Sindrom Lyell: sebab, tanda, diagnosis, rawatan, prognosis

Sindrom Lyell adalah patologi alahan-alergi yang dicirikan oleh satu kursus yang teruk dan dikaitkan dengan dermatitis bullous. Ini adalah luka toksik yang disebabkan oleh dadah badan, yang ditunjukkan oleh tanda umum dan tempatan. Gangguan sistemik termasuk dehidrasi, disfungsi organ dalaman, penyusupan jangkitan bakteria. Kerosakan setempat - penampilan pada kulit dan membran mukus ciri-ciri morfologi ciri: lepuh, hakisan, parut. ICD-10 Lyell Syndrome mempunyai kod L51.2 dan nama "necrolysis epidermis toksik".

Untuk pertama kalinya, patologi telah dijelaskan pada tahun 1956 oleh Alan Lyell, ahli dermatologi dari Scotland, yang selepas itu sindrom itu mendapat namanya. Dalam karya ilmiahnya, beliau menulis bahawa bentuk toksikoderma yang teruk adalah tindak balas khas terhadap ubat - antibiotik, sulfonamida, NSAID. Pada masa ini, terbukti bahawa sindrom ini tergolong dalam tindak balas alahan dadah dan dianggap sebagai keadaan patologi yang teruk yang sama dengan kejutan anaphylactic.

Sindrom Lyell mempunyai beberapa nama yang sama - necrolysis epidermis toksis, penyakit ubi bullous, membakar sindrom kulit, dan pemphigus maligna. Istilah ini pada asasnya menandakan penyakit yang sama, yang ditunjukkan oleh pembentukan lepuh pada kulit, seperti dalam penyakit membakar. Sindrom Lyell biasanya berkembang pada kanak-kanak dengan perlindungan imun yang lemah dan orang tua dengan pelbagai penyakit kronik. Selalunya ia diperhatikan dalam separuh lelaki. Tanda-tanda klinikal penyakit muncul beberapa jam selepas pengambilan ubat tertentu.

Daripada semua alergopatologi, sindrom Lyell mempunyai hasil yang paling sukar. Lesi nekrotik epidermis dan detasmennya disebabkan oleh kesan toksik alergen pada badan pesakit. Lepuh, erosi dan parut muncul pada kulit perut, ikat pinggang, dada, punggung, dan belakang. Membran mukus rongga mulut, larynx, dan alat kelamin adalah mudah terdedah. Keradangan akut pada zon kulit-viseral ditunjukkan tanda-tanda klinikal ciri, sering mengancam nyawa.

Diagnosis Sindrom Lyell adalah:

• melakukan pemeriksaan menyeluruh pesakit,
• memantau data koagulogram,
• mengkaji keputusan ujian makmal darah dan air kencing.

Perubahan ciri-ciri dalam keadaan kulit membuat kemungkinan untuk membuat diagnosis tepat, sering membawa maut, tepat pada masanya. Rawatan patologi adalah kompleks dan pelbagai jenis. Pesakit diberi pembersihan darah extracorporeal, infusi, terapi anti-radang, antibakteria dan dehidrasi. Untuk menyelamatkan nyawa orang yang sakit dan mencegah akibat penyakit yang serius, campur tangan perubatan yang pesat diperlukan.

Etiologi

Bergantung pada punca penyakit, empat jenis sindrom Lyell dibezakan:

1. Idiopathic - etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
2. Ubat - pembentukan hasil pendedahan kepada agen antimikrobial, anticonvulsants, aspirin dan wakil NSAID lain, anestetik.
3. Staphylogenous - disebabkan oleh Staphylococcus aureus, berkembang pada kanak-kanak dan mempunyai kursus yang teruk.
4. Sekunder - terhadap latar belakang psoriasis, cacar air, sirap dan lain-lain penyakit dermatologi.
5. Digabungkan - berkembang di bawah pengaruh faktor berjangkit dan dadah.

Pada orang dewasa, sindrom biasanya berkembang di bawah pengaruh ubat-ubatan, selepas darah atau transfusi plasma. Pada kanak-kanak, perkembangan penyakit dikaitkan dengan jangkitan staphylococcal dan kesediaan alergi kongenital. Pada bayi yang baru lahir dan bayi Lyell's sindrom sangat sukar. Penyakit ini dicirikan oleh permulaan yang teruk dan peningkatan yang ketara dalam mabuk. Dengan kekalahan kawasan kulit yang besar boleh membina sepsis. Rawatan awal membolehkan kanak-kanak menghilangkan sindrom lebih cepat daripada orang dewasa.

Patogenesis dan patologi

Walaupun Sindrom Lyell dianggap sebagai penyakit polyetiological, ubat-ubatan - antibakteria, sulfanilamide, anti-radang dan anti-tuberkulosis - memainkan peranan penting dalam perkembangannya. Selepas pengenalan dadah ke dalam badan dengan fungsi meneutralkan terjejas, alergen berinteraksi dengan protein epidermis. Lapisan atas kulit dianggap sebagai "alien." Terhadapnya, sistem imun mula menghasilkan antibodi secara intensif. Hasil reaksi imunologi kompleks adalah nekrosis epidermis dan detasmennya. Produk-produk pembusukan protein mempunyai kesan toksik pada tubuh, yang membawa kepada perkembangan pesat patologi.

Faktor keturunan memainkan peranan penting dalam perkembangan sindrom. Kira-kira 10% daripada populasi manusia mempunyai kecenderungan genetik untuk pemekaan alergi terhadap badan.

Faktor-faktor yang menggalakkan perkembangan penyakit:

• pengambilan diri
• penggunaan dadah tanpa nasihat perubatan,
• masalah alam sekitar
• pemeriksaan kontras x-ray pesakit,
• Sikap doktor yang cuai terhadap tugas segera mereka,
• immunodeficiency dan pengurangan rintangan nonspesifik terhadap organisma,
• kesilapan perubatan.

Kumpulan risiko terdiri daripada orang yang mempunyai sejarah penyakit alergi - rhinitis, dermatitis, konjungtivitis, asma bronkial, polinosis. Alergi terhadap ubat-ubatan berkembang dengan pesat, yang membawa kepada pencabulan keadaan asid-asas dan menimbulkan gejala-gejala yang dinyatakan.

Tahap patologi penyakit:

1. Erythematous - rupa erythema pada kulit dalam masa 2-3 hari.
2. Bullosa - pembentukan gelembung bentuk yang tidak teratur dengan dinding nipis, menggabungkan antara satu sama lain.
3. Desquamation - pecah gelembung, dan penampilan di tempat mereka luas hakisan permukaan.

Dalam sindrom Lyell, pesakit menghidap stomatitis aphthous, konjungtivitis, dan keradangan nekrotik ulseratif organ kelamin lelaki dan perempuan.

Symptomatology

Sindrom Lyell adalah patologi yang dicirikan oleh demam yang tiba-tiba dan meneruskan dalam tiga peringkat:

• Peringkat pertama menunjukkan tanda-tanda mabuk dan lesi kulit. Pesakit mempunyai demam, menggigil, keadaan umum bertambah buruk, mengantuk, disorientasi dalam ruang muncul. Kanak-kanak yang sakit sering mengadu sakit tekak dan sendi. Selalunya mereka menunjukkan tanda-tanda konjunktivitis. Kemudian manifestasi dermatologi bergabung - lesi muncul pada kulit dengan hiperemia dan hipersensitiviti. Tompok-tompok miring menjadi bengkak dan menyakitkan, mereka bergabung dengan satu sama lain, membentuk kawasan kulit yang rosak.
• Tahap kedua dicirikan oleh peningkatan saiz lesi dan hipersensitiviti yang lebih sengit. Ruam muncul di kulit, menyerupai jangkitan campak atau merah. Unsur-unsur individu itu memperoleh beberapa kesakitan. Lapisan epidermis atas mengelupas, beberapa petechiae dan pendarahan muncul pada kulit batang. Unsur dermatologi utama sindrom adalah gelembung yang penuh dengan pelepasan serous. Lepuh membuka diri atau di bawah pengaruh luaran. Di tempat mereka luas permukaan erosif terdedah dengan zon edema dan hiperemia. Walaupun sedikit tekanan pada kulit yang meradang menyebabkan detasmen epidermis. Di tapak tangan kulit dipisahkan oleh plat luas seperti sarung tangan. Konjunktiva mata, membran mukus bibir dan organ dalaman retak dan ditutup dengan luka yang menyakitkan dan sering berdarah. Kerak pada bibir menyebabkan ketidakselesaan yang ketara pada pesakit dan mengganggu proses makan normal. Fenomena keracunan dan tanda-tanda keradangan tempatan semakin meningkat. Terdapat tanda-tanda dehidrasi - mulut kering, dahaga, kelesuan, kelesuan, sikap tidak peduli.
• Tahap ketiga - tanda-tanda dehidrasi menjadi maksimal, tekanan darah menurun dengan ketara, analisis menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam ESR. Seluruh badan pesakit ditutup dengan erosi merah dan menyakitkan, yang dengan cepat menjadi terinfeksi dan reput. Alergi umum badan dan mabuk yang teruk membawa kepada penebalan darah, melambatkan peredaran sistemik, disfungsi hati, hati, organ rongga perut, buah pinggang. Sekiranya tidak dirawat, mungkin kematian pada peringkat ini.

Keadaan umum pesakit dengan sindrom Lyell semakin bertambah buruk. Gejala patologi segera dirawat pesakit untuk tidur.

Terdapat tiga pilihan untuk menjalani sindrom:

1. kilat atau supersharp - berakhir mematikan,
2. akut dengan perkembangan komplikasi teruk - jangkitan bakteria sekunder,
3. menguntungkan - dibenarkan selepas 7-10 hari.

Komplikasi dan kesan negatif dari sindrom Lyell:

• proses keradangan - pneumonia, pyoderma, sepsis,
• meningkatkan kelikatan darah
• disfungsi jantung
• kerosakan penularan buah pinggang dan keracunan toksin,
• perkembangan oliguria dan anuria,
• keradangan membran mukus saluran pernafasan membawa kepada serangan terapung yang teruk,
• Pelanggaran akut peredaran serebrum dan koronari,
• pendarahan dalaman
• dehidrasi
• kejutan berjangkit
• kebutaan sementara, fotophobia.

Diagnostik

Semakin cepat penyakit ini dikesan, semakin tinggi kemungkinan melegakan awal proses patologis. Diagnosis Sindrom Lyell adalah melakukan pemeriksaan luaran yang mendalam terhadap pesakit. Gejala patologi sangat spesifik bahawa hampir mustahil untuk mengelirukan dengan penyakit lain.

Pakar memeriksa kulit pesakit dan menjalankan ujian makmal yang diperlukan. Kaedah-kaedah ini membolehkan anda untuk menentukan punca lesi dan tahap proses semasa. Berdasarkan hasil peperiksaan, rejimen rawatan ditetapkan.

Diagnosis makmal sindrom Lyell:

1. hemogram - tanda biasa keradangan;
2. biokimia darah membolehkan anda memantau keadaan umum badan semasa rawatan - apabila sindrom meningkatkan kepekatan tahap urea dan nitrogen;
3. ketidakseimbangan elektrolit;
4. proteinogram - pengurangan jumlah protein;
5. meningkatkan semua ujian fungsi hati;
6. Urinalisis mendedahkan keabnormalan di buah pinggang;
7. coagulogram - peningkatan pembekuan darah;
8. Ujian imunologi - peningkatan bilangan imunoglobulin dalam darah selepas pengenalan pesakit ubat berbahaya;
9. biopsi kulit yang terjejas dan pemeriksaan histologi mendedahkan perubahan ciri dalam lapisan dangkal dan mendalam epidermis.

Peristiwa perubatan

Pesakit dengan sindrom Lyell tergesa-gesa dimasukkan ke hospital dalam unit penjagaan rapi dan penjagaan rapi hospital terbakar. Penyediaan rawatan perubatan yang tepat pada masanya membolehkan anda menyelamatkan nyawa pesakit. Langkah terapeutik umum terdiri daripada detoksifikasi dan rawatan lesi pada kulit. Rawatan ini bertujuan untuk menormalkan keseimbangan air dan garam, memulihkan bekalan darah ke organ dalaman dan fungsi mereka.

Di peringkat awal rawatan perubatan, adalah perlu untuk berhenti mengambil ubat yang menyebabkan penyakit ini, siram perut, letakkan enema pembersihan. Pesakit harus minum banyak cecair. Antihistamin yang diberikan secara parenteral - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Rawatan pesakit termasuk:

• Untuk memerangi dehidrasi dan menormalkan imbangan garam air, terapi infusi berterusan dilakukan di bawah kawalan diuretik harian. Intravena disuntik dengan saline, dextran, reopolyglukine, gemodez, plasma atau albumin, penyelesaian Ringer.
• Darah dimurnikan oleh plasmapheresis atau hemosorption, pesakit yang diresepkan dos tinggi kortikosteroid dan antibiotik.
• Rawatan simtomatik adalah penggunaan ubat yang menyokong kerja hati - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Pesakit dirawat inhibitor proteolisis - Gordox, Kontrykal.
• Gunakan ubat yang mengurangkan pembekuan darah - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole."
• Diuretik - Furosemide, Mannitol, Veroshpiron.
• Terapi imun menggunakan imunomodulator - "Ismigen", "Likopid".
• Secara tempatan memohon salap penyembuhan luka - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", aerosol khas dan penyelesaian untuk membilas mulut. Sejak sindrom Lyell disifatkan oleh kesakitan teruk, terapi tempatan dilakukan selepas anestesia. Pesakit ligation sering melakukan di bawah anestesia.
• Pesakit dengan sindrom ini memerlukan penjagaan khas, termasuk penggunaan kapas-kain kasa steril dan seluar dalam. Semua bilik perlu dilengkapi dengan lampu kuman. Mereka perlu mengekalkan kelembapan optimum dan suhu udara. Keadaan sedemikian menghalang penembusan jangkitan dari persekitaran luaran.

Di rumah, selepas keluar dari hospital, rawatan dengan dos kecil kortikosteroid terus dengan pengeluaran secara beransur-ansur dadah. Lesi yang dirawat dengan aerosol atau pakaian basah yang mengandungi glucocorticosteroids, membuat losyen dengan antibiotik.

Untuk rawatan patologi rakyat remedi dan ubat-ubatan herba praktikal tidak digunakan. Anda boleh membilas mulut anda dengan merebus bijirin atau chamomile, melincirkan luka dengan putih telur disebat atau merawatnya dengan vitamin A.

Pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan sindrom Lyell, pakar harus menentukan bagaimana pesakit menerima toleransi ubat tertentu sebelum menetapkan prosedur rawatan. Sekiranya tidak mungkin untuk mendapatkan maklumat mengenai ketahanan dadah pada masa lalu, ia harus menahan penggunaannya.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan sindrom Lyell:

• penolakan penggunaan serentak beberapa ubat,
• sekatan terhadap vaksinasi, pendedahan kepada cahaya matahari langsung dan pengerasan untuk orang yang berisiko,
• pengecualian diri
• Elakkan bersentuhan dengan alergen,
• melatih orang dari kumpulan risiko dari kesan faktor negatif.

Sindrom Lyell adalah patologi yang mematikan, apabila tanda-tanda pertama muncul, perlu segera berjumpa doktor. Sebarang kehilangan masa boleh mengakibatkan kematian pesakit. Selalunya dari sindrom itu mati kanak-kanak dan orang tua. Walaupun dalam pemulihan, kematian sering mencapai 70%. Untuk menyelamatkan nyawa pesakit, perlu memulakan langkah-langkah rawatan tepat pada waktunya dan teliti mengikuti semua saranan pakar. Taktik rawatan yang betul akan menjadikan prognosis sindrom yang menggalakkan, akan membolehkan untuk mencapai pemulihan yang stabil dan mencegah perkembangan akibat negatif.

Sindrom Lyell

Sindrom Lyell (akut, necrolysis epidermis yang beracun) adalah penyakit polyetiologi teruk yang dicirikan oleh sifat alergi. Penyakit ini dicirikan oleh kemerosotan akut kesejahteraan pesakit, kerosakan ginjal toksik, dan kemungkinan organ-organ dalaman dan sistem organ lain.

Sekiranya berlaku jangkitan, penyakit ini boleh membawa maut. Jika kita bercakap tentang diagnosis penyakit, ia melibatkan pemeriksaan pesakit, memantau coagulogram, melakukan ujian klinikal dan ujian kencing. Rawatan Sindrom Lyell adalah pelaksanaan langkah-langkah yang tepat pada masanya, serta kaedah pembersihan darah extracorporal, terapi infusi, penggunaan dada besar prednisolone, amalan terapi antibiotik, pembetulan keabnormalan garam air.

Sindrom Lyell dirujuk sebagai dermatitis bullous. Nama penyakit yang diterima bagi pihak doktor Lyell, yang menggambarkan sindrom pada tahun 1956. Kemudian beliau menyifatkan penyakit tersebut sebagai bentuk toksikoderma yang teruk. Sindrom klinik sangat mirip dengan pembakaran kulit tahap kedua, kerana penyakit itu sering dikelirukan dengan sindrom kulit yang terbakar. Satu lagi nama umum untuk sindrom adalah pemphigus malignan. Yang terakhir ini dipanggil kerana kehadiran lepuh kulit, yang kelihatan seperti zarah pemphigus.

Sindrom Lyell hanya berlaku dalam 0.5% daripada kes-kes penyakit alahan. Seperti kejutan anafilaksis, sindrom Lyell dianggap sebagai reaksi alergi yang teruk. Sering sekali, sindrom Lyell berlaku pada orang muda, begitu juga pada kanak-kanak. Gejala penyakit muncul selepas beberapa jam atau seminggu selepas memohon ubat. Kematian sindrom Lyell berada di antara 30-50%.

Punca Sindrom Lyell

Mengenai sebab-sebab perkembangan sindrom Lyell dalam dermatologi moden, menentukan 4 pilihan untuk penyakit ini.

Pilihan pertama

Pilihan pertama adalah tindak balas alergen yang berlaku sebagai tindak balas terhadap proses menular. Seringkali tindak balas ini adalah disebabkan oleh kehadiran Staphylococcus aureus milik kumpulan 2. Pilihan pertama diperhatikan pada kanak-kanak dan dibezakan dengan kursus yang teruk.

Pilihan kedua

Pilihan kedua adalah sindrom Lyell, yang diperhatikan kerana penggunaan ubat-ubatan (seperti antibiotik, anti-radang, sulfonamides, anti-radang, anti-radang, anti-tuberkulosis). Selalunya, pembentukan sindrom adalah disebabkan penggunaan beberapa ubat sekaligus, termasuk sulfanilamide. Baru-baru ini, terdapat kes-kes penyebaran sindrom Lyell apabila menggunakan makanan tambahan, serta vitamin dan bahan yang bertujuan untuk sinar X.

Pilihan ketiga

Satu lagi, varian ketiga sindrom Lyell, termasuk kes-kes idiopatik penyakit, sebab yang belum dijelaskan.

Pilihan keempat

Variasi keempat sindrom Lyell disebabkan oleh pelbagai sebab bercampur (ubat dan berjangkit), biasanya timbul semasa merawat penyakit berjangkit.

Mekanisme pembangunan sindrom Lyell

Peranan penting dalam perkembangan sindrom Lyell disebabkan oleh komponen genetik, yang disebabkan oleh kecenderungan untuk tindak balas alahan. Anamnesis majoriti pesakit mempunyai tanda-tanda pelbagai penyakit alahan, seperti:

Pada orang yang menderita penyakit ini, proses peneutralan pelbagai jenis produk metabolik toksik terganggu, komponen perubatan dan protein yang diperkenalkan yang terdapat dalam epidermis bertindak balas. Seperti bahan yang baru dibentuk dipanggil ciri antigen dari sindrom Lyell. Iaitu, tindak balas imun tubuh dihantar sebagai tindak balas bukan sahaja kepada bahan yang disuntik, tetapi juga kepada derma pesakit. Proses ini sangat serupa dengan tindak balas di mana penolakan rasuah berlaku. Adalah diketahui bahawa dengan reaksi sedemikian, sistem kekebalan tubuh mengambil kulit pesakit itu sendiri untuk rasuah.

Dasar sindrom Lyell adalah fenomena Schwartzman-Sanarelli. Fenomena ini adalah sejenis reaksi imunologi, yang membawa kepada gangguan dalam peraturan kemungkinan kerosakan protein, serta pengumpulan produk-produk dari pecahan ini dalam tubuh manusia. Akibatnya - kerosakan toksik kepada organ dan sistem organ manusia. Yang terakhir ini menyebabkan gangguan organ-organ yang bertanggungjawab untuk meneutralkan dan menghilangkan toksin, yang bermaksud bahawa proses itu menjadi lebih teruk oleh mabuk, yang melibatkan perubahan jelas dalam keseimbangan garam air (serta elektrolit). Proses sedemikian membawa kepada kemerosotan pesakit dalam kes sindrom Lyell. Mereka boleh menyebabkan kematian.

Gejala Sindrom Lyell

Lazimnya, sindrom Lyell bermula tanpa diduga dengan suhu tinggi tiba-tiba (sehingga 39-40 ° C). Juga, dalam beberapa jam, bintik-bintik kecil dan bintik-bintik eritematus muncul di kulit pesakit, iaitu pada kulit torso, mukosa lisan, alat kelamin, kaki dan muka, yang dicirikan oleh kesakitan. Noda seperti ini boleh berbeza-beza. Kadang-kadang mereka bergabung.

Selepas 12 jam pada penyembuhan kulit yang sihat epidermis bermula. Gelembung berdinding nipis sifat lamban dan bentuk yang tidak teratur muncul di tempat ini. Saiz mereka mencapai saiz hazelnut (sehingga diameter 15 cm). Selepas pembukaan gelembung tersebut, hakisan besar biasanya kekal, yang ditutup dengan serpihan gelembung sisa sepanjang pinggir. Hakisan biasanya dikelilingi oleh kulit edematous, yang juga boleh menjadi hiperemik. Erosion exudate, dicirikan oleh kandungan sero-berdarahnya yang banyak, yang merupakan penyebab dehidrasi manusia seketika.

Dalam kes sindrom Lyell, simptom yang berasal dari Nikolsky dari pemphigus tercatat, iaitu, pengelupasan ciri epidermis akibat kesan kecil pada permukaan kulit. Disebabkan detasmen epidermis, kawasan-kawasan yang tertumpu kepada pemampatan, serta geseran (atau maceration), membentuk hakisan, sementara tanpa pembentukan gelembung.

Manifestasi pada kulit

Sepanjang perjalanan penyakit ini, seluruh kulit dengan cepat menjadi merah dan orang berasa sakit ciri ketika disentuh. Penampilan kulit ini sangat mirip dengan 2 atau 3 darjah terbakar. Gejala ciri juga wujud semasa, semasa sentuhan, kulit berkerut dan beralih ke sisi. Kadangkala manifestasi Sindrom Lyell disertai dengan kejadian ruam petechial kecil di seluruh badan. Gejala utama penyakit pada kanak-kanak adalah konjungtivitis, yang digabungkan dengan lesi infeksius dermis dengan flora staphylococcal khas.

Manifestasi pada membran mukus

Kerosakan pada membran mukus dinyatakan dengan rupa kecacatan yang menyakitkan pada kulit, yang biasanya berdarah walaupun sekiranya kecederaan kecil. Proses ini boleh menjejaskan bibir, mulut, membran mukosa mata, laring larut, trakea, bronkus, pundi kencing, uretra, usus dan perut.

Gejala lain

Keadaan umum pesakit dengan sindrom ini mungkin merosot tajam dan selepas beberapa ketika lebih teruk. Kadar berpeluh yang rendah, dahaga sengit, kekurangan air liur adalah semua tanda-tanda dehidrasi di dalam badan. Pesakit biasanya mengadu sakit kepala yang teruk, mungkin kehilangan orientasi dan menjadi mengantuk. Orang dengan sindrom Lyell mempunyai kehilangan rambut dan kuku. Dehidrasi membantu menebal darah dan perubahan dalam bekalan darah ke organ dalaman. Bersama dengan kerosakan toksik kepada badan, terdapat kerosakan hati, paru-paru, jantung dan buah pinggang. Anuria dan kegagalan buah pinggang yang teruk juga boleh berkembang. Penambahan jangkitan sekunder tidak dikecualikan.

Diagnosis Sindrom Lyell

Dalam sindrom Lyell, ujian darah klinikal biasanya akan menunjukkan proses keradangan. Juga, terdapat peningkatan ESR, dan leukositosis dengan kemunculan bentuk yang tidak matang. Tahap pengurangan eosinofil (atau ketiadaannya yang lengkap) dalam ujian darah dianggap sebagai tanda yang membantu membezakan sindrom Lyell daripada sebarang keadaan alahan lain. Data Coagulogram mungkin menunjukkan peningkatan tahap pembekuan darah. Ujian air kencing dan ujian darah biokimia akan membantu mengesan keabnormalan yang berlaku dalam tisu ginjal, serta memantau kesejahteraan badan semasa rawatan.

Sebelum menetapkan rawatan, doktor mencadangkan untuk menentukan permulaan ubat-ubatan yang boleh menyebabkan terjadinya sindrom Lyell, kerana penggunaan berulang semasa terapi boleh membahayakan pesakit itu sendiri. Banyak teks imunologi akan membantu menentukan bahan yang telah menjadi provokator. Pengenalpastian dadah yang membuktikan boleh ditunjukkan dengan mempercepat pembiakan sel-sel imun, yang berlaku sebagai reaksi kepada pengenalannya ke dalam sampel darah pesakit yang diambil.

Pemeriksaan biopsi atau pemeriksaan histologi sampel kulit pesakit dengan sindrom Lyell boleh mengesan kematian sel lengkap permukaan epidermis. Pembentukan lepuh besar, pembengkakan dan pengumpulan sel-sel imun dengan kepekatan tertinggi di kawasan kulit boleh dilihat pada lapisan dalam.

Sindrom Lyell biasanya dibezakan daripada bentuk akut dermatitis, yang disertai dengan kemunculan lepuh:

Rawatan sindrom Lyell

Rawatan pesakit dengan sindrom Lyell dijalankan di unit rawatan intensif. Rawatan termasuk pelbagai aktiviti perubatan kecemasan yang berbeza. Doktor mengambil kira sifat toksik-alahan penyakit itu sendiri, ubat itu perlu dilakukan secara ketat mengikut tanda-tanda klinikal atau kontraindikasi.

Terapi untuk sindrom Lyell dilakukan dengan suntikan, melalui pentadbiran dos besar kortikosteroid. Dalam kes kesejahteraan, pesakit dipindahkan ke ubat dalam bentuk tablet dengan penurunan dos secara beransur-ansur. Penggunaan kaedah hemocorrection extracorporal, termasuk hemosorption, plasmapheresis membantu membersihkan darah daripada bahan toksik yang terhasil. Terapi infusi yang kerap (hemodez, penyelesaian fizikal, reopolyglukine) bertujuan untuk memerangi dehidrasi dan menormalkan imbangan garam air. Terapi infusi dijalankan secara eksklusif dengan kawalan ketat pengeluaran air kencing.

Untuk terapi kompleks sindrom Lyell, ubat-ubatan digunakan untuk menyokong fungsi hati dan buah pinggang, serta inhibitor enzim yang boleh mengambil bahagian dalam pemusnahan tisu, pelbagai mineral (termasuk magnesium, kalium dan kalsium), ubat-ubatan yang mengurangkan pembekuan, diuretik dan antibiotik spektrum luas.

Penggunaan ubat-ubatan tempatan

Jika kita bercakap mengenai rawatan tempatan terhadap sindrom Lyell, maka ia melibatkan penggunaan aerosol dengan kehadiran kortikosteroid, penggunaan pengeringan basah dan cepat pengeringan, semua jenis lotion antibakteria. Terapi tempatan dijalankan mengikut rawatan luka bakar. Dalam sindrom Lyell, untuk mengelakkan jangkitan, mereka menukar pakaian mereka beberapa kali sehari, dan memproses kulit dan membran mukus. Memandangkan kesakitan prosedur, terapi dilakukan dengan penggunaan anestetik tertentu. Sekiranya perlu, buat pakaian. Diikat di bawah anestesia.

Prognosis untuk Sindrom Lyell

Biasanya, prognosis penyakit ini boleh ditentukan oleh kursusnya. Dalam hal ini, hanya tiga variasi sindrom Lyell yang berlaku: kursus fulminant diikuti dengan hasil yang mematikan, kursus akut yang mungkin, tetapi tidak semestinya hasil maut (dalam kes proses berjangkit) dan kursus yang menggalakkan. Rawatan sindrom Lyell lebih cepat bermula, lebih baik prognosis penyakit.

Sindrom Lyell: sebab dan gejala

Sindrom Lyell adalah penyakit alergi yang menampakkan diri dalam nekrosis besar-besaran dan pengelupasan epidermis. Proses ini memberi kesan kepada kulit dan membran mukus di kawasan besar, yang dicirikan oleh kursus yang teruk dan kematian yang tinggi.

Kandungannya

Punca penyakit

Dasar patologi adalah tindak balas imun (yang dalam hal ini bukan pelindung, tetapi sebaliknya), yang bertujuan untuk tisu tubuh sendiri.

Pelbagai mikroorganisma dan sebatian kimia boleh memainkan peranan antigen yang mencetuskan penyakit ini. Terdapat beberapa pilihan untuk perkembangan sindrom, bergantung kepada punca:

• Reaksi alahan kepada jangkitan, yang paling sering diwakili oleh staphylococcus, salmonella, patogen tuberkulosis, tularemia, brucellosis, virus herpes, hepatitis A dan B, selesema, cendawan, kulat, protozoa, dan sebagainya. Pilihan ini adalah yang paling biasa pada zaman kanak-kanak dan mempunyai semasa
• Alahan dadah. Biasanya, beberapa antibiotik, bahan anti-radang nonsteroid, aspirin, sulfonamida, anticonvulsants, glucocorticosteroids, dan ubat-ubatan radiologi memprovokasi proses.
• Kes dengan mekanisme kausal yang tidak jelas.
• Gabungan ejen dan dadah berjangkit.

Di samping kehadiran antigen sebagai mekanisme pencetus, kecenderungan dalaman badan terhadap alahan adalah penting. Ia terletak pada ciri-ciri genetik yang ditentukan oleh metabolisme, di mana keupayaan untuk meneutralkan dan mengeluarkan produk-produk toksik berkurangan.

Sindrom Lyell sering berlaku pada orang-orang yang sudah menderita penyakit alahan tertentu (dermatitis atopik, eksim, asma, dan lain-lain), yang sistem imunnya berada dalam keadaan "kesediaan meningkat."

Mekanisme pembangunan penyakit

Satu lagi nama untuk penyakit ini, necrolysis epidermis toksik, secara ringkas mencerminkan intinya - kematian dan pengelupasan lapisan permukaan kulit (epidermis) dan membran mukus di bawah tindakan bahan toksik.

Antigen yang memasuki badan dari luar (biasanya ubat) atau mempunyai sifat dalaman (produk kerosakan mikroba) tidak dihapuskan kerana kecacatan dalam sistem peneutralan. Sebaliknya, antigen terikat (tetap) dengan protein sel-sel epidermis.

Sistem imun membentuk tindak balas pertahanan yang diarahkan pada antigen - serangan oleh antibodi. Oleh kerana ia tetap di sel-sel epidermis, seluruh antigen - kompleks epidermis terjejas. Akibat tindak balas adalah nekrosis (kematian) sel-sel epidermis. Pada tahap tertentu, mekanisme penyakit ini dapat dibandingkan dengan penolakan organ yang ditransplantasikan (rasuah) dengan keserasian yang kurang dipilih, hanya kulit pesakit sendiri bertindak sebagai tisu asing.

Gambar klinikal sindrom Lyell

Selepas pengenalan dadah - punca sindrom Lyell - sebelum permulaan penyakit ini boleh diambil dari beberapa jam hingga beberapa minggu. Kelemahan, sakit otot (sindrom seperti selesema), membakar mata, sedikit kesakitan kulit adalah pendahulu.

Kemudian pada kulit selama beberapa jam, bintik merah muncul dengan penyetempatan di kawasan wajah, anggota badan, dan badan. Membran mukosa rongga mulut dan alat kelamin juga dipengaruhi. Ruam disertai dengan edema dan kesakitan tempatan.

Peringkat seterusnya dalam perjalanan penyakit ini adalah penampilan lepuh, yang merupakan tompok epidermis yang terkelupas. Sekiranya anda menyentuh permukaan gelembung, ia meluncur dan kedutan. Apabila menekan gelembung, kawasannya bertambah apabila bendalir mengelupas epidermis di kawasan baru.

Apabila menggosok kulit, walaupun pada kawasan yang kelihatan sihat, epidermis mudah dipisahkan.

Lapisan epidermis berkembar mudah pecah, mendedahkan dermis dengan pembentukan permukaan terkikis luas, yang dicirikan oleh kepekaan dan kesakitan yang meningkat; melalui permukaan mereka sejumlah besar cecair, garam dan protein hilang.

Mengepam epidermis dalam sindrom Lyell

Kulit pada tahap desquamation (detasmen) sangat serupa dengan gambar terbakar termal II - III darjah.

Membran mukus sentiasa terjejas, baik dilihat (rongga mulut, alat kelamin, konjunktiva mata) dan dalaman (pernafasan, perut dan usus).

Gejala-gejala sindrom Lyell meningkat pesat sehingga perkembangan keadaan yang sangat serius. Di peringkat terminal, pesakit mengalami dahaga yang teruk dan sakit kepala, kekeliruan, kekeliruan, dan mengantuk. Kemungkinan kehilangan rambut dan kuku.

Bahaya sindrom Lyell dan penyebab keterukan keadaan

Kehilangan jumlah cecair yang besar bersama-sama dengan garam (elektrolit) dan protein menyebabkan dehidrasi teruk dan penebalan darah. Ini, seterusnya, menyebabkan pelanggaran bekalan darah kepada semua organ dalaman. Kerja-kerja jantung, paru-paru dan buah pinggang menjadi semakin teruk. Kegagalan jantung dan pernafasan meningkat, penurunan dan penamatan penularan buah pinggang membawa kepada penghentian pembentukan air kencing dan penghapusan toksin.

Komplikasi infeksi Sindrom Lyell sangat kerap, kerana kehilangan epidermis di kawasan yang besar dan kecacatan membran mukus saluran pernafasan menyebabkan penembusan mudah bakteria dan virus ke dalam badan. Pyoderma, radang paru-paru, yang dengan cepat boleh membawa kepada penyebaran jangkitan di seluruh badan dengan pembentukan sepsis, berkembang.

Kekalahan membran mukus perut dan usus mungkin rumit oleh kemerosotan penyerapan makanan dan terjadinya perdarahan dalam-dalam.

Inoksilasi adalah akibat penyerapan melalui kulit yang terkikis dan membran mukosa produk toksik protein dan kerosakan mikroba, pelanggaran peneutralan toksin di hati dan perkumuhan mereka oleh buah pinggang.

Kebutaan boleh berkembang dengan kerosakan teruk pada konjunktiva. Selepas pemulihan, fotophobia berpanjangan adalah mungkin (photophobia).

Sindrom Lyell pada kanak-kanak dicirikan oleh pesat, kadang-kadang kilat, perkembangan semua manifestasi dan peningkatan keterukan keadaan, dehidrasi yang teruk, dan gejala kejutan toksik berjangkit.

Prognosis penyakit ini selalu sangat serius. Kadar mortaliti bervariasi antara 30 dan 70%, biasanya kanak-kanak dan pesakit tua mati. Punca kematian - sepsis, dehidrasi, embolisme pulmonari.

Diagnostik

Aduan-aduan khas pesakit dan gambar detasmen epidermis ke atas kawasan besar bahan tubuh.

Peperiksaan makmal yang diseragamkan menunjukkan tindak balas keradangan. Berbanding dengan penyakit alergi lain di mana bilangan eosinofil dalam darah meningkat, dengan sindrom Lyell, ia dikurangkan kepada sifar nilai.

Paling penting untuk diagnosis ini mempunyai biopsi kulit dengan pemeriksaan histologi berikutnya. Jumlah nekrosis (jumlah kematian) sel epidermis dikesan.

Rawatan

Memandangkan keterukan keadaan, rawatan pesakit perlu dijalankan di unit penjagaan rapi dan harus segera. Adalah mungkin untuk meletakkan pesakit dalam kotak steril dan simpan sebagai pesakit yang terbakar.

Apabila menetapkan ubat-ubatan, perlu mengambil kira bahawa penyakit itu boleh disebabkan oleh ubat tertentu.

Arahan utama rawatan sindrom Lyell:

• Pengenalpastian dan pembatalan ubat yang menyebabkan tindak balas toksik.
• Glukokortikosteroid dosis tinggi sebagai ejen anti-kejutan dan anti-alahan yang kuat.
• Pampasan untuk kehilangan cecair, garam dan protein oleh pentadbiran intravena dos besar larutan garam dan albumin, campuran nutrien.
• Antikoagulan untuk pencegahan pembekuan darah.
• Antibiotik untuk pencegahan komplikasi dan sepsis purulen.
• Painkillers (sehingga analgesik narkotik).
• Rawatan lesi kulit - penyingkiran epidermis mati, pembalut salap dengan antibiotik, steroid dan ubat penahan sakit. Ligation, jika perlu, dilakukan di bawah anestesia ringkas.
• Penjagaan membran mukus mata, mulut dan alat kelamin.

Rawatan yang mencukupi bermula pada masa yang tepat untuk mencapai hasil yang positif.

Pencegahan Sindrom Lyell adalah penolakan penggunaan ubat-ubatan yang tidak terkawal, terutamanya dengan adanya penyakit alergi.

Apakah itu sindrom Lyell: sebab, gejala dan rawatan

Di dunia moden, terdapat banyak sindrom dan penyakit yang berbeza yang boleh menjadikan kehidupan yang cukup sukar bagi mana-mana penduduk di planet ini. Sebab-sebab perkembangan patologi ini juga berbeza: gangguan genetik, ekologi yang kurang baik, dan sebagainya. Walau bagaimanapun, terdapat sekumpulan penyakit yang berlaku secara tiba-tiba dan tiba-tiba. Walaupun penyakit seperti ini telah wujud selama berabad-abad, hanya para pakar baru boleh mendiagnosis mereka. Sindrom Lyell juga termasuk dalam kategori ini.

Sindrom Lyell: apa itu, sebab, gejala

Sindrom Lyell (nekrosis epidermis toksik atau akut) - luka kulit (toksidermiya) dalam bentuk yang sangat teruk. Penyakit ini mempunyai etiologi toksik-alahan, dicirikan oleh luka akut epitel dan membran mukus dengan pembentukan gelembung yang dipenuhi bendalir. Di samping itu, terdapat kemerosotan mendadak dalam keadaan umum orang itu.

Kerosakan toksik kepada organ dalaman, perkembangan pesat dehidrasi dan penyertaan jangkitan sering mengakibatkan kematian. Diagnosis nekrosis epidermis termasuk peperiksaan lengkap dan objektif pesakit, pemantauan berterusan analisis biokimia dan klinikal air kencing dan darah, serta data koagulogram.

Rawatan Sindrom Lyell terdiri daripada langkah-langkah kecemasan, serta penggunaan teknik pembersihan darah extracorporeal, pentadbiran prednisolone (dalam dos yang besar), terapi infusi, pembetulan keseimbangan garam air, dan sebagainya.

Punca Sindrom Lyell

Penyebab sindrom Lyell mungkin berbeza. Yang paling terkenal ialah:

Penyebab yang paling biasa dari sindrom Lyell ialah tindak balas khusus badan terhadap ubat. Selain itu, bukan sahaja ubat itu sendiri, atau sebaliknya, intoleransi individu komponennya, tetapi juga pentadbiran ubat yang salah, dos yang tidak tepat, tindakan dadah yang telah tamat tempoh dan lain-lain boleh menjadi perengsa.

Reaksi alergi yang paling biasa berlaku apabila menggunakan sulfanilamide dari kumpulan ubat antibakteria. Di samping itu, terdapat beberapa agen farmakologi yang boleh dikaitkan dengan alergen yang berpotensi:

• Persediaan terhadap tuberkulosis, keradangan, sawan;
• tetracycline;
• penisilin;
• erythromycin.

Painkiller adalah kumpulan risiko yang berasingan, kerana orang sering menggunakannya, tanpa memikirkan keserasian ubat dengan ciri-ciri individu badan dan keadaan kesihatan. Dan bagi dos secara umum, hanya sedikit orang yang memberi perhatian. Dengan tindak balas alergi hypersensitivity boleh berlaku walaupun dengan asupan biasa pelbagai jenis vitamin.

Dalam kira-kira 25-30% kes, sindrom Lyell berlaku dengan cara idiopatik, iaitu tanpa sebarang sebab lain. Gejala berlaku dengan sendirinya, tanpa mengira kesan negatif alam sekitar. Kes-kes perkembangan penyakit ini adalah yang paling sukar, kerana sebab utama tindak balas tidak boleh dikeluarkan, penyelidikan tambahan diperlukan untuk menentukan sebab-sebab tindak balas tersebut.

Penyebab lain penyakit ini adalah luka berjangkit. Sebagai tambahan kepada tindak balas keradangan biasa terhadap jangkitan, badan mungkin bertindak balas terhadap alergi. Dalam kes ini, ia sering menjadi provokator yang bertindak staphylococcus terkenal. Mikroorganisma berbahaya ini menyumbang kepada penyebaran penyakit yang cepat melalui aliran darah, jadi lesi berlaku hampir serentak dalam kuantiti jamak.

Dan kes paling jarang dari sindrom Lyell adalah gabungan. Ia menggabungkan beberapa sebab sekaligus, iaitu, ia mungkin terdiri daripada penyakit berjangkit, kelemahan umum badan, dan ubat-ubatan dan ubat-ubatan yang tidak sesuai untuk rawatannya.

Ini adalah sebab utama perkembangan sindrom Lyell. Masalahnya adalah dengan cepat dan betul mengenal pasti rangsangan sebenar dan menentukan kursus rawatan yang sesuai. Doktor mesti melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit dan hanya kemudiannya membuat diagnosis.

Benar-benar semua kes jangkitan penyakit ini dicirikan oleh kehadiran dehidrasi badan yang separa atau lengkap, yang ditunjukkan dalam aktiviti berkurangan, kemerosotan penampilan dan keadaan kulit, serta kerengsaan dan kemurungan. Dehidrasi adalah akibat daripada kesan negatif dadah yang mengambil protein yang menyuburkan kulit dan seluruh tubuh. Ia adalah epitel yang menderita paling banyak daripada sindrom Lyell.

Sekalipun punca perkembangan penyakit itu bukan tindak balas terhadap komponen tertentu ubat, orang yang paling mungkin mempunyai beberapa bentuk kontraindikasi untuk penggunaan apa-apa ubat.

Sindrom Lyell: gejala penyakit

Gejala penyakit itu agak ciri. Di samping itu, tanda-tanda utama dan pertama sindrom yang nyata pada seseorang sangat cepat, mungkin, seseorang berkata dengan cepat. Kadang-kadang, sebelum manifestasi pertama penyakit itu, tidak lebih dari dua atau tiga jam berlalu, kadang kala tempoh inkubasi berlangsung selama seminggu, dan hanya dalam keadaan jarang - lebih dari 7 hari.

Kadar perkembangan patologi, dan, dengan itu, penampilan tanda-tanda pertama, terutamanya dipengaruhi oleh faktor-faktor seperti ciri-ciri individu organisma, keadaan umum dan tahap kerentanan kepada reaksi alergi. Titik terakhir hampir ditentukan sepenuhnya oleh keturunan.

Ciri-ciri penyakit ini

Sindrom Lyell boleh dipanggil penyakit yang muda, kerana ia adalah orang muda dan kanak-kanak yang menderita penyakit ini paling banyak. Yang lebih muda pesakit, lebih cepat menjalani penyakit ini. Bahaya penyakit ini terletak pada fakta bahawa dalam hampir 2-3 hari, sindrom ini boleh berkembang ke tahap yang rumit dan menyebabkan kematian.

Semasa keterukan penyakit itu harus memberi perhatian kepada suhu badan pesakit. Selalunya ia mencapai kadar yang sangat tinggi iaitu 39-40 darjah dan mungkin lebih tinggi. Di peringkat seterusnya perkembangan penyakit, dermatitis diperhatikan, yang ditunjukkan oleh ruam seluruh tubuh. Adalah mustahil untuk tidak mengenali ruam seperti ini: ini adalah pelbagai red die yang terletak di seluruh badan, serta tangan dan kaki pesakit. Selalunya, tempat yang terjejas membengkak.

Ciri ciri lesi tersebut adalah bahawa ia boleh diubah suai dalam bentuk dan saiz (meningkat dengan ketara), serta bersatu dalam koloni, mewujudkan kawasan besar epitel yang rosak. Lesi kulit boleh menduduki 50% atau lebih keseluruhan kulit. Sekiranya anda terlepas saat ini dan tidak memberi bantuan kepada seseorang, ulser akan segera berubah menjadi lecek pelbagai saiz. Cecair bocor dari lepuh-lepuh ini, dan epitel di banyak kawasan yang terjejas.

Khususnya, penyakit itu memberi kesan kepada kawasan kulit yang berhampiran dengan membran mukus seperti mulut. Kawasan berhampiran bibir sering berdarah, menjadi menyakitkan dan sangat sensitif. Pada masa akan datang, semua kawasan yang rosak ditukar menjadi luka dan ditutup dengan kerak.

Di samping itu, penyakit progresif mempunyai kesan negatif ke atas keadaan organ pernafasan (bronkus, laring), penghadaman (perut esophagus, dll), dan pundi kencing juga cacat. Mata juga tertakluk kepada proses keradangan yang berbeza-beza. Apabila penyakit itu berlanjutan, keadaan pesakit dengan cepat merosot. Secara literal dalam seminggu dari satu kursus akut, puncak penyakit dicapai dan akibat yang sama berlaku. Pesakit kehilangan rasa realiti, dia diseksa oleh sakit kepala yang dahsyat, sentiasa cenderung tidur, halusinasi mungkin muncul, suhu badan disimpan pada tahap yang sama, pesakit merasakan kekurangan air di dalam badan.

Ujian darah makmal memperlihatkan penurunan ketara dalam ketidakstabilan dan kehadiran sejumlah besar sel darah putih. Yang terakhir adalah pengesahan bahawa proses keradangan secara aktif berkembang di dalam tubuh manusia, yang badannya cuba dengan segala kekuatannya untuk bertarung. Tetapi malangnya, pada tahap ini seseorang tidak dapat lagi mengatasi penyakit ini.

Pesakit perlu menerima rawatan kecemasan pada peringkat awal sindrom. Jika masa telah hilang dan patologi terus berlanjutan, rawatan mungkin lebih radikal. Sekiranya tiada rawatan perubatan dan pada tahap penyakit ini, gejala-gejala akan menjadi agresif yang mungkin.

Antara simptom berikut adalah berikut:

• Nekrosis tisu organ-organ dalaman (paru-paru, buah pinggang);
• keradangan pelvis buah pinggang;
• pneumonia;
• edema pulmonari;
• perkembangan komplikasi berjangkit teruk.

Yang kedua mempunyai akibat yang paling tidak menguntungkan, kerana pertahanan tubuh pesakit terlalu lemah, dengan hasil mikroorganisma berbahaya dengan mudah menembusi aliran darah, di mana mereka secara aktif meluas dan menyebar ke seluruh sistem dan organ. Dengan gambaran klinikal sedemikian, kematian adalah mungkin. Produk buangan bakteria patogen sangat toksik dan jika mereka memasuki aliran darah, mereka boleh menyebabkan kejutan.

Minggu kedua dan ketiga sejak bermulanya penyakit adalah yang paling kritikal. Ia adalah dalam tempoh ini bahawa komplikasi di atas berkembang. Pada masa ini, pesakit terutama memerlukan langkah-langkah perubatan intensif dan penjagaan yang penuh perhatian.

Hari ini, apabila rawatan sindrom Lyell dilakukan mengikut kaedah yang paling maju menggunakan ubat-ubatan yang paling moden, kadar kematian kekal tinggi dan kira-kira 1/3 daripada jumlah kes.

Kebarangkalian kematian pesakit meningkat secara dramatik di bawah keadaan berikut:

• Rawatan yang tidak mencukupi;
• diagnosis lewat penyakit;
• lebih daripada 50% kulit terbunuh.

Seringkali, ahli dermatologi menanyakan soalan: apa ubat (atau komponennya) menyebabkan perkembangan sindrom Lyell. Ini sangat penting kerana apabila membantu pesakit pakar terpaksa menggunakan ubat-ubatan tertentu dan jika ubat yang menyebabkan tindak balas alergi pada pesakit digunakan, akibatnya boleh mengerikan.

Bahaya sindrom Lyell dan penyebab keterukan keadaan

Komplikasi berjangkit. Dengan penyakit Lyell, ini berlaku dengan kerap, kerana kerosakan pada membran mukus saluran pernafasan dan kehilangan epidermis di kawasan besar menyumbang kepada penembusan mudah virus dan bakteria berbahaya ke dalam badan. Terdapat perkembangan pneumonia, pyoderma, yang dijalankan dengan kelajuan kilat untuk penyebaran jangkitan dalam semua sistem dan organ, dan semua ini disertai dengan pembentukan sepsis.

Kehilangan bendalir dalam kuantiti yang banyak bersama-sama dengan protein dan elektrolit (garam) membawa kepada pengurangan cecair darah dan dehidrasi teruk. Akibatnya, bekalan darah ke semua organ terganggu. Terdapat kemerosotan buah pinggang, paru-paru dan jantung. Meningkatkan kegagalan pernafasan dan jantung. Penurunan buah pinggang terjejas membawa kepada penghentian proses pembentukan air kencing dan penghapusan bahan toksik.

Lesi membran mukus saluran gastrousus boleh memberi komplikasi dalam bentuk pendarahan dalaman yang besar dan kemerosotan dalam penyerapan makanan.

Kebutaan Masalah sedemikian boleh berlaku dengan luka teruk konjunktiva. Selepas rawatan, mungkin terdapat kesan negatif, yang diungkapkan oleh photophobia yang berpanjangan (photophobia).

Prognosis untuk penyakit ini tidak begitu menggalakkan. Kematian adalah antara 30 hingga 70%, paling kerap orang tua dan kanak-kanak mati. Punca kematian - dehidrasi, sepsis, embolisme pulmonari.

Rawatan sindrom Lyell

Terapi penyakit ini dilakukan menggunakan kaedah dan ubat berikut:

• Pertama sekali, kemasukan semua ubat yang ditetapkan sebelum permulaan penyakit dibatalkan.
• Dengan bantuan julap dan ubat diuretik, serta enema, residu ubat-ubatan yang diambil sebelum ini dikeluarkan dari badan sebanyak mungkin.
• Darah dibersihkan (pertukaran plasma) dari toksin terkumpul.
• Hemosorption ekstrasorporeal. Kaedah terapi ini digunakan untuk membersihkan badan bahan berbahaya (toksik).
• Terapi penyembuh semula, menormalkan keseimbangan garam air di dalam badan.
• Glucorticosteroid (analog kimia hormon adrenal yang membantu mengurangkan tindak balas alergi) adalah ditetapkan.
• Antibiotik digunakan untuk tujuan prophylactic untuk mengelakkan penambahan jangkitan.
• Hepatoprotectors, yang tindakannya bertujuan meningkatkan fungsi hati.
• Antiplatelet dan antikoagulan (bahan yang membantu mengurangkan pembekuan darah).
• Diuretik digunakan untuk meningkatkan kencing dan mengurangkan beban pada buah pinggang.
• Sekatan pengecualian atau maksimum hubungan pesakit dengan perengsa (bahan menyebabkan tindak balas alergi).

Sindrom Lyell adalah penyakit yang sangat serius dan rawatan diri tidak dapat diterima di sini, terutamanya bagi pesakit alahan. Pada gejala pertama, perlu segera pergi ke klinik, kerana ini berlaku apabila kelewatan kematian seperti. Pada masa yang tepat mula rawatan yang betul membolehkan untuk mencapai dinamik positif.

Sindrom Lyell

Sindrom Lyell (epidermal necrolysis epidermis akut atau toksik) adalah penyakit polyetiological yang teruk terhadap sifat alahan, yang dicirikan oleh pelanggaran akut keadaan umum pesakit, lesi bullous seluruh kulit dan membran mukus. Perkembangan dehidrasi pesat, kerosakan toksik pada buah pinggang dan organ-organ dalaman yang lain, penyertaan proses berjangkit sering menyebabkan penyakit mematikan. Diagnosis Sindrom Lyell termasuk pemeriksaan objektif pesakit, pemantauan berterusan data coagulogram, ujian klinikal dan biokimia dan ujian air kencing. Rawatan Sindrom Lyell termasuk melakukan langkah-langkah segera, kaedah pembersihan darah ekstrasorporeal, terapi infusi, pemberian dosis besar prednisone, terapi antibiotik, pembetulan gangguan garam air, dan sebagainya.

Sindrom Lyell

Sindrom Lyell tergolong dalam kumpulan bullous dermatitis. Ia menerima nama utamanya sebagai penghormatan kepada Doktor Lyell, yang pada tahun 1956 pertama kali menggambarkan sindrom itu sebagai bentuk toksikoderma yang teruk. Gambaran klinikal sindrom Lyell adalah sama dengan pembakaran kulit gred II, dan oleh itu penyakit itu disebut sindrom kulit terbakar. Satu lagi nama umum sindrom - malignan pemphigus - disebabkan oleh pembentukan lepuh pada kulit, sama dengan unsur-unsur pemphigus.

Sindrom Lyell berlaku pada 0.3% kes alahan dadah. Selepas kejutan anaphylactic, ia adalah tindak balas alahan paling teruk. Selalunya, sindrom Lyell berlaku pada orang muda dan kanak-kanak. Gejala penyakit mungkin muncul dalam masa beberapa jam atau dalam masa seminggu selepas pentadbiran ubat. Menurut pelbagai data, kadar kematian untuk sindrom Lyell adalah antara 30% hingga 70%.

Punca Sindrom Lyell

Bergantung kepada punca perkembangan sindrom Lyell, dermatologi moden mengenal pasti 4 varian penyakit. Yang pertama adalah tindak balas alergi terhadap proses menular dan paling sering disebabkan oleh Staphylococcus aureus group II. Sebagai peraturan, ia berkembang pada kanak-kanak dan dibezakan oleh kursus paling teruk.

Yang kedua adalah sindrom Lyell, yang diperhatikan berkaitan dengan penggunaan ubat-ubatan (sulfonamides, antibiotik, anticonvulsants, asid acetylsalicylic, ubat penghilang rasa sakit, ubat antiradang dan anti-tuberculosis). Selalunya perkembangan sindrom adalah disebabkan pengambilan serentak beberapa ubat, salah satunya adalah sulfanilamide. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kes-kes perkembangan sindrom Lyell mengenai penggunaan makanan tambahan, vitamin, agen kontras untuk x-ray, dan lain-lain digambarkan.

Varian ketiga sindrom Lyell terdiri daripada kes-kes idiopatik penyakit, sebab yang tidak dapat dijelaskan. Keempat - Sindrom Lyell, yang disebabkan oleh penyebab gabungan: menular dan ubat, berkembang semasa rawatan penyakit berjangkit.

Mekanisme pembangunan sindrom Lyell

Peranan besar dalam perkembangan sindrom Lyell ditugaskan kepada predisposisi organisma yang ditentukan secara genetik kepada pelbagai reaksi alahan. Dalam sejarah banyak pesakit, ada tanda-tanda penyakit alahan: rinitis alergik, pollinosis, dermatitis kontak alahan, ekzema, asma bronkial, dan sebagainya. Dalam orang tersebut, kerana melanggar mekanisme peneutralan bahan metabolik toksik, ubat ini disuntik ke dalam badan dengan protein yang terkandung dalam sel-sel epidermis. Ia adalah bahan yang baru terbentuk dan merupakan antigen dalam sindrom Lyell. Oleh itu, tindak balas imun badan diarahkan bukan sahaja pada ubat yang disuntik, tetapi juga pada kulit pesakit. Proses ini menyerupai tindak balas penolakan rasuah, di mana sistem kekebalan tubuh mengambil kulit pesakit sendiri untuk rasuah.

Sindrom Lyell didasarkan pada fenomena Schwartzman-Sanarelli, tindak balas imunologi yang membawa kepada penyisihan pecahan bahan protein dan pengumpulan produk pecahan ini dalam tubuh. Akibatnya, kerosakan toksik kepada organ dan sistem berlaku. Ini mengganggu kerja-kerja badan yang menyahtoksik dan menyahtoksik, yang menyebabkan keracunan dan menyebabkan perubahan yang ketara dalam garam dan garam elektrolit di dalam badan. Proses-proses ini membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit dengan sindrom Lyell dan boleh menyebabkan hasil yang teruk.

Gejala Sindrom Lyell

Sindrom Lyell bermula dengan kenaikan suhu badan secara tiba-tiba dan tidak munasabah kepada 39-40 ° C. Dalam masa beberapa jam, bintik-bintik eritematous yang sedikit edematous dan menyakitkan dari pelbagai saiz muncul pada kulit batang, anggota badan, muka, mukosa lisan dan alat kelamin. Mereka boleh menggabungkan sebahagiannya.

Setelah beberapa lama (purata 12 jam), pengelupasan epidermis mula berlaku di kawasan kulit yang kelihatan sihat. Pada masa yang sama, gelembung-gelembung berdinding nipis yang bentuk tidak teratur dibentuk, saiznya berbeza dari saiz hazelnut hingga diameter 10-15 cm. Selepas membuka gelembung, hakisan besar kekal, di sepanjang pinggir mereka ditutup dengan sisa buih. Erosions dikelilingi oleh kulit edematous dan hyperemic. Mereka mengecilkan exudate berair yang berlebihan, yang menyebabkan pesakit mendidih dengan cepat.

Dalam sindrom Lyell, gejala ciri Nikolsky untuk pemphigus diperhatikan - mengepakkan epidermis sebagai tindak balas terhadap sedikit kesan dangkal pada kulit. Sehubungan dengan detasmen epidermis, di kawasan-kawasan kulit yang telah mengalami mampatan, geseran atau pengekstrakan, hakisan dibentuk dengan segera, tanpa pembentukan gelembung.

Cukup dengan cepat, seluruh kulit pesakit dengan sindrom Lyell menjadi merah dan sangat menyakitkan ketika disentuh, penampilannya menyerupai pembakaran air mendidih derajat II-III. Terdapat gejala ciri "cucian basah", apabila kulit mudah bergerak dan mengecil apabila disentuh. Dalam sesetengah kes sindrom Lyell, manifestasi utamanya disertai dengan rupa ruam petechial kecil di seluruh badan pesakit. Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya bermula dengan gejala konjungtivitis dan digabungkan dengan luka kulit yang menular dengan flora staphylococcal.

Kekalahan membran mukus dalam sindrom Lyell ditunjukkan oleh pembentukan pada mereka kecacatan dangkal yang menyakitkan yang berdarah walaupun dengan trauma kecil. Proses ini boleh menjejaskan bukan sahaja mulut dan bibir, tetapi juga membran mukus mata, pharynx, laring, trakea, bronkus, pundi kencing dan uretra, perut dan usus.

Keadaan umum pesakit dengan sindrom Lyell semakin bertambah buruk dan menjadi sangat sukar dalam tempoh masa yang singkat. Haus yang menyakitkan, penurunan berpeluh dan pengeluaran air liur adalah tanda-tanda dehidrasi. Pesakit mengadu sakit kepala yang teruk, kehilangan orientasi, menjadi mengantuk. Terdapat kehilangan rambut dan kuku. Dehidrasi membawa kepada penebalan darah dan bekalan darah terjejas ke organ dalaman. Bersama dengan kerosakan toksik kepada tubuh, ini menyebabkan gangguan hati, jantung, paru-paru dan ginjal. Anuria dan kegagalan buah pinggang akut berkembang. Mungkin penyertaan jangkitan sekunder.

Diagnosis Sindrom Lyell

Ujian darah dengan sindrom Lyell menunjukkan proses keradangan. Terdapat peningkatan ESR, leukositosis dengan rupa bentuk yang tidak matang. Pengurangan atau ketidakhadiran eosinofil dalam ujian darah adalah tanda diagnostik yang membolehkan membezakan sindrom Lyell daripada keadaan alergi yang lain. Data Coagulogram menunjukkan peningkatan pembekuan darah. Urinalisis dan ujian darah biokimia boleh mengenal pasti keabnormalan yang berlaku di buah pinggang, dan memantau keadaan badan semasa rawatan.

Satu tugas penting ialah menentukan ubat yang membawa kepada perkembangan sindrom Lyell, kerana penggunaannya yang berulang dalam proses rawatan boleh menjadi buruk bagi pesakit. Ujian imunologi membantu mengenal pasti bahan yang merangsang. Dadah yang menggalakkan ditunjukkan oleh pembiakan cepat sel-sel imun, yang berlaku sebagai tindak balas kepada pengenalannya ke dalam sampel darah pesakit.

Biopsi kulit dan pemeriksaan histologi sampel yang diperoleh dari pesakit dengan sindrom Lyell menunjukkan kematian sel lengkap dalam lapisan permukaan epidermis. Dalam lapisan yang lebih mendalam, pembentukan lepuh besar, pembengkakan dan pengumpulan sel-sel imun dengan kepekatan tertinggi dalam bidang kulit kulit diperhatikan.

Rawatan sindrom Lyell

Rawatan pesakit dengan sindrom Lyell dijalankan di unit penjagaan rapi dan termasuk pelbagai langkah segera. Walau bagaimanapun, memandangkan sifat toksik-alahan penyakit ini, penggunaan ubat-ubatan perlu dijalankan dengan ketat indikasi dan kontraindikasi yang ketat.

Terapi sindrom Lyell dilakukan dengan menyuntikkan dos besar kortikosteroid (prednisone). Dengan peningkatan pesakit dipindahkan ke penerimaan ubat dalam bentuk pil dengan penurunan secara beransur-ansur dalam dosnya. Penggunaan kaedah hemocorrection ekstrasorporeal (plasmapheresis, hemosorption) membolehkan untuk membersihkan darah dari bahan toksik yang terbentuk semasa sindrom Lyell. Terapi infusi yang berterusan (penyelesaian fizikal, dextran, penyelesaian garam) bertujuan untuk memerangi dehidrasi dan normalisasi imbangan garam air. Ia dijalankan di bawah kawalan ketat jumlah air kencing yang dikumuhkan oleh pesakit.

Dalam terapi kompleks sindrom Lyell, ubat-ubatan digunakan untuk menyokong prestasi buah pinggang dan hati; inhibitor enzim yang terlibat dalam kemusnahan tisu; mineral (kalium, kalsium dan magnesium); ubat yang mengurangkan pembekuan; diuretik; antibiotik spektrum luas.

Rawatan tempatan Sindrom Lyell termasuk penggunaan aerosol dengan kortikosteroid, pembasuhan pengeringan basah, losyen antibakteria. Ia dijalankan mengikut prinsip rawatan luka bakar. Untuk mengelakkan jangkitan dalam sindrom Lyell, perlu beberapa kali sehari untuk menukar seluar menjadi steril, untuk memproses bukan sahaja kulit, tetapi juga membran mukus. Memandangkan kesakitan teruk, terapi tempatan perlu dilakukan dengan anestesia yang sesuai. Jika perlu, pembalut dilakukan di bawah anestesia umum.

Prognosis untuk Sindrom Lyell

Prognosis penyakit ini ditentukan oleh sifat kursusnya. Dalam hal ini, terdapat 3 varian dari sindrom Lyell: fulminant dengan hasil yang teruk, akut dengan kemungkinan hasil maut pada penyertaan proses berjangkit dan menguntungkan, biasanya diselesaikan selepas 7-10 hari. Inisiatif awal langkah-langkah terapeutik dan pelaksanaannya yang teliti meningkatkan prognosis penyakit.