Klasifikasi dermatosis sista
Benar (acantholytic) pemphigus:
· Lembaran (exfoliative) dan varian endemiknya - Brazil;
Pemphigoid (neacantolytic pemphigus):
· Bull Pemphigoid Lever;
· Pemphigoid memuntahkan (pemphigoid mucosal jinak, atrofi mukosa sintetik bullous Lorta-Jacob dermatitis, pemphigus);
· Pemphigoid hamil ("Herpes hestationis");
· Pemphigus neacantolytic benign hanya di rongga mulut Pashkov-Sheklakov.
· Dermatosis dermatosis herpetiform;
· Pustus Subkeral Sneddon-Wilkinson;
· Acrodermatitis enteropathic (penyakit Dunbolt-Kloss).
Dermatosis sista keturunan:
· Pemphigus keluarga kronik yang kronik Guzhero-Haley-Haley;
· Kumpulan epidermolisis bullosa:
o bentuk mudah (dominan);
o bentuk dystrophik (dominan);
epidermolisis bullous dominan autosomal hiperplastik.
· Epidermolisis kongenital dominan bullous autosomal hyperplastic;
· Polidisplastik salur epidermolisis polidisplastik.
Klasifikasi dermatosis sista
1) pemphigus sejati (acantholotic).
2) Dermatitis herpetic Dühring.
3) Pemphigoid (neacantolytic pemphigus):
- Bulb pemphigoid Lever;
- cicatrizing pemphigoid (pemphigoid mukosa mulut Lortet - Jacob).
4) Pemphigus kronik familial familial Guzhero-Haley-Haley.
5) bullosa epidermolisis kongenital.
6) Dermatosis pustular subnasal dari Sneddon-Wilkinson.
Kuliah mengenai dermatologi dan venereologi - fail 7.doc Kuliah
Fail yang tersedia (24):
Kuliah 7.doc
Nombor kuliah 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Nombor kuliah 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Dermatosis pundi kencing (bullous) adalah sekumpulan penyakit yang unsur morfologi utamanya adalah pundi kencing dengan lokalisasi pada kulit dan membran mukus.
Klasifikasi dermatosis sista
1) pemphigus sejati (acantholotic).
2) Dermatitis herpetic Dühring.
3) Pemphigoid (neacantolytic pemphigus):
- Bulb pemphigoid Lever;
- cicatrizing pemphigoid (pemphigoid mukosa mulut Lortet - Jacob).
4) Pemphigus kronik familial familial Guzhero-Haley-Haley.
5) bullosa epidermolisis kongenital.
6) Dermatosis pustular subnasal dari Sneddon-Wilkinson.
^ True pemphigus
Etiopathogenesis. Kebanyakan wanita berumur 40-60 tahun sakit, tetapi mungkin orang-orang dari mana-mana kumpulan umur terjejas. Etiopathogenesis tidak difahami sepenuhnya. Peranan penting dalam perkembangan penyakit ini dimainkan oleh disfungsi korteks adrenal, gangguan air, dan terutama metabolisme garam, seperti yang dibuktikan dengan penurunan mendadak dalam pengekstrakan natrium klorida harian dengan air kencing, perubahan degeneratif berlaku di otak, saraf tunjang dan gangster intervertebral, gangguan sistem enzim. Teori yang menjanjikan adalah bahawa pempigus disebabkan oleh wakil dari kumpulan retrovirus dalam kehadiran kecenderungan genetik.
Patogenesis pemphigus didasarkan pada proses autoimun, intipati yang merupakan pembentukan autoantibodies kepada bahan intercellular simen (desmosomes) dan membran sel epidermis spinous di bawah pengaruh perubahan dalam struktur antigen mereka, mungkin disebabkan oleh DNA nuklear yang diubah. Mereka dipanggil "pemphispodobnyh" antibodi; oleh sifat mereka, mereka tergolong dalam IgG dan dikesan dalam tindak balas imunofluoresensi langsung dalam bentuk kompleks antigen - antibodi tetap di tempat pembentukan buih; boleh dikesan di epidermis kulit yang tidak terjejas, serta dalam serum pesakit dengan pemphigus. Mereka menyebabkan pembentukan proses histopatologi - acantholysis - pautan utama dalam patogenesis pemphigus; di bawah pengaruh mereka, pembubaran bahan antara sel yang berlaku, pemusnahan desmosomes dan kehilangan keupayaan sel-sel epidermis untuk membiak. Menurut konsep ini, acantholysis dalam pemphigus adalah primer, dan kerosakan sel adalah sekunder.
Walau bagaimanapun, teori ini tidak boleh diterima tanpa syarat. Dalam 10-25% pesakit dengan pemphigus, antibodi tidak tetap dan sirkulasi "pemphispodobnyh" dapat dikesan. Walau bagaimanapun, antibodi yang serupa dapat dikesan dalam serum dengan luka bakar yang meluas, sindrom Lyell, toksididemia penicillin, bullous pemphigoid, sistemik lupus erythematosus dan proses patologi lain. Keadaan ini menimbulkan keraguan pada hakikat bahawa antibodi "seperti pempisisis" menyebabkan penyebab acantholysis, walaupun penetapan mereka di tapak pembangunan buih di kebanyakan pesakit dengan pemphigus.
A.S. Potekaev et al. Konsep patogenesis baru dari pemphigus, berdasarkan sindrom kekurangan plastik regeneratif, yang disebabkan oleh sintesis struktur protein keratinosit yang tidak terkandung, mengakibatkan kerosakan fungsional dan morfologi. Proses patologis ini pada mulanya berlaku di dalam nukleus sel lapisan basal. Dalam sel-sel berduri, perubahan dalam organel sitoplasma, terutamanya yang memimpin - tonofibrils dan desmosomes yang berkaitan, ditambah kepada perubahan tambahan dalam nukleus, sehingga pembubaran mereka, yang membawa kepada pembentukan acantholysis. Penyebab utama lesi ini adalah pengurangan sintesis RNA yang bergantung kepada DNA dalam keratinosit di bawah pengaruh sejenis pengaruh (retrovirus?) Pada alat genetik sel. Proses patologis kompleks ini disertai dengan perubahan dalam komposisi antigen dari sel epidermis, yang membawa kepada perkembangan antibodi "pemfiss" seperti. Oleh itu, menurut pandangan ini, acantholysis dan pembentukan antibodi "pemphispodobnyh" - peringkat terakhir morfogenesis di pemphigus, dan bukan permulaannya.
Gangguan autoimun di pemphigus tidak semestinya penting dalam aspek yang digunakan: pengenalpastian antibodi "pemfisspodobnyh", terutamanya yang tetap, menunjukkan kehadiran penyakit ini, dan penyakit ini boleh diramalkan oleh titer antibodi yang beredar, dan hasil rawatan dapat dinilai dan diperbetulkan.
Acantolysis mendasari tanda diagnostik pembezaan penting pemphigus - gejala Nikolsky, Asbo-Hansen, "pir", dan juga definisi sel acantholytic dengan cetakan smear oleh penghapus pelajar steril dari bawah gelembung (sel Ttsank).
^ Sel-sel acantolytic diubah suai sel-sel tikus epidermis. Ciri-ciri mereka:
Saiznya kurang daripada sel-sel kencing yang normal pada epidermis, tetapi intinya beberapa kali lebih besar;
nukleus sel sangat berwarna;
Sel-sel selalunya mengandungi beberapa nukleus;
2-3 nucleoli besar ditemui dalam nukleus yang diperbesar;
Sitoplasma adalah basophilic dan berwarna tidak sekata: terdapat zon biru terang di sekeliling nukleus, dan di sepanjang pinggir terdapat rim biru yang kuat ("rim penumpuan");
Sel-sel Tstsanka bukan tanda patognomonik dari pemphigus yang benar. Sel-sel tersebut boleh dikesan dengan mudah dan herpes zoster, cacar air, pemphigus familiial yang kronik, psoriasis pustular, dan beberapa dermatosis lain. Walau bagaimanapun, kaedah sitologi memudahkan pengiktirafan pemphigus.
^ Pundi kencing - dermatosis monomorfik dengan susunan intraepidermal buih.
Terdapat beberapa bentuk klinikal pemphigus yang benar: vulgar, vegetatif, berbentuk daun, seborrheic, dan Brazil.
Bubble vulgar
Terlalu sering terjadi.
Penyakit ini bermula dengan luka mukosa lisan, iaitu, pharynx, yang dipromosikan oleh sakit tekak, selesema, penyingkiran dan prostetik gigi. Bubbles pada mulanya tunggal, mempunyai tayar nipis, nipis, yang dengan cepat membuka dengan pembentukan erosi merah terang yang menyakitkan, di pinggir yang terdapat sisa-sisa epitelium keputihan putih. Pengambilan makanan adalah sukar atau hampir mustahil kerana kesakitan yang tajam, hakisan di sempadan merah bibir ditutup dengan kerak hemoragik dan seram. Dengan kekalahan larynx dan pharynx, suara itu menjadi serak. Dari mulut - bau putrefactive berat. Keadaan umum pesakit masih memuaskan, yang baru muncul menggantikan letusan yang teratur.
Proses setempat berlangsung dari beberapa hari hingga 3-6 bulan atau lebih, maka kulit terlibat dalam proses dan penyebaran proses itu terjadi, yang dicirikan oleh penyebaran lesi yang cepat di seluruh kulit. Bubbles boleh mencapai saiz yang besar - sehingga saiz telur dan banyak lagi, boleh bergabung antara satu sama lain, tayar mereka lusuh, dan kandungannya membosankan atau purulen. Hakisan luas adalah bersempadan dengan serpihan epidermis, mempunyai warna merah jambu atau warna merah jambu yang terang, ditutup dengan exudate serus.
Dengan generalisasi ruam kulit, terdapat kemerosotan dalam keadaan umum pesakit: kelemahan, kelesuan, kehilangan selera makan, insomnia, demam sehingga 38-39 darjah, cirit-birit, edema; jangkitan sekunder bergabung, cachexia, mabuk, dan dehidrasi berkembang. Tidak dirawat, maut. Gejala positif Nikolsky (serantau dan jauh), Asbo-Hansen. Tertakluk - kesakitan, pembakaran, gatal-gatal.
Bubble vegetative
Ia dicirikan oleh dominasi elemen vegetatif, iaitu pertumbuhan papillomatous dan kursus yang lebih jinak. ^ Lepuh pada mulanya juga terletak pada membran mukus rongga mulut, maka terutamanya di sekitar bukaan semula jadi dan di lipatan kulit. Pada pembukaan gelembung, hakisan merah yang terang mengalir terdedah, pada permukaan tanaman berair berwarna merah jambu terbentuk, dengan konsistensi lembut 0.1 - 1 cm atau lebih; permukaan mereka ditutup dengan mekar abu-abu, pelepasan serous atau purulent, kerak. Ada bau fetid.
Tertakluk, rasa sakit dan gatal-gatal yang bervariasi. Untuk pemphigus vegetatif lebih lama daripada yang kasar, mungkin ada remisi yang berpanjangan (beberapa bulan atau tahun). Gejala Nikolsky positif berhampiran foci.
Pemphigus berbentuk daun (exfoliative)
Berlaku kurang vulgar, tetapi lebih kerap vegetatif. ^ Membran mukus, dengan pengecualian yang jarang berlaku, tidak terjejas.
Dicirikan oleh rata, dengan gelembung tayar yang nipis dan lembap bersaiz kecil, yang timbul pada latar belakang erythematous. Kemerosotan permukaan berwarna merah jambu, dangkal dengan pelepasan serous yang banyak, yang menjadi kerak lamellar. Kerak lamina nipis mengingatkan lembaran kertas, dari mana nama dermatosis ini. Biasanya, kerak tidak ditolak, tetapi berlapis di antara satu sama lain dan formasi berlapis besar dibentuk.
Sebagai tambahan kepada gelembung, papules yang berkedut dan bintik merah-merah boleh menjadi unsur utama.
Sering diperhatikan proses penyebaran pesat di seluruh permukaan kulit dengan kemunculan erythroderma exudative: kulit terjejas diffusely hyperemic, edematous dan menyusup, menggeleber bersalut buih hakisan lembap, penimbang dan keruping hyperkeratotic lapis. Selalunya rambut jatuh, kuku ditolak.
^ Gejala Nikolsky mendadak positif. Secara teruk, gatal, kerana dalam darah ada eosinophilia hingga 40% atau lebih, sakit. Untuk masa yang lama - 2-5 tahun atau lebih.
Erythematous pundi kencing (seborrheic, sindrom Senir-Asher)
Ia bermula, sebagai peraturan, dengan luka muka, atau kulit kepala dengan penyebaran selanjutnya ke dada, kawasan interscapular, lipatan besar dan kawasan kulit lain. Membran mukosa dan konjunktiva jarang terjejas.
Pada mulanya, terdapat plak berwarna merah jambu dengan diameter 2-5 cm dengan sempadan jelas, garis bulat atau tidak teratur. Permukaan mereka boleh tertutup sama ada dengan sisik kering, di sisi sebaliknya terdapat duri lembut, atau dengan kerak coklat kekuningan yang tebal, selepas pelepasan yang menghakis erosi terdedah. Ttsanka "+" sel ditentukan. Bahagian tengah plak reda, dan bahagian pinggirnya bersempadan dengan pinggir epidermis pengelupasan.
^ Gejala Nikolsky positif, marginal. Lama kelamaan, selepas 2-3 minggu, atau 2-3 tahun atau lebih, gelembung muncul, seperti dalam kes vesicle vulgaris atau daun, yang boleh menyebabkan transformasi pemphigus sebati ke dalam bentuk-bentuk ini. Pergeseran dan transformasi pemphigus diprovokasi oleh insolasi.
Bubble Brazil (tropika) - Ini adalah sejenis pemphigus seperti daun, yang terdapat di bahagian barat daya Brazil dan negara-negara berdekatan.
^ Diagnosis perbezaan pemphigus benar dilakukan dengan: Düring dermatitis herpetiform, bulbar pemphigoid Lever, sindrom Lyell, ekzema seborrheic.
Rawatan
Diet yang kaya dengan vitamin dan protein, dengan sekatan tajam karbohidrat, lemak dan garam.
^ 1. Narkoba utama adalah hormon kortikosteroid. Dadah pilihan masih prednison. Dos permulaan - 120-180 mg / hari atau lebih. Pesakit dalam keadaan kritikal menunjukkan terapi pulse - 1000 mg prednisone sehari dalam / dalam satu dos. Dengan dos terpilih, kesan terapi (tiada lepuh segar, hakisan sembuh baik) berlaku selama 10-14 hari, kemudian beransur-ansur (untuk mengelakkan sindrom penarikan) pengurangan hormon sebanyak 2.5-5.0 mg setiap 3-5 hari bermula.
Apabila mencapai dos harian 20-30 mg, pengurangan selanjutnya untuk mengelakkan pengulangan penyakit perlu dilakukan dengan berhati-hati sehingga dos penyelenggaraan sebanyak 5.0-2.5 mg.
Selain prednisolone, triamcinolone, ubat, dexamethasone dan ubat hormon lain digunakan. Bilangan tablet mereka bersamaan dengan jumlah tablet prednisone.
Perlu diingat tentang komplikasi terapi steroid: pembangunan sindrom Cushing, obesiti, kencing manis steroid, yg menyebabkan hakisan patologi berbisul gastrousus saluran, darah tinggi, insomnia, psikosis akut, infarksi miokardium. Tempat yang istimewa di antara komplikasi terapi hormon adalah angiopati sistemik. Her manifestasi kulit - "corticosteroid" kulit: subatrophy, kulit kering, menandakan kecenderungan untuk kemunculan tompok berdarah di atasnya sebagai tindak balas kepada rangsangan mekanikal.
Bagi pesakit dengan betul pemphigus, untuk mengelakkan kesan sampingan terapi hormon setiap 10 hari, ujian darah am, urinalisis, ujian gula darah, ujian darah oksaf, pemeriksaan tekanan darah harian, dan jika perlu, perundingan terapi dan profesional yang berkaitan diperlukan.
^ 2. Garam kalium (sehingga 3 g sehari): panangin, asparkam, potassium orotate. Mereka perlu mengekalkan kerja otot jantung dan memulihkan keseimbangan air dan elektrolit. Daripada produk - kentang panggang.
3. Garam kalsium dalam bentuk kalsium klorida secara intravena, kalsium glukonat intramuskular, kalsium pantothenate di dalam untuk mencegah osteoporosis.
4. Terapi antibiotik untuk pencegahan jangkitan sekunder.
5. Antihistamin, ubat hyposensitizing.
7. Hemodez dan pengganti darah lain untuk menormalkan air dan keseimbangan elektrolit, menghentikan dehidrasi.
8. Cytostatics ditetapkan sebagai cara untuk menambah terapi kortikosteroid, terutamanya dalam kes-kes yang teruk pemphigus: methotrexate, azathioprine, dan lain-lain. Tempoh penggunaannya bergantung kepada kesan terapeutik. Methotrexate - disuntikkan dalam / m 25 mg 1 kali seminggu; untuk kursus 6-8 suntikan. Bilangan kursus dan jarak di antara mereka ditentukan oleh keterukan proses kulit atau tablet Vanstein: 25 mg 1 kali seminggu dalam 3 dos.
Komplikasi dalam rawatan sitostatics: ulser mukosa gastrousus, fungsi hati yang tidak normal, buah pinggang dan pankreas, darah, alopecia. Petunjuk bagi pembatalan mereka: leukopenia di bawah 4.10 9, hematokrit menurun sebanyak 10% atau lebih, cirit-birit, ulser gastrousus segar.
9. Steroid anabolik (retabolil, nerabol).
10. Rawatan topikal - penyelesaian berair daripada pewarna aniline, salap kortikosteroid, pengairan dengan anestetik, polokortolon. Prognosis untuk pemphigus sentiasa serius, pesakit harus berada di bawah pemerhatian perubatan.
^ Herpetiform dermatitis Dühring (DDT)
Ini adalah penyakit kulit kronik, yang dicirikan oleh polimorfisme sebenar ruam, gatal parah dan lokasi subepidermal lepuh.
Etiopathogenesis. Etiologi penyakit itu tidak difahami sepenuhnya. Dermatitis herpetiform Dühring dipercayai merupakan penyakit polysystemik sifat autoimun, yang disahkan oleh pengesanan oleh imunofluoresensi langsung deposit IgA dalam persimpangan dermo-epidermal pada kulit yang terjejas dan tidak terjejas. Ig A sedimen terletak terutamanya dalam bentuk granul di bahagian atas papillae dermis dan di dalamnya, dan lebih kurang sering secara linear secara berselang-seli sepanjang membran bawah tanah. Dalam sesetengah pesakit, pengedaran kompleks imun antibodi gluten (Ig A) boleh dikesan, yang juga menunjukkan sifat autoimun penyakit ini.
Dermatosis dianggap sebagai manifestasi sindrom maladsobsy, iaitu. penyerapan terjejas.
Penyakit ini boleh bertindak sebagai dermatosis paraneoplastik.
Dalam patogenesis penyakit ini, hipersensitiviti kepada halogens (terutamanya kepada iodin), patologi saluran gastrousus, hati memainkan peranan. Tidak termasuk predisposisi genetik.
Terutamanya lelaki berusia 30-40 tahun sakit.
Klinik
Kemunculan ruam itu mendahului fenomena prodromal: malaise, demam, kesemutan dan gatal-gatal.
Ciri ruam benar polymorphism: tompok erythematous, urtikaria, papules, vesikel, lepuh, pustules, yang ditambah dengan polymorphism palsu: hakisan, di pinggir-duanya berada dalam keping kelihatan tayar buih terbentuk pada permukaan kerak, di mana dengan cepat datang untuk epithelialization pigmentasi sekunder.
Bubbles dan vesicles biasanya mempunyai tayar yang ketat, dengan serous, kemudian kandungan keruh, berlaku pada latar belakang erythematous, sedikit bengkak, tetapi boleh berkembang pada kulit yang kelihatan tidak berubah dengan kecenderungan yang jelas untuk berkumpulan, terletak subepidermal.
Eosinophils didapati dalam kandungan lepuh (10-30%), eosinofilia adalah ciri dalam darah, yang menyebabkan kehadiran gatal-gatal pada pesakit dengan patologi ini.
Penyakit ini cepat berubah menjadi kursus kronik, remisi - dari 3 bulan hingga 1 tahun atau lebih.
Sel Acantolytic tidak hadir.
Simptom Nikolsky adalah negatif.
^ Diagnosis penyakit disahkan oleh data klinikal dan ujian paraklinikal:
menentukan bilangan eosinofil dalam darah dan cecair cystic.
^ 2) ujian dengan iodin (ujian Yadassona). Ia digunakan dalam dua pengubahsuaian: kulit dan dalam. Pada kulit 1 cm 2 nampaknya tidak berubah, lebih baik daripada lengan bawah bawah kompres selama 24 jam mengenakan salep dengan 50% kalium iodida. Sampel dianggap positif jika erythema, vesikel atau papules muncul di tapak permohonan salap. Dalam ujian negatif, selepas 48 jam, ia diulang: kini salap digunakan untuk kawasan kulit yang berkerut di tapak letusan sebelumnya. Dengan hasil yang negatif, dalam kes ini, tetapkan dalam 2-3 sudu besar. sudu penyelesaian 3-5% kalium iodida. Ujian ini dianggap positif apabila tanda-tanda timbulnya penyakit muncul.
^ Borang klinikal GDD: vesikular, papular (pruriginous), urticaria-like, bullous.
Membezakan DDG adalah perlu dengan: pemphigoid, pemphigus sejati, famili pemphigus famili Haley-Haley.
Rawatan
1. Pengenalpastian dan rawatan patologi penderaan bersama.
2. Adalah penting untuk mengikuti diet - pengecualian dari diet makanan yang mengandungi yodium dan gluten.
3. Dadah yang paling berkesan dalam siri sulfone ialah: diaphenylsulfone (DDS, dapsone, avulsulfone), diucfon, dan lain-lain. Diaphenylsulfone atau diucphone biasanya ditetapkan pada 0.05 - 0.1 g 2 kali sehari dalam kitaran 5-6 hari pada selang 1-3 hari itu Dos kursus bergantung kepada keberkesanan dan toleransi dadah. Adalah mustahil untuk melantik secara serentak atau secara berturut-turut (tanpa gangguan) sulfanilamide atau ubat sulfonik.
Dengan penentangan terhadap ubat sulfonat, kortikosteroid ditetapkan dalam dos harian purata, misalnya, prednison - 18-20 mg / hari.
4. Sedative, antihistamine, hyposensitizing drugs.
6. Larutan tempatan - larutan pewarna aniline, salap kortikosteroid dan aerosol.
Bullosa pemphigoid
(pemphigus vulgar, kronik, obkrokachestvennaya)
Ia adalah dermatosis benigna monomorfik dengan susunan gelembung subepidermal, yang mempunyai kursus kronik. Ia mempunyai persamaan dan perbezaan dengan pemphigus sebenar dan dermatitis herpetiform.
Ia terutamanya memberi kesan kepada orang-orang tua, tetapi boleh berlaku dalam kumpulan usia yang berbeza, walaupun pada kanak-kanak. Lelaki dan wanita menderita dengan cara yang sama.
Penyakit etiologi tidak ditubuhkan.
Terdapat teori virus terjadinya pempigigoid, sifat autoalergi dari penyakit, hubungan dengan tumor ganas, dan patologi saluran gastrointestinal yang dibuktikan.
Penyakit ini bermula dengan kemunculan lepuh pada bintik-bintik edematous erythematous atau pada kulit yang kelihatan tidak berubah. Lesi membran mukus tidak selalu berlaku (di pipi lendir, gusi di 20-40%). Bubbles saiz sederhana (dari kacang ke kacang), bentuk hemisfera, dengan tayar yang ketat dan kandungan serous. Oleh kerana tayar padat, mereka lebih tahan daripada gelembung dengan pemphigus sejati. Selepas terik, hakisan tidak mempunyai kecenderungan untuk pertumbuhan periferal dan cepat epitelializes; apabila pengeringan, keradangan kekuningan dan kekuningan-coklat pelbagai saiz terbentuk; selepas penolakan mereka - bintik merah jambu dengan mengupas. Apabila diagnosis immunofluorescent - cahaya kehijauan berterusan pada anti-Ig G dalam bentuk garis nipis di sepanjang membran bawah tanah.
Simptom Nikolsky (-) negatif. Gejala Asbo-Hansen positif. Dalam lepuh - sebilangan besar eosinofil. Detasmen gejala perifocal epitel ditentukan oleh 2-3 cm.
Lokalisasi - bahagian bawah abdomen, kawasan sekitar pusar, lipatan inguinal, axillary fossa dan flexor permukaan lengan dan kaki. Batas merah bibir tidak pernah terpengaruh.
Tertakluk, gatal-gatal yang bervariasi intensif, terbakar, sakit. Kursus bullous pemphigoid adalah kronik, kadang kala bertahan selama bertahun-tahun. Relapse mungkin disebabkan oleh pendedahan kepada sinaran ultraviolet. Prognosis penyakit ini sentiasa serius.
^ Scarring pemphigoid
Wanita mengalami 2 kali lebih kerap daripada lelaki, usia purata adalah kira-kira 50 tahun.
Pempigigoid cicatrize adalah penyakit membran mukus, kira-kira 1/3 pesakit kulit terlibat dalam proses tersebut. Ciri klinikal utama adalah hasil parut, pelekatan, dan atrofi yang meleleh.
Selalunya menjejaskan membran mukus mulut dan konjunktiva mata. Dalam rongga mulut, pada membran mukus luaran yang tidak berubah atau pada latar belakang erythematous, lepuh tegang dengan diameter 0.2 hingga 1.5 cm dicurahkan dengan kandungan serous atau serous-hemorrhagic. Di tempat gelembung, erosi yang terdedah yang tidak terdedah kepada pertumbuhan periferal, tidak berdarah, tidak dibatasi oleh corolla epitelium yang mengelupas, dan sedikit menyakitkan.
Perubahan parut dan perubahan atropik berlaku dalam tempoh 3 tahun selepas permulaan penyakit. Mereka terletak di langit-langit lembut, lidah, tonsil, pipi lendir. Kerosakan pada pinggir merah bibir boleh mengakibatkan perpaduan di sudut mulut ke pengurangan yang signifikan dalam pembukaan mulut.
Bergantung pada lokasi gelembung, gangguan fungsional dan morfologi tertentu timbul: suara serak suara, kesukaran bernafas dan laluan makanan, ketetapan, atrofi dan pelekatan di kawasan kelamin dan dubur, kesukaran membuang air kecil.
Lepuh tunggal pada kulit, berlaku pada latar belakang yang tidak berubah atau erythematous, berterusan; Hakisan itu perlahan-lahan menyembuhkan dengan pembentukan parut atropik, menyebabkan alopecia pada kulit kepala. Simptom Nikolsky adalah negatif.
Pempigigoid scanting di kawasan mata dibezakan oleh pelbagai besar. Penyakit ini bermula secara beransur-ansur, edema dan hiperemia konjunktiva perlahan-lahan meningkat, dan bentuk vesikel yang tidak berkesudahan pada latar belakang mereka.
Tertakluk - pembakaran, kesakitan, fotophobia. Sudah di peringkat awal, tanda-tanda parut boleh muncul dalam bentuk perekatan kecil antara konjunktiva kelopak mata dan bola mata, maka gerbang rongga konjungtiva hancur sehingga pemusuhan penuh, pelbagai gangguan fungsi mata berkembang, di mana kornea sepenuhnya ditutupi dengan membran kabur yang hanya membenarkan persepsi ringan.
Hormon kortikosteroid, dos awal prednison 40-80 mg sehari, dengan pempigigoid parut mungkin lebih. Apabila cicatrizing pemphigoid, terutamanya dengan penglibatan mata, tempoh rawatan dengan ubat hormon lebih lama, dos harian dikurangkan lebih perlahan. Cytostatics digunakan, seperti dalam rawatan pemphigus yang benar.
Pengesanan AT JgA di kawasan membran bawah tanah atau infiltrat terutamanya neutrophilic berfungsi sebagai petunjuk untuk preskripsi persediaan sulfone (DDS - diaminodiphenyl sulfone mengikut rejim yang digunakan untuk rawatan HDD).
Pemulihan saluran gastrousus, fokus jangkitan fokal dan kronik, tidak termasuk kehadiran tumor malignan
Prognosis lebih baik daripada pemphigus sebenar.
Pencegahan berulang - menghilangkan pendedahan kepada sinaran UV.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Bengkel mengenai dermatovenerologi. - Moscow. Penerbitan rumah Universiti Persahabatan Rakyat, 1990.- 123 p.
Male AB. Asas dermatovenerologi dalam soalan dan jawapan. - St Petersburg. SpecLit, 200 - 391 p.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N Rujukan Dermatologi. Edisi ke-2. - Minsk "Sekolah Menengah", 2002. - 734 ms.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya, Studnitsin AA Panduan kepada dermatologi pediatrik. - Leningrad "Perubatan", 1983. - 476 ms.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Penyakit kulit dan kelamin. -Moscow. "Perubatan", 1987. - 318 ms.
Skripkin Yu.K. Penyakit kulit dan kelamin. - Moscow. "Perubatan", 1980. - 548 ms.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya, Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Kesilapan dalam dermatologi. - Leningrad. "Perubatan", 1987. - 204 h.
Ivanova O.L. Penyakit kulit dan kelamin. Manual. -Moscow "Perubatan", 1997. - 350 p.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Penyakit kulit dan kelamin. Edisi II. -Moscow "Perubatan", 1997. - 462 ms.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Rujukan dermatologi. - Minsk "Sekolah Menengah", 1986. - 238 p.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fisioterapi penyakit kulit. Penerbitan rumah Saratov University, 1986 - 198 p.
Skripkin Yu.K. Penyakit kulit dan kelamin. Rumah penerbitan Triad-ladang, Moscow 2001 - ms 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Penyakit kulit dan kelamin. Rumah penerbitan "Perubatan", Moscow. 1985. -368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV. Kortikosteroid tindakan yang berpanjangan dalam rawatan pesakit dengan pemphigus sejati. Cadangan metodologi. Penerbitan "Media Sphere", Moscow, 1998. - 13 p.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Rawatan dermatosis. Mengajar manual. Penerbitan rumah "GMI" Bitter 1990-72 dengan.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Rawatan kulit dan penyakit kelamin. Mengajar manual. Samara 2001. Rumah penerbitan itu sendiri UVE? - 65 c.
Bahan metodologi mengenai diagnosis dan rawatan jangkitan kelamin dan penyakit kulit yang paling biasa. Moscow 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Penyakit kulit dan kelamin. Buku teks untuk pelajar perubatan. Ed.2. - M: Perubatan, 1982. - 288 p.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Disunting). Atlas: Dermatologi dan Venereologi di Dummies "Moscow, 1995.
20. Rawatan penyakit kulit: (Panduan untuk doktor). Ed. Mashkilleyson A.L. - M:: Perubatan, 1990. - 560 ms.
DERMATOSIS BUBBLE
Kumpulan dermatosis sista termasuk penyakit kulit tidak berjangkit, unsur utama yang merupakan pundi kencing.
Ini termasuk:
- benar (acolythic) pemphigus;
- Dermatosis herpetiform dermafrost;
- pemphigoid: bullous pemphigoid, pemphigoid parut, pemphigoid wanita hamil;
- dermatosis sista keturunan dari kumpulan epidermolisis bullosa.
Benar (acantholytic) pemphigus (PI) adalah penyakit autoimun kronik, yang diwujudkan oleh pembentukan gelembung pada kulit yang tidak meradang dan membran mukus gelembung, yang terletak intraepithelially dan terbentuk sebagai hasil dari acantholysis. Kejadian PI di kalangan semua penyakit kulit adalah 0.7-1%, dan vulvar pemphigus menyumbang sehingga 80% daripada kes PI. Orang ramai menderita lepuh kedua-dua jantina berusia lebih 35 tahun. Kanak-kanak jarang boleh sakit.
Pengkelasan. Terdapat 4 jenis klinikal pemphigus yang benar:
Etiopathogenesis. Pemphigus sejati mempunyai asal autoimun. Di dalam tubuh pesakit, antibodi yang beredar jenis Ig G dikesan, mempunyai hubungan dengan bahan extracellular lapisan spinous epidermis dan epitel squamous berstrata membran mukus. Pemendapan kompleks imun dan pelengkap pada desmosomes membawa kepada pengaktifan protease antara sel dan pemusnahan bahan antara sel, pemisahan keratinosit (acantholysis) dan pembentukan rongga intraepithelial. Menggunakan RIF langsung pada bahagian biopsi kulit yang terjejas dan tidak terjejas di ruang antara sel, deposit Ig G dan pelengkap dikesan.
Jenis klinikal pemphigus sejati. Vulgar pemphigus biasanya bermula dalam mukosa mulut (dalam 60% pesakit) - bentuk pundi yang lambat, yang cepat dibuka untuk membentuk hakisan.
Ini adalah fasa pertama penyakit ini - debut - ia berlangsung selama 2-3 bulan.
Fasa II - rupa lesi pada kulit dan pengedaran secara beransur-ansur dalam keadaan yang agak memuaskan.
Tahap III - ketinggian penyakit - pembentukan kawasan terkikis yang luas akibat pertumbuhan hakisan periferal dan epitelisasi perlahan mereka. Gejala mabuk dinyatakan, demam, pengurangan berat badan diperhatikan. Tanpa rawatan yang mencukupi, pesakit di peringkat ini mati akibat mabuk, sepsis, cachexia.
Kriteria diagnostik untuk pemphigus sejati:
1. Simptom Nikolsky I: marjinal - apabila memerah sekeping epidermis dengan pinset di sepanjang tepi hakisan, detasmen epidermis berlaku pada kawasan yang tidak terjejas kulit di sekitar hakisan;
Gejala Nikolsky II - jika anda menggosok kulit antara buih dan
Gejala Nikolsky III - pada jarak dari tumpuan lesi - juga berlaku detasmen dari bahagian epidermis yang tidak terjejas - ini menandakan sifat sistemik acantholysis.
2. Kaedah diagnostik Cytological (menurut Tszank) - satu cetusan smear dari bahagian bawah hakisan baru dibuat dengan gusi pelajar steril, jejak dari bawah hakisan dipindahkan ke slaid, tetap dengan metil alkohol selama 1 minit, bernoda mengikut Romanovsky-Giemsa (larutan azur-eosin yang baru disediakan). Mikroskopi menentukan sel-sel yang dikenali sebagai sel-sel acantholytic dengan nukleus basofilik yang besar dan sitoplasma berwarna heterogen (zon pencerahan di sekeliling nukleus dan zon konsentrasi - di sepanjang pinggir sel).
3. Kaedah histologi. Pundi kencing yang segar atau zon erosi marginal perlu disapu dengan penangkapan kulit yang tidak terjejas. Dalam kajian ini, perubahan histologi awal dapat dilihat: acantholysis dan vesikel suprabasal (di atas lapisan sel basal, iaitu intraepithelially).
4. Kajian immunomorphological: kaedah imunofluoresensi langsung (PIF) - membolehkan anda mengesan bahagian-bahagian cryostat deposit kulit Ig G dan pelengkap, setempat di dalam ruang interselel (cahaya kehijauan). Kaedah immunofluorescence tidak langsung membolehkan mendedahkan autoantibodies tinggi (Ig G) ke protein desmosomes dalam cecair darah dan pundi kencing pesakit. Ketinggian tajuk berkait rapat dengan keparahan pemphigus kasar.
Kriteria ini digunakan dalam diagnosis semua jenis klinikal pemphigus dan dalam diagnosis pembezaan PI dari dermatosis sista yang lain.
Pemphigus vegetatif - berbeza dengan penyebaran bulu mata kasar di sekeliling lubang semula jadi dan lipatan kulit (inguinal-femoral, interstitial, axillary, kawasan pusar). Di samping itu - dan penampilan pada foci tumbuhan yang terhakis, ditutup dengan exudate bernanah sero dengan bau fetid dan kerak warna kelabu kotor. Sel-sel Acantolytic (PH) terdapat di dalam smear - cetakan. Di pinggir luka, mungkin ada lepuh biasa dengan tayar atau pustul yang lembap. Pemphigus vegetatif perlu dibezakan dengan ketuat yang luas untuk sifilis.
Sheet vesicle - jenis PI yang sangat berat. Berbeza dalam fakta bahawa gelembung terbentuk pada tahap yang berbeza dari lapisan spinous (subcorneally dan intraepithelially), mengecut, membentuk kerak tebal. Prosesnya menjadi meluas dan boleh berlaku sebagai erythroderma. Selalunya kulit kepala terjejas (rambut gugur). Gejala Nikolsky mendadak positif. Sel-sel PH dalam cetakan smears jarang dijumpai.
Seborrheic pemphigus (erythematous) atau sindrom Senir-Asher berlaku jinak, panjang, bermula dengan kekalahan kawasan kulit seborrheic - muka, kulit kepala, dada, belakang. Pada bentuk kerak berlemak erythematous berbentuk kuning (menyerupai klinik seborrheic dermatitis, lupus erythematosus). Penyakit ini menimbulkan UV, beberapa ubat (penicillamine, captopril). Bubbles terletak tinggi - subcornally - di bawah stratum corneum. Sel-sel PH tidak dapat dikesan, yang dijelaskan oleh acantholysis yang tinggi. Simptom Nikolsky berhampiran fokus adalah jelas. Membezakan vesicle seborrheic haruslah dengan dermatitis seborrheic, lupus erythematosus kutaneus, streptokokus umum dan impetigo kasar.
Rawatan pemphigus kekal patogenetik, semasa sebagai etiologi pempigigus sebenar tidak dinyatakan (infeksi, neurogenik, endokrin, toksik, teori keturunan tidak mempunyai pengesahan yang meyakinkan).
Rawatan utama untuk pesakit dengan pemphigus sejati adalah hormon kortikosteroid. Walaupun terdapat banyak komplikasi dalam penggunaannya, tidak ada contraindications mutlak untuk pelantikan kortikosteroid - sebaik sahaja mereka menghalang kematian pesakit. Glucocorticosteroids diberikan secara sendirian atau digabungkan dengan cytostatics (methotrexate, azathiaprine, cyclosporine A), yang membolehkan mengurangkan hormon harian harian.
Rawatan bermula di hospital dermatologi dengan dosis kejutan hormon (120 mg prednisone sehari dan ke atas). Pesakit menerima dos ini sehingga selesai epitelisasi erosions pada kulit (dari 3 hingga 6 minggu) adalah peringkat pertama rawatan. Selanjutnya, dos kortikosteroid perlahan-lahan, 5 mg seminggu, dikurangkan kepada penyelenggaraan - ini adalah peringkat kedua rawatan. Ia berlangsung kira-kira 4 bulan. Dos penyelenggaraan kortikosteroid dianggap sebagai dos minimum yang menghalang pembentukan lepuh pada pesakit tertentu. Ia adalah individu, tetapi biasanya berjumlah 15-20 mg prednisolone sehari - pesakitnya mengambil seumur hidup, walaupun dengan perkembangan komplikasi dari terapi kortikosteroid.
Dengan penamatan yang tidak dibenarkan pesakit yang menerima prednison, satu pembesaran pempigus berlaku, meneruskan lebih malignan. Pesakit dimasukkan ke hospital dan menetapkan dosis pemuatan kortikosteroid, melebihi yang sebelumnya digunakan oleh 30-40% (120 mg + 40 mg). Dalam kes ini, mungkin untuk menggabungkan prednison dengan methotrexate pada dos 35-50 mg seminggu.
Apabila pemphigus seborrheal berkesan menggabungkan prednisolon dengan delagil, plaquenil.
Rawatan luar untuk pemphigus adalah kepentingan sekunder. Antiseptik, astringen, anestetik (fukortsin, salap dermatol, tampal pelekat gigi "Solco") digunakan.
Komplikasi utama terapi steroid termasuk:
1) eksogen (ubat) Sindrom Itsenko-Cushing - cushingoid;
2) keadaan imunosupresif, yang ditunjukkan oleh penyatuan bakteria, kulat, jangkitan virus (dalam hal ini perlu menggunakan antibiotik, antijamur, ubat antivirus);
3) gangguan metabolisme garam air: hipokalemia - dihentikan oleh pelantikan asparkam, panangin orotate kalium; hipokalsemia boleh menyebabkan paresthesia, kekejangan otot, otopio- nosis, osteomalacia, patah patologi - persiapan kalsium (kalsium D3, calcitrin) perlu ditetapkan untuk mencegah komplikasi ini; kelewatan garam natrium menyumbang kepada perkembangan hipertensi steroid, edema (ejen hipotensi dan kalium-remedi diuretik ditetapkan); hipoproteinemia dapat mewujudkan dirinya sebagai edema tanpa protein akibat penurunan tekanan onkotik plasma (pesakit dirawat hormon anabolik - retabolil, nerabol intramuscularly 1 setiap 2-3 minggu);
4) Komplikasi gastrointestinal - gastritis, esophagitis, ulser gastrik dan duodenal - boleh menyebabkan pernafasan ulser dan pendarahan gastrik. Untuk mengelakkan komplikasi ini, antacids perlu diambil, hormon perlu digabungkan dengan sitostatics, jika ulser berlaku, mereka akan bertukar kepada pentadbiran intramuskular kortikosteroid yang berpanjangan;
5) diabetes mellitus steroid berkembang kerana rangsangan glukogenesis dan tindakan anti-insulin perifer kortikosteroid. Pesakit dipindahkan ke diet hipokarbohidrat (jadual nombor 9), jika perlu, menetapkan ubat antidiabetes (tablet atau insulin);
Komplikasi lain termasuk atrofi otot, kerapuhan vaskular, sindrom hypercoagulable, penampilan band atropik pada kulit, hirsutism pada wanita, jerawat steroid, dan sebagainya.
Sebagai tambahan kepada kortikosteroid, plasmapheresis dan hemosorption digunakan sebagai terapi pengoksidaan, yang membantu menghilangkan autoantibodi dan mengelilingi kompleks imun daripada darah pesakit yang sakit.
Pesakit dengan pemphigus benar berada dalam kumpulan kecacatan, kumpulan cacat II atau III, semua ubat diberikan secara percuma.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Kumpulan penyakit kulit, berbeza dengan patogenesis, klinik, rawatan dan prognosis, disatukan oleh unsur utama dalam bentuk pundi kencing. Bersama dermatosis, yang biasa berlaku dalam amalan ahli dermatologi (Dürring herpetiform dermatitis, biasa, atau kesat, pemphigus), penyakit yang jarang (bullous pemphigoid) tergolong dalam kumpulan dermatosis sista. Bubbles dengan dermatos ini biasanya merupakan tanda monomorfik, kurang sering digabungkan dengan unsur-unsur utama lain (Dühring dermatitis).
24.1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus adalah penyakit autoimun kronik kulit, yang ditunjukkan oleh pembentukan lepuh intraepidermal disebabkan oleh acantholysis.
Bergantung pada lokasi lepuh dan manifestasi klinikal
terdapat bentuk-bentuk penyakit yang dibezakan dengan acantholysis lapisan dasar epidermis (supercabasal acantholysis): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetatif. Bentuk penyakit dengan acantholysis lapisan permukaan (lapisan granular) epidermis (sublereal acantholysis) termasuk pemphigus erythematous (seborrheic); berbentuk daun pemphigus; Pemphigus Brazil (jenis daun).
Orang kedua-dua jantina sakit dengan pemphigus, kebanyakannya lebih tua daripada 40 tahun. Kanak-kanak jarang boleh sakit. Menurut pelbagai penulis, purata pempigigus tidak lebih daripada 1.5% daripada semua dermatosis.
Membran mukosa mulut dipengaruhi oleh semua bentuk pemphigus, kecuali berbentuk daun. Lebih kerap daripada bentuk lain yang biasa pemphigus. Menurut data W. Lever, pemphigus biasa dalam 62% pesakit bermula dengan lesi pada mukosa lisan, dan menurut AL. Mashkilleysona - hampir 85%. Sekiranya penyakit itu bermula dengan lesi kulit, maka ruam berikutnya hampir selalu muncul pada mukosa mulut. Pengumuman ruam dan progresif pemphigus tanpa rawatan yang mencukupi selama beberapa bulan boleh mengakibatkan kematian.
24.1.1. Bubble vulgar (true)
Etiologi dan patogenesis. Bukti langsung sifat autoimun dari pemphigus sejati diperoleh pada 1960-an, apabila kehadiran antibodi yang beredar ke antigen epidermis dalam serum darah pesakit ditunjukkan oleh kaedah immunofluorescent. Analisis immunoblott antibodi ke antigen epidermis dan pundi hempedu berfungsi untuk meningkatkan diagnosis dan diagnosis pembezaan pelbagai bentuk pemphigus (E. V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Antibodi jenis IgG yang berputar yang mempunyai pertalian untuk bahan extracellular lapisan spinus epidermis dan antigen membran epitheliosit spinus terdapat dalam tubuh pesakit dengan pemphigus. Jumlah antibodi diperbetulkan dengan keterukan penyakit.
Perubahan imun mendasari perkembangan acantholysis. Penyertaan aktif dalam proses ini juga termasuk reaksi sitotoksik selular, ketidakseimbangan dalam sistem kallikrein-kinin,
penyertaan bahan seperti lymphokine, eicosanoids, endoproteinases dan inhibitor mereka.
Adalah dipercayai bahawa sebab penghilangan toleransi terhadap antigen membran sel-sel epitel berduri adalah ungkapan pada permukaan sel-sel berduri antigen lengkap (immune) dari pemphigus. Antigen ini, berbeza dengan antigen yang tidak lengkap (fisiologi), menginduksi pautan aferen tindak balas autoimun. Ada kemungkinan bahawa ini disebabkan perubahan dalam inti sel berduri. Telah ditubuhkan bahawa dalam nukleus nukleus sel-sel acantholytic, kandungan DNA meningkat, dan terdapat hubungan langsung antara peningkatan kandungan DNA nuklear dan keparahan penyakit, yang nampaknya membawa kepada perubahan dalam struktur antigenik sel-sel ini dan pengeluaran autogens jenis IgG terhadapnya. Satu peranan penting dalam patogenesis vesicle adalah perubahan T-dan B-limfosit, dan jika limfosit B-B bertanggungjawab terhadap proses patologi, maka status nombor dan fungsi limfosit T berfungsi menentukan kejadian dan perjalanan penyakit.
Gambar klinikal. Dermatosis, sebagai peraturan, bermula dengan luka membran mukus rongga mulut dan pharynx, dan kemudian kulit batang, kaki, inguinal dan axillary hollows, muka, organ kelamin luar terlibat dalam proses.
Dalam beberapa pesakit, fokus utama pada kulit, membran mukus secara spontan boleh melambatkan dan menghilang, tetapi biasanya mereka tidak lama lagi terbentuk semula, dan selalunya prosesnya mula menyebar dengan cepat. Lesi membran mukus mulut dan bibir ditunjukkan dengan pembentukan lepuh dengan lapisan nipis yang dibentuk oleh bahagian atas epitel spinous. Di bawah keadaan pemanjangan berterusan dan di bawah tekanan dengan ketulan makanan, buih terbuka serta-merta, di tempatnya bulat atau hakisan bujur terbentuk, supaya secara praktikal gelembung pada membran mukus rongga mulut semasa pemphigus tidak dapat dilihat. Hakisan merah terang terletak pada membran mukus yang tidak berubah. Di pinggir hakisan, seseorang boleh melihat sisa tayar pundi kencing, yang mana Gejala Nikolsky mudah dipanggil (Rajah 95). Sisa tayar gelembung boleh menutup hakisan, memberi kesan bahawa hakisan ditutup dengan salutan putih yang berwarna kuning. "Serbuan" ini mudah dikeluarkan apabila disentuh dengan spatula. Sekiranya diagnosis tidak ditubuhkan pada masa dan rawatan tidak dimulakan, maka selepas satu erosions, yang lebih kerap dilokalisasi pada membran mukus pada pipi, lelangit, permukaan lidah yang lebih rendah, yang baru muncul di sana,
menggabungkan antara satu sama lain, mereka membentuk permukaan erosif yang luas tanpa kecenderungan untuk menyembuhkan. Makan dan bercakap hampir mustahil kerana kesakitan. Bau fetid yang biasa dari mulut biasanya diperhatikan.
Pada kulit di tapak gelembung cepat menjadi permukaan erosif basah dari bentuk polisiklik. Apabila epidermis diperbaharui, keropok berwarna coklat berlapis kelihatan, dan kemudian pigmentasi berwarna coklat kekal pada luka (Rajah 96). Apabila proses itu bias ke arah remitan spontan atau di bawah pengaruh terapi steroid, gelembung gelembung tidak runtuh, kerana exudate larut dan topi, secara beransur-ansur jatuh, berubah menjadi kerak nipis, yang kemudian hilang. Pengembalian spontan, sebagai peraturan, digantikan dengan kambuh. Dalam kes proses yang tidak baik, keadaan umum pesakit kekal hampir tidak berubah. Sekiranya berlaku masalah ganas, penipisan umum badan berlaku, terdapat demam septik, terutamanya yang disebut dengan jangkitan infeksi sekunder, eosinofilia, kelewatan natrium, tisu klorida, penurunan kandungan protein. Mungkin terdapat perubahan dalam pecahan protein darah, kandungan imunoglobulin A, G, M.
Rasa gatal pada pesakit dengan pemphigus, sebagai peraturan, tidak berlaku.
Kadang-kadang banyak erosions menyebabkan sakit teruk yang meningkat semasa pembalut dan apabila menukar kedudukan badan. Lesi adalah sangat menyakitkan jika mereka diletakkan dalam rongga mulut, di sempadan merah bibir dan alat kelamin.
Perubahan degeneratif dalam lapisan malpighian, digabungkan dengan konsep "akantolisis", adalah
Rajah. 95. Vulgar pemphigus (ruam mukosa mulut)
Rajah. 96. Vulgar pemphigus (ruam kulit)
asas morfologi tanda klinikal dan diagnostik yang penting, yang dinamakan gejala (fenomena) Nikolsky. Ia terletak pada hakikat bahawa jika anda menarik sepotong tayar pundi kencing, maka terdapat detasmen epidermis pada kulit yang nampaknya sihat. Apabila geseran pada penampilan kulit yang sihat antara lepuh atau hakisan, terdapat juga sedikit penolakan lapisan atas epidermis dan, akhirnya, terdapat sedikit trauma lapisan atas epidermis semasa geseran kawasan yang kelihatan sihat kulit yang terletak jauh dari lesi. Di samping itu, dengan tekanan pada pundi kencing yang tidak dibuka dengan jari anda, anda dapat melihat bagaimana cecair mengeksplorasi kawasan bersebelahan epidermis dan gelembung bertambah di sekeliling pinggiran. Ujian diagnostik untuk pemphigus dipanggil gejala Asbo-Hansen. Walaupun nilai diagnostik yang tinggi dari simptom Nikolsky, ia tidak boleh dianggap sebagai patognomonik untuk pempigigus sejati, kerana ia berlaku pada beberapa dermatosis lain (khususnya, dalam epidermolisis bullous kongenital, penyakit Ritter, sindrom Lyell). Ia positif pada hampir semua pesakit dengan pemphigus dalam fasa akut, dan dalam tempoh lain penyakit itu boleh menjadi negatif.
Kaedah moden rawatan membolehkan banyak daripada mereka untuk menangkal semula berulang, dan terapi steroid yang menyokong membuat pesakit hidup selama bertahun-tahun.
24.1.2. Pemphigus vegetatif
Pada awal perkembangan, bentuk pempigus ini secara klinikal serupa dengan yang kasar dan sering bermula dengan kemunculan unsur pada membran mukus rongga mulut. Walau bagaimanapun, lepuh cenderung terletak di sekitar bukaan semulajadi, pusar dan di kawasan lipatan kulit besar (axillary, inguinal-femoral, interdigital, di bawah kelenjar susu, di belakang cengkerang telinga). Selepas itu, pertumbuhan papillomatous yang berlaku di eroded, ditutup dengan patina kotor di tempat gelembung terbuka pada permukaan yang terhakis, menggantikan sejumlah besar exudate. Luka-luka ini membentuk permukaan vegetatif yang luas, kadang-kadang dengan pereputan nekrosis purulen. Gejala Nikolsky sering positif. Dermatosis disertai dengan sakit dan pembakaran. Kerana kesakitan akut, gerakan aktif sukar.
Dalam kes rawatan yang berjaya, tumbuh-tumbuhan meratakan, menjadi kering, dan erosions adalah epithelized. Di tempat bekas ruam, pigmentasi teruk kekal. Pada sesetengah pesakit dengan pemphigus vegetatif, cachexia cepat berkembang, yang boleh menyebabkan kematian.
24.1.3. Pemphigus berbentuk daun (exfoliative)
Penyakit ini ditunjukkan oleh acantholysis yang tajam, yang membawa kepada pembentukan keretakan permukaan, selalunya di bawah stratum corneum, yang kemudian menjadi lepuh.
Pemphigus daun pada orang dewasa lebih biasa daripada vegetatif, dan pada kanak-kanak, bentuk ini mendominasi lebih banyak jenis pemphigus kesat.
Pada permulaan penyakit itu, rupanya kulit melepuh bentuk lepuh lecet dengan tayar tipis sedikit menonjol di atas permukaan. Mereka cepat membuka, meninggalkan hakisan yang luas. Selalunya tayar gelembung runtuh dalam bentuk skala lamina nipis-ko-kerak. Epitelisasi hakisan di bawah kerak adalah lambat. Bahagian eksudat baru menyebabkan stratifikasi kerak ini (dengan itu nama "seperti daun" - exfoliative) (Rajah 97). Gejala yang diterangkan oleh P.V. Nikolsky pada tahun 1896 dengan jenis pemphigus ini, sentiasa positif. Aliran abadi kronik termasuk tempoh peningkatan spontan.
Dermatosis, kerana ia berlangsung, secara beransur-ansur menduduki kawasan kulit yang luas, termasuk kulit kepala (rambut sering gugur), dan sering berlaku mengikut jenis erythroderma. Membran mukus rongga mulut di pemphigus daun jarang jarang dipengaruhi. Gangguan keadaan umum bergantung kepada kecekapan lesi kulit: dengan beberapa foci, ia mengalami sedikit masalah, dengan lesi umum yang lebih teruk (terutama pada kanak-kanak) dengan demam (gred rendah, kemudian demam), keseimbangan garam air, peningkatan anemia, eosinofilia. Secara beransur-ansur, pesakit melemahkan, menurunkan berat badan, mereka mengembangkan cachexia.
Rajah. 97. Pemphigus exfoliative
24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - sindrom Senir-Asher
Seborrheic pemphigus merujuk kepada pemphigus yang benar, memandangkan kemungkinan peralihan kepada daun seperti atau kesat
caplet gelembung. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, penyakit itu adalah benigna, walaupun panjang. Pertama, kulit muka terpengaruh, kurang kerap - kulit kepala, dada dan belakang. Pada latar belakang erythematous, kerak lemak padat padat yang serupa dengan erythematosis parut dibentuk (Rajah 98). Selepas mengeluarkan kerak, permukaan terkikis basah terdedah, dalam cetakan smear dari mana sel acantholytic dikesan. Selalunya pembentukan gelembung tidak dapat dilihat dan kelihatannya keropos timbul terutamanya. Dalam kes-kes lain, pada batang dan kaki, di tempat-tempat penyetempatan seborrhea biasa, gelembung muncul yang ditutup dengan kerak kekuningan berlapis. Manifestasi pada selaput lendir adalah jarang, tetapi jika mereka, mereka menunjukkan prognosis yang buruk.
Kekalahan mukosa mulut dalam pemphigus seborrheic tidak berbeza dengan manifestasi pempigigus biasa yang diterangkan di atas. Apabila pemphigus vegetatif pada membran mukus mulut di zon hakisan boleh berlaku terlalu banyak menyerupai granulasi papillary. Dalam bidang ini, mukosa yang terkikis adalah, seperti biasa, hipertrophi dan berbintik-bintik dengan alur penggulungan.
Pada pesakit dengan pemphigus erythematous, di bawah mikroskop fluoresen bahan biopsi, pendaraban kedua-dua bahan antara sel dalam lapisan spinous dan membran bawah tanah di sempadan dermoepidermal dikesan.
Dalam kes pemphigus vegetatif, ada abses intraepidermal yang terdiri daripada eosinofil.
24.1.5. Mata kapilari
Ini adalah dermatosis neocantolytic dengan pembentukan adhesi dan luka di kawasan yang melepuh pada konjungtiva, kurang kerap pada membran mukus mulut dan kulit (atrofi mucosinehal dari dermatitis bullous). Biasanya wanita berusia lebih dari 50 tahun sakit.
Penyakit ini bermula sebagai konjungtivitis tunggal atau dua hala, maka gelembung kecil muncul, di mana perekat berkembang antara konjunktiva dan sklera. Symblefaron, menyempitkan bintik palpebral, immobility bola mata, buta berlaku. Pada membran mukus mulut, terutamanya lelangit, larynx, pipi terbentuk gelembung yang sengit dengan kandungan telus. Di tempat mereka adalah hakisan daging-merah, ditutup dengan mekar abu-abu putih, pendarahan semasa mengikis. Simptom Nikolsky adalah negatif. Terumbu dikesan oleh RIF
IgG di kawasan membran bawah tanah, yang mempunyai nilai diagnostik yang penting. Rashes diperbetulkan.
Berbeza dengan pemphigus vulvar, proses untuk pemphigus biasanya terhad kepada beberapa lepuh pada kulit dan pada mata konjunktiva; lepuh cepat luka dengan perekat dan ulser kornea (Gambar 99). Gejala Nikolsky adalah negatif, sel-sel acantholytic tidak dikesan.
Dalam kes pemphigus, pembentukan intraepithelial gelembung berlaku akibat daripada akalisis, i.e. mencairkan jambatan interset di bahagian bawah lapisan spinous. Sel-sel lapisan ini dipisahkan, jurang muncul di antara mereka, dan kemudian buih. Bahagian bawah gelembung tersebut dan permukaan yang terbentuk setelah pecahnya dipenuhi oleh sel acantholytic (sel Ttsanka). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) mengkaji acantolysis dalam pemphigus oleh mikroskop pengimbasan elektron. Permukaan hakisan pemphigous ditutup dengan beberapa sel bulat lapisan spinous, yang hampir kehilangan hubungan antara satu sama lain. Tempat di sel-sel ini dan di antara mereka terdapat T-dan limfosit B, yang menunjukkan penyertaan mereka dalam proses patologi.
Diagnosis Yang paling sukar adalah diagnosis manifestasi awal pemphigus, terutama pada kulit, kerana mereka mungkin tidak tipikal. Letusan kulit boleh menyerupai impetigo atau foci daripada ekzema mikrob, dan apabila diletakkan pada membran mukus mulut - unsur aphthous atau hakisan trauma elit. Gejala positif Nikolsky dan kehadiran sel acantholytic di dalam smears yang dicetak mempunyai nilai diagnostik yang penting. Perlu diingat bahawa dengan luka terpencil membran mukus mulut dengan pemphigus salah satu tanda positif Nikolsky untuk
Rajah. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Rajah. 99. Lepuh mata
Kemas kini diagnosis tidak mencukupi, seperti halnya dengan stomatitis ubat. Diagnosis pemphigus dengan penyetempatan unsur-unsur hanya pada membran mukus mulut mesti disahkan oleh hasil pemeriksaan sitologi dan immunofluorescence.
Diagnosis pembezaan pemphigus dan penyakit kumpulan dermatosis sista adalah berdasarkan gejala yang berkaitan dengan lokasi gelembung berhubung dengan epitel. Lepuh Pemphigoid terletak subepidermally, jadi mereka mempunyai penutup yang lebih tebal daripada dengan pempigus dan mereka bertahan lebih lama, dan oleh itu, ketika memeriksa selaput lendir mulut dalam pesakit tersebut, anda dapat melihat lepuh dengan kandungan telus, yang tidak terjadi dengan pemphigus. Oleh itu, lepuh pada membran mukus mulut selalu mempersoalkan diagnosis pemphigus. Erosi yang terbentuk di tapak gelembung semasa pempigig biasanya terletak pada dasar yang agak hiperemik, permukaannya sering ditutup dengan mekar fibrin. Dengan pemphigus, kulit dan membran mukus di sekitar hakisan tidak berubah secara eksternal, dan hakisan pada membran mukus itu sendiri boleh ditutup dengan penutup pundi kencing, yang sangat mudah dikeluarkan dengan spatula.
Mata kapilari berbeza daripada perubahan cicatricial pemphigus biasa pada konjunktiva. Dengan pempigus biasa, sesetengah pesakit juga mungkin kelihatan ruam pada konjunktiva, tetapi mereka hilang tanpa jejak, tidak pernah meninggalkan parut. Diagnosis pembezaan membantu dan ruam pada kulit dengan pempigus biasa.
Peperiksaan imunofluoresin (baik langsung dan tidak langsung) sangat membantu dalam diagnosis pembezaan pemphigus dengan bullosa pemphigoid, penyakit Dühring, pemphigus. Tidak seperti dermatosis sista yang lain, dengan pemphigus, RIF langsung membolehkan anda dengan jelas menentukan pemendapan kompleks imun yang mengandungi IgG di kawasan membran sel-sel berduri. Dalam RIF tidak langsung, sirkulasi IgGs yang mempunyai pertalian untuk komponen epitel yang sama ditentukan. Dalam bullous pemphigoid, kompleks imun ini terdapat di kawasan membran bawah tanah, dan dalam penyakit Dühring, IgA dikesan di rantau ini.
Dalam diagnosis pembezaan pemphigus biasa dengan eritema multiforme exudative, harus diperhatikan bahawa yang kedua mempunyai permulaan yang akut, bermusim berkaitan dengan jangkitan jangka pendek (4-5 minggu), gambaran umum klinikal lesi kulit, dan pembengkakan membran mukus,
berarak ke penampilan gelembung. Tiada sel acantholytic di dalam smear.
Kadang-kadang sukar untuk membezakan pempigus biasa dengan eritema ubat tetap pada mukosa mulut. Stomatitis ubat boleh bermula dengan eritema, di mana gelembung terbentuk kemudian, dan gelembung boleh muncul dengan serta-merta, yang cepat dibuka, dan hakisan terhasil tidak dapat dibezakan daripada erosi semasa pemphigus. Dalam kes ini, hanya ruam pada kulit, REEF langsung, tindak balas transformasi letupan dan degranulasi basofil membolehkan diagnosis ditubuhkan.
Rawatan pemphigus. Kortikosteroid dan sitostatika digunakan untuk rawatan. Prednisolone, triamcinolone (polcortolone) dan dexamethasone (dexazone) digunakan. Prednisolone ditetapkan dalam dos sekurang-kurangnya 1 mg / kg pada 60-180 mg / hari (triamcinolone pada 40-100 mg / hari, dexamethasone pada 8-17 mg). Dadah dalam dos harian yang tinggi perlu diambil sehingga pemberhentian ruam dan epitelialisasi hakisan yang hampir lengkap, dan kemudian perlahan-lahan mengurangkan dos harian hormon: pada mulanya, 5 mg prednison setiap 5 hari, maka peningkatan selang ini. Dos harian dikurangkan kepada dos minimum di mana tiada ruam segar akan muncul, dos penyelenggaraan yang dipanggil. Dos ini biasanya 10-15 mg prednison, dadah diambil secara kekal.
Dalam pelantikan dos besar kortikosteroid untuk pencegahan komplikasi perlu ditetapkan persiapan kalium (asetat, potassium orotate, panangin), asid askorbik dalam dos yang besar. Untuk pencegahan osteoporosis, yang berlaku semasa rawatan kekal dengan kortikosteroid, steroid anabolik dan penyediaan kalsium harus digunakan tidak lama selepas permulaan rawatan.
Dengan pemphigus tidak ada contraindications mutlak untuk rawatan dengan kortikosteroid, kerana hanya ubat-ubatan ini boleh menghalang kematian pesakit. Rawatan dengan kortikosteroid melalui kaedah yang dijelaskan di atas membolehkan anda secara beransur-ansur menghentikan terapi kortikosteroid dalam kira-kira 16% pesakit.
Dalam rawatan pemphigus, sitostatics digunakan serentak dengan kortikosteroid, terutamanya methotrexate. Methotrexate diberikan secara serentak dengan kortikosteroid pada awal rawatan 1 kali seminggu, 10-20 mg (dengan toleransi yang baik sehingga 25-30 mg) intramuscularly 1 kali dalam 7 hari, untuk kursus 3-5 suntikan, di bawah kawalan ujian darah klinikal dan biokimia, dan juga ujian air kencing.
Gabungan dengan cyclosporin A menyumbang kepada pengurangan kesan sampingan glukokortikosteroid sistemik (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Ubat ini ditetapkan pada kadar 5 mg / (kg-hari) dalam 2 dos di bawah kawalan tekanan darah, ujian darah klinikal dan biokimia, termasuk kreatinin, untuk mendapatkan kesan terapeutik yang jelas.
Penggunaan jangka panjang kortikosteroid dalam dos yang besar memerlukan penggunaan steroid anabolik: nandrolone 1 ml (50 mg) intramuscularly 1 kali dalam 2-4 minggu atau methandienone 5 mg secara lisan dalam 1-2 dos untuk 1-2 bulan dengan selang antara kursus 1- 2 bulan
Untuk menormalkan keseimbangan elektrolit, kalium klorida ditetapkan 1 g 3 kali sehari dengan makan, minum cecair neutral, atau kalium dan magnesium asparaginate 1-2 tablet 3 kali sehari selepas makan. Dos ditentukan secara individu, bergantung kepada keparahan hipokalemia.
Rawatan topikal tidak kritikal untuk pemphigus. Erosions pada kulit dioles dengan fucorcin, 5% salap dermatologi, kawasan yang terjejas dibersihkan dengan dermatol separuh dengan zink oksida. Mandi dengan kalium permanganat berfungsi dengan baik; Sekiranya berlaku ruam pada membran mukus mulut, bilasan ditetapkan dengan pelbagai agen penyahhidratan dan penyahbauan, pelinciran hakisan dengan penyelesaian pewarna analitik. Adalah penting untuk menjalankan penyusunan semula secara menyeluruh rongga mulut. Dengan kekalahan sempadan merah bibir, anda boleh menetapkan salep yang mengandungi kortikosteroid dan antibiotik, serta 5% salap dermatol.
Pesekat perekat gigi yang mengandungi sol-cosil dan anestetik permukaan mempunyai kesan epitel yang baik terhadap erosi pada membran mukus. Pekat Solko yang digunakan pada hakisan sangat cepat menghentikan sakit, melindungi hakisan dari kecederaan dengan gigi dan ketulan makanan, mempromosikan penyembuhan mereka di bawah pengaruh rawatan kortikosteroid. Tampalkan digunakan sebelum makan 3-4 kali sehari, ia sah selama 3-5 jam
Pesakit dengan pemphigus perlu berada di dispenser, dan dalam rawatan pesakit luar untuk menerima ubat secara percuma.
Ramalan. Penggunaan kortikosteroid boleh memanjangkan hayat pesakit dengan pemphigus. Walau bagaimanapun, rawatan tetap mencipta risiko beberapa komplikasi (steroid diabetes, hipertensi, osteoporosis, dan lain-lain).
Pencegahan berulang berlaku pada pemerhatian pendispensan pesakit dengan pemphigus.
24.2. Penyakit Dühring (dermatitis herpetiform)
Penyakit autoimun kronik, yang ditunjukkan oleh ruam herpetiformis dan gatal-gatal yang teruk atau terbakar.
Etiologi dan patogenesis tidak ditubuhkan dengan tepat. Hipersensitiviti ke gluten (protein bijirin) dan penyakit seliak adalah penting. Mungkin berlakunya dermatitis herpetiformis pada latar belakang perubahan endokrin (kehamilan, menopaus), limfogranulomatosis, toksemia, vaksinasi, keletihan saraf dan fizikal. Peningkatan sensitiviti pesakit dengan dermatitis Dühring kepada iodine menunjukkan bahawa penyakit itu berlaku sebagai tindak balas alergi terhadap pelbagai rangsangan endogen. Gabungan yang kerap dermatitis herpetiform dengan penyakit onkologi adalah sebab kemasukannya dalam kumpulan para-oncological dermatoses (para-neoplasias).
Gambar klinikal. Dermatosis berlaku terutamanya di antara umur 25 dan 55 tahun. Ia sangat jarang berlaku untuk penyakit bermula pada bulan-bulan pertama kehidupan atau dalam usia tua yang melampau. Wanita mengalami kurang kerap berbanding lelaki.
Unsur kulit adalah polimorfik. Pada masa yang sama atau dengan selang kecil, gelembung, lepuh, papules, pustula, lepuh muncul, terletak di kawasan erythematous terhad (Rajah 100). Kemudian ada elemen menengah - hakisan, skala, kerak. Rashes dikumpulkan (herpetiform), disusun secara simetrik. Penyakit ini sering mempunyai kursus kronik dan berulangan dengan gejala subjektif yang teruk (gatal-gatal, pembakaran dan kesakitan).
Keadaan umum pesakit tetap memuaskan, walaupun kenaikan secara berkala dalam suhu.
Pada kulit badan dan permukaan yang meluas dari kaki dan punggung, unsur-unsur makulopapular dan urin yang kelihatan erythema muncul, menunjukkan kecenderungan untuk berubah menjadi vesikel dan pustules. Buih seperti pempigig besar boleh terbentuk. Khas pucat kuning, vesikel lutut a
Rajah. 100. Dermatitis herpetiform Dühring
meter 5-10 mm. Mereka boleh bergabung ke gelembung yang lebih besar, yang, membuka dan mengering, membentuk kerak. Kandungan vesikel, pustula dan lepuh kadang-kadang berdarah. Ruam disertai dengan gatal-gatal yang teruk atau pembakaran dan kesakitan. Excoriasi akibat gatal, serta hakisan, kerak, skala, parut di tempat menggaruk jauh, dan pigmentasi meningkatkan polimorfisme. Membran mukus rongga mulut dipengaruhi kurang kerap (dalam 10% daripada kes) daripada di vulvar pemphigus, dan tidak pernah berlaku sebelum manifestasi kulit. Walau bagaimanapun, pada kanak-kanak, membran mukus lebih kerap dipengaruhi, dengan unsur-unsur sista yang kurang terdedah kepada pengelompokan dan polimorfisme. Di tapak bekas pigmentasi ruam terbentuk, yang diperhatikan pada orang dewasa.
Gejala Nikolsky dengan dermatitis Dühring negatif. Eosinofilia dicatatkan dalam darah. Sejumlah besar eosino-filov terdapat dalam kandungan buih. Satu kajian imunofluorensi langsung mengenai biopsi kulit dari lesi di zon membran bawah tanah mendedahkan deposit berbutir immunoglobulin (IgA).
Terdapat bentuk gelembung besar dermatosis, di mana gelembung telus yang kuat dengan diameter 1 hingga 3 cm dibentuk, terletak pada kulit hiperemik edematous, dan pelbagai gelembung kecil, ketika gelembung dikelompokkan pada kulit yang sangat hiperemik dan elemen papulo-vesikular mempunyai ukuran 1-2 mm hingga 1 cm Dalam kes pertama, penyebaran dermatosis yang paling kerap ialah batang, permukaan extensor anggota badan, dalam kes kedua, terutamanya kulit wajah, kaki, inguinal dan lipatan axillary. Hipersensitiviti terhadap iodin pada pesakit dengan dermatosis herpetiform digunakan sebagai ujian diagnostik. Di tapak permohonan untuk salap kulit dengan 50% kalium iodida dalam 24-48 jam, ruam baru muncul (ujian oleh Yadasson). Walau bagaimanapun, sampel dengan kalium iodida tidak boleh dilakukan semasa proses pengeluaran atau peringkat progresif.
Di kalangan kanak-kanak, walaupun terdapat tanda-tanda klinikal dermatitis Dühring, eosinophilia dan hipersensitiviti terhadap persiapan iodin sering tidak hadir, yang menyebabkan beberapa pakar dermatologi mempertimbangkan tanda-tanda ini bukan sebagai tanpa syarat, tetapi sebagai gejala penyakit yang mungkin. Kanak-kanak menjadi sakit dalam kes-kes yang jarang berlaku, tetapi prosesnya boleh berlaku pada bulan-bulan pertama kehidupan. Kebanyakan kanak-kanak penyakit Dühring berkembang selepas mengalami penyakit berjangkit. Kepelbagaian
terdapat erythematous dan edematous yang besar dengan unsur-unsur vesicular-bullous; pesakit bimbang tentang gatal-gatal yang teruk. Pada kanak-kanak, terdapat kurang kecenderungan untuk mengelompokkan ruam pada kekerapan tinggi urticarial yang disebarkan secara umum, ruam maculopapular, dengan cepat bertukar menjadi vesikel, lepuh dan pustules. Adalah perlu untuk mengambil kira lokasi lesi yang kerap di kawasan genital, lipatan besar, dan lampiran jangkitan pyococcal sekunder. Membran mukosa mulut di kalangan kanak-kanak dipengaruhi oleh elemen vesicular-bullous lebih kerap daripada pada orang dewasa.
Histopatologi. Rongga subepidermal yang terbentuk di puncak papillae dermal dan mengandungi leukosit nukrophil dan eosinofil yang dijumpai. Menggunakan REEF langsung, pemendapan IgA dikesan di dalam membran bawah tanah luka yang terkena kulit atau mukosa.
Diagnosis dermatosis dalam kes biasa tidak menyebabkan kesukaran. Terdapat sifat keselarasan lokasi dan polimorfisme sebenar unsur-unsur, gatal-gatal, eosinofilia dalam darah dan kandungan gelembung subepidermal, serta meningkatkan kepekaan terhadap iodin dalam banyak pesakit dan pemendapan IgA di kawasan membran bawah tanah semasa diagnosis immunofluorescence.
Kadangkala terdapat kesukaran dalam pembezaan dermatosis dengan multiforme erythema. Apabila eritema eksudatif adalah tempoh prodromal (demam, sakit pada sendi, otot, dll), penyakit ini berlaku selepas hipotermia, sejuk, biasanya pada musim bunga atau musim luruh. Rashes terletak terutama pada permukaan extensor, lengan bawah, kaki, paha, pada membran mukosa mulut dan sempadan merah bibir, kurang kerap pada kemaluan lendir; gatal tidak hadir. Vulgar pemphigus didiagnosis berdasarkan ruam monomorphic, kursus yang teruk, perkembangan lepuh intradermally pada kulit yang kelihatan tidak berubah, lesi keradangan membran mukus rongga mulut, pengesanan limfosit Acantotic Tstsank, gejala positif Nikolsky, kandungan normal eosinofil dalam darah dan kandungan lepuh, pendaraban sengit yang tipikal dari bahan extracellular lapisan spinosa pada IgG dengan immunofluorescence langsung. Pada kanak-kanak, kadang-kadang perlu untuk menjalankan diagnosis pembezaan dengan bullosa epidermolisis kongenital, di mana lepuh yang terletak di kawasan yang terdeteksi dikesan di tapak yang terdedah kepada trauma (kulit siku, lutut, tumit, tangan).
Rawatan. Ubat-ubatan yang paling berkesan adalah diamino-diphenylsulfone (DDS, dapsone, avulsulfone) atau diutsifon - derivatifnya dengan dua residu metiluracil. Biasanya, rawatan DDS dijalankan dalam kitaran 5-6 hari pada dos 0.05-0.1 g, 2 kali sehari, dengan rehat antara kitaran 1-3 hari. Tempoh rawatan bergantung kepada keberkesanan dan ketahanan dadah. Dos kanak-kanak ditetapkan mengikut umur, mereka berkisar antara 0.005 hingga 0.025 g, 2 kali sehari; tempoh kitaran adalah 3-5 hari dengan selang 2-3 hari, kursus rawatan adalah 5-6 kitaran. Diucifon ditetapkan dalam 0.05-0.1 g 2 kali sehari selama 5 hari dengan selang 2 hari, untuk kursus 2-4 kitaran. Sehubungan dengan kemungkinan berulang, disarankan untuk menjalankan autohemotherapy, pemindahan darah plasma, hemotransfusi, intramuscularly unitiol, atau melakukan hemoperfusion ekstrasbor secara bersamaan dengan mengambil DDS atau selepas berhenti. Dadah sulfa kurang berkesan (sulfapyridazine, sulfat, bisep-tol, dan sebagainya).
Dalam rawatan DDS atau ubat sulfa mungkin komplikasi dalam bentuk anemia, sulfohemoglobulinemii, hematuria. Ia perlu untuk menyiasat darah dan air kencing setiap 7-10 hari dan pada masa yang sama memohon ubat-ubatan yang merangsang erythropoiesis (suntikan vitamin B12, hemostimulin). Tidak boleh digunakan serentak penyediaan sulfanilamide dan DDS atau diucifon tanpa gangguan. Sehubungan dengan penurunan yang signifikan dalam perlindungan antioksidan badan semasa penyakit Dühring, ubat-ubatan dengan sifat antioksidan digunakan: asid lipoik, methionine, asid folik, retabolil. Sebagai antagonis sulfon, asid folik mengurangkan kesan sampingannya. Rawatan dengan ubat-ubatan antioksidan mempercepat permulaan remedi dan memanjangkannya. Pada pesakit dengan bentuk torpid teruk, penggunaan SDS, avlosulfone atau diucifon digabungkan dengan hormon glucocorticoid dalam dos terapeutik sederhana (12-20 mg / hari untuk prednisone). Rawatan spa dijalankan dalam pengampunan di resort dengan hidrogen sulfida mata air.
Rawatan setempat ditetapkan berdasarkan manifestasi klinikal. Kesan yang menggalakkan mandi hangat dengan kalium permanganat, merebus herba. Sel-sel rongga dibuka dan dipadamkan dengan fucorcin atau larutan berair pewarna aniline. Dalam kes erythematous-urtili-rash, agen antiprurit digunakan di dalam atau di luar, serta aerosol dengan glucocorticoids.
Prognosis untuk kebanyakan pesakit adalah baik. Pada kanak-kanak, walaupun kambuh, terdapat kecenderungan untuk mengubati remaja.
Pencegahan. Untuk mencegah kambuh, penting untuk mengecualikan produk dari gandum, rai, gandum, barli, dan produk yang mengandungi iodin (kale laut, ikan laut, dll) daripada diet. Pesakit dikontraindikasikan dalam mana-mana persediaan perubatan dan diagnostik yang mengandungi iodin.