Dari artikel ini anda akan belajar: apa yang periarteritis nodosa, apakah mekanisme kerosakan vaskular, yang mana organ-organnya terpengaruh. Kriteria untuk diagnosis, kaedah rawatan moden dan prognosis untuk kehidupan dalam penyakit ini.
Penulis artikel ini: Alina Yachnaya, pakar bedah onkologi, pendidikan perubatan yang lebih tinggi dengan ijazah dalam Perubatan Umum.
Nama sejarah periarteritis nodosa - penyakit Kussmaul-Meier - muncul dengan nama-nama doktor yang menggambarkannya pada pertengahan kedua abad XIX. Ini adalah bentuk khas vasculitis, atau keradangan kapal, di mana arteri berkaliber kecil dipengaruhi oleh pelbagai organ.
Arteri kecil ada di mana-mana, tetapi periarteritis nodosa mempunyai organ sasaran:
Penyakit jarang berlaku, kekerapan anggaran - 1 kes per juta orang. Lelaki muda sakit dua kali lebih kerap kerana wanita. Klasifikasi terperinci belum dikembangkan, rejimen rawatan berubah apabila sains berkembang, pencegahan yang boleh dipercayai tidak diketahui.
Penyakit ini berbahaya, hasil sama ada dengan kelajuan kilat, atau sentiasa berkembang, setiap masalah memburukkan keadaan. Sekiranya tidak dirawat, hanya 13 dari 100 orang akan hidup 5 tahun. Hampir semua pesakit menjadi kurang upaya. Penyakit ini menjejaskan banyak organ, oleh itu ia terletak di persimpangan disiplin perubatan.
Untuk menyembuhkan penyakit itu adalah mustahil sekali, kadang-kadang ia mungkin untuk mencapai pengampunan yang stabil. Pakar dermatologi atau pakar penyakit berjangkit mula merawat periarthritic nodosa, dan kemudian berunding dengan ahli neurologi, pakar kardiologi, pakar gastroenterologi, atau pakar perubatan lain yang diperlukan, bergantung kepada organ mana yang lebih teruk.
Ruam kulit tipikal dengan periarteritis nodular
Penyebab sebenar penyakit itu tidak diketahui.
Peranan utama diberikan kepada proses hipersensitiviti tertentu badan kepada bahan asing atau pembentukan tindak balas alahan yang sesat. Alergen menjadi dinding vaskular yang sensitif, yang akhirnya rosak.
Kaedah "terbalik" mendapati bahawa penyakit itu dikaitkan dengan hepatitis B, ia dijumpai di Perancis. Di sana, pada awal 80-an abad yang lalu, vaksinasi massa terhadap hepatitis B mulai dibuat dan menyedari bahawa sejak 20 tahun yang lalu, kejadian periarthritis nodular menurun dari 36 hingga 5%. Doktor mengesyaki bahawa virus lain "bersalah" dalam pembangunan periarteritis nodosa, tetapi tidak ada pengesahan statistik lagi.
Doktor juga mengaitkan penyakit itu dengan intoleransi ubat, kerana ia telah berulang kali diuji dalam amalan. Vaksin, sera, hipotermia dan terlalu panas di bawah matahari boleh menimbulkan permulaan proses patologi.
Sebagai tindak balas kepada pengambilan alergen, tindak balas yang berlebihan berlaku, yang dengan cepat menjadi autoimun (iaitu, tisu merosakkan badan). Membentuk kompleks imun, termasuk protein dinding vaskular.
Keradangan autoimun bermula di dalam kapal di dindingnya. Di "medan perang", terdapat banyak sel dan sebatian, dan memulakan pembunuhan beramai-ramai. Hasil dari "pertempuran" adalah dinding kapal yang rosak. Di bawah mikroskop elektron boleh dilihat kawasan percambahan tisu penghubung, nekrosis, penyempitan kapal. Dinding kapal kehilangan keanjalan normal, diameternya sempit tajam, aliran darah melaluinya dengan pergolakan, tapak genangan dan kawasan dibentuk, pergerakan yang benar-benar rawak. Di kawasan bekalan darah kapal tersebut semua organ terjejas.
Perubahan dalam vesel dengan periarteritis nodosa: A - norma; B - keradangan autoimun
Periarteritis nodular mempunyai beberapa gejala ciri:
Polyarteritis nodular adalah sejenis penyakit autoimun, yang dicirikan oleh kerosakan nekrotik kepada arteri berkaliber sederhana dan kecil. Sebelum ini, patologi ini dipanggil nterula periarteritis, bagaimanapun, istilah yang digunakan hari ini lebih tepat, kerana seluruh dinding vaskular terlibat dalam proses patologis, iaitu, periarteritis dan bukan peri-arrhythmia berlaku.
Mengenai mengapa patologi ini berlaku, apa gejala yang ditunjukkannya, serta prinsip diagnosis dan taktik rawatan polyarteritis nodular, anda akan belajar dari artikel kami.
Ini adalah penyakit yang jarang berlaku - ia berlaku secara purata dalam 1 orang dari 100 ribu, dan kes baru direkodkan kurang kerap, dengan kekerapan kira-kira 2-3 juta penduduk dunia. Kebanyakan lelaki adalah sakit (nisbah lelaki dan wanita yang menderita polyarteritis nodosa adalah 3: 1) yang matang - berumur 40-60 tahun.
Polyarteritis nodular dikelaskan mengikut ciri-ciri kursus dan tahap aktiviti proses patologi.
Oleh itu, penyakit ini mungkin akut, subakut dan kronik, dengan tahap aktiviti yang berbeza (minimum, sederhana atau tinggi) atau berada dalam fasa tidak aktif.
Bergantung pada kelaziman proses patologi, varian berikut polyarteritis dibezakan:
Bentuk kulit patologi, yang berlaku tanpa kerosakan kepada organ dalaman, pakar dianggap sebagai benigna.
Jika buah pinggang terjejas dan hipertensi arteri yang tahan terhadap terapi dadah telah berkembang, penyakit ini berkembang pesat, kadang-kadang walaupun dengan kelajuan kilat - seseorang mati dalam tempoh enam bulan atau setahun.
Sebab-sebab perkembangan polyarteritis nodosa hari ini tidak begitu jelas. Jangkitan virus yang dihantar oleh manusia dipercayai penting (terutama hepatitis B). Faktor permulaan boleh tinggal lama di matahari atau fros, vaksinasi, pengenalan dadah tertentu, serta kehamilan, pengguguran dan melahirkan anak.
Di bawah pengaruh faktor-faktor penyebab di atas dalam badan gagal - beredar kompleks imun terbentuk. Menyebarkan dengan aliran darah, mereka tetap di dinding arteri tengah dan kecil, menyebabkan mereka menjadi proses radang autoimun. Sel-sel lapisan dalaman dinding vaskular (endothelium) dari saluran yang terjejas menghasilkan dan mengeluarkan darah sejumlah besar faktor pembekuan dan trombotik.
Gejala-gejala polyarteritis nodular bergantung kepada di mana diselaraskan, betapa luasnya dan berapa kerosakan pada arteri.
Dalam kebanyakan kes, debutnya akut - pesakit boleh menyatakan dengan jelas apabila keadaannya semakin buruk, gejala apa yang telah muncul.
Salah satu manifestasi pertama adalah peningkatan periodik atau berterusan dalam suhu badan kepada 38-40 ° C. Pesakit sering menghalang, seolah-olah sujud, jumlah air kencing mereka dikurangkan, sesak nafas diperhatikan. Berat badan mereka juga merosot, dan ini berlaku pada kadar yang agak pantas dan tidak dikaitkan dengan diet dan aktiviti fizikal. Terdapat sakit pada sendi, otot, perut atau jantung, serta sakit kepala.
Di bahagian kulit, pesakit dengan polyarteritis nodular mungkin mengalami gejala berikut:
Manifestasi kulit penyakit ini berlaku di setiap pesakit keempat, dalam beberapa kes, mereka adalah gejala awal polyarteritis.
Di bahagian sistem muskuloskeletal, pesakit mengambil berat tentang:
Lesi sistem saraf perifer disifatkan oleh polyneuropathies periferi asimetri (neuropati tibial, saraf ulnar, saraf tengkorak dan lain-lain). Terdapat kesakitan pada palpasi kawasan-kawasan unjuran daripada batang saraf yang terjejas, kekurangan zat makanan, semua jenis kepekaan dan fungsi motor kawasan-kawasan yang mereka terima.
Di bahagian sistem saraf pusat, penyakit ini dapat menunjukkan gejala stroke, pendarahan di otak, meningitis, ensefalitis, sawan, sawan, pelbagai jenis psikosis.
Ia adalah ciri bahawa sistem saraf terjejas dalam hampir 9 daripada 10 orang yang menderita patologi ini.
Jika saluran paru-paru terlibat dalam proses patologi (ini jarang berlaku), pesakit mungkin mengalami vasculitis pulmonal, pneumonia interstisial (simptom adalah sesak nafas, batuk, sakit dada, sakit dada), pleurisy, atau infark paru.
Dengan kekalahan sistem kardiovaskular (ia berlaku pada 70% pesakit), serangan angina, infark miokard, irama dan gangguan pengaliran, miokarditis, peningkatan tekanan arteri.
Jika saluran saluran pencernaan terjejas, ini ditunjukkan oleh sakit perut yang berkaitan dengan proses keradangan dalam organ tertentu (cholecystitis, pankreatitis, ulser, serangan jantung atau hematoma hati, enterocolitis, pendarahan, dan lain-lain).
Kerosakan mata dicirikan oleh perkembangan konjungtivitis, iritis, dan dalam beberapa kes, penghambatan arteri retina pusat, yang membawa kepada kehilangan penglihatan.
Kekalahan sistem endokrin berlaku dalam bentuk orchitis, epididymitis, disfungsi organ yang terkena, terutama kelenjar adrenal dan kelenjar tiroid.
Ia tidak mudah untuk mengesyaki polyarteritis nodosa kepada pengamal umum biasa atau doktor keluarga, kerana penyakit ini boleh berlaku dengan gejala yang agak pelbagai ciri-ciri banyak penyakit lain. Seringkali, permulaan yang teruk, kerosakan serentak beberapa organ dan sistem, kekurangan kesan daripada rawatan penyakit yang didiagnosis dengan kesilapan mencadangkan idea mengenai proses reumatologi. Sudah tentu, kaedah diagnostik tambahan, makmal dan instrumental, akan membantu dalam diagnosis. Yang paling penting dalam hal ini di antara mereka adalah:
Pada tahun 1990, Persatuan Rheumatologi mencadangkan kriteria, yang masih digunakan oleh doktor apabila membuat diagnosis.
3 atau lebih kriteria yang berlaku dalam pesakit yang sama, biarkan doktor menetapkan diagnosis polyarteritis nodosa.
Rawatan polyarteritis nodosa mestilah rumit dan panjang (2-3 tahun atau lebih). Skim ini dipilih secara individu di hospital rheumatological berdasarkan manifestasi klinikal dan ciri-ciri penyakit dalam pesakit tertentu.
Pesakit boleh ditetapkan:
Terhadap latar belakang rawatan yang mencukupi, manifestasi klinikal polyarteritis nodosa tidak lama lagi menjadi kurang ketara, parameter makmal dan perubahan morfologi dalam kapal menormalkan.
Apabila remisi selesai dicapai, terapi boleh dibatalkan. Tetapi hanya doktor yang mengawal proses ini! Penolakan yang tidak dibenarkan rawatan, pembatalan glucocorticoids dan sitostat yang mendadak akan membawa kepada masalah proses patologi dan kemerosotan keadaan pesakit.
Walaupun terapi ubat dibatalkan, pesakit masih dalam dispensari dengan rheumatologi - secara berkala datang untuk lawatan dan lulus ujian yang diperlukan untuk memantau keadaan. Vaksinasi, pengenalan sera ubat-ubatan dan ubat-ubatan lain, hipotermia, insolasi, penyakit berjangkit, serta kehamilan, pengguguran, kelahiran - semua faktor ini dapat meningkatkan kepekaan badan, mengaktifkan proses autoimun dan mempercepat terjadinya polyarteritis, oleh itu disarankan untuk meminimumkannya atau menghapuskannya sama sekali.
Jika berulang-ulang berkembang, terapi dadah disambung semula, tetapi sekali lagi, tidak sewenang-wenangnya, tetapi atas cadangan dan di bawah pengawasan seorang doktor.
Polyarteritis nodosa adalah penyakit yang dicirikan oleh keradangan autoimun dinding dinding arteri tengah dan kecil. Menderita kebanyakannya berumur 40-60 tahun. Penyebab sebenar perkembangan patologi tidak diketahui, tetapi dipercayai bahawa faktor permulaan dapat dipindahkan jangkitan virus (terutama hepatitis B), insolasi, hipotermia, mengambil ubat tertentu.
Terdapat pelbagai jenis polyarteritis nodosa, disertai dengan luka-luka kapal dari bahagian tertentu badan, organ. Dalam hal ini, manifestasi klinikal patologi ini sangat pelbagai. Yang utama: demam, kelemahan, sakit otot, sendi, kelemahan otot, kesakitan sepanjang kapal yang terkena, kecenderungan untuk trombosis.
"Standard emas" diagnostik adalah biopsi bahagian terjejas dinding vaskular.
Rawatan ini panjang, berterusan, kompleks, dengan risiko perkembangan kesan sampingan ubat yang diambil oleh pesakit (glucocorticoids, sitostatics). Di peringkat diagnosis dan pemilihan rejimen rawatan yang berkesan, seseorang akan dirawat di hospital reumatologi.
Prognosis juga bergantung kepada ciri-ciri penyakit ini. Oleh itu, bentuk kulitnya dengan baik - dengan cepat memasuki pengampunan, tidak membawa ketidakselesaan yang signifikan kepada pesakit. Bentuk dengan kerosakan ginjal, sebaliknya, mula akut, sukar, sukar untuk dirawat, dan dalam masa yang singkat membawa kepada perkembangan komplikasi dan juga kematian. Menurut statistik, remisi penyakit dan kestabilan negara dapat dicapai hanya di setiap pesakit kedua.
Langkah-langkah pencegahan mengenai polyarteritis nodosa tidak dikembangkan. Pendedahan faktor-faktor yang mencetuskan kepada badan perlu dielakkan dan perlindungan daripada jangkitan virus harus dielakkan, dan jika tanda-tanda yang serupa dengan yang disenaraikan di atas, jangan ubat sendiri - dalam masa yang singkat melihat seorang doktor.
Diagnosis dan rawatan penyakit itu dilakukan oleh rheumatologist. Walau bagaimanapun, pesakit sering beralih kepada ahli terapi terlebih dahulu. Bergantung pada organ yang terjejas, perundingan dengan ahli nefrologi, pakar dermatologi, ahli pulmonologi, ahli kardiologi, pakar neurologi, ahli psikiatri, ahli urologi, pakar gastroenterologi, pakar mata, atau pakar endokrin mungkin diperlukan. Selalunya ia adalah banyak lesi pelbagai organ yang mencadangkan diagnosis polyarteritis nodosa.
Kuliah video kognitif mengenai polyarteritis nodosa:
Periarteritis nodosa (polyarteritis) adalah penyakit yang dicirikan oleh lesi sistemik tisu penghubung, perubahan dalam sifat biokimia dan kekebalan plasma, dan kecenderungan ke arah progresif. Sistem yang kebanyakannya vaskular terlibat dalam proses, yang seterusnya menyebabkan kerosakan pada banyak organ dan sistem.
Periarteritis nodular tidak mempunyai patogen spesifik, tetapi merupakan tindak balas pelik organisma yang peka kepada pelbagai jenis kesan berjangkit dan toksik dan faktor persekitaran yang lain. Dengan pemekaan terdahulu, faktor pemecahan boleh menjadi ubat, vaksin, jangkitan, serum, terlalu panas, penyejukan, insolasi, keletihan, dan sebagainya.
Pada masa ini, penyakit ini tergolong dalam kumpulan penyakit kolagen, dalam patogenesis yang mana kereaktifan diubah suai organisma memainkan peranan utama. Hypergammaglobulinemia, hiperplasia sel plasma, eosinofilia, gabungan kerap dengan penyakit alahan lain, kekerapan lesi kulit, kesan terapi hormon menunjukkan alergi.
Perkembangan perienteritis nodosa selepas penyakit berjangkit dianggap sebagai akibat kerosakan autoimun ke dinding vaskular disebabkan kemasukan ke dalam aliran darah produk kerosakan dinding vaskular semasa jangkitan.
Dermatitis daun dengan serta-merta! Penemuan hebat dalam rawatan dermatitis
Baru-baru ini, sangat sukar untuk menyingkirkan dermatitis, tetapi sekarang alat yang unik telah muncul yang membolehkan untuk menyelesaikan masalah ini dalam masa beberapa minggu.
Anda boleh membaca tentang alat revolusioner ini.
Ada ubat yang dapat menyembuhkan penyakit ini selama-lamanya.
Proses ini melibatkan terutamanya arteri kecil dan sederhana, kadang-kadang urat dan arteri yang lebih besar berkaliber. Pada autopsi, kadang kala mata telanjang kelihatan jelas di sepanjang penebalan arteri bentuk bulat atau bujur, warna abu-abu kuning, saiz biji popi hingga kacang polong. Ini adalah nodul - granuloma selular di dinding saluran darah atau aneurisma, dipenuhi dengan massa trombosis. Pemeriksaan mikroskopik pembuluh darah mendapati pembekuan darah, aneurisme, pecah, infiltrat, hematoma, sklerosis dinding arteri.
Di dinding saluran darah pada fasa pertama proses perubahan fibrinoid di dalam lapisan tengah garis tengah diperhatikan; pada masa yang sama bengkak intim berlaku dengan penyempitan lumen kapal. Pada fasa seterusnya, tindak balas selular proliferatif dapat dilihat dalam semua lapisan dinding vaskular. Proses ini berakhir dengan sklerosis vaskular, yang boleh menyebabkan penghapusan lengkap lumen mereka.
Bagi penyakit ini adalah tipikal kehadiran di dinding saluran darah mengubah ciri-ciri tahap yang berlainan dalam proses. Perubahan vaskular adalah penyebab serangan jantung, nekrosis, gangren dari banyak organ; Pendarahan maut boleh berlaku akibat pecah aneurisme.
Ia penting! Rawatan periarteritis nodosa kompleks, panjang dan berterusan. Doktor memilih ubat untuk setiap pesakit secara individu.
Ciri ciri klinik adalah kehadiran banyak gejala, gabungan yang tidak sesuai dengan satu penyakit. Walaupun polimorfisme, penyakit ini mempunyai penampilan yang biasa, yang membolehkan anda membuat diagnosis berdasarkan data klinikal, jika anda mengingati kemungkinan periarteritis nodosa.
Permulaan penyakit dalam kebanyakan kes adalah akut, terutama pada kanak-kanak. Pada masa awal, ada kelemahan, sakit pada anggota badan, hampir selalu sakit perut, muntah, gangguan gastrointestinal.
Suhu tidak teratur - ia adalah sibuk, subfebril. Kadang-kadang, penyakit ini boleh terjadi tanpa demam. Di masa depan, di tengah-tengah peningkatan kekurangan dan anemia, beberapa organ dan sistem kelihatan terjejas - sistem saraf, kardiovaskular, serta buah pinggang, saluran gastrousus, kulit, sendi, dan otot.
Selain nodul, perdarahan, buluus, papular, urticarial, bullous ruam, serta nekrosis, gangren, edema diperhatikan pada kulit.
Sistem kardiovaskular. Klinik ini dicirikan oleh takikardia, bunyi jantung pekak, sesak nafas, sianosis, pengembangan sempadan jantung.
Kekalahan arteri koronari adalah penyetempatan proses yang paling kerap di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak. Pada autopsi, ada nodul di sepanjang kapal koronari, pengembangan rongga jantung, aneurisme, pembekuan darah di dalamnya, serangan jantung dan miokarditis, kurang kerap pericarditis.
Sehubungan dengan trombosis arteri koronari, infark miokard diperhatikan bukan sahaja pada orang dewasa, tetapi juga pada kanak-kanak, walaupun usia dini.
Mungkin pendarahan maut akibat aneurisma koronari yang pecah.
Patologi jantung sering muncul. Gagal jantung yang teruk berkembang, apabila berlakunya hipertensi yang diperhatikan di kebanyakan pesakit dengan periarteritis nodosa memainkan peranan penting. Kekurangan peredaran darah dalam penyakit ini tidak dapat diterima dengan terapi konvensional.
Pada electrocardiogram, perubahan ciri-ciri ketidakcukupan koronari yang tersebar lebih kerap diperhatikan - peninggalan selang ST, pengurangan atau penyongsangan gelombang T.
Ringan Perubahan dalam paru-paru diperhatikan dalam 25-50% pesakit, tetapi kekalahan kapal paru adalah kurang biasa. Ia mungkin mempunyai asal yang berbeza: perubahan yang dikaitkan dengan lesi vaskular, perubahan dalam tisu paru-paru yang mengelilingi lesi vaskular dalam bentuk pneumonia fibrinous atau hemorrhagic yang lambat. Proses perantara boleh diperhatikan di dalam paru-paru. Dalam kes-kes lanjut, perkembangan pneumosklerosis berkembang. Selalunya pada akhir penyakit terdapat pneumonia yang disebabkan oleh jangkitan sekunder.
Gejala yang paling ciri lesi vaskular paru-paru adalah sakit dada, yang dikaitkan dengan infark paru dan pleurisy, batuk berterusan dengan darah, kecenderungan pendarahan paru-paru, asma, bronkitis berpanjangan, pleurisy eksudatif, sering eosinofilik.
Serangan jantung paru-paru disebabkan oleh trombosis vaskular merupakan salah satu bentuk kerosakan paru-paru yang paling biasa. Keruntuhan serangan jantung boleh menyebabkan pembentukan rongga menimbulkan gumpalan tuberkulosis. Aneurisma pulmonari yang pecah boleh menyebabkan pendarahan yang teruk.
Kadang-kadang dengan luka cawangan arteri pulmonari, gangguan peredaran pada bulatan kecil datang ke hadapan. Secara klinikal, sindrom ini kadang-kadang dinyatakan tidak banyak paru-paru sebagai penyakit jantung dengan gejala kelebihan ventrikel kanan.
Sindrom asma bronkus diperhatikan dalam 15-25% daripada kes periarteritis nodular pada orang dewasa. Serangan asma mungkin mendahului gejala lain.
Serangan asma bronkial boleh berlaku sama dengan serangan pedas penyakit ini, tetapi mereka lebih parah dan tidak dapat menerima kesan terapeutik biasa. Asma bronkus disertai oleh hypereosinophilia sehingga 50-60%, leukositosis tinggi dan ESR tinggi.
Perubahan dalam sistem saraf periferi. Fenomena polneuritis dan neuromyositis adalah ciri-ciri gejala periarteritis nodosa. Lesi sistem saraf periferal diperhatikan dalam 75-89% kes. Pada kanak-kanak, perubahan dalam sistem saraf perifer kurang biasa daripada orang dewasa.
Kekalahan saraf periferi sering dikaitkan dengan perubahan dalam kapal yang memberi makan kepada mereka, tetapi jarang sekali perubahan dalam saraf dan kapal dapat terjadi secara terpisah antara satu sama lain. Pemeriksaan histologi mendapati demilelin batang saraf, pecahan gentian saraf, necroses bahan otak, yang menunjukkan tindak balas alahan sistem saraf.
Polyneuritis mempunyai kursus klinikal yang pelik. Ini adalah mononeuritis berganda, yang masing-masing muncul pada masa yang berlainan, iaitu bagaimana ia berbeza daripada poliuritis berjangkit. Terdapat gabungan myalgia, arthralgia dengan pelbagai polyneuritis asimetri - sakit, lumpuh, gangguan kepekaan, biasanya di bahagian bawah badan. Kesakitan yang teruk di dalam otot dan di sepanjang batang saraf tidak mudah diterima oleh tindakan ubat penghilang rasa sakit. Akibat neuritis dan neuromyositis boleh menjadi kontraksi, atrofi otot.
Dengan penyakit ini, mungkin paresis kelenjar lunak, gangguan menelan, hidung, serak akibat paresis tali vokal.
Perubahan dalam sistem saraf pusat. Mereka diperhatikan dalam semua kumpulan umur dalam 40-45% pesakit (kanak-kanak kurang daripada urutan magnitud) dan berlaku kedua-duanya sebagai akibat daripada lesi vaskular, dan berkaitan dengan mabuk umum dan kegagalan buah pinggang.
Perubahan dalam kapal sistem saraf pusat diperhatikan hanya dalam 10-15% kes. Kejang, fenomena meningeal boleh menyebabkan misdiagnosis meningitis, meningitis berbahaya, ensefalitis.
Cecair serebrospinal boleh telus, berdarah, jarang xanthochromic, peningkatan sitosis, kadang-kadang dengan jumlah protein yang meningkat, sitosis biasa, yang dijelaskan oleh kenaikan kebolehtelapan meninges jika tiada keradangan. Kadangkala terdapat eosinofilia yang tinggi dalam minuman keras.
Perubahan buah pinggang. Kapal buah pinggang, bersama-sama dengan arteri koronari, terlibat dalam proses dalam 80-88% kes. Selalunya perubahan anatomi dan histologi penting bagi organ berpasangan ini berlaku tanpa gejala klinikal atau dengan albuminuria dan hematuria yang tidak tetap.
Gambar klinikal kerosakan buah pinggang disifatkan oleh polimorfisme yang besar. Lesi ini boleh berlaku dalam bentuk bedak atau pusat nefritis (akut, subakut atau kronik). Fasa terakhir sering nephrosclerosis.
Pesakit sering mempunyai simptom yang serentak dikaitkan dengan pelbagai penyakit buah pinggang.
Gejala kerosakan buah pinggang yang paling umum adalah albuminuria dan hematuria yang berbeza-beza, meningkatkan tekanan darah tinggi. Penyakit ini cenderung berkembang pesat dengan perkembangan kegagalan buah pinggang.
Kerosakan buah pinggang bergantung terutamanya kepada perubahan vaskular, dan oleh itu infarksi buah pinggang berlaku walaupun pada anak-anak muda.
Kesakitan yang teruk di rantau lumbar dan hematuria secara besar-besaran sekiranya serangan jantung buah pinggang kadang-kadang disalah anggap sebagai batu dalam organ ini, yang berulang kali berkhidmat sebagai alasan untuk campur tangan pembedahan.
Terdapat kes-kes periarteritis nodosa di mana pendarahan yang meluas akibat pemecahan aneurisma arteri buah pinggang adalah punca langsung kematian.
Organ perut. Kesakitan perut yang paling kerap diperhatikan, yang boleh muncul di mana-mana peringkat penyakit ini. Mereka berlaku berkaitan dengan trombosis, serangan jantung, fenomena iskemik di organ perut - hati, pundi hempedu, buah pinggang, serta perut, usus, peritoneum, mesentery. Penyebab kesakitan mungkin adalah kekejangan otot dari usus dan kekejangan vasomotor di kawasan plexus solar.
Penyetempatan keutamaan proses dalam usus kecil pada anak-anak muda adalah disebabkan oleh pemekaan akibat penyerapan melalui dinding usus kecil produk pecahan protein dan racun bakteria yang tidak lengkap dalam gangguan pencernaan yang sering terjadi pada usia ini. Untuk berlakunya tindak balas hiperergik dalam usus kecil, beban fungsi yang besar dan peningkatan ketelapan dinding pada usia awal.
Harus diingat bahawa pada bayi yang baru lahir dan anak-anak dari 2-3 bulan pertama kehidupan, ketika pemekaan sebelumnya pada dinding usus belum mempunyai arti yang diperoleh pada bulan-bulan kemudian, penyetempatan proses pada periarteritis nodosa di usus memudar ke latar belakang, dan tempat pertama perubahan dalam saluran darah buah pinggang dan jantung. Organ-organ ini mula berfungsi pada peringkat awal kehidupan intrauterin, dalam tempoh ini beban fungsian yang besar jatuh pada mereka, hubungan yang paling dekat dengan kesan berjangkit dan toksik dari ibu berlaku dan keadaan yang paling baik dicipta untuk pemekaan intrauterin kanak-kanak.
Gambar klinikal periarteritis nodosa mungkin menyerupai usus buntu, radang ginjal atau hepatic, peritonitis, pankreatitis. Sakit perut tajam sering menjadi punca kemasukan ke hospital pesakit di jabatan pembedahan.
Kadang-kadang dengan periarteritis nodular, keruntuhan dengan hasil maut tiba-tiba berlaku. Autopsi dalam kes seperti ini sering menyebabkan pendarahan yang meluas akibat pecahnya aneurisma di organ abdomen - hati, pundi hempedu, pankreas, dan sebagainya.
Perubahan dalam fundus sering mempunyai ciri retinopati buah pinggang: penyempitan arteri, urat varicose, edema retina, pendarahan retina. Walau bagaimanapun, perubahan dalam saluran fundus yang tipikal untuk periarteritis nodular juga boleh diperhatikan yang mempunyai nilai diagnostik: nodul, aneurisma, bekuan darah, sklerosis vaskular.
Pemeriksaan fundus mata adalah perlu bagi semua pesakit yang mengalami masalah nodular periarteritis walaupun tanpa aduan fenomena mata, serta pada pesakit dengan diagnosis yang ditetapkan - ini menyumbang kepada pelantikan terapi rasional yang tepat pada masanya.
Sistem endokrin. Perubahan dalam sistem endokrin memainkan peranan penting dalam manifestasi klinikal penyakit ini. Pankreas sering menderita. Kekalahan kapalnya mungkin secara klinikal tanpa gejala, tetapi diabetes mellitus terkadang berkembang. Kemungkinan perubahan dalam fungsi kelenjar tiroid, kelenjar adrenal.
Selalunya terdapat epididymitis, orchitis. Mungkin ada kesakitan teruk, memberi kepada testis.
Perubahan darah. Anemia progresif adalah ciri periostitis nodosa. Kebanyakan pesakit telah meningkatkan leukositosis - sehingga 20-40 ribu, kadang-kadang lebih tinggi. Pada peringkat akhir penyakit ini mungkin ada leukopenia. Neutrophilosis disifatkan oleh pergeseran ke kiri, kadang kala kepada myelosit. Dalam kes yang jarang berlaku, reaksi limfositik adalah mungkin. Disifatkan oleh eosinophilia yang penting. Walau bagaimanapun, peratusan tinggi eosinofil didapati terutamanya pada pesakit dengan sindrom asma bronkial.
Terdapat kecenderungan untuk trombositopenia, tetapi kadang kala trombositin penting boleh berlaku - sehingga 1 juta ke atas, yang dikaitkan dengan pendarahan berulang. Terdapat hypergammaglobulinemia yang berterusan, penurunan jumlah protein darah. Kebudayaan darah steril dalam kebanyakan kes.
Rawatan utama untuk periarteritis nodosa kini terapi hormon. Dengan penggunaan kortikosteroid awal dalam dos yang mencukupi, pengulangan yang berpanjangan dicapai. Walau bagaimanapun, seringkali, hormon hanya memberikan kesan sementara, tidak menghalang pergantungan dan progresif penyakit.
Kematian pada masa lalu adalah 80-90%. Penyebab kematian adalah kegagalan jantung yang paling sering, uremia, pendarahan besar-besaran.
Dengan kaedah rawatan moden mencapai remisi jangka panjang. Sudah tentu, kursus dan hasilnya bergantung kepada bentuk penyakit, tahap mabuk, kepentingan organ-organ yang terjejas, masa permulaan rawatan dan kaedahnya.
Perieritisitis nodular (polyarteritis), atau penyakit Kussmaul-Meier (dari Lat Periarteriitis) adalah keadaan patologi dinding vaskular, yang ditandakan dengan keradangan mereka yang lama atau akut, yang dicirikan oleh pembentukan nekrotik pada susunan saluran darah, dan menyebabkan kegagalan organ yang memberi makan kepada kapal.
Penyakit ini adalah vasculitis sistemik, di mana keradangan berlaku akibat kompleks imun.
Akibatnya menjejaskan arteri kecil dan sederhana yang melanggar struktur normal dinding (menonjol dinding). Keadaan ini membawa kepada peredaran darah yang merosot, pemakanan organ dan tisu individu.
Penyakit nodular juga dirujuk sebagai polyarteritis dan mempengaruhi semua lapisan dinding arteri.
Pengumpulan zarah-zarah negatif dalam sel-sel, dengan pembentukan parut berserat, adalah peringkat klinikal utama patologi, yang mengakibatkan pembentukan pembekuan darah, nodul dan kematian tisu organ-organ dalaman.
Dalam kebanyakan kes, periarteritis nodosa berlaku pada lelaki dalam lingkungan umur tiga puluh hingga lima puluh tahun, pada kanak-kanak dan orang tua.
Buat pertama kalinya penyakit seperti periarteritis nodosa muncul pada separuh kedua abad kesembilan belas.
Vasculitis ini (proses radang pembuluh darah) bentuk khas.
Terutamanya hakikat bahawa penyakit seperti itu mempengaruhi arteri kecil dalam organ-organ yang berlainan lokalisasi.
Organ yang paling terjejas disenaraikan di bawah:
Patologi tergolong kecil, dan dicatatkan dalam satu kes setiap satu juta penduduk dunia. Secara kualitinya, kekalahan lelaki adalah dua kali lebih kerap sebagai perempuan.
Langkah-langkah pencegahan, klasifikasi dan rawatan pencegahan akhir tidak dilaksanakan kerana penyakit itu masih dikaji dengan teliti.
Periarteritis nodular sangat berbahaya dan berkembang secepat mungkin, atau mengambil bentuk kronik. Sekiranya tiada rawatan berkesan, kadar survival adalah tiga belas daripada seratus orang yang terjejas oleh periarteritis nodosa.
Nekrosis dinding vaskular dengan polyarteritis nodular
Juga, hampir semua orang yang menderita penyakit kekal kurang upaya. Patologi dikaji oleh pakar, yang berada di sempadan disiplin yang berbeza, kerana ia mempengaruhi sejumlah besar organ.
Penyembuhan terakhir penyakit ini tidak mungkin, tetapi kadang-kadang doktor mencapai tempoh pengekalan yang stabil.
Apabila mengesan tanda awal periarteritis nodosa, diperlukan untuk menghubungi doktor dermatologi atau doktor penyakit berjangkit.
Rawatan lanjut dan konsultasi pakar lain dibina atas dasar kapal mana yang terjejas, dan mana organ mereka makan.
Itulah sebabnya, untuk rawatan yang paling berkesan, diagnosis bingkisan yang tepat dan perundingan pakar diperlukan.
Kerosakan buah pinggang dengan periarteritis nodular
Klasifikasi periarteritis nodosa berlaku dalam tiga bentuk klinikal dan lima pilihan perkembangan dengan jangka hayat yang berbeza.
Klinik penyakit, hari ini, melibatkan tiga bentuk periarteritis nodosa, seperti yang ditunjukkan dalam jadual di bawah.
Pemisahan mengikut jenis periarteritis nodosa berlaku mengikut varian laluannya, yang menjejaskan jangka hayat dan kualiti kehidupan seharian.
Dengan bentuk benigna periarteritis nodosa dan keberkesanan rawatan boleh digabungkan dengan aktiviti profesional dan kualiti hidup yang normal.
Baki jenis perkembangan nodosa periarteritis dicirikan oleh gangguan organ-organ individu yang memerlukan rawatan yang berterusan dan berkesan.
Malah penggunaan rawatan membawa kepada kecacatan sementara, dan kemudian kepada definisi kecacatan.
Sebab-sebab yang menggalakkan periarteritis nodosa tidak ditakrifkan sepenuhnya.
Versi utama dari asal patologi adalah:
Menurut hipotesis moden, versi lesi yang paling biasa dalam periarteritis nodosa adalah kehadiran jangkitan HIV pada manusia, influenza, rubella, hepatitis B dan jangkitan virus lain.
Perubahan dalam vesel dengan periarteritis nodosa - A - norma, B - keradangan autoimun
Selain itu, terdapat beberapa faktor risiko, termasuk:
Kemajuan penyakit telah menyatakan gejala, yang disenaraikan dalam jadual di bawah.
Diagnosis berlaku dengan membandingkan gejala yang disenaraikan dalam jadual di bawah.
Apabila ketiga kriteria itu dipadankan, maka periarteritis nodular didiagnosis.
Kriteria untuk diagnosis periarteritis nodular - A, B - mesh hidup; C - perubahan ciri dalam biopsi (sampel tisu yang diperolehi oleh biopsi)
Protokol rawatan untuk penyakit seperti periarteritis nodosa terdiri daripada terapi jangka panjang dan berterusan.
Kursus ini terdiri daripada doktor pakar khusus, bergantung kepada lokasi kapal yang terjejas.
Pesakit yang diserang oleh periarteritis nodosa memerlukan rehat tidur, pemakanan yang betul dengan ketepuan maksimum dengan vitamin dan nutrien, serta terapi yang dipilih dengan betul.
Ubat yang biasa digunakan untuk periarteritis nodosa adalah:
Selepas proses keradangan akut menyusut, terapi fizikal, urut dan fisioterapi digunakan. Dalam kes-kes yang teruk, plasmapheresis atau hemosorption digunakan.
Cadangan klinikal untuk pencegahan termasuk perkara berikut:
Semua tindakan bertujuan untuk mengekalkan keadaan kapal yang sihat.
Ramalan dengan periarteritis nodosa tidak menguntungkan. Kerosakan serius pada saluran darah yang membawa kepada disfungsi dan kematian tisu organ boleh membawa maut. Menurut statistik, remisi dicapai pada separuh daripada pesakit berdaftar.
Keberkesanan rawatan periarteritis nodosa bergantung kepada ketepatan tujuannya, diagnosis tepat pada masanya dan pematuhan dengan cadangan pencegahan.
Jika anda perasan apa-apa gejala - hubungi hospital untuk peperiksaan penuh.
Jangan ubat sendiri dan sihat!
Periarteritis nodular (polyarteritis) adalah keradangan akut atau kronik dinding arteri, yang membawa kepada perkembangan kegagalan organ. Ini adalah vasculitis sistemik akibat keradangan imunokompleks dan kerosakan pada arteri kecil dan sederhana jenis elastik otot dengan pembentukan aneurisma. Penyakit ini dimanifestasikan oleh demam, myalgia, arthralgia, keracunan yang teruk dan gejala tertentu lesi organ dalaman: buah pinggang, paru-paru, jantung, kulit, saluran pencernaan.
Semua lapisan dinding arteri terlibat dalam proses keradangan. Toksin bakteria, virus dan ubat-ubatan adalah antigen yang melanggar rumahostasis imunologi badan. Struktur tisu rosak, termasuk saluran darah. Rangsangan angiogenik terbentuk, tindak balas autoimun terbentuk. Penyusupan sel dan nekrosis fibrinous adalah tahap patogenetik utama penyakit ini, yang membawa kepada trombosis, pembentukan nodul perivaskular, dan infark miokard.
Periarteritis nodular mempunyai beberapa nama biasa - polyarteritis nodosa, pelbagai angiitis, penyakit Kussmaul-Meier. Buat kali pertama penyakit itu diperuntukkan kepada unit nosologi bebas di pertengahan abad ke-19.
Patologi berkembang terutama pada lelaki berusia 30-50 tahun, pada kanak-kanak dan orang tua.
snapshot: nekrosis dinding vaskular dengan polyarteritis nodular
Bentuk morfologi penyakit ini:
Etiologi penyakit itu tidak difahami sepenuhnya. Terdapat 5 teori asal usul penyakit ini, tidak disahkan oleh ubat rasmi:
Pada masa ini, yang paling penting adalah hipotesis virus, menurut yang periarteritis berkembang pada individu yang dijangkiti virus hepatitis B, HIV, influenza, rubella, jangkitan sitomegalovirus, virus Epstein-Barr.
Faktor-faktor ramalan adalah: imunisasi, alahan terhadap ubat tertentu, radiasi, hipotermia, kecenderungan keturunan. Pesakit membangunkan tindak balas hipersensitiviti jenis yang tertunda, kompleks antigen-antibodi terbentuk, yang beredar di dalam darah dan menetap di dinding arteri, memberi kesan kepada mereka.
Kumpulan risiko terdiri daripada kanak-kanak dengan diatesis, alergi makanan, hipersensitiviti terhadap dadah, serta orang dewasa dengan asma, dermatitis, penyakit jantung koronari, tekanan darah tinggi.
Antara simptom umum penyakit yang paling biasa dan penting ialah demam, arthralgia, myalgia, cachexia.
Demam gelombang yang berterusan tidak bertindak balas kepada antibiotik dan hilang selepas mengambil glucocorticosteroids.
Cachexia dan penurunan berat badan progresif dicirikan oleh kehilangan tajam 30-40 kg dalam tempoh yang singkat.
Myalgia dan arthralgia berlaku pada otot-otot kaki dan sendi-sendi yang besar dan disertai dengan kelemahan dan atrofi otot.
Pada pesakit, integumen menjadi pucat dan memperoleh naungan marmar. Ruam muncul pada kulit; nodul menyakitkan subkutaneus dibentuk di paha, kaki dan lengan bawah, terletak di sepanjang berkas neurovaskular yang besar, sama ada secara tunggal atau dalam kumpulan kecil. Tanda-tanda klinikal ini adalah gejala patologi klasik.
Gejala tertentu yang disebabkan oleh kerosakan kepada organ dalaman:
kerosakan pada periarteritis nodular buah pinggang
Dengan kekalahan arteri buah pinggang, pesakit mengembangkan tekanan darah tinggi, protein, leukosit, silinder dan darah muncul dalam air kencing. Dalam kes-kes yang teruk, pecah kapal terjejas berakhir dengan pembentukan hematomas dalam selulosa pararenal. Sindrom nefrotik dan nephritic menentukan taktik merawat pesakit. Dengan periarteritis nodosa, buah pinggang paling banyak dipengaruhi oleh semua organ dalaman lain. Hasil lesi vaskular buah pinggang - infark iskemik, parut post-infarction, vasculitis dan sclerosis vaskular, nephrosclerosis. Keradangan arteri saluran pencernaan ditunjukkan oleh kesakitan di perut, ketegangan di dinding perut anterior, sindrom dyspeptik - cirit-birit dengan darah dan lendir, mual, muntah, dan kurang selera makan. Dengan penglibatan dalam proses patologi hati, hepatomegali, jaundis, dan disfungsi hepatik berlaku. Kekalahan pankreas secara klinikal mengingatkan pankreatitis dengan kekurangan intrasecretory. Komplikasi penyakit ini adalah: peritonitis, nekrosis pankreas, perforasi ulser, sindrom perut akut, pendarahan jaundis dan pendarahan gastrousus.
luka dalam saluran paru-paru dalam imej diagnostik
Keradangan arteri pulmonari adalah satu lagi varian klinikal periarteritis nodosa. Terdapat bronkoskopi, penyusupan paru-paru dengan eosinofil. Tanda-tanda yang dikenal sebagai pneumonia interstitial, pleurisy atau asma bronkial. Pesakit menghidap vasculitis paru-paru, corak paru-paru adalah cacat. Patologi ditunjukkan oleh batuk yang kuat, sesak nafas, hemoptysis, sakit dada. Perkusi menandakan nada perkusi yang lebih pendek, berselang dengan bunyi paru-paru yang jelas, suara auskultori - bunyi pernafasan dan mengi. Patologi komplikasi pecah aneurisma vaskular dan perkembangan pendarahan paru-paru. Penyakit ini boleh berlaku dengan jenis infiltrasi paru-paru pada paru-paru, pleurisy eksudatif, serangan asma yang teruk, sindrom bronkospastik.
Kursus akut penyakit biasanya berlaku pada kanak-kanak, berlangsung selama sebulan dan dicirikan oleh perkembangan pesat proses dengan perkembangan infark miokard, kemalangan serebrovaskular atau krisis hipertensi. Dalam kursus subakut, masalah yang lebih besar sering digantikan dengan tempoh remisi. Patologi ini berlangsung selama 6 bulan dan berlaku agak kerap. Periarteritis kronik nodosa perlahan-lahan berkembang dan dirawat selama bertahun-tahun.
Periarteritis nodular pada kanak-kanak dicirikan oleh lesi vaskular progresif dan rumit oleh perkembangan nekrosis dan gangren dari kaki. Penyakit ini adalah yang paling biasa di kalangan kanak-kanak perempuan dari sebarang umur. Patologi berkembang dengan mendadak. Pada pesakit dengan peningkatan suhu badan kepada 39-40 ° C, berpeluh yang berlebihan, kelemahan, rasa sakit. Titik sianotik yang berterusan dari bentuk pokok muncul di kulit dengan latar belakang marmar pucat. Nodules subkutaneus atau intradermal biasanya saiz biji kacang atau bijirin dan boleh dirasakan di sepanjang kapal besar. Edema yang menyakitkan padat yang terletak di kawasan sendi besar, di masa depan mereka sama ada hilang atau digantikan oleh fekosit nekrosis. Kesakitan parah yang teruk di sendi disertai oleh sensasi terbakar atau distensi. Kanak-kanak yang sakit tidak tidur dengan baik pada waktu malam, menjadi gelisah dan tidak menentu. Dengan ketiadaan rawatan tepat pada masanya dan mencukupi, usus nekrosis meluas ke tisu sekitarnya.
perubahan saluran buah pinggang pada angiography
Diagnosis periarteritis nodosa termasuk pengumpulan aduan dan anamnesis penyakit, pemeriksaan instrumen pesakit, ujian makmal darah dan air kencing.
Kaedah diagnostik tambahan:
Rawatan periarteritis nodosa kompleks, panjang dan berterusan. Rheumatologi, pakar kardiologi dan doktor pakar kepakaran yang berkaitan memilih ubat untuk setiap pesakit secara individu.
Pesakit yang mempunyai patologi akut adalah rehat yang disyorkan atau rehat separuh katil, pemakanan yang lembut dengan maksimum vitamin dan mikro. Selepas keterpekaan pemisahan, berjalan di udara segar, mematuhi rejimen harian yang betul, dan psikoterapi ditunjukkan.
Kumpulan utama ubat:
Selepas penyingkiran keradangan akut pergi ke terapi fizikal, urut, fisioterapi. Dalam kes yang teruk, menggunakan teknik hemocorrection extracorporal - plasmapheresis, hemosorption.
Periarteritis nodosa adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku yang memberi kesan kepada arteri otot yang kecil dan sederhana. Penyakit ini tergolong dalam etiologi, tetapi patologi monopatogenetik.