Lipodystrophy

Lipodystrophy (sinonim dengan lipoatrohy) adalah penyakit yang ditunjukkan oleh atrofi tisu lemak subkutan pada kepala, leher, separuh bahagian atas badan dengan pengumpulan lemak yang berlebihan pada bahagian bawahnya. Ia jarang berlaku, terutamanya wanita. Etiologi tidak jelas. Organ dalaman tidak terjejas, fungsi mereka tidak terjejas. Pesakit pergi ke doktor kerana penampilan mereka, kadang-kadang mengadu kelemahan, mudah marah. Prognosis hidup adalah baik. Tidak ada rawatan sebab-sebab, mereka menggunakan ejen penguatkan dan vitamin.

Lipodystrophy (Yunani Lipos - lemak + dystrophy, sinonim lipoatrophy) - atropi tisu adipose di kawasan tertentu atau kawasan badan, sebagai contoh, pada satu sisi badan dengan spondylitis, di orbit dengan enophthalmos traumatik, di tapak suntikan insulin (insulin lipodystrophy).

Bentuk lipodistrofi yang paling penting adalah lipodystrophy progresif (sinonim: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - penyakit Simons) - kehilangan lemak subkutan pada kepala, leher dan dada. Penyakit ini jarang berlaku, biasanya pada wanita, dan muncul dari zaman kanak-kanak. Proses bermula dengan pelangsingan muka, maka ia merebak ke pinggang. Di bahagian bawah badan, tisu lemak subkutaneus dikembangkan secara normal, dan seringkali berlebihan. Etiologi dan patogenesis lipodistrofi progresif tidak jelas. Terdapat tanda-tanda peranan gangguan endokrin (thyrotoxicosis, disfungsi pituitari), faktor perlembagaan keturunan. Kepentingan utama dalam patogenesis dilampirkan kepada gangguan pemuliharaan trofi yang berkaitan dengan kerosakan pada otak medial, saraf tunjang dan ganglia bersimpati.

Pesakit mengadu kelemahan, kesunyian, ketakutan. Perhatian ditarik kepada percanggahan antara kekurangan badan bahagian atas dan obesiti yang lebih rendah. Muka dengan kekurangan tajam mengimbas "topeng orang mati." Kadangkala terdapat perubahan trophik pada kulit, kuku, serta hypertrichosis, acrocyanosis, poliuria, glikosuria. Penyakit ini berlaku dalam tempoh awal; mencapai pengedaran maksimum, proses itu stabil. Kadangkala kemajuan memberikan cara untuk remisi jangka panjang.

Prognosis untuk kehidupan adalah baik, bagaimanapun, tidak mungkin untuk menghentikan peningkatan atrofi tisu dengan langkah-langkah terapeutik, termasuk pemakanan yang dipertingkatkan. Terdapat tanda-tanda hasil yang menggalakkan terapi insulin dalam dos yang kecil. Rawatan - memantapkan, gejala, terapi vitamin.

Lipodystrophy (penyakit Barraquer - Simmons) adalah atrofi tisu adipose di bahagian atas badan dengan peningkatan lemak di bahagian bawah badan, terutama di bahagian paha dan abdomen, dan kadang-kadang nisbah songsang dalam pengagihan tisu adiposa juga mungkin. Atrofi atau hemiatrofi dari otot muka mungkin.

Penyakit ini boleh berlaku pada masa kanak-kanak, semasa baligh atau selepas akil baligh. Wanita biasanya sakit.

Etiologi dan patogenesis tidak jelas. Mungkin, asas penyakit ini adalah kekalahan pembentukan vegetatif diencephalic yang mengawal kesan trofik.

Alirannya adalah progresif. Biasanya hanya separuh daripada atropi badan.

Dengan penambahan berat badan, lemak masih terkumpul hanya dalam tisu subkutaneus bahagian bawah badan. Selalunya perubahan trophik dalam kulit, tulang, rambut, hyperhidrosis, akrokyanosis.

Pesakit mengadu keletihan, keletihan, mudah marah, dan keremajaan. Amenorea mungkin berlaku.

Prognosis untuk pemulihan tidak menguntungkan.

Kaedah rawatan pencegahan dan berkesan tidak diketahui.

Sebagai tambahan kepada lipodystrophy progresif, ada bentuk atropik lokal lipodystrophy, yang terdiri daripada atrofi lapisan subkutaneus pada pesakit diabetes mellitus di tapak pentadbiran insulin.

Dengan perkembangan lipodystrophy tempatan, disyorkan untuk sering menukar tempat pentadbiran insulin.

Apakah atrofi tisu adipose?

Atrofi tisu adipose adalah kehilangan tisu adipose di kawasan setempat badan. Dalam cara yang lain, ia dikenali sebagai lipoatrophy atau lipodystrophy, ia boleh menyebabkan pembentukan pinhole, parut dan benjolan. Atrofi tisu adiposa boleh menyebabkan banyak faktor, tetapi terdapat banyak pilihan untuk rawatannya, terutamanya jika penyakit itu membawa kepada gangguan estetik. Doktor juga perlu memantau pesakit dan tanda-tanda kehilangan lemak, kerana ia mungkin disebabkan oleh reaksi ubat buruk atau keterukan penyakit yang sedia ada.

Walaupun kehilangan tisu lemak mungkin kelihatan seperti tambah untuk sesetengah orang, tetapi atropi tisu berlemak tidak ada kena mengena dengan penurunan berat badan. Tisu adipose merendahkan bahagian badan yang berlainan dan boleh disebarkan semula. Pesakit yang mengalami masalah seperti itu mungkin kelihatan lemah dan menunjukkan perubahan jelas dalam keadaan fizikal. Pinholes dan parut boleh muncul di kawasan yang terjejas, yang mungkin tidak menyenangkan. Pesakit juga mungkin mengalami ketidakselesaan dan mungkin lebih terdedah kepada selsema kerana kehilangan tisu penebat. Sesetengah ubat dikaitkan dengan atrofi tisu adipose.

Ubat untuk HIV dan AIDS sering menyebabkan lipoatrofi.

Suntikan steroid, seperti kortison, juga boleh mengakibatkan kehilangan tisu adiposa dan pembentukan rongga. Suntikan biasanya dilakukan di lengan atau punggung, dan pesakit mungkin mengalami perubahan estetik dalam bidang suntikan. Proses ini sukar untuk dikawal atau dicegah, walaupun doktor, tentu saja, berhati-hati ketika menyuntik.

Penyakit kongenital dan diperoleh juga boleh menyebabkan atrofi tisu berlemak. Kadang-kadang, pengagihan semula lemak adalah tanda diagnostik, dan dalam keadaan lain, ia berkembang semasa perkembangan penyakit. Kehilangan lemak yang berterusan dapat mengubah penampilan pesakit, terutama jika ia berlaku di tempat-tempat seperti muka, di mana pengedaran lemak dan parut tidak jelas. Kulit mungkin berubah warna, menjadi kasar atau berkedut, dan perubahan fizikal lain dapat dilihat dengan lipoatrofi.

Salah satu pilihan untuk mengubati atrofi tisu lemak adalah untuk memindahkan lemak dari kawasan yang sihat ke kawasan di mana sel-sel lemak telah mati.

Ini dapat menormalkan penampilan pesakit dan meningkatkan kualiti hidup mereka. Rawatan kulit mungkin diperlukan untuk pesakit yang mengalami perubahan parut dan warna kulit. Untuk mengelakkan kehilangan lemak, mengubah regimen dos mungkin membantu. Pesakit perlu membincangkan masalah ini dengan pakar perubatan mereka, serta pakar perunding, pakar dermatologi, dan mendapatkan maklumat mengenai bagaimana untuk mengatasi kehilangan lemak.

Apakah atrofi kulit dan bagaimana ia dirawat?

Atrofi kulit adalah proses patologi yang tidak dapat dipulihkan, yang ditunjukkan dalam penipisan kulit dan pengurangan jumlahnya. Kulit yang terjejas mempunyai struktur mutiara putih yang kering, dikumpulkan dalam lipatan kecil, rambut hilang. Kulit kelihatan seperti kertas kusut dan lurus (gejala Pospelov). Proses patologi memusnahkan lapisan kulit dan tisu lemak subkutan yang cetek.

Pelanggaran ini mengurangkan jumlah gentian anjal, yang menjadikan kulit lusuh dan nipis. Kawasan atrophied mungkin menonjol di atas permukaan atau, sebaliknya, tenggelam, membentuk penyok, semua ini disertai dengan keradangan. Atrofi kulit boleh diperhatikan dalam planus lichen, favus, scleroderma, dan cetatrizing pemphigoid. Proses atropik dibahagikan kepada tiga jenis:

1. 1. Penyebaran - kawasan besar lengan dan kaki terpengaruh.
2. 2. Disseminated - kawasan atrophied yang kecil jatuh ke dalam atau menonjol di atas permukaan.
3. 3. Terbatas - dicirikan oleh kekalahan kawasan kulit kecil.

Sebabnya adalah seperti berikut:

1. 1. Penggunaan ubat glukokortikosteroid jangka panjang untuk kegunaan tempatan.
2. 2. Penyakit berjangkit.
3. 3. Penyakit rematik.
4. 4. Penyakit kulit.

Atrofi mempunyai pelbagai gejala. Ia semua bergantung pada jenis patologi.

Atrofi fisiologi diperhatikan pada orang yang lebih tua dan akibat daripada perubahan yang berkaitan dengan usia. Atrofi sedap berkembang perlahan-lahan. Pada usia 70 tahun, perubahan menjadi lebih jelas. Biasanya menjejaskan kulit wajah, leher dan tangan. Ia menjadi pucat, lesu, kelabu. Kekeringan dan sensitiviti kulit meningkat, gejala Pospelov jelas dinyatakan. Satu lagi atrofi sengaja adalah atrofi pseudorubate stellate, yang berlaku akibat kecederaan kulit dan ketika menggunakan salap kortikosteroid.

Atrofi patologi utama, linear pada wanita semasa kehamilan, dikaitkan dengan regangan mekanikal kulit, dengan obesiti. Dalam penyakit Ischenko-Cushing, jalur merah jambu biru diletakkan pada kelenjar susu dan paha, punggung dan perut. Hemiatrofi muka adalah patologi yang jarang berlaku berdasarkan atrofi progresif. Penyakit ini boleh berlaku selepas mengalami kecederaan kepala, neuralgia trigeminal, atau penyakit berjangkit. Pertama, terdapat atrofi tisu subkutaneus di kawasan kecil muka. Semasa sedang berkembang, penyakit itu mempengaruhi keseluruhan bahagian muka, merosakkan otot dan tulang. Patologi sering berkembang pada orang-orang muda berumur 12 hingga 20 tahun.

Atrofi kulit sekunder paling kerap dibentuk di tapak lesi kulit yang sebelumnya berkaitan dengan penyakit terdahulu, contohnya, tuberkulosis, sifilis, lupus erythematosus, favus.

Atrofi progresif Idiopatik pada kulit. Penyakit etiologi tidak diketahui; patologi dianggap dikaitkan dengan sifat berjangkit. Terdapat 3 peringkat penyakit: keradangan awal, atropik dan sclerosis. Perubahan bermula pada penjahat lengan dan kaki, terdapat pembengkakan dan kemerahan. Pada masa akan datang, kulit menjadi lebih kurus, menjadi kering, telus dan berkedut. Dalam sesetengah kes, anjing laut berbentuk jalur dan fokus mungkin terbentuk.

Anetodermia - terkena atrofi kulit, penyebab penyakit itu tidak diketahui. Kadang-kadang penyakit itu dikaitkan dengan penyakit endokrin dan penyakit sistem saraf. Atrofi dicirikan oleh pembentukan bintik bulat dengan permukaan berkedut. Seringkali menjejaskan kulit tangan, batang tubuh dan muka. Foci terbentuk simetri. Terdapat tiga jenis anetodermia:

1. 1. Antidermia Yadasson - kulit yang terjejas mempunyai warna putih yang terang, boleh ditarik, atau muncul hernia.
2. 2. Anetodermia Schwinger-Buzzy - perubahan atropik diungkapkan oleh pelbagai foci kecil.
3. 3. Anetodermia Pellisari adalah jenis atrofi yang jarang ditemui, yang terbentuk di kawasan-kawasan seperti unsur urticoid.

Atrophoderma neurotik. Penyakit ini berlaku kerana jangkitan toksik atau berjangkit pada batang saraf. Patologi juga diperhatikan dalam syringomyelia dan kusta. Pada mulanya, lesi membengkak dan bertukar merah, kemudian beransur-ansur mencerahkan dan nipis. Selalunya jari terjejas, struktur kuku terganggu. Mengalami kesakitan pada sifat neurologi.

Atrofodermia wormlike. Penyakit ini sering berlaku semasa baligh. Pada pipi dan kening komed folikel terbentuk, meninggalkan bekas parut yang mendalam.

Blepharochalasis adalah patologi yang menjejaskan kulit kelopak mata atas. Penyebab penyakit itu dipercayai dianggap gangguan neurotropik, gangguan endokrin dan vaskular. Kadang-kadang penyakit ini boleh dicetuskan oleh peradangan berulang kronik kelopak mata. Tanda-tanda awal muncul dalam pembentukan lapisan patologi pada kelopak mata. Pembuluh darah berkilat melalui kulit yang ditipis. Kain abad dikumpulkan oleh lipatan dan menggantungkan bulu mata. Blepharochalasis terbentuk pada orang tua. Atrofi ini tidak sesuai untuk rawatan, mungkin untuk membetulkan kecacatan kosmetik oleh pengasingan pembedahan kulit tergantung. Operasi adalah perlu kerana fakta bahawa lipatan menyembunyikan bidang visual atas.

Poikiloderma adalah sejenis atrofi kulit. Kulit yang tisu ditutup dengan titik hiperpigmentasi dan depigmentasi. Dalam agregat, bintik-bintik cahaya dan gelap memberikan kulit rupa yang berwarna-warni. Poikiloderma adalah kongenital, diwujudkan pada zaman kanak-kanak awal. Patologi yang diperolehi berkembang dengan kesan negatif bahan karsinogenik pada kulit.

Penyebab poikiloderma juga boleh dermatomyositis, leukemia, scleroderma, penyakit Hodgkin, mycosis fungoid dan gangguan endokrin. Rawatan adalah untuk menghapuskan punca penyakit. Ditugaskan untuk terapi vitamin untuk meningkatkan imuniti. Bentuk klinikal poikiloderma:

1. 1. Jacobi poikiloderma vaskular atropik. Dalam bentuk ini, atrofi dan pigmentasi kulit disertai dengan edema dan sakit sendi.
2. 2. Poikiloderma bersih wajah dan leher berkembang dengan latar belakang pelbagai mabuk.
3. 3. Thompson poikiloderma - bentuk penyakit kongenital yang jarang berlaku, memberi kesan kepada kulit muka dan punggung, zon inguinal dan axillary.
4. 4. Poikiloderma setempat - perubahan sekunder pada kulit, terbentuk di bawah pengaruh sinar-x dan cahaya matahari.

Aplasia kongenital kulit adalah kecacatan kongenital kulit kepala. Penyebab penyakit itu masih tidak diketahui. Foci aplasia kulit adalah tunggal, dalam kes yang jarang berlaku, pelbagai. Membentuk luka pada kulit kepala, penyembuhan, membentuk parut diameter 1-3 cm.

Atropi tisu adiputan subkutan

Atrofi tisu adiposa mungkin lebih umum:
• Atrofi teristimewa tisu adiposa, yang menjejaskan kawasan muka pertama, terutamanya pad lemak Bish, dan kemudian menyebarkan kadang-kadang ke seluruh bahagian atas badan, dirujuk sebagai lipodystrophy Morgagni-Barracker-Simons yang progresif. Kepala pesakit menyerupai tengkorak mayat, sebahagian dari tisu berlemak "jatuh" ke bahagian bawah badan. Bersama dengan yang diperolehi, terdapat juga bentuk inborn sindrom ini, di mana tisu adiposa subkutaneus tidak hadir sejak lahir.
• Pengurangan ketara dalam jumlah lemak subkutan boleh dilakukan dalam progeria (sindrom Werner, lihat di atas).
• Dengan anoreksia psikogenik, terdapat atrofi umum lemak subkutan,
• seperti dalam kes sindrom Roussel pada kanak-kanak dengan tumor otak perantaraan
• atau dalam rangka penyakit somatik yang teruk menyebabkan cachexia.

Atrofi setempat lemak subkutaneus diperhatikan:
• Dengan bentuk lipolistrophia tempatan, yang digambarkan sebagai lipodystrophy parsial, lipodystrophy muka atau hujung.
• Kerana suntikan subkutaneus insulin (lipodystrophy).
• Dalam kes mampatan kronik tempatan, contohnya, di laundresses (lipoatrophy separuh bulatan), yang ditekan ke tepi pinggan mangkuk oleh pinggul.
• Mengiringi perubahan kulit pada scleroderma dan kusta.

Peningkatan tempatan dalam jumlah lemak subkutaneus diperhatikan pertama sekali:
• Symmetric di leher - dengan sindrom Madelung.
• Plural, dengan pengedaran secara rawak
- selalunya jika tidak ada kesakitan - dalam kes lipoma berganda (diagnosis pembezaan dengan neurofibromas diperlukan dalam kes neurofibromatosis Recklinghausen, lihat di atas);
- disertai dengan sakit di obesiti yang menyakitkan Derkum.

Pengkelasan dalam tisu lemak subkutaneus dinyatakan:
• Dengan penyerapan subfascial universal dalam otot, terutamanya pada gadis-gadis muda berkaitan dengan myopathy.
• Dengan scleroderma.

Perubahan kuku Trophic

Perubahan kuku umum diperhatikan:
• Selalunya mereka tidak penting untuk pakar neurologi dan terdapat dalam konteks penyakit kulit, contohnya, dalam mycosis, psoriasis, dan sebagainya.
• Dalam amalan pakar neurologi:
- Jalur putih Mease, yang terbentuk di kawasan rongga kuku semasa keracunan (misalnya, arsenik atau thallium), sering disertai dengan kehilangan rambut dan polyneuropathy dan merebak ke bahagian atas kuku selama 6 bulan.

Perubahan kuku setempat sering diperhatikan dalam rangka penyakit neurologi:
• Dengan lesi saraf periferal individu dalam bentuk:
- pertumbuhan yang perlahan dan perubahan dalam bentuk kuku, yang menjadi lebih cembung dan rapuh;
- atau pendedahan katil kuku, simptom Alfeld.

• Tumor glomus menyakitkan apabila disentuh dan kelihatan seperti tempat berkilau kebiruan di bawah kuku.

Perubahan rambut trophik

Gangguan pertumbuhan dan keadaan rambut jarang berlaku untuk diagnosis neurologi. Kehilangan rambut setempat diperhatikan, sebagai contoh:
• dengan neuropati trigemina;
• tetapi lebih kerap - dalam bentuk alopecia areata - dalam rangka penyakit dermatologi yang disebabkan oleh faktor kekebalan tubuh.

Perubahan rambut umum adalah tipikal:
• Untuk rambut patologi awal patologi, sebagai contoh:
- dengan progeria atau
- selepas meningitis teruk.

• Perubahan dalam kualiti rambut diperhatikan di dalam beberapa negeri kekurangan enzim yang penting untuk ahli saraf dan pada kanak-kanak dengan gangguan metabolik (neurotrichosis).

Pertumbuhan rambut yang meningkat:
• Setempat - ciri-ciri pigment-nevus rambut.
• Umum - diperhatikan, contohnya:
- dengan hypertrichosis kongenital;
- apabila menggunakan ubat tertentu, seperti testosteron atau kortison;
- dengan sindrom ovarium polikistik.

Episod paroxysmal tindak balas pyloric umum dan rupa "lebam angsa", disertai oleh paresthesias di seluruh badan, digambarkan sebagai gejala awal seizure temporal.

- Kembali ke jadual kandungan "Neurologi."

Atrofi kulit

Atrofi kulit adalah kumpulan heterogen penyakit kronik, gejala utama yang menjadi penipisan komponen kulit: epidermis, dermis, dan lemak subkutan. Proses ini berdasarkan pemusnahan kolagen dan elastik elastik yang lengkap atau sebahagian - salah satu komponen utama tisu penghubung dermis. Keanjalan kulit menderita, oleh itu nama atrofi kulit kedua - elastosis. Etiologi dan patogenesis adalah individu untuk setiap jenis atrofi, kebanyakannya tidak difahami sepenuhnya. Variasi klinikal manifestasi penyakit, kaedah rawatan, diagnosis, pencegahan, prognosis adalah berkadar dengan bilangan patologi dalam kumpulan.

Atrofi kulit

Atrofi kulit adalah proses patologi berikutan perubahan usia, metabolik, radang, perubahan trophik pada semua lapisan dermis dan epidermis, yang membawa kepada kemerosotan tisu penghubung dalam bentuk penurunan jumlah kolagen dan serat anjal, menyebabkan penipisan kulit. Pelarasan struktur kulit ini juga dipanggil elastosis (distrofi koloid akibat penuaan dermis). Pelbagai bentuk atrofi kulit pertama kali diterangkan oleh ahli sains bebas sebagai tanda patologi somatik. Sebagai contoh, apabila mengkaji progeria, penyakit keturunan dewasa, atropi kulit digambarkan oleh doktor Jerman O. Werner pada tahun 1904, dan pada kanak-kanak fenomena penuaan pramatang, disertai dengan atrofi kulit, mula-mula dijelaskan oleh J. Getchinson pada tahun 1886. Penyebab perkembangan dan perkembangan pelbagai bentuk atrofi kulit tidak jelas hari ini. Diagnosis klinikal dibuat atas dasar gambaran patologi penyakit ini. Kedegilan masalah itu disambungkan tidak hanya dengan momen estetik, tetapi juga dengan keupayaan beberapa atrofi kulit untuk merosakkan kanser.

Punca atrofi kulit

Ia diterima untuk membezakan antara dua cara kejadian dan perkembangan atrofi kulit: fisiologi dan patologi. Kepada fisiologi termasuk penuaan dan kehamilan, semua kes lain adalah hasil daripada patologi. Penuaan kulit bermula dengan kerosakan pada membran sel oleh radikal bebas - molekul dengan elektron yang tidak berpenghuni, secara aktif mengambil bahagian dalam pelbagai tindak balas kimia. Radikal bebas adalah hasil daripada proses biokimia semula jadi di dalam tubuh manusia, tetapi mereka juga dapat terbentuk di bawah pengaruh bahan toksik (gas ekzos, asap rokok, produk tercemar). Sistem antioksidan organisma mengawal "tingkah laku" elemen-elemen aktif ini - gabungan mekanisme enzimatik dan bukan enzim perencatan autooxidation sel. Biasanya, radikal bebas membantu seseorang untuk menghadapi jangkitan, memperbaiki pembekuan darah, menenun sel dengan oksigen. Walau bagaimanapun, dengan usia, bilangan radikal bebas meningkat secara kritikal, mereka berhenti memainkan peranan positif dan mula memusnahkan sel. Ini membawa kepada ketidakseimbangan sel intradermal, proses degeneratif dalam kulit dengan perkembangan kawasan atrofi. Pakar dermatologi percaya bahawa proses ini diperburuk oleh pelanggaran lipid yang berkaitan dengan usia kulit (disebabkan oleh penurunan tahap estrogen, menopause), yang menyebabkan kemusnahan lapisan tanduk epidermal, pemusnahan struktur yang mampu mengekalkan kelembapan, yang menyumbang kepada perkembangan atrofi.

Satu lagi mekanisme pembentukan parut atropik adalah striae - semasa kehamilan. Salah satu sebab yang paling penting untuk kejadian mereka adalah penurunan keupayaan sel kulit (fibroblast) untuk mensintesis kolagen dan elastin sambil mengekalkan sintesis enzim yang menghancurkan kolagen dan elastin ini. Kulit kehilangan kekuatannya, serat kolagen dan elastik dari dermis break, tidak mampu menahan kelebihan pengawalan kulit secara berterusan dengan buah yang semakin meningkat, sementara epidermis mengekalkan integritinya. Kecacatan dibentuk - kawasan di mana aliran fibroblas aktif mengisinya dengan kolagen dan elastin. Peringkat parut aktif bermula. Kemudian, aktiviti pengeluaran kolagen dan elastin berkurangan, tisu penghubung di tempat "kegagalan" dipadatkan, memerah lendir darah dan saluran limfa di dalam parut yang digariskan. Pemakanan dan metabolisme kawasan dermis ini terganggu, keradangan digantikan oleh dystrophy. Ini membentuk kecacatan yang tidak dapat dipulihkan kulit - regangan, atau parut atropik.

Atrofi kulit sebagai akibat daripada proses patologi bergantung kepada ciri-ciri penyakit, satu gejala yang mana. Walau bagaimanapun, semua jenis atrofi kulit yang dihasilkan daripada patologi mempunyai ciri-ciri biasa. Inti dalam kes ini adalah untuk mengurangkan jumlah tisu yang membentuk kulit. Untuk satu sebab atau yang lain, beberapa sel kulit dimusnahkan dan berhenti melakukan fungsi yang biasa: perlindungan (mantel air kulit pada kulit), thermoregulation dan pernafasan (pori-pori), penyertaan dalam proses metabolik (sintesis vitamin D dalam epidermis), neuroregulation (reseptor ). Hasilnya, terdapat kerosakan dalam bekalan darah, pemuliharaan, khasiat kulit, terdapat keradangan keradangan dengan pelanggaran trophisme, perubahan strukturnya: jumlah kolagen dan serat anjal dalam tisu penghubung dermis, sel-sel lapisan basal epidermis berkurangan. Kulit dehidrasi. Semua ini membawa kepada penipisan lapisannya, penurunan dalam jumlah mereka, iaitu, untuk membentuk atrofi foci. Perlu diingatkan bahawa dalam sesetengah kes, atrofi kulit boleh menjadi biasa.

Klasifikasi atrofi kulit

Dalam dermatologi, terdapat banyak pendekatan untuk klasifikasi atrofi kulit. Pada pendapat kami, yang paling rasional ialah pembahagian patologi menjadi kongenital dan diperolehi:

1. Atrofi kongenital kulit - displasia ektoderm (sumber sel epitelium pada kulit), tidak hanya memberi kesan kepada kulit itu sendiri, tetapi juga pelekatnya (rambut, sebaceous dan kelenjar peluh, kadang-kadang kuku, gigi).

• Atrophic nevus - tanda lahir dalam bentuk plak yang terhad, diletakkan di epidermis dan dermis, tanpa faedah lemak subkutan
• Aplasia atropik - ketiadaan kulit pada bahagian kulit kepala yang terhad
• Kulit hemiatrofi muka adalah penipisan asimetris kulit yang mempengaruhi semua lapisan dermis, dengan penglibatan tisu otot yang mendasari dalam proses.

1. Atrofi yang diperoleh kulit - akibat patologi somatik, kesan faktor fizikal atau lain-lain.

• Utama - berlaku pada latar belakang kesejahteraan lengkap, etiologi tidak jelas
• Involutive - kedutan penyetempatan yang berbeza
• Sekunder - akibat daripada pendedahan kepada kulit radiasi, X-ray, cahaya matahari; gejala penyakit kronik.

Gejala atrofi kulit

Gejala kulit atrofi mana-mana etiologi dan lokalisasi adalah sama: pada tumpuan atrofi, kulit itu nipis, kering, lembut, tidak menyakitkan, tanpa rambut, sebaceous dan kelenjar peluh, dengan salutan lut sinar melaluinya. Ia mudah dikumpulkan dalam lipatan, seolah-olah kertas tisu, ketika mengusap mengingatkan suede basah; dischromia yang ditandakan (dari semua warna merah - menjadi putih). Mungkin pembentukan selari kawasan pemadatan disebabkan oleh peningkatan tisu penghubung, yang meningkatkan peluang degenerasi atrofi kulit menjadi kanser.

Atrofi kulit mempunyai banyak muka. Semasa baligh, kehamilan, obesiti, atmosfera seperti atrofi, terutamanya dari asal-usul hormonal dengan gangguan metabolik (Sindrom Itsenko-Cushing), dibentuk. Mereka terletak di perut, kelenjar susu dalam bentuk jalur berwarna merah muda, boleh menjadi ulser. Penyetempatan foci di bahagian belakang digambarkan - atrofi yang sama dicetuskan oleh angkat berat. Atrofi kulit yang terkandung dan putih mempunyai genetik vaskular. Atrofi kulit progresif Idiopatik - satu ilustrasi borreliosis. Atropi seperti cacing kulit diperhatikan dalam tempoh pubertas. Foci of atrophy adalah kecil, simetri, setempat di pipi, mempunyai inklusi dalam bentuk plag tanduk folikel, keradangan (tidak seperti jerawat) tidak hadir.

Atrofi kulit adalah gejala daripada pelbagai penyakit: xeroderma pigmentosa, keratosis actinic (elastosis), lupus erythematosus, pyoderma, tuberkulosis, sifilis, penyakit porphyrin, poikiloderma, lichen planus, hemiatrophy muka progresif, varicolor lichen dan banyak lagi.

Atrofi kulit jenis khas adalah atrofi kortikosteroid, yang berlaku sebagai tindak balas terhadap tindakan vasoconstrictor hormon. Mereka menghalang sintesis serat dermis, meningkatkan kemusnahan mereka. Salap luar meninggalkan tumpukan tempatan atrofi tempatan; suntikan kortikosteroid menyebabkan kemusnahan lapisan dalam dermis dan tisu asas. Tablet kortikosteroid menghasilkan kesan negatif yang paling serius. Mereka menimbulkan atrofi universal kulit dengan penipisan keseluruhan kulit, dengan pelbagai telangiectasias dan perubahan psevorubtsovymi traumatik di bahagian belakang tangan - atrofi berbentuk bintang kulit.

Diagnosis dan rawatan atrofi kulit

Diagnosis atrofi kulit tidak menyebabkan kesukaran, dalam kes-kes sukar membantu pemeriksaan histologi. Atrofi kulit tidak dapat dipulihkan, melanggar kualiti hidup. Menunjukkan dadah yang meningkatkan trophism (xanthine nikotinate), fungsi sistem saraf (B6 + magnesium), terapi vitamin (A dan D). Mandi karbon dioksida yang sesuai, mandi parafin, krim semulajadi. Apabila atrofi kortikosteroid menyesuaikan ubat, sehingga penghapusan lengkap mereka. Borreliosis dirawat dengan antibiotik, dan masalah estetik diselesaikan dengan penyertaan pakar kosmetik dan pakar bedah plastik.

Pencegahan adalah rawatan patologi yang mendasari. Terapi kortikosteroid harus dilakukan pada waktu petang, apabila sel-sel kulit berkembang pesat. Prognosis untuk kehidupan adalah baik. Pemerhatian biasa oleh ahli dermatologi ditunjukkan agar tidak terlepas perubahan atrofi kulit yang mungkin menjadi kanser.

Atrofi Kulit: Punca dan Rawatan

Konsep atrofi menggabungkan sekumpulan penyakit kulit yang ditunjukkan oleh penipisan lapisan atas - epidermis dan dermis, dan kadang-kadang di bawah lemak subkutan. Strata yang jarang berlaku adalah terjejas. Secara visual, kulit kering, nampaknya telus, berkedut, dan grid vaskular kelihatan jelas di atasnya.

Pemerhatian pakar dermatologi menunjukkan kelaziman atrofi pada wanita. Mereka lebih terdedah kepada penyusunan semula badan di bawah pengaruh kesan hormon. Sebagai contoh, jalur putih, stretch mark yang muncul selepas bersalin juga merupakan variasi atrofi.

Penyakit yang dicirikan oleh atrofi kulit:

• parut atropik;
• poikiloderma;
• atrophic nevus;
• aplasia atropik;
• scleroderma;
• dermatomyositis;
• sistemik lupus erythematosus;
• pelbagai vasculitis;
• xerodermia pigmen;
• hemirofi muka progresif;
• pyoderma kronik;
• penyakit berjangkit kronik yang teruk (batuk kering, sifilis);
• porphyria.

Atrofi meneruskan, kedua-duanya secara bebas, tanpa tanda-tanda yang berkaitan, dan sebagai sebahagian daripada sindrom.

Atrofi - gangguan tidak dapat dipulihkan dalam struktur anatomi kulit, yang dicirikan oleh penurunan jumlahnya, serta perubahan kualitatif dalam komposisi selular dan selular tisu, lebih dalam struktur gentian elastik. Bilangan serat berkurangan, yang mengurangkan ketegangan kulit, mengurangkan turgor (nada) dan melanggar ciri-ciri fungsional. Fungsi pelindung dilemahkan - peranan halangan antara persekitaran dan persekitaran dalaman badan, fungsi termostatik - pengekalan haba badan yang berterusan, pertukaran - kulit adalah kilang besar di mana bahan-bahan penting dihasilkan (contohnya, vitamin D).

Etika keadaan ini berbeza-beza. Ia bergantung kepada jenis atrofi. Sebagai contoh, asas bentuk kebebasan adalah pelanggaran proses trophic (nutrisi). Penyebab atrofi dalam penyakit sistemik tisu penghubung adalah proses radang autoimun, gangguan aliran darah. Dalam perkembangan atrofi steroid, peranan perencatan proses proliferatif (proliferasi sel) dan proses regeneratif (regenerasi), pengurangan sintesis struktur berserabut dermis akibat kerosakan protein yang dipertingkat memainkan peranan. Asas kolagen dan serat anjal.

Dalam pathohistogenesis atrofi, penipisan epidermis diperhatikan akibat penurunan dalam bilangan sel epitelium dan saiznya. Keupayaan sel epidermis untuk berkembang (berganda) dikurangkan, seperti yang dibuktikan oleh mikroskopi elektron proses intraselular (bilangan organel selular dikurangkan, mitokondria dikurangkan - potensi proses metabolik dalam sel dikurangkan). Penipisan dermis disertai dengan perubahan morfologi kolagen dan struktur berserat elastik, penebalan dinding saluran darah, perubahan atrophik pelengkap kulit (folikel rambut, peluh dan kelenjar sebaceous). Daripada struktur berserabut, seratnya terfragmentasi, kelihatan seperti benjolan dan benjolan. Apabila proses atrophik berlangsung, bilangan sel mati tiba, serat kolagen dan anjal kehilangan fungsi mereka.

Ia penting! Penyakit ini, disertai oleh atrofi kulit, berlaku pada usia apa-apa, tetapi lebih kerap lagi pada orang tua. Mereka membawa sifat yang luas atau setempat, darjah keparahan yang berbeza-beza, yang ditentukan oleh tindak balas kepada langkah-langkah terapeutik. Kawasan atropik mudah cedera dan, sebaliknya, sukar untuk pulih, yang memerlukan pesakit untuk berhati-hati dan berhati-hati.

Atrofi, seperti yang telah disebutkan - fenomena semula jadi dengan penuaan badan. Tetapi patologi, sering "atrophy" muda, adalah gejala penyakit tertentu. Punca:

• penyakit keradangan yang berbeza;
• penyakit hormon;
• penyakit sistem saraf;
• penyakit autoimun, terutamanya kolagenosis sistemik;
• kesan traumatik berulang yang berpanjangan daripada pelbagai faktor;
• terapi glukokortikoid jangka panjang;
• penyakit metabolik;
• terbakar (haba dan solar);
• gangguan kongenital.

Selalunya tidak mungkin untuk mencari punca sebenar proses itu - maka mereka bercakap tentang atrofi idiopatik.

Faktor risiko termasuk:

• umur - pada orang yang lebih tua, kecenderungan untuk atrofi adalah lebih tinggi;
• jantina - wanita lebih sedikit;
• genetik - genotip yang paling kuat menentukan kecenderungan untuk pelbagai penyakit, termasuk yang disertai oleh atrofi;
• keadaan kerja yang berbahaya - buruh fizikal keras dengan peningkatan tekanan mekanikal, kimia dan haba pada kulit.

Pengelasan atrofi kulit diterangkan dalam jadual di bawah.

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) SELESAIKAN KELUAR SUBCUTANEOUS

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) SELESAIKAN KELUAR SUBCUTANEOUS

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) SELATKAN FATTAN SUBTRATIK Penipisan atau kehilangan tisu lemak subkutan di kawasan yang terhad badan (sebahagian) atau keseluruhan (umum). Perkembangan lipodystrophy dapat dilihat dengan diabetes mellitus tahan insulin, panniculitis, suntikan insulin trauma di tempat, kortikosteroid. Keadaan tisu adipose dikawal oleh hormon. Peredaran reseptor insulin yang terletak di permukaan sel-sel lemak meningkatkan lipogenesis dan menghalang lipolisis, sementara rangsangan reseptor p-adrenergik membran plasma sel-sel lemak meningkatkan lipolisis, yang juga menyumbang kepada glikogen. Lipodystrophy malignan separa - penyakit yang tidak diketahui asalnya. Dalam sesetengah pesakit, pelanggaran glukosa dan metabolisme lipid dikesan. Ia dicirikan oleh atrofi tisu adipos dalam hipodermis di kawasan yang terhad badan. Lebih biasa pada perempuan. Tisu adiposa subkutaneus secara beransur-ansur hilang pada muka, separuh bahagian atas badan, maka bahagian atas ekstrem tanpa tindak balas keradangan sebelumnya. Lipodystrophy separa tempatan, yang berlaku di tapak suntikan ubat, menunjukkan dirinya sebagai bentuk lekukan kemurungan akibat atrofi tempatan lemak subkutan. Warna kulit pada luka tidak berubah atau merah jambu pucat. Sampul surat anulus jenis lipodystrophy setempat juga dibezakan dalam bentuk penarikan anulus 1-2 cm lebar, biasanya meliputi lengan bawah dalam bentuk pinggang. Lipodystrophy congenital generalized - penyakit keturunan yang dicirikan oleh lesi sistemik progresif tisu adipose. Diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Diwujudkan oleh kehilangan umum tisu adiposa subkutaneus dan penderaan yang sudah ada pada masa neonatal atau pada masa kanak-kanak awal. Ini membawa kepada keterukan corak urat dangkal kulit, hirsutisme dan pigmentasi terjejas kulit dengan corak yang meningkat dalam lipatan kulit seperti dystropi pigment-vascular. Melawan latar belakang ini, pertumbuhan kerangka, otot, mempercepatkan, hyperlipidemia, hyperinsulinemia, diabetes mellitus tahan insulin, hepatomegali (disebabkan oleh penyusutan lemak dan sirosis hati), aktiviti terjejas hipotalamus. Bentuk khas lipodystrophy, yang terjadi pada orang tua, adalah pingraillosa, yang dicirikan oleh pembentukan nod subkutan yang mengandungi bahan lemak cecair.

Rawatan ini bertujuan mengenal pasti dan mungkin menghilangkan gangguan neuroendokrin. Berikan multivitamin, angioprotectors.

LIPODYSTROPHY DAN LAIN-LAIN, PATOLOGI MESYUARAT RAKYAT TEMA FATTY

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Bab ini ditujukan kepada patologi tisu adipose. Ia jarang berlaku, patofisiologinya sering tidak jelas, dan pada masa ini hanya ciri klinikalnya boleh disebut.

Lipodystrophies dicirikan oleh kehilangan umum atau sebahagian daripada gangguan lemak dan metabolik, termasuk rintangan insulin, hiperglikemia dan hipertriglyceridemia.

Klasifikasi lipodystrophies diberikan dalam jadual. 318-1. Dengan lipodystrophy umum, hampir semua rizab lemak hilang, sementara dengan atrofi tisu lemak sebahagian di kawasan yang terhad. Bentuk lipodistrofi sederhana yang diperolehi biasanya meliputi separuh badan, biasanya ke bahagian atas. Apabila lipodystrophy sebahagian besarnya diwarisi, kawasan muka biasanya tidak menderita. Salah satu daripada varian keadaan ini disertai dengan kecacatan mata dan gigi (sindrom Rieger). Lipodystrophy focal mungkin mempunyai sifat keradangan atau tidak keradangan. Lipodistrofi sentrifugal telah dikaji kebanyakannya, di mana pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, bermula dari kawasan inguinal atau axillary, atropi tisu adipose berlaku ke arah pusat dan seluruh dinding perut. Di sepanjang tepi kawasan ini, kemerahan dan pucuk muncul, dengan infiltrasi inflamasi dilihat oleh pemeriksaan histologi. Pada usia kira-kira 13 tahun, atrofi biasanya hilang secara spontan.

Jadual 318-1. Klasifikasi lipodystrophy

1. Lipodistrofi umum

Kongenital (keluarga atau sporadis)

2. Lipodystrophy separa

Dengan kekalahan anggota badan dan batang

Dengan Sindrom Rieger

3. Lipodystrophy focal tidak keradangan

Lipodystrophy umum. Jenis lipodystrophy ini (juga dikenali sebagai diabetes kencing manis) boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Kongenital diwarisi sebagai ciri dominan autosomal. Lelaki dan wanita mengalami kekerapan yang sama. Kekurangan lemak biasanya ketara semasa kelahiran, tetapi gejala lain mungkin muncul lebih lama (sehingga usia 30 tahun). Bentuk yang dibeli sering berkembang selepas beberapa penyakit lain. Ia biasanya diprovokasi oleh campak, cacar air, batuk kokol atau mononukleosis berjangkit, tetapi lipodistrofi juga boleh berlaku semasa hypo-dan hyperthyroidism dan kehamilan. Dalam beberapa kes, tanda-tanda awal lipodistrofi adalah nodul yang menyakitkan dari tisu lemak, menyerupai panrikulitis akut (lihat di bawah). Manifestasi klinikal bentuk kongenital dan diperoleh sama (Jadual 318-2).

Atrofi tisu adipose. Ciri ciri termasuk kehilangan lemak. Dalam bentuk kongenital, kulit pada muka tulang-tulang erat tulang dan seluruh badan tidak mempunyai lemak. Jarang, sejumlah kecil tisu lemak kekal di kawasan dada. Apabila memperoleh borang di muka, ia mungkin kekal utuh, tetapi hilang di semua jabatan lain. Pemeriksaan mikroskopik boleh melihat sel-sel lemak, tetapi mereka tidak mempunyai rizab trigliserida. Secara paradoks, hati terlalu banyak lemak; dalam sistem reticuloendothelial, makrofag yang dimakan lemak (sel busa) ditentukan. Penyebab atrofi tisu lemak tidak diketahui. Telah dilaporkan bahawa dalam air kencing pesakit dengan lipodystrophy umum, polipeptida pengobatan lemak didapati, tetapi peranan mereka dalam patogenesis penyakit itu masih belum dijelajahi.

Calon untuk peranan faktor dalam menyebabkan lipodystrophy adalah bahan seperti cachectin (faktor tumor nekrosis), yang mempunyai kesan perencatan yang kuat terhadap lipase lipase dan, apabila diberikan kepada haiwan, menyebabkan penurunan rizab lemak dan hipertriglyceridemia. Dalam lipodystrophy yang umum, lipoprotein lipase aktiviti dikurangkan, seperti yang dijangkakan jika penyebabnya adalah bahan seperti cachectin. Lipase hepatik kekal utuh. Oleh kerana kandungan trigliserida dalam adiposit ditentukan oleh keseimbangan sintesis dan pecahan lemak, mekanisme alternatif dapat mengaktifkan lipase sensitif hormon yang memangkinkan hidrolisis trigliserida dalam sel lemak. Oleh itu, kegagalan penghambat lipase semulajadi, seperti adenosina, boleh menyebabkan tindak balas yang meningkat terhadap kepekatan fisiologi (tidak dibesar-besarkan) hormon lipolitik. Dalam lipodystrophy, peningkatan paras asid lemak bebas plasma selepas pentadbiran norepinephrine dikurangkan, tetapi ini hanya boleh mencerminkan pengurangan trigliserida.

Walaupun lipodistrofi umum dalam darah beberapa molekul yang bertindak sebagai hormon sebenarnya boleh hadir, ini tidak boleh berlaku dengan lipodystrophy separa, di mana autotransplantasi adipocytes dari kawasan yang terjejas ke dalam yang utuh membawa kepada pengumpulan semula lemak di dalamnya, dan transplantasi terbalik dari kawasan normal dalam yang terjejas membawa kepada kehilangan lemak. Peranan faktor autokrin atau parakrin boleh diandaikan. Dalam kes pertama, sel harus menghasilkan bahan yang bertindak ke atasnya, dan pada kedua, bahan ini harus bertindak ke atas sel-sel jiran, tetapi dalam kes tidak akan dugaan induk lipodystrophy perlu mengalir ke dalam darah dan bertindak sebagai hormon biasa.

Jadual 318-2. Ciri-ciri lipodistrofi

Pertumbuhan dan pematangan. Dalam bentuk kongenital, serta bentuk lipodystrophy yang diperoleh, yang bermula pada masa kanak-kanak awal, pertumbuhan linear dalam beberapa tahun pertama kehidupan dipercepat. Walau bagaimanapun, epifisisnya terlalu banyak dini, dan oleh itu pertumbuhan akhir biasanya berada dalam jarak normal. Terdapat hypertrophy sebenar otot, dan pesakit boleh memperoleh penampilan acromegaloid (ciri-ciri wajah kasar dan tangan dan kaki besar). Dalam bentuk kongenital, telinga "menonjol" sering menarik perhatian. Banyak organ dalaman diperbesar, dan limfadenopati umum boleh menyertai. Penyebab gangguan pertumbuhan tidak diketahui. Tahap pertumbuhan hormon dan faktor pertumbuhan insulin seperti I (IGF-1 / CM-C) tidak diubah atau dikurangkan. Tiada data yang boleh dipercayai mengenai kandungan faktor pertumbuhan insulin seperti II. Ada kemungkinan pertumbuhan pesat dan pseudo-acromegaly dikaitkan dengan kepekatan tinggi insulin dalam plasma, yang disebabkan oleh ketahanan insulin (lihat di bawah). Pada tahap yang tinggi, insulin boleh bertindak balas dengan reseptor IGF-1 / CM-C dalam otot dan tulang rawan, dengan demikian merangsang pertumbuhan.

Hati. Meningkatkan saiz hati membawa kepada penonjolan perut. Obesitinya boleh berkembang menjadi sirosis, terutamanya dalam bentuk lipodystrophy yang diperolehi. Beberapa pesakit mati akibat perdarahan dari varises esofagus. Sekiranya hipertensi portal tidak berkembang, limpa tidak membesar.

Buah pinggang. Saiz buah pinggang biasanya meningkat. Dalam bentuk lipodystrophy yang diperolehi, walaupun tidak sekerap lipodistrofi separa, proteinuria dan sindrom nefrotik boleh ditentukan. Selalunya tekanan darah yang meningkat.

Genitalia. Dalam lipodystrophy kongenital, organ kelamin luar (zakar dan buah zakar pada lelaki, klitoris dan labia majora pada wanita) biasanya hipertrophi. Pada wanita, penyakit ovari polikistik sering dikesan, menyumbang kepada gambaran klinikal sindrom Stein-Leventhal. Punca pelanggaran ini tidak diketahui. Kajian sistematik mengenai metabolisme gonadotropin, estrogen dan androgen belum dijalankan.

Kulit Kebanyakan pesakit mengalami nigrican acanthosis. Hypertrichosis muka, leher, batang badan dan anggota badan sering bergabung. Rambut di kepala biasanya tebal dan keriting, terutama pada zaman kanak-kanak.

Sistem saraf pusat. Hampir separuh daripada pesakit dengan lipodystrophy kongenital ketinggalan dalam perkembangan mental. Pneumoencephalography memungkinkan untuk mengesan pengembangan ventrikel cerebral ketiga dan tangki basal. Dengan lipodistrostrop umum yang diperolehi, gangguan pada sistem saraf pusat nampaknya kurang jelas, walaupun dua pesakit telah dikenalpasti dengan astrocytomas yang berasal dari bahagian bawah ventrikel ketiga. Komputasi tomografi atau pengimejan resonans magnetik dilakukan hanya dalam beberapa pesakit.

Anomali lain. Dalam lipodystrophy umum, sklerosis tulang sering berlaku dan angiomatosis sista berkembang. Hati biasanya diperbesar, tetapi kegagalan jantung jarang berlaku. Ramai pesakit mempunyai goiter. Pelanggaran yang disertai lipodistrofi umum disenaraikan dalam Jadual. 318-3.

Jadual 318-3. Anomali berkaitan lipodystrophy

Keabnormalan metabolik dan endokrin. Keabnormalan metabolis tipikal lipodystrophy umum boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan besar.

1. Ketahanan insulin yang teruk dengan hiperglikemia. Rintangan insulin boleh lebih ketara dan lemah. Kepekatan insulin dan protein C-mutlak atau relatif meningkat, dan tindak balas terhadap insulin eksogen dikurangkan. Rintangan insulin disebabkan oleh beberapa sebab, dan pada pesakit dengan adik-beradik mereka mungkin berbeza. Banyak pilihan yang diketahui: peningkatan dalam pelepasan insulin, pengurangan bilangan reseptor insulin, pengurangan afiniti insulin mereka, dan kecacatan postreseptor. Plasma mengandungi bentuk insulin secara aktif secara biologi. Walaupun glukagon yang tinggi (yang menunjukkan rintangan insulin sel-sel alfa di pulau-pulau kecil Langerhans) dan peningkatan kepekatan asid lemak bebas, ketoasidosis jarang berkembang. Dalam satu pesakit, serangan asidosis metabolik, yang dianggap sebagai ketoasidosis, berulang. Walau bagaimanapun, kepekatan acetoacetone dan? -Hydroxybutyrate adalah tipikal untuk ketosis semasa berpuasa, dan bukan ketoacidosis; nampaknya, dalam kes ini, kepekatan laktat atau asid organik lain berubah.

Jarang, perkembangan ketoasidosis mungkin disebabkan oleh hakikat bahawa rintangan insulin tidak meluas ke hati dan otot rangka (atau kurang ketara dalam tisu-tisu ini). Tahap glikogen di hati meningkat (insulin merangsang sintesis glikogen), dan kandungan asid amino ranting bercabang dalam darah berkurangan apabila diberikan insulin dengan cara yang sama seperti pada orang yang sihat. Insulin darah tinggi dalam urat portal perlu mengatasi kesan glukagon pada hepatosit sensitif insulin. Ini akan menghalang pengaktifan sintesis badan keton dalam hati dan memastikan penggunaan asid lemak masuk untuk sintesis trigliserida dan penghasilan lipoprotein ketumpatan yang sangat rendah. Tahap asid lemak rantaian panjang dalam plasma meningkat, kerana sekatan pengambilan lemak menormalkan kepekatan mereka. Mengikut lipodistrostrop diabetes mellitus, kecuali rintangan insulin, nampaknya biasa, termasuk perkembangan komplikasi lewat dalam bentuk proses degeneratif.

2. Hypertriglyceridemia dengan peningkatan paras darah chylomicrons dan lipoprotein ketumpatan yang sangat rendah. Xanthomas melemahkan, lipemia retina, dan pankreatitis berulang boleh muncul. Walaupun lipase lipoprotein dikurangkan dan proses pengendapan trigliserida dikurangkan dalam tisu adipose atrophi, penyebab utama hipertrigliseridemia adalah penghasilan bibirrensin kepadatan yang sangat rendah (VLDL) oleh hati. Ini mungkin disebabkan oleh peningkatan dalam jumlah asid lemak bebas dalam darah, kerana menyekat pengambilan lemak disertai dengan penurunan kadar pengeluaran VLDL. Hyperinsulinemia juga boleh memainkan peranan dalam mempromosikan sintesis lemak di hati.

3. Hypermetabolism dengan fungsi tiroid normal. Metabolisme asas biasanya tinggi, walaupun kandungan hormon tiroid (thyroxin, triiodothyronine, triiodothyronine boleh terbalik) kekal dalam lingkungan normal. Dengan penggunaan kalori yang berlebihan, berat badan pesakit tidak meningkat, yang menunjukkan peningkatan dalam kos kalori dalam bentuk kehilangan haba. Selalunya pesakit menggunakan 5,000 kcal sehari dari makanan. Oleh itu, seorang kanak-kanak berumur 16 bulan berada di bawah pemerhatian, di mana jumlah kalori yang digunakan setiap hari adalah 2400. Dalam satu pesakit, tiroidektomi membawa kepada penurunan, tetapi tidak kepada normalisasi lengkap metabolisme basal; Tanda-tanda dan gejala hypothyroidism muncul, mengakibatkan rawatan dengan hormon tiroid, walaupun hiperetabolisme berterusan. Oleh itu, hypermetabolism jelas bukan disebabkan oleh hipertiroidisme. Terdapat juga tanda patologi mitokondria. Nampaknya, sebab peningkatan metabolisme adalah thermogenesis makanan yang tidak normal. Metabolisme meningkat selepas penggunaan mana-mana komponen utama diet (lemak, karbohidrat dan protein), tetapi protein memainkan peranan yang paling besar. Apa-apa data mengenai disfungsi medulla adrenal hilang.

Kursus dan kaedah rawatan. Seringkali penyebab kematian pesakit dengan lipodystrophy umum pada usia muda adalah kegagalan hati, pendarahan daripada vena esofagus dan kegagalan buah pinggang. Walaupun hampir hipertriglyceridemia hampir berterusan, gejala penyakit jantung koronari jarang berlaku. Kaedah rawatan spesifik tidak dikembangkan, walaupun mereka biasanya mengesyorkan sekatan kalori sederhana dan kandungan lemak dalam diet (tetapi tidak menyebabkan penurunan berat badan).

Ia dilaporkan mengenai kelayakan menambah diet trigliserida, yang termasuk asid lemak dengan panjang rantai purata. Rawatan dengan pimozide, hypophysectomy dan plasmapheresis tidak berkesan.

Lipodystrophy parsial yang diperolehi. Bentuk lipodystrophy ini didiagnosis lebih kerap daripada yang lain dan biasanya pada wanita. Atropi tisu adipose di bahagian atas badan, termasuk muka, tetapi kaki tidak menderita. Kurang biasa, separuh bahagian bawah dijejaskan semasa batang atas utuh. Kadang-kadang atropi lemak di satu pihak sahaja. Ciri-ciri anatomi lain ciri lipodistrofi umum biasanya tidak hadir, dan juga kerosakan hati. Lebih kerap daripada dalam bentuk lain, proteinuria dengan sindrom nefrotik atau tanpa ia diperhatikan. Sistem pelengkap mungkin terganggu dengan penurunan tahap C3. Dalam serum, faktor C3-nefritic ditentukan - immunoglobulin G poliklonal, yang berinteraksi dengan cara alternatif untuk penukaran, meningkatkan pengaktifan C3. Tahap C3 juga boleh dikurangkan dalam saudara-mara peringkat pertama yang sihat, tetapi mereka tidak mempunyai faktor nefrotik C3. Sindrom Dermatomyositis dan sindrom Sjogren boleh menyertai. Dalam kes yang jarang berlaku, lipodystrophy separa berkembang dan berubah menjadi bentuk umum.

Lipodystrophy dengan warisan dominan. Pilihan ini dicirikan oleh atrofi tisu adipose anggota badan dan batang, tetapi bukan muka, yang mungkin dapat dibulatkan. Kawasan leher juga boleh bebas dari atrofi. Penyakit ini biasanya bermula pada akil baligh, tetapi kadang-kadang tersembunyi sehingga tahun matang. Lelaki jarang mendapat sakit. Dalam keluarga yang anggotanya mengalami sindrom Rieger, varian lipodistrofi ini biasanya berlaku pada masa kanak-kanak awal. Sebagai peraturan, rintangan insulin dan hyperglycemia dikesan dalam pesakit. Hipertriglyceridemia yang teruk dan xanthomas erupsi juga boleh berkembang. Labia besar hypertrophied, ovari polikistik ditentukan. Pesakit biasanya mengalami acanthosis nigricans. Patologi hati dan buah pinggang tidak hadir.

Pelbagai lipomatosis simetri

Lipomatosis berbilang simetri, yang kebanyakannya menjejaskan lelaki, dicirikan oleh pembentukan lipomas yang tidak terkandung dalam pelbagai bahagian tubuh. Terdapat dua jenis penyetempatan lipoma. Dengan jenis! Lipomas muncul terutamanya di bahagian otak, supraclavicular dan di kawasan otot deltoid, yang memberikan pesakit suatu penampilan yang luar biasa dari seseorang dengan "leher bantal" (kolar Madelung). Lipomatosis boleh menyebabkan halangan trakea atau vena cava, merebak ke mediastinum. Di seluruh badan, tisu lemak normal dikekalkan. Dalam pilihan 2, lipomatosis tidak terhad kepada leher, tetapi merebak ke seluruh badan, mensubstitusi obesiti sederhana. Untuk menubuhkan diagnosis yang tepat, perlu memastikan simetri susunan massa berlemak dan keunikan lengan dan kaki distal. Dalam jenis 2, tidak terdapat lipomatosis yang mendalam, dan tidak ada halangan pada vena cava dan trakea.

Lipomatosis berbilang simetri boleh menjadi sporadis atau familial. Dalam kes yang kedua, warisan dominan autosomal dirumuskan. Ramai pesakit menderita alkohol. Kekurangan folat serentak, anemia makrocytik, dan fungsi hepatik yang merosakkan boleh dikaitkan secara khusus dengan alkohol, dan bukan dengan lipomatosis. Neuropati yang teruk ditentukan: deria, motor, atau autonomi, jadi ulser neuropatik boleh terbentuk di kawasan kaki.

Gangguan metabolik termasuk hyperuricemia, hypertriglyceridemia (VLDL, chylomicrons) dan, secara paradoks, peningkatan tahap lipoprotein berkepadatan tinggi (HDL). Diabetes tidak dilaporkan, walaupun hiperinsulinisme mungkin dikesan. Dalam sesetengah pesakit, asidosis tiub renal telah dikesan.

Penyebab pelbagai lipomatosis simetri tidak jelas. Saiz sel lemak agak berkurangan berbanding dengan norma, yang menunjukkan hiperplasia mereka. Dalam adipocene yang terpencil, aktiviti lipase lipase meningkat dengan ketara dan lipolisis adrenergik terjejas. Reaksi lipolitik kepada AMP kitaran kekal utuh, yang menunjukkan penyetempatan kecacatan pada tahap complex cyclase reseptor-adenylate. Gangguan biokimia tidak selalu berlaku.

Kaedah rawatan tidak dikembangkan, kecuali pembuangan lipoma pembedahan yang menyebabkan mampatan. Mereka juga boleh dikeluarkan untuk sebab kosmetik.

Sindrom ini mungkin merupakan variasi berbilang lipomatosis simetri. Ia menyatakan dirinya sendiri: 1) sesak nafas semasa kerja kerana mampatan lipomas dalam mediastinum saluran pernafasan atas; 2) peningkatan ketara dalam jumlah abdomen (pseudoascitis) disebabkan oleh pengumpulan lemak di rongga perut dan ruang retroperitoneal, dan 3) toleransi glukosa atau diabetes. Gangguan metabolik dan keabnormalan enzim dalam adiposit tidak dapat dibezakan daripada yang diperhatikan dalam pelbagai lipomatosis simetri, dengan pengecualian bahawa dalam kes ini paras kolesterol HDL tidak meningkat.

Panniculitis akut (nekrosis nodular tisu adipose)

Ciri khas panniculitis akut termasuk satu atau beberapa nodul yang menyakitkan dalam lemak subkutan dengan nekrosis adipocyte yang dikesan secara histologis, penyusupan dengan sel-sel radang dan makrofag yang berlebihan (sel buih). Saiz nodul adalah 0.5-10 cm; mereka boleh menjadi padat dan berfluktuasi. Biasanya, tetapi tidak selalu, mereka menyakitkan. Kadang-kadang cecair berminyak dilepaskan dari mereka, mereka boleh menjadi suppurate. Foci keradangan yang berlanjutan berterusan selama 1 minggu atau 2 bulan, dan selepas mereka hilang, kawasan kulit yang berpigmen masih ditarik balik. Jika sesetengah pesakit hanya mempunyai panniculitis nodular dengan atau tanpa kembung, yang lain mempunyai keadaan demam, fungsi hati dan sumsum tulang yang terganggu dengan reaksi leukemoid, pendarahan berlaku, bentuk nodul dalam paru-paru dan tanda-tanda patologi psikologi muncul dengan peningkatan amilase dan lipase dalam plasma. Pada masa lalu, kombinasi gejala ini dipanggil penyakit Weber-Christian. Walau bagaimanapun, sejak panniculitis yang menyakitkan atau tidak menyakitkan boleh menemani pelbagai keadaan, Weber - penyakit Kristian tidak boleh dianggap sebagai bentuk nosologi yang berasingan, dan nama ini mungkin mungkin ditinggalkan.

Tidak mustahil untuk memberikan klasifikasi panrikulitis akut yang ketat, kerana kecederaan boleh berlaku secara sporadis dalam banyak keadaan. Salah satu sistem klasifikasi diberikan dalam jadual. 318-4.

Jadual 318-4. Punca panniculitis

1. Panniculitis tanpa penyakit sistemik Trauma Penyejukan Nekrosis tisu adiposa subkutan pada bayi baru lahir

2. Panniculitis pada latar belakang penyakit sistemik

Penyakit tisu penyambung (lupus erythematosus, scleroderma) Penyakit limfoproliferatif (limfoma, histiocytosis) kekurangan i-antitrypsin Penyakit pankreas (kanser, pancreatitis) Lipodistrofi umum

Panniculitis jika tiada penyakit sistemik biasanya dikaitkan dengan kecederaan atau penyejukan. Sebagai contoh, pada orang yang telah menghabiskan beberapa jam di pelana dalam cuaca sejuk, panniculitis berkembang pada permukaan luar paha. Satu pilihan - nekrosis dari tisu adiposa subkutan pada bayi yang baru lahir - mungkin hasil gabungan kecederaan kelahiran dan hipotermia.

Panniculitis pada latar belakang penyakit sistemik boleh dibahagikan kepada beberapa kumpulan besar. Penyebab yang sama adalah kolagenosis vaskular, walaupun komplikasi ini hanya berlaku dalam sebilangan kecil orang yang mempunyai penyakit tisu penghubung. Tempat pertama dalam kekerapan mungkin lupus, dan yang kedua adalah scleroderma. Nekrosis nodrosis tisu adipose direkodkan dalam kira-kira 2-3% pesakit dengan lupus; ia lebih kerap berlaku dengan discoid lupus daripada dengan lupus sistemik. Kumpulan kedua terdiri daripada limfoma dan histiocytosis. Cytophagic panniculitis, yang dicirikan oleh diathesis hemorrhagic yang teruk dan kadar kematian yang tinggi, boleh mengiringi limfoma, serta berlaku sebagai penyakit bebas. Dalam beberapa pesakit dengan panniculitis akut, kekurangan α-antitrypsin didapati. Adalah dipercayai bahawa ia terdedah kepada panniculitis traumatik dan meningkatkan tindak balas imunologi. Penyebab panniculitis boleh menyebabkan beberapa penyakit pankreas. Salah satu daripada sindrom pelik, yang dikenali sebagai nekrosis tisu adipose, dibincangkan lebih lanjut. Akhirnya, panniculitis mungkin dikaitkan dengan lipodystrophy umum, terutamanya diperolehi.

Diagnosis panniculitis akut hanya dapat ditentukan oleh pemeriksaan histologi. Selepas mengenal pasti penyakit ini, anda mesti mencari sebabnya. Dengan manifestasi sistemik dan perkembangan gejala pesat, diagnosis pembezaan harus dibuat antara kolagenosis vaskular, penyakit limfoproliferatif, dan pankreatitis atau kanser pankreas. Dalam kes-kes yang lebih ringan, kekurangan i-antitrypsin mungkin disyaki.

Rawatan tidak berkesan, tetapi anda boleh cuba menggunakan steroid dan imunosupresan.

Nekrosis disebarkan tisu adipose

Nekrosis disebarkan tisu adipose (juga dikenali sebagai necrosis lemak metastatik) adalah sindrom di mana pesakit dengan pankreatitis (2/3 kes) atau kanser pankreas (1/3 kes) membangkitkan luka yang tidak dapat dibezakan dari panniculitis nodular. Tisu adipose yang utama di sekitar sendi adalah necrotized. Hampir selalu, suhu badan meningkat. Kira-kira 60% pesakit mengalami arthritis, kadang-kadang bentuk yang teruk, yang membawa kepada kemusnahan sendi. Selalunya membentuk fistulous passages dari kawasan nekrosis lemak ke dalam rongga sendi, yang disertai dengan pemendapan massa nekrotik di dalamnya. Tulang tulang boleh dilepaskan di bawah bidang nekrosis. Kadang-kadang polyserositis dan vaskulitis dikesan. Oleh kerana tahap pelengkap dikurangkan, dan pewarnaan immunofluorescent menunjukkan deposit pelengkap dan IgG, sindrom ini menyerupai beberapa aspek panamulitis yang mengiringi lupus. Ujian serologi sistematik untuk lupus dalam kes-kes ini belum dijalankan. Antibodi anti-nuklear dan faktor rheumatoid tidak dikesan dalam satu pesakit.

Nekrosis yang disebarkan daripada tisu adiposa mungkin disebabkan oleh pembebasan ke dalam darah atau limfa enzim pankreas yang menyebabkan nekrosis di kawasan terpencil badan. Asid lemak yang dikeluarkan oleh lipase pankreas dan fosfolipase A boleh mempunyai sifat-sifat nekrotetik apabila tahap enzim-enzim ini dalam darah meningkat; trypsin boleh memainkan peranan sokongan. Sesungguhnya, semasa ligation saluran pankreas, tisu adiposa perikardial, subpleural dan subkutaneus dikekalkan, dan tahap amilase dan lipase meningkat dalam cairan pleura, pericardial dan ascitic. Enzim-enzim ini juga dijumpai dalam cecair yang disedut dari nodul subkutan. Satu pesakit mempunyai fistula antara pseudocyst pankreas dan vena cava inferior, dan tidak lama selepas itu, nekrosis nekrosis tisu adipose berkembang di kebanyakan bahagian badan. Sebaliknya, dengan kekerapan polyserositis, penurunan tahap pelengkap dan vasculitis, peranan penyebab mekanisme imun tidak boleh dikecualikan. Nilai eosinofilia, yang sering menyebarkan nekrosis tisu adiposa, tetap tidak diketahui.

Kadar kematian adalah tinggi (walaupun tanpa kanser pankreas), dan kematian boleh berlaku beberapa minggu atau bulan selepas bermulanya penyakit. Kaedah rawatan tidak dibangunkan. Dalam satu pesakit, kesannya berlaku selepas pentadbiran protease inhibitor, aprotinin.

Adiposis nyeri (Sindrom Derkum) dicirikan oleh simpanan lemak yang menyakitkan, terhad pada tisu subkutaneus lengan dan kaki dan bahagian lain badan. Selalunya ia didepositkan di kawasan periartikular, terutamanya di kawasan sendi lutut. Dimensi pad lemak adalah 0.5-5 cm. Sakit dan paresthesia muncul secara spontan atau akibat tekanan. Antara pesakit, terdapat lebih banyak wanita (30: 1) yang biasanya gemuk. Sindrom ini disertai oleh kelemahan, keletihan, ketidakstabilan emosi dan kadang-kadang demensia. Ia jarang berlaku sebelum menopaus. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah sporadis, tetapi kes keluarga yang mempunyai warisan jenis yang dominan juga dikenalpasti. Sindrom ini didapati dikaitkan dengan pelbagai penyakit, tetapi mungkin ini adalah gabungan rawak. Hasil autopsi, yang diterbitkan pada awal abad ini, menunjukkan patologi kelenjar pituitari dan kelenjar endokrin lain, tetapi kajian endokrinologi moden belum dijalankan.

Apabila biopsi kawasan yang terjejas tidak dapat mengesan perubahan patologi, tetapi dalam kebanyakan kes mendedahkan granuloma dengan sel gergasi. Nekrosis tisu adipose jarang dilihat, yang membezakan sindrom ini daripada panniculitis akut.

Rawatan itu tidak berkesan, walaupun dua pesakit dibantu oleh lidocaine intravena.