Trombosit adalah sel darah yang tugas utamanya adalah koagulan. Mereka bukan sahaja menyimpan cecair darah, tetapi secara langsung terlibat dalam pembentukan gumpalan darah.
Kadar platelet yang meningkat dalam darah kanak-kanak tidak biasa. Kenapa ini berlaku, betapa banyak trombosit yang perlu dilakukan pada kanak-kanak berumur yang berbeza, dan apa yang harus dilakukan jika kandungan mereka dalam darah meningkat - lihat butiran lanjut di bawah.
Peningkatan platelet bertambah mungkin menunjukkan perkembangan penyakit.
Proses pembentukan platelet berterusan dan berlaku di sumsum tulang. Mereka mempunyai saiz dari 2 hingga 4 mikron dan bentuk cakera. Mereka melakukan fungsi mereka selama 7-10 hari, selepas itu mereka musnah di hati dan limpa.
Trombosit tidak mempunyai nukleus, dan tujuan utamanya ialah membekukan darah. Dalam tubuh manusia yang sihat, terdapat keseimbangan antara sistem pembekuan dan antikoagulasi, dan jumlah platelet memainkan peranan penting.
Prank, ia menjadi ketara kerana darah yang meleleh dari luka menjadi lebih tebal dan tidak lama lagi akan mengalir. Ini disebabkan oleh plat darah - mereka melekat dan membentuk bekuan darah.
Selain pembekuan darah, sel-sel ini diberikan fungsi angiotrophik dan pelekat-agregasi. Trombosit penting dalam fibrinolisis, bahagian penting sistem homeostasis, apabila bekuan darah dan pembekuan darah membubarkan. Sel bebas nuklear juga bertanggungjawab untuk penarikan balik pembekuan darah.
Terdapat kadar platelet purata, bergantung kepada usia. Sebagai contoh, bilangan platelet pada bayi pada 3 bulan dan pada kanak-kanak yang lebih tua daripada satu tahun adalah berbeza.
Walau bagaimanapun, pada kanak-kanak dan orang dewasa, angka ini mungkin berbeza-beza. Toleransi sehingga 10%. Oleh itu, sedikit percanggahan dapat dilihat dengan penyakit atau pada bayi.
Untuk menentukan bilangan platelet melakukan penghitungan darah lengkap. Ia diadakan walaupun untuk bayi baru lahir.
Hasil analisis menentukan sama ada terdapat kecenderungan untuk trombositosis atau thrombocytopenia:
Tiada tanda-tanda tertentu mengenai kiraan platelet yang meningkat. Gejala termasuk sakit kepala dan kelemahan umum badan, yang merupakan ciri banyak penyakit.
Thrombocytosis adalah primer dan sekunder. Yang terakhir adalah yang paling biasa dan mungkin disebabkan oleh penyakit berjangkit, seperti meningitis, radang paru-paru, hepatitis atau toksoplasmosis. Seringkali, trombositosis sekunder disertai dengan peningkatan jumlah leukosit, khususnya limfosit.
Bentuk utama muncul apabila penyakit darah atau kerana keturunan. Trombosit darah tinggi adalah biasa pada pesakit pasca operasi, contohnya, selepas pemindahan limpa. Ia juga boleh disebabkan oleh tekanan yang kuat dalam kanak-kanak.
Salah satu sebab berikut juga mampu menimbulkan trombositosis:
Seringkali, kelainan adalah ciri bukan sahaja untuk platelet, tetapi juga untuk sel darah lain pada masa yang sama. Platelet dan limfosit boleh dipandang remeh jika berlaku banyak penyakit.
Thrombocytosis pada latar belakang limfosit tinggi juga boleh dilakukan dengan:
Terapi trombositosis bergantung kepada diagnosis. Sekiranya peningkatan dalam jumlah sel diprovokasi oleh sebarang penyakit, ia memerlukan rawatan.
Apabila ia datang untuk mengganggu proses pembentukan darah, rawatan perubatan digunakan, yang memberi tumpuan kepada mengurangkan pengeluaran platelet dan penipisan darah. Tempoh kursus terapi bergantung kepada berapa cepat penunjuk akan kembali normal.
Kadang-kadang dengan gejala yang teruk, ubat-ubatan diresepkan untuk thrombocytapheresis. Yang terakhir adalah prosedur apabila menggunakan alat khas, plat nuklear bebas dikeluarkan dari aliran darah.
Dadah untuk trombositosis dilantik hanya selepas menentukan punca kejadiannya. Di samping itu, adalah penting untuk mendiagnosis jenis patologi yang ada pada kanak-kanak - utama atau menengah:
Trombositopheresis pada kanak-kanak hanya digunakan untuk perkiraan platelet kritikal. Kadang-kadang doktor menetapkan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro sel-sel dan mencegah perekat mereka. Walau bagaimanapun, alat-alat tersebut adalah kontraindikasi dalam penyakit ulser peptik. Apabila manifestasi iskemia dikaitkan dengan trombositosis, doktor menetapkan antikoagulan.
Rawatan trombositosis perlu dilakukan di bawah pengawasan doktor yang berpengalaman.
Rawatan trombositosis pada kanak-kanak dijalankan di hospital. Ini adalah kerana keperluan untuk penyelidikan makmal kerap, pemantauan dan pelarasan dos ubat.
Penting dalam trombositosis adalah pelarasan rejim minum dan pemakanan kanak-kanak. Dengan sedikit kelebihan platelet pematuhan dengan peraturan ini, anda dapat menormalkan nombor mereka tanpa ubat.
Dalam kes bayi baru lahir, ibu juga perlu makan dengan betul. Untuk menormalkan bilangan platelet, anda harus mengikuti garis panduan ini:
Platelet dipanggil sel darah terkecil, yang tidak nukleus dalam bentuk platelet darah, yang bertanggungjawab untuk proses pembekuan darah, iaitu, untuk menghentikan pendarahan yang telah timbul. Plat ini pada asasnya menyediakan keadaan cecair darah, terlibat dalam pembentukan gumpalan, yang disebut pembekuan darah.
Platelet dihasilkan oleh sel sumsum tulang merah (megakaryocytes) khusus. Platelet - sel-sel yang pendek: mereka hidup hanya sehingga 10 hari, dan kemudian dimusnahkan di limpa dan hati. Daripada platelet darah yang "lama" dihancurkan (seperti yang disebut platelet), yang baru dibentuk. Proses ini berterusan. Kenapa petunjuk platelet dalam darah kanak-kanak boleh ditingkatkan dan apa yang perlu dilakukan dalam kes ini, kita akan menganalisis dalam artikel ini.
Jumlah platelet ditentukan dalam jumlah analisis klinikal darah dari segi 1 milimeter padu. Bilangan plat darah adalah penunjuk penting kesihatan, kerana ia mencirikan keupayaan tubuh kanak-kanak untuk menghadapi pendarahan, untuk menilai pembekuan darah.
Bergantung pada umur kanak-kanak, bilangan platelet berbeza:
Jumlah platelet yang meningkat dalam darah periferal dipanggil thrombocytosis atau thrombocythemia, dan penurunan bilangannya disebut thrombocytopenia. Dalam kes pertama, sisihan dari norma mungkin menunjukkan kemungkinan peningkatan trombosis, dan pada kedua - mengenai pendarahan. Dalam kedua-dua kes, nisbah antara pembentukan platelet baru dan kemusnahannya terganggu.
Bilangan platelet ditentukan dengan memeriksa darah dari jari atau dari vena. Dalam bayi baru lahir, darah biasanya diambil dari jari pada kaki atau dari tumit. Kajian ini tidak memerlukan penyediaan khas. Menyumbangkan darah haruslah perut kosong (anda boleh memberi makan kepada anak). Pada kanak-kanak kecil menghasilkan pagar sebelum makan berikutnya atau 2 jam selepas makan sebelumnya.
Sebelum lulus analisis untuk tekanan fizikal dan emosi yang tidak diingini kanak-kanak. Malah hipotermia boleh menunjukkan hasil analisis yang terdistorsi. Penggunaan ubat-ubatan tertentu (kortikosteroid, antibiotik) juga boleh mengubah bilangan platelet. Untuk mengesahkan ketepatan peningkatan yang dikenal pasti dalam jumlah platelet, disyorkan untuk mengambil ujian darah tiga kali dengan selang 3-5 hari.
Hasil ujian darah siap pada hari yang sama (dalam beberapa kes, analisis dilakukan dengan segera dalam jangka waktu yang lebih singkat). Mengira platelet dalam ujian darah untuk kanak-kanak dibuat agak kerap, terutamanya bagi mereka yang sering mempunyai mimisan, hematomas (memar) sering muncul di dalam badan, gusi adalah pendarahan. Aduan kanak-kanak mengenai kelemahan dan pening, sering berlaku kebocoran anggota badan, boleh menjaga ibu bapa.
Tanda-tanda untuk mengira platelet adalah penyakit seperti:
Penyebab trombositosis adalah:
Apabila bilangan platelet yang meningkat dikesan, sangat penting untuk menubuhkan penyebab keadaan ini. Hanya ahli pediatrik atau ahli hematologi (pakar dalam penyakit darah) boleh mengenal pasti punca ini.
Thrombocytosis sebagai penyakit boleh berkembang pada kanak-kanak pada usia apa-apa. Tetapi diagnosis seperti itu dibuat dengan peningkatan yang signifikan dalam jumlah platelet - lebih daripada 800 ribu / l. Selalunya, terdapat peningkatan unsharp dalam bilangan plat darah kerana beberapa sebab atau dalam beberapa penyakit.
Terdapat trombositosis utama, clonal dan sekunder.
Dalam thrombocythemia clonal, terdapat kecacatan pada sel stem sendiri dalam sumsum tulang (disebabkan oleh proses tumor mereka). Mereka tidak bertindak balas terhadap rangsangan sistem endokrin, dan proses pembentukan platelet menjadi tidak dapat dikawal.
Mekanisme yang sama diperhatikan dalam thrombocythemia utama. Ia dikaitkan dengan perkembangan beberapa tulang sumsum merah dan, akibatnya, dengan peningkatan jumlah platelet yang baru terbentuk. Penyebab keadaan ini boleh menjadi penyakit keturunan (kongenital) atau diperoleh (leukemia myeloid, erythremia).
Dalam trombositosis utama, bilangan platelet boleh berbeza: dari peningkatan kecil kepada beberapa juta dalam 1 μl, tetapi kadar yang tinggi lebih banyak ciri. Di samping itu, morfologi mereka juga berubah: dalam cairan darah, platelet saiz besar, bentuk diubahsuai, dikesan.
Mekanisme perkembangan trombositosis sekunder mungkin berbeza:
Thrombocythemia sekunder (gejala atau reaktif) boleh berkembang dalam beberapa penyakit:
Untuk trombositosis sekunder disifatkan oleh peningkatan platelet yang kurang ketara: dalam kes-kes yang jarang berlaku, jumlahnya melebihi satu juta dalam 1 μl. Morfologi dan fungsi platelet darah tidak terganggu.
Dalam sebarang kes, thrombocytosis yang dikenal pasti memerlukan peperiksaan lengkap dan penjelasan mengenai punca kejadiannya.
Selain penyakit, ia juga boleh disebabkan oleh kesan sampingan ubat (Vincristine, epinephrine, adrenalin, kortikosteroid, dan lain-lain). Tiada gejala khusus trombositosis.
Pada pengesanan utama peningkatan bilangan platelet, perlu dilakukan kajian berikut:
Semasa trombositosis utama, limpa diperbesar, trombi peletusan yang berlainan mungkin terbentuk, tetapi pendarahan juga boleh berlaku di organ pencernaan. Gumpalan darah juga boleh terbentuk di dalam vesel dan arteri yang besar. Perubahan ini menyumbang kepada perkembangan hipoksia atau iskemia yang berpanjangan, yang ditunjukkan oleh gatal-gatal yang teruk dan kesakitan di hujung jari dan gangren jari mungkin juga berkembang. Hypoxia tisu dan organ menyebabkan pencabulan fungsi mereka: mungkin ada pelanggaran sistem saraf pusat, buah pinggang.
Manifestasi klinik disebabkan oleh penyakit yang mendasari, gejala yang mana adalah trombositosis.
Pada kanak-kanak, seperti yang dinyatakan di atas, mungkin terdapat pendarahan hidung dan gingival yang kerap, lebam pada badan dengan kecederaan yang sedikit atau bahkan tidak jelas. Dystonia vegetatif-vaskular (turun naik tekanan darah, sakit kepala, anggota badan sejuk, peningkatan kadar jantung), anemia kekurangan zat besi boleh berkembang.
Trombositosis reaktif secara klinikal tidak dinyatakan dengan jelas dan mungkin tidak bersifat asimtomatik.
Cytostatics Myelobromol, Mielosan dan lain-lain digunakan untuk rawatan thrombocytosis primer untuk masa yang lama sehingga hasil diperoleh.
Dalam kes yang teruk, sebagai tambahan kepada sitostatics, trombositopheresis digunakan (penyingkiran platelet dari aliran darah dengan bantuan peralatan khas).
Juga menggunakan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro, mencegah lekatan platelet darah (Trental, aspirin, dan lain-lain). Aspirin hanya boleh digunakan sekiranya terdapat pengecualian perubahan erosif dalam saluran pencernaan.
Dalam thrombocytosis clonal, agen antiplatelet (Ticlopidine atau Clobidogrel) digunakan dalam dos individu.
Sekiranya manifestasi trombosis atau iskemia, anticoagulants (Heparin, Argothoban, Livarudin, Bivalirudin) digunakan di bawah kawalan makmal harian kiraan platelet.
Dalam trombositosis sekunder, rawatan merangkumi rawatan penyakit asas dan pencegahan trombosis yang dikaitkan dengan kiraan platelet tinggi. Sebagai peraturan, thrombocytosis reaktif tidak membawa kepada komplikasi thrombohemorrhagic, jadi terapi khas tidak diperlukan. Prognosis biasanya baik.
Selain rawatan ubat untuk trombositosis, penting untuk menyediakan kanak-kanak dengan seimbang, diet rasional yang kaya dengan vitamin (terutamanya kumpulan B). Penyusuan susu ibu adalah yang paling baik untuk bayi.
Kanak-kanak yang lebih tua disyorkan untuk menggunakan produk:
Kesan melepaskan darah mempunyai: buah beri (cranberry, buckthorn laut, viburnum), lemon, halia, bit, minyak ikan, biji rami dan minyak zaitun, jus tomato dan sebilangan produk lain.
Sangat penting untuk menggunakan jumlah cecair yang mencukupi (pada kadar 30 ml / kg). Sebagai tambahan kepada air, anda harus menggunakan teh hijau, kompos dan decoctions sayur-sayuran.
Pisang, mangga, pinggul liar dan walnut menyumbang kepada penebalan darah.
Tanpa koordinasi dengan pakar hematologi, phytotherapy tidak boleh digunakan - selepas semua, ubat-ubatan herba adalah ubat-ubatan yang agak serius dan, jika mereka dipilih dengan cara yang salah, mereka boleh memburukkan keadaan kanak-kanak dengan ketara.
Memantau dengan teliti keadaan kesihatan kanak-kanak dan pemeriksaan yang tepat pada masanya akan membantu mendiagnosis sebarang penyakit pada peringkat awal, termasuk trombositosis. Dengan peningkatan bilangan platelet dalam darah bayi, adalah penting untuk menubuhkan penyebab penampilannya. Diagnosis yang ditentukan akan membantu doktor untuk menentukan keperluan untuk rawatan dan menetapkan ubat-ubatan yang diperlukan.
Sekiranya kanak-kanak mempunyai kiraan platelet yang tinggi dalam darah, adalah perlu untuk menghubungi pakar pediatrik, dan selepas pemeriksaan awal, kepada pakar hematologi. Dengan sifat thrombocytosis sekunder, adalah perlu untuk merawat penyakit yang menyebabkan sindrom ini dengan bantuan spesialis pakar yang tepat - onkologi, pakar infeksi, pakar gastroenterologi, traumatologist, ahli nefrologi. Rundingan pemakanan untuk pemilihan pemakanan yang betul semasa trombositosis juga akan membantu.
Selepas penampilan automata untuk mengira kiraan darah (NFS), pengiraan platelet telah menjadi sebahagian daripada analisis yang tidak dapat dipisahkan. Thrombocytosis (ditakrifkan sebagai platelet kiraan> 500 G / l semasa yang nilai normal bilangan platelet dalam julat 150-400 G / l) mendapati secara kebetulan atau melalui pemeriksaan sistemik (sebelum pembedahan) atau untuk gambaran klinikal a priori tanpa berhubung dengan keabnormalan yang kiraan platelet.
Ternyata dari 3 hingga 13% kanak-kanak yang mempunyai NFS di hospital, jumlah platelet melebihi 500 G / l, iaitu, kita bercakap tentang anomali yang relatif kerap dalam pediatrik.
Sebabnya banyak: tetapi selalunya ia adalah soalan trombositosis sekunder atau reaktif dan sangat jarang berlaku. Dalam kes pertama, bilangan platelet biasanya kurang meningkat (dari 500 hingga 700 G / l), tetapi bilangan platelet tidak khusus untuk diagnosis. Kami mencadangkan untuk menyemak semula sebab-sebab hiperplaquetosis pada kanak-kanak untuk menentukan tempat penyelidikan biologi yang akan dijalankan dalam amalan harian.
Megakaryocytes adalah prekursor medullary platelet. Seperti yang kedua, mereka mempunyai reseptor trombopoietin (TPO) permukaan mereka: reseptor c-Mpl. TPO adalah sejenis sitokin dengan fungsi faktor pertumbuhan hematopoietik spesifik garis platelet. Ia disintesis dalam hati, buah pinggang dan stroma medullary. Daripada sitokin lain yang terlibat dalam pengawalan pengeluaran platelet, interleukin-: (IL-6) harus disebutkan. TPO ditetapkan pada platelet melalui reseptor c-Mpl dengan cara fisiologi.
Dalam kes trombopenia, tahap TPO percuma meningkat dalam darah dan ini merangsang mega-karyosit. Sintesis hepatik TPO boleh dirangsang oleh pembebasan IL-6 dalam kes sindrom keradangan atau patologi tumor. Dalam trombositosis primer, tahap TPO meningkat atau normal, dan mungkin terdapat keabnormalan dalam peraturan megakaryocytopoiesis, terutamanya keabnormalan dalam regulasi reseptor c-Mpl. Dalam trombositosis sekunder, tahap SRW adalah berubah-ubah bergantung kepada etiologi.
Penyebab trombositosis sekunder banyak. Pemeriksaan dan pemeriksaan klinikal yang dilakukan dalam analisis darah membolehkan kebanyakan kes untuk mengorientasikan diagnosis. Kiraan platelet tidak tegas untuk diagnosis, tetapi penyebab sebab menyebabkan umumnya thrombocytosis ringan kecuali dalam keadaan-keadaan tertentu seperti jangkitan teruk (khususnya, bayi sembilan hingga 21 bulan) atau penyakit Kawasaki, sebagai contoh, yang boleh mencapai dan melebihi 1000 G / l.
Jangkitan adalah penyebab utama trombositosis pada kanak-kanak (Jadual 1): dari 25% kes mengikut Chan et al. sehingga 88% menurut Heath et al. Ini biasanya melibatkan jangkitan bakteria, pada baris pertama yang meningitis dikesan, tetapi juga jangkitan virus, parasit dan jangkitan kulat.
konteks klinikal hemogram sepanjang biasanya ekspresif dibatalkan (dengan polinukleozom hyperskeocytosis atau lymphocytosis, eosinofilia, dalam jangkitan kes parazitranoy dan radang kadang-kala anemia) asai biologi mudah seperti penentuan protein C-reaktif, boleh juga tong soorientiro terhadap diagnosis jangkitan.
Penyebab hematologi pertama trombositosis adalah kekurangan zat besi. Physiopathology peningkatan kiraan platelet ini belum dipelajari. Walau bagaimanapun, penentuan ferritin serum adalah wajib. Semua penyebab hiperproduksi medullari garisan sel juga dapat menimbulkan peningkatan dalam jumlah platelet oleh fenomena penglibatan.
Ini berlaku pada anemia hemolitik, adalah atau autoimun atau perlembagaan (talasemia, anemia sel sabit atau penyakit membran eritrosit), tetapi juga untuk pendarahan akut atau keluar aplasia selepas kemoterapi, diimbangi oleh hematopoiesis kuasa kedua (sebagai contoh, thrombocytosis, dipanggil «de rebond» selepas rawatan alkaloid periwinkle).
Splenectomy juga menyebabkan trombositosis reaktif. Malah, dalam keadaan fisiologi, satu pertiga platelet diserap ke dalam limpa. Mekanisme trombositosis selepas splenektomi mungkin terdiri daripada peningkatan "tiruan" dalam jumlah platelet dengan pengurangan jumlah pengedaran massa darah. Ini juga didapati dalam kes asplenia, kerana jisim platelet adalah normal dan tidak disimpan dalam limpa; yang sama berlaku dalam kes asplenia berfungsi pada kanak-kanak dengan drepanocytosis (limpa yang atrofi selama bertahun-tahun dengan pengulangan insiden vaso-occlusive).
Tekanan pasca trauma, pembedahan atau kasih sayang baru-baru ini yang mengakibatkan kerosakan tisu (pankreatitis, enterocolitis atau nekrosis tisu) dapat menyebabkan peningkatan jumlah platelet. Tetapi ia sentiasa sementara.
Semua penyakit keradangan cenderung menyebabkan peningkatan bilangan platelet (Jadual 2). Selalunya, mekanisme ini dikaitkan dengan peningkatan tahap interleukin pro-inflamasi IL-6, yang menyebabkan peningkatan dalam sintesis SRW. Pemeriksaan klinikal dan sekurang-kurangnya kajian biologi (VS, CRP) memungkinkan dalam kebanyakan kes untuk mengesyaki jenis etiologi ini. Penyakit radang pediatrik - sumber trombositosis yang paling biasa - adalah penyakit Kawasaki.
Seperti pada orang dewasa, semua kanser cenderung menyebabkan peningkatan kiraan platelet. Anak-anak utama adalah hepatoblastoma, neuroblastoma dan limfoma (Hodgkin dan non-Hodgkin). Pemeriksaan klinikal dan persepsi mudah (radiografi dada dan echography abdomen) berorientasikan pada arah diagnosis ini.
Pneumopathies berada di tempat pertama di jantung patologi paru-paru yang mampu menyebabkan trombositosis. Pada masa yang sama, semua patologi yang membawa kepada hypercapnia (gangguan pernafasan prematur, sindrom kesusahan pernafasan akut, dan lain-lain) juga boleh menyebabkan hyperplaquetosis (thrombocytosis).
Corticoid (termasuk ubat penyedutan) dan sympathicomimetics (seperti epinefrin atau adrenalin) boleh menjadi sumber polynucleosis, serta trombositosis. Beberapa antimitotik, seperti vincristine atau vinblastine, yang boleh menyebabkan trombositosis melalui kesan re-bound selepas kemoterapi, serta melalui kesan paradoks, juga telah dijumpai. Rawatan ini kadang-kadang digunakan dalam thrombopenias autoimun tertentu.
Pelbagai kajian pediatrik tidak pernah mengenal pasti peningkatan risiko trombosis pada kanak-kanak: tiada anak yang sihat dengan trombositosis sekunder yang pernah mengalami insiden thrombosis. Walau bagaimanapun, tiada tanda-tanda rawatan prophylactic dengan platelet antiplatelet, atau antikoagulan.
Satu-satunya keadaan di mana rawatan boleh dibincangkan ialah trombositosis sekunder dengan anemia kekurangan zat besi. Malah, dalam kes faktor-faktor risiko yang dikaitkan dengan kekurangan thrombocytosis dan besi, seperti (rehat di atas katil, kerosakan pembuluh darah, faktor-faktor biologi atau penyakit seiring predisposing trombosis), kes-kes trombosis telah diterangkan. Petunjuk untuk rawatan prophylactic ditetapkan secara individu.
Sebagai peraturan umum perlu berhati-hati dengan anak dengan keadaan hyperviscous darah (cth drepanocytosis homozigot terutamanya selepas splenectomy dengan risiko portal trombosis tertentu khusus untuk penyakit ini) dan mempunyai faktor predisposing trombosis: dapat dilihat dalam setiap pesakit-pesakit ini kes rawatan prophylactic dengan ubat platelet antiagregatnymi.
Trombositosis keluarga telah dijelaskan terutamanya dalam pesakit pediatrik. Ia mungkin perpaduan nosological berkaitan dengan thrombocytosis utama yang dikaitkan dengan kelainan gen atau penyertaan c-Mpl, TPO, atau genom, atau kerana TGFb1 dikatakan dalam banyak kajian (yang kedua adalah megakaryocytopoiesis inhibitor) atau sebab yang belum diketahui. Penghantaran boleh autosomal dominan, autosomal resesif, atau dikaitkan dengan X.
Kehadiran keluarga ini membenarkan membenarkan NSF untuk semua saudara-saudara dari keluarga kekerabatan pertama anak pembawa trombositosis, yang mana tidak ada alasan di atas dapat diterima.
Evolusi trombositosis keluarga ini masih belum diketahui. Walau bagaimanapun, nampaknya ia berbeza daripada trombositin penting dalam komplikasi hemostatic yang lebih kecil (trombotik atau hemoragik) terutamanya pada kanak-kanak. Petunjuk untuk rawatan perlu dibincangkan dengan setiap ahli keluarga yang terkena penyakit ini, bergantung kepada sama ada terdapat risiko tambahan trombosis (patologi vaskular, jantung, rehat tidur, atau faktor biologi yang terdedah kepada trombosis), dan bergantung kepada bilangan platelet dan toleransi klinikal.
Thrombocythemia penting (TE) adalah lesi hematologi yang berkaitan dengan sindrom myeloproliferative, seperti leukemia myeloid kronik, polyglobulia primer atau myelofibrosis. Penyakit-penyakit ini, yang memberi kesan terutamanya kepada orang-orang yang berusia lebih dari 60 tahun, agak jarang berlaku pada kanak-kanak. Prevalensi TE dalam pesakit kanak-kanak adalah kira-kira 0.09 kes per juta kanak-kanak berumur 0-14 tahun.
Gambar klinikal berubah-ubah dan pada dasarnya diagnosis dibuat secara rawak berdasarkan NSF yang dijalankan secara rutin. Gejala yang paling umum adalah sakit kepala. Diagnosis kadang-kadang dibuat sebelum berlakunya komplikasi trombotik atau hemoragik. Malah, pesakit-pesakit ini mempunyai peningkatan komplikasi yang berkaitan dengan pengagregatan platelet terjejas.
2. Hematocrit 500 G / l dengan normal. "/>
Platelet bertanggungjawab untuk pembekuan darah, menjejaskan proses menghentikan pendarahan. Mereka dihasilkan oleh sel-sel sumsum tulang yang khusus. Mereka berumur pendek, tempoh kewujudannya adalah 10 hari. Daripada yang lama, ketinggalan zaman, yang baru timbul. Pertimbangkan keadaan jika analisis menunjukkan bahawa platelet darah kanak-kanak meningkat dan apakah maksudnya?
Bilangan platelet mencirikan keadaan kesihatan manusia. Jumlah mereka bergantung pada usia: kadar platelet pada kanak-kanak di bawah satu tahun tidak melebihi 340 * 10 ^ 9 unit / l. Bagi kanak-kanak yang muncul sejak kecil, kadar platelet adalah 200-310 ribu. Dalam gadis-gadis remaja semasa penubuhan kitaran haid, penunjuk kuantitatif sel-sel ini boleh jatuh ke 80 * 10 ^ 9 unit / l.
Peningkatan bilangan platelet membawa kepada trombositosis, dan apabila mereka berkurangan, bilangan platelet berkembang. Bilangan sel ini ditentukan dengan mengambil darah. Dalam kebanyakan kes, ia diambil dari jari.
Pada bayi, darah diambil dari kaki. Persiapan yang berhati-hati untuk kajian ini tidak diperlukan. Analisis dilakukan sehingga makan berikutnya atau 2 jam selepas makan.
Data mungkin tidak boleh dipercayai dalam penggunaan ubat tertentu, dengan hipotermia, keletihan fizikal.
Untuk mendapatkan keyakinan sepenuhnya tentang ketepatan penemuan kaji selidik itu, ia mesti diadakan sekurang-kurangnya tiga kali dengan selang waktu 3 hari. Menyediakan analisis dengan cepat, anda boleh mendapatkan hasil dalam beberapa jam.
Adalah disyorkan untuk menjalankan analisis untuk mengesan thrombocytosis, jika kanak-kanak mengalami pendarahan hidung yang kerap, hematomas mudah muncul. Ia perlu untuk lulus analisis dengan gusi berdarah, kelemahan, pening yang kerap. Sekiranya kanak-kanak mempunyai penyakit autoimun, anemia kekurangan zat besi, adalah perlu untuk mengira bilangan sel-sel ini.
Anda harus tahu: dengan kanser, limpa yang diperbesar dan jangkitan virus yang serius, kiraan platelet juga boleh tinggi.
Punca platelet tinggi pada kanak-kanak:
Bentuk clon thrombocytosis sangat berbahaya. Mari cuba cari apa yang dimaksudkan. Dengan jenis thrombocythemia ini, zat batang sumsum tulang dimusnahkan oleh tumor. Oleh itu, kadar pembentukan platelet meningkat dan tidak lagi dikawal oleh badan.
Struktur mereka juga berubah: mereka memperoleh saiz besar dan bentuk kabur. Selalunya, aktiviti badan terganggu akibat pembentukan malignan seperti sarkoma paru, kanser buah pinggang, limfogranulomatosis.
Jika kadar platelet dalam darah kanak-kanak meningkat, anda perlu menghubungi ahli hematologi. Dia akan menjalankan diagnostik, menganalisis hasil penyelidikan dan menetapkan rawatan yang kompeten untuk memperbaiki keadaan pesakit.
Sebagai tambahan kepada kiraan platelet, bilangan leukosit dan petunjuk kuantitatif lain ditentukan. Di makmal, anda boleh mendapatkan nasihat daripada pakar yang berkelayakan yang akan memecahkan data analisis umum dalam bahasa yang boleh diakses.
Persiapan dari kumpulan anticoagulants boleh digunakan untuk merawat paras platelet yang tinggi, mereka mempengaruhi proses pembekuan darah. Penggunaan dadah yang meningkatkan imuniti juga penting.
Apabila trombositosis yang disebabkan oleh kanser, tidak boleh dilakukan tanpa ubat antikanker. Sekiranya penyakit berlaku dalam bentuk yang teruk, perlu dilakukan sesi trombositopheresis. Dengan itu, badan dibebaskan dari kandungan platelet darah tinggi.
Anda boleh mengurangkan jumlah platelet dalam darah kanak-kanak dengan bantuan pemakanan klinikal:
Pembekuan darah adalah fungsi plasma darah untuk memulihkan tubuh selepas kecederaan. Molekul platelet boleh memberikan harta ini.
Apabila tidak terdapat banyak platelet dalam darah, maka mereka tidak dapat menanggung tanggungjawab fungsinya, dan pada luka sedikit pun seseorang itu dapat kehilangan sejumlah besar cairan biologi yang akan mengakibatkan kematiannya.
Ia juga buruk bagi badan dan indeks platelet yang tinggi dalam darah, kerana ia boleh menyebabkan trombosis arteri. Patologi dengan indeks platelet tinggi dalam plasma darah membawa kepada penyakit - trombositosis.
Thrombocytosis adalah patologi yang jarang berlaku dalam sistem hematopoetik. Patologi ini terutamanya pada orang tua dan dalam nisbah lelaki dan wanita sama. Pada usia muda, wanita lebih cenderung mempunyai trombositosis berbanding lelaki.
Trombosit adalah plat darah yang terlibat dalam pembekuan plasma darah, dan juga menyokong keupayaan rheologi. Platelet disintesis dalam sumsum tulang.
Prekursor pada tahap molekul adalah megakaryocytes, yang hancur semasa sintesis, nukleus meninggalkannya, dan molekul-molekul ini menjadi platelet yang memasuki aliran darah tubuh manusia. Platelet dalam plasma darah tidak melebihi 10 hari kalendar.
Purata jangka hayat mereka ialah 7 hari. Sekiranya kehilangan darah tidak berlaku dalam tempoh ini, maka platelet akan dimusnahkan di dalam sel-sel hati, serta limpa.
Kadar molekul platelet dalam darah:
Dalam perubatan, tahap platelet darah tinggi - hiperthrombocytosis dikelaskan:
Jenis utama penyakit ini ialah patologi dalam pengeluaran tulang sumsum yang melebihi platelet - penyakit myeloproliferative, neoplasma ganas (thrombocytopenia).
Penyakit ini dalam bentuk yang rumit menjadi leukemia dari penyakit akut penyakit ini.
Thrombocythemia penting adalah jenis patologi idiopatik, di mana penyimpangan piawai berlaku dalam struktur sel platelet, dan sel tidak dapat memenuhi kewajiban fungsinya.
Etika thrombocythemia tidak dapat dijelaskan sepenuhnya, tetapi ada cadangan bahawa gen-gen tertentu bermutasi dalam tubuh pesakit. Dilakukan penyelidikan di peringkat genetik - molekul, mendedahkan bahawa mutasi berlaku pada usia muda.
Oleh itu, tidak perlu bercakap mengenai trombositosis sebagai patologi orang tua. Thrombocytosis penting didiagnosis pada pesakit dewasa. Patologi ini dalam tubuh kanak-kanak hampir tidak berlaku.
Mutasi gen mempunyai etiologi keturunan, dan juga perubahan gen boleh terjadi di bawah pengaruh rangsangan luar. Untuk memilih terapi trombositosis penting, perlu diketahui secara tepat di mana gen mutasi berlaku.
Jenis trombositosis sekunder adalah bentuk patologi yang rumit di dalam badan.
Trombositosis yang bersifat simtomatik diprovokasi oleh patologi seperti:
Jenis sekunder trombositosis adalah hiperproduksi sel darah, yang mempunyai struktur yang berfungsi normal. Penyimpangan dalam fungsi Taurus ini tidak dipatuhi.
Antara penyakit berjangkit, paling sering menaikkan platelet ialah:
Dengan keradangan yang berpanjangan di dalam badan terdapat patologi - trombositosis, dan juga selari dengan trombositosis, leukositosis berkembang. Fenomena ini tidak tipikal untuk jenis patologi utama, tetapi merupakan ciri khas trombositosis reaktif sekunder.
Manifestasi thrombocythemia: KANAN - lebihan platelet dalam darah dalam bentuk trombositosis, LEFT - norma.
Trombositosis utama adalah penyakit yang sangat jarang berlaku di kalangan kanak-kanak. Ia boleh berkembang berdasarkan leukemia atau leukemia.
Jenis sekunder adalah penyakit yang sering terjadi pada kanak-kanak daripada organisma dewasa.
Penyebab utama trombositosis pada kanak-kanak adalah anemia kekurangan zat besi, di mana terdapat peningkatan dalam sintesis sel merah (platelet).
Sebagai tambahan kepada anemia, patologi-patologi tubuh anak dapat menimbulkan trombositosis reaktif:
Dalam kanak-kanak, trombositosis merespon dengan baik untuk terapi jika, dengan diagnosis tepat pada masanya, etiologi yang tepat telah ditubuhkan dan diagnosis dibuat.
Thrombocytosis merujuk kepada patologi sistem aliran darah yang berlaku dalam bentuk laten atau asymptomatic, dan yang pada peringkat awal pembangunan hanya dapat dikesan secara kebetulan. Apabila penyakit menampakkan dirinya sebagai gejala, maka ia berada dalam tahap yang terabaikan.
Gejala trombositosis sekunder reaktif:
Thrombosis serta thromboembolism adalah bahaya utama trombositosis. Lebihan platelet menimbulkan peningkatan pembekuan darah, serta pembentukan pembekuan darah di arteri dan vena. Arteri mengalami pembekuan darah lebih kerap daripada pembuluh darah.
Komplikasi trombosis boleh menjadi infark miokard, infarksi serebrum dan strok: stroke iskemia dan cerebral. Thrombocytosis boleh menyebabkan embolisme pulmonari.
Erythromelalgia adalah ciri ciri trombositosis, yang dinyatakan dalam sensasi menyakitkan yang akut dan membakar pada kaki bawah. Kebanyakan kesakitan itu menjejaskan kaki.
Kesakitan yang meningkat berlaku apabila kaki terdedah kepada panas, dan kesakitan dari penuaan fizikal pada kaki meningkat. Dalam bentuk yang diabaikan penyakit ini gelap pada kulit di kaki berlaku.
Thrombosis kapal dengan diameter kecil membawa kepada iskemia tisu lembut di hujung jari kaki, yang disertai dengan sakit teruk, kesejukan anggota badan yang lebih rendah, serta kulit kering.
Dalam trombosis rumit, nekrosis tisu jari-jari kaki atas dan bahagian bawah berkembang.
Trombositosis otak membawa kepada penyakit neurologi:
Trombositosis dalam tumor malignan onkologi menyebabkan pendarahan, metastases berlaku dalam sel sum-sum tulang. Untuk tumor besar dalam organ, indeks platelet tidak tinggi dan tidak melebihi 1000 ribu U / μl.
Penyebab trombositosis yang berlaku dalam neoplasma:
Etiologi jenis trombositosis tahan dalam bidang onkologi:
Selalunya, dengan kanser, indeks platelet menurun dan trombositopenia berkembang.
Untuk menentukan diagnosis trombositosis, perkara pertama yang dilakukan oleh doktor adalah mengumpul anamnesis. Sangat penting untuk mengetahui penyakit mana pesakit telah mengalami, kerana trombositosis boleh menjadi akibat daripada penyakit yang dialami.
Untuk pemeriksaan badan yang lebih tepat, anda mesti lulus beberapa ujian dan menjalani peperiksaan instrumental:
Jenis reaktif trombositosis tidak mempunyai pelanggaran dalam platelet, oleh itu, rawatan dadah khusus jenis thrombocytosis tidak disediakan. Jenis penting trombositosis mesti dirawat dengan kaedah terapeutik.
Arahan dalam rawatan penyakit:
Arah utama dalam rawatan trombositosis ialah penggunaan agen antiplatelet. Ejen antiplatelet bukan steroid ditetapkan bahawa mempunyai kesan anti-radang - ini asid acetylsalicylic.
Terdapat ubat yang berasaskan asid ini, tetapi mempunyai kesan sampingan yang lebih sedikit.
Dos harian Aspirin adalah dari 40.0 miligram hingga 325.0 miligram, bergantung kepada perkembangan patologi. Dos yang kurang daripada 40.0 miligram tidak mempunyai rawatan dadah dan prophylactic.
Aspirin tidak disyorkan untuk tujuan prophylactic. Mengambil ubat yang lebih tinggi daripada 40.0 miligram untuk profilaksis boleh mencetuskan ulser duodenal dengan pendarahan seterusnya organ-organ dalaman.
Untuk profilaksis dan terapi, perlu mengambil antiagregat kesan yang kurang agresif pada perut - ini adalah ubat Clopidogrel, serta Ticlopidine.
Teknik ini adalah asas dalam rawatan patologi sumsum tulang, di mana terdapat peningkatan platelet.
Matlamat utama terapi konduktif adalah untuk mengurangkan pengeluaran platelet oleh sumsum tulang.
Ubat kemoterapi mempunyai sifat-sifat untuk menghalang kemajuan dalam perkembangan patologi, tetapi ia terhad kepada aplikasi yang luas kerana mereka mempunyai kesan negatif yang sangat toksik pada tubuh. Ubat kemoterapi menghalang perkembangan dan peningkatan sel-sel tumor, yang menyumbang kepada normalisasi penunjuk komposisi darah.
Rejimen rawatan oleh kemoterapi adalah untuk kegunaan individu.
Persediaan untuk digunakan dalam rawatan trombositosis:
Dadah yang paling berkesan untuk semua tanda-tanda klinikal, yang digunakan dalam teknik cytoreductive, adalah penyediaan Hydrea (hydroxyurea).
Juga dalam kaedah ini berlaku rawatan dengan alfa - interferon. Kumpulan ubat ini menunjukkan kesan terapi dalam lebih daripada 80% pesakit.
Alpha - interferon mempunyai kesan sampingan pada badan:
Ketidakhadiran kepada komponen ubat mengurangkan keberkesanan rawatan di kalangan pesakit. Kesan ubat - hanya untuk tempoh penggunaan interferon.
Penggunaan inhibitor phosphodiesterase generasi ketiga dalam terapi dipanggil Anagrelide. Ubat ini boleh menjejaskan sumsum tulang, dan mengurangkan keupayaannya untuk memaksimumkan pengeluaran platelet.
Ubat ini digunakan untuk merawat trombositosis, apabila platelet dalam mikroliter cecair biologi tidak melebihi indeks 600 ribu.
Teknik yang disasarkan dalam terapi kini merupakan kaedah yang paling berkesan untuk merawat penyakit neoplastik, yang, melalui mekanisme tindakannya, dapat di peringkat molekul untuk menggantung pertumbuhan neoplasma malignan di dalam aliran darah dan di dalam organ dalaman.
Persiapan dengan kaedah yang disasarkan yang disasarkan pada neoplasma, yang memberi kesan positif dalam rawatan patologi tumor dan trombositosis.
Dadah, yang digunakan dalam kaedah yang disasarkan - Ruksolitinib. Ini adalah satu-satunya ubat yang diluluskan untuk terapi ini.
Rawatan trombositosis rumit dan pencegahan komplikasi adalah langkah-langkah yang perlu untuk mengubati patologi trombositosis.
Rawatan thromboembolism, serta trombosis, adalah:
Bentuk trombositosis yang rumit, yang menampakkan diri dalam myelofibrosis.
Dalam rawatan patologi ini digunakan kumpulan ubat - glucocorticoids. Ejen imunomodulator akan membantu bukan sahaja dalam rawatan myelofibrosis, tetapi juga meningkatkan imuniti.
Komplikasi trombositosis dengan pesat membangun anemia. Anemia progresif adalah tanda utama bahawa trombositosis telah mengambil bentuk rumit.
Rawatan patologi rumit dalam anemia:
Komplikasi trombositosis adalah berjangkit, dirawat dengan ubat-ubatan anti-radang, dan ubat-ubatan antibakteria digunakan untuk mana molekul gram positif dan gram-negatif sensitif.
Pemilihan dadah dalam rawatan trombositosis rumit dijalankan secara individu, dengan mengambil kira usia pesakit, dan dengan jenis komplikasi patologi.
Pada usia muda, lebih baik menggunakan terapi interferon, serta ubat - anagrelide.
Pada usia yang lebih tua, sitostatics digunakan.
Dalam rawatan thrombocytosis, perkara utama adalah untuk mencari punca utama patologi, dan untuk terapi langsung untuk menyembuhkannya. Jika trombositosis adalah penyakit idiopatik, maka terapi akan bergantung pada tahap perkembangan penyakit.
Dengan sisihan kecil dari norma platelet, perlu mengubah diet, serta menggunakan ubat homeopati bagi ubat tradisional.
Untuk rawatan peningkatan platelet darah yang kecil, atau sebagai terapi homeopati tambahan, gunakan alat berdasarkan tumbuhan ubatan.
Dalam homeopati trombositosis, kedua-dua tumbuhan dan koleksi bebas digunakan, yang mengurangkan indeks platelet.
Resipi ubat rumah:
Mulberry akar - basuh dengan baik dan cincang halus. 200 gram akar tuang 3000 ml air mendidih dan letakkan pada api sengit. Setelah mendidih, kembalikan panas dengan 2/3 dan masak rebusan selama 15 - 20 minit.
Biarkan ia berdiri dan sejuk. Selepas penapisan, ambil 200 mililiter selama 5 hari kalendar. Selepas itu, tiga hari berehat dan ulangi penerimaan. Kursus terapeutik 24 hari kalendar;
Alkohol berwarna kulit kastanye kuda - 50.0 gram kulit kastanye berminyak tuang 500.0 mililiter vodka. Hiaskan warna selama 10 hari kalendar.
Ambil tiga kali sehari untuk 40 titis, dicampur dengan 25.0 mililiter air. Kursus terapi bermakna - 21 hari kalendar;
Pengambilan herba untuk terapi - semanggi rumput, daun pahit pahit, meadowsweet kering, serta arnica gunung. Semua herba penyembuhan diambil dalam bahagian yang sama.
Satu sudu pengumpulan dituangkan sebanyak 500,0 mililiter air mendidih dalam termos. Kekal pada 8 - 10 jam. Ambil 70.0 mililiter tiga kali sehari.
Anda boleh mengambil halia, anggur jenis wain, lemon, serta ubat homeopati, serta kesan yang baik dari penggunaan harian satu oren untuk menipis darah.
Dengan peningkatan jumlah darah, semasa kehamilan biasanya ada penurunan kadar platelet darah.
Indeks platelet pada wanita hamil pada trimester pertama, apabila perubahan berikut berlaku di dalam badan:
Untuk mengurangkan sisihan kecil dari norma platelet dengan bantuan diet berdasarkan produk yang mempunyai kandungan bahan yang tinggi:
Pada wanita hamil, trombositosis menimbulkan pengguguran spontan, gangguan plasenta, dan menghalang perkembangan janin.
Untuk tidak menggunakan rawatan perubatan dengan sedikit peningkatan platelet, perlu mematuhi diet.
Diet untuk trombositosis termasuk produk yang mengurangkan pengeluaran platelet:
Langkah-langkah pencegahan dalam rawatan trombosis - ini adalah kekhususan utama dalam rawatan. Perkara pertama yang dilakukan dalam rawatan thrombocytosis adalah untuk menghapuskan faktor risiko patologi ini, yang meningkatkan pengagregatan molekul platelet, yang sudah berlebihan.
Langkah-langkah pencegahan trombositosis:
Pada usia yang muda, apabila patologi trombositosis dikesan, dan tidak ada manifestasi klinikal yang dilihat dari patologi ini (ketiadaan trombosis, rasa sakit dan ketidakselesaan), maka prognosis adalah baik apabila doktor dimonitor secara sistematik dan langkah-langkah pencegahan diambil.
Dengan pemakanan yang betul semasa tempoh rawatan, anda boleh lakukan tanpa menggunakan ubat-ubatan kimia yang agresif.