Bagaimanakah purpura trombositopenik dimanifestikan dan dirawat dalam kanak-kanak?

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak adalah salah satu punca penyebab pendarahan yang meningkat dalam amalan pediatrik. Dalam 85% kes, jika gejala ini hadir, diagnosis ini adalah relevan. Ia mencadangkan kekurangan platelet - sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Petunjuk pertama dari gejala-gejala penyakit itu kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada tahun 1735 oleh Verlgof ia telah dijadikan patologi bebas (oleh sebab itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).

Sebabnya

Purpura thrombocytopenic idiopathik pada kanak-kanak dikaitkan dengan mekanisme imun kerosakan platelet yang ditemui oleh saintis beberapa dekad lalu.

Sebelum ini, punca-punca keadaan ini tidak diketahui, oleh itu, penyakit itu diberikan status idiopatik (dalam terjemahan literal - "sebab yang tidak diketahui"). Pada masa ini, istilah ini digantikan dengan purpura imun.

Tindakan dari faktor-faktor yang mencetuskan membawa kepada pembentukan immunoglobulin (antibodi) yang diarahkan ke membran sel platelet yang dilampirkan. Akibatnya, kematian awal mereka berlaku. Pada masa yang sama, pembiakan aktif platelet progenitors (megakaryocytes) diperhatikan dalam sumsum tulang, tetapi kadar proses ini jauh lebih rendah daripada kadar kemusnahan.

Faktor yang paling kerap yang menimbulkan perkembangan trombositopenia pada kanak-kanak adalah jangkitan virus - campak, rubella, influenza, cacar air dan lain-lain. Ini kerana zarah virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigen berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap platelet, antibodi dihasilkan sel-sel kerosakan. Begitu juga, komplikasi imun berkembang apabila vaksin ditadbirkan sekiranya kontraindikasi tidak diambil kira (terutamanya, jangkitan pernafasan pada kanak-kanak pada masa vaksinasi). Sesetengah bahan ubat juga dapat menggabungkan ke dalam membran platelet, yang memusnahkan kemusnahannya. Dalam hal ini, penjagaan khas diperlukan dalam pelantikan ubat-ubatan seperti:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicillin
• Anticonvulsants (anticonvulsants).

Ibu bapa perlu tahu bahawa semasa rawatan dengan ejen-ejen ini, adalah perlu untuk memeriksa kulit dan membran mukosa kanak-kanak setiap hari untuk kemungkinan pendarahan petechial (titik).

Bayi yang baru lahir mungkin juga mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembusi dari ibu. Mereka boleh merosakkan platelet kanak-kanak, antigen yang 50% sama dengan mereka yang bapa. Oleh itu, mereka adalah asing kepada organisme ibu, yang membawa kepada rangsangan imun.

Bergantung kepada sifat-sifat antibodi yang terhasil, purpura hemorrhagic pada kanak-kanak boleh terdiri daripada 4 kelas utama:

1. Alloimun adalah purpura bayi baru lahir, di mana kesan merosakkan dipamerkan oleh antibodi ibu yang memasuki aliran darah kanak-kanak, dan purpura selepas pemindahan darah (antibodi dibentuk untuk penderma platelet)
2. Isoimmune - antibodi sendiri mempunyai platelet yang tidak berubah
3. Heteroimmune - jenis virus dan dadah (antibodi hanya terbentuk selepas molekul virus atau molekul digabungkan dengan membran platelet, tanpa ketiadaan faktor-faktor ini, mekanisme imun tidak diaktifkan)
4. Autoimun - antibodi diri terhadap antigen platelet yang diubah suai.

Purpura pada kanak-kanak dibahagikan dengan ciri-ciri aliran ke dalam akut dan kronik. Batasan antara mereka adalah selang waktu enam bulan. Jika makmal dan tanda-tanda klinikal hilang sepenuhnya selepas 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua pilihan lain berkaitan dengan kursus kronik. Ia boleh sering berulang, jarang berulang dan berterusan. Pilihan terakhir adalah yang paling sukar.

Gejala

Dalam 90% kes, purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak mempunyai permulaan yang teruk yang berkaitan dengan jangkitan virus. Di bawah keadaan sedemikian, pemulihan bebas dan normalisasi tahap platelet biasanya berlaku dalam 1-3-6 bulan. Ia dijelaskan oleh penyingkiran antibodi yang beransur-ansur (kerap kali perlahan) daripada selepas penawar jangkitan penyebabnya. Walau bagaimanapun, sesetengah kanak-kanak mungkin mempunyai proses penyesuaian. Untuk meramalkan ini mustahil.

Gejala utama purpura adalah rupa pendarahan pada kulit dan membran mukus. Saiz mereka boleh berbeza - dari titik kecil ke tempat yang besar seperti lebam. Mereka muncul walaupun pada sentuhan yang sedikit. Mereka mungkin muncul secara spontan (tanpa sambungan dengan faktor luaran) jika bilangan platelet kurang daripada 50 ribu. Apabila paras sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko hidup kerana kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini 1-2%). Kebarangkalian paling besar pada pesakit dengan faktor berikut:

1. Pendarahan dalam mukosa
2. Pendarahan mata - sclera atau retina
3. Ruam kulit umum
4. Penggunaan aspirin atau salisilin lain
5. Kehadiran kecederaan kepala trauma dalam sejarah.

Rash pada kulit dan membran mukus dengan purpura trombositopenik mempunyai ciri-ciri ciri:

• Pelbagai bentuk
• Berbagai warna lebam
• Asimetri.

Selain tanda-tanda kulit sindrom hemorrhagic yang ditunjukkan:

1. Pendarahan yang tidak mencukupi selepas pengekstrakan gigi
2. Pelepasan darah secara spontan dari hidung
3. Gusi pendarahan yang kerap
4. Kemunculan darah dalam air kencing
5. Tempoh haid yang berlimpah dan tahan lama dalam kanak-kanak perempuan.

Carian diagnostik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditetapkan dengan pengecualian apabila tidak mungkin untuk menubuhkan sebab lain untuk pendarahan yang meningkat dan kiraan platelet yang dikurangkan berdasarkan keputusan peperiksaan. Sekiranya anda mengesyaki penyakit ini, ujian dan ujian khusus disyorkan:

• Penentuan tahap platelet dalam darah (tahap diagnostik - kurang daripada 150 ribu) dan reticulocytes (dicirikan oleh jumlah yang meningkat, mencerminkan reaksi pampasan dari sumsum tulang)
• Ujian cecair dan cuff yang menentukan kerapuhan saluran darah meningkat
• Tusukan sumsum tulang dan kajian komposisi selularnya (peningkatan bilangan megakaryocytes, yang kemudiannya membentuk platelet). Kajian ini, walaupun tanpa invasinya, adalah wajib, kerana mengelakkan kesilapan diagnostik yang membawa kepada terapi yang tidak munasabah
• Kajian tentang struktur mikroskopik platelet dalam keluarga terdekat untuk mengecualikan anomali keturunan
• Penentuan masa di mana gumpalan darah, serta kepekatan faktor pembekuan dalam darah.

Rawatan

Rawatan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak perlu dijalankan hanya di hospital. Kanak-kanak dengan diagnosis yang disyaki harus mematuhi rehat tidur. Ini akan mencegah terjadinya microtraumas dan mengurangkan risiko pendarahan. Sebaik sahaja bilangan platelet dalam darah mula meningkat, rejimen boleh diperluaskan.

Pemakanan diet adalah arah kedua dalam rawatan. Sekiranya kanak-kanak menerima kortikosteroid, maka tahap protein dan kalium perlu ditingkatkan dalam diet. Makanan harus dimurnikan dan tidak panas. Ia perlu dimakan dalam bahagian kecil. Jumlah cecair yang anda minum semakin meningkat. Sekiranya purpura yang baru lahir telah berkembang, menyusu adalah terhad, sejak Susu ibu mengandung antibodi "berbahaya". Penyusuan susu ibu dibenarkan apabila kiraan platelet mendekati normal.

Terapi ubat tidak diberikan kepada semua pesakit. Ia hanya ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan peningkatan risiko pendarahan di dalam organ dalaman. Sekiranya tiada pendarahan, pengawasan aktif adalah disyorkan. Pada penampilan tanda-tanda klinikal yang sedikit menunjukkan sindrom hemorrhagic (pendarahan), terapi ubat harus dimulakan. Ia adalah berdasarkan pelantikan kortikosteroid. Mereka mempunyai kesan terapeutik kompleks:

• menyekat pembentukan antibodi
• meningkatkan pengeluaran platelet dalam sum-sum tulang
• mengganggu persatuan antibodi dengan antigen.

Dengan tidak berkesan rawatan ubat-ubatan dan risiko tinggi pendarahan intracerebral, satu-satunya kaedah rawatan adalah pembedahan kecemasan limpa. Tetapi perlu menimbang tahap risiko operasi yang berkaitan dengan gangguan pendarahan. Oleh itu, sebelum operasi, kursus kortikosteroid 3 hari ditetapkan.

Terapi gejala ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan purpura:

1. meningkatkan kekuatan dinding vaskular
2. perencat pemusnahan fibrinolitik pembekuan darah
3. vitamin C
4. span hemostatic.

Seorang kanak-kanak yang mengalami purpura thrombocytopenic harus diperhatikan oleh ahli hematologi selama 5 tahun, dan jika tiada pemulihan, untuk kehidupan. Kanak-kanak ini perlu mengikuti cadangan tertentu yang mengurangkan risiko kambuhan atau penyakit baru:

• pada tahap platelet kurang daripada 100 ribu aktiviti sukan harus dihentikan
• Cuka dan produknya tidak dibenarkan dalam pengambilan makanan (asid asetik mengurangkan agregasi platelet)
• semasa selsema dan demam, anda tidak boleh mengambil aspirin dan salisilin lain
• dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
• iklim tidak boleh ditukar selama 5 tahun
• pada peringkat platelet kurang daripada 100 ribu, suntikan intramuskular adalah dilarang
• Ia dilarang untuk berada dalam cahaya matahari langsung dan di solarium.

Purpura thrombocytopenic

Thrombocytopenic purpura adalah sejenis diathesis hemorrhagic, yang dicirikan oleh kekurangan plat darah merah - platelet, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda purpura thrombocytopenic adalah pendarahan spontan, berganda, polimorfik dalam kulit dan membran mukus, serta hidung, gingival, rahim, dan pendarahan yang lain. Jika purpura thrombocytopenic disyaki, data anamnestic dan klinikal, jumlah darah am, koagulogram, ELISA, mikroskopi smear darah, punca sumsum tulang dinilai. Untuk tujuan terapeutik, pesakit dirawat kortikosteroid, dadah hemostatik, terapi sitostatik, splenectomy dilakukan.

Purpura thrombocytopenic

Thrombocytopenic purpura (penyakit Verlgof, thrombocytopenia jinak) adalah patologi hematologi yang dicirikan oleh kekurangan kuantitatif platelet dalam darah, disertai dengan kecenderungan pendarahan, perkembangan sindrom hemorrhagic. Dalam purpura thrombocytopenic, tahap platelet darah dalam darah periferal turun dengan ketara di bawah fisiologi - 150x10 9 / l dengan jumlah megakaryosit yang biasa atau sedikit meningkat dalam sumsum tulang. Kekerapan terjadinya purpura thrombocytopenic berada di peringkat pertama diatesia hemorrhagic lain. Penyakit ini biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak (dengan puncak pada awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi adalah 2-3 kali lebih kerap dikesan di kalangan wanita.

Dalam klasifikasi purpura thrombocytopenic, ciri-ciri etiologi, patogenetik dan klinikalnya diambil kira. Terdapat beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero-dan puri puri thrombocytopenic autoimmune, gejala kompleks Verlgof (thrombocytopenia simptomatik).

Dengan aliran membuang bentuk akut, kronik dan berulang. Bentuk akut lebih tipikal untuk kanak-kanak, berlangsung sehingga 6 bulan dengan normalisasi tahap platelet dalam darah, tidak ada kambuh. Bentuk kronik berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih biasa pada pesakit dewasa; berulang - mempunyai kursus kitaran dengan pengulangan episod trombositopenia selepas menormalkan tahap platelet.

Punca Purpura Trombositopenik

Dalam 45% kes purpura thrombocytopenic idiopathic berlaku, membangun secara spontan, tanpa sebab yang jelas. Dalam 40% kes trombositopenia, pelbagai penyakit berjangkit (virus atau bakteria) mendahului kira-kira 2-3 minggu sebelum itu. Dalam kebanyakan kes, ini adalah jangkitan saluran pernafasan atas genesis yang tidak spesifik, dalam 20% daripada mereka adalah spesifik (cacar air, campak, rubella, gondok, mononukleosis berjangkit, batuk kokol). Purpura trombositopenik boleh merumitkan perjalanan malaria, demam kepialu, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura thrombocytopenic muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pentadbiran γ - globulin). Purpura thrombocytopenic boleh dicetuskan dengan mengambil ubat-ubatan (barbiturates, estrogen, arsenik, merkuri), pendedahan berpanjangan kepada x-ray (isotop radioaktif), pembedahan yang luas, trauma, insolasi yang berlebihan. Terdapat kes keluarga penyakit ini.

Kebanyakan variasi purpura thrombocytopenic adalah sifat imun dan dikaitkan dengan pengeluaran antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan platelet membawa kepada kemusnahan pesat platelet darah, mengurangkan jangka hayat mereka kepada beberapa jam dan bukannya 7-10 hari dalam keadaan normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh kemasukan platelet "asing" ke dalam darah setelah berulang darah transfusi darah atau massa platelet, serta ketidakcocokan antigenik platelet ibu dan janin. Bentuk heteroimun berkembang apabila struktur antigen platelet rosak oleh pelbagai agen (virus, ubat). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen platelet yang tidak berubah dan biasanya digabungkan dengan penyakit lain yang berasal dari asal (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan thrombocytopenia transimun pada bayi baru lahir dicetuskan oleh autoantibodies antitrombotik melalui plasenta ibu dengan purpura thrombocytopenic.

Kekurangan platelet dalam purpura thrombocytopenic boleh dikaitkan dengan kerosakan fungsional megakaryocytes, pelanggaran proses pemilihan plat darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakupayaan hemopoiesis dalam anemia (kekurangan B-12, aplastic), leukemia akut dan kronik, penyakit sistemik organ hematopoietik (retikulosa), metastase sumsum tulang tumor malignan.

Apabila purpura thrombocytopenic berlaku, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraksi dan peningkatan ketelapan dinding kapilari. Pemanjangan masa pendarahan, gangguan proses pembentukan thrombus dan penarikan balik bekuan darah dikaitkan dengan ini. Dalam pembesaran hemoragik, bilangan platelet dikurangkan ke sel tunggal dalam penyediaan, dalam tempoh remisi ia dipulihkan ke tahap di bawah norma.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura thrombocytopenic secara klinikal ditunjukkan apabila peringkat platelet jatuh di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu selepas pendedahan kepada faktor etiologi. Pendarahan dalam jenis petechial-belot (lebam) adalah ciri. Pada pesakit purpura thrombocytopenic, pelbagai pendarahan yang tidak menyakitkan muncul di bawah kulit, ke dalam membran mukus (versi "kering"), dan juga pendarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (selalunya pada waktu malam) dan keterukan mereka tidak sesuai dengan kekuatan kesan trauma.

Ruam hemorrhagic adalah polimorfik (dari petechiae kecil dan ekchymosis kepada lebam dan lebam yang besar) dan polychromic (dari ungu-biru cerah hingga kuning-hijau pucat bergantung pada masa penampilan). Selalunya pendarahan berlaku di permukaan depan batang dan kaki, jarang di muka dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada membran mukosa tonsil, lendir lembut dan keras, konjunktiva dan retina, gendang telinga, dalam tisu lemak, organ parenchymal, dan membran serus otak.

Pendedahan intensif Pathognomonic - hidung dan gingiva, pendarahan selepas penyingkiran gigi dan tonsillectomy. Hemoptisis, muntah berdarah dan cirit-birit, darah dalam air kencing mungkin muncul. Pada wanita, pendarahan rahim dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta pendarahan ovulasi ke rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya berlaku. Segera sebelum haid, unsur hemorrhagic kulit, hidung dan pendarahan lain muncul. Suhu badan tetap normal, takikardia mungkin. Purpura thrombocytopenic mempunyai splenomegali sederhana. Apabila berlakunya pendarahan membesar anemia organ dalaman, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryosit.

Bentuk dadah yang ditunjukkan sejurus selepas mengambil ubat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi purpura thrombocytopenic dicirikan oleh diathesis hemorrhagic yang teruk dengan peralihan sumsum tulang ke keadaan hypo dan aplastic. Bentuk bayi (pada kanak-kanak berumur di bawah 2 tahun) mempunyai trombositopenia yang teruk, teruk, sering kronik, dan ditandai (9 / l).

Semasa purpura thrombocytopenic, tempoh krisis hemorrhagic, penglihatan hematologi klinikal dan klinikal dikesan. Dalam krisis hemorrhagic, pendarahan dan perubahan makmal diucapkan, pendarahan tidak muncul semasa pengurangan klinikal terhadap thrombocytopenia. Dengan remisi lengkap, tiada perubahan pendarahan dan makmal. Anemia selepas hemorrhagic akut diperhatikan dengan purpura thrombocytopenic dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia kekurangan zat besi kronik dengan bentuk kronik jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang dengan tiba-tiba dan cepat berkembang, disertai dengan pening, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologi.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura thrombocytopenic ditubuhkan oleh pakar hematologi dengan mengambil kira sejarah, ciri-ciri kursus dan hasil kajian makmal (analisis klinikal darah dan air kencing, coagulogram, ELISA, mikroskopi smear darah, punca tulang sumsum).

Penurunan mendadak dalam bilangan platelet dalam darah (9 / l), peningkatan masa pendarahan (> 30 min), masa prothrombin dan APTT, penurunan tahap atau ketiadaan penarikan balik pembekuan menunjukkan purpura thrombocytopenic. Bilangan leukosit biasanya dalam lingkungan normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang ketara. Pada puncak krisis hemorrhagic, spesimen endothelial positif dikesan (pinch, tourniquet, suntikan). Di dalam smear darah ditentukan oleh peningkatan saiz dan penurunan platelet. Persediaan sumsum merah atau tulang menunjukkan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat, kehadiran bentuk yang tidak matang, ligation of platelets dalam mata kecil. Sifat autoimun purpura disahkan oleh kehadiran antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura thrombocytopenic dibezakan daripada proses aplastik atau infiltratif sum-sum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, vasculitis pendarahan, hypo dan disfibrinogenemia, pendarahan rahim remaja.

Rawatan dan prognosis purpura thrombocytopenic

Dengan purpura thrombocytopenic dengan trombositopenia terpencil (platelet> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemorrhagic, rawatan tidak dijalankan; dengan thrombocytopenia sederhana (30-50 x10 9 / l), terapi ubat ditunjukkan dalam kes peningkatan risiko pendarahan (hipertensi arteri, ulser gastrik dan 12 ulser duodenal). Apabila tahap rawatan platelet 9 / l dilakukan tanpa bukti tambahan di hospital.

Perdarahan dihentikan dengan pengenalan dadah hemostatic, topikal hemostatic sponge digunakan. Untuk mengandungi reaksi imun dan mengurangkan kebolehtelapan vaskular, kortikosteroid ditetapkan dalam dos yang lebih rendah; globulin hyperimmune. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan membasuh sel darah merah mungkin. Infusions massa platelet dalam purpura thrombocytopenic tidak ditunjukkan.

Pada pesakit dengan bentuk kronik dengan pengulangan pendarahan dan pendarahan berat pada organ penting, splenectomy dilakukan. Mungkin pelantikan immunosuppressants (sitostatics). Rawatan purpura thrombocytopenic, jika perlu, perlu digabungkan dengan terapi penyakit yang mendasari.

Dalam kebanyakan kes, prognosis purpura thrombocytopenic sangat baik, pemulihan penuh mungkin dalam 75% kes (pada kanak-kanak - dalam 90%). Komplikasi (contohnya, strok hemoragik) diperhatikan di peringkat akut, mewujudkan risiko kematian. Purpura thrombocytopenic memerlukan pemantauan berterusan oleh ahli hematologi, tidak termasuk dadah yang mempengaruhi sifat pengagregatan platelet (asid acetylsalicylic, kafein, barbiturat), alergen makanan, berhati-hati dilakukan apabila vaksinasi kanak-kanak, insolasi terhad.

Trombositopenia pada kanak-kanak

Universiti Perubatan Samara State (SamSMU, KMI)

Tahap Pendidikan - Pakar
1993-1999

Akademi Perubatan Pendidikan Siswazah Rusia

Kesakitan setiap kanak-kanak menyebabkan kebimbangan sebenar dalam ibu bapa yang penyayang. Dan jika ini bukan sejuk biasa? Pendarahan yang kerap dan keparahan pendarahan yang berbeza adalah masalah yang serius. Dalam kebanyakan kes, ia disebabkan oleh manifestasi purpura thrombocytopenic - tindak balas imun badan yang tidak mencukupi kepada plateletnya sendiri.

Intipati patologi

Trombositopenic purpura (penyakit Verlgof) menunjukkan kekurangan platelet yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah. Tubuh kanak-kanak itu merasakan platelet sebagai agen asing dan menghilangkannya dengan menghubungkan sistem kekebalan tubuh. Kehilangan platelet mengganggu pembekuan darah dan menyumbang kepada pendarahan. Kapal darah menjadi lebih nipis dan kehilangan keanjalan. Keadaan yang serupa menyebabkan:

• pendarahan (dari titik kecil hingga hematoma besar);
• lesi vaskular iskemia (membentuk darah beku mengganggu aliran darah di otak dan organ dalaman).

Penyakit ini mungkin:

• akut (berlangsung dari satu bulan hingga enam bulan, biasanya berakhir dengan pemulihan);
• kronik (meneruskan lebih daripada setengah tahun, pemburukan bertukar ganti rugi).

Dengan jeda kecil antara remisi, ini adalah bentuk yang berterusan penyakit ini. Selaras dengan mekanisme perkembangan, terdapat beberapa jenis purpura thrombocytopenic:

1. Autoimun - akibat patologi lain, digabungkan dengan lesi sistem imun (anemia hemolitik, lupus erythematosus);
2. Neonatal - hasil kemasukan antibodi ibu ke dalam badan janin semasa pembangunan janin;
3. Alloimun - disebabkan oleh ketidakserasian ibu dan janin pada antigen platelet;
4. Heteroimmune - berkembang dengan perubahan struktur platelet yang disebabkan oleh pendedahan kepada virus atau antigen orang lain.
5. Idiopatik - berlaku untuk sebab-sebab yang tidak dapat dijelaskan;
6. Gejala (tidak kebal) - diperhatikan dalam beberapa penyakit (jangkitan, anemia, leukemia).

Punca Purpura Trombositopenik

Ungu tidak mempunyai "bindings" genetik, ia adalah penyakit yang diperolehi. Patologi boleh menyebabkan:

• trauma;
• campur tangan koperasi;
• jangkitan;
• mengambil ubat tertentu;
• menjalankan vaksinasi pencegahan ini atau lain-lain.

Lebih sering purpura thrombocytopenic berkembang pada kanak-kanak terhadap latar belakang penyakit yang sedia ada (endokarditis, malaria) atau selepas mengalami (influenza, cacar air, campak, batuk kokol). Kes-kes penyakit selepas vaksinasi anti-selesema.

Terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi penurunan rembesan platelet pada kanak-kanak:

• kanser sistem saraf;
• patologi kromosom;
• gangguan umum proses pembentukan darah;
• intoksuterin mabuk dengan nitrofurans, diuretik, persediaan antidiabetik dan hormon;
• gestosis teruk yang mengiringi kehamilan ibu;
• kelahiran pramatang.

Purpura thrombocytopenic simptomatik menunjukkan perkembangan patologi sistemik kronik.

Manifestasi penyakit

Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak ditunjukkan:

• diatesis hemorrhagic;
• pembuangan luaran darah dan pendarahan dalaman.

Dalam kedua-dua kes, pelbagai hematomas muncul pada kulit anak, warna mereka berubah-ubah dari kekuningan-hijau ke ungu. Peluh dilokalisasikan di lipatan siku, lutut, muka, leher, dada, perut, dan lebih terlihat di pagi hari. Untuk bentuk kedua patologi, di samping itu, pendarahan yang kerap dari hidung, pendarahan membran mukus, kemerahan protein mata adalah ciri. Manifestasi patologi pada kanak-kanak dicirikan oleh:

• asimetri, pelbagai warna, tidak menentu;
• percanggahan antara keamatan pengaruh luaran;
• kepelbagaian.

Kesan patologi yang paling serius, tetapi sangat jarang adalah pendarahan di kawasan otak. Ia diiringi oleh:

• pening kepala dan sakit kepala;
• muntah;
• kejang otot;
• tanda-tanda meningitis;
• gejala neurologi;
• koma.

Diagnosis patologi

Apabila mendiagnosis purpura thrombocytopenic menentukan jenis pendarahan dan faktor-faktor yang memprovokasi. Doktor itu berminat dengan kes pendarahan di dalam pesakit kecil dan keluarga terdekatnya.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan penyakit berkaitan (keabnormalan dalam perkembangan organ dan tisu). Dalam kebanyakan kes, ujian itu adalah "jepit" dan ujian cuff. Pengecualian adalah kehadiran sindrom hemorrhagic kulit umum, membran membran mukus dan usia bayi kurang daripada tiga tahun. Langkah-langkah diagnostik tambahan termasuk:

• ujian darah umum (penentuan kepekatan platelet dan prekursor eritrosit);
• mengambil sampel sumsum tulang dan menilai myelogram (kepekatan megakaryosit);
• ujian darah untuk kehadiran antibodi, virus, imunoglobulin;
• urinalysis;
• radiografi dada;
• penilaian kromosom;
• ultrasound kelenjar tiroid, organ peritoneum.

Sebelum tusukan, kanak-kanak diberikan sedatif, kerana peningkatan tekanan intrakranial boleh menyebabkan pendarahan serebrum. Jika ada bukti, periksa morfologi dan fungsi platelet darah pada pesakit muda dan ahli keluarganya, dan penunjuk pembekuan darah dinilai. Apabila mendiagnosis purpura thrombocytopenic idiopathik pada kanak-kanak, pakar menghadapi tugas yang sukar: adalah perlu untuk mengecualikan patologi dengan manifestasi yang serupa:

• nefritis keturunan;
• Roberts syndrome;
• bentuk hipoplastik purpura trombositopenik yang baru dilahirkan;
• Penyakit Gasser;
• sindrom thrombohemorrhagic;
• anemia kekurangan vitamin A₁₂;
• patologi kanser darah;
• jangkitan helminth.

Terapi purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak

Sekiranya patologi disertai oleh komplikasi, rawatan segera diperlukan di mana-mana kepekatan platelet dalam plasma darah. Dalam ketiadaan komplikasi, keputusan mengenai keperluan untuk terapi dibuat oleh ahli hematologi. Tempoh aliran purpura trombositopenik menjejaskan jangka hayat antibodi kepada platelet - dari 4-6 minggu hingga enam bulan.

Sekiranya tiada pendarahan, pesakit kecil biasanya diberi pemerhatian tanpa rawatan. Di bawah keadaan yang sama, pendarahan subkutaneus berlaku dalam 7-10 hari. Kiraan platelet dalam darah secara beransur-ansur menormalkan. Untuk pendarahan kecil dan trombositopenia cetek pada bayi baru lahir, rawatan simptomatik ditetapkan (calcium pantothenate, natrium etamzilat).

Untuk sebarang gejala pendarahan kulit kanak-kanak diletakkan di hospital. Dalam fasa akut penyakit itu, rehat katil wajib ditunjukkan - untuk mengelakkan kecederaan tidak sengaja. Dengan penurunan keamatan pendarahan, sekatan di atas katil dilanjutkan. Pesakit muda terapi terapi dengan glucocorticosteroids. Mereka mengeluarkan kepekaan badan yang meningkat, menindas tindak balas imun yang tidak diingini, mempunyai kesan anti-radang dan anti-alergi. Kepekatan platelet meningkat.

Untuk menilai keberkesanan terapi, tahap antibodi untuk platelet dalam darah diperiksa. Dalam rawatan anemia yang telah dikembangkan pada kanak-kanak akibat kehilangan darah, ubat yang merangsang pembentukan darah ditunjukkan. Transfusi eritrosit yang dibasuh oleh individu yang berasingan hanya dilakukan dengan anemia teruk dalam bentuk akut.

Splenektomi

Penyingkiran limpa atau sebahagian daripada limpa ditunjukkan:

• dengan kehilangan darah yang mengancam nyawa;
• dalam kes kehilangan darah tanpa henti;
• dengan penurunan kepekatan platelet di bawah 30 ribu / μl.

Pada kanak-kanak dengan bentuk penyakit kronik, splenectomy dilakukan jika pengampunan yang berterusan tidak berlaku selepas beberapa kursus terapi dengan glucocorticosteroids. Sekiranya campur tangan pembedahan yang dirancang dijalankan dengan ketat mengikut petunjuk, remisi diperhatikan dalam 98% pesakit muda.

Diet Diperlukan

Pemakanan kanak-kanak purpura trombositopenik imun perlu lengkap. Biasanya, pakar mencadangkan nombor jadual diet 5. Glucocorticosteroids menyumbang kepada penurunan berat badan dan menjejaskan metabolisme mineral, jadi kanak-kanak memerlukan makanan dengan kandungan garam kalsium yang tinggi dan protein. Ia perlu untuk makan makanan yang diperkaya dengan vitamin C, A, R. Dari diet perlu dikecualikan hidangan yang mengandungi cuka, dan makanan dalam tin - mereka mungkin mengandungi aspirin. Cuka dan aspirin mengurangkan keupayaan berfungsi platelet darah.

Alergen makanan boleh meningkatkan keterukan thrombocytopenia, mereka juga harus dikecualikan daripada menu. Dengan anemia yang telah berkembang akibat kehilangan darah dan pendarahan yang teruk, kanak-kanak perlu minum banyak cecair. Makanan perlu diambil dalam bahagian kecil, sejuk. Hidangan yang disusun adalah pilihan. Dalam kes purpura thrombocytopenic neonatal, bayi perlu diberi susu yang disumbangkan selama dua hingga tiga minggu. Kemudian makan dengan susu ibu dibenarkan, tetapi dengan mengawal kandungan platelet darah dalam darah pesakit.

Pencegahan Patologi

Pemerhatian dinamik pesakit kecil dengan purpura thrombocytopenic akut dijalankan selama lima tahun. Bentuk kronik patologi menunjukkan pengamatan yang sama sebelum kanak-kanak dipindahkan ke klinik dewasa mengikut umur. Dengan kanak-kanak pendaraban yang ketara menghadkan cara pergerakan - untuk mengelakkan kecederaan, bahkan permainan luaran dilarang di jalan.

Trombositopenia imun, yang tidak disertai pendarahan, tidak memerlukan terapi pada kanak-kanak. Sekiranya kanak-kanak itu aktif, untuk pencegahan, dia harus bergilir-gilir menjalankan kursus ubat herba dan mengambil agen-agen angioprotective (traumel, dicinone, askorutin). Untuk kegunaan ubat herba:

• lada air;
• zatsegub;
• strawberi;
• Wort St. John;
• jelatang;
• beg gembala;
• yarrow

Keputusan mengenai penggunaan angioprotectors dan herba untuk pencegahan perlu dibuat oleh pakar. Komponen tumbuhan bergantung kepada gabungan penyakit anak. Di samping itu, perlu:

• elakkan mengambil aspirin, antikoagulan, agen antiplatelet, nitrofurans;
• meninggalkan fisioterapi menggunakan UHF dan UV;
• menahan diri dari berpindah ke rantau dengan keadaan iklim lain selama tiga hingga lima tahun;
• dengan pendarahan tidak penting dan tahap platelet kurang daripada 100 ribu / μl, menolak larutan intramuskular;
• menjalankan pemeriksaan perubatan rutin untuk mengenal pasti dan mengubati jangkitan kronik;
• untuk mencegah penyakit virus;
• menjalankan vaksin profilaksis hanya semasa remisi.

Ciri-ciri kursus penyakit pada kanak-kanak

Kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic bersama-sama dengan sekolah yang sihat dan mengambil bahagian dalam permainan. Sekatan hanya berlaku untuk keadaan yang teruk, dengan penurunan tahap plat darah hingga 20 ribu / μl. Dalam keadaan sedemikian, kanak-kanak itu harus dilindungi daripada kecederaan, sementara melindunginya dari pergerakan aktif. Mengurangkan bilangan platelet ke tahap 10 ribu / μl - petunjuk untuk kemasukan segera.

Dengan pembukaan pendarahan dari hidung anak, anda perlu duduk dengan selesa, dengan kuat memegang kawasan di bawah tulang di hidung selama 10 minit dengan jari anda. Kemudian kanak-kanak perlu tenang selama lima minit dan dalam beberapa jam ke depan untuk memberi amaran terhadap menyertai permainan aktif. Pakar penjagaan segera memerlukan:

• hematoma, yang muncul selepas kecederaan kecil dan berkembang pesat;
• pendarahan berterusan dari hidung atau dari gusi (selepas manipulasi gigi doktor), calar tidak sembuh, luka;
• kecederaan kepala;
• tanda darah dalam air kencing, najis dan muntah;
• bengkak yang ketara selepas keseleo atau terkehel.

Saudara-mara, pengasuh, pengasuh, guru harus memantau perkembangan manifestasi seperti itu. Adalah disyorkan untuk menyediakan bayi dengan kad kecil yang menunjukkan diagnosis. Kanak-kanak boleh menyertai pertandingan sukan dan permainan aktif dengan petunjuk ujian darah yang sesuai. Dengan tahap platelet 30-50000 / μl, dia dibenarkan untuk melibatkan diri dalam sukan tidak bersentuhan. Tetapi dalam kes ini, penjagaan perlu diambil untuk melindungi: pad lutut, topi keledar, pad siku.

Terapi bentuk akut purpura thrombocytopenic sering membawa kepada pemulihan penuh. Patologi ketara rumit oleh manifestasi pendarahan serius, termasuk di ovari dan otak. Bentuk-bentuk kronik aliran purpura dalam gelombang - fasa-fase pemburasan bertukar dengan pengulangan yang stabil. Terapi harus menghapuskan pendarahan dan manifestasi anemia, mencegah gegaran.

107. Purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak. Etiologi, patogenesis, klasifikasi, klinik, rawatan.

Idiopathic (autoimmune) purpura thrombocytopenic adalah penyakit yang dicirikan oleh penurunan platelet yang terisolasi (kurang daripada 100,000 / mm3) dengan bilangan megakaryosit yang biasa atau meningkat dalam sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet di permukaan dan dalam serum darah, yang menyebabkan antibodi anti-trombosit meningkat platelet dan dalam serum darah.

Tahap kekerapan, faktor risiko dan etiologi. Kekerapan thrombocytopenic purpura idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 1.5-2 setiap 100,000 kanak-kanak tanpa perbezaan jantina, dengan kekerapan yang sama bentuk akut dan kronik. Pada masa remaja, bilangan gadis yang sakit adalah dua kali lebih besar daripada lelaki.

Penyebab purpura trombositopenik tidak ditubuhkan dengan tepat; faktor sebelum perkembangan purpura thrombocytopenic idiopathic adalah jangkitan virus dan bakteria (40% daripada kes), vaksinasi dan pengenalan gamma globulin (5.5%), pembedahan dan trauma (6%); dalam 45% kes, penyakit berlaku secara spontan tanpa sebarang sebab terdahulu. Dalam kebanyakan pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, latar belakang pramugari, perkembangan fizikal dan psikomotor tidak berbeza daripada kanak-kanak yang sihat.

Istilah "idiopatik" merujuk kepada permulaan spontan penyakit dan etiologi yang belum dikenal pasti setakat ini.

Patogenesis purpura thrombocytopenic. Thrombocytopenia membawa kepada pelanggaran hemostasis platelet dan menyumbang kepada pembangunan sindrom hemorrhagic petechial-spotted (microcirculatory) jenis. Thrombocytopenia disertai dengan kekurangan angiotropik, yang menyebabkan perubahan dystrophic pada endothelium dari kapal kecil dan kapilari dan membawa kepada penurunan ketahanan dinding vaskular dan peningkatan keliangannya untuk sel darah merah. Ini ditunjukkan oleh perencatan teruk (petechiae) di tempat-tempat dengan tekanan hidrostatik yang lebih tinggi (anggota bawah); Bilangan petechiae dapat dengan mudah ditingkatkan dengan menggunakan pemampatan anggota badan dengan tourniquet.

Untuk sindrom hemorrhagic dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, pendarahan yang berpanjangan dari saluran kecil adalah ciri, kerana ketidakupayaan platelet untuk membentuk pliket platelet di tempat-tempat kerosakan endothelium. Perubahan yang ketara berlaku di dinding vaskular dan di bawah pengaruh proses pathoimun. Kerana kesamaan struktur antigenik platelet dan sel endothelial, pemusnahan sel endothelial oleh antibodi antiplatelet berlaku, yang meningkatkan manifestasi klinikal sindrom hemorrhagic.

Dalam patogenesis Purpura Thrombocytopenic idiopathic adalah sintesis immunopathological penting limfosit limpa autoantibodies antiplatelet (IgG), yang ditetapkan pada reseptor yang berbeza membran platelet dan megakaryocytes yang mengesahkan patoimmunnuyu sifat penyakit dan hipotesis disfungsi sistem limfoid utama dalam Purpura Thrombocytopenic idiopathic. Oleh kerana proses autoimun, platelet kehilangan sifat-sifat agregat pelekat dan cepat mati, diserap oleh sel-sel mononuklear dalam limpa, dan dalam kes-kes yang lebih teruk dalam hati dan organ-organ lain sistem reticulo-endothelial (jenis penyerapan). Dengan jenis penyebaran platelet "meresap", splenectomy tidak cukup berkesan. Setengah daripada kehilangan mereka adalah setengah jam atau kurang.

Dalam purpura thrombocytopenic idiopathic, jumlah megakaryosit dalam sumsum tulang meningkat dengan ketara, tetapi mereka berbeza dalam ketidakmampuan berfungsi (bilangan bentuk tidak matang meningkat, dan berfungsi secara aktif menurun).

Idiopathic (autoimmune) purpura thrombocytopenic adalah akut, kronik dan berulang. Dalam bentuk akut, kiraan platelet dinormalisasi (lebih daripada 150,000 / mm3) dalam tempoh 6 bulan selepas diagnosis telah dibuat tanpa berulang. Dalam bentuk kronik, trombositopenia kurang daripada 150,000 / mm3 bertahan lebih daripada 6 bulan. Dalam bentuk berulang, kiraan platelet menurun lagi selepas kembali ke paras normal. Bagi kanak-kanak, bentuk akut lebih bersifat khas, untuk orang dewasa - kronik.

Oleh kerana purpura thrombocytopenic idiopathic sering berlaku secara transiently, kejadian sebenar tidak ditubuhkan. Insiden yang dilaporkan adalah kira-kira 1 dalam 10,000 kes setahun (3-4 per 10,000 kes setahun di kalangan kanak-kanak di bawah umur 15 tahun).

Seperti yang disebutkan di atas, patogenesis purpura thrombocytopenic idiopathic adalah berdasarkan peningkatan kemusnahan autoantibodies yang dimuatkan oleh platelet oleh sel sistem reticulohistiocytic. Dalam eksperimen dengan platelet berlabel ia telah ditetapkan bahawa jangka hayat platelet menurun dari 1-4 jam ke beberapa minit. Peningkatan kandungan immunoglobulin (IgG) pada permukaan platelet dan kekerapan pemusnahan plat darah dalam purpura trombositopenik idiopatik adalah berkadar dengan tahap IgGG yang berkaitan dengan platelet. Sasaran untuk autoantibodies adalah glikoprotein platelet (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX dan Gp V.

Orang yang mempunyai Fenotip HLA B8 dan B12 mempunyai risiko peningkatan penyakit jika mereka mempunyai faktor precipitating (antigen-antibodi kompleks).

Puncak pada kejadian purpura trombositopenik idiopatik berlaku di antara 2 dan 8 tahun, manakala lelaki dan perempuan mengalami kekerapan yang sama. Dalam kanak-kanak yang berumur di bawah 2 tahun (bentuk bayi), penyakit ini dicirikan oleh permulaan yang teruk, kursus klinikal yang teruk dengan perkembangan trombositopenia yang mendalam kurang daripada 20,000 / mm3, tindak balas yang lemah, dan kerapian proses yang kerap - sehingga 30% kes. Risiko kemunculan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik pada kanak-kanak juga meningkat pada kanak-kanak perempuan berusia lebih dari 10 tahun dengan tempoh penyakit lebih daripada 2-4 minggu sehingga diagnosis dan kiraan platelet lebih daripada 50,000 / mm3.

Dalam 50-80% kes, penyakit berlaku 2-3 minggu selepas penyakit berjangkit atau imunisasi (cacar, vaksin campak langsung, dan lain-lain). Permulaan yang paling biasa purpura trombositopenik idiopatik dikaitkan dengan jangkitan tidak spesifik saluran pernafasan atas, kira-kira 20% daripada kes - spesifik (campak rubella, campak, cacar ayam, batuk kokol, parotitis wabak, mononukleosis berjangkit, jangkitan bakteria).

Gejala purpura thrombocytopenic idiopathic bergantung kepada keterukan thrombocytopenia. Sindrom hemorrhagic diwujudkan dalam bentuk pelbagai luka petechial pada kulit, pendarahan pada membran mukus. Sejak petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) dan ekchymosis (lebih daripada 5 mm) juga boleh mengiringi keadaan hemorrhagic lain, diagnosis pembezaan dibuat oleh jumlah platelet dalam darah periferal dan tempoh pendarahan.

Pendarahan berlaku apabila kiraan platelet menurun di bawah 50,000 / mm3. Ancaman perdarahan yang serius berlaku apabila trombositopenia dalam adalah kurang daripada 30,000 / mm3. Pada permulaan penyakit, hidung, gingiva, peredaran gastrousus dan pendarahan buah pinggang biasanya tidak jelas, jarang muntah kopi dan melena. Pendarahan rahim yang teruk boleh berlaku. Dalam 50% kes, penyakit itu muncul dalam kecenderungan untuk membentuk ekokimosis di tempat-tempat lebam, di permukaan depan bahagian bawah ekstrem, di atas tulang protrusions. Hematomas otot dalam dan hemarthrosis juga tidak ciri, tetapi mungkin disebabkan oleh suntikan intramuskular dan kecederaan yang meluas. Dengan thrombocytopenia yang mendalam, pendarahan retina berlaku, jarang pendarahan ke telinga tengah, mengakibatkan kehilangan pendengaran. Pendarahan di otak berlaku dalam 1% kes dengan purpura thrombocytopenic idiopathic akut, dalam 3-5% - dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik. Ia biasanya didahului oleh sakit kepala, pening kepala dan pendarahan akut dari mana-mana lokasi lain.

Peperiksaan objektif dalam 10-12% kanak-kanak, terutamanya kanak-kanak kecil, boleh mendedahkan splenomegaly. Dalam kes ini, diagnosis pembezaan dilakukan dengan leukemia, mononucleosis berjangkit, lupus erythematosus sistemik, sindrom hypersplenism. Nod limfa yang diperbesar dalam purpura thrombocytopenic idiopatik tidak boleh, melainkan ia berkaitan dengan jangkitan virus sebelumnya.

Purpura thrombocytopenic sekunder

Seperti yang disebutkan sebelumnya, thrombocytopenia boleh menjadi idiopatik atau sekunder akibat beberapa sebab yang diketahui. Trombositopenia sekunder pula boleh dibahagikan bergantung kepada bilangan megakaryosit.

Penyebab kongenital trombositopenia kronik dengan kemunculan banyak megakaryosit dalam sumsum tulang adalah kekurangan thrombopoietin.

Rawatan terdiri daripada pemindahan plasma dari penderma yang sihat atau pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, yang membawa kepada peningkatan bilangan platelet dan tanda-tanda kematangan megakaryosit, atau penggantian thrombopoietin.

Diagnosis makmal purpura thrombocytopenic

Dalam pemeriksaan makmal, trombositopenia didedahkan kepada kurang daripada 100,000 / mm3, peningkatan jumlah platelet purata (MPV) mengikut data penganalisis darah automatik kepada 8.9 ± 1.5 μm3.

Dalam darah periferal pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, sebagai tambahan kepada thrombocytopenia, mungkin terdapat eosinophilia sederhana. Dalam kehilangan darah yang teruk, anemia berkembang.

Dalam sumsum tulang sumsum, yang dijalankan untuk mengecualikan penyakit oncohematological lain, terdapat kerengsaan ketumbuhan megakaryocytic, "striping" lemah platelet dengan erythroid normal dan spora myeloid. Dalam sesetengah pesakit, eosinophilia sedang didapati.

Dalam kajian profil pembekuan, pilihan dengan purpura trombositopenik idiopatik piawai, peningkatan masa pendarahan, pengurangan atau ketiadaan penarikan balik pembekuan, pengurangan prothrombin penggunaan pada paras fibrinogen biasa, masa prothrombin dan masa tromboplastin berpanjangan dikesan.

Kajian makmal pada pesakit dengan thrombocytopenia termasuk:

kiraan darah yang lengkap dengan jumlah smear dan platelet;

penyelidikan tulang sumsum punctate;

ujian darah untuk ANF, anti-DNA, C3, C4 melengkapi pecahan, anti-platelet antibodi, tahap glycocalicine plasma, ujian Coombs;

penentuan masa prothrombin, masa tromboplastin parsial diaktifkan, tahap fibrinogen, produk penguraian fibrinogen;

penentuan urea, kreatinin darah, ujian hati;

ujian darah untuk jangkitan oportunis (HIV, Epstein-Barr virus, parvovirus);

penghapusan bentuk menengah thrombocytopenia.

Kriteria utama untuk membuat diagnosis purpura thrombocytopenic idiopathic:

kekurangan tanda-tanda klinikal penyakit sistemik dan hematologi;

Trombositopenia terpencil dengan sel darah merah normal dan kiraan sel darah putih;

normal atau peningkatan jumlah megakaryosit dalam sumsum tulang dengan sel-sel erythroid dan sel mieloid biasa;

penghapusan bentuk sekunder thrombocytopenia dalam hypersplenism, anemia hemolitik mikro-angiopatik, DIC, trombositopenia yang disebabkan oleh dadah, lupus erythematosus sistemik, jangkitan virus (Epstein-Barr virus, HIV, parvovirus).

Oleh sebab patogenesis purpura trombositopenik idiopatik berdasarkan pemusnahan platelet yang dimuatkan dengan autoantibodies sel-sel sistem reticulohistiocytic, prinsip utama rawatan purpura thrombocytopenic adalah:

mengurangkan pengeluaran autoantibodies;

pelanggaran pengikatan autoantibodies kepada platelet;

penghapusan kemusnahan antibodi-sensitiviti platelet oleh sel-sel sistem reticulohistiocytic.

Sekiranya tiada perdarahan dari membran mukus, ekzymosis ringan selepas lebam, bilangan platelet lebih daripada 35,000 / mm3 rawatan biasanya tidak diperlukan. Pesakit harus mengelak daripada menghubungi sukan. Persediaan progesteron lama bertindak (Depo-Provera dan lain-lain) berguna untuk menstruasi kanak-kanak perempuan untuk menangguhkan haid selama beberapa bulan untuk mengelakkan pendarahan rahim yang kuat.

Perencatan fagositosis platelet dengan antibodi yang ditetapkan pada permukaan mereka di limpa.

Pelanggaran terhadap pengeluaran antibodi.

Pelanggaran pengikatan autoantibodi kepada antigen.

Pendarahan dari membran mukus; purpura teruk dan hematomas yang berlimpah di tapak lebam, terutamanya di kepala dan leher; purpura progresif; thrombocytopenia selama lebih dari 3 minggu; thrombocytopenia berulang; kiraan platelet kurang daripada 20,000 / mm3 pada pesakit primer dengan purpura minimum.

Dosis standard kortikosteroid oral adalah prednison 1-2 mg / kg sehari atau 60 mg / m2 sehari selama 21 hari dengan pengeluaran beransur-ansur. Dos dikurangkan tanpa mengira jumlah platelet, pengurangan yang dianggarkan pada akhir kursus. Sekiranya tiada remisi atau pengurangan bilangan platelet selepas mencapai paras normal, pendedahan glucocorticoid tidak diteruskan. Apabila tiada tindak balas hematologik lengkap semasa kursus standard kortikosteroid, pemansuhan prednisolon dilakukan dalam "kursus tak berterusan" (satu hari selepas rehat, 5 mg). Ia adalah mungkin untuk mengulangi kursus kortikosteroid selepas 4 minggu. Penggunaan berterusan kortikosteroid untuk purpura thrombocytopenic idiopathic adalah tidak diingini kerana ia boleh mengakibatkan kemurungan trombositosis.

Dosis tinggi kortikosteroid oral 4-8 mg / kg sehari selama 7 hari atau 10-30 mg / kg sehari metilprednisolone selama 3-7 hari dengan pengeluaran pesat dadah. Selepas seminggu, kursus diulang (2-3 kursus).

Dosis tinggi kortikosteroid parenteral 10-30 mg / kg sehari metilprednisolone atau solyudrol 500 mg / m2 sehari secara intravena selama 3-7 hari dalam kes-kes yang teruk untuk melegakan lebih banyak sindrom hemorrhagic. Jika perlu, rawatan lanjut pesakit akan dipindahkan ke penerimaan dos standard di dalamnya.

Untuk pesakit tahan steroid dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, "terapi pulse" dengan dexamethasone adalah mungkin - 6 kitaran 0.5 mg / kg sehari (maksimum 40 mg / hari) selama 4 hari setiap 28 hari, pengingesan.

Keberkesanan mengambil cotricosteroids, menurut penulis yang berbeza, adalah 50-80%. Kesan sampingan penggunaannya: gejala hypercortisolism, ulser peptik, hyperglycemia, hipertensi, peningkatan risiko jangkitan, myopathy, hypokalemia, psikosis steroid, fungsi ovari terjejas pada kanak-kanak perempuan, keterlambatan pertumbuhan.

blokade reseptor macrophage Fc;

perencatan sintesis autoantibodi oleh limfosit B;

perlindungan platelet dan / atau megakaryocytes dari antibodi;

modulasi aktiviti pembantu dan penindas limfosit T;

penindasan kerosakan tisu yang bergantung kepada pelengkap;

pemulihan daripada jangkitan virus berterusan melalui pengenalan antibodi spesifik.

Petunjuk purpura trombositopenik idiopatik akut:

jika boleh, pendedahan talian pertama;

thrombocytopenia imun yang simpatik neonatal;

kanak-kanak di bawah 2 tahun tahan terhadap kortikosteroid.

Persediaan imunoglobulin intravena moden (IVIG) mesti mematuhi keperluan WHO yang ditakrifkan pada tahun 1982: sekurang-kurangnya 1000 unit darah, sekurang-kurangnya 90% immunoglobulin G, imunoglobulin G (aktiviti fragmen Fc tinggi), pembahagian normal immunoglobulin G ke subkelas, separuh hayat fisiologi. Di samping itu, IVIG perlu mempunyai aktiviti anti-pelengkap yang rendah dan menggandakan virus ganda (imunoglobulin G tulen).

Cara pentadbiran immunoglobulin intravena

Untuk purpura thrombocytopenic idiopathic akut, jumlah dos adalah 1-2 g / kg untuk kursus mengikut skema: 400 mg / kg sehari selama 5 hari atau 1 g / kg sehari selama 1-2 hari. Kanak-kanak yang berumur 2 tahun lebih cenderung untuk bertolak ansur dengan protokol 5 hari untuk mengambil ubat generasi I dan II.

Dalam purpura trombositopenik idiopatik kronik - dos awal 1 g / kg sehari selama 1-2 hari, maka infusions tunggal pada dos 0.4-1 g / kg, bergantung kepada tindak balas, untuk mengekalkan paras platelet yang selamat (lebih daripada 30 000 / mm3). Penggunaan IVIG berguna untuk bergabung dengan kursus-kursus kortikosteroid alternatif.

Respon terhadap pendedahan pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic akut berlaku dalam 80-96.5% daripada kes. Berbanding dengan penggunaan kortikosteroid, kiraan platelet meningkat pesat dengan episod pendarahan tempoh setanding. Kira-kira 65% kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, tahan kortikosteroid, mencapai pengampunan jangka panjang selepas menjalani IVIG.

Kesan sampingan ubat IVIG:

tindak balas anaphylactic (pada pesakit dengan IgA berkurang);

sakit kepala (20% daripada kes);

demam dengan menggigil (1-3% daripada kes);

anemia hemolitik dengan ujian Coombs yang positif.

Dalam kesusasteraan saintifik, kes perkembangan meningitis aseptik selepas infus IVIG, serta jangkitan penerima IVIG (Gammagard Baxter) dengan virus hepatitis C, digambarkan, tetapi sejak tahun 1994, selepas meningkatkan teknologi pengeluaran ubat, keadaan seperti itu tidak lagi berlaku.

Pentadbiran prophylactic paracetamol (10-15 mg / kg setiap 4 jam) dan diphenhydramine (dimedrol) (1 mg / kg setiap 6-8 jam) mengurangkan frekuensi dan keparahan demam dengan menggigil, dan pentadbiran intravenous dexamethasone pada dos 0.15-0, 3 mg / kg membolehkan untuk menghentikan sakit kepala dengan infusi IVIG.

Gabungan penggunaan glucocorticoids dan immunoglobulin intravena

pendarahan dari membran mukus;

petechiae luas, purpura dan ekchymosis;

gejala dan / atau tanda-tanda perdarahan dalaman, terutama intrakranial.

Penggunaan gabungan menyebabkan peningkatan pesat jumlah platelet daripada setiap ubat secara berasingan. Ia digunakan dalam pendarahan yang mengancam nyawa dan sebagai persediaan untuk pembedahan. Dalam kes-kes yang mendesak, methylprednisolone 30 mg / kg sehari selama 3 hari atau solyudrol dalam dos 500 mg / m2 boleh digunakan sebagai glucocorticoid.

sekatan makrofag Fc reseptor dimuatkan dengan sel darah merah antibodi;

penindasan pembentukan antibodi antiplatelet;

Keadaan penggunaan purpura thrombocytopenic idiopathic - pesakit bukan-splenectomized RhD-positif.

Persediaan anti-RhD imunoglobulin: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, Amerika Syarikat), Partogamma (Biagini, Pisa, Itali), Resogam (Genteon Pharma,.

dos kursus optimum 50 mcg / kg setiap kursus dalam bentuk infusi intravena tunggal atau suntikan intramuskular pecahan selama 2-5 hari;

apabila kepekatan hemoglobin dalam darah pesakit kurang daripada 100 g / l, dos ubat adalah 25-40 mg / kg setiap kursus, dengan hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / kursus;

kursus berulang anti-D-imunoglobulin dengan selang 3-8 minggu untuk mengekalkan kiraan platelet lebih 30,000 / mm3.

Kiraan platelet dan tahap hemoglobin dipantau pada hari 3-4 selepas bermulanya pendedahan. Kekurangan tindak balas hematologi terhadap kursus pertama anti-D-imunoglobulin bukanlah kontraindikasi untuk kursus kedua, kerana 25% pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan mencapai tindak balas hematologi apabila ubat itu ditadbir semula. Antara pesakit yang tahan terhadap kortikosteroid, 64% mencapai remisi selepas kursus anti-D-imunoglobulin. Peningkatan ketara dalam bilangan platelet yang dinyatakan 48 jam selepas pentadbiran dadah, jadi ia tidak disyorkan untuk digunakan dalam situasi yang mengancam nyawa.

Sindrom seperti selesema (demam, menggigil, sakit kepala);

penurunan hemoglobin dan hematokrit akibat hemolisis, disahkan oleh ujian Coombs yang positif.

Tiada kes jangkitan dengan virus apabila menggunakan anti-D-immunoglobulin. Reaksi alahan akut tidak mungkin. Reaksi-reaksi alahan yang disebabkan oleh IgE-mediated dan immune telah diterangkan. Pada pesakit dengan kekurangan IgA, tindak balas alahan tidak diterangkan. Hemolisis biasanya extravascular. Dalam beberapa kes hemolisis intravaskular yang diterangkan, kegagalan buah pinggang kronik tidak berkembang. Pengurangan purata paras hemoglobin adalah 5-20 g / l dan jangka pendek (1-2 minggu).

Penggunaan immunoglobulin anti-RhD adalah selamat, mudah, murah dan berkesan dalam 79-90% pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik, dan pada kanak-kanak lebih daripada pada orang dewasa.

Interferon-alpha-2b boleh digunakan dalam rawatan pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik yang tahan terhadap kortikosteroid. Tindak balas hematologi dicapai dalam 72% pesakit, termasuk 33% yang tidak bertindak balas terhadap kortikosteroid.

Mekanisme tindakan dalam purpura thrombocytopenic idiopathic: penindasan pengeluaran autoantibodies akibat kesan penghambatan interferon-alpha-2b pada pengeluaran immunoglobulin oleh B-limfosit.

Cara pentadbiran: 0.5-2x106 IU, bergantung kepada umur, subcutaneously atau intramuscularly 3 kali seminggu (biasanya Isnin-Rabu-Jumaat) selama 1-1.5 bulan. Tindak balas hematologi dicatat pada hari 7-39 dari permulaan rawatan. Sekiranya tiada tindak balas hematologi, rawatan akan dihentikan, jika ada, mereka terus sehingga 3 bulan. Selepas tamat kursus, ubat itu sama ada dibatalkan atau ditetapkan dalam dos penyelenggaraan dengan penurunan kekerapan pentadbiran sehingga 1-2 kali seminggu (dipilih secara individu). Dengan berlakunya penyakit (biasanya 2-8 minggu selepas tamat permohonan) menunjukkan kursus berulang, yang mempunyai keberkesanan yang sama. Tempoh rawatan penyelenggaraan interferon-alfa-2b dengan kehadiran tindak balas hematologi belum ditentukan.

Kesan sampingan: sindrom seperti flu (demam, menggigil, sakit kepala, myalgia), kesakitan dan kemerahan di tapak suntikan, toksisiti hati, kemurungan myelopoiesis (pada dos melebihi 2x106 unit), kemurungan pada remaja.

Untuk mengurangkan keterukan kesan sampingan (sindrom seperti selesema), sebelum suntikan pertama ubat, pentadbiran profilaksis paracetamol disyorkan.

Danazol adalah androgen sintetik dengan aktiviti virilizing yang lemah dan kesan imunomodulator (pemulihan fungsi penindas T).

Mekanisme tindakan danazol dalam purpura thrombocytopenic idiopathic:

memodulasi ekspresi reseptor Fc-gamma pada fagosit mononuklear dan mencegah pemusnahan platelet yang dimuatkan oleh antibodi;

menghalang pengeluaran autoantibodies;

memiliki sinergi dengan kortikosteroid, menggalakkan pembebasan steroid daripada komunikasi dengan globulin dan meningkatkan akses mereka kepada tisu.

10-20 mg / kg sehari dengan mulut (300-400 mg / m2) dalam 2-3 dos selama 3 bulan atau lebih untuk menstabilkan kesannya.

jerawat, hirsutisme, berat badan, ketoksikan hepatik.

Tindak balas hematologi berlaku pada separuh kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik, termasuk dalam pesakit yang tahan terhadap kortikosteroid. Keberkesanan rawatan meningkat selepas splenectomy. Dalam kebanyakan kes, jawapannya tidak lengkap.

Memohon vincristine pada dos 0.02 mg / kg (maksimum 2 mg) secara intravena, mingguan, hanya 4 suntikan.

Vinblastine digunakan dalam dos 0.1 mg / kg (maksimum 10 mg) secara intravena, mingguan, hanya 4 suntikan.

Dalam kes keberkesanan pendedahan kepada vincristine dan vinblastine, terdapat peningkatan pesat dalam bilangan platelet, seringkali pada tahap normal. Kebanyakan kanak-kanak memerlukan ubat suntikan berulang pada selang 2-3 minggu untuk mengekalkan bilangan platelet yang selamat. Sekiranya tiada respon terhadap rawatan dalam tempoh 4 minggu, penggunaan ubat selanjutnya tidak ditunjukkan.

Penghapusan hematologik lengkap untuk 0.5-4 tahun diterangkan pada kira-kira 10% pesakit, tindak balas sementara pada separuh.

Kesan sampingan: neuropati periferal, leukopenia, alopecia, sembelit, nekrosis apabila disuntik ke dalam tisu subkutan.

Cyclophosphamide (cyclophosphamide) digunakan sebagai imunosupresan. Tindak balas hematologi pada pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik kronik semasa rawatan mencapai 60-80% dan bertahan lebih lama berbanding dengan ubat lain. Sambutan hematologi yang lengkap selepas akhir rawatan berlaku dalam 20-40% kes. Keputusan yang terbaik ditunjukkan dalam pesakit yang telah disebarkan dengan jangka pendek penyakit.

Mekanisme tindakan adalah penindasan percambahan klon limfositik yang terlibat dalam tindak balas imun.

Cara pentadbiran: 1-2 mikron / kg sehari, diambil secara lisan. Sambutan hematologi dicapai dalam 2-10 minggu dari awal kursus.

Kesan sampingan: kemurungan myelopoiesis, alopecia, ketoksikan hati, cystitis hemorrhagic, leukemia (komplikasi jangka panjang).

Pada pesakit dengan penyakit autoimun, azathioprine digunakan sebagai imunosupresan. Peningkatan bilangan platelet diperhatikan di 50% pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik, dan tindak balas hematologi lengkap dicatatkan dalam 10-20%.

Cara pentadbiran: 1-5 mg / kg sehari (200-400 mg). Sehingga respon maksimum dicapai, tempoh rawatan mungkin 3-6 bulan. Oleh sebab penyakit itu berulang selepas penggunaan ubat, rawatan penyelenggaraan diperlukan.

Kesan sampingan: anoreksia, loya, muntah, neutropenia sederhana, limfoma (komplikasi jangka panjang).

Keuntungan ubat ini pada kanak-kanak adalah insiden perkembangan tumor yang lebih rendah berbanding dengan cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Cyclosporin (cyclosporin A) adalah imunosupresan nonsteroid yang menyebabkan penghambatan imuniti selular. Narkoba bertindak pada pengaktif T-limfosit aktif, menekan pengeluaran sitokin (interleukin-2, interferon-gamma, faktor tumor nekrosis).

Cara pentadbiran: diambil secara lisan pada dos 5 mg / kg sehari selama beberapa bulan. Tindak balas hematologi diperhatikan selepas 2-4 minggu dari awal penerimaan dalam bentuk penstabilan parameter klinikal dan hematologi, mengurangkan tahap antibodi anti-platelet. Kelainan penyakit berlaku sejurus selepas pemberhentian ubat.

Kesan sampingan: hipomagneemia, hipertensi, hepatik dan ketoksikan buah pinggang, tumor sekunder (komplikasi jangka panjang). Keseriusan kesan sampingan dan kesan tidak meyakinkan yang disebabkan oleh penggunaan siklosporin menjadikan penggunaannya dalam purpura thrombocytopenic idiopathic yang tidak diingini.

Transfusi platelet ditunjukkan apabila gejala neurologi berkembang, menunjukkan kemungkinan pendarahan intrakranial, serta semasa campur tangan pembedahan pada pesakit dengan trombositopenia yang mendalam terhadap rawatan konservatif. Walaupun jangka hayat platelet adalah pendek, transfusi platelet boleh mempunyai kesan hemostatic sementara. Walau bagaimanapun, ketakutan terhadap peningkatan purpura thrombocytopenic idiopathic disebabkan oleh risiko pemekaan hanya teori. Transfusi platelet digunakan pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik berisiko tinggi dengan kesan klinikal positif. Transfusi thrombocontinent dijalankan secara fraksional pada 1-2 dos per jam atau 6-8 dos setiap 4-6 jam sehingga respon klinikal dan hematologi dicapai. Kesan transfusi dipertingkatkan dengan pentadbiran IVIG sebelum.

Sekiranya tiada kesan daripada rawatan konservatif purpura thrombocytopenic, kehadiran trombositopenia yang mendalam, sindrom hemorrhagic dan ancaman penderitaan yang mengancam nyawa, splenectomy ditunjukkan untuk pesakit. Persoalan operasi itu diputuskan secara individu dalam setiap kes.

Petunjuk untuk splenectomy:

purpura thrombocytopenic akut teruk yang teruk dengan kehadiran pendarahan yang mengancam nyawa jika tiada tindak balas terhadap ubat;

Tempoh penyakit adalah lebih daripada 12 bulan, trombositopenia kurang daripada 10,000 / mm3, dan sejarah pendarahan;

purpura thrombocytopenic idiopathic kronik dengan tanda-tanda pendarahan dan kiraan platelet malar kurang daripada 30,000 / mm3 jika tiada respon terhadap rawatan selama beberapa tahun.

Dalam pesakit gaya hidup aktif yang sering cedera, splenectomy boleh dilakukan lebih awal.

Disebabkan risiko perkembangan jangkitan umum selepas pembedahan, splenectomy dilakukan hanya jika terdapat petunjuk jelas. Pembedahan jarang diperlukan selama 2 tahun dari masa diagnosis, kerana trombositopenia dapat diterima dengan baik dan mudah dikawal melalui penggunaan kortikosteroid dan IVIG. Pemulihan spontan kiraan platelet boleh berlaku dalam 4-5 tahun, oleh itu, pendekatan yang sangat berhati-hati terhadap operasi diperlukan. Pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik, kes-kes remisi spontan dicatatkan dalam 10-30% kes beberapa bulan atau tahun selepas diagnosis, pada orang dewasa ia sangat jarang berlaku.

Penyediaan untuk splenectomy termasuk pelantikan kortikosteroid, IVIG atau anti-D-imunoglobulin. Kortikosteroid ditetapkan dalam dos penuh hari sebelum, pada hari pembedahan, dan dalam masa beberapa hari selepas itu, kerana kebanyakan pesakit mengalami kekurangan adrenal kerana penggunaannya sebelumnya. Sekiranya pendarahan aktif berlaku sebaik sahaja sebelum operasi, pemindahan darah platelet dan erythromass mungkin diperlukan, serta pentadbiran metilprednisolone (solyudrol) pada dos 500 mg / m2 sehari. Sebelum operasi yang dirancang, pemeriksaan ultrasound pada organ perut adalah perlu untuk mengesan spleens tambahan (15% daripada kes), dan dalam kes kontroversi, pengimbasan radioisotop.

Pemulihan penuh dan jangka panjang platelet selepas splenectomy berlaku pada kira-kira 50% pesakit. Tanda prognostik yang baik adalah tindak balas untuk mengambil kortikosteroid dan IVIG sebelum pembedahan (splenectomy adalah 80-90%), serta ketiadaan antibodi antitrombosit dengannya. 25% kanak-kanak yang menjalani splenectomy tidak mencapai tindak balas klinikal dan hematologi dan memerlukan rawatan lanjut.

Sebaiknya, lakukan operasi menggunakan kaedah laparoskopi (mungkin dalam 90% pesakit) membolehkan anda mengurangkan jumlah pembedahan, tahap kehilangan darah pembedahan, memastikan pulangan yang lebih cepat untuk hidup aktif dan mengurangkan masa tinggal di hospital. Parut pasca operasi pada masa yang sama mempunyai panjang kira-kira 1 cm dan tidak menyebabkan ketidakselesaan.

Kes kematian akibat jangkitan bakteria pada tempoh selepas operasi, terutamanya pada kanak-kanak yang telah menjalani splenectomy sebelum 5 tahun, adalah 1: 300 pesakit setahun. Kebanyakannya berlaku dalam tempoh 2 tahun selepas pembedahan. Penyebab utama termasuk jangkitan pneumokokus dan meningokokus, membangunkan jenis septis fulminant dengan DIC dan pendarahan dalam kelenjar adrenal. Oleh itu, tidak lewat daripada dua minggu sebelum operasi, pengenalan vaksin pneumokokus, meningokokus dan Haemophilus influenzae dan berpanjangan, sekurang-kurangnya 2 tahun, pentadbiran propolisil benzylpenicillin selepas splenectomy adalah disyorkan. Sesetengah penulis mencadangkan untuk menghadkan pengenalan bitsillin-5 (benzatin benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) setiap bulan selama 6 bulan selepas pembedahan.

Alternatif yang mungkin untuk splenectomy adalah oklusi endovaskular limpa, yang juga mungkin pada pesakit dengan trombositopenia dalam. Untuk mencapai kesan klinikal dan hematologi yang stabil, perlu secara beransur-ansur menutup 90-95% daripada parenchyma organ tersebut. Kereaktifan imunologi tubuh selepas oklusi endovaskular limpa dipelihara oleh fungsi 2-5% dari tisu splenic, yang memelihara bekalan darah akibat cagaran, yang penting dalam praktik pediatrik. Adalah mungkin untuk menggunakan oklusi endoskopi proksimal limpa beberapa hari sebelum splenectomy untuk mengurangkan risiko pembedahan.

Pada pesakit dengan thrombocytopenia yang berterusan dan pendarahan yang mengancam nyawa, walaupun ubat dan splenectomy, adalah mungkin untuk menggunakan reinfusion plasma melalui protein A tiang untuk dengan cepat mengeluarkan antibodi anti-trombosit. Pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic teruk, ini mempercepatkan penghapusan faktor anti-platelet yang beredar.

Rawatan kepada kanak-kanak dengan pendarahan yang mengancam nyawa:

Solyudrol 500 mg / m2 setiap hari secara intravena dalam 3 pentadbiran;

intravena imunoglobulin 2 g / kg setiap kursus;

Aktiviti-aktiviti ini boleh dilakukan secara individu atau secara gabungan bergantung kepada keparahan dan tindak balas terhadap rawatan.

Prognosis pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic

Dalam 70-80% pesakit, pengembalian berlaku dalam tempoh 6 bulan, dalam 50% dalam tempoh 1 bulan dari permulaan penyakit.

Permulaan remisi secara spontan selepas setahun penyakit tidak tipikal, tetapi mungkin diperhatikan walaupun selepas beberapa tahun.

Prognosis penyakit ini tidak bergantung kepada jantina, keterukan keadaan awal dan pengesanan eosinofilia dalam sumsum tulang.

Apabila mengenal pasti punca purpura thrombocytopenic idiopathic, prognosis bergantung kepada penghapusannya.

Kira-kira 50-60% pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik kronik menstabilkan tanpa rawatan atau splenektomi.