Sindrom Stevens-Johnson: sebab, tanda, diagnosis, bagaimana merawat

Sindrom Stevens-Johnson adalah etiologi alergi akut bullous dermatitis. Asas penyakit ini adalah necrolysis epidermis, yang merupakan proses patologi di mana sel-sel epidermal mati dan dipisahkan dari dermis. Penyakit ini dicirikan oleh masalah yang teruk, kerosakan kepada mukosa lisan, saluran urogenital dan konjunktiva mata. Membentuk gelembung pada kulit dan membran mukus yang menghalang pesakit daripada bercakap dan makan, menyebabkan sakit teruk dan aliran air liur yang berlebihan. Konjunktivitis purulen berkembang dengan pembengkakan dan penyembuhan kelopak mata, urethritis dengan kencing yang menyakitkan dan sukar.

Penyakit ini mempunyai permulaan yang teruk dan perkembangan pesat. Pada pesakit, suhu meningkat dengan ketara, tekak, sendi dan otot mula sakit, keadaan kesihatan umum semakin bertambah, tanda-tanda keracunan dan asthenia badan muncul. Lepuh besar mempunyai bentuk bulat, warna merah terang, pusat kebiruan dan tenggelam, kandungan serous atau hemorrhagic. Lama kelamaan, mereka membuka dan membentuk hakisan pendarahan, yang bergabung dengan satu sama lain dan menjadi pendarahan besar dan luka yang menyakitkan. Ia retak, ditutup dengan filem putih-putih atau kerak berdarah.

Sindrom Stevens - Johnson adalah penyakit alahan sistemik yang berlaku dalam jenis erythema. Lesi kulit sentiasa disertai dengan keradangan membran mukus sekurang-kurangnya dua organ dalaman. Patologi menerima nama rasminya sebagai penghormatan kepada ahli pediatrik dari Amerika, yang pertama kali menggambarkan gejala dan mekanisme perkembangannya. Penyakit ini menjejaskan terutamanya lelaki berusia 20-40 tahun. Bahaya patologi meningkat selepas 40 tahun. Dalam kes yang jarang berlaku, sindrom berlaku pada kanak-kanak sehingga enam bulan. Sindrom dicirikan oleh bermusim - puncak insiden berlaku pada musim sejuk dan musim bunga awal. Yang paling berisiko adalah orang yang mempunyai immunodeficiency dan oncopathology. Orang tua dengan komorbiditi yang serius sukar untuk mentolerir penyakit ini. Mereka biasanya mempunyai sindrom dengan lesi kulit yang meluas dan tidak menguntungkan.

Selalunya, sindrom Stevens-Jones berlaku sebagai tindak balas terhadap ubat-ubatan antimikroba. Terdapat teori bahawa kecenderungan untuk penyakit itu diwarisi.

Diagnostik pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson adalah peperiksaan yang komprehensif, termasuk teknik standard - mempersoalkan dan memeriksa pesakit, serta prosedur tertentu - imunogram, ujian alergi, biopsi kulit, coagulogram. Kaedah diagnostik tambahan adalah: radiografi, ultrasound organ dalaman, biokimia darah dan air kencing. Diagnosis tepat pada masanya penyakit yang sangat berbahaya itu mengelakkan akibat yang tidak menyenangkan dan komplikasi yang serius. Rawatan patologi termasuk hemocorrection extracorporeal, terapi glucocorticoid dan antibakteria. Penyakit ini sukar untuk dirawat, terutamanya pada peringkat seterusnya. Komplikasi patologi adalah: radang paru-paru, cirit-birit, disfungsi buah pinggang. Dalam 10% pesakit, sindrom Stevens-Johnson berakhir dalam kematian.

Etiologi

Patologi didasarkan pada sejenis tindak balas alahan seketika, yang berkembang sebagai tindak balas kepada pengenalan bahan-bahan alergen ke dalam tubuh.

Faktor-faktor yang mencetuskan permulaan penyakit:

• virus herpes, sitomegalovirus, adenovirus, virus immunodeficiency manusia;
• bakteria patogen - batuk kering dan mycobacteria diphtheria, gonococci, brucella, mycoplasma, yersinia, salmonella;
• kulat - candidiasis, dermatophytosis, keratomycosis;
• ubat-ubatan - antibiotik, NSAID, neuroprotectors, sulfonamides, vitamin, anestetik tempatan, ubat-ubatan antiepileptik dan sedatif, vaksin;
• neoplasma malignan.

Bentuk ideopatik - penyakit dengan etiologi yang tidak ditentukan.

Symptomatology

Penyakit ini bermula dengan akut, gejala berkembang pesat.

1. Ketoksikan. Prodroma berlangsung selama dua minggu dan disifatkan sebagai sindrom keracunan yang ketara. Pesakit akan mengalami kelemahan, sakit badan, demam, demam berdarah, denyutan jantung yang cepat, dispepsia dalam bentuk muntah-muntah dan cirit-birit, simptom catarrhal - sakit tekak, batuk. Pesakit mengalami kebimbangan, kemurungan. Mungkin perkembangan koma.
2. Luka mukosa lisan. Keradangan bullous di mulut berkembang sehari selepas bermulanya mabuk. Bullae dengan cepat membuka, dan di tempat mereka adalah kecacatan yang luas dengan mekar putih atau abu-abu, kerak berdarah kasar. Pesakit berhenti bercakap dengan normal, makan makanan dan air. Sesetengah membina cheilitis. Kesakitan mukus menyebabkan pesakit menolak makan. Lama kelamaan, mereka kehilangan berat badan dan menjadi kering. Lesen bergabung dengan satu sama lain, sakit dan berdarah. Bibir dan gusi membengkak dan menjadi ditutup dengan kerak hemoragik.
3. Kerosakan organ penglihatan. Konjungtivitis alergi ditunjukkan dengan merobek, terbakar di mata, kemerahan, hidung berair, photophobia, sakit pinggang apabila memindahkan mata. Kanak-kanak menggosok mata mereka, mengadu sakit dan pasir di mata mereka, meningkat keletihan. Oleh kerana geseran berterusan mata dengan tangan, jangkitan sekunder bergabung. Proses purulen disertai dengan pemecahan mata pada waktu pagi, pengumpulan nanah di sudut-sudut mata.
4. Kekalahan saluran urogenital. Pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson menunjukkan tanda-tanda keradangan uretra, vulva, vagina, dan zakar. Membran mukosa yang meradang menjadi merah, bengkak dan sakit. Urinasi adalah sukar dan diiringi dengan kesakitan. Pesakit mengalami ketidakselesaan dan gatal-gatal dalam perineum, sakit semasa hubungan seksual. Pada membran mukus terdapat lepuh, hakisan dan ulser, parut yang berakhir dengan pembentukan ketat.
5. Bullous keradangan kulit adalah tanda klinikal utama patologi. Berbagai ruam polimorfik muncul pada kulit dalam bentuk bintik merah dengan warna biru, papules, vesikel. Di tempat mereka hanya dalam beberapa jam lepuh bentuk saiz yang agak besar. Penggabungan, mereka mencapai perkadaran besar. Buatan, gelembung yang jelas dan rapuh mempunyai zon dalaman dan luaran. Di tengah mereka adalah papula kecil dengan kandungan serous atau hemorrhagic. Selepas membukanya pada kulit terbentuknya kecacatan merah yang terang saiz telapak tangan, ditutup dengan kerak. Pada bahagian-bahagian yang terkena badan, epidermis "tergelincir" walaupun dengan sentuhan yang mudah. Ruam diletakkan di atas batang, kaki, di perineum dan di muka. Syaraf rashes gatal dan kekal pada kulit selama sebulan. Ulser sembuh lebih lama - beberapa bulan. Di permukaan belakang gelembung berus muncul dengan pusat kebiruan dan corak hyperemik yang terang. Dalam kes yang teruk, pesakit kehilangan rambut mereka, mengembangkan paronychia, piring paku ditolak.
6. Di antara gejala patologi yang lain, ia diperhatikan: stridor, pelanggaran kekerapan dan kedalaman pernafasan, mengidam, penurunan tekanan darah, gejala gastrointestinal, kesedaran terjejas, keadaan koma.

Komplikasi sindrom Stevens-Johnson:

• hematuria,
• keradangan paru-paru dan bronkiol kecil,
• keradangan usus
• disfungsi ginjal
• ketegangan uretra,
• penyempitan esofagus,
• buta
• hepatitis toksik,
• sepsis,
• cachexia.

Komplikasi di atas menyebabkan kematian 10% pesakit.

Diagnostik

Ahli dermatologi terlibat dalam diagnosis penyakit: mereka mengkaji tanda-tanda klinikal ciri dan memeriksa pesakit. Untuk menentukan faktor etiologi, perlu mewawancarai pesakit. Dalam diagnosis penyakit mengambil kira data anamnestic dan alergi, serta hasil pemeriksaan klinikal. Biopsi kulit dan pemeriksaan histologi seterusnya akan membantu mengesahkan atau menafikan diagnosis yang didakwa.

1. Pengukuran nadi, tekanan, suhu badan, palpasi nodus limfa dan perut.
2. Secara umum, ujian darah adalah tanda-tanda keradangan: anemia, leukositosis dan peningkatan ESR. Neutropenia adalah tanda prognostik yang tidak baik.
3. Dalam coagulogram - tanda-tanda disfungsi sistem pembekuan darah.
4. Biokimia darah dan air kencing. Perhatian khusus dibayar oleh pakar untuk petunjuk CBS.
5. Urinalysis lulus setiap hari untuk menstabilkan keadaan.
6. Immunogram - peningkatan imunoglobulin kelas E, mengelilingi kompleks imun, pujian.
7. Ujian alergi.
8. Histologi kulit - nekrosis semua lapisan epidermis, detasmennya, penyusupan inflamasi sedikit dermis.
9. Menurut kesaksian, mereka melepaskan dahak dan pelepasan erosi pada bakposev.
10. Kaedah diagnosis instrumental - radiografi paru-paru, tomografi organ panggul dan ruang retroperitoneal.

Sindrom Stevens-Johnson dibezakan daripada sistemik vaskulitis, sindrom Lyell, pemphigus yang benar atau jinak, sindrom kulit yang melecur. Sindrom Stevens-Johnson, tidak seperti sindrom Lyell, berkembang lebih cepat, mempengaruhi membran mukus yang sensitif, kulit yang tidak dilindungi dan organ dalaman penting yang lebih kuat.

Rawatan

Pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson harus dimasukkan ke hospital dalam unit pembakaran atau rawatan intensif untuk rawatan perubatan. Pertama sekali, perlu segera membatalkan penggunaan ubat-ubatan yang boleh mencetuskan sindrom ini, terutamanya jika penggunaannya dimulakan pada 3-5 hari yang lepas. Ini terpakai kepada ubat-ubatan yang tidak penting.

Rawatan patologi ditujukan terutamanya untuk menambah cecair yang hilang. Untuk melakukan ini, kateter dimasukkan ke dalam vena ulnar dan terapi infusi dimulakan. Penyelesaian koloid dan crystalloid diinfus secara intravena. Pemulihan semula oral mungkin. Dalam edema yang teruk pada mukosa laring dan kesukaran bernafas pesakit dipindahkan ke ventilator. Selepas mencapai stabilisasi stabil, pesakit dihantar ke hospital. Di sana, dia ditetapkan terapi kombinasi dan diet hypoallergenic. Ia terdiri daripada hanya memakan makanan cair dan tulen, dan minum yang banyak.
Diet hipoallergenik melibatkan pengecualian dari diet ikan, kopi, sitrus, coklat, madu. Pesakit berat diberi nutrisi parenteral.

Rawatan penyakit termasuk langkah detoksifikasi, anti-radang dan regeneratif.

Terapi ubat untuk sindrom Stevens-Johnson:

• glucocorticosteroid - Prednisolone, Betamethasone, Dexamethasone,
• penyelesaian air dan elektrolit, penyelesaian glukosa 5%, gemodez, plasma darah, penyelesaian protein,
• antibiotik spektrum luas
• antihistamin - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
• NSAIDs.

Ubat yang diberikan kepada pesakit untuk memperbaiki keadaan umum. Kemudian doktor mengurangkan dos. Dan selepas pulih sepenuhnya, ubat dihentikan.

Rawatan topikal adalah penggunaan anestetik tempatan - "Lidocaine", antiseptik - "Furacilin", "Chloramine", hidrogen peroksida, potassium permanganate, enzim proteolitik "Trypsin", minyak rosehip atau buckthorn laut. Pesakit diberi salap dengan kortikosteroid - "Akriderm", "Adventan", salap gabungan - "Triderm", "Belogent". Hakisan dan luka dirawat dengan pewarna aniline: metilena biru, fucorcin, hijau terang.

Apabila konjungtivitis memerlukan konsultasi pakar oftalmologi. Setiap dua jam, air tiruan, mata antibakteria dan antiseptik yang jatuh mengikut skema dijatuhkan ke mata. Sekiranya tiada kesan terapeutik, titisan mata dexamethasone, gel mata Oftagel, salap mata prednisolone, dan salap erythromycin atau tetracycline ditetapkan. Rongga mulut dan membran mukus uretra juga dirawat dengan antiseptik dan pembasmi kuman. Bilas diperlukan beberapa kali sehari dengan Chlorhexidine, Miramistin, Clotrimazole.

Dalam sindrom Stevens-Johnson, pembersihan darah extracorporeal dan detoksifikasi sering digunakan. Untuk penyingkiran kompleks imun dari badan, penapisan plasma, plasmapheresis, hemosorption digunakan.

Prognosis patologi bergantung pada kelaziman nekrosis. Ia menjadi tidak baik sekiranya terdapat kawasan lesi yang besar, kehilangan cecair yang ketara dan gangguan keseimbangan asid-asas.

Prognosis sindrom Stevens-Johnson tidak menguntungkan dalam kes berikut:

• umur pesakit yang lebih tua daripada 40 tahun
• perkembangan pesat patologi,
• takikardia lebih daripada 120 denyutan seminit,
• nekrosis epidermis lebih daripada 10%
• Tahap glukosa darah lebih daripada 14 mmol / l.

Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya menyumbang kepada pemulihan pesakit lengkap. Sekiranya tiada komplikasi, prognosis penyakit adalah baik.

Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit serius yang dapat meningkatkan kualiti kehidupan pesakit dengan ketara. Diagnosis tepat pada masanya dan komprehensif, terapi yang mencukupi dan kompleks membolehkan anda mengelakkan perkembangan komplikasi berbahaya dan akibat yang serius.

Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson adalah lesi bullous akut membran mukus dan kulit yang bersifat alah. Ia meneruskan latar belakang keadaan serius pesakit dengan penglibatan mukosa mulut, mata dan organ kencing. Diagnosis Sindrom Stevens-Johnson termasuk pemeriksaan menyeluruh pesakit, pemeriksaan imunologi darah, biopsi kulit, coagulogram. Menurut tanda-tanda, radiografi paru-paru, ultrasound pundi kencing, ultrasound buah pinggang, analisis biokimia air kencing, perundingan pakar-pakar lain. Rawatan ini dilakukan dengan kaedah hemocorrection extracorporeal, glucocorticoid dan terapi infusi, ubat antibakteria.

Sindrom Stevens-Johnson

Data mengenai sindrom Stevens-Johnson diterbitkan pada tahun 1922. Dari masa ke masa, sindrom ini dinamakan selepas penulis yang mula-mula menyifatkannya. Penyakit ini adalah variasi sukar dari eritema multiforme exudative dan mempunyai nama kedua - "eritema exudative malignan". Bersama-sama dengan sindrom Lyell, pemphigus, varian bullous SLE, dermatitis kontak alergi, penyakit Haley-Hayley, dan lain-lain. Dermatologi mengklasifikasikan sindrom Stevens-Johnson kepada dermatitis bullous, gejala klinikal biasa yang melepuh pada kulit dan membran mukus.

Sindrom Stevens-Johnson diperhatikan pada usia apa-apa, paling kerap pada orang berusia 20-40 tahun dan sangat jarang berlaku dalam 3 tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Menurut pelbagai data, kelaziman sindrom per 1 juta penduduk berkisar antara 0.4 hingga 6 kes setahun. Kebanyakan penulis melaporkan kejadian yang lebih tinggi di kalangan lelaki.

Punca Sindrom Stevens-Johnson

Perkembangan sindrom Stevens-Johnson disebabkan oleh sejenis tindak balas alahan segera. Terdapat 4 kumpulan faktor yang boleh mencetuskan permulaan penyakit: agen berjangkit, ubat-ubatan, penyakit malignan, dan punca yang tidak diketahui.

Pada orang dewasa, sindrom Stevens-Johnson biasanya disebabkan oleh pentadbiran ubat atau proses malignan. Daripada ubat-ubatan, peranan faktor penyebabnya adalah terutamanya diberikan kepada antibiotik, anti-radang nonsteroid, pengawal selia sistem saraf pusat dan sulfonamida. Di antara pesakit kanser, peranan utama dalam pembangunan sindrom Stevens-Johnson dimainkan oleh limfoma dan karsinoma. Sekiranya faktor etiologi spesifik penyakit itu tidak dapat ditegakkan, maka mereka bercakap tentang sindrom Stevens-Johnson idiopatik.

Tanda-tanda sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson dicirikan dengan permulaan yang teruk dengan perkembangan pesat gejala. Pada mulanya, ada malaise, kenaikan suhu hingga 40 ° C, sakit kepala, takikardia, sakit arthralgia dan sakit otot. Pesakit mungkin mengalami sakit tekak, batuk, cirit-birit dan muntah. Dalam masa beberapa jam (maksimum selepas 24 jam), lepuh yang agak besar diperhatikan pada mukosa lisan. Selepas membukanya, kecacatan yang luas terbentuk pada membran mukus, ditutup dengan filem kelabu putih atau kekuningan dan kerak kering darah. Batas merah bibir terlibat dalam proses patologis. Pesakit tidak boleh makan atau minum kerana luka mukosa yang teruk dalam sindrom Stevens-Johnson.

Kerosakan pada mata pada permulaan jenis konjungtivitis alahan, tetapi sering rumit oleh jangkitan sekunder dengan perkembangan keradangan purulen. Untuk sindrom Stevens-Johnson, pendidikan pada konjunktiva dan kornea unsur-unsur erosive-ulcerative saiz kecil adalah tipikal. Kemungkinan kerosakan pada iris, perkembangan blepharitis, iridocyclitis, keratitis.

Luka membran mukosa sistem genitouriner diperhatikan pada separuh kes sindrom Stevens-Johnson. Ia berlaku dalam urethritis, balanoposthitis, vulvitis, vaginitis. Tudung erosi dan ulser membran mukus boleh menyebabkan pembentukan uretra.

Lesi kulit diwakili oleh sebilangan besar elemen yang menjulang tinggi yang menyerupai lepuh. Mereka mempunyai warna ungu dan mencapai saiz 3-5 cm. Ciri-ciri unsur-unsur ruam kulit dalam sindrom Stevens-Johnson adalah penampilan gelembung serous atau berdarah di pusat mereka. Pembukaan gelembung membawa kepada pembentukan kecacatan merah cerah yang menjadi berkulit. Penyetempatan kegemaran ruam adalah kulit batang dan perineum.

Tempoh penampilan sindrom Stevens-Johnson baru berlangsung sekitar 2-3 minggu, penyembuhan ulser berlaku dalam tempoh 1.5 bulan. Penyakit ini mungkin rumit oleh pendarahan dari pundi kencing, pneumonia, bronchiolitis, kolitis, kegagalan buah pinggang akut, jangkitan bakteria sekunder, kehilangan penglihatan. Akibat komplikasi yang dikembangkan, sekitar 10% pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson mati.

Diagnosis sindrom Stevens-Johnson

Ahli dermatologi boleh mendiagnosis sindrom Stevens-Johnson berdasarkan gejala ciri yang dikesan semasa peperiksaan dermatologi yang menyeluruh. Kajian pesakit membolehkan menentukan faktor penyebab yang menyebabkan perkembangan penyakit. Biopsi kulit membantu mengesahkan diagnosis sindrom Stevens-Johnson. Pemeriksaan histologi menunjukkan nekrosis sel epidermis, penyusupan limfosit perivaskular, dan lepuh subepiderma.

Dalam analisis klinikal darah, tanda-tanda keradangan tidak ditentukan, koagulogram mengesan gangguan pendarahan, dan analisis biokimia darah menunjukkan kandungan protein yang dikurangkan. Yang paling berharga dari segi diagnosis Sindrom Stevens-Johnson adalah ujian darah imunologi, yang mengesan peningkatan ketara dalam T-limfosit dan antibodi spesifik.

Diagnosis komplikasi sindrom Stevens-Johnson mungkin memerlukan ereksi, baktereva, analisis biokimia air kencing, sampel Zimnitsky, ultrasound dan CT scan buah pinggang, ultrasound pundi kencing, radiografi paru-paru, dan sebagainya..

Membezakan sindrom Stevens-Johnson adalah perlu dengan dermatitis, yang biasa digunakan untuk melepuh: dermatitis hubungan alahan dan mudah, dermatitis actinic, dermatitis Dengher dermatitis, pelbagai bentuk pemphigus (benar, kasar, vegetatif, berdaun), sindrom Lyell, dan sebagainya.

Rawatan Sindrom Stevens-Johnson

Terapi sindrom Stevens-Johnson dijalankan dengan dos tinggi hormon glucocorticoid. Sehubungan dengan kekalahan mukosa lisan, pentadbiran ubat-ubatan sering diperlukan untuk menjalankan kaedah suntikan. Pengurangan dos secara beransur-ansur bermula hanya selepas gejala penyakit mereda dan keadaan umum pesakit bertambah baik.

Kaedah hemocorrection extracorporeal digunakan untuk membersihkan darah daripada kompleks imun yang terbentuk dalam sindrom Stevens-Johnson: penapisan cascade plasma, pertukaran plasma membran, hemosorption, dan immunosorption. Penyelesaian plasma dan protein disalurkan. Adalah penting untuk memperkenalkan pesakit kepada jumlah cecair yang mencukupi dan mengekalkan diuresis harian yang normal. Sebagai terapi tambahan, kalsium dan potasium digunakan. Pencegahan dan rawatan jangkitan sekunder dijalankan dengan bantuan ubat antibakteria tempatan dan sistemik.

Sindrom Stevens-Johnson pada kanak-kanak dan orang dewasa, gejala

Penyakit kulit dan integumen boleh menjadi sangat berbahaya dan disertai oleh akibat yang tidak menyenangkan dalam bentuk penyakit dan kematian lain. Untuk mengelakkan ini berlaku, adalah penting untuk mendiagnosis setiap penyakit dan membuat bantuan yang cepat dan pantas. Salah satu fenomena ini ialah sindrom Stevens-Johnson, sebuah foto yang dibentangkan dalam artikel itu. Penyakit ini menjejaskan kulit dan badan dan sukar untuk dirawat, terutama pada peringkat kemudian. Pertimbangkan ciri kursus klinikal dan kaedah campur tangan terapeutik untuk menyelesaikan masalah dan menyembuhkan tubuh.

Sindrom Stevens-Johnson apa itu

Sindrom Stevens-Johnson (ICD code 10) adalah sejenis penyakit toksik yang berbahaya, yang dicirikan oleh kematian sel-sel epidermis dan pemisahan seterusnya dari dermis. Proses proses ini membawa kepada pembentukan vesikel di bahagian membran mukus mulut, tekak, alat kelamin dan beberapa kawasan kulit lain - gejala utama penyakit ini. Sekiranya ini berlaku di dalam mulut, sukar untuk dimakan oleh orang yang sakit dan menutup mulut. Sekiranya penyakit itu melanda mata, mereka menjadi terlalu sakit, ditutup dengan pembengkakan dan nanah, yang menyebabkan kelopak mata.

Dengan kekalahan penyakit organ genital ada masalah kencing.

Gambar itu disertai dengan permulaan perkembangan penyakit tiba-tiba, apabila seseorang mengalami demam, sakit tekak, dan keadaan demam yang boleh terjadi. Oleh kerana keserupaan penyakit dengan selesema biasa, diagnosis pada peringkat awal adalah sukar. Ruam pada kanak-kanak yang paling kerap berlaku di bibir, lidah, palatihan, pharynx, gerbang, laring, alat kelamin. Jika anda membuka pembentukan, akan kekal hakisan bukan penyembuhan, yang mana menjejaskan darah. Apabila mereka bergabung, mereka menjadi kawasan pendarahan, dan sebahagian dari hakisan menimbulkan plak berserabut, yang merosakkan penampilan pesakit dan memburukkan kesejahteraan.

Sindrom Lyell dan kontras Stevens Johnson

Kedua-dua fenomena ini dicirikan oleh hakikat bahawa membran kulit dan mukus rosak teruk, serta kesakitan, eritema, dan detasmen. Oleh kerana penyakit ini menyebabkan luka-luka yang ketara dalam organ dalaman, pesakit boleh "menyelesaikan" secara fizikal. Kedua-dua sindrom ini dikaitkan dengan klasifikasi kepada bentuk penyakit yang paling teruk, namun, mereka boleh diprovokasi oleh pelbagai faktor dan punca.

• Mengikut kejadian penyakit ini, Sindrom Lyell menyumbang sehingga 1.2 situasi per 1,000,000 orang setahun, dan untuk penyakit yang sedang dipertimbangkan, sehingga 6 kes bagi setiap 1,000,000 orang untuk tempoh yang sama.
• Terdapat juga perbezaan penyebab lesi. SJS berlaku pada separuh daripada keadaan akibat ubat, tetapi terdapat situasi di mana pengenalan sebab itu tidak mungkin. SL dalam 80% ditunjukkan dengan latar belakang dadah, dan dalam 5% kes terdapat kekurangan langkah rawatan. Sebab-sebab lain termasuk sebatian kimia, pneumonia dan proses menular virus.
• Penyetempatan lesi juga mencadangkan beberapa perbezaan antara sindrom kedua-dua jenis. Erythema dibentuk di muka dan kaki, selepas beberapa hari pembentukan menjadi rapat. Dalam kes SJS, lesi pada badan dan muka kelihatan lebih kerap, sementara dalam penyakit kedua, lesi jenis umum diperhatikan.
• Gejala umum penyakit menyatukan dan disertai dengan demam, demam, penampilan kesakitan. Tetapi dengan SL, angka ini sentiasa naik selepas tanda 38 darjah. Terdapat juga peningkatan dalam keadaan kecemasan pesakit dan rasa sakit yang teruk. Kegagalan buah pinggang - latar belakang untuk semua penyakit ini.

Jelas definisi penyakit-penyakit ini masih belum tersedia, ramai termasuk sindrom Stevens-Johnson, gambar yang dibentangkan dalam artikel, kepada bentuk eritema polimorfik yang teruk, sementara penyakit kedua dianggap bentuk SJS paling rumit. Kedua-dua penyakit dalam pembangunan boleh bermula dengan pembentukan eritema di kawasan iris, tetapi dengan SL, fenomena itu menyebar lebih cepat, mengakibatkan nekrosis, dan epidermis mengelupas. Apabila lapisan mengelupas SSD berlaku kurang daripada 10% daripada penutup badan, dalam kes kedua - 30%. Secara umum, kedua-dua penyakit adalah sama, tetapi berbeza, semuanya bergantung kepada ciri-ciri manifestasi dan penunjuk umum gejala.

Penyebab sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson, foto yang dapat dilihat dalam artikel itu, diwakili oleh lesi bullous akut di kawasan kulit dan membran mukus, manakala fenomena itu mempunyai alahan dan sifat istimewa. Penyakit ini berlaku dalam rangka kemerosotan keadaan seseorang yang sakit, dan mukosa mulut, bersama dengan alat kelamin dan sistem kencing, secara beransur-ansur terlibat dalam proses ini.

Penyebab penyakit biasa

Perkembangan SJS biasanya mempunyai prekursor dalam bentuk alahan segera. Terdapat 4 jenis faktor yang mempengaruhi permulaan perkembangan penyakit ini.

• Ejen berjangkit yang menjejaskan organ dan memburukkan keadaan umum penyakit;
• Mengambil ubat-ubatan tertentu yang mencetuskan kehadiran penyakit ini pada kanak-kanak;
• Fenomena malignan - tumor dan neoplasma jenis benigna, dengan sifat istimewa;
• Punca yang tidak boleh dikenalpasti disebabkan oleh maklumat perubatan yang tidak mencukupi.

Pada kanak-kanak, fenomena ini berlaku akibat penyakit virus, sementara ruam pada orang dewasa mempunyai sifat yang berbeza dan jelas disebabkan oleh penggunaan alat perubatan atau kehadiran tumor dan fenomena malignan. Bagi kanak-kanak kecil, maka sejumlah besar fenomena bertindak sebagai faktor yang memprovokasi.

Jika kita menganggap kesan ubat-ubatan pada badan kanak-kanak, peranan antibiotik dan ejen nonsteroid terhadap proses keradangan boleh diberikan. Jika kita menganggap pengaruh tumor malignan, kita boleh membezakan kepimpinan karsinoma. Jika tiada faktor di atas mempunyai apa-apa kaitan dengan perjalanan penyakit, kita bercakap mengenai SJS.

Maklumat terperinci

Maklumat pertama tentang sindrom tersebut telah dibincangkan pada tahun 1992, dari masa ke masa penyakit itu menjadi lebih terperinci dan dilengkapi dengan nama yang menghormati nama-nama pengarangnya, yang mempelajari secara mendalam dan mengiktiraf sifatnya. Penyakit ini amat sukar dan nama lain - eritema exudative malignan. Penyakit ini berkaitan dengan dermatitis jenis bullous - bersama dengan SLE, pemphigus. Kursus klinikal utama adalah bahawa lepuh muncul pada kulit dan membran mukus.

Sekiranya kita menganggap kelaziman penyakit ini, ia boleh diperhatikan bahawa ia mungkin dapat ditemui di mana-mana umur, biasanya penyakit itu jelas ditunjukkan dalam 5-6 tahun. Tetapi ia amat sukar untuk menemui penyakit ini dalam tiga tahun pertama kehidupan bayi. Ramai penulis, penyelidik mendapati bahawa insiden tertinggi hadir di kalangan penonton lelaki, yang termasuk mereka dalam kumpulan risiko. Ruam yang gambarnya dapat dilihat dalam artikel juga disertai dengan beberapa gejala lain.

Foto simptom sindrom Stevens-Johnson

SJS adalah penyakit yang dilengkapkan dengan perkembangan akut dan perkembangan pesat dari segi gejala.

• Pada mulanya, anda boleh membezakan malaise dan peningkatan suhu badan.
• Kemudian ada rasa sakit akut di kepala, disertai oleh arthralgia, takikardia dan penyakit otot.
• Kebanyakan pesakit mengadu sakit tekak, muntah dan cirit-birit.
• Pesakit mungkin mengalami batuk, muntah dan melepuh.

• Selepas membuka pembentukan dapat ditemukan cacat yang luas yang dilapisi dengan filem putih atau kuning atau kerak.

• Proses patologi melibatkan kemerahan sempadan bibir.

• Kerana kesakitan yang serius, pesakit merasa sukar untuk minum dan makan.

• Terdapat konjungtivitis alahan yang serius, rumit oleh proses keradangan purulen.

• Untuk beberapa penyakit, termasuk SSD, dicirikan oleh berlakunya hakisan dan ulser pada konjunktiva. Mungkin ada keratitis, blepharitis.
• Organ-organ sistem urogenital ternyata terjejas, iaitu, membran mukus mereka. Fenomena ini memberi kesan kepada 50% keadaan, gejala yang berlaku dalam bentuk urethritis, vaginitis.
• Lesi kulit kelihatan seperti kumpulan besar yang menjulang tinggi seperti lepuh. Kesemuanya mempunyai warna merah dan boleh mencapai dimensi 3-5 cm.

• Necrolysis epidermis boleh menjejaskan banyak organ dan sistem. Seringkali menyebabkan akibat dan kematian yang menyedihkan.

Masa di mana ruam-ruam yang baru terbentuk berlangsung beberapa minggu, dan bagi penyembuhan ulser yang lengkap diperlukan 1-1.5 bulan. Penyakit ini boleh menjadi rumit oleh fakta bahawa darah mengalir dari pundi kencing, serta kolitis, radang paru-paru, dan kegagalan buah pinggang. Dalam masa komplikasi ini, kira-kira 10% orang sakit mati, selebihnya berjaya menyembuhkan penyakit dan mula mengekalkan irama kehidupan yang penuh kebiasaan.

Skim pediatrik sindrom Stevens-Johnson

Cadangan klinikal mencadangkan penghapusan penyakit yang cepat melalui kajian awal sifatnya. Sebelum merawat penyakit ditetapkan, kompleks diagnostik tertentu dijalankan. Ia melibatkan pemeriksaan terperinci pesakit, pemeriksaan imunologi darah, biopsi kulit. Sekiranya ada tanda-tanda tertentu, doktor mesti menetapkan radiografi penuh paru-paru dan ultrasound sistem urogenital, buah pinggang dan biokimia.

Jika perlu, pesakit boleh dirujuk untuk mendapatkan kaunseling kepada pakar lain. Biasanya, ahli dermatologi atau pakar perubatan yang berkaitan terlibat dalam mengenal pasti penyakit, berdasarkan gejala / aduan / ujian. Ujian darah diperlukan untuk mengenal pasti tanda-tanda keradangan tertentu. Diagnosis pembezaan juga berlaku dan ia berbeza daripada dermatitis, yang juga disertai dengan pembentukan lepuh, ruam pada muka, dan sebagainya.

Peristiwa perubatan

Sindrom Stevens-Johnson, foto yang boleh dinilai dalam artikel, adalah penyakit yang serius yang memerlukan campur tangan yang sesuai oleh pakar. Prosedur sistematik melibatkan aktiviti yang bertujuan untuk mengurangkan atau menghapuskan keracunan, membuang proses keradangan dan memperbaiki keadaan kulit yang terjejas. Sekiranya keadaan tidak terjawab kronik berlaku, ubat tindakan khas boleh ditetapkan.

• Kortikosteroid - untuk mengelakkan kekambuhan;
• ejen desensitizing;
• ubat untuk menghapuskan toksikosis.

Ramai orang percaya bahawa perlu menetapkan rawatan vitamin - khususnya penggunaan asid askorbik dan ubat-ubatan kumpulan B, tetapi ini adalah khayalan, kerana penggunaan ubat-ubatan ini boleh menimbulkan kemerosotan dalam kesihatan umum. Ia adalah mungkin untuk mengatasi ruam pada badan melalui terapi tempatan, yang bertujuan untuk menghapuskan proses keradangan dan menghilangkan bengkak. Biasanya ubat penahan sakit, salap antiseptik dan gel, krim khusus, enzim dan keratoplasti. Apabila terdapat remisi penyakit, kanak-kanak diperiksa oleh rongga mulut dan pemulihan.

Foto bayi Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson, foto yang dibentangkan dalam artikel itu, boleh menjejaskan kanak-kanak. Pada bayi yang berusia hingga 3 tahun penyakit ini jarang terjadi, dengan perubahan yang berkaitan dengan usia kebarangkalian meningkat. Oleh kerana penyakit ini hanya membran mukus dan bahagian badan yang lain, ruam di tangan

Walau bagaimanapun, apabila mengesan perubahan kecil dalam badan atau tingkah laku bayi, rawatan kecemasan segera diperlukan, termasuk penghapusan keracunan dan peningkatan kesihatan secara keseluruhan.

Peruntukan khusus penjagaan khusus yang tepat pada masanya akan meningkatkan gambaran klinikal keseluruhan dan dengan ketara meningkatkan peluang pemulihan cepat. Dengan pendekatan yang kompeten untuk pelaksanaan kompleks terapeutik, anda boleh mencapai hasil yang luar biasa dan datang ke pemulihan anda sendiri. Peraturan utama adalah gabungan beberapa terapi.

Adakah anda tahu apa sindrom Stevens-Johnson? Adakah bantuan foto mengenal pasti gejala-gejalanya? Kongsi pendapat anda dan berikan maklum balas di forum!

Sindrom Stevens-Johnson

Versi: Cadangan klinikal Persekutuan Rusia (Rusia)

Maklumat am

Penerangan ringkas

MASYARAKAT RUSIA DERMATOVENEREROLOGIS DAN COSMETOLOGIS

CADANGAN KLINIKAL FEDERAL BAGI PENGURUS PESAKIT DENGAN STEVENS-JONSON SYNDROME / TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Kod untuk Klasifikasi Antarabangsa Penyakit ICD-10
Stevens-Johnson Syndrome - L51.1
Necrolysis epidermis - L51.2

DEFINISI
Sindrom Stevens-Johnson / necrolysis epidermis toksik - tindak balas ubat epidermolitik (ELR) - tindak balas alahan teruk teruk yang dicirikan oleh luka-luka yang luas pada kulit dan membran mukus, yang disebabkan oleh ubat-ubatan.

Pengkelasan

Bergantung kepada kawasan kulit yang terjejas, bentuk ESR berikut dibezakan:
- Sindrom Stevens-Johnson (SJS) - kurang daripada 10% permukaan badan;
- necrolysis epidermis toksik (PETN, sindrom Lyell) - lebih daripada 30% permukaan badan;
- bentuk perantaraan SSD / TEN (kerosakan 10-30% kulit).

Etiologi dan patogenesis

Selalunya, sindrom Stevens-Johnson berkembang apabila mengambil ubat, tetapi dalam beberapa kes punca penyakit tidak dapat ditentukan. Antara ubat-ubatan, yang lebih cenderung untuk membangunkan sindrom Stevens-Johnson, mengeluarkan: sulfonamides, allopurinol, phenitonin, carbamazepine, phenibutazole, piroxicam, hlormazanon, penisilin. Jarang, perkembangan sindrom dipromosikan dengan mengambil cephalosporins, fluoroquinolones, vancomycin, rifampicin, etambutol, tenoxicam, asid thiaprofenic, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, thiabendazole.
Kejadian ELR dianggarkan pada 1-6 kes per juta orang. ELR boleh berlaku pada usia apa-apa, risiko penyakit ini meningkat pada orang berusia lebih dari 40 tahun, pada orang HIV-positif (1000 kali), pesakit dengan lupus erythematosus sistemik dan penyakit onkologi. Semakin usia pesakit, semakin serius penyakit bersamaan dan semakin meluas lesi kulit, semakin buruk prognosis penyakit. Kematian dari ELR adalah 5-12%.
Penyakit ini dicirikan oleh tempoh laten antara mengambil ubat dan perkembangan gambar klinikal (dari 2 hingga 8 minggu), yang diperlukan untuk pembentukan tindak balas imun. Patogenesis ELR dikaitkan dengan kematian massa keratinoc basal kulit dan epitel mukosa yang disebabkan oleh apoptosis sel yang diinduksi oleh Fas dan perforin / granzyme. Kematian sel yang diprogramkan berlaku akibat keradangan imun-mediasi, peranan penting dalam perkembangan yang dimainkan oleh sel T sitotoksik.

Gambar klinikal

Gejala, semasa

Dalam sindrom Stevens-Johnson, ada luka membran mukus sekurang-kurangnya dua organ, kawasan lesi mencapai tidak lebih daripada 10% dari keseluruhan kulit.

Sindrom Stevens-Johnson berkembang dengan ketara, kerosakan pada kulit dan membran mukus disertai dengan gangguan umum yang teruk: suhu badan yang tinggi (38 ° 40 ° C), sakit kepala, keadaan comatose, gejala-gejala gejala, dan sebagainya. Rash terletak terutamanya pada kulit muka dan batang badan. Gambaran klinikal dicirikan oleh rupa lesi polimorfik dalam bentuk bintik ungu-merah dengan warna biru, papules, vesikel, dan luka berbentuk sasaran. Sangat cepat (dalam masa beberapa jam) gelembung bentuk sehingga telapak orang dewasa dan banyak lagi; penggabungan, mereka boleh mencapai perkiraan yang besar. Tiub gelembung agak mudah dimusnahkan (satu tanda positif Nikolsky), membentuk permukaan penyiraman merah terang yang terperang dengan sempadan gelembung buih ("kolar epidermis").
Kadang-kadang pada kulit telapak tangan dan kaki muncul bintik-bintik merah gelap dengan komponen pendarahan.

Lesi yang paling teruk dilihat pada membran mukus mulut, hidung, alat kelamin, kulit sempadan merah bibir dan di rantau perianal, di mana lepuh muncul dengan cepat membuka, mendedahkan hakisan yang luas, mendadak menyakitkan, ditutup dengan kembangan berbahan hati fibrin. Di sempadan merah bibir, keretakan hemoragik coklat coklat tebal sering terbentuk. Jika mata rosak, blepharoconjunctivitis diperhatikan, terdapat risiko mengembangkan ulser kornea dan uveitis. Pesakit enggan makan, mengadu sakit, membakar, meningkatkan kepekaan apabila menelan, paresthesia, photophobia, kencing yang menyakitkan.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Stevens-Johnson didasarkan pada hasil sejarah penyakit dan gambaran klinikal ciri.

Semasa analisis klinikal darah mendedahkan anemia, limfopenia, eosinofilia (jarang); neutropenia adalah tanda prognostik yang tidak baik.

Jika perlu, lakukan pemeriksaan histologi bagi biopsi kulit. Peperiksaan histologi dilihat nekrosis semua lapisan epidermis, pembentukan jurang di atas membran bawah tanah, detasmen epidermis, dalam penyusupan inflamasi dermis dinyatakan sedikit atau tidak.

Diagnosis keseimbangan

Sindrom Stevens-Johnson perlu dibezakan daripada pemphigus kesat, sindrom kulit berwarna, necrolysis epidermis toksik (sindrom Lyell), yang dicirikan oleh detasmen epidermis lebih daripada 30% permukaan badan; graft versus penyakit tuan rumah, erythema multiforme exudative, demam merah, pembakaran haba, reaksi phototoksik, pengilat erythroderma, toksikermia tetap.

Rawatan

- penambahbaikan keadaan umum pesakit;
- regresi ruam;
- pencegahan perkembangan komplikasi sistemik dan pengulangan penyakit.

Nota Umum mengenai Terapi
Sindrom Stevens-Johnson dirawat oleh ahli dermatovenereologist, pakar lain menjalankan rawatan lebih banyak ESR yang teruk, dan ahli dermatovenereere terlibat sebagai perunding.
Apabila reaksi ubat epidermolitik dikesan, doktor, tanpa mengira pengkhususannya, wajib memberikan rawatan perubatan kecemasan kepada pesakit dan memastikan pengangkutannya ke pusat pembakaran (jabatan) atau ke unit rawatan intensif.
Penghentian segera ubat yang mencetuskan perkembangan ELR meningkatkan kelangsungan hidup dengan separuh hayat yang pendek. Dalam kes-kes ragu, anda perlu membatalkan semua ubat-ubatan yang tidak penting, dan terutamanya yang telah dimulakan dalam 8 minggu yang lalu.
Pertimbangan harus diberikan kepada faktor prognostik yang buruk untuk ELR:
1. Umur> 40 tahun - 1 mata.
2. Kadar jantung> 120 setiap minit. - 1 mata.
3. Lesi> 10% permukaan kulit - 1 mata.
4. Neoplasma malignan (termasuk sejarah) - 1 mata.
5. Dalam analisis biokimia darah:
- tahap glukosa> 14 mmol / l - 1 mata;
- tahap urea> 10 mmol / l - 1 mata;
- bikarbonat 5 mata (90%).

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital
Diagnosis ditubuhkan Sindrom Stevens-Johnson / necrolysis epidermis toksik.

Rawatan rawatan

Terapi sistemik
1. Ubat glukokortikosteroid tindakan sistemik:
- prednisone (B) 90-150 mg sehari intramuskular atau intravena [1]
atau
- dexamethasone (B) 12-20 mg setiap hari intramuskular atau intravena [2].

2. Terapi infusi (penggantian pelbagai skema dibenarkan):
- kalium klorida + natrium klorida + magnesium klorida (C) 400.0 ml intravena, untuk kursus 5-10 campuran
atau
- natrium klorida 0.9% (C) 400 ml titisan intravena setiap 5-10 infus
atau
- kalsium gluconate 10% (C) 10 ml 1 kali sehari intramuscularly selama 8-10 hari;
- natrium thiosulfate 30% (C) 10 ml 1 kali sehari secara intravena untuk kursus 8-10 suntikan.
Ia juga wajar untuk menjalankan prosedur hemosorption, plasmapheresis (C) [3].

3. Sekiranya berlakunya komplikasi berjangkit, ubat antibakteria ditetapkan, dengan mengambil patogen yang terpencil, sensitiviti terhadap ubat-ubatan antibakteria dan keterukan manifestasi klinikal.

Terapi luaran
terdiri daripada meninggalkan dan memproses integumen dengan teliti dengan penjelasan, penyingkiran kain nekrotik. Penyingkiran epidermis yang diubahsuai secara meluas dan agresif tidak seharusnya dilakukan, kerana nekrosis dangkal bukanlah penghalang kepada reepithelialization dan boleh mempercepat percambahan sel stem melalui sitokin radang.
Untuk terapi luaran, penyelesaian persediaan antiseptik (D) digunakan: larutan hidrogen peroksida 1%, larutan chlorhexidine 0.06%, larutan kalium permanganat (D).
Lapisan luka dan pewarna aniline (D) digunakan untuk rawatan hakisan: metilena biru, fucorcin, hijau terang.
Jika kerosakan mata diperlukan, berunding dengan pakar mata. Ia tidak digalakkan menggunakan titisan mata dengan ubat-ubatan antibakteria disebabkan oleh perkembangan sindrom mata kering yang kerap. Adalah dinasihatkan untuk menggunakan titisan mata dengan persediaan glucocorticosteroid (dexamethasone), persediaan air tiruan. Kemusnahan mekanikal synechias awal diperlukan sekiranya pembentukannya.
Dengan kekalahan mukosa lisan, bilas beberapa kali sehari dengan penyelesaian antiseptik (chlorhexidine, miramistin) atau antifungal (clotrimazole).

Keadaan khas
Rawatan terhadap kanak-kanak
Memerlukan interaksi disiplin intensif ahli pediatrik, ahli dermatologi, pakar mata, pakar bedah:
- mengawal keseimbangan bendalir, elektrolit, suhu dan tekanan darah;
- pembukaan aseptik buih masih elastik (tayar dibiarkan di tempat);
- pemantauan mikrobiologi lesi pada kulit dan membran mukus;
- penjagaan mata dan lisan;
- Langkah-langkah antiseptik, pewarna aniline tanpa alkohol digunakan untuk merawat erosi pada kanak-kanak: metilena biru, hijau terang;
- pembalut luka bukan pelekat;
- penempatan pesakit di tilam khas;
- terapi nyeri yang mencukupi;
- berhati-hati terapi latihan untuk mengelakkan kontrak.

Keperluan untuk rawatan
- pemulihan klinikal;
- pencegahan berulang.

PENCEGAHAN
Pencegahan pengulangan sindrom Stevens-Johnson adalah untuk mengetepikan dadah yang menyebabkan penyakit ini. Adalah disyorkan untuk memakai gelang pengenalan yang menunjukkan dadah yang menyebabkan sindrom Stevens-Johnson.

Maklumat

Sumber dan kesusasteraan

1. Cadangan klinikal Persatuan Ahli Dermatovenerologi dan Kosmetologi Rusia
   1. 1. Fine J.D: Pengurusan penyakit bullous yang diperolehi. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexamethasone terapi nadi untuk nekrolisis epidermis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis dalam necrolysis epidermis yang disebabkan oleh dadah yang sangat teruk. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Maklumat

Komposisi peribadi kumpulan kerja untuk penyediaan garis panduan klinik persekutuan pada profil "Dermatovenerology", bahagian "Stephen-Johnson Syndrome":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Profesor Jabatan Dermatologi dan Venereologi Universiti Pediatrik Negeri St. Petersburg dari Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Profesor, Doktor Sains Perubatan, St Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Ketua Jabatan Dermatovenerologi Universiti Pediatrik Negeri St. Petersburg, Kementerian Kesihatan Rusia, Profesor, Doktor Sains Perubatan, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Ketua Jabatan Penyakit Kulit dan Venesia, FSMEI HPE "Akademi Perubatan Tentera yang dinamakan sempena S.M. Kirov ", Doktor Sains Perubatan, Profesor, St Petersburg.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - Penolong Jabatan Penyakit Kulit dan Venesia, FSMEI HPE "Akademi Perubatan Tentera dinamakan sempena S.M. Kirov ", Doktor Sains Perubatan, St Petersburg.

METODOLOGI

Kaedah yang digunakan untuk mengumpul / pilih bukti:
cari dalam pangkalan data elektronik.

Huraian kaedah yang digunakan untuk mengumpul / pilih bukti:
Pangkalan keterangan bagi cadangan adalah penerbitan yang termasuk dalam pangkalan data Perpustakaan Cochrane, EMBASE dan MEDLINE.

Kaedah yang digunakan untuk menilai kualiti dan kekuatan bukti:
· Konsensus pakar;
· Penilaian penting sesuai dengan skema penilaian (rajah dilampirkan).

Skim penarafan untuk menilai kekuatan cadangan:

Stevens Johnson Syndrome: Adakah penyakit itu teruk kerana ia kelihatan?

Di antara tindak balas alahan yang tidak berbahaya, terdapat juga akut, seseorang mungkin mengatakan, bentuk penyakit yang serius yang diprovokasi oleh alergen. Ini termasuk Sindrom Stevens Johnson. Ia mempunyai sifat yang sangat berbahaya dan termasuk subspesies terhadap reaksi alergi yang mengejutkan tubuh manusia. Pertimbangkan betapa berbahaya sindrom ini dan bagaimana ia dapat dirawat.

Ciri-ciri penyakit

Sindrom ini mula-mula disebut pada tahun 1922. Dia menerima nama dari penulis, yang menggambarkan tanda-tanda utama penyakit itu. Ia boleh muncul di mana-mana umur, tetapi lebih kerap pada orang berusia lebih 20 tahun.

Secara umum, ini adalah penyakit kulit dan membran mukus badan manusia yang disebabkan oleh alergi. Ia mewakili bentuk apabila sel-sel epidermis mula mati, akibatnya - memisahkan dari dermis.

Sindrom Johnson adalah eritema exudative malignan yang boleh mengakibatkan kematian. Keadaan yang disebabkan oleh sindrom ini bukan sahaja mengancam kesihatan, tetapi juga kehidupan. Ia berbahaya kerana semua gejala muncul dalam masa beberapa jam. Kita boleh mengatakan bahawa ia adalah sejenis penyakit toksik.

Sindrom ini tidak berlaku sebagai tindak balas alahan biasa. Bentuk buih pada membran mukus, yang secara harfiah melekat di kerongkong, alat kelamin, dan kulit. Seseorang mungkin tercekik kerana ini, enggan makan, kerana ia sangat menyakitkan, mata boleh melekat bersama, masam, dan kemudian gelembung isi dengan nanah. Dan saya harus mengatakan bahawa keadaan sedemikian sangat berbahaya bagi seseorang.

Gejala Pesakit Stevens Johnson berada dalam keadaan demam, penyakit itu sendiri berkembang pada kelajuan kilat - demam, sakit tekak. Semua ini hanyalah gejala awal. Ini sangat mirip dengan selsema atau selsema, begitu banyak yang tidak memberi perhatian dan tidak menyedari bahawa ia adalah masa untuk merawat pesakit.

Walau bagaimanapun, keadaan orang itu semakin teruk. Ruam seluruh tubuh dan pada membran mukus berkembang menjadi hakisan yang tidak sembuh, dari mana darah sentiasa meleleh. Plus, semua ini menimbulkan plak berserabut.

Walau bagaimanapun, doktor menyatakan bahawa keadaan patologi ini sangat jarang dan terdedah kepada patologi hanya 5 orang daripada sejuta orang. Sehingga hari ini, sains sedang mengkaji mekanisme pembangunan, pencegahan dan rawatan Sindrom. Ini penting kerana orang dengan penyakit ini memerlukan rawatan kecemasan daripada profesional yang berkelayakan dan penjagaan khas.

Punca-punca sindrom

Sehingga kini, terdapat empat sebab utama yang mendorong perkembangan SJS.

Salah satunya dianggap ubat. Selalunya ini adalah ubat-ubatan antibiotik.

• sulfonamides;
• cephalosporins;
• ubat antiepileptik;
• ubat antiradang dan nonsteroid yang anti-keradangan;
• ubat antibakteria.

Penyebab SJS seterusnya adalah jangkitan yang menembusi tubuh manusia. Antaranya ialah:

• bakteria - batuk kering, gonorea, salmonellosis;
• virus - herpes simplex, hepatitis, influenza, AIDS;
• kulat - histoplasmosis.

Dalam faktor yang berasingan, merangsang SJS, termasuk kanser. Sindrom ini boleh menjadi komplikasi tumor malignan.

Sangat jarang, penyakit ini boleh muncul terhadap latar belakang alahan makanan, jika bahan yang boleh menyebabkan mabuk secara sistematik memasuki badan.

Lebih jarang, sindrom berkembang sebagai hasil daripada vaksinasi, apabila badan bertindak balas dengan peningkatan kepekaan terhadap komponen vaksin.

Walau bagaimanapun, hingga hari ini ubat tidak diketahui mengapa penyakit itu boleh berkembang tanpa menimbulkan punca-puncanya. T-limfosit dapat melindungi tubuh daripada organisma asing, tetapi dalam keadaan yang menyebabkan sindrom, T-limfosit ini diaktifkan terhadap tubuh mereka sendiri dan memusnahkan kulit.

Bagaimanapun, doktor menegaskan bahawa tidak sepatutnya enggan mengambil ubat yang merangsang sindrom. Biasanya, semua ubat ini ditetapkan sebagai rawatan untuk penyakit serius, di mana, tanpa rawatan, kematian mungkin lebih cepat.

Perkara utama adalah bahawa alahan masih jauh daripada diperhatikan, oleh itu doktor yang hadir harus diyakinkan tentang kesesuaian mengambil preskripsi, dengan mengambil kira sejarah perubatan pesakit.

Gejala sindrom: bagaimana membezakan penyakit lain

Seberapa cepat penyakit ini akan berkembang bergantung kepada keadaan sistem imun manusia. Semua gejala mungkin muncul selepas satu hari atau selama beberapa minggu.

Ia semua bermula dengan gatal-gatal yang tidak dapat difahami dan bintik merah kecil. Panggilan pertama untuk perkembangan sindrom adalah penampilan vesikel atau lembu pada kulit. Jika anda menyentuh atau tidak menyentuh mereka secara tidak sengaja, mereka hanya akan jatuh, meninggalkan mereka luka purba.

Kemudian suhu badan meningkat dengan ketara - sehingga 40 derajat Celcius, sakit kepala, sakit, demam, senak, kemerahan dan sakit tekak akan bermula. Harus diingat bahawa semua ini berlaku dalam masa yang singkat. Oleh itu, perlu segera menghubungi ambulans atau segera membawa pesakit ke hospital. Kelewatan boleh menanggung kos seseorang.

Selepas penampilan cepat kilat dari gejala di atas, lepuh kecil menjadi besar. Mereka diliputi dengan filem kelabu muda dan kerak darah kering. Patologi sering berkembang dan di mulut. Bibir pesakit itu bersama-sama, jadi dia enggan makan dan tidak boleh mengatakan satu perkataan.

Pada mulanya, hanya beberapa bahagian badan terjejas - muka dan kaki. Kemudian penyakit itu berkembang, dan semua hakisan menggabungkan. Pada masa yang sama, telapak tangan, kaki dan kepala tetap utuh. Fakta ini untuk doktor menjadi utama dalam pengiktirafan SJS.

Pesakit dengan sedikit tekanan pada kulit, dari hari-hari pertama timbul gejala, akan mengalami kesakitan yang teruk.

Penyakit berjangkit juga boleh menyertai sindrom, yang hanya akan memburukkan lagi penyakit. Faktor lain dalam pengenalan ADD ialah kerosakan mata. Oleh kerana nanah, kelopak mata boleh tumbuh bersama, konjungtivitis serius akan muncul. Akibatnya, pesakit mungkin kehilangan pandangan.

Tidak akan kekal utuh dan alat kelamin. Sebagai peraturan, perkembangan penyakit-penyakit kecil bermula - urethritis, vaginitis, vulvitis. Selepas beberapa ketika, kawasan kulit yang terjejas menjadi terlalu besar, tetapi parut kekal, dan penyempitan uretra berlaku.

Semua lepuh pada kulit akan berwarna ungu terang dengan campuran nanah dan darah. Apabila mereka secara spontan terbuka, luka tetap berada di tempat mereka, yang kemudian ditutup dengan kerak kasar.

Foto-foto berikut adalah contoh-contoh apa yang kelihatan seperti Stevens Johnson Syndrome:

Diagnosis penyakit ini

Untuk diagnosis yang betul dan tidak mengelirukan sindrom dengan penyakit lain, adalah perlu untuk lulus ujian untuk mengesahkan SJS. Ini terutamanya:

• ujian darah biokimia;
• biopsi kulit;
• analisis air kencing;
• tangki menyemai dengan membran mukus.

Sudah tentu, seorang pakar akan menghargai sifat ruam, dan jika ada komplikasi, anda perlu merujuk bukan sahaja ahli dermatologi, tetapi juga ahli pulmonologi dan ahli nefrologi.

Rawatan yang kompeten - nasihat perubatan

Selepas diagnosis telah disahkan - rawatan perlu dimulakan segera. Kelewatan boleh merosakkan kehidupan pesakit atau berfungsi sebagai perkembangan komplikasi yang lebih serius.

Bantuan yang boleh diberikan di rumah kepada pesakit sebelum dimasukkan ke hospital. Ia adalah perlu untuk mengelakkan dehidrasi. Ini adalah asas pada peringkat pertama terapi. Jika pesakit boleh minum sendiri, maka anda perlu memberi air bersih secara teratur. Jika pesakit tidak dapat merobek mulutnya, maka beberapa liter larutan garam disuntik secara intravena.

Terapi utama akan ditujukan untuk menghapuskan keracunan dan mencegah komplikasi. Perkara pertama pesakit berhenti memberikan ubat-ubatan yang menimbulkan reaksi alergi. Pengecualian hanya boleh menjadi ubat penting.

Setelah dimasukkan ke hospital, pesakit ditetapkan:

1. Diet hypoallergenic - makanan mesti dibunuh melalui pengisar atau cecair. Dalam kes yang teruk, badan akan diberi intravena.
2. Terapi infusi - larutan salin dan plasma yang disuntik (6 liter larutan isotonik sehari).
3. Memberi kemandulan bilik lengkap supaya tidak ada jangkitan yang boleh terjadi pada pembukaan luka.
4. Rawatan luka yang kerap dengan penyelesaian disinfektan dan membran mukus. Untuk mata, azelastine, dengan komplikasi - prednison. Untuk rongga mulut - hidrogen peroksida.
5. Ubat antibakteria, ubat penahan sakit dan antihistamin.

Asas rawatan harus glukokortikoid hormon. Selalunya, mulut pesakit terjejas serta-merta dan dia tidak boleh membuka mulutnya, jadi ubat-ubatan disuntik dengan bantuan suntikan.

Dengan terapi yang betul, doktor biasanya memberi prognosis positif. Semua simptom harus hilang 10 hari selepas permulaan rawatan. Selepas beberapa lama, suhu badan akan turun menjadi normal, dan keradangan dari kulit, di bawah pengaruh ubat, akan mereda.

Pemulihan penuh akan datang dalam sebulan, tidak lebih.

Kaedah pencegahan

Secara umumnya, pencegahan penyakit adalah langkah berjaga-jaga yang biasa. Ini termasuk:

1. Doktor tidak dibenarkan untuk menetapkan ubat yang alah kepada pesakit.
2. Jangan gunakan dadah dari kumpulan yang sama dengan ubat-ubatan yang mana pesakit mempunyai alahan.
3. Jangan gunakan pelbagai ubat pada masa yang sama.
4. Ia adalah lebih baik untuk mematuhi arahan penggunaan dadah.

Nasihat doktor

Doktor mengesyorkan mereka yang mempunyai keturunan miskin - i.e. dalam keluarga adalah penyakit SJS untuk menjadi sangat berhati-hati dan penuh perhatian. Kerana risiko penampilan sindrom pada garis keturunan adalah sangat tinggi.

Juga, mereka yang mempunyai imuniti yang lemah dan mereka yang mempunyai sekurang-kurangnya sekali mengalami SSD harus selalu ingat untuk menjaga diri dan memberi perhatian kepada loceng penggera. Sukar untuk meramalkan perkembangan sindrom.

Sekiranya langkah pencegahan dihormati, komplikasi dan perkembangan pesat penyakit dapat dielakkan.

Sudah tentu, anda harus memantau kesihatan anda - kerap mengeras supaya badan dapat menahan penyakit, menggunakan ubat antimikroba dan imunostimulasi.

Jangan lupa tentang pemakanan. Ia mesti seimbang dan lengkap. Seseorang harus menerima semua vitamin dan mineral yang perlu supaya mereka tidak berkemampuan.

Jaminan utama rawatan berkesan adalah terapi segera. Semua mereka yang berada dalam kategori risiko harus ingat ini dan tanpa penangguhan sekiranya gejala mencurigakan, dapatkan bantuan perubatan.

Perkara utama bukan untuk panik dan mengambil langkah-langkah penting pertama dalam peringkat awal penyakit. Eudatma multiforme exudative sangat jarang berlaku, dan pemecahan biasanya berlaku semasa musim hujung - pada musim gugur atau musim bunga. Penyakit ini berkembang di kalangan lelaki dan wanita berumur 20 hingga 40 tahun. Walau bagaimanapun, terdapat kes-kes apabila gejala ditemui pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun.

Jika anda tahu mengenai risiko, maka anda boleh diselamatkan dari banyak komplikasi sindrom, yang boleh membawa banyak masalah kesihatan.