Displasia tisu penghubung: gejala, rawatan, cadangan dan kontraindikasi

Tanda-tanda diagnostik mungkin:

• kehadiran formasi tisu subkutaneus;
• sakit di sendi;
• dislokasi dan subluxasi yang kerap.

Dalam beberapa jenis dan subtipe, dentinogenesis yang tidak sempurna juga diperhatikan - pelanggaran pembentukan gigi. Di samping itu, seringkali perubahan warna protein pada mata, yang disebut "sclera biru".

Displasia yang tidak dibezakan (ND) didiagnosis hanya dalam kes apabila tidak ada tanda-tanda penyakit yang berkaitan dengan penyakit yang berbeza. Ini adalah patologi paling biasa tisu penghubung. Boleh berlaku pada orang dewasa dan kanak-kanak. Kekerapan pengesanannya pada orang muda mencapai 80%.

Jumlah set manifestasi klinikal dari displasia yang tidak dibezakan tidak sesuai dengan mana-mana sindrom yang dijelaskan. Di latar depan adalah manifestasi luar, yang membolehkan untuk mengesyaki adanya masalah tersebut. Ia kelihatan seperti satu set tanda kerosakan kepada tisu penghubung, yang diterangkan dalam kesusasteraan kira-kira 100.

Tanda-tanda penyimpangan tisu penghubung

Walaupun semua kepelbagaian tanda-tanda pembedahan tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan, mereka disatukan oleh hakikat bahawa mekanisme utama pembangunan akan menjadi pelanggaran sintesis kolagen dengan pembentukan patologi selanjutnya sistem muskuloskeletal, organ penglihatan, otot jantung.

Ciri-ciri utama adalah tanda-tanda berikut:

• hiperplasia bersama;
• keanjalan kulit yang tinggi;
• kecacatan rangka;
• menggigit keabnormalan;
• kaki rata;
• urat labah-labah.

Tanda-tanda kecil termasuk, misalnya, anomali gegelung, gigi, hernia, dan sebagainya. Keturunan jelas biasanya tidak hadir, tetapi dalam sejarah keluarga osteochondrosis, flatfoot, scoliosis, arthrosis, patologi organ penglihatan, dan lain-lain boleh diperhatikan.

Tanda-tanda luar dibahagikan kepada:

• tulang tulang,
• kulit,
• artikular,
• anomali kecil pembangunan.

Tanda-tanda dalaman termasuk perubahan disisik dalam sistem saraf, penganalisis visual, sistem kardiovaskular, organ pernafasan, rongga perut.

Diketahui bahawa sindrom dystonia vegetatif (VD) adalah salah satu yang pertama dan komponen mandatori DST. Gejala disfungsi autonomi diperhatikan sudah pada usia awal, dan remaja diperhatikan dalam 78% kes-kes NDCT. Keparahan disregulasi autonomi meningkat selari dengan manifestasi klinikal displasia.

Dalam pembentukan pergeseran autonomi di DST, kedua-dua faktor genetik yang mendasari gangguan dalam proses biokimia dalam tisu penghubung dan pembentukan struktur tisu penghubung abnormal adalah penting, yang sama sekali mengubah status fungsi hipotalamus dan membawa kepada ketidakseimbangan autonomi.

Ciri-ciri DST termasuk ketiadaan atau keterukan rendah tanda-tanda phenotypic displasia semasa kelahiran, walaupun dalam kes-kes bentuk dibezakan. Pada kanak-kanak yang mempunyai keadaan genetik yang ditentukan, tanda-tanda displasia muncul secara beransur-ansur sepanjang hayat.

Sejak bertahun-tahun, terutamanya di bawah keadaan-keadaan yang merugikan (keadaan persekitaran, makanan, penyakit semasa yang kerap, tekanan), bilangan tanda-tanda displastik dan tahap manifestasi mereka semakin meningkat, sejak Perubahan rumahostasis asas semakin diburukkan oleh faktor persekitaran ini.

Punca dan faktor

Pada masa ini, antara punca utama DST, terdapat perubahan dalam kadar sintesis dan pemasangan kolagen dan elastin, sintesis kolagen yang tidak matang, gangguan struktur kolagen dan serat elastin disebabkan oleh silang silang yang tidak mencukupi. Ini menunjukkan bahawa dengan DST, kecacatan tisu penghubung dalam manifestasi mereka sangat pelbagai.

Gangguan morfologi ini adalah berdasarkan mutasi keturunan atau kongenital gen-gen yang secara langsung mengodkan struktur tisu, enzim dan cofactor mereka, serta faktor persekitaran yang tidak baik. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, perhatian khusus telah diambil untuk kepentingan patogenetik disilementosis, khususnya hypomagnesemia.

Dengan kata lain, DST adalah proses pelbagai peringkat, sejak ia boleh berlaku di peringkat gen, pada tahap ketidakseimbangan metabolisme enzim dan protein, serta pada tahap homeostasis individu makro dan microelements.

Pelanggaran seperti pembentukan tisu boleh berlaku semasa kehamilan dan selepas melahirkan anak. Alasan langsung untuk perkembangan perubahan janin, para ahli sains menganggap beberapa mutasi yang ditentukan secara genetik yang mempengaruhi pembentukan fibril matriks ekstraselular.

Faktor mutagenik yang paling umum hari ini termasuk:

• tabiat buruk;
• keadaan alam sekitar yang tidak baik;
• kesilapan pemakanan;
• toksikosis wanita hamil;
• mabuk;
• tekanan;
• kekurangan magnesium dan banyak lagi.

Gambar klinikal

Perubahan displastik pada tisu penghubung badan sangat mirip dengan gejala-gejala mereka terhadap pelbagai patologi, oleh sebab itu, dalam praktiknya, para dokter harus menangani mereka dalam bidang pengkhususan yang berbeda: pakar pediatrik, pakar gastroenterologi, ortopedis, pakar mata, ahli rheumatologi, ahli pulmonologi, dan sejenisnya.

Pesakit dengan diagnosis tisu penghubung boleh dikenal pasti dengan serta-merta. Ini adalah dua jenis orang: yang pertama adalah tinggi, nipis, melengkung, dengan bilah bahu yang menonjol dan tulang selangka, dan yang kedua adalah kecil, nipis, rapuh.

Sangat sukar untuk membuat diagnosis berdasarkan kata-kata pesakit, kerana pesakit hadir banyak aduan:

• kelemahan umum;
• sakit perut;
• sakit kepala;
• kembung;
• sembelit;
• hipotensi;
• masalah dengan sistem pernafasan: pneumonia yang kerap atau bronkitis kronik;
• hipotonia otot;
• menurun selera makan;
• toleransi beban yang lemah, dan banyak lagi.

Tanda-tanda menunjukkan kehadiran jenis displasia ini:

• kekurangan berat badan (asthenic physique);
• patologi tulang belakang: "lurus kembali", scoliosis, hyperlordosis, hyperkyphosis;
• kecacatan dada;
• dolichostenomelia - perubahan berkadar dalam badan: anggota badan yang panjang, kaki atau tangan;
• hipermobiliti bersama: keupayaan untuk membengkok jari kecil sebanyak 90 darjah, pererazgut kedua-dua siku atau sendi lutut, dan sebagainya;
• kecacatan anggota bawah: valgus;
• Perubahan dalam tisu lembut dan kulit: kulit "nipis", "lembab" atau "hiperstretchable", apabila grid vaskular kelihatan, kulit tidak teratur ditarik di dahi, belakang tangan, atau di bawah tulang belakang, atau apabila kulit pada auricles atau ujung hidung terbentuk dalam lipatan;
• kaki rata: membujur atau melintang;
• rektum pertumbuhan rahang (atas dan bawah);
• perubahan mata: angiopati retina, myopia, sclera biru;
• Perubahan vaskular: urat varikos awal, peningkatan kerapuhan dan kebolehtelapan.

Gabungan gejala-gejala, yang paling utama adalah superfleksibilitinya, mencerminkan rendahnya tisu penghubung.

Displasia pada tisu penghubung, gejala pada kanak-kanak yang secara praktikalnya tidak berbeza dengan manifestasi klinikal pada orang dewasa, adalah penyakit polimorfik dan dicirikan oleh pelbagai manifestasi, iaitu:

• gangguan sistem saraf pusat dan periferal (dystonia vegetatif-vaskular, ucapan yang cacat, migrain, enuresis, berpeluh berlebihan);
• Disfungsi kardiovaskular dan pernafasan (prolaps injap mitral, aneurisma, hipoplasia paru dan aorta, aritmia, hipotensi arteri, sekatan, cardialgia, sindrom kematian secara tiba-tiba, kekurangan kardiovaskular akut atau paru);
• patologi sistem muskuloskeletal (scoliosis, kyphosis, rata-kaki, kecacatan dada dan anggota badan, hipermobiliti sendi, keadaan patologi degeneratif dan merosakkan dalam sendi, kehalalan biasa, keretakan tulang kerap);
• perkembangan penyakit urogenital (nefroptosis, keabnormalan perkembangan ginjal, kekurangan sphincter pundi kencing, keguguran, amenorea, metrorrhagia, cryptorchism);
• manifestasi abnormal luar (berat badan yang rendah, pertumbuhan yang tinggi dengan kelebihan yang tidak seimbang, keletihan dan pucat kulit, bintik-bintik pigmen, striae, lopouhy, asimetri dari auricles, hemangioma, pertumbuhan rambut yang rendah di dahi dan leher);
• gangguan oftalmologi (miopia, patologi perut retina, detasmennya, astigmatisme, pelbagai bentuk strabismus, penyebaran lensa);
• gangguan neurotik (serangan panik, keadaan depresi, anoreksia);
• disfungsi saluran pencernaan (kecenderungan untuk sembelit, kembung perut, kehilangan selera makan);
• pelbagai penyakit ENT (tonsilitis, bronkitis).

Semua tanda di atas displasia tisu penghubung boleh berlaku dalam kompleks dan dalam kumpulan berasingan. Tahap manifestasi mereka bergantung semata-mata kepada ciri-ciri individu organisma dan jenis mutasi gen, yang membawa kepada berlakunya gangguan dalam sintesis sebatian kolagen.

Bagaimana displasia tisu penghubung menjadi nyata pada zaman kanak-kanak

Mungkin salah satu gejala yang paling teruk dari displasia tisu penghubung pada kanak-kanak adalah perubahan patologi dalam sistem muskuloskeletal. Seperti yang diketahui, tulang belakang dan sendi besar adalah antara organ utama badan manusia, yang bertanggungjawab untuk fungsi seperti pergerakan dan kepekaan, sehingga kekalahan mereka mempunyai akibat yang sangat tidak menyenangkan.

Displasia tisu penghubung pada kanak-kanak boleh dilihat sebagai bentuk fleksibiliti dan mobiliti yang berlebihan (hipermobilitas), dan dalam bentuk pergerakan sendi yang tidak mencukupi (contracture), kemunduran (dwarfism) dan kerapuhan tulang, ligamen yang lemah, pelbagai bentuk skoliosis, lain

Dysplasias juga diperhatikan dalam organ lain, seperti jantung, organ visi, dan vesel. Manifestasi displasia di tulang belakang dicirikan oleh anjakan relatif vertebra kepada satu sama lain, dengan sebarang pergerakan yang menyebabkan penyempitan saluran darah, mencubit akar dan penampilan kesakitan, pening.

Sindrom tisu penyimpul tisu pada kanak-kanak dari sisi sfera muskuloskeletal ditunjukkan oleh penyimpangan dari norma-norma dalam perkembangan lumbung tulang belakang dan pembentukan tisu tisu penghubung sendi, yang menyebabkan hipermobilitas dan kelemahan. Displasia bersama pada kanak-kanak didiagnosis dalam kebanyakan kes selepas lahir.

Bergantung kepada penyetempatan proses patologi, adalah kebiasaan untuk membezakan bentuk berikut penyakit ini:

• displasia sendi bahu;
• displasia siku;
• displasia pinggul (jenis paling biasa);
• displasia lutut pada kanak-kanak;
• displasia pergelangan kaki pada kanak-kanak.

Gambar klinikal setiap jenis displasia sendi bergantung kepada beberapa faktor:

• penyetempatan proses patologi;
• kehadiran kecenderungan keturunan;
• trauma kelahiran dan banyak lagi.

Displasia kongenital dari tisu penghubung sendi pinggul dapat ditunjukkan dengan mempersingkat salah satu kaki bayi, asimetri lipatan gluteal, dan ketidakmampuan untuk memisahkan kaki yang membungkuk di lutut.

Dengan displasia artikulasi lutut, sakit timbul di lutut apabila bergerak, serta kecacatan patela. Pada kanak-kanak dengan gangguan disleksia di kawasan bahu, subluxations di sendi dengan nama yang sama, kesakitan dengan pergerakan tangan, perubahan dalam bentuk scapula diperhatikan.

Proses patologi pada tulang-tulang tulang belakang pada bayi mempunyai gejala yang sama seperti displasia tisu penghubung pada orang dewasa. Pelanggaran di kawasan serviks diiringi oleh sakit kepala dan masalah dengan kepekaan, serta fungsi motor anggota atas. Displasia tulang belakang serviks pada kanak-kanak dalam kebanyakan kes menyebabkan pembentukan bonggol.

Displasia tulang belakang lumbosakral pada kanak-kanak berlaku atas alasan yang sama seperti jenis lain penyakit ini. Proses patologis disertai dengan perkembangan kecacatan tulang belakang, gangguan gait, dan kadang kala juga melumpuhkan tahap kaki yang lebih rendah. Selalunya dengan displasia rantau lumbosacral, masalah dengan sistem urogenital, penyakit buah pinggang dan organ pelvis kecil diperhatikan.

Ciri-ciri DST termasuk ketiadaan atau keterukan rendah tanda-tanda phenotypic displasia semasa kelahiran, walaupun dalam kes-kes bentuk dibezakan. Pada kanak-kanak yang mempunyai keadaan genetik yang ditentukan, tanda-tanda displasia muncul secara beransur-ansur sepanjang hayat.

Sejak bertahun-tahun, terutamanya di bawah keadaan-keadaan yang merugikan (keadaan persekitaran, makanan, penyakit semasa yang kerap, tekanan), bilangan tanda-tanda displastik dan tahap manifestasi mereka semakin meningkat, sejak Perubahan rumahostasis asas semakin diburukkan oleh faktor persekitaran ini.

Malangnya, tiada siapa yang kebal dari displasia tisu penghubung. Ia juga boleh berlaku pada kanak-kanak yang ibu bapanya sihat sepenuhnya. Itulah sebabnya penting untuk mengetahui manifestasi asas penyakit ini, yang akan membolehkan masa untuk mengesyaki perkembangan patologi dan mencegah akibat yang serius.

Fakta bahawa kanak-kanak mempunyai displasia tisu penghubung harus diminta oleh fakta bahawa selama beberapa bulan pertama hidupnya beberapa penyakit didiagnosis. Sekiranya kad bayi pesakit luar penuh dengan pelbagai diagnosis yang pada pandangan pertama tidak berkaitan dengan satu sama lain, ini sudah menjadi alasan untuk beralih kepada genetik.

Juga menganggap bahawa kehadiran perubahan patologi dalam kanak-kanak akan membantu pemeriksaan berkala berkala pakar yang berkelayakan, yang akan menentukan gangguan sistem muskuloskeletal, sistem peredaran darah, mata, otot dan banyak lagi.

Toksisosis yang kuat pada ibu, mabuk kronik wanita hamil, penyakit virus yang ditangguhkan, dan buruh yang rumit boleh menyebabkan perkembangan DST pada kanak-kanak.

Diagnosis patologi

Untuk diagnosis yang tepat, pemeriksaan menyeluruh dan pengumpulan analisis, terutama maklumat mengenai penyakit keturunan, adalah perlu.

Manifestasi sindrom displasia sangat pelbagai yang sangat sukar untuk menentukan diagnosis tepat pada masanya dan tepat. Untuk melakukan ini, perlu menjalankan beberapa ujian diagnostik makmal, echography ultrasound (ultrasound), pengimejan resonans magnetik (MRI) dan tomografi yang dikira (CT), untuk menjalankan kajian terhadap aktiviti otot elektrik (elektromilografi), pemeriksaan x-ray tulang, dan sebagainya.

Diagnosis dari displasia tisu penghubung adalah proses yang panjang, susah payah dan sentiasa kompleks. Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit, pertama sekali, doktor ditetapkan pemeriksaan genetik untuk mutasi, serta kajian klinikal dan silsilah tubuh pesakit.

Diagnosis melibatkan pendekatan bersepadu menggunakan kaedah genealogi klinikal, menyediakan sejarah pesakit penyakit, menjalankan pemeriksaan klinikal pesakit sendiri dan ahli keluarganya, dan sebagai tambahan, menggunakan kaedah diagnostik genetik dan biokimia molekul.

Di samping itu, pesakit dianjurkan untuk merawat semua pakar untuk menentukan sejauh mana proses patologi, sejauh mana kerosakan pada organ dalaman, dan sejenisnya.

Diagnostik DST termasuk:

• pengambilan sejarah;
• pemeriksaan am pesakit;
• ukuran panjang badan dan segmen individu;
• penilaian mobiliti bersama;
• diagnosis displasia tisu penghubung dalam darah;
• penentuan glucosaminoglycans dan hydroxyproline dalam bahagian harian air kencing;
• roentgenoscopy tulang belakang dan sendi;
• Ultrasound organ-organ dalaman.

Menggunakan kaedah biokimia, adalah mungkin untuk menentukan kepekatan hydroxyproline dan glycosaminoglycan yang terkandung di dalam air kencing, yang merupakan kriteria yang agak objektif untuk displasia tisu penghubung, tetapi kaedah ini digunakan untuk mengesahkan diagnosis tidak semestinya.

Rawatan

Ubat moden menggunakan pelbagai kaedah rawatan sindrom displasia bergantung kepada manifestasi, tetapi semuanya, sebagai peraturan, merendahkan rawatan medis atau pembedahan simtomatik. Yang paling sukar untuk dirawat adalah displasia tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan, disebabkan oleh gejala klinikal yang samar-samar, kekurangan kriteria diagnostik yang jelas.

Rawatan ubat termasuk penggunaan magnesium, ubat kardiotropik, antiarrhythmic, vegetotropic, nootropic, ubat vasoaktif, beta-blocker.

Rawatan ubat adalah pengganti. Tujuan penggunaan dadah dalam keadaan ini adalah untuk merangsang sintesis kolagennya sendiri. Untuk tujuan ini, glukosamin dan chondroitin sulfat digunakan. Untuk meningkatkan penyerapan fosforus dan kalsium, yang diperlukan untuk tulang dan sendi, bentuk aktif vitamin D ditetapkan.

Rawatan memerlukan pendekatan bersepadu, termasuk:

1. Kaedah perubatan berdasarkan penggunaan ubat-ubatan yang membolehkan merangsang pembentukan kolagen. Ubat-ubatan ini termasuk: asid askorbik, kondroitin sulfat (ubat sifat mucopolysaccharide), vitamin dan mikro.
2. Kaedah bukan dadah, yang termasuk bantuan ahli psikologi, individuisasi rejimen harian, terapi fizikal, urut, fisioterapi, akupunktur, balneoterapi, serta terapi diet.

Kinesitherapy menumpukan pada rawatan sindrom displasia dengan menguatkan, mengekalkan nada otot dan keseimbangan sistem muskuloskeletal, mencegah perkembangan perubahan tidak dapat dipulihkan, memulihkan fungsi normal organ dalaman dan sistem muskuloskeletal, meningkatkan kualiti hidup.

Rawatan daripada displasia tisu penghubung pada kanak-kanak adalah, sebagai peraturan, dilaksanakan oleh kaedah konservatif. Dengan bantuan vitamin B dan asid askorbik, ada kemungkinan untuk merangsang sintesis kolagen, yang akan melambatkan perkembangan penyakit. Doktor juga mengesyorkan bahawa pesakit kecil mengambil magnesium dan tembaga, ubat yang merangsang metabolisme mineral dan menormalkan tahap darah asid amino penting.

Rejim hari: tidur malam sekurang-kurangnya 8-9 jam, beberapa kanak-kanak ditunjukkan dan tidur siang. Ia perlu melakukan senaman pagi setiap hari.

Jika tidak ada sekatan ke atas sukan, maka mereka perlu terlibat dalam seumur hidup, tetapi dalam mana-mana bukan sukan profesional! Pada kanak-kanak dengan hipermobiliti sendi yang terlibat dalam sukan profesional, sangat awal membangunkan degeneratif-perubahan dystrophic dalam rawan, dalam ligamen. Ini disebabkan oleh trauma kekal, mikro-lesi, yang mengakibatkan keradangan aseptik kronik dan proses-proses dystrophik.

Kesan yang baik disediakan oleh berenang terapeutik, ski, berbasikal, berjalan menanjak dan menuruni tangga, badminton, gimnasium wushu. Berjalan kaki yang berkesan. Latihan yang kerap meningkatkan kebolehan penyesuaian tubuh.

Urut terapeutik adalah komponen penting pemulihan kanak-kanak dengan DST. Urut bahagian belakang dan leher dan kolar, serta kaki kaki dilakukan (kursus 15-20 sesi).

Dengan adanya pemasangan kaki rata-valgus, pemakaian instep ditunjukkan. Jika kanak-kanak mengadu sakit sendi, beri perhatian kepada pemilihan kasut rasional. Di dalam kanak-kanak kecil, kasut yang betul harus tegas membaiki kaki dan buku lali bersama menggunakan velcro, sepatutnya mempunyai bilangan minimum lipit dalaman, dan diperbuat daripada bahan semula jadi. Tirai latar harus tinggi, keras, tumit - 1-1,5 cm.

Adalah dinasihatkan untuk melakukan gimnastik setiap hari untuk kaki, mandi kaki dengan garam laut selama 10-15 minit, dan urut kaki dan kaki.

Rawatan pembedahan ditunjukkan kepada pesakit yang mempunyai gejala displasia yang dinyatakan, dengan kehadiran mereka mereka mengancam kehidupan pesakit: prolaps injap jantung, bentuk kecacatan dada yang teruk, hernia tulang belakang.

Terapi DST magnesium yang mengandungi ubat

Pada masa ini, kesan kekurangan magnesium pada struktur tisu penghubung dan tulang, khususnya, kolagen, elastin, proteoglycans, serat kolagen, dan juga mineralisasi matriks tulang telah terbukti. Kesan kekurangan magnesium pada tisu penghubung menyebabkan kelembapan dalam sintesis semua komponen struktur, meningkatkan kemerosotan mereka, yang secara signifikan merosakkan ciri mekanikal tisu.

Kekurangan magnesium selama beberapa minggu boleh menyebabkan patologi sistem kardiovaskular, dinyatakan sebagai:

• angiospasm, hipertensi arteri, distrofi miokardium, takikardia, arrhythmia, peningkatan selang QT;
• kecenderungan untuk trombosis, kepada gangguan neuropsychiatrik, diwujudkan dalam bentuk penurunan perhatian, kemurungan, ketakutan, kecemasan, disfungsi autonomi, pening, migrain, gangguan tidur, paresthesias, kekejangan otot.

Defisit visceral termasuk bronchospasm, laringisme, cirit-birit hiperkinetik, sembelit rangsangan, pylorospasm, mual, muntah, dyskinesia biliary, dan kesakitan abdomen yang meresap.

Kekurangan magnesium kronik selama beberapa bulan atau lebih, bersama-sama dengan gejala di atas, disertai dengan penurunan yang ketara dalam nada otot, asthenia teruk, displasia tisu penghubung dan osteopenia. Oleh kerana banyak kesan klinikal, magnesium digunakan secara meluas sebagai ubat untuk pelbagai penyakit.

Peranan kalsium dan magnesium sebagai unsur utama yang terlibat dalam pembentukan satu jenis tisu penghubung - tisu tulang - dikenali. Ia terbukti bahawa magnesium ketara meningkatkan kualiti tisu tulang, kerana kandungannya dalam rangka ialah 59% daripada jumlah kandungan dalam tubuh.

Adalah diketahui bahawa magnesium secara langsung mempengaruhi mineralisasi matriks tulang organik, pembentukan kolagen, keadaan fungsi sel tulang, metabolisme vitamin D, serta pertumbuhan kristal hidroksiapatit. Secara umum, kekuatan dan kualiti struktur tisu penghubung sebahagian besarnya bergantung kepada keseimbangan antara kalsium dan magnesium.

Kekurangan magnesium dan tahap kalsium biasa atau tinggi meningkatkan aktiviti enzim proteolitik - metalloproteinases - enzim yang menyebabkan pembentukan semula (penurunan) serat kolagen, tanpa mengira punca-punca anomali dalam struktur tisu penghubung, yang menyebabkan degradasi tisu penghubung berlebihan, mengakibatkan manifestasi klinikal NDCT.

Magnesium mempunyai kesan pengawalseliaan terhadap penggunaan kalsium oleh badan. Pengambilan magnesium yang tidak mencukupi di dalam badan membawa kepada pemendapan kalsium bukan sahaja pada tulang, tetapi juga dalam tisu lembut dan pelbagai organ. Pengambilan makanan berlebihan yang kaya dengan magnesium, melanggar penyerapan kalsium dan menyebabkan peningkatan perkumuhannya. Nisbah magnesium dan kalsium - bahagian utama badan, dan ini mesti diambil kira dalam cadangan kepada pesakit mengenai pemakanan.

Jumlah magnesium dalam diet harus 1/3 dari kandungan kalsium (secara purata, 1000 mg kalsium 350-400 mg magnesium).

Kajian tentang homeostasis kalsium adalah argumen yang mengesahkan kesan kekurangan kalsium pada pembentukan mikroelementosis, dan menentukan keperluan untuk kalsium dalam keseimbangan dengan magnesium untuk pesakit dengan NDST. Pemulihan rumahostasis unsur terjejas dicapai oleh diet rasional, senaman meter yang meningkatkan kecerobohan makro dan microelements, serta penggunaan magnesium, kalsium, unsur surih dan vitamin.

Pada masa ini, terapi NDCT dengan ubat-ubatan yang mengandung magnesium adalah patogenetik. Menambah kekurangan magnesium di dalam badan membawa kepada pengurangan aktiviti enzim yang disebutkan di atas - metalloproteinases dan, dengan itu, mengurangkan penurunan degradasi dan percepatan sintesis molekul kolagen baru. Hasil terapi magnesium pada kanak-kanak dengan NDCT (terutamanya dengan prolaps injap mitral, dengan sindrom arrhythmic pada latar belakang disfungsi autonomik) menunjukkan kecekapan tinggi mereka.

Dalam amalan pediatrik digunakan secara meluas pelbagai ubat yang mengandung magnesium, berbeza dengan struktur kimia mereka, tahap magnesium dan kaedah pentadbiran. Kemungkinan untuk menetapkan garam magnesium bukan organik untuk terapi oral jangka panjang adalah terhad kerana penyerapan yang sangat rendah dalam saluran gastrousus dan keupayaan untuk menyebabkan cirit-birit.

Dalam hal ini, keutamaan diberikan kepada garam magnesium organik (sebatian magnesium dengan asid orotik), yang juga terserap dalam usus. Jika perlu, pelantikan kardiotrofik, antihipertensi dan dana vegetotropnyh harus disyorkan magnesium sebagai komponen kombinasi terapi.

Oleh itu, pengurangan salah satu daripada manifestasi klinikal NDST - disfungsi autonomi, terhadap latar belakang terapi magnesium adalah salah satu fakta yang mengesahkan pentingnya kelumpuhan dalam pembangunan DST. Hasil kajian homeostasis unsur menunjukkan perlunya pembetulannya dengan bantuan magnesium, kalsium, dan mikroelement sebagai terapi patogenetik yang boleh menghalang perkembangan NDCT pada kanak-kanak dan remaja.

Rawatan dengan terapi diet

Prinsip asas rawatan displasia tisu penghubung adalah terapi diet. Makanan perlu tinggi dalam protein, lemak, karbohidrat. Makanan kaya protein (daging, ikan, kacang, kacang) adalah disyorkan. Juga dalam diet memerlukan keju dan keju kotej. Juga, produk mesti mengandungi sebilangan besar unsur surih dan vitamin.

Pesakit dengan DST mengesyorkan diet khas diperkaya dengan ikan, daging, kekacang dan makanan laut. Selain makanan asas, suplemen yang termasuk asid lemak tak tepu juga penting.

Pesakit disyorkan diet yang kaya dengan protein, asid amino, vitamin dan unsur-unsur surih. Kanak-kanak yang tidak mempunyai patologi saluran gastrousus harus cuba memperkayakan diet dengan chondroitin sulfat semula jadi. Ini adalah sup daging dan ikan yang kuat, daging jellied, daging jellied, daging jellied.

Makanan yang mengandungi sejumlah besar antioksidan semulajadi, seperti vitamin C dan E, diperlukan. Ini termasuk buah sitrus, lada manis, kismis hitam, bayam, buckthorn laut, dan chokeberry hitam. Tambahan pula menetapkan makanan yang kaya dengan makro-dan mikronutrien. Dalam kes yang teruk, mereka boleh digantikan dengan mikroelement.

1. Makanan yang kaya dengan protein (ikan dan makanan laut, daging, kacang, kacang), glycosaminoglycans (sup kuat dari ikan atau daging), vitamin (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), microelements (fosforus, kalsium, magnesium, selenium, zink, tembaga).
2. Kanak-kanak yang berlebihan tinggi adalah enzim lemak tinggi kelas Omega-3, 2. Anak-anak yang berlebihan tinggi adalah enzim lemak tinggi kelas Omega-3, yang menghalang rembesan somatotropin.

Petunjuk dan kontraindikasi

Mod rasional hari ini, pemakanan yang betul, usaha fizikal yang munasabah dan pemantauan berterusan dapat dengan cepat menghilangkan masalah yang berkaitan dengan DST. Displasia adalah keturunan, dan gaya hidup sihat memberi manfaat kepada semua ahli keluarga.

Rawatan pesakit dengan DST adalah satu tugas yang sukar tetapi bermanfaat, yang dicapai dengan pematuhan yang betul terhadap semua petunjuk dan kontraindikasi.

• Latihan fizikal sederhana harian (20-30 minit) dalam bentuk latihan dalam kedudukan supinen, bertujuan untuk memperkuat tisu otot belakang, anggota badan dan perut.
• Latihan kardiovaskular aerobik (berjalan kaki, berjoging, berbasikal, bersenam di gym, bermain tenis (meja), dan sebagainya).
• Kolam terapeutik, melegakan beban pada tulang belakang.
• Gimnastik perubatan.
• Dengan pengembangan akar aorta dan prolaps injap jantung - ECG tahunan dan echocardiography.
• Sekatan ke atas beban berat (tidak melebihi tiga kilogram).
• Kaunseling genetik perubatan sebelum perkahwinan.

• Apa-apa jenis sukan hubungan, latihan isometrik, angkat berat, kerja pertanian yang berat, beban mental.
• Dengan hipermobiliti sendi - visa, stretch mark, stretching tulang belakang yang berlebihan.
• Profesi yang berkaitan dengan getaran, beban berat (fizikal dan emosi), radiasi dan pendedahan kepada suhu tinggi.
• Hidup di kawasan yang mempunyai iklim panas dan radiasi yang tinggi.

Tisu penghubung dan penyakit manusia

Memperkenalkan tetamu kami

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - Doktor Sains Perubatan, pekerja Institut Penjagaan Kecemasan. N.V. Sklifosovsky.
Beliau menerbitkan karya ilmiah pertamanya pada usia 17 tahun.
Pada 26 dan 32, beliau mempertahankan tesis dan disertasi doktornya mengenai rawatan pembedahan patologi saluran gastrointestinal dan sistem kardiovaskular.
Mengembangkan teori tisu penghubung, yang membolehkan rupa yang berbeza pada asal dan rawatan pelbagai penyakit.
Pengarang 19 buah buku mengenai isu-isu semasa dalam bidang perubatan dan biologi.
Buat temujanji: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Daripada buku ini: A.A. Alekseev, A.S. Larionova, N.A. Dudin. DOKTER DOKTER KEMATIAN (Kenapa doktor mati 10-20 tahun lebih awal daripada pesakit mereka). M: 2000.

Doktor tinggal di Amerika Syarikat selama 10-20 tahun kurang daripada pesakit, terutamanya kerana mereka khusus dalam zombi secara profesional, mereka tidak mempunyai pengetahuan tentang mengekalkan kesihatan mereka sendiri. Mereka tidak dapat menjaga kesihatan mereka sendiri dan menyedari kekayaan rakyat Amerika di seluruh negara - makanan tambahan makanan.

Di Amerika Syarikat, makanan tambahan aktif secara biologi terus mengambil lebih dari 50% penduduk. Di Jepun, peratusan ini lebih tinggi. Hal ini terutama disebabkan oleh budaya dan pendidikan orang yang tinggi. Dan, pada tahap yang lebih rendah, dengan kos rawatan tinggi di institusi perubatan rasmi dengan cara farmakopoeia simtomatik, yang dicipta oleh pakar khusus yang sempit masing-masing untuk keperluan mereka sendiri (ahli kardiologi, ahli kelamin, dll), tetapi bukan untuk penjagaan kesihatan secara umum.

Tisu penghubung badan kita amat memerlukan nutrisi yang baik.

Ingat: sekurang-kurangnya sekali doktor gigi atau oksis bertanya kepada anda jika anda mengalami penyakit lain? Sudah tentu tidak. Tetapi gigi dan mata selama berabad-abad telah menjadi tanda kesihatan yang baik atau buruk seluruh organisma. Apabila membeli kuda, sentiasa menilai keadaan gigi, mata, "rabung" dan kuku. Tetapi semua organ ini hampir 100 peratus diwakili oleh tisu penghubung! Saya telah memeriksa beratus-ratus pesakit, dan saya sampai pada kesimpulan bahawa pelanggaran kekuatan komponen tisu penghubung sebagai akibat daripada keturunan metabolik keturunan atau diperoleh secara serentak membawa kepada ratusan penyakit yang berlainan.

Ia perlu sekali lagi, seperti pada zaman dahulu, untuk menggabungkan beratus-ratus penyakit dalam pengertian biasa ke supranosains - penyakit yang lebih besar yang disebut "Kekurangan tisu penghubung".

Penyatuan paru-paru (selesema, sakit tekak, jangkitan pernafasan akut), dan penyakit yang paling serius oleh mekanisme tisu penghubung tunggal perkembangan mereka - inilah inti dari teori tisu sambungan biologi dan perubatan. Mekanisme umum untuk pembangunan kebanyakan penyakit manusia telah ditemui, yang merupakan pelanggaran peranan integratif tisu penghubung. Rawatan dan profilaksis penyakit ini dilakukan dengan sengaja menjejaskan tisu penghubung yang berpenyakit, dari derivatif yang, ternyata, terdiri daripada 80-90 peratus daripada jisim tubuh manusia.

Apakah ini bermakna: "Penyakit tisu penghubung". Kami panggil super penyakit ini "Kegagalan Tisu Penyambung". Ternyata terdapat mekanisme tengah, perantaraan dan persisian peraturan tisu penghubung.

Contohnya, ciri kekuatan tisu penghubung adalah berbeza untuk orang yang berbeza. Dalam usia dan tempoh biologi kehidupan manusia, mereka juga berbeza dan menunjukkan diri mereka dalam beratus-ratus sindrom, gejala dan penyakit: hernia, varises pada kaki, kekuatan vaskular lemah (tekanan darah rendah), ligamen lemah otak (gegar otak, perut otak), kehebatan, patah tulang, prolapses organ-organ dalaman dan dyskinesia saluran usus, biliary dan kencing, buasir, prolaps rektum dan rahim, dan juga obesiti (kelemahan struktur antara sel lemak).

Kesemua manifestasi dari ketidakcukupan tisu penghubung adalah sama ada tertanam dalam seseorang dalam bentuk laten (laten), atau membangunkan secara berturutan atau secara selari selama sepanjang hayat manusia. Semua penyakit ini bersatu dengan satu perkara: melemahkan ketumpatan membran sel, dinding saluran darah, ligamen, sendi, tulang, tendon, aponeurosa, membran mata (miopia) dan otak, dsb.

Tetapi ia berlaku sebaliknya. Jika tisu penghubung "basi dan kasar", iaitu menjadi terlalu tegar (kerana kekurangan air, dan lain-lain), maka banyak penyakit lain timbul: kontraksi sendi, palmar atau aponeurosis plantar; fibrositis dan fibromyositis; diabetes mellitus, tekanan darah tinggi, aterosklerosis awal, serangan jantung, strok, anemia, tumor, immunodeficiencies.

Contoh yang sangat jelas dari semua manifestasi ini adalah progeria. Dengan penyakit ini, kemerosotan tisu penghubung menjadikan kanak-kanak berusia 8 tahun berusia tua berusia 80 tahun dengan kulit kering berkerut, kepala abu-abu kepalanya, dan lain-lain. Kanak-kanak ini, sebagai peraturan, mati oleh 10 tahun beberapa serangan jantung dan pukulan terhadap latar belakang atherosclerosis progresif, katarak, glaukoma, kehilangan gigi yang lengkap, dll.

Satu lagi kestabilan perkembangan kardinal tisu penyambung tisu, iaitu Gangguan metabolik dalam tisu penghubung - pelanggaran peraturan percambahan sel pada mulanya di tisu penghubung, dan kemudian di tisu lain dan sel kerja organ (otak, hati, ginjal, usus, tulang, jantung, dll).

Tisu penghubung dalam jisim total mana-mana organ tidak hanya 60-90 peratus, tetapi juga memastikan pemakanan dan pemurnian yang betul sel kerja utama organ di atas.

Gangguan tisu penghubung atau menghalang percambahan sel, yang menyebabkan penyakit kronik (ulser kronik saluran gastrointestinal, batu kronik dan penyakit tidak bernyawa pada saluran biliary, kencing, genital, penyakit kronik tulang, ligamen, mata, kulit, telinga, dll).

Atau ia tidak dapat mengawal pembiakan ini, dan benigna (adenomas, lipomas, fibromas), dan kemudian tumor ganas (kanser, sarcomas, limfoma, dll) timbul pada mulanya.

Dalam bahasa perubatan, fungsi tisu penghubung untuk memastikan pembiakan dan pembiakan semua sel lain dipanggil morphogenetic, iaitu. membawa maklumat mengenai struktur, bentuk, perkembangan organ. Ia adalah gangguannya semasa perkembangan janin yang memberikan pelbagai kecacatan dan anomali kongenital, bilangan dan keparahan yang secara dramatik meningkat apabila terdedah kepada faktor kerosakan alam sekitar, tekanan, sosial, dll.) Semasa kerja-kerja kritikal atau perkembangan dan pematangan tisu penghubung.

Gejala mandatori ketiga dari kekurangan tisu penghubung adalah gangguan semua jenis imuniti (antiviral, antimikrobial, antitumor). Ini menimbulkan berbagai macam atopy, alahan dengan beratus-ratus penyakit yang berlainan, di mana alergi datang ke hadapan dalam penderitaan manusia: asma bronkial, urticaria, diathesis, kolagenoses, arthritis berjangkit dan tidak berjangkit, sindrom pasca infarksi, dan sebagainya.

Terima kasih kepada kerja sel tisu penghubung (lemak, basofil, makrofag, fibroblas, limfosit, monosit, eosinofil, dll), sebarang tindak balas imun berlaku.

Jika kapasitansi tisu penghubung yang besar adalah "terancam", kasar atau, sebaliknya, rapuh dan berair, sel-sel imun dalam badan bergerak sama ada perlahan-lahan (haus dengan cepat dan tidak mencapai organ sasaran) atau masukkan tindak balas imun tidak matang. Keadaan ini adalah pusat kepada pelbagai gangguan sistem imun.

Daripada gejala-gejala lain yang berkaitan dengan kekurangan tisu penghubung, kita akan menumpukan kepada sangat sukar untuk difahami, tetapi sangat penting untuk kerja-kerja yang diselaraskan dengan baik dari kapal-kapal kecil dan besar (arteri, vena, limfatik), yang tidak hanya terdiri daripada tisu penghubung, tetapi juga menyediakan pemakanan yang tepat dan tepat pada masanya pembersihan organ, kumpulan organ, segmen dan seluruh tubuh manusia.

Istilah perubatan merujuk kepada gejala ini kekurangan tisu penghubung sebagai keseluruhan kumpulan pelbagai penyakit dengan gangguan vaskular (yang disebut angiotrophneurosis).

Kapal, serta seluruh tisu penghubung, juga boleh menjadi lebih rendah, dan anda perlu mengambil kira bahawa dalam kes ini mekanisme saraf dan hormon kerja mereka (peraturan dan peraturan diri) juga tidak berfungsi dengan lancar.

Jadi terdapat vegetatif-vaskular dystonia, darah tinggi dan tekanan darah rendah, aterosklerosis, aneurisme, pelbagai keradangan arteri, urat dan saluran limfa daripada anggota badan, kepala, organ rongga toraks dan perut, termasuk jantung, otak, buah pinggang, paru-paru, hati, mata, dan sebagainya. d.

Sekiranya pesakit mempunyai beberapa gejala yang disenaraikan dalam kekurangan tisu penghubung, maka pesakit yang paling teruk dan terdedah awal yang disebut "manifestasi umum tisu penyambung kekurangan" berlaku.

Beberapa organ, bahagian tubuh, tisu (otot, saraf, integumen) dengan kerosakan serentak pada saluran gastrousus, sistem saraf dan endokrin, kulit, mata, saluran darah, dan sendi segera terlibat dalam penyakit dalam bentuk yang teruk. Tumor pelbagai, kecacatan, aterosklerosis, arteritis, reumatik, scleroderma, iaitu. kolagenosis yang paling teruk.

Penyebaran mana-mana satu komponen dalam perkembangan kekurangan tisu penghubung menyebabkan bentuk penyakit tempatan (tempatan - hernia, rata-rata, berkontrak, katarak, urat varicose, kaki rata, dll).

Seperti yang kita lihat, salah satu daripada simptom kekurangan tisu penghubung adalah agak mudah untuk memahami intipati mereka dan membuat diagnosis (varises, hernia), yang lain adalah sangat sukar, dan tidak mudah difahami dan didiagnosis.

Tetapi secara umum, ia adalah jelas bahawa semua gejala ini bersatu keturunan, kongenital atau diperolehi kekurangan tisu penghubung yang negeri ditentukan oleh perlembagaan, jantina, umur, musim, ekologi, faktor sosial, tempoh status dan fungsi tisu penghubung (akil baligh, kehamilan, menopaus dan yang lain).

Akibat dari tisu penghubung yang merosakkan seseorang mengalami sepanjang hayatnya. Pada awal kanak-kanak - alahan, diatesis, hernia; semasa remaja - migrain, miopia, karies, dyskinesias; pada usia Kristus - penyakit hipertensi atau hypertensive atau peptik, batu empedu dan batu ginjal, patologi kehamilan dan melahirkan anak, dan sebagainya; dalam klimaks dan selepas itu - osteochondrosis, tumor, katarak, diabetes, aterosklerosis, serangan jantung, pukulan.

Dalam erti kata lain, ketidakcukupan tisu penghubung sebagai integratif (generalisasi penyakit lain), penyakit berlebihan mengejar seseorang sepanjang hidup, seperti bunglon, berubah (bergantung kepada banyak faktor) wajahnya.

Saya mengamati banyak pesakit yang hidupnya adalah satu rangkaian terus-menerus penyakit bergantian. Orang seperti ini sering bukan sahaja tidak dapat memulakan keluarga, tetapi juga untuk melayani diri mereka sendiri. Saya masih ingat salah seorang pesakit ini. Di bawah sistem penjagaan kesihatan semasa, pada usia 50 tahun, dia telah menjadi orang yang sangat kurang upaya dan menjalani 40 operasi yang berbeza dan 55 anestesia am.

Jadi, menjadi jelas bahawa teori baru biologi dan perubatan (dalam bentuk penyakit integratif "ketidakcukupan tisu penghubung") memberikan prinsip Hippokrat yang benar merawat pelbagai penyakit.

Perkara utama dalam rawatan overnologi integratif adalah "ketidakcukupan tisu penghubung" - untuk mengambil kira semua pelbagai gejala-penyakit dan untuk mencari mekanisme umum banyak manifestasi patologi dalam pesakit tertentu pada usia yang berbeza (kritikal dan tidak kritikal) tempoh kehidupan biologi. Untuk meletakkannya dengan mudah, hanya mengambil kira semua masalah dengan kesihatan anda dan kesihatan saudara-mara anda, dan selepas pemeriksaan tambahan tertentu, anda boleh membantu pesakit dengan menyedari prinsip yang diperlukan untuk tidak mengobati penyakit ini, tetapi pesakit.

Keberkesanan ubat-ubatan moden yang rendah adalah dengan tidak adanya konsep yang mengikat banyak penyakit yang ada. Mari kita berjuang untuk memperkenalkan prinsip perubatan baru.

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - membuat temu janji:
tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO menawarkan pelbagai produk untuk kesihatan. Gunakan katalog dan cari untuk mencari produk yang sesuai. Langgan buletin mingguan dan teruskan dengan produk terbaru ORTO.

Amaran penting. Walaupun semua produk kesihatan yang dibentangkan boleh digunakan tanpa preskripsi, anda harus berunding dengan pakar.

Telefon terus:
Kedai ORTO: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Jabatan Penghantaran: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

E-mel: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Penggunaan bahan dari laman web tanpa kebenaran bertulis daripada ORTO adalah dilarang.

Displasia tisu penghubung

Displasia tisu penghubung adalah sekumpulan keadaan patologi polimorfik klinikal yang disebabkan oleh kecacatan keturunan atau kongenital sintesis kolagen dan disertai dengan fungsi gangguan organ-organ dalaman dan sistem muskuloskeletal. Selalunya, displasia tisu penghubung ditunjukkan dengan perubahan dalam bahagian tubuh, kecacatan tulang, hipermobilitas sendi, keilatan biasa, kulit hiperelastik, penyakit jantung valvular, kerapuhan vaskular, kelemahan otot. Diagnostik didasarkan pada sifat fenotip, parameter biokimia, data biopsi. Rawatan daripada displasia tisu penghubung termasuk terapi senaman, urut, diet, dan terapi dadah.

Displasia tisu penghubung

Displasia tisu penghubung adalah konsep yang menyatukan pelbagai penyakit yang disebabkan oleh kolagenopati umum keturunan dan ditunjukkan dalam pengurangan kekuatan tisu penghubung semua sistem badan. Kekerapan populasi displasia tisu penghubung adalah 7-8%, tetapi diandaikan bahawa sesetengah ciri dan bentuk yang tidak dapat dibezakan kecil boleh berlaku dalam 60-70% penduduk. Displasia tisu penghubung jatuh ke dalam bidang visi klinik yang bekerja di pelbagai bidang perubatan - pediatrik, traumatologi dan ortopedik, rheumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, imunologi, pulmonologi, urologi, dll.

Punca displasia tisu penghubung

Dasar perkembangan displasia tisu penghubung adalah kecacatan dalam sintesis atau struktur kolagen, kompleks protein karbohidrat, protein struktur, serta enzim dan kofaktor yang diperlukan. Penyebab langsung patologi dianggap tisu penghubung adalah pelbagai kesan pada janin, yang membawa kepada perubahan genetik yang ditentukan dalam fibrillogenesis matriks ekstraselular. Faktor mutagenik termasuk keadaan alam sekitar yang tidak menguntungkan, pemakanan yang tidak mencukupi dan tabiat buruk ibu, tekanan, kehamilan yang lebih teruk, dan sebagainya. Sesetengah penyelidik menunjukkan peranan patogenetik hypomagnesemia dalam pembangunan displasia tisu penghubung, berdasarkan pengesanan kekurangan magnesium dalam kajian spektrum rambut, darah, cecair oral.

Sintesis kolagen dalam tubuh dikodkan oleh lebih daripada 40 gen, yang mana lebih daripada 1,300 mutasi telah dijelaskan. Ini menyebabkan pelbagai manifestasi klinikal dari displasia tisu penghubung dan merumitkan diagnosis mereka.

Klasifikasi displasia tisu penghubung

Displasia tisu penghubung dibahagikan kepada pembezaan dan tidak dibezakan. Antara dysplasias yang berbeza adalah penyakit dengan jenis warisan yang ditakrifkan, gambaran klinikal yang jelas, kecacatan gen yang diketahui dan gangguan biokimia. Perwakilan yang paling tipikal dari kumpulan ini penyakit keturunan tisu penghubung adalah sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Marfan, osteogenesis imperfecta, mucopolysaccharides, elastosis sistemik, scoliosis disleksia, sindrom Penyakit (bungkus kongenital arachnodactyly), dan lain-lain. tidak sesuai dengan mana-mana penyakit dibezakan.

Menurut keterukan, jenis-jenis berikut dysplasias tisu penghubung dibezakan: kecil (jika ada 3 atau lebih tanda fenotip), terisolasi (dengan lokalisasi dalam satu organ) dan penyakit keturunan tisu penghubung itu sendiri. Bergantung pada stigma displastik yang berlaku, terdapat 10 variasi phenotypic dari displasia tisu penghubung:

1. Penampilan seperti Marfan (termasuk 4 atau lebih tanda fenotipik displasia skeletal).
2. Fenotip seperti Marfan (tanda tanda sindrom Marfan yang tidak lengkap).
3. MASS-phenotype (termasuk aorta, mitral, skeletal dan lesi kulit).
4. Prolaps injap mitral utama (dicirikan oleh echocardiography, tanda-tanda prolaps mitral, perubahan dalam kulit, rangka, sendi).
5. Fenotip seperti Ehlers klasik (tanda lengkap tanda-tanda sindrom Ehlers-Danlos).
6. Fenotip seperti senaman hyper-mobile (dicirikan oleh pergerakan hyper-pergerakan sendi dan komplikasi yang berkaitan - subluxations, dislokasi, sprains, footedness rata, arthralgia, penglibatan tulang dan rangka).
7. Hipermobiliti sendi adalah jinak (termasuk pelbagai pergerakan dalam sendi tanpa kepentingan sistem tulang dan arthralgia).
8. Displasia tisu penyambung yang tidak dapat dipisahkan (termasuk stigma 6 atau lebih strok yang tidak dapat digunakan untuk mendiagnosis sindrom dibezakan).
9. Peningkatan stigma displastic dengan tanda-tanda osteo-artikular dan rangka utama.
10. Peningkatan stigma displastik dengan tanda-tanda penderita yang dominan (keabnormalan kecil jantung atau organ dalaman lain).

Oleh kerana perihalan bentuk pembedahan tisu penyimpangan diberikan dengan terperinci dalam kajian bebas yang bersesuaian, pada masa akan datang kita akan membincangkan varian yang tidak dibezakannya. Dalam kes apabila penyebaran displasia tisu penghubung adalah terhad kepada satu organ atau sistem, ia terpencil. Jika displasia tisu penghubung memanifestasikan dirinya secara fenotip dan menangkap sekurang-kurangnya salah satu organ dalaman, keadaan ini dianggap sebagai sindrom tisu penyimpangan.

Gejala tisu penyambung displasia

Tanda luar (fenotip) dari displasia tisu penghubung diwakili oleh ciri-ciri perlembagaan, anomali perkembangan tulang tulang, kulit, dan sebagainya. Pesakit dengan displasia tisu penghubung mempunyai perlembagaan asteris: bahu yang tinggi, sempit, dan kurang berat badan. Gangguan perkembangan tulang paksi boleh diwakili oleh scoliosis, kyphosis, kecacatan dada berbentuk corong atau keeled, osteochondrosis juvana. Stigma craniocephalic dari displasia tisu penghubung sering kali merangkumi dolichocephalus, maloklusi, anomali gigi, lelangit gothic, tidak ada pada bibir atas dan langit-langit. Patologi sistem osteo-artikular dicirikan oleh ubah bentuk berbentuk O atau bentuk berbentuk X pada kaki, sindactyly, arachnodactyly, hypermobility sendi, kaki rata, kecenderungan untuk kehalusan dan subluxation biasa, patah tulang.

Di bahagian kulit terdapat peningkatan ketegangan (hyperelasticity) atau, sebaliknya, kerapuhan dan kekeringan kulit. Seringkali striae, bintik-bintik pigmen atau fig depigmentasi, kecacatan vaskular (telangiectasias, hemangiomas) sering berlaku di atasnya tanpa sebab yang jelas. Kelemahan sistem otot dalam displasia tisu penghubung menyebabkan kecenderungan prolaps dan prolaps organ-organ dalaman, hernias, dan kelengkungan otot. Di antara tanda-tanda luaran dari displasia tisu penghubung, mikro-anomali seperti hypo atau hypertelorism, lop-earedness, asimetri telinga, rambut rendah di dahi dan leher, dan lain-lain boleh berlaku.

Lesi visceral berlaku dengan kepentingan sistem saraf pusat dan sistem saraf autonomi, pelbagai organ dalaman. Gangguan neurologi yang berkaitan dengan displasia tisu penghubung dicirikan oleh dystonia vegetatif-vaskular, asthenia, enuresis, migrain kronik, ucapan yang cacat, kebimbangan yang tinggi, dan ketidakstabilan emosi. Sindrom tisu penghubung jaringan jantung mungkin termasuk prolaps injap mitral, tetingkap bujur terbuka, hipoplasia aorta dan paru-paru, memanjangkan dan mobiliti berlebihan akord, aneurisma arteri koronari atau septum interatrial. Akibat kelemahan dinding venous vessels adalah perkembangan varises daripada bahagian kaki bawah dan pelvis kecil, buasir, varicocele. Pesakit dengan displasia tisu penghubung mempunyai kecenderungan berlakunya hipotensi arteri, aritmia, sekatan atrioventricular dan intraventricular, cardialgia, kematian secara tiba-tiba.

Manifestasi jantung sering diiringi oleh sindrom bronchopulmonary, yang ditandai dengan kehadiran hipoplasia paru-paru sistolik, bronchiektasis, emphysema bullous, dan pneumothorax spontan berulang. Kekalahan saluran gastrointestinal dalam bentuk prolaps organ dalaman, diverticula esophagus, refluks gastroesophageal, dan hernia hiatal adalah ciri. Manifestasi tipikal patologi organ penglihatan dalam displasia tisu penghubung adalah miopia, astigmatisme, hyperopia, nystagmus, strabismus, subluxation dan dislokasi lensa.

Dari sistem kencing boleh ditandakan nephroptosis, kencing anomali buah pinggang (hypoplasia, dua kali ganda, buah pinggang kuda), dan sebagainya. The gangguan pembiakan yang berkaitan dengan displasia tisu penghubung di kalangan wanita boleh diwakili oleh peninggalan rahim dan faraj, dan metro-menorrhagia, keguguran, pendarahan selepas bersalin; pada lelaki, cryptorchidism adalah mungkin. Orang dengan tanda-tanda displasia tisu penghubung terdedah kepada jangkitan virus pernafasan akut, reaksi alahan, sindrom hemorrhagic.

Diagnosis dari displasia tisu penghubung

Penyakit dari kumpulan dysplasias tisu penghubung tidak selalu didiagnosis dengan betul dan tepat pada masanya. Selalunya, pesakit dengan tanda-tanda tertentu displasia diperhatikan dalam pakar perubatan kepakaran yang berbeza :. Traumatologists, neurologi, pakar kardiologi, Pakar Pulmonologi, pakar nefrologi, gastroenterologi, pakar mata, dan lain-lain Pengiktirafan bentuk dibezakan displasia tisu penghubung rumit oleh ketiadaan algoritma diagnostik seragam. Pengenalpastian gabungan tanda-tanda fenotip dan pendengaran mempunyai makna diagnostik yang paling besar. Untuk mengesan digunakan secara meluas ultrasound terakhir (echocardiography, ultrasound buah pinggang, ultrasound abdomen), endoskopi (EGD), electrophysiological (EKG, EEG), X-ray (sinar X-paru-paru, sendi, tulang belakang, dan lain-lain). Kaedah. Pengenalpastian gangguan multiorgan ciri, terutamanya dari sistem muskuloskeletal, saraf dan kardiovaskular dengan kebarangkalian tahap tinggi menunjukkan kehadiran displasia tisu penghubung.

Di samping itu, parameter darah biokimia, sistem hemostasis, status imun diperiksa, biopsi kulit dilakukan. Sebagai kaedah penyaringan diagnosis tisu penghubung displasia, ia dicadangkan untuk menjalankan kajian pola papillary pada kulit dinding perut anterior: pengenalpastian jenis papillary jenis yang tidak berfungsi sebagai penanda gangguan displastik. Keluarga di mana terdapat kes displasia tisu penghubung dinasihatkan untuk menjalani kaunseling genetik perubatan.

Rawatan dan prognosis dari displasia tisu penghubung

Rawatan spesifik bagi displasia tisu penghubung tidak wujud. Pesakit dinasihatkan untuk mematuhi rejimen harian dan pemakanan yang rasional, latihan fizikal rekreasi. Untuk mengaktifkan keupayaan kompensasi-adaptasi, kursus terapi fizikal, urut, balneotherapy, fisioterapi, akupunktur, osteopati ditetapkan.

Kompleks langkah terapeutik, bersama-sama dengan terapi sindromik dadah, dadah metabolik digunakan (L-carnitine, koenzim Q10), persediaan kalsium dan magnesium hondroprotektory, vitamin dan mineral, antioksidan dan ejen immunomodulatory, perubatan herba, psikoterapi.

Prognosis dari displasia tisu penghubung bergantung pada keparahan gangguan disleksia. Pada pesakit dengan bentuk terpencil, kualiti hidup mungkin tidak terjejas. Pada pesakit dengan lesi polysystemic, risiko kecacatan awal dan teruk, kematian pramatang, sebab-sebab yang mungkin fibrilasi ventrikular, embolisme pulmonari, pecah aneurisme aorta, strok hemoragik, pendarahan dalaman yang teruk, dan sebagainya.