstensor bahu, yang secara beransur-ansur merebak ke badan dan anggota bawah. Pada kemunculan ruam baru, gatal sedang dicatat. Apabila resolusi diselesaikan, unsur ruam meninggalkan atrofi dangkal. Semasa perjalanan penyakit itu terdapat peningkatan musim sejuk. 3 tahun selepas permulaan penyakit itu, pesakit bertukar kepada pakar dermatologi, diagnosis tidak dibuat. Oleh kerana kekurangan perubahan dalam kesejahteraan, dia tidak memohon kepada doktor lain, tidak memperlakukannya.

05/17/2012, pesakit dimasukkan ke klinik penyakit kulit Universiti Perubatan Negeri Rostov dengan diagnosis arahan papulesis limfomatoid?

Pada peperiksaan: proses patologi kulit tersebar luas dengan kekalahan permukaan yang lebih luas pada bahu, lengan, paha, kaki bawah, belakang dan dada (Rajah 2, 4). Ruam diwakili oleh plak yang bulat terpencil, 5-12 mm bersaiz, berwarna perang kekuningan. Bahagian tengah plak dengan tanda-tanda atrofi, sedikit reda, hipopigmen, licin dan berkilat. Periferal - dinaikkan sebagai pelekat hiperkeratotik kabur. Gatal-gatal yang subur di kawasan ruam segar.

Diagnosis awal: porqueratosis yang disebarkan secara aktif tidak berperikemanusiaan. Anggapan papulosis limfomatoid ditolak kerana ketiadaan pendarahan, ulser dan kerak pada permukaan plak. Untuk menjelaskan diagnosis, biopsi diagnosis lesi lesion pada kulit tibia kiri dilakukan.

Hasil pemeriksaan histologi. Hyperkeratosis. Di mulut folikel rambut dan depresi epidermis adalah lajur parakeratotik jenis plat tanduk. Epidermocytes diskeratotik di bawah plat. Epidermis adalah atropik. Dystrophy Vacuolar sel lapisan asas. Dalam lapisan papillary dermis, edema dan basofilia serat kolase-baru. Kapal rangkaian permukaan diperluas, dindingnya bertebaran. Di bawah epidermis, meresap, perivaskular dan perifollycular histiolymphocytic infiltrates dengan tambahan campuran melanofag.

Kesimpulan: gambaran morfologi berkenaan dengan data klinikal sepadan dengan paraceatosis yang disebarkan secara aktinik (Rajah 1).

Rawatan. Porokeratosis dicirikan oleh kursus kronik perlahan-lahan progresif, sering tanpa gejala. Tidak ada pendekatan terapeutik sejagat untuk dermatosis ini. Dengan bentuk yang biasa penyakit ini, dengan adanya kecacatan kosmetik, pengambilan vitamin A jangka panjang ditetapkan, dalam hal varian actinic, digabungkan dengan kloroquine, kortikosteroid bertindak kuat topikal, keratolitik, retinoid luar, kemungkinan kemusnahan oleh cryotherapy, dermatobrasion, penyejatan laser.

Herald Perubatan di Selatan Rusia

Rajah. 1. Histologi pesakit

Rajah. 4. Sebelum rawatan Rajah. 5. 1 bulan selepas rawatan

Data yang ada pada perubahan patologi menunjukkan kehadiran gangguan proses keratinisasi, fenomena apoptosis, kehadiran perubahan keradangan dalam dermis, kemungkinan perubahan imunologi dengan komponen autoimun membolehkan kami menggunakan terapi PUVA sebagai modaliti utama terapeutik.

Teknik terapi PUVA yang standard digunakan menggunakan lampu penyinaran UVA dengan panjang gelombang 320-400 nm, fotosensitizer adalah oksorane di dalam, untuk kursus 20 prosedur. Perlu diperhatikan bahawa kemerosotan dalam perjalanan penyakit di tengah-tengah rawatan di latar belakang penyinaran dalam bentuk peningkatan eritema dan rupa komponen hemorrhagic ruam, yang menyebabkan gangguan sementara prosedur. Penerusan terapi PUVA membawa kepada resolusi lengkap lesi (Rajah 3, 5). Komplikasi ini ditafsirkan sebagai tindak balas dermatosis itu sendiri kepada PU-

Terapi VA, dan bukannya melanggar kaedah atau reaksi individu kulit pesakit. Komplikasi yang serupa mungkin menyebabkan ramai penulis menyimpulkan bahawa mereka tidak bertoleransi atau kontraindikasi terhadap penggunaan terapi PUVA dalam rawatan porokeratosis. Kes klinikal di atas menunjukkan kesukaran untuk mendiagnosis dermatosis jarang berlaku dalam beberapa tahun, yang disebabkan oleh keadaan memuaskan pesakit, penyakit penyakit yang kurang baik dan kekurangan gambaran klinikal PADP dengan penyetelan lesi dan pada kulit badan. Nilai diagnostik krusial dalam kes sedemikian adalah kajian morfologi. Pengawasan klinikal pesakit dengan bentuk kecacatan ini memerlukan biopsi diagnostik berulang untuk mengecualikan transformasi ganas. Kepentingan tertentu adalah keberkesanan klinikal tinggi terapi PUVA.

1. Dermatologi Fitzpatrick dalam amalan klinikal: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz, dan lain-lain; per. dari bahasa Inggeris; jumlahnya ed. Acad. A.A. Kubanova. - M.: Penerbit Panfilova; BINOM. Makmal pengetahuan, 2012 -.T. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Diagnosis perbezaan dan rawatan penyakit kulit: Rujukan Atlas. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 pp., Ill.

3. 3. Dermatologi dan venereologi klinikal: dalam 2 t / Ed. Yu.K. Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Kulit dan penyakit kelamin. Panduan untuk doktor. Di bawah ed. Yu.K. Skripkina, V.N. Mordovtsev. M:: Perubatan, 1999. 880 p.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Kasus porokeratosis Mibelli dengan susunan luka unilateral, Vestn. dermatol. dan venerol. - 2010. - №6. - ms.68-70.

6. Buku teks dermatologi pediatrik. Disunting oleh J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Buku Teks dermatologi Shimizu. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Luka-luka kanser kulit Porokeratosis mudah terdedah kepada kanser kulit untuk kerentanan // J Resep Klinik Oncol, 1993, 119, P. 395-400.

Porokeratosis: jenis penyakit, gejala dan kaedah rawatan

Penyakit kulit boleh diperolehi dan kongenital. Lebih-lebih lagi, bentuk keturunan tidak selalu wujud pada zaman kanak-kanak, sehingga untuk masa yang lama tidak pernah ada yang menebak tentang penyakit yang diwarisi.

Porokeratosis adalah sekumpulan penyakit kulit yang kongenital.

Ciri-ciri penyakit ini

Porokeratosis diwarisi oleh mekanisme dominan autosomal. Sesetengah penyelidik percaya bahawa warisan adalah hubungan seks. Penyakit ini dapat menampakkan dirinya sendiri pada masa kanak-kanak dan semasa hidup. Telah diperhatikan bahawa keterukan dan manifestasi porokeratosis dikaitkan dengan tindakan beberapa faktor negatif: penurunan imuniti, pentadbiran imunosupresan, dan penyinaran ultraviolet yang sengit.

Porokeratosis dikaitkan dengan pembiakan klon mutan sel epidermis, yang menyebabkan penyinaran UV. Klon patologi dengan pelbagai displasia, lebih sensitif terhadap radiasi dan mengalikan lebih cepat daripada sel-sel kulit biasa, membentuk di kawasan-kawasan yang terjejas.

Rashes paling sering muncul di muka, leher, kaki, tangan, dan alat kelamin. Pada mulanya, terdapat jenis papula yang biasa, yang pada masanya mengambil penampilan yang lebih khas - plak dengan pinggiran tinggi dan pusat atropik. Kajian histologi membenarkan bahawa di bahagian tengah sel terdapat sel parakeratosis, di epidermis tidak ada lapisan butiran di tapak ini, di bawah pinggir plak - roller dari dermis, infiltrasi limfosit inflamasi dikesan. Pembuluh darah kecil biasanya diluaskan.

Klasifikasi poroketosis

Porocheratosis dibahagikan mengikut bilangan lesi, penyetempatan dan pengumpulan formasi.

• Mugelli porokeratosis adalah sejenis penyakit biasa. Dalam kes ini, pembentukan tunggal kelihatan paling kerap di lengan dan kaki, kurang kerap pada badan. Pertama, papula mililaria muncul, yang kemudian memperoleh warna coklat atau tembaga-merah. Plak mempunyai garis besar yang tidak teratur, pusatnya adalah atropik, tepi bintik-bintik dibangkitkan - sempadan membentuk bantal sel horny. Penyakit ini perlahan perlahan, tetapi ia muncul pada masa kanak-kanak awal. Kadang-kadang porokeratosis mungkin disertai oleh distrofi kuku, luka membran mukus, dan kornea.
• Porokeratosis Reschigi - berbeza dari versi klasik dengan pelbagai plak. Juga selalunya diperhatikan pada kanak-kanak. Penyetempatan kedua-dua borang adalah sama.
• Porokeratosis raksasa - satu-satunya tumpuan adalah besar - diameter 10 hingga 20 cm. Sebagai peraturan, plak dibentuk di kaki. Bahaya utama adalah kecenderungan plak untuk keganasan.
• Porkeratosis dangkal - disebarkan. Ditunjukkan pada usia yang lebih matang - 30-40 tahun. Foci adalah berbilang, kecil - dengan diameter 0.5-1 cm, muncul terutamanya di kawasan terbuka badan. Gambar klinikal bertepatan dengan porokeratosis Mibelli. Penyakit ini kronik. Dari masa ke masa, bilangan ruam meningkat, terutamanya pada musim panas.
• Linear - sama dengan porokeratosis Mibelli, tetapi penyakit mental adalah pelbagai dan linear. Sebagai peraturan, mereka diperhatikan pada kaki dan badan, walaupun terdapat gambaran mengenai luka ulseratif muka. Penyakit ini muncul pada zaman kanak-kanak, tetapi jenis warisannya tidak ditubuhkan. Bahaya adalah bahawa bentuk linear mempunyai kecenderungan yang tinggi untuk keganasan.
• Akupresur atau palmar dan plantar - ruam muncul terutamanya pada jari dan telapak tangan, kurang kerap di kaki. Ia berbeza dari spesies lain kerana ia muncul dengan kebarangkalian sama di bahagian badan, kedua-duanya terbuka kepada matahari dan ditutup.
• Penyebaran actinic porcerosis - dalam kes ini, ruam pertama muncul di telapak tangan dan sol, dan kemudian dipindahkan ke badan.

Di samping itu, menurut gambar klinikal, terdapat 3 kumpulan penyakit:

• bentuk diskrit - pada tapak satu atau beberapa formasi berbentuk berbentuk kerucut terbentuk, dalam bentuk yang sangat mengingatkan ketuat;
• reticular - ruam membentuk jenis grid;
• menyebarkan hiperkeratotik dua hala.

Penyetempatan

Penyetempatan manifestasi penyakit dikaitkan dengan bentuk penyakit ini. Selalunya dan pertama sekali, plak muncul di kawasan terbuka badan, kerana pergantungan mereka terhadap radiasi ultraungu jelas. Walau bagaimanapun, terdapat pengecualian.

• Jadi, di muka, leher, tangan dan kaki, porokeratosis jelas disebabkan oleh peningkatan tindakan sinar matahari - bahagian-bahagian tubuh hampir tidak pernah ditutup, terutama tangan. Tetapi pada alat kelamin, plak muncul kemudian, apabila penyakit itu cukup berkembang.
• Dengan pinpokeratosis, penyakit ini biasanya terhad hanya oleh telapak tangan dan sol.
• Seringkali, satu pesakit mempunyai beberapa bentuk porokeratosis. Di samping itu, penyakit itu boleh berkembang selari dengan psoriasis, yang merumitkan kedua-dua rawatan dan diagnosis.

Punca

Porokeratosis adalah penyakit keturunan, adalah mustahil untuk menangkapnya. Walau bagaimanapun, manifestasi dan ketajamannya ditentukan oleh daya faktor luaran:

• kemurungan - tekanan dan pengalaman bertindak sebagai "mencetuskan pencetus" banyak penyakit;
• penyakit imunosupresif - mengurangkan imuniti menyumbang kepada perkembangan sel-sel patologi, termasuk sel-sel kulit. Imunosupresan mempunyai kesan yang sama;
• Jangkitan HIV;
• pendedahan kepada radiasi ultraviolet.

Gejala

Tanda penyakit ditentukan oleh jenisnya, bukan usia.

• Untuk apa-apa bentuk ciri penyakit adalah rupa plak. Dengan bentuk dan saiz yang berbeza, ia mempunyai bentuk berbentuk cincin, iaitu pusat tertutup, sepertinya, dan tepi grooved dibangkitkan.
• Sebagai peraturan, pendidikan disertai dengan gatal-gatal yang teruk, yang merupakan sebahagian besar aduan.
• Pembentukan plak bermula dengan kemunculan papula. Yang terakhir tumbuh dalam saiz, gelap, mengambil rupa tertentu. Selepas penyingkirannya, atrofi kulit.
• Saiz plak berbeza-beza mengikut had yang agak luas. Walau bagaimanapun, di tapak kaki mereka hampir selalu dibenamkan - 1-3 mm diameter, dan pada lengan dan kaki mereka membesar hingga 2-3 cm.

Diagnostik

Diagnosis porokeratosis tidak jauh berbeza dengan diagnosis jenis lain penyakit kulit. Kesimpulan utama dapat diperolehi melalui pemeriksaan visual plak. Ia jelas kelihatan lekukan keramik - invasi keratin, di tengah-tengah rehat terdapat lajur parakeratolic.

Walau bagaimanapun, untuk pembezaan penyakit - kutil, lupus erythematosus, ekzema seborrheic, ketuat senar dan sebagainya, pemeriksaan histologi dijalankan. Itulah yang memberikan jawapan terakhir.

Rawatan

Rawatan penyakit tidak berkesan, kecenderungan pembentukan plak seramik kekal. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk menyingkirkan tanda-tanda gejala.

• Pertama sekali, vitamin A ditetapkan. Dos harian ialah 150,000 IU. Retinoid perlu diambil dalam tempoh 2-6 bulan. Vitamin membantu menormalkan proses keratinisasi dalam kulit.
• Sekiranya penyakit itu mengambil kawasan yang besar, masukkan etretinat dalam kursus - sekurang-kurangnya 50-75 mg / hari untuk beberapa minggu atau bulan.
• Untuk melegakan gatal-gatal dan kerengsaan yang ditetapkan salap - 5% fluorouracil, krim 0.1% dengan asid retinoik.
• Untuk rawatan porcoratosis actinic, penggunaan agen pelindung matahari diperlukan.

Untuk mengeluarkan plak menggunakan beberapa kaedah instrumental:

• cryotherapy - pembekuan plak dengan nitrogen cecair. Kaedah yang mudah dan tidak menyakitkan, terutamanya berkesan dengan kawasan kerosakan yang lebih besar. Walau bagaimanapun, selepas pemisahan plak, seringkali terdapat kawasan dengan kulit atrophied;
• Terapi laser lebih berkesan, kerana ia menjamin ketiadaan bintik gelap dan parut selepas prosedur;
• elektrocoagulasi berkesan dengan jumlah yang kecil dan kawasan kerosakan kecil. Di bawah tindakan arus elektrik, pembentukannya mati;
• dalam beberapa kes, pengenalan kortikosteroid yang berkesan dalam nidus.

Memohon terhadap keratosis dan kaedah rakyat.

Cryosurgery untuk porokeratosis dan penyakit lain ditunjukkan dalam video ini:

Pencegahan penyakit

Porokeratosis adalah penyakit keturunan, supaya sebarang langkah pencegahan tidak berkuasa.

• Untuk mengelakkan daripada pemisahan penyakit, adalah perlu untuk mengelakkan pendedahan solar apabila mungkin: memakai pakaian lengan panjang, menggunakan cara perlindungan foto.
• Ia disyorkan dalam diet untuk memasukkan makanan yang kaya dengan vitamin A, ia adalah cara sejagat untuk memerangi penyakit kulit.

Komplikasi

Sesetengah bentuk porcoratosis terdedah kepada keganasan. Varieti lain - porokeratosis cetek, titik tidak menimbulkan sebarang ancaman kepada kesihatan dan kehidupan.

Ramalan

Rawatan ini berkesan menghapuskan gejala-gejala penyakit, tetapi seseorang tidak boleh menyingkirkan penyakit itu sendiri. Jika langkah-langkah tertentu diperhatikan, ia mungkin dilakukan tanpa keterlaluan untuk masa yang lama.

Porokeratosis adalah penyakit kulit keturunan. Kesimpulan dan manifestasi penyakit dikaitkan dengan radiasi ultraviolet. Selalu menghilangkan penyakit itu tidak akan berjaya, bagaimanapun, untuk menghapuskan gejala-gejala yang agak mungkin.