Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini

Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini (penggunaan sinonim dibenarkan: skleroderma dangkal, morphea datar atropik) adalah proses patologi dengan atrofi kulit yang dangkal pada kulit dengan kombinasi hiperpigmentasi.

Secara statistik, wanita muda lebih cenderung terpengaruh.

Kandungan:

Sebabnya

Penyebab penyakit itu tidak diketahui. Mekanisme keturunan yang mungkin disebabkan oleh fakta bahawa ada keterangan tentang kes keluarga. Juga, genetik neurogenik (lokasi unsur-unsur patologi di sepanjang batang saraf), genetik berjangkit (antibodi kepada Borrelia burdoferi), serta genetik autoimun (antibodi anti-nuklear dikesan) diserlahkan. Juga, sebagai tambahan kepada atrophoderma utama, bentuk-bentuk yang dijelaskan yang sama dalam manifestasi kepada skleroderma fokus cetek. Perkembangan kombinasi mereka juga mungkin.

Gejala

Simptomologi penyakit ini tidak cukup spesifik. Pada kulit badan, seringkali di sepanjang tulang belakang, ada yang besar, cetek, tumpang tindih atrofi kulit, di mana kapal dapat dilihat, yang memberi mereka warna kemerahan atau kecoklatan dengan hyperpigmentation. Bentuk lesi adalah bulat. Foci, sebagai peraturan, tidak terlalu banyak, bagaimanapun, mungkin ada penyebaran kecil yang menyebarkan fokus pada kaki, lebih dekat dengan tubuh dan tubuh pesakit itu sendiri. Walaupun bilangan letusan berbeza dari satu hingga beberapa dan tidak boleh diramal.

Kulit di sekitar luka tidak berubah, tidak ada penyatuan kulit di pangkal. Kadang-kadang fokus pada atrophoderma berkembang bersama-sama dengan skleroderma dan lichen scleroatrophic.

Kemunculan lesi tidak menyebabkan ketidakselesaan dan sensasi lain. Penyakit ini berterusan untuk jangka masa yang panjang, perkembangan dan kemunculan fokus baru secara perlahan diperhatikan. Kadang-kadang tiba-tiba proses berhenti atau ada peningkatan.

Sesetengah pakar menimbangkan penyakit itu sebagai peringkat peralihan dari plak scleroderma kepada atrofi kulit.

Diagnostik

Diagnosis atrophoderma dilakukan berdasarkan peperiksaan, ketiadaan aduan subjektif, serta penilaian terhadap patologi kulit. Dalam fokus yang muncul baru-baru ini terdapat pembengkakan tisu kulit, kapilari dilipat dan pembuluh limfa dengan dinding tebal. Atrofi tisu epidermal berlaku di dalam foci lama, melanin berkumpul di lapisan basal. Dermis itu sendiri juga edematous, ditipis di lapisan reticular, terdapat penebalan ketara kolagen kolagen (terutamanya di atas, tetapi juga dalam lapisan dalam kulit). Serat elastik jarang berubah, lebih kerap mereka hanya berpecah-belah. Inframerah limfosit dilihat. Pelepasan kulit tidak berubah, kadang-kadang hanya dimampatkan atau digantikan oleh tisu berserabut.

Mekanisme pembentukan proses patologi belum dipelajari. Watak imun atau neurogenik yang mungkin. Terdapat sebab untuk mempercayai penyebab penyakit ini adalah Borreliosis (sejenis Burgdoferi).

Diagnosis perbezaan perlu dibuat dengan skleroderma fokus. Perlu diingat bahawa apabila atrophoderma Pazini-pierini terdapat bengkak gentian kolagen di lapisan tengah yang lebih rendah dari dermis, tidak ada sklerosis tisu, dan terdapat perubahan dalam elemen elastik tisu akibat pembengkakan dan genangan darah di dalam perut yang mendalam.

Rawatan

Untuk rawatan ubat-ubatan antibakteria digunakan - penisilin - 1 juta IU sehari selama 2-3 minggu. Dadah dermotropik dan peredaran darah juga boleh digunakan secara luaran.

Ramalan

Prognosis penyakit itu diragukan. Penyakit ini agak sukar untuk disembuhkan, tetapi tidak menimbulkan ancaman kepada kehidupan.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Atrophoderma Idiopatik Pasini-Pierini adalah atrofi kulit yang kelihatan besar dengan hiperpigmentasi. Patologi ini adalah satu bentuk skleroderma yang terhad.

Apa itu?

Atrophoderma agak jarang berlaku. Faktor risiko yang boleh mencetuskan perkembangan penyakit adalah pemekaan, hipotermia, stres, trauma, jangkitan.

Punca dan mekanisme perkembangan penyakit ini setakat ini belum ditubuhkan. Genetik berjangkit, imun dan neurogenik penyakit ini. Dalam kesusasteraan perubatan terdapat penerangan tentang kes keluarga, yang mungkin menunjukkan bahawa keturunan mempengaruhi perkembangan atrophoderma.

Gejala penyakit

Atrophoderma lebih biasa di kalangan wanita muda. Penyakit ini ditunjukkan oleh pembentukan satu atau beberapa luka pada kulit. Mereka mempunyai sempadan yang jelas, warna kebiruan dan seolah-olah ditekan ke dalam kulit yang sihat di sekelilingnya.

Saiz lesi adalah dua atau lebih sentimeter. Gariskan bujur dalam kes tumpuan terpencil. Apabila menggabungkan bentuk ruam adalah salah. Permukaan lesi adalah licin.

Unsur-unsur patologi biasanya diletakkan di dada dan belakang. Gejala klinikal utama penyakit ini ialah perkembangan hiperpigmentasi.

Luka-luka semakin meningkat dalam saiz lebih dari sepuluh tahun atau lebih. Bersama-sama dengan lesi-lesi lama mungkin muncul ruam-ruam baru. Tiada gangguan subjektif diperhatikan. Penyakit ini boleh menstabilkan sendiri.

Diagnosis dan rawatan

Diagnosis atrophoderma dibuat berdasarkan pemeriksaan, ketiadaan aduan subjektif pesakit dan penilaian patologi kulit.

Pada permulaan penyakit ini, edema kulit, kapal limfa dengan dinding tebal dan kapilari dilebar. Kemudian, terdapat penurunan bilangan serat anjal, jurang muncul pada mereka, dan atrofi kulit berkembang. Proses ini boleh menstabilkan walaupun tanpa merawat penyakit.

Perbezaan atrophoderma, terutamanya dari skleroderma fokus. Apabila melakukan diagnosis pembezaan, perlu mengambil kira bahawa sekiranya atrophodermia, sebahagian daripada dermis, terdapat kolagen edema, sklerosis tidak hadir, ada fenomena genangan dalam kapal, dan perubahan tisu elastik.

Rawatan itu dijalankan secara pesakit luar, di bawah pengawasan doktor yang menghadiri. Pada peringkat awal penyakit, terapi antibiotik adalah kaedah rawatan utama. Pesakit diberi penisilin, rawatan ialah 2-3 minggu. Di samping itu, ia menunjukkan penggunaan agen luar yang meningkatkan peredaran darah dan pemakanan tisu.

Prognosis untuk atrophoderma adalah diragui. Penyakit ini sukar untuk dirawat, tetapi tidak menimbulkan ancaman kepada kehidupan.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Kandungan artikel:

Pasini-Pierini atrophoderma - gejala, sebab, diagnosis, rawatan, foto

Pazini-Pierini atrophoderma adalah penyakit langka yang disebabkan oleh khasiat kulit yang tidak normal yang memberi kesan kepada kebanyakan wanita muda. Oleh kerana kekurangan nutrien, semua lapisan kulit berkurangan dalam jumlah, penyakit ini diletakkan di dalam badan. Gejala pertama ialah penampilan sedikit berongga, satu atau banyak bulat (bujur) bintik berwarna coklat-ungu atau warna abu-abu dengan diameter 2 cm atau lebih. Kulit batang atau belakang dipengaruhi simetri. Tempat meningkat dengan masa dan bentuk plak ciri-ciri pelbagai bentuk tentang saiz sawit, dengan pinggang cembung dan atrophik, seperti pusat tertekan, di mana urat dalam kulit sering menunjukkan.

Gejala atrophoderma Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini dianggap sebagai bentuk scleroderma. Selalunya ia ditemui pada gadis-gadis muda. Di bahagian belakang terdapat kawasan tumpuan luas atrofi. Kulit di tempat-tempat ini menjadi lebih nipis dan melaluinya, grid kapal kelihatan.

Hyperpigmentation kawasan-kawasan yang terjejas sering muncul, kawasan-kawasan ini menjadi berwarna kecoklatan. Tiada gejala lain dari bentuk utama. Penyakit ini mempunyai kursus yang kronik, dan apabila ia berkembang, pertunjukan baru muncul. Lesi sedia ada menjadi lebih besar. Kadang-kadang perkembangan proses patologi itu sendiri digantung. Jenis neurotik penyakit ini menyebabkan disfungsi sistem saraf periferal. Perubahan itu meliputi, pertama sekali, kulit jari. Ia menjadi kering, mendapat bersinar tidak sihat dan warna biru. Kulit yang terkena kehilangan rambut, kuku menjadi lebih kurus dan cacat.

Atrophoderma pada wanita hamil berkembang kerana peregangan kulit. Faktor yang memprovokasi bukanlah kerosakan mekanikal, tetapi kekurangan gizi dermis yang dikaitkan dengan patologi kronik. Zigzag atau juga jalur terbentuk pada kulit, yang pada mulanya mempunyai warna ungu. Selanjutnya, mereka memperoleh warna putih kekuningan. Mereka terletak di bawah paras kulit dan telah menyatakan sempadan.

Atrophoderma adalah beberapa proses patologi yang berbeza dalam beberapa parameter. Pada masa berlakunya penyakit itu boleh menjadi kongenital. Kategori ini termasuk tanda lahir, aplasia dan nevi. Pada mulanya, penyakit itu berkembang tanpa sebab yang jelas. Bentuk kedua menimbulkan latar belakang penyakit tempatan atau sistemik. Pada usia lanjut, bentuk invasif gangguan pemakanan kulit dikaitkan dengan perubahan berkaitan dengan usia.

Diagnostik

Diagnosis atrophoderma dilakukan berdasarkan peperiksaan, ketiadaan aduan subjektif, serta penilaian terhadap patologi kulit. Dalam fokus yang muncul baru-baru ini, kapilari dan saluran limfa dengan dinding tebal diperluaskan, dan terdapat pembengkakan tisu kulit. Atrofi tisu epidermis berlaku di foci lama, dan melanin berkumpul di lapisan basal. Kulit itu sendiri juga edematous, ditipis di lapisan mesh, terdapat penebalan ketara kolagen kolagen (terutamanya di atas, tetapi juga di lapisan dalam kulit). Serat elastik jarang berubah, lebih kerap hanya pemecahannya dicatatkan. Inframerah limfosit dilihat. Pelepasan kulit tidak berubah, hanya kadang-kadang dimampatkan atau digantikan oleh tisu berserabut.

Mekanisme pembentukan proses patologi belum dipelajari. Watak imun atau neurogenik. Borreliosis (sejenis burgdoferi) dipercayai menjadi penyebab penyakit.

Diagnosis perbezaan bermula dengan skleroderma fokus. Perlu diingat bahawa sekiranya atrophoderma Pazini-pierini, edema serat kolagen berlaku di lapisan tengah dermis yang lebih rendah, tiada sklerosis tisu, dan ada perubahan dalam elemen elastik tisu akibat pembengkakan dan genangan darah di dalam perut yang mendalam.

Punca atrophoderma Panini Pierini

Penyakit ini boleh berkembang dengan beberapa sebab. Sebagai contoh, melanggar nutrisi kulit, peningkatan berat badan yang pesat, atau dengan penampilan stretch mark semasa mengandung. Satu lagi punca penyebab penyakit ini adalah penyebab perubahan usia di dalam badan. Bentuk atrophoderma ini didiagnosis pada orang yang lebih tua daripada 45-50 tahun. Faktor yang memprovokasi adalah:

• nekrosis diabetes;
• sistemik lupus erythematosus;
• lichen;
• fler scleroderma;
• radiasi pengionan.

Reaksi kulit negatif boleh dilihat apabila mengambil ubat tertentu, seperti hormon. Dalam beberapa kes, punca atrophoderma Pasini Pierini tidak dapat dikenalpasti.

Ada pendapat mengenai penyakit autoimmune, neurogenik, penyakit berjangkit, yang telah disahkan secara rasmi. Tidak dapat mengenal pasti punca atrophoderma seperti cacing. Bentuk ini boleh disebabkan oleh kekurangan vitamin A dan gangguan endokrin.

Rawatan atrophoderma Panini Pierini

Rawatan itu dijalankan secara pesakit luar, di bawah pengawasan doktor yang menghadiri. Pada peringkat awal penyakit, kaedah rawatan utama adalah terapi antibiotik. Pesakit diberi penisilin dengan rawatan 2 hingga 3 minggu. Di samping itu, ia menunjukkan penggunaan agen luar yang meningkatkan peredaran darah dan pemakanan tisu.

Atrofodermia

Atrophoderma adalah sejenis atrofi kulit yang merangkumi beberapa penyakit berdasarkan proses degeneratif-atrofi dalam epidermis dan dermis. Penyakit ini mempunyai kecenderungan untuk berlarutan, tidak mempunyai komponen jantina, bukan bermusim. Klinik setiap patologi kepunyaan kumpulan atrophoderma adalah khusus; ciri umum ialah pembentukan lesi atropik pada kulit. Dalam diagnosis kepentingan penting kepunyaan pemeriksaan histologi biopsi kulit. Rawatan simptomatik (terapi vitamin, fisioterapi dan balneotherapy), prognosis adalah baik. Semasa atrophoderma terdapat vektor onkologi.

Atrofodermia

Atrophoderma - beberapa patologi kronik yang jarang berlaku yang berdasarkan kepada perubahan degeneratif kompleks pada kulit, menduduki kedudukan perantaraan antara atrofi klasik kulit dan skleroderma klasik. Mereka boleh menjadi kongenital dan diperoleh, gejala atau bertindak sebagai penyakit bebas. Penyebab dan mekanisme pembangunan atrophoderma adalah subjek penyelidikan dermatologi selama satu abad, tetapi tidak difahami sepenuhnya hari ini. Sebagai contoh, atrophoderma seperti cacing dijelaskan pada akhir abad XIX dalam kajian keratosis folikel kening (erythema erythema Unna), sebagai hasil penyakit ini. Mesh atrophoderma yang dikenali dengan nama Jacobi poikiloderma sejak 1906 (mesh erythematous atrophoderma Muller, malaikat-atropik poikiloderma Milian - Peren, dermatitis Gluck atropik, Sindrom Thomson, Sindrom Rotmund). Atrophodermia terhad Pasini-Pierini mula-mula digambarkan pada tahun 1875, dan atrophoderma neurotik pada tahun 1864 oleh ahli bedah Inggeris Pedzhet.

Gambar klinikal atrophoderma dalam setiap kes mempunyai ciri-ciri sendiri. Oleh kerana etiologi yang tepat penyakit itu belum ditubuhkan, rawatan itu adalah gejala. Relevan dikaitkan dengan kemungkinan proses kelahiran semula poykoilodermicheskogo dalam neoplasma malignan.

Punca atrophoderma

Atrophoderma berlaku kerana kekurangan zat makanan pada semua lapisan kulit akibat dari sebab yang tidak tepat. Ahli dermatologi percaya bahawa asas atrophoderma reticular (poikiloderma) adalah gangguan vaskular - kekusutan, penyempitan lumen dari saluran yang memberi makan kulit - neuroendocrine atau sifat toksik (radiasi pendedahan, UVR, dermatosis sistemik).

Atrophoderma seperti cacing berlaku akibat perubahan trophisme kulit, pemusnahan kelenjarnya akibat gangguan endokrin-otonomi (sintesis vitamin A, diabetes mellitus). Atrophoderma neurotik adalah akibat gangguan pada sistem saraf pusat dan periferal, yang membawa kepada pecahan proses metabolik (polyneuritis, kerosakan saraf). Atrophoderma terhad Pasini-Pierini didasarkan pada gabungan semua sebab di atas terhadap latar belakang kelemahan tajam imuniti umum dan tempatan.

Klasifikasi atrophoderma

Pengelasan atrophoderma agak merupakan tafsiran kuantitatif penyakit dalam kumpulannya. Terdapat:

1. Atrophoderma seperti cacing adalah penyakit yang muda, unsur utama adalah tiub folikular yang terletak bersimetri pada pipi dengan hasil dalam parut atropik yang kecil. Kulit "kulit" yang menyerupai kulit menyerupai kulit buah atau sikat madu.
2. Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini adalah penyakit yang jarang berlaku, yang menjejaskan kebanyakan wanita muda. Disetempat di badan. Unsur utama adalah titik lonjong, jatuh di tengah, yang berubah menjadi plak, dan kemudian menjadi tumpuan atrofi yang terhad.
3. Atrophoderma neurotik - kulit bahagian kaki terpengaruh, trophicity tisu terganggu dengan penampilan degenerasi atrophic foci, penipisan kuku dan rambut gugur.
4. Atropoderma reticular (poikiloderma) - penyakit di luar umur dan jantina. Tempatan paling kerap di kawasan terbuka kulit dalam bentuk erythema dengan hasil dalam tumpuan atrofi berpigmen.

Gejala atrophoderma

Klinik atrophoderma adalah individu untuk setiap penyakit yang termasuk dalam kumpulan patologi ini. Atrophoderma seperti cacing mempunyai gambaran klinikal yang paling khas: golongan muda di pipi mereka kelihatan kecil (1-3 mm) bersimetri yang terletak bersebelahan, melambatkan kecacatan kulit yang menggariskan pelik dengan kedalaman 1 mm. Ini adalah folikel yang cacat, biasanya diisi dengan palam sebaceous. Mereka bercantum untuk membentuk "gelombang", "garis", "sel", yang bersamaan dengan kulit kulit di antara mereka, menyerupai corak kulit pohon, dimakan oleh cacing, atau sarang lebah. Dengan usia, gejala semakin meruncing.

Klinik idiopatik menyerupai fokus skleroderma cetek yang terhad, ia ditekan ke dalam kulit yang sihat di sekelilingnya, bersaiz kecil (sehingga 2 cm), bentuk bujur, lembut hingga palpasi, warna badan, tunggal atau berbilang, cenderung bergabung dengan pembentukan bentuk kerang. Terletak di bahagian perut atau belakang.

Bentuk neurotik dicirikan oleh luka-luka jari dan jari kaki: kulitnya berkilat, tegang, seolah-olah apabila tangan atau kaki bengkok, ia akan "pecah", kulit menjadi kebiru-biruan, seperti dalam akrokyanosis, disebabkan bekalan darah kapilari yang tidak mencukupi. Dari masa ke masa, pemakanan kawasan kulit ini secara praktikal berhenti, ia menjadi pucat maut, ia menjadi lebih kurus, dan piring kuku telus dan kehilangan rambut diperhatikan dalam tumpuan atrofi.

Poikiloderma, atau atrophoderma reticular, terletak di kawasan kulit terbuka, di zon degradasi. Secara visual ia kelihatan seperti permukaan kulit yang timbul akibat penggantian bintik-bintik atropik, berpotensi dengan bintik-bintik yang bercampur-campur. Perubahan kepada melasma, mycosis cendawan adalah mungkin.

Diagnosis dan rawatan atrophoderma

Atrophoderma didiagnosis berdasarkan manifestasi klinikal dan hasil kajian histologi. Setiap gambaran morfologi setiap patologi adalah individu. Pembezaan penyakit dengan parapsoriasis, scleroderma, dermatmyositis, dermatitis radiasi, mycosis fungoid, melanosis, keratosis Siemens, sindrom Basex, alis, ularitema, varicella, jerawat vulgaris. Asas diagnostik pembezaan adalah klinik yang digabungkan dengan hasil biopsi kulit.

Rawatan terdiri daripada pemulihan jangkitan kronik, terutamanya daripada tuberkulosis, sifilis. Terapi berkesan diperlukan untuk penyakit somatik jangka panjang (diabetes, tiroid dan penyakit paratiroid, reumatik, obesiti). Terapi vitamin digunakan secara simtomatik (vitamin A, luaran dan lisan, multivitamin), bermakna meningkatkan tisu tropisme (dexpanthenol), persiapan besi, diazepam. Prosedur haba yang berkesan, dermabrasion, mandi bran, marin, mandi radon; terapi lumpur (Crimea, Naftalan), urut dan pendidikan jasmani untuk meningkatkan pemakanan kulit.

Pencegahan atrophoderma adalah keutamaan gaya hidup sihat. Prognosis adalah baik untuk kehidupan. Apabila poikiloderma, pemerhatian wajib oleh dermatologi diperlukan kerana kemungkinan transformasi menjadi retikulosarcomatosis.

Atrofodermia

Atrophoderma adalah nama (atrophy - malnutrition dan derma - kulit), yang menggabungkan beberapa penyakit kulit jarang dan pada masa yang sama mereka dicirikan oleh kematian tisu lemak subkutaneus. Gejala, tanda dan rawatan adalah individu untuk setiap jenis atrophoderma, oleh itu, artikel ini membincangkan jenis-jenis penyakit yang ada sekarang.

Atrophoderma neurotik

Kenapa

Pada kulit adalah ujung saraf yang bertindak balas terhadap isyarat dari dunia luar dan menghantar isyarat ini melalui saraf yang terhasil ke otak, sebaik sahaja kerosakan pada saraf yang terdahulu berlaku akibat jangkitan atau sebab lain (keracunan kimia atau kerja pada selesema) pada kulit bermula patologi proses itu.

Menerangkannya sendiri

Lesi atropik muncul di bahagian belakang tangan, pada jari dan pada kaki. Dalam lesi seperti itu, kulit mula bersinar, dan ia menjadi sangat nipis. Juga, hampir selalu rambut berhenti tumbuh di kawasan kulit ini dan warna kulit berubah. Dalam beberapa kes, lesi pada kulit mempunyai gejala yang sama seperti radang dingin dengan lepuh, ulser dan edema.

Juga, dalam kes penyakit sistem saraf pusat, seperti poliomielitis, ensefalitis, dan lain-lain, atrophoderma neuralit boleh berlaku.

Atrophoderma wormlike

Mengapa ia berlaku? Tidak ada sebab yang tepat, mungkin - gangguan endokrin atau kekurangan vitamin A.

Semasa baligh, ruam muncul di pipi atau di dahi anak-anak muda dalam bentuk atrofi kecil, yang saling berkaitan antara satu sama lain dan antara yang ada kulit kulit biasa. Semua ini menyerupai corak jejaring pada kulit, seseorang membandingkan ruam-bulu ini dengan pokok yang cacing telah dikeluarkan. Dalam beberapa kes, terdapat kemerahan sedikit, belut hitam dan putih, tetapi tidak ada keradangan.

Rawatan

Rancang persediaan yang mengandungi vitamin A. Kosmetik digunakan secara luaran untuk membersihkan kulit.

Diagnostik

Apabila membuat diagnosis, atrophoderma seperti cacing boleh dikelirukan dengan penyakit seperti discoid lupus erythematosus, keratosis follicular nevus.

Ciri khas

• Tidak disebutkan atrofi kulit;
• Keratinisasi kulit berlaku;
• Kelenjar sebaceous menjadi kecil dan bilangannya berkurangan;
• Kelenjar sebum ditutup oleh plak folikel;

Atrophoderma idiopathic Pasini - Pierini

Jenis scleroderma (nama lain untuk morphea atropi yang rata).

Kenapa

Alasannya tidak sepenuhnya ditubuhkan. Penyebab yang didakwa adalah keturunan, jangkitan, tekanan, faktor kekebalan tubuh.

Manifestasi

• Pada badan, terutamanya di bahagian belakang, tompok besar warna kecoklatan atau kemerahan muncul;
• Hyperpigmentation hadir;
• Seals dalam lesi tidak;
• Fler scleroderma mungkin hadir;

Diagnostik

Apabila membuat diagnosis, Pasini - Pierini atrophoderma sering dikelirukan dengan skleroderma fokus. Tetapi atrophoderma, terdapat pelanggaran keanjalan kulit dan genangan dalam kapal dalam.

Rawatan

Berikan penisilin dan cara luaran yang digunakan untuk meningkatkan peredaran darah. Tetapi terdapat kes-kes penyembuhan tanpa penggunaan ubat-ubatan.

Atrophodermia linear Moulin

Penyakit yang sangat jarang berlaku, yang digambarkan pada tahun 1992. Dalam 5 pesakit yang berumur 6-20 tahun, pigmen yang sangat serupa dan band atropik diperhatikan, yang muncul pada pesakit di sepanjang satu sisi garis Blashko.

Garis Blashko adalah garis yang setiap orang ada dalam DNA, tetapi mereka tidak dapat dilihat, hanya dengan penyakit tertentu yang mereka mulailah.

Pada tahun 1994, semua manifestasi ini diberi nama "linear Moulin atrophoderma".

Punca penyakit

Terlalu tidak diketahui. Penyebab yang mungkin adalah mutasi gen semasa perkembangan janin, yang juga menimbulkan penyakit kulit lain yang dikaji di sepanjang garis Blashko. Sehingga baru-baru ini, kira-kira 25 kes telah diterangkan dalam kesusasteraan Inggeris. Kanak-kanak atau remaja sakit.

Bagaimana rupanya

Diterangkan sebagai lesi kulit di leher dalam bentuk pekatan berbentuk, atropik berbentuk S. Tetapi juga terdapat pada badan dan pada anggota badan. Di tempat kekalahan - lapisan atas kulit menjadi lebih coklat, di mana formasi kecil. Sekiranya penebalan lapisan atas kulit berlaku, kemungkinan bahawa atrophoderma Pasini - Pierini atau bentuk skleroderma yang terhad.

Membuat diagnosis

Diagnosis adalah sukar kerana atrophoderma jenis ini mempunyai banyak persamaan dengan penyakit lain.

Contohnya

Bentuk sistemik dari nevus epidermal warty juga dicirikan oleh fakta bahawa ia memberi kesan kepada kanak-kanak, tetapi dalam kes ini penyakit berlaku pada bayi...

Skleroderma terhad berbeza daripada Moulin atrophoderma oleh tanda-tanda kulit yang kelihatan. Dengan bentuk penyakit ini, tubuh pesakit tidak dirugikan, penyakit ini merosakkan penampilan estetik. Rawatan untuk atrophoderma linear Moulin tidak dibangunkan.

Lihat juga penyakit kulit lain di sini.

Atrophoderma - penyakit gangguan pemakanan kulit

Atrophoderma adalah penyakit yang berkaitan dengan malnutrisi kulit. Oleh kerana kekurangan nutrien, jumlah semua unsur kulit atau lapisan individunya berkurang, sementara tiada fenomena penguraian yang diperhatikan.

Atrophoderma lebih biasa di kalangan wanita. Penyakit ini boleh berkembang pada bila-bila masa, terdapat juga bentuk kongenital atrofodermia.

Punca pembangunan

Atrophoderma boleh berkembang dengan pelbagai sebab. Sebagai contoh, salah satu punca kekurangan zat makanan pada kulit mungkin penampilan tanda regangan kulit selama kehamilan atau dengan peningkatan berat badan secara tiba-tiba.

Satu lagi sebab umum tapak atrophoderma adalah proses penuaan kulit, bentuk penyakit ini berlaku pada pesakit tua.

Seringkali atrophoderma berkembang, akibat beberapa penyakit. Gangguan boleh menyebabkan kekurangan zat makanan dan tanda-tanda atrofi seperti:

• Lichen scleroatrophic;
• Nekrobiosis kencing manis;
• Fler scleroderma;
• Dermatomyositis (penyakit yang menjejaskan tisu penghubung);
• Lupus erythematosus;
• Pendedahan radiasi;
• Reaksi individu badan untuk mengambil ubat tertentu, selalunya, ubat-ubatan hormon.

Penyebab perkembangan atrophoderma tertentu (contohnya, penyakit Pasini-Pierini) belum ditubuhkan setakat ini. Terdapat teori neurogenik, imunologi dan berjangkit mengenai perkembangan penyakit ini, tetapi tidak ada teori yang mendapat pengiktirafan umum.

Tidak mungkin untuk menubuhkan sebab-sebab perkembangan dan atrophoderma seperti cacing. Terdapat anggapan bahawa bentuk penyakit ini dikaitkan dengan gangguan endokrin dan kekurangan vitamin A.

Gambar klinikal dan bentuk penyakit

Gejala atrophoderma bergantung kepada bentuk penyakit.

Atrophoderma seperti cacing adalah penyakit jarang, kadang-kadang familial. Manifestasi pertama muncul pada zaman kanak-kanak, pada usia kira-kira 5-12 tahun. Sejumlah besar tanduk folikular menaruh saiz kepala perlawanan dibentuk pada pipi pesakit, seperti dalam ichthyosis vulgaris. Selepas mengupas kesesakan lalu lintas di tempat mereka, kawasan atrofi cicatricial dibentuk. Secara luaran, kulit pesakit kelihatan bergelombang, menyerupai kulit pohon, terkikis oleh serangga. Dengan usia, benjolan di kulit mungkin sedikit melicinkan.

Idiopathic atrophoderma atau penyakit Pasini-Pierini, yang juga merupakan satu bentuk skleroderma yang berasingan. Penyakit ini paling sering menjejaskan wanita muda. Pada kulit badan (biasanya di bahagian belakang, di sepanjang tulang belakang) kelihatan besar bujur badan atrofi. Kulit di kawasan ini tenggelam, saluran darah kelihatan melaluinya. Selalunya, hiperpigmentasi muncul di lesi, iaitu, bintik-bintik menjadi coklat. Atrophoderma idiopatik tidak menyebabkan sensasi subjektif.

Penyakit ini kronik, untuk masa yang lama. Luka lama secara beransur-ansur semakin meningkat, dan bintik-bintik atrofi baru boleh muncul. Kadang-kadang proses itu secara spontan menstabilkan.

Atrophoderma neurotic. Bentuk penyakit ini disebabkan oleh patologi bahagian-bahagian periferal sistem saraf (polyneuritis, trauma dengan kerosakan saraf, dll.). Dalam bentuk penyakit ini, kulit anggota badan dan, di atas semua, jari-jari, terjejas. Kulit menjadi terlalu kering, berkilat, menjadi berwarna merah jambu, seperti dalam acrocyanosis, dan kemudian warna pucat yang mati. Pada bidang kulit yang terjejas oleh atrophoderma, rambut jatuh, kuku mengalami perubahan dystrophik.

Atrophoderma hamil. Penyakit ini menampakkan diri dalam ketegangan kulit. Bagaimanapun, ia bukan disebabkan oleh pembentukan mekanikal, tetapi gangguan tropik yang disebabkan oleh penyakit saraf atau penyakit sistemik yang lain. Dalam bentuk penyakit ini, jalur garis lurus atau sinu muncul pada kulit, yang pada mulanya mempunyai warna kebiruan, dan kemudian memperoleh warna putih-kuning. Pita-pita kelihatan agak meleleh, pinggangnya sangat terhad.

Atrophoderma adalah kumpulan keseluruhan penyakit, jadi terdapat beberapa variasi klasifikasi, bergantung kepada tanda-tanda yang berlainan.

Jadi, mengikut masa manifestasi, adalah kebiasaan untuk membezakan atrophoderma berikut:

• Congenital Jenis penyakit ini termasuk aplasia, mol (epidermal nevi), dan sebagainya.
• Utama. Dalam kes ini, atrophoderma berkembang tanpa sebab luaran yang jelas.
• Sekunder. Bentuk atrophoderma ini adalah akibat daripada sejenis penyakit kulit atau sistemik, misalnya, anetodermia.
• Involusioner. Jenis penyakit ini termasuk atrophoderma yang sengaja dan presenile, penyakit ini berkembang pada usia tua dan tua.

Kaedah diagnostik

Selalunya, untuk diagnosis atrophoderma pemeriksaan luaran yang mencukupi. Sekiranya perlu, biopsi kulit dari lesi boleh dilakukan, diikuti dengan arahan bahan untuk histologi.

Gambaran histologi atrophoderma bergantung kepada umur lesi. Dalam foci yang baru terbentuk, pembengkakan dermis, kapilari yang dilebar dan vesel limfa yang menebal akan diperhatikan. Dalam kajian bahan dari lesi lama terlihat tanda atrofi epidermis, meningkatkan kepekatan melanin dalam sel basal. Dermis bengkak, dengan lapisan mesh halus. Di bahagian atas terdapat kehadiran ikatan kolagen yang menebal.

Rawatan

Rawatan yang berkesan terhadap atrophoderma tidak dikembangkan. Bergantung kepada bentuk penyakit, terapi vitamin, urut cahaya yang ringan, dan pelbagai prosedur yang berkaitan dengan pemanasan kulit boleh diresepkan kepada pesakit. Rawatan spa berguna - mandi lumpur, laut dan radon. Kelas terapi fizikal yang disyorkan untuk meningkatkan peredaran darah dan pemakanan kulit.

Dalam rawatan atrophoderma idiopatik, suntikan penisilin digunakan. Salutan yang diberikan secara luaran untuk memperbaiki trophism tisu dan merangsang peredaran darah.

Untuk menghilangkan atrophoderma sekunder, penting untuk merawat penyakit yang menyebabkan kekurangan zat makanan pada kulit.

Rawatan oleh kaedah rakyat

Tidak mustahil untuk menghilangkan atrophoderma dengan bantuan ubat-ubatan rakyat, namun ada resipi yang membantu menstabilkan proses.

Untuk melincirkan lesi, ia adalah bernilai menyiapkan salap berdasarkan lilin dan minyak pati. Anda boleh menggunakan minyak buckthorn atau minyak rosehip. Ia perlu mencairkan lilin dan campurkan dengan teliti dengan minyak. Sapukan kepada lesi, meliputi bahagian atas dengan filem berpaut dan mengamankan dengan plaster atau pembalut. Lakukan prosedur dua kali sehari selama sekurang-kurangnya tiga minggu berturut-turut. Kemudian selepas berehat seminggu, kursus itu boleh diulang.

Prognosis dan pencegahan

Pencegahan atrophoderma utama tidak dikembangkan. Untuk mencegah perkembangan bentuk menengah penyakit ini, perlu segera mengubati penyakit sistemik yang boleh mencetuskan perkembangan atrophoderma.

Prognosis untuk pemulihan dari atrofodermia tidak menguntungkan. Penyakit ini berpanjangan, perubahan kulit tidak dapat dipulihkan. Rawatan ini membantu menstabilkan proses dan mengelakkan penampilan lesi baru.

Idiopatik atrofodermia Pasini Pierini. Sebabnya. Gejala Diagnosis Rawatan

Pazini Pierini idiopathic atrophoderma (sinonim: scleroderma dangkal, morphea atrophik yang datar) adalah atropi kulit yang superfisial, dengan hiperpigmentasi.

Punca dan patogenesis penyakit tidak ditubuhkan. Terdapat neurogenik (lokasi foci di sepanjang batang saraf), kekebalan (kehadiran antibodi anti-nuklear dalam serum darah) dan infeksi (pengesanan Borrelia burgdorferi antibodi dalam serum darah) genesis penyakit. Bersama atrophoderma primer, mungkin ada bentuk yang hampir sama atau serupa dengan skleroderma fokus yang cetek. Mungkin gabungan mereka. Kes keluarga digambarkan.

Gejala atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini. Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini lebih kerap dipengaruhi oleh wanita muda.

Secara klinikal, kebanyakannya pada kulit batang, terutamanya di sepanjang tulang belakang, di bahagian belakang dan bahagian tubuh yang lain, terdapat sedikit badan yang cetek, sedikit jatuh ke bawah atrofi dengan lutut berwarna, bulat atau berbentuk bujur, coklat atau lidah merah. Disifatkan oleh hiperpigmentasi dalam lesi, mungkin disebarkan luka berdarah kecil pada badan dan anggota proksimal. Gangguan subjektif tidak wujud, untuk jangka panjang, progresif, dan peningkatan lesi lama mungkin kelihatan baru. Penstabilan secara spontan proses mungkin. Bilangan lesi boleh menjadi yang paling pelbagai - dari satu ke beberapa.

Bujur besar atau bulat, dangkal, sedikit retakan pusat atrofi dengan salutan lutir berwarna kecoklatan atau lidah berwarna merah. Dicirikan oleh kehadiran hiperpigmentasi. Kulit di sekitar luka tidak berubah. Meterai di dasar plak hampir tidak hadir sepenuhnya. Dalam kebanyakan pesakit tidak ada kelopak lilac di pinggir luka. Mungkin kombinasi dengan skleroderma focal dan (atau) lichen scleroatrophic.

Berdasarkan pemerhatian klinikal, beberapa pakar dermatologi menganggap atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini suatu bentuk peralihan antara skleroderma plak dan atrofi kulit.

Pathomorphology. Dalam lesi baru, edema dermis, pelebaran saluran darah (terutama kapilari), dan saluran limfa diperhatikan. Dinding pinggir limfa sedikit menebal dan membengkak. Dalam lesi yang lebih tua, atropi epidermis diperhatikan, dalam sel basal - jumlah melanin yang banyak. Dermis bengkak, lapisan meshnya lebih nipis, berkas serat kolagen bahagian atas dermis lebih tebal daripada fokus baru, kadang-kadang dipadatkan dan homogen. Perubahan yang sama dalam gentian kolagen juga boleh diperhatikan di bahagian dermis yang lebih dalam. Serat elastik kebanyakannya tidak berubah, tetapi di tempat-tempat mereka berpecah, terutamanya di bahagian dalam dermis. Kapal dilebar, di sekitar mereka adalah infiltrat limfositik, yang juga boleh diperhatikan perifollykulyarno. Pelepasan kulit untuk sebahagian besar tanpa sebarang perubahan, hanya dalam bidang penyatuan dan pengerasan kolagen, mereka boleh dimampatkan oleh tisu berserabut, dan kadang kala digantikan dengannya.

Histogenesis kurang difahami. Terdapat andaian tentang kemungkinan genetik neurogenik atau genetik proses. Terdapat juga hipotesis mengenai penyakit berjangkit penyakit itu, berdasarkan pengesanan pada beberapa pesakit peningkatan titer antibodi kepada patogen borreliosis - Borrelia burgdorferi.

Diagnosis keseimbangan. Penyakit ini harus dibezakan daripada skleroderma focal. Dalam diagnosis pembezaan, perlu diambil perhatian bahawa dalam kes atrophoderma Pasini-Pierini, edema kolagen dicatat di bahagian tengah dan bawah dermis, ketiadaan sclerosis, perubahan tisu elastik akibat edema dan genangan dalam saluran dalam.

Rawatan atrophoderma idiopatik Pasini-Pierini. Pada peringkat awal, penisilin ditetapkan untuk 1 juta unit. sehari selama 15-20 hari. Cara yang digunakan secara luaran untuk meningkatkan peredaran darah dan trofi tisu.

Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini: gejala penyakit, patogenesis dan rawatan

Atrophoderma idiopatik Pazini Pierini adalah patologi yang menengah antara skleroderma terhad dan atrofi kulit klasik. Ia mungkin kongenital, gejala dan bertindak sebagai penyakit yang berasingan.

Ciri-ciri penyakit ini

Atrophoderma terbentuk apabila terdapat kekurangan nutrisi di sel-sel lapisan atas kulit. Apa yang menyebabkan kedua, tidak diketahui. Penjelasan yang paling umum ialah patologi saluran darah - penyempitan lumen, penghancuran.

Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia diperhatikan terutamanya pada wanita muda. Tanda pertama muncul di antara umur 20 dan 30 tahun. Penyakit ini terdedah kepada kursus berlarutan, tetapi tidak menimbulkan ancaman kepada kehidupan, ia tidak disertai dengan rasa sakit dan menyebabkan ketidakselesaan, sebaliknya, sifat estetika.

Tempat biasanya muncul pada kulit batang. Mereka dicirikan oleh perubahan yang ketara dalam pigmentasi. Regresi takut, walaupun perlahan-lahan, dan penstabilan spontan adalah mungkin. Mungkin ada satu hingga sepuluh lesi.

Pada luka-luka baru, pembengkakan dermis diperhatikan, diikuti dengan pelebaran saluran darah dan limfa. Dinding kedua menebal dan membengkak. Dalam lesi lama di sel-sel basal terlalu banyak melanin dihasilkan - hiperpigmentasi kulit. Lapisan epidermis secara beransur-ansur beransur-ansur secara beransur-ansur, kulit sangat memancarkan, dermis membengkak, serat kolagen menjadi lebih padat berbanding dengan penyakit muda penyakit ini.

Perubahan serat kolagen muncul di lapisan dermis yang lebih dalam, serat anjal tidak berubah. Kapilari diperluas, infiltrat limfosit terdapat di sekitar mereka. Di tempat-tempat pemadatan terbesar muncul berserabut - parut, tisu.

Skleroderma dangkal (gambar)

Klasifikasi idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini

Penyakit ini dirujuk sebagai kronik, terdedah kepada pembangunan jangka panjang. Idiopathic atrophoderma dibezakan tidak begitu banyak oleh gejala dan perjalanan penyakit seperti dengan mekanisme yang dicadangkan:

• asal neurogenik - dicetuskan oleh tekanan, sifat neuro alergi penyakit. Dalam kes ini, fokus atrophoderma terletak di sepanjang batang saraf;
• kebal - salah satu varian tindak balas tubuh terhadap alergen. Dalam bentuk ini, antibodi anti-nuklear dikesan dalam darah;
• genetik berjangkit - ia ditimbulkan oleh penyakit berjangkit yang bersifat tertentu. Antibodi Borrelia burgdorferi terdapat di dalam darah.

Punca

Penyebab penyakit tidak dipasang. Faktor-faktor yang mencetuskan perkembangan penyakit termasuk yang berikut:

• hipotermia - jangka panjang dan serius, atau kekal. Yang terakhir adalah faktor yang paling sering menimbulkan kekejangan pembuluh darah kecil. Pada masa yang sama, stasis darah terbentuk, yang membentang dinding pembuluh darah dan menimbulkan perubahan dalam mekanisme pengeluaran kolagen;
• Tekanan juga membawa kepada kekejangan kapilari dan kapal yang lebih besar. Ia adalah vasoconstriction yang berterusan yang menyebabkan kekurangan pemakanan, dan yang kedua menyebabkan atrofi tisu;
• gangguan endokrin - scleroderma sering berkembang di latar belakang diabetes mellitus, sebagai contoh. Dalam kes ini, pemusnahan kelenjar kulit diperhatikan, trophisme perubahan kulit, yang mengakibatkan atrofi;
• gangguan sistem saraf pusat atau sistem saraf periferi - contohnya polyneuritis. Penyakit seperti itu mengakibatkan metabolisma terjejas.

Gejala

Gejala atrofodermia idiopatik serupa dengan tanda-tanda skleroderma fokus. Foci berupa bintik bujur dan bulat pada diameter awalnya kecil - sehingga 2 cm, berlaku di bahagian belakang, terutama di sepanjang tulang belakang, di perut, di sisi badan.

• Titik-bintik ini mempunyai sempadan yang jelas, warna berubah dari kecoklatan menjadi merah cair. Noda itu seolah-olah ditekan ke dalam berbanding dengan tahap kulit.
• Dengan perkembangan penyakit, hyperpigmentation diperhatikan. Permukaan tompoknya lembut, tidak ada anjing laut. Pembuluh darah mungkin kelihatan di bawah kulit.
• Plak cenderung untuk bergabung. Dalam kes ini, bentuk kompleks pembentukan kerang.

Diagnostik

Gejala penyakit tidak dinyatakan, sama seperti beberapa penyakit lain. Objektif utama diagnosisnya adalah untuk memisahkan penyakit ini dari fler skleroderma, parapsoriasis, mycosis kulat, keratosis Siemens, dan sebagainya. Tanda-tanda khas atrophoderma: edema kolagen di bahagian bawah dan bahagian tengah dermis, ketiadaan proses sklerotik seperti itu, dan perubahan dalam tisu elastik akibat genangan darah dalam kapilari.

Alat diagnostik utama adalah biopsi kulit. Sekeping kecil kulit, biopsi, dikeluarkan dari nidus penyakit itu, dimasukkan ke dalam bekas steril dan, selepas pemprosesan, diperiksa di bawah mikroskop. Oleh itu, adalah mungkin untuk menentukan dengan tepat keadaan serabut dan kulit dan menilai tahap kerosakan. Ubat ini tertakluk kepada pemeriksaan histologi untuk mengecualikan atau mengesahkan penyakit gabungan seperti mycosis kulat.

Rawatan

Atrophoderma idiopatik tidak menimbulkan ancaman kepada kehidupan dan kesihatan. Rawatan dijalankan secara pesakit luar di bawah pengawasan doktor yang menghadiri.

• Penisilin ditadbir pada 1 juta unit sehari. Kursus ini adalah 15-20 hari.
• Salutan salap yang digunakan secara luaran yang meningkatkan bekalan darah ke tisu: bepanthen, dexpanthenol, pantoderm.
• Tahap kewajiban - rawatan penyakit penyakit kronik, jika atrofodermia disebabkan oleh jangkitan. Sebagai rawatan simptomatik, vitamin A ditunjukkan, di dalam dan di luar.
• Berkesan adalah prosedur yang menggalakkan pemanasan dalam kulit: dermabrasion, mandi radon, terapi lumpur, urutan.
• Pendidikan fizikal tidak kurang bermanfaat, kerana ini meningkatkan peredaran darah.

Pencegahan penyakit

Memandangkan punca penyakit tidak ditubuhkan, tidak ada kemungkinan untuk menunjukkan langkah pencegahan yang berkesan. Adalah perlu untuk mengelakkan faktor-faktor yang merangsang: hipotermia, terlalu panas, kafein yang berlebihan, pengawalan saraf, dan sebagainya.

Komplikasi

Atrophoderma tidak menyebabkan komplikasi. Walau bagaimanapun, dalam kes-kes yang lebih tinggi - apabila poikiloderma, pesakit mesti diperhatikan oleh ahli dermatologi supaya penyakit itu tidak berubah menjadi retikulosarcomatosis.

Ramalan

Penyembuhan lengkap adalah mustahil, bagaimanapun, penyakit itu boleh dihentikan di mana-mana peringkat. Tiada ancaman kepada kehidupan.

Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini adalah penyakit jarang berlaku antara atrofi tisu dan skleroderma fokus. Ia tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi kemajuan pasti dapat dihentikan.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Atrophoderma Pasini-Pierini (idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini atau skleroderma dangkal) adalah perubahan kulit yang disertai dengan atrofi kasar (perubahan kulit yang tidak dapat dipulihkan) dan hiperpigmentasi. Penyakit ini jarang berlaku, dan sifatnya tidak ditubuhkan. Antara punca perkembangan dipanggil kecenderungan genetik, penyakit berjangkit dan gangguan dalam sistem imun. Kumpulan risiko termasuk wanita (kebanyakannya muda).

Atrophoderma Pacini-Pierini diwujudkan dalam pembentukan lesi pada kulit perut, dada, belakang atau tulang belakang (yang bertambah dari 2 cm ke saiz sawit) bujur atau bulat dengan warna merah jambu yang berwarna-warni. Secara beransur-ansur, warna boleh menjadi coklat dan mencapai gading.

Lama kelamaan, anjing laut berkembang dalam lesi, kemurungan yang sedikit, di mana vesel muncul dan hiperpigmentasi kulit mula berkembang. Bersama-sama dengan peningkatan secara beransur-ansur, pertunjukan lama dapat membentuk yang baru. Luka-luka itu seolah-olah ditekan ke dalam kulit yang sihat di sekelilingnya, yang tidak sesuai dengan apa-apa perubahan. Pesakit tidak mempunyai sebarang ketidakselesaan pada kulit yang terjejas.

Rawatan perlu dilakukan pada pesakit luar di bawah pengawasan ahli dermatologi. Pada peringkat awal selama 20 hari, penisilin ditetapkan, ubat-ubatan bertujuan meningkatkan nutrisi dan peredaran darah, serta multivitamin.

Atrophoderma Idiopatik Pasini

Kursus skleroderma plak panjang, foci boleh wujud selama bertahun-tahun dengan keadaan baik umum pesakit dan hanya kadang-kadang mengembangkan lesi organ-organ dalaman dan sistem saraf.

Salah satu jenis skleroderma plak yang jarang berlaku adalah bentuk nodular (dalam atau keloid), di mana proses patologi menangkap tisu penghubung tisu lemak subkutaneus dan fascia otot yang mendasari; Perubahan keradangan dalam kulit tidak hadir, kulit dikaitkan dengan struktur asas dan mempunyai permukaan tertekan. Dalam kajian klinikal, lesi ini terasa seperti menebal dan dikaitkan dengan fascia dan otot yang mendasari yang kurang baik dari tisu di sekeliling plak, kulit di atasnya licin dan berkilat.

Linear diperhatikan terutamanya pada kanak-kanak. Proses ini bermula dengan tempat erythematous dengan peralihan beransur-ansur ke peringkat edema, indurasi dan atrofi. Proses ini, sebagai peraturan, diwakili oleh satu luka tunggal yang meluas secara linear dari kulit kepala ke dahi, belakang hidung, menyerupai parut dari pukulan dengan saber. Lebih kurang kerap bentuk ini diselaraskan di sepanjang bahagian kaki atau di kawasan badan di sepanjang batang saraf atau zakar Zakharyin-Ged. Di sesetengah pesakit lebih kerap kanak-kanak dalam proses atrofi terjejas dan tisu-tisu asas, fascia, tendon dengan perkembangan ulser dan mutasi.

Dengan perkembangan kanak-kanak, kelewatan dalam perkembangan anggota yang terjejas jelas ditunjukkan, yang boleh menyebabkan kecacatan. Kadang-kadang foci skleroderma berbentuk cincin, mengelilingi batang zakar atau jari, yang boleh menyebabkan pemotongan mereka.

Penyakit bintik putih biasanya diperhatikan pada wanita pada kulit leher, dada atas atau pada alat kelamin. Ia dicirikan oleh pembentukan bintik-bintik atropik yang berlainan dari pelbagai saiz, garis bujur dan bulat dengan sempadan yang jelas. Permukaan mereka berkilat, corak kulit dilicinkan, rambutnya hilang. Tekstur adalah testovataya, kadang-kadang lebih padat. Di pinggiran pertumpahan, corolla erythematous adalah ciri, ciri skleroderma yang terhad. Secara subjek, terdapat rasa ketat atau gatal-gatal yang sedikit. Pada kanak-kanak, penyakit bintik putih digabungkan dengan lesi atrofi membran mukus organ-organ kelamin.

Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, ketika penyakit itu adalah bintik-bintik putih, bentuk bullous kelihatan lebih umum. Bubbles, sebagai peraturan, terletak di foci, yang digabungkan dengan warna papular seperti unsur-unsur warna putih berwarna dengan warna ungu yang sempit sepanjang pinggiran. agak tegang, agak besar (diameter antara 1 hingga 3 cm) dengan kandungan telus atau berlainan. Dalam pesakit lain, gelembung lambat dan terhapus. dari kehidupan pesakit: apabila pemeriksaan palpation gelongsor mendedahkan perubahan dalam epidermis berhubung dengan lapisan asas kulit.

Resolusi gelembung berlaku dalam kes-kes yang mungkin untuk mengelakkan pembukaannya, untuk mengekalkan tayar. Jika integriti gelembung dipecahkan, ulser dengan bahagian bawah pucat sering terbentuk yang sukar dirawat dan disertai oleh kesakitan yang teruk. Gelembung kelihatan biasanya secara spontan, tanpa sebab yang jelas.

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC CAZIN -PIERINI Penyakit ini adalah atrofi dangkal kulit dengan hiperpigmentasi. Secara klinikal, kebanyakannya pada kulit batang, terutamanya di sepanjang tulang belakang, terdapat beberapa atrofi yang besar, cetek, sedikit runtuh dengan atribut lutut, bulat atau bujur dalam garis besar, berwarna kecoklatan atau merah. Disifatkan oleh hiperpigmentasi dalam lesi. Mungkin terdapat bintik-bintik kecil di badan dan anggota proksimal. Berlaku pada orang muda, selalunya pada wanita. Gangguan subjektif tidak wujud, untuk jangka panjang, progresif, dan peningkatan lesi lama mungkin kelihatan baru. Penstabilan secara spontan proses mungkin.

Hemiatrofi muka Romberg. Gambaran klinikal dicirikan oleh penurunan satu setengah muka, lebih tinggi daripada ketiga yang lebih rendah, asimetri fiskal palpebral, keadaan kening yang tidak sekata dan gerbang zygomatic, penarikan balik pipi. Terdapat setengah penipisan bibir, penurunan pada bahagian luka sayap hidung dan pembukaan hidung. Perubahan dystrophik menangkap kulit, lemak subkutan dan otot. Pemeriksaan radiografi dari jalinan rangka wajah gay tidak mendedahkan asimetri. Dalam sesetengah kes, terdapat separuh atrofi lidah dan gusi. Di samping itu, pemerhatian digambarkan apabila atrofi nampaknya "tersebar", merebak ke leher, lengan, dada, kaki, dan kadang-kadang menangkap seluruh separuh badan.

Sistem skleroderma Bergantung kepada kelaziman sindrom kulit dan kompleks gejala yang diamati, 5 bentuk klinikal SJS dibezakan: 1) meresap (lesi kulit umum dan ciri luka visceral - saluran pencernaan, jantung, paru-paru dan buah pinggang); 2) terhad (kerosakan pada kulit terutamanya di tangan dan muka), atau sindrom CREST, yang dinamakan sesuai dengan huruf awal manifestasi utamanya: kalsifikasi, sindrom Raynaud, esophagitis, sclerodactyly, telangiectasia, yang mempunyai kursus kronik yang lebih kerap; 3) overlap- atau cross-syndrome - gabungan SSD dengan tanda-tanda DM, RA, atau lupus erythematosus sistemik; lebih kerap dengan kursus subakut penyakit; 4) kebanyakannya mendalam (kerosakan kepada organ dalaman - jantung, paru-paru, saluran penghadaman, buah pinggang dan saluran darah yang wujud, dan perubahan kulit adalah minima atau tidak), kurang biasa; 5) remaja dengan permulaan penyakit sehingga 16 tahun, dengan gambaran klinikal khas (sering kali luka-luka kulit focal dan hemiformes, menghilangkan sindrom Raynaud, tetapi sindrom artikular dengan perkembangan kontraktual, kadang-kadang anomali perkembangan anggota badan - terutama dengan hemiforme). Terdapat patologi pendengaran yang relatif kurang dengan kecenderungan gangguan fungsi, terutamanya kursus kronik dan evolusi yang menggalakkan dalam pesakit individu (dengan regresi kulit dan gejala penderita). Walau bagaimanapun, dalam 1/3 pesakit, pada peringkat awal penyakit semasa remaja, kursus subakut dan sindrom bertindih diperhatikan, yang memerlukan terapi yang lebih aktif.

Tanda-tanda SSD

• luka kulit scleroderma;

• Sindrom Raynaud, ulser digital / parut;

• sindrom sendi dan otot (dengan kontrak);

• kardiosklerosis dengan gangguan irama dan konduksi;

• luka scleroderma saluran penghadaman;

• nefropati scleroderma akut;

• kehadiran antibodi antinuklear tertentu (antibodi anti-Scl-70 dan BPR);