Syringomyelia (dari "syrinx" Yunani - paip kosong dan "myelon" - saraf tunjang) adalah penyakit kronik sistem saraf pusat, di mana rongga terbentuk dalam bahan saraf tunjang, dan kadang-kadang di medulla. Syringomielia sejati dikaitkan dengan patologi tisu glial, dalam kes-kes lain, penyakit itu adalah akibat daripada anomali persimpangan cranio-vertebral. Penggunaan MRI tulang belakang sangat memudahkan diagnosis syringomyelia. Dalam kes ketidakupayaan untuk melakukan MRI, ada kemungkinan untuk menggambarkan rongga syringomyelitis menggunakan myelography. Syringomyelia tidak dapat disembuhkan, bermula pada usia muda, ia mengiringi pesakit sepanjang hidupnya. Pesakit adalah terapi gejala dan neuroprotective, dalam kes yang teruk - saliran pembedahan rongga.
Syringomyelia (dari "syrinx" Yunani - paip kosong dan "myelon" - saraf tunjang) adalah penyakit kronik sistem saraf pusat, di mana rongga terbentuk dalam bahan saraf tunjang, dan kadang-kadang di medulla. Syringomyelia tidak dapat disembuhkan, bermula pada usia muda, ia mengiringi pesakit sepanjang hidupnya.
Syringomielia sejati disebabkan oleh kecacatan kongenital tisu glial, di mana pertumbuhan berlebihan sel glial berlaku dalam keseimbangan tulang belakang tisu tulang belakang dan serviks dan di batang otak (syringobulbia). Proses pembiakan sel glial boleh dimulakan dengan kecederaan traumatik atau penyakit berjangkit. Sel-sel glial patologi berkembang biak dan rongga dilapisi oleh sel-sel glial dalam bentuk kelabu otak. Sel-sel ini mengalir cecair yang terkumpul di rongga dan menyebabkan peningkatan yang beransur-ansur. Apabila ini berlaku, mampatan, degenerasi dan kematian sel-sel saraf yang berdekatan: neuron motor dan deria. Kemajuan yang berterusan syringomyelia adalah disebabkan peningkatan berterusan dalam rongga yang terbentuk, disertai dengan kematian bilangan neuron yang semakin meningkat. Di dalam syringomyelia sejati, kecacatan kongenital dan anomali perkembangan tulang belakang sering dikesan: scoliosis, kecacatan dada, gigitan tidak normal, struktur asimetri tengkorak muka dan bahagian lain rangka, lelangit tinggi, displasia auricles, puting susu tambahan, lidah bercabang, enam daging dan lain-lain. syringomyelia adalah seperti keluarga dan berlaku terutamanya pada lelaki berusia 25 hingga 40 tahun.
Pada kira-kira 65% kes syringomyelia, ia tidak benar, tetapi dikaitkan dengan anomali persimpangan tengkorak dan tulang belakang (persimpangan cranio-vertebral). Anomali struktur tersebut membawa kepada pengembangan saluran tulang belakang. Perkara abu-abu segmen-segmen saraf tunjang, yang pada tahap perkembangan penting saluran tulang belakang otak, dimusnahkan, yang membawa kepada kemunculan ciri-ciri gambar klinikal syringomyelia. Kumbahan yang serupa dengan yang terbentuk semasa syringomyelia benar boleh terbentuk di tapak neuron mati akibat kecederaan tulang belakang, pendarahan, atau infarksi kord tulang belakang.
Dalam kebanyakan kes, rongga syringomyelia terbentuk di dalam tanduk posterior saraf tunjang, di mana terdapat neuron sensitif yang bertanggungjawab terhadap kesakitan dan kepekaan suhu. Pada masa yang sama, kawasan besar ditakrifkan pada kulit dengan kehilangan kepekaan jenis yang sepadan, selalunya mereka terletak di bahagian atas badan dan badan dan mempunyai penampilan "jaket setengah" dalam kes luka unilateral, dan "jaket" dalam luka dua sisi. Kerana pelanggaran sensitiviti dalam syringomyelia, pesakit sering cedera dan dibakar, yang sering menjadi sebab lawatan pertama kepada seorang doktor. Tetapi sebelum pembentukan kehilangan sensitiviti yang ketara, pesakit di kawasan ini kelihatan pelanggaran sensitif dalam bentuk kesakitan dan paresthesia (pembakaran, merangkak, dll), yang juga boleh menjadi alasan untuk melawat doktor. Sensasi proprioceptive dan sensasi sentuhan dengan syringomyelia dikekalkan. Sakit panjang, kusam membosankan di leher, rantau interscapular, lengan, dan dada adalah ciri. Kehilangan sensasi di bahagian bawah badan dan kaki adalah agak jarang berlaku.
Syringomyelia disifatkan sebagai gangguan neurotropik: penebalan kulit dan sianosis, penyembuhan yang kurang baik walaupun luka kecil, kecacatan sendi dan tulang, dan osteoporosis. Pada pesakit dengan syringomyelia, perubahan ciri-ciri di tangan sering berlaku: jari-jari menebal, kulit kering dan kasar, banyak bekas luka dari luka dan luka bakar kelihatan, sering terdapat luka luka atau luka bakar segar, felonos jarang berlaku. Dengan kekalahan tanduk sisi segmen toraks atas saraf tunjang, heyromegali diperhatikan - penebalan tangan yang ketara. Lesi trophik sendi (biasanya bahu dan siku) dalam syringomyelia disertai oleh lelehan unsur tulang mereka dengan pembentukan rongga. Peningkatan tajam pada sendi yang terjejas adalah ciri, tidak ada kesakitan ketika bergerak, dan ada bunyi bising akibat geseran serpihan tulang di sendi.
Dengan perkembangan syringomyelia, rongga yang terbentuk dalam peningkatan saraf tunjang dan dapat menangkap tanduk depannya, yang menyebabkan penurunan kekuatan otot, pergerakan terjejas dan penampilan atrofi otot. Apa yang disebut paresis flaccid mengenai anggota badan berkembang, dicirikan oleh penurunan nada otot, atrofi dan penurunan refleks dalam. Dalam syringomielia saraf tulang belakang serviks, sindrom Horner dicatatkan (prolaps kelopak mata, pelarasan murid, penampakan bola mata). Apabila jalur motor terlibat dalam proses itu, paraparesis yang lebih rendah dicatat, kadang-kadang disertai dengan gangguan kencing.
Jika, dalam kes syringomyelia, bentuk rongga di batang otak (syringobulbia), penyakit ini bermula dengan gangguan sensitiviti di bahagian luar muka. Kemudian, pertuturan, menelan, gangguan pernafasan (bulbar paresis) secara beransur-ansur meningkat, atrofi lidah, lelangit lembut dan separuh muka berkembang. Dalam kes syringomyelia, jangkitan sekunder boleh berlaku dengan perkembangan bronkopneumonia atau penyakit urologi (urethritis, pyelonephritis). Perkembangan bulbar palsy di syringobulbia boleh menyebabkan penangkapan pernafasan dan kematian pesakit.
Kaedah diagnosis radiologi boleh mendedahkan manifestasi trophic syringomyelia dalam bentuk osteoporosis, pemusnahan unsur-unsur tulang sendi, dll. Diagnosis tepat syringomyelia membolehkan MRI tulang belakang, dan jika tidak mungkin, myelography. Kaedah pemeriksaan ini memberi peluang untuk melihat rongga syringomyelic dalam saraf tunjang dan batang.
Dalam tempoh awal syringomyelia, apabila reproduksi aktif glia berlaku, kaedah rawatan digunakan untuk menindas proses ini. Rawatan ini membolehkan anda menghentikan perkembangan penyakit ini dan mengurangkan manifestasinya. Untuk tujuan ini, radioterapi digunakan - penyinaran segmen yang terbentuk saraf tunjang dan rawatan dengan iodin radioaktif atau fosforus, yang cenderung untuk mengumpul dengan cepat mendarabkan sel glial dan menyinari mereka "dari dalam". Sebelum merawat syringomyelia dengan iodin radioaktif, pesakit telah ditetapkan larutan Lugol, yodium yang mengisikan sel-sel kelenjar tiroid dan dengan itu melindungi mereka daripada penetrasi iodin radioaktif.
Terapi ubat syringomyelia dilakukan oleh pakar neurologi dan terdiri daripada penggunaan ejen dehidrasi (acetazolamide, furosemide), vitamin, agen neuroprotective (asid glutamat, pyrocetam), bendazole. Untuk melegakan kesakitan dalam syringomyelia, analgesik (metamizole, aminophenazone) dan ganglioblockers (pahicarpin) ditunjukkan.
Kaedah yang agak baru dalam rawatan syringomyelia adalah terapi neostigmine, yang meningkatkan pengaliran impuls saraf. Tetapi ia tidak bertujuan untuk menyebabkan penyakit, tetapi hanya membolehkan untuk sementara memperbaiki konduksi neuromuskular. Mungkin kombinasi terapi seperti UHF atau mandi radon.
Rawatan pembedahan syringomyelia dibincangkan dengan defisit neurologi yang besar dan berkembang dalam bentuk paresis pusat kaki dan paresis pinggang tangan. Pembedahan tulang belakang dilakukan untuk saliran rongga syringomyelic, penyahmampatan kord tunjang, penyingkiran adhesi.
Sebagai peraturan, syringomyelia benar dicirikan oleh kursus perlahan progresif dan tidak mengurangkan jangka hayat. Pesakit tetap dapat bekerja untuk jangka masa yang lama. Walau bagaimanapun, sekiranya berlaku komplikasi berjangkit, sepsis boleh berkembang. Syringobulbia adalah sukar, kerana penglibatan pusat pernafasan dan saraf vagus adalah maut.
Kaedah pencegahan utama syringomyelia masih belum wujud. Pencegahan sekunder bertujuan untuk mencegah perkembangan penyakit ini, mencegah jangkitan, kecederaan dan luka bakar.
Syringomyelia adalah penyakit kronik saraf tunjang, di mana terdapat peningkatan yang perlahan dalam sista intramedullari. Kista ini mengandungi cecair yang jelas yang tidak dapat dibezakan dari cecair serebrospinal (CSF) atau cecair ekstraselular (ICF).
a) Patofisiologi dan etiologi. Syringomyelia bukan penyakit, tetapi komplikasi akhir penyakit kronik yang mendasar, yang membawa kepada patensi kecacatan cecair cerebrospinal atau pergerakan terjejas dari saraf tunjang, atau mungkin dikaitkan dengan tumor tulang belakang. Setakat ini, konsep patofisiologi yang telah diterima secara umum mengenai perkembangan sista belum ditubuhkan. Dan jika pada abad yang lalu anggapan itu dikurangkan kepada CSF di dalam sista dan teori mengenai kemungkinan penembusan, maka baru-baru ini perkembangan sista dijelaskan oleh perubahan dalam dinamik ICJ: apabila CSF dan / atau pergerakan saraf tunjang berubah akibat tumor intramedullari, ICJ dapat terkumpul di dalam saraf tunjang.
Berdasarkan konsep ini, hampir semua penyakit saluran tulang belakang dapat menyebabkan pembentukan sista syringomyelitis: malformasi terusan tulang belakang, penyakit degeneratif tulang belakang, penyakit membran saraf tunjang, lesi tumor atau komplikasi masa lalu kecederaan tulang belakang atau pembedahan tulang belakang. Dalam siri 1115 pesakit dengan syringomyelia pada 414, sista ini dikaitkan dengan kecacatan craniocervical, 331 dengan parut membran arachnoid dari saraf tunjang, 114 dengan tumor intramedullari, 57 dengan penyakit degeneratif dari tulang belakang, 21 dengan disiolisme tulang belakang dan 178 dibentangkan sebagai meregangkan saluran tengah.
Dalam kes-kes syringomyelia pasca trauma, luka saraf tunjang tidak membawa kepada perkembangan saraf sirengomyel. Cyst sirengomyelic pasca trauma adalah akibat daripada halangan semasa cecair cerebrospinal pada tahap kecederaan dan mungkin dikaitkan dengan bekas luka pasca trauma pada arachnoid dan / atau stenosis selepas trauma pada saluran tulang belakang.
Sebagai peraturan, sebelum permulaan gejala dalam syringomyelia mengambil masa yang lama. Sebagai contoh, dengan anomali Chiari tipe 1, salah satu penyakit yang paling biasa yang berkaitan dengan syringomyelia, gejala muncul selepas tiga puluh tahun, walaupun gangguan dinamik minuman keras diperhatikan sejak kecil. Secara purata, syringomyelia post-traumatic menjadi gejala 10 tahun selepas kecederaan. Sebagai peraturan, bentuk sista pada tahap halangan aliran cecair cerebrospinal dan berlangsung dari sana sama ada naik atau turun. Pertumbuhan gejala neurologi di sepanjang tahap tulang belakang berlaku kepada salah satu tiang dari sista.
b) Gejala dan syringomyelia klinik. Apabila menganalisis manifestasi klinikal pesakit dengan syringomyelia, gejala penyakit mendasar yang menyebabkan syringomielia dan gejala-gejala sista itu sendiri perlu diambil kira. Dalam erti kata lain, pesakit boleh menunjukkan simptom dan tanda-tanda kedua-dua penyakit. Oleh itu, menjadi jelas mengapa keterukan gejala klinikal tidak berkaitan dengan saiz dan tahap sista. Pengambilan sejarah yang berhati-hati boleh mendedahkan penyakit mendasar yang berlaku pada tahun-tahun sebelum perkembangan sista, terutama pada pesakit tanpa penyebab syringomilia yang jelas. Dalam kebanyakan kes, simptom pertama berkaitan dengan penyakit yang mendasari, dan gejala syringomyelia muncul lebih lama. Dalam kebanyakan pesakit, gejala kemajuan perlahan-lahan dan perlahan-lahan. Kemerosotan keadaan neurologi secara berperingkat atau pesat adalah jarang berlaku, tetapi kadangkala ia berlaku.
Sebagai peraturan, pesakit mengadu mengenai perubahan neurologi secara tiba-tiba yang berkaitan dengan kecederaan ringan.
Gejala yang paling biasa adalah gangguan deria, disastesia dan kesakitan. Kehilangan sensitiviti yang berlebihan bermakna kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan dengan pemeliharaan persepsi sentuhan. Kesakitan yang dikaitkan dengan rongga syringomyelitis sering digambarkan sebagai pembakaran, ia boleh kekal atau dicetuskan oleh manuver Valsalva, batuk atau bersin. Gejala deria, serta rasa sakit, dirasakan dalam dermatom yang bersesuaian dengan rongga. Apabila rongga tumbuh, tanda-tanda ataxia tulang belakang, gangguan sphincter, dan gangguan autonomi, seperti kelemahan berpeluh dan otot semasa pergerakan muncul. Kemudian, tanda-tanda atrofi otot kecil lengan dalam kes syringomyelia saraf tulang belakang serviks atau apa yang dipanggil trofi perubahan kulit, kuku dan juga sendi ditambah.
c) Diagnosis radiasi dan pembezaan. Tidak semua perubahan isyarat di dalam saraf tunjang yang menunjukkan kehadiran sista harus dianggap sebagai syringomyelia:
1. Syringomyelia: syringomyelia adalah lesi sista daripada saraf tunjang, secara perlahan meningkatkan saiz dan tahapnya. Ia (rongga) mengandungi cecair yang sama dengan minuman keras dan VCL. Kista ini boleh terletak di pusat saraf tunjang dan dilapisi sel-sel ependymal atau di belakang saraf tunjang dengan lapisan tisu glial. Kista ini boleh dibahagikan kepada rongga.
2. Hydromyelia: hydromyelia ditakrifkan sebagai pengembangan saluran pusat yang disebabkan oleh minuman keras dari ventrikel keempat. Peregangan sedemikian boleh dengan mudah diterbitkan semula dalam eksperimen haiwan. Namun, pada manusia, keadaan ini sangat jarang dan memerlukan hidrosefalus obstruktif dengan hampas semua bukaan ventrikel keempat.
3. Kista glioepindimal: kista glioepindymal atau ependymal adalah formasi tiga dimensi yang diliputi oleh tisu yang kaya dengan kolagen dan sel cuboidal tanpa membran bawah tanah dan, sebagai peraturan, diletakkan di dalam serebral serangga. Walau bagaimanapun, mereka boleh muncul di mana-mana bahagian saraf tunjang. Dalam unjuran sagittal, ia dipaparkan dalam bentuk sistim simetri tanpa menguatkan dinding dan tanpa sekatan. Kebanyakan mereka adalah asimtomatik.
4. Myelomalacia: adalah nekrosis sista intramedullari yang disebabkan oleh kecederaan atau iskemia. Ia tidak pernah membawa kesan volumetrik.
5. Tumor kistik: tumor cystik boleh dibezakan daripada syringomyelia kerana penyerapan kontras oleh dinding tumor dan peningkatan isyarat daripada kandungan sista kerana kepekatan protein yang lebih tinggi daripada minuman keras.
6. Terusan pusat kekal: pada manusia, saluran utama saraf tunjang dimatikan dengan usia. Dengan saluran MRI, serpihan saluran pusat dapat dikesan, yang memerlukan diagnosis pembedaan dengan syringomyelia. Ciri ciri adalah diameter kecil, lokasi pusat dan kekurangan kesan volum.
Ia tidak semestinya mungkin untuk menentukan jenis sista intramedullari. Kadang-kadang sifat sebenar diturunkan hanya dengan kajian berulang. Jika anda telah didiagnosis dengan syringomyelia, anda mesti menentukan panjang rongga dan punca syringomyelia. MRI adalah kaedah pilihan diagnostik. Untuk menentukan sebab-sebab, kajian dengan gadolinium adalah perlu untuk menolak keluar tumor intramedullari. Selepas diagnosis syringomyelia telah ditubuhkan, kawasan kranioservis dinilai untuk menolak anomali Chiari. Selepas pengecualian tumor, kecacatan dan perubahan kecurian craniospinal, bentuk dan saiz rongga perlu diperiksa dengan teliti untuk kehadiran perekatan araknoid dan anjakan atau mampatan korda tunjang dengan sista araknoid. MRI boleh menunjukkan aliran CSF dan merupakan alat yang paling sensitif untuk mengenal pasti bidang halangan.
d) Rawatan syringomyelia. Secara idealnya, rawatan syringomyelia ditujukan kepada penyakit asas, iaitu, untuk tumor intramedullari, perlu dikeluarkan, untuk pancang membran arachnoid, pemulihan liquorodinamik, dan lain-lain. Bergantung kepada penyakit yang mendasari, operasi itu ditunjukkan apabila gejala neurologi muncul atau ketika mereka maju. Untuk tumor intramedullari, operasi itu ditunjukkan sebaik sahaja diagnosis ditubuhkan. Pada pesakit dengan anomali Chiari, penyahmampatan fossa oksipital besar disyorkan sebaik sahaja timbul gejala. Pada pesakit dengan keabnormalan Chiari Type I, kemungkinan perubahan tambahan seperti hidrosefalus, ketidakstabilan craniocervical atau mampatan ventral saraf tunjang akibat penyebaran basilar perlu dipertimbangkan. Pada pesakit dengan pancang arachnoid dan parut terusan tulang belakang, pembedahan dilakukan hanya dengan gejala neurologi progresif.
Dalam kes sedemikian, semasa cecair cerebrospinal dipulihkan, dan ruang subarachnoid diperluaskan dengan bantuan Duroplasty. Intervensi pembedahan dalam diskriminasi kord rahim dilakukan, sebagai peraturan, dengan kehadiran sambungan dengan rongga syringomyelitis. Petunjuk untuk rawatan bedah dysfractions tulang belakang - sambungan antara sista syringomyelic dan sindrom tunjang tulang belakang tetap - bergantung kepada kerumitan kecacatan: semakin rumit kecacatan, lebih pasti tanda-tanda untuk rawatan pembedahan. Bagi pesakit yang mengalami penyakit degeneratif tulang belakang, rawatan harus diarahkan secara eksklusif kepada proses degeneratif, kerana rongga syringomyelitis itu tidak menyebabkan gejala pada pesakit tersebut.
Sekiranya penyebab syringomyelia tidak boleh diwujudkan, contohnya, pada pesakit dengan bekas luka labah-labah yang luas selepas meningitis, pembedahan rongga syringomyelitis diperlukan. Walau bagaimanapun, berdasarkan keputusan hasil jangka panjang, tahap keberkesanan rawatan sedemikian adalah sangat rendah. Selain itu, shunts boleh diletakkan di dalam ruang subarachnoid di atas tahap halangan, dan tekanan cecair cerebrospinal dapat dikurangkan dengan saliran cecair cerebrospinal melalui injap boleh diprogram ke rongga perut. Walau bagaimanapun, masih tiada penyelesaian muktamad terhadap masalah pelarasan untuk mencegah tekanan rendah dan penempatan injap dengan kemungkinan pemrograman semula mudah. Pada pesakit dengan luka lengkap saraf tunjang dan syringomyelia, kaedah alternatif rawatan dengan keputusan jangka panjang yang sangat baik adalah kordektomi pada tahap kecederaan saraf tunjang.
e) Keputusan rawatan dan prognosis syringomyelia. Sebagai peraturan, gejala neurologi yang berkaitan dengan rongga, selepas pembedahan, hampir tidak pernah berkurangan. Peningkatan klinikal boleh dijangkakan terutamanya untuk gejala yang dikaitkan dengan penyakit asas, terutamanya dalam kes pemampatan saraf tunjang. Dalam erti kata lain, selepas pembedahan, tanda-tanda klinikal pemompungan saraf tunjang, tetapi bukan rongga, diperbaiki. Bilamana rawatan pembedahan yang berjaya penyakit mendasari mungkin, rongga syringomyelitis dikurangkan lebih daripada 80%.
Mengikut analisis keputusan jangka panjang yang berkaitan dengan statistik survival, pada pesakit dengan anomali Chiari, tumor intramedullari dan labah-labah dalam saluran tulang belakang, kita boleh mengharapkan survival bebas 10 tahun dalam 80% kes. Untuk syringomyelia yang berkaitan dengan parut arachnoid yang luas atau meningitis, kadar ini jauh lebih rendah, kira-kira 30%.
Oleh kerana pembedahan bypass rongga bukanlah rawatan untuk penyakit yang mendasari, hasil klinikal tidak memuaskan dalam jangka panjang. Untuk tekopitonealnyh shunts keputusan jangka panjang belum dibentangkan.
f) Ringkasan. Syringomyelia adalah hasil daripada proses patologi kronik dengan halangan aliran cecair cerebrospinal, yang melanggar pergerakan saraf tunjang atau dalam tumor intramedullari. Teknik neuroimaging digunakan untuk menentukan punca pembentukan rongga dan menilai panjangnya. Kaedah pilihan diagnostik adalah MRI. Pemeriksaan liquorodinamik dengan MRI amat berguna untuk menilai kawasan oklusi.
Gejala klinikal mungkin dikaitkan dengan kehadiran rongga, serta penyakit mendasar, yang dalam kebanyakan kes menyebabkan simptom lama sebelum perkembangan gejala syringomyelia.
Rawatan ini terutamanya bertujuan untuk penyebab utama pembentukan rongga. Sekiranya berjaya, tiada langkah tambahan diperlukan. Shunting rongga syringomyelitis tidak sepatutnya menjadi kaedah rawatan pertama tetapi perlu dilakukan untuk pesakit-pesakit di mana penyakit yang mendasari tidak dapat disembuhkan.
Sebagai peraturan, gejala-gejala yang dikaitkan dengan penyakit asas itu bertambah baik selepas pembedahan, tetapi gejala-gejala yang berkaitan dengan rongga, sebagai peraturan, tetap tidak berubah, walaupun saiznya telah menurun.
A. Sagittal T2 berwajaran imej MRI seorang wanita berusia 27 tahun dengan jenis anomali Chiari: rongga syringomyelitis yang dibahagi-bahagikan di seluruh saraf tunjang.
Defisit neurologi tidak hadir, tetapi skoliosis perlahan progresif diperhatikan.
MRI B. Sagittal T2 yang berwajaran lelaki berusia 51 tahun dengan luka tulang belakang saraf lengkap di peringkat T7 dan sista pasca trauma hingga C6.
Pesakit mengalami kehilangan sensasi progresif di tangannya lebih daripada 30 tahun selepas kemalangan itu.
B. Sagittal T1-weighted MRI dengan lelaki berusia 35 tahun yang berbeza dengan ependymoma intramedullari pada tahap C3 / C4 dan sista di atas dan di bawah tumor. A. Sagittal T2 yang berwajaran MRI lelaki berusia 42 tahun dengan pengembangan saluran tengah pada tahap T3 / T4.
Perkembangan saluran pusat tidak ditunjukkan oleh tanda-tanda klinikal.
Pesakit dengan sakit belakang dan dengan sedikit sensitiviti kepekaan di tangan pastinya dikaitkan dengan proses di peringkat T3 / T4.
MRI B. Sagittal T2 yang berwajaran wanita berusia 39 tahun yang telah mengalami paraparesis perlahan-lahan progresif selama empat tahun akibat kista glioepindemal yang besar di peringkat T12 / L1.
B. Sagittal T1-berat MRI dengan membezakan wanita berusia 22 tahun dengan astrocytoma kistik di peringkat C2 / C3.
Sesetengah peningkatan kontras di bahagian bawah dinding kista datang ke cahaya.
Sista kord rahim adalah neoplasma patologi, yang merupakan rongga di rantau struktur struktur sistem saraf yang sama, penuh dengan kandungan serous atau hemorrhagic.
Patologi awal adalah asimtomatik, yang menyebabkan masalah dalam diagnosis. Rawatan moden memberikan kestabilan keadaan pesakit, dan dalam beberapa kes, pemulihan penuh.
Kanser tulang belakang berlaku pada pesakit secara spontan atau terhadap latar belakang pengaruh faktor sekunder. Dalam kes pertama, peranan utama dimainkan oleh kecenderungan keturunan atau perkembangan janin yang tidak normal dalam rahim.
Sista kongenital berlaku terhadap latar belakang perkembangan penyakit keturunan (syringomyelia) atau gangguan perkembangan janin. Jangkitan, kecederaan, pengguguran dan tekanan dalam kehidupan ibu menjejaskan kesihatan kanak-kanak.
Sista kongenital jarang dilihat pada zaman kanak-kanak. Punca aktiviti patologi jatuh pada tempoh matang kehidupan pesakit. Pada kanak-kanak, masalah ini ditunjukkan dalam kelemahan sensitiviti oleh paresis dan lumpuh.
Pembentukan saraf yang diperolehi di dalam saraf tunjang berkembang dengan latar belakang patologi utama. Faktor-faktor yang mencetuskan berlakunya berlakunya rongga yang sepadan adalah:
Faktor-faktor ini adalah pilihan. Kehadiran mereka meningkatkan risiko, tetapi tidak menjamin pembangunan patologi yang sepadan.
Kursus dan prognosis penyakit ini bergantung pada jenis, lokasi (tahap tulang belakang) dari sista yang berkembang di tisu saraf. Di bawah ini akan diterangkan jenis-jenis formasi biasa yang berlanjutan dalam terusan tunjang.
Sista syaraf secara tradisional terletak di tulang belakang serviks. Pembentukan saiz kecil dari masa ke masa digantikan dengan tisu tulang rawan. Patologi disertai dengan sakit, yang memerlukan penggunaan analgesik.
Sista-hidrolikik berkembang pesat, dengan cepat mengisi dengan bendalir. Komplikasi proses yang berkaitan adalah hidrosefalus otak. Pembentukannya adalah kongenital atau diperolehi.
Sista dermoid berkembang dari lapisan saraf tunjang. Dalam 95% kes, masalah itu diperolehi. Rongga tumbuh secara perlahan, secara beransur-ansur dipenuhi dengan rahsia peluh atau kelenjar sebaceous. Kista itu dibuang melalui pembedahan dengan prognosis yang menggalakkan.
Arachnoid (arachnoid) sista adalah neoplasma yang berkembang dalam membran yang sama dengan saraf tunjang. Rongga itu diisi dengan minuman keras. Pencapaian sista 1.4-1.6 cm disertai dengan gejala klinikal yang teruk. Campur tangan bedah tidak menjamin pelepasan lengkap masalah.
Sista hati adalah patologi kongenital yang ditimbulkan oleh jangkitan atau trauma kepada janin. Neoplasma berkembang di tapak pengembangan akar tulang belakang individu. Rongga dipenuhi dengan minuman keras, meremas tisu saraf dengan perkembangan gejala.
Kista subarachnoid adalah akibat daripada kecederaan atau proses patologi yang lain, disertai dengan pecah membran arachnoid dari saraf tunjang. Semasa tempoh penyembuhan, tisu tumbuh bersama dengan pembentukan parut dan rongga, yang secara beransur-ansur diisi dengan cecair dan meremas tisu berdekatan.
Kista postconcussion adalah akibat kecederaan vertebra. Pembentukan rongga ditemani oleh pelanggaran saraf tunjang dengan kehilangan kepekaan atau fungsi tertentu anggota badan, organ dalaman akibat pelanggaran pemuliharaan.
Penyetempatan pembentukan sista memberi kesan kepada gambaran klinikal. Patologi boleh berkembang di kawasan berikut tulang belakang:
Gejala-gejala cysts tulang belakang bergantung pada saiz dan lokasi mereka. Pada peringkat awal perkembangan, pesakit tidak merasa tidak selesa.
Apabila neoplasma berkembang, terdapat tanda-tanda berikut:
Kista - patologi, bahaya yang bergantung kepada ukuran dan penyetempatan pendidikan. Perkembangan penyakit itu adalah mampatan merbahaya dari saraf tunjang dengan perkembangan disfungsinya. Sekiranya tiada rawatan tertentu, pesakit mungkin menjadi kurang upaya akibat gangguan anggota badan dan organ dalaman.
Untuk mengubati sista tulang belakang, pesakit harus menghubungi ahli bedah saraf dan pakar neurologi. Dengan perkembangan selari patologi organ dalaman, pakar yang sesuai dijemput untuk terapi - seorang ahli kardiologi, ahli pulmonologi, ahli gastroenterologi, dan lain-lain.
Diagnosis sista tulang belakang adalah berdasarkan kepada analisis aduan, penyakit ini. Kehadiran faktor-faktor yang mencetuskan masa lalu pesakit membantu menimbulkan punca masalah.
Untuk pengesahan tepat penggunaan sista:
Kaedah visualisasi ini menyumbang kepada penubuhan penyetempatan dan saiz tumor.
Terapi pembentukan sista di peringkat awal melibatkan penggunaan prosedur dan ubat untuk mencegah perkembangan penyakit. Persiapan vitamin B, C, pentoxifylline. Matlamat - normalisasi peredaran darah tempatan.
Anestesia memainkan peranan penting. Untuk mengurangkan ketidakselesaan, ubat anti-radang nonsteroid digunakan - diclofenac, ibuprofen.
Campur tangan bedah adalah cara radikal penyingkiran sista. Keberkesanan rawatan bergantung kepada penyetempatan patologi. Ia agak sukar untuk menghilangkan sista pada pesakit dengan syringomyelia. Tambahan pula, penggunaan ubat untuk menstabilkan pesakit.
Pencegahan spesifik sista tulang belakang tidak wujud. Untuk mencegah perkembangan patologi, adalah perlu untuk meminimumkan pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi.
Cadangan:
Tisu tulang belakang - masalah yang mengancam pesakit cacat. Untuk menghalang perkembangan patologi, perlu berkonsultasi dengan doktor dalam masa yang singkat. Dalam kebanyakan kes, mungkin untuk menormalkan keadaan pesakit dan meningkatkan kualiti hidupnya.
Kanser tulang belakang
Sista kord rusuk adalah pembentukan rongga pada batang saraf tunjang, dipenuhi dengan cecair serebrospinal (cecair cerebrospinal) dan akibat daripada kecederaan dan beberapa penyakit. Sebagai peraturan, sista ini dilokalisasi di kawasan tulang belakang atau pangkal torsi atas saraf tunjang.
Perkembangan patologi di rantau kanal pusat saraf tunjang dengan rupa cysts kecil di sekitar disebut syringomyelia, yang dianggap sebagai penyakit kronik sistem saraf.
Sebab utama penampilan sista saraf tunjang adalah patologi perkembangan sistem saraf semasa tempoh pranatal, yang menyebabkan kegagalan proses pematangan sel glial, mengekalkan keupayaan untuk berkembang.
Juga, perubahan berikut mungkin menjadi sebab patologi:
Penyakit lebih mudah terdedah kepada lelaki. Awal perkembangan proses patologi biasanya lebih awal, tetapi penyakit ini muncul pada usia 30-40 tahun.
Gejala syringomyelia bergantung kepada tapak proses patologi dan kawasan lesi termasuk gejala berikut:
Diagnostik syringomyelia dijalankan oleh pakar perubatan yang berpengalaman berdasarkan tafsiran gambar klinik pesakit, sifat gangguan sensitif dan perbandingannya dengan kelainan yang dikesan oleh perkembangan SSP.
Selepas pemeriksaan fizikal pesakit dan kajian sejarah penyakit, ujian diagnostik berikut dilantik:
Rawatan kista tulang belakang bergantung kepada punca perkembangan patologi dan jenis penyakit.
Kaedah terapi utama adalah:
Pembedahan adalah rawatan biasa untuk kista simtomatik di kord rahim.
Operasi di Pusat Neurosurgery dijalankan dengan dua cara:
Syringomyelia (daripada "Syrinx" - paip kosong, "myelon" - saraf tunjang) adalah penyakit kronik yang perlahan progresif sistem saraf, yang dicirikan oleh pembentukan rongga dalam saraf tunjang, dan kadang-kadang di medulla, kerana pengembangan patologi saluran tengah yang diisi dengan minuman keras. Bentuk sebenar syringomyelia dikaitkan dengan patologi kongenital tisu glial, selebihnya (kebanyakannya) adalah akibat anomali dan penyakit zon craniovertebral.
Adalah penting untuk memahami bahawa syringomyelia paling kerap bukan penyakit yang berasingan, tetapi dianggap sebagai sindrom yang merupakan ciri-ciri keadaan patologi yang disertai oleh pemampatan ruang subarachnoid pada tahap persimpangan craniovertebral dan saraf tunjang tulang belakang serviks.
Bergantung kepada etiologi, jenis syringomyelia ini dibezakan:
Dalam kira-kira 80% kes, syringomyelia dikaitkan dengan gangguan congenital seperti peralihan vertebro-basilar, seperti juga anomali Arnold-Chiari (AAK). Ini adalah kecacatan kongenital otak rhombik, yang dicirikan oleh ketidakcocokan antara saiz fossa kranial posterior dan struktur anatomi sistem saraf yang berada di dalamnya. Ini membawa kepada ketiadaan batang otak dan tonsil otak-otak ke dalam foramen besar dan penahanan mereka di peringkat ini.
Di bawah keadaan normal perkembangan fossa tengkorak posterior, amandel otak adalah di atas foramen occipital besar, dan pada pesakit AAK, mereka kadang-kadang jatuh ke tahap vertebra serviks 1 atau 2, dengan itu menghalang arus normal dan peredaran cecair serebrospinal, yang menjadi penyebab langsung pembentukan syringomyelia (kerosakan pada saraf tunjang) dan / atau syringobulbia (pembentukan rongga bendalir serebrospinal dalam tisu medulla oblongata).
Penting untuk mengetahui! Terdahulu, difikirkan bahawa AAK adalah kongenital, tetapi kini beberapa penyelidik percaya bahawa keturunan amandel otak ke dalam otak bagi keadaan otak besar berlaku semasa pertumbuhan pesat otak di bawah keadaan peningkatan perlahan dalam tisu tulang tengkorak (yang menyebabkan ketidaksesuaian saiz anatomi berkembang).
Seperti yang telah disebutkan, kira-kira 80% kes AAK digabungkan dengan pembentukan rongga syringomyelic dalam saraf tunjang. Umur purata debut penyakit ini ialah 25-40 tahun. Terdapat beberapa jenis AAK. Syringomyelia, sebagai peraturan, digabungkan dengan patologi jenis 1.
Dalam sesetengah pesakit dengan AAK, syringomyelia tidak berkembang sepanjang hayat. Sehingga kini, para penyelidik tidak dapat memahami mengapa rongga ini terbentuk dalam sesetengah pesakit dan tidak berlaku pada orang lain dengan gangguan yang sama.
Jika kita melihat pandangan moden mengenai mekanisme perkembangan syringomyelia, ia adalah hasil daripada peredaran darah cecair serebrospinal (CSF) yang tidak normal dalam saluran cerebrospinal sistem saraf pusat.
Biasanya, CSF dihasilkan dalam plexus choroid dari ventrikel sisi otak dan diserap ke dalam darah dengan struktur khas membran arachnoid otak dan saraf tunjang. Pada siang hari, kemas kini CSF yang lengkap berlaku kira-kira 4-5 kali. Jika dalam ruang subarachnoid terdapat halangan tertentu untuk peredaran normal atau penyerapan cecair serebrospinal, maka beberapa patologi berkembang, termasuk syringomyelia.
Tidak ada satu mekanisme umum yang diterima untuk pembentukan rongga syringomyelic. Sehingga kini, terdapat beberapa teori patogenesis penyakit sistem saraf ini.
Untuk menjelaskan secara terperinci bagaimana dan mengapa syringomyelia berkembang, ia juga perlu mempunyai idea mengenai saluran pusat saraf tunjang. Dalam rahim, kanak-kanak secara beransur-ansur melangkah beberapa peringkat perkembangan. Pembentukan otak dan saraf tunjang adalah proses yang sangat kompleks, dan pada salah satu tahapannya, embrio manusia mempunyai celah (kanal utama) di sepanjang seluruh saraf tunjang. Malangnya, fungsi sebenar pembentukan anatomi pertengahan ini belum ditubuhkan.
Selepas kelahiran kanak-kanak, terusan pusat secara beransur-ansur tumbuh, rentak dan kelengkapan pengisian saluran utama dapat berbeza dengan berbeza dari orang yang berbeza. Dengan bantuan MRI dapat diperhatikan di beberapa orang dewasa, jenazah saluran tengah, tetapi kebanyakannya tidak.
Menurut teori yang paling popular dalam perkembangan syringomyelia hari ini (WJGardner 1950), kesukaran aliran keluar cecair cerebrospinal dari tangki tangki besar ke ruang subarachnoid dari saraf tunjang disertai dengan strok hidrodinamik yang kuat dari CSF dari ventrikel ke-4 ke dinding saluran saraf tunjang (jika secara peribadi) sama ada di kawasan pemusnahannya. Yang terakhir dikaitkan dengan pengembangan saluran dan / atau pembentukan rongga syringomyelic.
Perkembangan syringomyelia disebabkan oleh kecederaan dan tumor saraf tunjang, hernia intervertebral tulang belakang serviks membuktikan bahawa penyebab syringomyelia bukan sahaja merupakan pelanggaran patensi ruang subarachnoid pada peringkat vertebrata-tengkorak, tetapi juga di kawasan serviks dan kadang-kadang ruang tunjang tulang belakang.
Patologi mempunyai kod ICD-10 (klasifikasi penyakit antarabangsa bagi pembaharuan ke-10) G 95.0. Di samping klasifikasi etiologi yang diterangkan, terdapat beberapa pilihan lain. Bergantung pada lokasi rongga sepanjang panjang saraf tunjang, terdapat bentuk pembedahan syringomyelia:
Bergantung kepada fungsi gangguan saraf tunjang:
Bergantung pada mekanisme pembangunan:
Selalunya, rongga ini terletak di kawasan rahim, cervicothoracic dari saraf tunjang, tetapi mereka boleh menyebar lebih tinggi - ke medulla (syringobulbia). Mereka mempunyai bentuk bujur, diameter panjang dan lebar yang berlainan. Di dalam rongga boleh ada septa membran yang membahagi sista ke dalam banyak ruang berasingan. Di dalam kista adalah cecair cerebrospinal, serta percambahan tisu glial, sebagai akibat CSF tekanan meningkat di dinding rongga cerebrospinal.
Gambar klinikal syringomyelia menggabungkan beberapa jenis gangguan saraf pada masa yang sama:
Sakit selalunya merupakan gejala pertama penyakit ini, tetapi disebabkan kekurangan spesifiknya, ia tetap tidak dikenali untuk masa yang lama. Sebagai peraturan, kesakitan mempunyai lokalisasi satu sisi di leher dan bahu, kaki atas, kadang-kadang belakang dan kaki menyakitkan. Sensasi kesakitan sedang menarik dan sakit. Kesakitan dikaitkan dengan luka pada tanduk posterior saraf tunjang, dan asimetri kesakitan disebabkan oleh penyebaran sista yang tidak merata ke kawasan kanan dan kiri saraf tunjang.
Sering kali, pesakit mengadu tentang perkembangan paresthesias - merangkak, menyejukkan atau membakar kulit, kesemutan, kebas. Disifatkan oleh kehadiran kawasan kulit dengan kepekaan yang merosot dan dipelihara (ini bergantung kepada mana segmen saraf tunjang yang telah menderita, kerana pengawetan mempunyai karakter segmen).
Apabila penyakit itu berlanjutan, kesakitan dan kepekaan suhu secara beransur-ansur terganggu (menurun, dan kemudian hilang). Ini membawa kepada kecederaan tisu kerap, contohnya, kepada luka bakar yang tidak menyakitkan. Spesies mendalam adalah sensitif terganggu hanya dalam peringkat terlambat patologi.
Pelanggaran sensitif terhadap watak "kolar", "jaket", "jaket setengah". Selalunya di antara kawasan yang mempunyai sensitiviti yang merosakkan terdapat bahagian-bahagian kulit yang mempunyai fungsi sensitif yang biasa, yang dikaitkan dengan ciri-ciri pembahagian segmental tisu dan organ oleh saraf tunjang.
Fungsi motor terjejas dari saraf tunjang berlaku dalam 60-85% pesakit dengan syringomyelia. Terdahulu semua terdapat atrofi (penurunan berat badan) otot kerana kekalahan tanduk anterior saraf tunjang dan neuron motor mereka. Kemudian kelemahan otot dan kelumpuhan lembik dari kumpulan otot yang rosak berkembang. Pada mulanya, proses itu adalah satu-sisi, tetapi pada masa depan otot sisi lain badan juga boleh terjejas.
Sejak pembentukan sista syringomyelic paling kerap bermula dengan kord rahim serviks dan serviks-thoracic, kumpulan otot kecil tangan, otot lengan bawah, bahu, ikat pinggang, dan ruang intercostal atas adalah orang pertama yang menderita.
Sekiranya medulla oblongata ditarik ke dalam proses patologi, gejala bulbar berlaku - kelumpuhan otot selang lembut, pharynx, tali vokal dengan pelanggaran proses menelan dan suara. Gangguan motor lain juga boleh berlaku (semuanya bergantung kepada berapa banyak medulla atau saraf tunjang dipengaruhi oleh rongga syringomyelic). Fungsi organ pelvik jarang diganggu, kerana korda spora lumbosakral tidak sering terjejas.
Patologi dicirikan oleh perkembangan gangguan trophic. Dalam 20% pesakit, sendi Charcot didiagnosis (pembesaran sendi, ubah bentuk, pergerakan terjejas dalam artikulasi jika tiada kesakitan).
Kelainan trophic yang kerap termasuk kulit berwarna biru, peningkatan keratinisasi pada kulit, peningkatan peluh, penebalan lemak subkutan pada bahagian-bahagian tertentu badan, misalnya, pada jari-jari, kerana mereka mengambil bentuk "kelompok pisang".
Seringkali, pesakit dengan syringomielia mengalami pelbagai anomali gabungan:
Kursus penyakit dan keterukan gejala-gejalanya bergantung, pertama sekali, atas sebab itu. Simptom patologi paling ketara dalam kes di mana syringomyelia disebabkan oleh kelainan craniovertebral. Dalam sesetengah kes, manifestasi patologi boleh dinyatakan dengan lemah dan bertopeng sebagai penyakit yang mendasari, sebagai contoh, hernia intervertebral tulang belakang serviks, tumor tulang belakang serebrum, pelbagai sklerosis.
Cara utama untuk mendiagnosis syringomyelia adalah pencitraan resonans magnetik (MRI), yang membolehkan bukan sahaja untuk mengenal pasti rongga syringomyelic, anomali Arnold-Chiari, dan luka-luka lain yang secara langsung boleh menyebabkan penyakit ini (tumor, hernia intervertebral, dll), tetapi juga menentukan saiz, penyetempatan sista, panjangnya dalam saraf tunjang, struktur dalaman.
Tomografi terkompleks dalam mod myelographic juga boleh digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini, tetapi MRI dalam kes ini mempunyai lebih banyak kelebihan, adalah lebih baik bermaklumat, dan oleh itu dianggap sebagai "standard emas" untuk mendiagnosis syringomyelia.
Di peringkat lanjut penyakit ini, diagnosis tidak menimbulkan kesulitan, karena pesakit memiliki gambaran klinis yang jelas tentang jenis gangguan kepekaan segmental, gangguan pergerakan, perubahan trophik dan sindrom nyeri. Adalah lebih sukar untuk mengesyaki penyakit pada permulaan perkembangannya, apabila pelanggaran yang diterangkan masih belum diketahui, dan hanya sakit tidak intensif kronik yang hadir.
Taktik terapeutik sepenuhnya bergantung kepada penyebab syringomielia dan sifat proses patologi. Ia tidak perlu untuk merawat penyakit ini jika tidak ada perkembangannya terhadap latar belakang bentuk idiopatik dan anomali craniovertebral. Pesakit sedemikian perlu mematuhi pakar neurologi dalam dinamik.
Sekiranya patologi berkembang pesat, rawatan pembedahan syringomyelia diperlukan. Jenis operasi bergantung kepada punca penyakit. Dalam kes pengendalian, tumor dan hernia intervertebral dikeluarkan. Dengan AAK, penyahmampatan craniovertebral dilakukan untuk menormalkan proses aliran keluar CSF dari ventrikel otak ke 4 ke ruang subarachnoid.
Sekiranya penyakit ini telah berlaku disebabkan oleh perubahan radang dalam SSP (arachnoiditis, meningitis) atau idiopatik, tetapi progresif, gunakan operasi syringos-shunting. Selain itu, jika perlu, ubat-ubatan dan rawatan konservatif lain yang berkaitan dengan gangguan motor, trophik dan deria.
Dalam 60% pesakit kronik dan perlahan-lahan progresif syringomyelia diperhatikan, sebagai peraturan, mereka didiagnosis dengan bentuk patologi idiopatik. Dalam kira-kira 25% kes, tahap peningkatan simptom klinikal akan digantikan dengan tempoh jangka panjang pesakit dalam keadaan pesakit. Dan hanya dalam 15% orang dengan syringomyelia, penyakit itu tidak berkembang sama sekali.
Prognosis agak baik, kerana pesakit masih dapat bekerja untuk masa yang lama, mengelakkan ketidakupayaan selama bertahun-tahun. Kursus penyakit yang teruk terjejas dalam syringobulbia, kerana penglibatan pusat pernafasan dan nukleus saraf vagus dalam proses patologi membawa kepada hasil yang cepat mematikan.