Trombositopenia - apakah penyakit ini?

Thrombocytopenia adalah istilah untuk semua keadaan di mana bilangan platelet dalam darah dikurangkan. Patologi lebih banyak berlaku pada wanita daripada lelaki. Kadar pengesanan pada kanak-kanak adalah 1 kes setiap 20 ribu.

Properties Platelet

Trombosit, sel darah, dihasilkan dalam sumsum tulang, hidup sedikit lebih daripada seminggu, hancur dalam limpa (paling) dan di dalam hati. Mereka mempunyai bentuk bulat, kelihatan seperti lensa. Semakin besar saiz platelet, semakin muda. Para saintis telah melihat masa yang lama di bawah mikroskop bahawa dengan apa-apa tindakan rangsangan mereka membengkak, melepaskan proses berpotensi, berpegang pada satu sama lain.

Objektif utama platelet dalam badan:

• perlindungan daripada pendarahan - dengan melekat bersama-sama sel membentuk bekuan darah yang menghalang kapal yang cedera;
• sintesis faktor pertumbuhan yang mempengaruhi proses pembaikan tisu (epitel membran pelbagai organ, endothelium dinding vaskular, sel fibroblast tulang).

Kiraan platelet berbeza-beza: menurun pada waktu malam, pada musim bunga, pada wanita dengan haid, kehamilan. Kekurangan vitamin B diketahui₁₂ dan asid folat dalam makanan mengurangkan kiraan platelet. Fluktuasi sedemikian adalah sementara, fisiologi.

Jenis thrombocytopenia

Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD-10) merangkumi thrombocytopenia dalam penyakit pembekuan dan gangguan imun kelas D69.

Sebagai penyakit bebas, ia boleh mempunyai akut (sehingga enam bulan) dan kursus kronik (lebih daripada enam bulan). Secara asalnya, penyakit ini dibahagikan kepada:

• thrombocytopenia primer - bergantung kepada pelanggaran proses hematopoietik, pengeluaran antibodi pada plateletnya sendiri;
• sekunder - berkembang sebagai gejala penyakit lain (pendedahan sinar-X, keracunan yang teruk, alkohol).

D69.5 - kod berasingan mempunyai thrombocytopenia sekunder (simptomatik).

Tahap thrombocytopenia dicirikan oleh pelbagai manifestasi klinikal dan tahap pengurangan platelet:

• Mild - 30-50 x10 9 / l, penyakit itu dikesan secara kebetulan, tidak mempunyai manifestasi, kadang-kadang terdapat kecenderungan untuk menggigit.
• Sederhana - 20-50 x10 9 / l, dicirikan oleh rupa ruam kecil di seluruh badan (purpura) pada kulit dan membran mukus.
• Teruk - kurang daripada 20 x10 9 / l, pelbagai ruam, pendarahan gastrousus.

Punca Trombositopenia Utama

Penyebab jumlah platelet yang tidak mencukupi dalam darah dibahagikan kepada 3 kumpulan.

Faktor-faktor yang menyebabkan peningkatan sel membunuh dengan:

• pelbagai proses autoimun (polyarthritis rheumatoid, lupus sistemik);
• penyakit darah (purpura trombositopenik);
• ubat (sulfonamides, heparin, ubat antiepileptik, ubat-ubatan untuk rawatan penyakit kardiovaskular dan gastrousus);
• semasa preeklampsia pada wanita hamil;
• selepas pintasan jantung.

Faktor-faktor yang melanggar pembiakan platelet dengan:

• terapi radiasi;
• kanser darah (leukemia);
• penyakit berjangkit (AIDS, hepatitis C, cacar air, mononucleosis, rubella);
• kemoterapi tumor;
• penggunaan alkohol yang berpanjangan;
• kekurangan vitamin B₁₂ dan asid folik dalam makanan.

• kehamilan (thrombocytopenia pada wanita mengandung dijelaskan secara terperinci di sini);
• pemindahan darah;
• pembesaran limpa (splenomegaly) kerana pelbagai penyakit hati, jangkitan, mempunyai keupayaan untuk merampas dan memusnahkan platelet;
• Trombositopenia pada bayi yang baru dilahirkan jarang berlaku, disebabkan perkembangan hematopoietik yang ditangguhkan akibat penyakit berjangkit ibu;
• Penyebab keturunan diperhatikan apabila trombositopenia digabungkan dengan kawasan rambut berkurang, pigmentasi kulit, retina, eksim, kerentanan terhadap jangkitan.

Manifestasi klinikal

Tanda-tanda trombositopenia berlaku dalam tahap kesakitan yang sederhana. Diagnosisnya tidak sukar. Cukup untuk memeriksa kiraan darah lengkap. Selalunya, doktor mendapati perubahan dalam darah tanpa apa-apa manifestasi dan aduan dari pesakit. Ini penting untuk mengesan thrombocytopenia sekunder dan pengeluaran dadah yang mungkin.

• Wanita mempunyai tempoh yang lebih lama dan berleluasa.
• Pendarahan yang berpanjangan dari luka selepas pengekstrakan gigi (beberapa hari).
• Gusi pendarahan, meningkatnya kerentanan apabila menyikat gigi.
• Kemunculan lebam pada badan dengan kecederaan ringan.
• Pendarahan pada muka, bibir, konjunktiva mata, pada punggung, di tapak suntikan.
• Peningkatan tempoh pendarahan dengan kecederaan kecil.
• Petechiae kumpulan merah pada kaki dan kaki (specks kecil).
• Luka kulit yang lebih luas dalam bentuk pendarahan titik kecil yang konvensional (purpura).

Tanda-tanda thrombocytopenia utama menunjukkan diri mereka berbeza bergantung pada bentuk klinikal.

Thrombotic thrombocytopenic purpura dicirikan oleh permulaan demam yang teruk, kesedaran terjejas kepada koma, sawan, perubahan dalam kencing, berdebar-debar, penurunan tekanan darah terhadap latar belakang trombositopenia yang ditandai dalam ujian darah.

Sindrom uremik hemolitik - terhadap latar belakang peningkatan tekanan darah yang berterusan di tempat pertama terdapat tanda-tanda penurasan buah pinggang yang merosot, perkembangan kegagalan buah pinggang kronik (sakit belakang, mual, edema, sakit kepala). Darahnya meningkat dengan ketara kandungan sisa nitrogen, urea, kreatinin, thrombocytopenia yang teruk.

Thrombocytopenic purpura idiopathic (thrombocytopenia penting) adalah penyebab 95% trombositopenia. Penyakit pada kanak-kanak adalah akut. Bagi orang dewasa, kursus kronik lebih bersifat. Suhu naik kepada 38 darjah. Kemungkinan peningkatan nodus limfa, kesakitan pada sendi. Manifestasi kulit tipikal. Leukopenia (kiraan sel darah putih rendah) boleh menyertai pengurangan kiraan platelet dalam darah. ESR telah mempercepatkan secara dramatik. Fraksi protein berubah, yang menunjukkan reaksi auto-alergi.

Video tentang purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak:

Rawatan

Rawatan thrombocytopenia simptomatik yang dikaitkan dengan penyakit lain memerlukan rawatan asas penyakit mendasar.

• Sekiranya penurunan kadar platelet dikesan semasa ubat, doktor perlu membatalkan semua ubat dan memeriksa sistem pembekuan darah tambahan.
• Keperluan untuk diet dikurangkan kepada jumlah vitamin yang mencukupi, komposisi penuh, tetapi pengecualian produk yang menggalakkan alahan (makanan dalam tin, kerepek, makanan tambahan).
• Apabila purpura thrombocytopenic idiopatik, apabila paling sering asas penyakit adalah proses autoimun (pemusnahan platelet sendiri dengan antibodi), kursus terapi hormon ditetapkan.
• Untuk menekan antibodi, rawatan dengan immunoglobulin dan interferon dilakukan.
• Pastikan untuk menetapkan vitamin B₁₂ dan asid folik untuk mempromosikan sintesis platelet.
• Sekiranya mengambil hormon selama empat bulan tidak menormalkan tahap platelet, keluarkan limpa (splenectomy).
• Dua hingga empat prosedur plasmapheresis dijalankan, darah pesakit diambil dari vena subclavian dan digantikan dengan plasma disucikan selesai.
• Transfusi platelet hanya dilakukan dengan penurunan kritikal dalam tahap platelet.
• Untuk pencegahan trombosis, tambahkan sedikit dos ejen thrombolytic.
• Dengan kecenderungan pendarahan yang ditetapkan dalam asid aminocaproic, juga digunakan secara topikal dalam pembalut.

Anda boleh membuat poultis hangat atau bergilir dengan sejuk. Sekiranya kebuntuan dan edema meningkat di tapak kecederaan, perlu berkonsultasi dengan doktor. Mengenai kaedah meningkatkan platelet dalam darah boleh didapati di sini.

Prognosis dan pencegahan

Dengan rawatan tepat pada masanya, prognosis adalah baik: ¾ kanak-kanak pulih sepenuhnya. Selepas penyingkiran limpa, pemulihan klinikal lengkap berlaku. Akibat thrombocytopenia teruk kronik bagi orang dewasa kurang baik: sehingga 5% boleh mati akibat pendarahan serebrum, pendarahan gastrousus.

Pencegahan termasuk pencegahan alahan, bermula pada zaman kanak-kanak. Mematuhi kehendak kebersihan. Penggunaan produk semulajadi tanpa bahan pengawet. Perlindungan oleh sarung tangan dan topeng semasa pembersihan dengan pembersih isi rumah. Untuk rekreasi dan berjalan kaki, pilih kawasan mesra alam, kawasan taman, hutan. Jangan ambil dadah yang tidak terkawal.

Pemeriksaan rutin tahunan dengan ujian darah akan membolehkan pengenalpastian masalah yang tepat pada masanya, kecenderungan untuk trombositopenia dan penggunaan langkah yang selamat.

Trombositopenia

Thrombocytopenia adalah pelanggaran kuantitatif platelet hemostasis, yang dicirikan oleh penurunan jumlah platelet per unit volum darah. Tanda-tanda klinikal thrombocytopenia termasuk peningkatan pendarahan dari kulit yang rosak dan membran mukus, kecenderungan untuk lebam dan ruam hemoragik, pendarahan spontan dari pelbagai tapak (hidung, gingiva, gastrik, rahim, dan sebagainya). Diagnosis hematologi adalah berdasarkan kajian kiraan darah lengkap dengan kiraan platelet, pemeriksaan imunologi, dan punca tulang sumsum. Cara-cara merawat thrombocytopenia adalah terapi dadah, splenectomy, pembersihan darah extracorporeal.

Trombositopenia

Thrombocytopenia - diathesis hemorrhagic yang berbeza dalam etiologi, patogenesis dan kursus, dicirikan oleh kecenderungan peningkatan pendarahan akibat penurunan bilangan plat darah. Ambang thrombocytopenia dalam hematologi dianggap tahap platelet di bawah 150x109 / l. Walau bagaimanapun, gambaran klinikal thrombocytopenia biasanya berkembang apabila platelet berkurangan kepada 50x109 / l, dan tahap 30x109 / l dan di bawah adalah kritikal. Trombositopenia fisiologi yang berlaku pada wanita semasa haid atau kehamilan (thrombocytopenia gestasi) biasanya tidak mencapai ijazah lisan. Trombositopenia patologi, disebabkan oleh pelbagai sebab, berlaku pada 50-100 orang daripada 1 juta.

Platelet (Bitstsotsero plak) adalah platelet darah kecil 1-4 mikron. Mereka terbentuk daripada megakaryocyt sumsum tulang dengan kesan langsung merangsang hormon thrombopoietin hormon polipeptida. Tahap normal platelet ialah 150-400x109 / l; Kira-kira 70% platelet beredar secara berterusan dalam darah periferal, dan 1/3 bahagian berada di depot splenic. Purata jangka hayat platelet adalah 7-10 hari, selepas itu ia musnah dalam limpa.

Klasifikasi thrombocytopenia

Thrombocytopenia biasanya dikelaskan berdasarkan beberapa tanda: penyebab, sifat sindrom, faktor patogenetik, keterukan manifestasi hemoragik. Berdasarkan kriteria etiologi, thrombocytopenia primer (idiopatik) dan menengah (diperolehi) dibezakan. Dalam kes pertama, sindrom adalah penyakit bebas; pada yang kedua, ia berkembang lagi, dengan beberapa proses patologi yang lain.

Thrombocytopenia boleh mempunyai kursus yang akut (yang berlanjutan sehingga 6 bulan, dengan permulaan yang tiba-tiba dan penurunan pesat dalam bilangan platelet) dan kronik (bertahan selama 6 bulan, dengan peningkatan manifestasi secara beransur-ansur dan penurunan tahap platelet).

Memandangkan faktor patogenetik utama memancarkan:

• pencairan thrombocytopenia
• pengedaran thrombocytopenia
• penggunaan thrombocytopenia
• trombositopenia disebabkan pembentukan platelet yang tidak mencukupi
• trombositopenia akibat kemusnahan platelet yang meningkat: bukan imun dan kekebalan (alloimmune, autoimun, transimun, heteroimun)

Kriteria untuk keterukan thrombocytopenia adalah tahap platelet darah dan tahap penurunan hemostasis:

• Saya - kiraan platelet 150-50x109 / l - hemostasis yang memuaskan
• II - bilangan platelet 50-20 x109 / l - dengan kecederaan kecil, pendarahan intracutaneous, petechiae, pendarahan yang berpanjangan dari luka berlaku
• III - bilangan platelet 20x109 / l dan ke bawah - pendarahan dalaman secara spontan.

Punca Trombositopenia

Trombositopenias kongenital adalah sebahagian besar daripada sindrom keturunan, seperti sindrom Viskot-Aldrich, anemia Fanconi, sindrom Bernard-Soulier, anomali Mei-Hegglin, dan lain-lain. Sejak thrombocytopenia keturunan, terdapat perubahan kualitatif pada platelet keturunan, dianggap sebagai dikaitkan dan dianggap sebagai perubahan kualitatif platelet. thrombocytopathy.

Penyebab trombositopenia yang diperoleh sangat berbeza. Oleh itu, pampasan untuk kehilangan darah oleh media infusi, plasma, jisim sel darah merah boleh menyebabkan penurunan kepekatan platelet sebanyak 20-25% dan kemunculan yang disebut pencairan thrombocytopenia. Asas thrombocytopenia adalah penyerapan platelet dalam tumor limpa atau vaskular - hemangiomas dengan penutupan sejumlah besar massa platelet dari aliran darah umum. Pengagihan thrombocytopenia boleh berkembang dalam penyakit yang melibatkan splenomegaly secara besar-besaran: limfoma, sarcoidosis, hipertensi portal, tuberkulosis limpa, alkohol, penyakit Gaucher, sindrom Felty, dll.

Kumpulan yang paling banyak terdiri daripada thrombocytopenia, disebabkan peningkatan pemusnahan platelet. Mereka boleh berkembang berkaitan dengan pemusnahan mekanikal platelet (contohnya, dengan injap jantung prostetik, pintasan kardiopulmoner, hemokloururia pada waktu malam), dan kehadiran komponen imun.

Trombositopenia alloemun mungkin disebabkan oleh pemindahan darah bukan kumpulan; transimun - penembusan antibodi ibu kepada platelet melalui plasenta ke janin. Trombositopenias autoimun dikaitkan dengan pengeluaran antibodi antigen platelet yang tidak berubah, yang terdapat di purpura trombositopenik idiopatik, sistemik lupus erythematosus, tiroiditis autoimun, myeloma, hepatitis kronik, jangkitan HIV, dan sebagainya.

Trombositopenia Heteroimmune disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap antigen asing, yang ditetapkan pada permukaan platelet (ubat, virus, dan sebagainya). Patologi yang disebabkan oleh dadah berlaku apabila mengambil ubat sedatif, antibakteria, sulfanilamide, alkaloid, sebatian emas, bismut, suntikan heparin, dan sebagainya. mononukleosis), vaksinasi.

Thrombocytopenia, disebabkan oleh pembentukan platelet (produktif) yang tidak mencukupi, berkembang dengan defisit sel hematopoietik batang. Keadaan ini adalah ciri anemia aplastik, leukemia akut, myelofibrosis dan myelosclerosis, metastasis tumor dalam sumsum tulang, kekurangan zat besi, asid folik dan vitamin B12, kesan terapi sinaran dan kemoterapi sitostatik.

Akhir sekali, penggunaan thrombocytopenia timbul sehubungan dengan peningkatan keperluan platelet untuk memastikan pembekuan darah, contohnya, dalam DIC, trombosis, dan sebagainya.

Gejala thrombocytopenia

Biasanya isyarat pertama untuk mengurangkan tahap platelet adalah rupa pendarahan kulit dengan sedikit kecederaan (kesan, mampatan) tisu lembut. Pesakit melaporkan lebam yang kerap, ruam kecil tertentu (petechiae) pada badan dan kaki, pendarahan dalam membran mukus, peningkatan pendarahan gusi, dan lain-lain. Selama tempoh ini, trombositopenia hanya dapat dikesan berdasarkan perubahan dalam hemogram, yang lebih sering dikaji untuk alasan lain.

Di peringkat seterusnya, terdapat peningkatan dalam masa pendarahan dengan luka kecil, pendarahan haid yang berpanjangan dan berat pada wanita (menorrhagia), rupa ecchymosis di tapak suntikan. Perdarahan yang disebabkan oleh trauma atau manipulasi perubatan (contohnya, pengekstrakan gigi) boleh berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Splenomegaly dalam trombositopenia biasanya hanya berlaku terhadap latar belakang komorbiditi (anemia hemolitik autoimun, hepatitis kronik, leukemia limfositik, dan sebagainya); pembesaran hati bukan ciri. Dalam kes arthralgia, seseorang harus memikirkan kehadiran kolagenosis pada pesakit dan sifat sekunder thrombocytopenia; dengan kecenderungan pembentukan hematoma mendalam atau hemarthrosis - mengenai hemofilia.

Dengan pengurangan platelet yang signifikan, pendarahan spontan berlaku (hidung, rahim, paru-paru, buah pinggang, gastrousus), disebut sindrom hemorrhagic selepas campur tangan pembedahan. Kebahagiaan, pendarahan dan pendarahan yang tidak terkoyak di otak boleh membawa maut.

Diagnosis dan rawatan thrombocytopenia

Untuk sebarang keadaan yang melibatkan peningkatan pendarahan, hubungi pakar hematologi anda. Ujian pertama untuk mendiagnosis thrombocytopenia adalah ujian darah am dengan jumlah platelet. Tisu darah periferal mungkin menunjukkan kemungkinan penyebab trombositopenia: kehadiran eritrosit nukleasi atau leukosit yang tidak matang kemungkinan besar memihak kepada hemoblastosis dan memerlukan pemeriksaan yang lebih mendalam (tusuk sternal, biopsi keruhan).

Untuk mengecualikan koagulopati, hemostasiogram diperiksa; jika trombositopenia autoimun disyaki, antibodi anti-platelet dikesan. Penyebab trombositopenia mungkin membolehkan kita mengenal pasti ultrasound limpa, X-ray dada, ELISA. Diagnosis bawaan dilakukan antara pelbagai bentuk trombositopenia, serta penyakit von Willebrand, hemofilia, anemia yang merosakkan, thrombocytopathy, dan sebagainya.

Apabila menubuhkan sifat sekunder thrombocytopenia, rawatan utama adalah rawatan penyakit yang mendasari. Walau bagaimanapun, kehadiran sindrom hemorrhagic yang ketara memerlukan kemasukan ke hospital pesakit dan penyediaan rawatan perubatan kecemasan. Dengan pendarahan aktif, pemindahan platelet, pelantikan angioprotectors (etamzila), dan inhibitor fibrinolisis (aminocaproic acid) ditunjukkan. Penerimaan acetylsalicylic acid, anticoagulants, NSAIDs tidak termasuk.

Pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik diberi terapi glukokortikoid, pentadbiran intravena imunoglobulin, plasmapheresis, dan kemoterapi dengan sitostatika. Dalam sesetengah kes (dengan tidak berkesan terapi ubat, pendarahan berulang), splenektomi ditunjukkan. Dalam thrombocytopenia bukan imun, terapi hemostatic gejala dilakukan.

Apa yang boleh menyebabkan thrombocytopenia dan bagaimana untuk merawatnya

Keadaan patologi di mana penurunan kritikal dalam tahap platelet dalam darah diperhatikan disebut thrombocytopenia. Ia boleh berkembang sebagai penyakit bebas atau menunjukkan kehadiran masalah kesihatan yang lain. Patologi ini paling kerap berlaku sama ada pada usia prasekolah, atau selepas 40 tahun. Dia juga lebih kerap didiagnosis dalam seks yang adil. Biasanya, untuk setiap tiga wanita sakit, hanya seorang lelaki jatuh sakit.

Bagaimanakah proses pembentukan platelet berlaku?

Trombosit adalah komponen darah penting. Ini adalah plat rata 2 mikron yang tidak mempunyai nukleus. Mereka paling kerap mempunyai bentuk bulat atau bujur. Proses pembentukan platelet berlaku di sumsum tulang merah. Sel-sel yang mereka terbentuk adalah megakaryocytes.

Prekursor platelet agak besar. Sel-sel ini sepenuhnya diisi dengan sitoplasma dan mempunyai proses panjang yang khusus. Dalam proses pembangunan dan kematangan, bahagian kecil megakaryosit dipisahkan dari situ dan masuk ke aliran darah. Ia adalah dari proses mereka yang dibentuk oleh platelet. Setiap megakaryocyte adalah sumber untuk 2-8000 data sel darah.

Perkembangan platelet dikawal oleh hormon khas - thrombopoietin. Ia terbentuk dalam beberapa organ dalaman orang - hati, buah pinggang, otot rangka. Thrombopoietin memasuki darah, di mana ia dibawa ke seluruh badan dan menembusi sumsum tulang merah. Di sinilah hormon ini merangsang pengeluaran platelet. Apabila bilangan sel-sel ini telah mencapai paras optimum dalam darah, kepekatan trombopoietin juga berkurangan. Oleh itu, bahan-bahan ini pada manusia mempunyai hubungan songsang.

Pada orang dewasa, jangka hayat platelet kecil - kira-kira 8 hari. Sepanjang tempoh ini, sel-sel ini mengalir ke seluruh aliran darah periferal dan melaksanakan fungsi mereka. Selepas 8 hari terdapat perubahan ketara dalam struktur platelet. Akibatnya, mereka ditangkap oleh limpa dan dikeluarkan dari aliran darah.

Apakah platelet manusia?

Platelet adalah sel darah yang sangat penting. Mereka melaksanakan pelbagai fungsi, termasuk:

• penyertaan aktif dalam proses menghentikan pendarahan. Jika mana-mana saluran darah rosak, platelet akan diaktifkan dengan serta-merta. Mereka mencetuskan pembebasan serotonin. Bahan ini menyebabkan vasospasme. Juga pada permukaan platelet muncul sebilangan besar proses. Dengan bantuan mereka, mereka dapat berhubung dengan kapal yang rosak dan dengan satu sama lain. Akibatnya, terdapat pembentukan palam yang menghentikan pendarahan. Proses ini, bergantung pada keterukan pemusnahan dinding kapal, boleh mengambil dari 2 hingga 4 minit;
• kapal makanan. Selepas kerosakan pada dinding mereka, platelet mengeluarkan bahan tertentu yang menyumbang kepada pembaharuan aktif tisu.

Punca Trombositopenia

Terdapat banyak punca trombositopenia, berdasarkan yang mana klasifikasi penyakit ini dibuat. Pembahagian keadaan patologi ini juga dilakukan dengan mengambil kira mekanisme kejadiannya.

Oleh itu, terdapat jenis-jenis thrombocytopenia berikut:

• patologi penggunaan;
• pelanggaran yang produktif;
• pengedaran thrombocytopenia;
• penyakit pembiakan;
• patologi keturunan;
• kemusnahan trombositopenia.

Trombositopenia keturunan

Penyebab penyakit dalam kumpulan ini adalah mutasi genetik. Patologi yang paling biasa yang membawa kepada thrombocytopenia termasuk:

• Anomali Meya-Hegglin. Penyakit ini disebarkan kepada kanak-kanak daripada ibu bapa yang sakit. Ia timbul disebabkan oleh pembentukan platelet terjejas dari sel progenitor - megakaryocytes. Jumlah mereka lebih kurang daripada yang sepatutnya. Pada masa yang sama, saiz platelet adalah beberapa kali lebih tinggi daripada kadar yang dibenarkan dan kira-kira 6-7 mikron. Juga, di hadapan anomali ini, pelanggaran proses pembentukan leukosit disebut. Sel-sel ini biasanya mempunyai struktur yang tidak teratur, dan bilangan mereka jauh di bawah norma;
• Sindrom Wiskott-Aldrich. Di hadapan penyakit keturunan ini, pembentukan platelet yang tidak normal dalam sumsum tulang merah diperhatikan. Mereka bersaiz kecil - kira-kira 1 mikron. Kerana pelanggaran struktur, platelet sangat cepat memasuki limpa, di mana ia musnah. Akibatnya, jangka hayat mereka dikurangkan kepada beberapa jam;

• Sindrom Bernard Soulier. Penyakit ini dianggap sebagai autosomal resesif, jadi ia boleh muncul hanya pada kanak-kanak yang kedua-dua ibu bapa adalah pembawa gen yang cacat. Gejala pertama yang tidak menyenangkan biasanya muncul pada usia dini. Mereka dikaitkan dengan pembentukan platelet patologi yang diubah, yang agak besar dalam saiz (6-8 mikron). Sel-sel ini tidak dapat melaksanakan fungsi mereka dan tertakluk kepada kemusnahan pesat dalam limpa;
• thrombocytopenia amegakaryositik sifat kongenital. Penyakit ini menunjukkan dirinya hampir selepas kelahiran seorang kanak-kanak, di mana kedua ibu bapa adalah pembawa gen yang cacat. Ia berkembang kerana fakta bahawa sel-sel prekursor tidak sensitif terhadap hormon thrombopoietin;
• Sindrom TAR. Ini adalah penyakit keturunan yang agak jarang berlaku, yang, selain daripada trombositopenia, dicirikan oleh ketiadaan lengkap tulang radial.

Trombositopenia yang produktif

Trombositopenia yang produktif berlaku jika, atas sebab tertentu, gangguan pembentukan platelet berlaku di sumsum tulang. Dalam kes ini, mereka berkata tentang hipoplasia kuman megakaryocyte. Kemudian sumsum tulang merah tidak dapat menghasilkan kira-kira 10 peratus daripada jumlah platelet per hari. Ia perlu untuk menyambung semula tahap normal mereka dalam darah manusia. Trombosit mempunyai jangka hayat yang pendek, sebab itu keperluannya timbul.

Trombositopenia yang produktif boleh berlaku dalam kes seperti berikut:

• anemia aplastik. Keadaan ini disertai oleh perencatan pesat proses pembentukan darah. Akibatnya, penurunan bilangan sel-sel utama - platelet, leukosit, limfosit, dan eritrosit - diperhatikan. Dalam sesetengah kes, untuk mewujudkan punca keadaan patologi ini agak sukar. Faktor-faktor yang boleh membawa kepada anemia aplastik dan thrombocytopenia termasuk pengambilan ubat-ubatan tertentu yang tidak terkawal, kesan negatif terhadap tubuh manusia pelbagai bahan kimia, radiasi dan perkembangan jangkitan HIV;
• sindrom myelodysplastic. Definisi ini berkaitan dengan keseluruhan kumpulan penyakit yang bersifat tumor. Di hadapan patologi ini, terdapat pembentukan sel darah yang dipercepat, tetapi mereka tidak melalui semua tahap pematangan yang diperlukan. Akibatnya, seseorang mengalami gangguan seperti trombositopenia, anemia, leukopenia. Akibat negatif seperti ini dijelaskan oleh fakta bahawa platelet dan sel-sel darah lain tidak dapat berfungsi dengan baik;

• anemia megaloblastik. Perkembangan patologi ini berlaku jika badan manusia kekurangan bahan tertentu. Akibat kekurangan tersebut, proses pembentukan DNA terganggu, yang memberi kesan buruk terhadap seluruh tubuh manusia secara menyeluruh. Yang pertama menderita adalah darah, di mana pembahagian sel berlaku paling aktif;
• leukemia akut. Penyakit malignan yang bersifat tumor yang mempengaruhi sistem peredaran darah. Diperhatikan degenerasi patologi sel-sel batang yang berada di sumsum tulang. Dengan perkembangan leukemia akut, pembahagian struktur malignan yang tidak terkawal berlaku, yang memberi kesan buruk kepada keadaan keseluruhan organisma. Penyakit ini membawa kepada penurunan pesat dalam semua sel darah;

• myelofibrosis. Ini adalah penyakit kronik yang disertai dengan penampilan tisu berserabut dalam sumsum tulang. Proses patologis ini berlaku kerana kemerosotan sel stem. Secara beransur-ansur, tisu berserabut meluaskan dan menggantikan struktur sumsum tulang yang sihat;
• metastasis kanser. Penyakit onkologi yang disertai oleh pembentukan tumor pada peringkat terakhir perkembangan mereka terdedah kepada proses negatif seperti metastasis. Ini disertai oleh penyebaran proses ganas di seluruh badan. Sel-sel secara patologi yang diubahsuai dapat masuk ke hampir mana-mana organ atau tisu, di mana mula aktif membiak. Jika mereka menembus sum-sum tulang, penggantian struktur yang sihat dan perubahan dalam komposisi darah berlaku;

• tindakan ubat sitostatik. Mereka digunakan untuk merawat tumor penyetempatan dan sifat yang berlainan. Mereka membolehkan untuk mengurangkan pertumbuhan pendidikan, yang membawa kepada peningkatan dalam keadaan pesakit. Kesan sampingan ubat-ubatan ini termasuk penurunan ketara dalam jumlah platelet dan sel darah lain. Ini disebabkan penindasan pembentukan darah semasa mengambil jenis ubat ini;
• kesan negatif beberapa ubat. Ini berlaku terhadap latar belakang individu yang tidak bertoleransi dengan apa-apa cara, yang membawa kepada proses pencegahan pembentukan darah dan penurunan jumlah platelet. Sesetengah antibiotik, diuretik, anticonvulsant, dan lain-lain mungkin mempunyai sifat sedemikian;

• radiasi Apabila terdedah kepada radiasi pengion, pemusnahan sel pembentukan darah sumsum tulang berlaku. Ini membawa kepada penurunan ketara dalam kadar platelet dan akibat negatif yang lain;
• penyalahgunaan alkohol. Jika etil alkohol memasuki tubuh manusia dalam kuantiti yang banyak, sel hematopoietik dimusnahkan. Selalunya, keadaan ini bersifat sementara. Biasanya, selepas pemberhentian penggunaan alkohol, fungsi tubuh manusia normal. Dalam kes ini, bilangan platelet dan sel darah lain meningkat ke paras yang sama.

Kemusnahan thrombocytopenia

Sindrom trombositopenik berlaku kerana kemusnahan platelet dipercepat, yang berlaku terhadap latar belakang perkembangan keadaan patologi tertentu. Yang paling umum ialah:

• thrombocytopenia autoimun atau idiopatik. Penyakit ini mempunyai ciri ciri - mengurangkan tahap platelet dalam darah, tetapi mengekalkan paras normal sel lain. Trombositopenia autoimun berkembang apabila tubuh manusia, sebagai tindak balas kepada rangsangan tertentu, mula menghasilkan antibodi spesifik. Mereka adalah unik dan mempunyai keupayaan untuk mengikat antigen yang berada di permukaan platelet. Sel-sel yang rosak ini, melalui seluruh aliran darah, dimusnahkan di limpa, yang berlaku pada kadar dipercepat. Trombositopenia autoimun dicirikan oleh kehidupan platelet yang berkurangan. Apabila penyakit itu berlangsung, sumber sumsum tulang sudah habis, yang menimbulkan kemunculan semua gejala yang tidak menyenangkan;
• trombositopenia bayi baru lahir. Mereka diperhatikan jika antigen hadir pada permukaan platelet janin yang tidak terdapat pada sel darah ibu. Akibatnya, sistem imun wanita menyerang mereka kerana imunoglobulin kelas G dengan mudah boleh melepasi halangan plasenta;

• thrombocytopenia posttransfusion. Dibangunkan oleh pemindahan darah dari satu orang ke orang lain. Trombositopenia sekunder ini dicirikan oleh pengeluaran antibodi ke sel-sel asing. Gejala pertama penyakit mula muncul seminggu selepas pemindahan darah;
• Sindrom Evans-Fisher. Ini adalah trombositopenia autoimun, yang berkembang disebabkan oleh pembentukan antibodi ke sel darah biasa - eritrosit, platelet;
• trombositopenia ubat. Sesetengah ubat boleh bergabung dengan antigen pada permukaan platelet dan sel darah lain. Akibatnya, antibodi khas terbentuk, membawa kepada kemusnahan mereka. Biasanya gejala penyakit hilang sepenuhnya selepas beberapa ketika. Ini berlaku apabila semua platelet dimusnahkan sepenuhnya, di permukaan antigen perubatan mana yang telah dikesan;
• trombositopenia virus. Aktiviti mereka membawa kepada perubahan antigen platelet, itulah sebabnya mereka menjadi sasaran sistem imun.

Penggunaan thrombocytopenia

Bentuk thrombocytopenia ini dicirikan oleh pengaktifan platelet secara langsung di dalam aliran darah. Dalam kes ini, mekanisme yang mencetuskan pembekuan darah dicetuskan. Oleh kerana peningkatan penggunaan platelet, pengeluaran aktif mereka berlaku. Apabila punca-punca seperti fenomena negatif tidak dihapuskan, terdapat kekurangan sumber sumsum tulang dan thrombocytopenia berkembang.

Pengaktifan platelet pramatang paling sering ditimbulkan oleh:

• Sindrom DIC. Keadaan patologi ini diperhatikan dengan kerosakan besar kepada tubuh manusia, yang membawa kepada pengaktifan platelet. Ini berlaku terhadap latar belakang pembebasan intensif faktor pembekuan darah. Hasil fenomena ini adalah pembentukan sejumlah besar darah beku. Mereka membawa kepada gangguan bekalan darah ke banyak organ. Sebaliknya, ini memulakan proses sebaliknya. Dalam tubuh manusia menghasilkan bahan-bahan yang mengakibatkan pemusnahan pembekuan darah, yang ditunjukkan oleh pendarahan berat. Keadaan ini selalunya berakhir dengan kematian;
• TTP. Thrombocytopenia berkembang dengan ketiadaan jumlah darah yang mencukupi dalam darah yang menyediakan proses pembekuan (prostacyclin). Dalam orang yang sihat, ia dihasilkan oleh kapal-kapal (lebih tepatnya, dinding dalamannya) dan mengawal proses fungsi platelet dalam badan. Sekiranya tiada jumlah prostacyclin yang mencukupi, microthrombs terbentuk, yang menimbulkan perkembangan gejala yang tidak menyenangkan;
• HUS. Selalunya ia mempunyai sifat pembangunan yang berjangkit, tetapi ia mungkin muncul untuk sebab-sebab lain.

Pengagihan thrombocytopenia

Biasanya, satu pertiga daripada semua platelet disimpan dalam limpa, dan hanya jika perlu dikumuhkan ke dalam darah. Sesetengah penyakit membawa kepada peningkatan yang ketara dalam organ ini. Akibatnya, ia boleh menyimpan sehingga 90% platelet. Pada masa yang sama, tubuh manusia tidak mengimbangi kekurangan yang telah muncul, yang membawa kepada trombositopenia. Keadaan ini boleh berkembang akibat penyakit seperti berikut:

• sirosis hati;
• pelbagai jangkitan - batuk kering, malaria, hepatitis dan lain-lain;
• alkohol;
• sistemik lupus erythematosus;
• penyakit tumor yang berkembang di dalam sistem peredaran darah.

Pencairan thrombocytopenia

Jenis thrombocytopenia ini berkembang di pesakit hospital yang mengalami kehilangan darah yang ketara. Pesakit sedemikian biasanya disuntik dengan sejumlah besar cecair, pengganti plasma, jisim erythrocyte, yang tidak membantu mengembalikan defisit platelet. Kepekatan sel-sel ini dapat dikurangkan secara kritikal, yang tidak dapat memastikan fungsi normal sistem darah.

Tanda-tanda trombositopenia

Gejala-gejala trombositopenia berbeza-beza, tetapi semuanya dijelaskan oleh penurunan kritikal dalam bilangan platelet dalam darah. Akibatnya, terdapat pelanggaran pemakanan dinding-dinding perahu kecil, yang menimbulkan kerapuhan yang meningkat. Apabila mana-mana faktor luaran mempengaruhi kapilari, atau pendarahan secara spontan.

Oleh itu, gejala thrombocytopenia ini diperhatikan:

• terdedah kepada efusi darah intradermal, yang dipanggil purpura. Seseorang mendapati bintik-bintik merah kecil. Terutamanya mereka muncul di kawasan kulit di mana hubungan dengan pakaian berlaku;
• gusi berdarah;
• pendarahan yang kerap dari hidung;
• kehadiran haid berat pada wanita;
• pendarahan tersebar di saluran gastrousus. Darah boleh didapati di dalam najis, muntah;
• memerhatikan hematuria. Dalam kes ini, darah dikesan dalam air kencing;
• dengan trauma kulit kecil, pendarahan tidak akan berhenti lama.

Kaedah untuk merawat thrombocytopenia

Untuk trombositopenia, rawatan adalah berdasarkan kepada punca-punca yang menyebabkan penyakit ini. Apabila kekurangan vitamin dan pelbagai mikro-kuman dikesan, ubat-ubatan ditetapkan yang akan memungkinkan untuk membaiki kekurangan tersebut. Sekiranya thrombocytopenia berkembang pada latar belakang mengambil apa-apa ubat, perlu membatalkannya untuk menormalkan keadaan.

Jika trombositopenia kongenital dikesan pada bayi yang baru lahir, disarankan agar kepatuhan diikuti. Selalunya, pengembalian jangka panjang berlaku dalam masa enam bulan tanpa rawatan. Jika terdapat kemerosotan pesat dalam keadaan kanak-kanak itu, dia ditetapkan ubat steroid.

Sekiranya trombositopenia berkembang pada orang dewasa, maka tiada ubat diperlukan. Dalam kes sedemikian, terapi steroid juga ditunjukkan. Apabila tiada rawatan selepas rawatan, mereka menggunakan teknik yang lebih agresif. Dalam kes sedemikian, menghasilkan imunoterapi khas, yang melibatkan pentadbiran intravena imunoglobulin dalam kombinasi dengan dos steroid yang besar. Jika rawatan sedemikian tidak memberikan hasil positif yang dikehendaki selama 6 bulan, campur tangan pembedahan dilakukan untuk mengeluarkan limpa.

Apabila trombositopenia adalah patologi yang diperoleh, semua langkah perlu diambil untuk menghapuskan masalah asas yang membawa kepada keadaan ini. Dalam kes-kes yang kritikal, kursus rawatan ditetapkan dengan pemindahan platelet dan steroid.

Thrombocytopenia: penampilan imun dan bukan imun, kursus, penangkapan, penyakit bersamaan

Platelet, juga dikenali sebagai plak Bitstsotsero, adalah serpihan sel sum-sum tulang gergasi - megakaryosit. Jumlah mereka dalam darah manusia sentiasa berubah-ubah, paling tidak semua mereka diperhatikan pada waktu malam. Tahap platelet jatuh pada musim bunga, pada wanita juga semasa haid, tetapi tidak melampaui apa yang dibenarkan, oleh itu tidak mungkin untuk bercakap tentang thrombocytopenia, oleh itu, dalam keadaan seperti itu.

Proses pembentukan sel darah

Dengan senaman fizikal yang teruk, tinggal di pergunungan, mengambil ubat tertentu, jumlah sel darah dalam darah, sebaliknya, meningkat.

Platelet yang beredar di dalam darah seseorang yang sihat adalah cakera bulat atau bulat bulat yang tidak mempunyai proses. Walau bagaimanapun, apabila mereka mendapati diri mereka berada di tempat yang kurang baik, mereka mula meningkat dengan ketara dalam saiz (5-10 kali) dan melepaskan pseudopodia. Platelet sedemikian melekat bersama dan membentuk agregat.

Gluing bersama (faktor platelet III) dan berpegang pada filamen fibrin, platelet dengan itu menghentikan pendarahan, iaitu, mereka terlibat dalam pembekuan darah.

Reaksi pertama kapal untuk kecederaan adalah penyempitan mereka, dalam proses ini juga membantu platelet, yang, apabila disintegrasikan dan diagregatkan, melepaskan vasoconstrictor aktif di dalamnya - serotonin.

Peranan penting sel darah dalam proses pembekuan adalah sukar untuk diperkuatkan, kerana ia membentuk bekuan darah, menjadikannya padat, dan darah beku yang dihasilkan dapat dipercaya, sehingga menjadi jelas mengapa rendahnya platelet dan jumlahnya yang kurang menarik menarik perhatian.

Apakah manifestasi klinikal penurunan platelet?

Salah satu ciri penting platelet ialah separuh hayat mereka, iaitu 5-8 hari. Untuk mengekalkan tahap sel darah yang tetap, sumsum tulang mesti setiap hari menggantikan 10-13% daripada massa platelet, yang dijamin oleh fungsi normal sel stem hematopoietik. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, jumlah platelet dapat berkurang bukan sahaja di bawah batas yang dibenarkan, tetapi juga mencapai angka kritikal, menyebabkan pendarahan spontan (10-20 ribu per μL).

Kadar platelet untuk darah untuk orang yang sihat: 150-320 * 1039 platelet / liter. Apabila kepekatan platelet kurang daripada 50 * 10,9, trombositopati didiagnosis. Sehingga konsentrasi 20 * 109 rawatan pesakit luar yang dibenarkan. Dengan kadar yang lebih rendah diperlukan kemasukan ke hospital.

Gejala thrombocytopenia sukar untuk tidak perasan, jadi penampilan:

1. Pendarahan dalam kulit dan membran mukus (petechiae, ecchymosis) yang berlaku secara spontan (kebanyakannya pada waktu malam) atau selepas microtraumas, di mana kerosakan kecil boleh menyebabkan pendarahan yang ketara;
2. Gusi pendarahan;
3. Meno- dan metrorrhagia;
4. Nasal (dalam kes-kes yang jarang berlaku - telinga) dan pendarahan gastrousus, yang dengan cepat membawa kepada anemia

adalah ciri-ciri tanda-tanda kelainan platelet.

Mengapa kiraan platelet jatuh?

Penyebab trombositopenia adalah disebabkan oleh pelbagai proses patologi dalam tubuh dan boleh diwakili dalam empat kumpulan utama.

Saya berkumpulan

Thrombocytopenia yang berkaitan dengan pembentukan platelet yang tidak mencukupi dalam sumsum tulang, yang berlaku dalam keadaan berikut:

• Anemia aplastik, apabila pematangan sel-sel ketiga-tiga kuman itu dihalang - megakaryocytic, merah dan myeloid (panmyeloftiz);
• Metastasis mana-mana tumor dalam sumsum tulang;
• Leukemia akut dan kronik;
• Anemia megaloblastik (kekurangan vitamin B12, asid folik), bagaimanapun, kes ini bukan masalah tertentu, kerana bilangan platelet berkurang sedikit;
• Jangkitan virus;
• Mengambil dadah tertentu (thiazides, estrogen);
• Kesan kemoterapi dan terapi radiasi;
• Keracunan alkohol.

Kumpulan II

Thrombocytopenia disebabkan oleh pendarahan besar atau kemusnahan platelet darah.

Kumpulan III

Thrombocytopenia disebabkan oleh pelanggaran pengagihan kolam platelet dengan pengumpulannya yang berlebihan dalam limpa (splenomegaly bertanda).

Kumpulan IV

Pemusnahan plak darah yang meningkat tanpa pampasan yang mencukupi oleh sumsum tulang mereka mencirikan penggunaan thrombocytopenia, yang boleh disebabkan oleh:

• Hypercoagulation yang berlaku dalam sindrom DIC (disebarkan pembekuan intravaskular);
• Thrombosis;
• Purpura thrombocytopenic orang dewasa dan kanak-kanak (kebal dan bukan imun);
• Penggunaan jangka panjang heparin, emas, quinidine;
• Sindrom Pernafasan Pernafasan (RDS), yang boleh membina bayi baru lahir (gangguan pernafasan yang teruk pada bayi pramatang).
• Gangguan imun;
• Kerosakan mekanikal kepada plak Bitscocero (penggunaan prostetik vaskular);
• Pembentukan hemangioma raksasa;
• Neoplasma ganas;
• Komplikasi pasca pemindahan.

Hubungan: kehamilan - platelet - bayi baru lahir

Oleh itu, kehamilan, walaupun ia adalah proses fisiologi, tidak selalu ada, oleh itu, apa yang tidak lazim dari keadaan "normal" boleh berlaku dalam tempoh masa hidup sedemikian. Ini berlaku dengan platelet, sementara bilangan mereka boleh menurun atau meningkat.

Thrombocytopenia semasa kehamilan tidak jarang dan terutamanya disebabkan oleh pemendekan umur sel darah merah. Peningkatan jumlah darah beredar (BCC) yang diperlukan untuk bekalan darah tambahan dikaitkan dengan peningkatan penggunaan platelet, yang tidak selalu bersaing dengan proses penyediaan darah ke plasenta dan janin.

Oleh thrombocytopenia semasa mengandung boleh menyebabkan penyakit seiring (gangguan dalam sistem pembekuan, jangkitan virus, alahan, ubat, lewat gestosis, khususnya, nefropati, imun dan gangguan autoimun), dan pemakanan tidak seimbang.

Trombositopenia imun semasa mengandung amat berbahaya kerana ia boleh menyebabkan kekurangan uteroplasi, yang sering menyebabkan hipotrofi dan hipoksia janin. Di samping itu, penurunan platelet darah mungkin disertai dengan pendarahan dan juga pendarahan intrakerebral pada bayi baru lahir.

Penyakit imun dan autoimun ibu juga boleh membawa kepada trombositopiemia yang merosot pada bayi baru lahir, yang ditunjukkan oleh pengurangan bilangan sel darah dan menentukan bentuk thrombocytopenia seperti:

1. Alloimun atau isoimun, dikaitkan dengan ketidakcekalan kumpulan ibu dan janin, apabila antibodi ibu (neonatal) memasuki aliran darah janin;
2. Iran adalah kebal jika wanita itu sakit dengan trombositopenia idiopatik atau sistemik lupus erythematosus (antibodi yang ditujukan terhadap platelet kanak-kanak menembusi halangan plasenta);
3. Trombositopenia autoimun, yang dicirikan oleh pengeluaran antibodi terhadap antigen-plateletnya sendiri;
4. Heteroimmune, akibat daripada kesan virus atau agen lain pada tubuh dengan perubahan dalam struktur antigen pada sel-sel darah.

Pengurangan Platelet yang berkaitan dengan Immune

Trombositopenia imun termasuk bentuk seperti:

• Isoimmune atau alloimmune - mungkin neonatal atau berlaku dengan pemindahan darah yang tidak serasi oleh kumpulan;
• Hapten atau heteroimmune (hapten - sebahagian daripada antigen), akibat pengambilan antigen asing (virus, ubat);
• Trombositopenia autoimun adalah yang paling biasa dan biasa. Kerosakan dalam sistem imun, sifat yang, sebagai peraturan, tidak dipasang, menyebabkan sistem imun tidak lagi mengiktiraf platelet sendiri sihat dan mengambil dia oleh "orang asing", yang seterusnya bertindak balas kepada pengeluaran antibodi kepada dirinya sendiri.

Diatesis hemoragik dengan AITP

Trombositopenic purpura autoimun (AITP) adalah bentuk trombositopenya yang paling biasa. Dia sering sakit dengan wanita muda (20-30 tahun).

Penurunan tahap platelet yang mengiringi penyakit lain dan memasuki kompleks gejalanya disebut thrombocytopenia sekunder. Sebagai gejala, thrombocytopenia diperhatikan dalam pelbagai patologi:

1. Collagenoses (lupus erythematosus sistemik (SLE), scleroderma, dermatomyositis);
2. Leukemia akut dan kronik (pelbagai myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Hepatitis kronik dan penyakit buah pinggang.

Walau bagaimanapun, AITP, yang dipanggil thrombocytopenia penting atau idiopatik (penyakit Verlgof), berlaku lebih kerap sebagai penyakit terpencil yang bebas.

Idiopatik bentuk ini dipanggil kerana fakta bahawa punca kejadiannya masih tidak dapat dijelaskan. Dalam patologi ini, platelet tidak hidup selama 7 hari secara purata, tetapi 2-3-4 jam, walaupun pada kenyataannya sumsum tulang pada mulanya terus menghasilkan semua sel. Walau bagaimanapun, kekurangan sel darah tetap menyebabkan tubuh masih bertindak balas dan meningkatkan pengeluaran platelet beberapa kali, yang menjejaskan pematangan megakaryosit.

Pada wanita hamil, thrombocytopenia penting mempunyai kursus yang agak baik, namun peningkatan kekerapan keguguran masih diperhatikan. Rawatan trombositopenia dalam kes sedemikian dilakukan dengan pengenalan prednison 5-7 hari sebelum penghantaran. Persoalan rawatan obstetrik diselesaikan secara individu, tetapi lebih kerap menggunakan pembedahan (cesarean section).

Kesan terapeutik kortikosteroid tidak semestinya digunakan semasa mengandung, ia digunakan dalam kes lain. Di samping itu, kesan positif diperhatikan dari pentadbiran intravena imunoglobulin, yang mengurangkan kadar fagositosis. Benar, dengan kembalian berulang penyakit, splenektomi sering disukai (penyingkiran limpa).

Purpura trombositopenik imun pada kanak-kanak dan jenis ITP lain

AITP akut pada kanak-kanak diperhatikan pada usia 2-9 tahun dan berlaku 1-3 minggu selepas jangkitan virus sebelumnya. Kanak-kanak di latar belakang kesejahteraan lengkap tiba-tiba muncul petechiae dan purpura. Untuk keadaan seperti ini, trombositopenia adalah gambaran darah yang khas, dan tidak ada penurunan paras sel darah putih (leukopenia).

Dasar patogenesis penyakit ini ialah penghasilan antibodi terhadap antigen protein virus. Dalam kes ini, antigen virus atau keseluruhan "imun antibodi" kompleks imun terserap pada membran platelet. Oleh kerana antigen virus masih perlu meninggalkan tubuh, yang dalam kebanyakan kes berlaku, penyakit itu hilang dengan sendirinya dalam masa dua hingga enam minggu.

Seorang kanak-kanak dengan thrombocytopenia imun selepas jatuh ke lantai berjubin. Kepekatan platelet pada masa kecederaan: 9 * 1094 t / l

Bentuk thrombocytopenia imun lain termasuk penyakit jarang, tetapi serius yang dipanggil purpura pasca transfusi. Di tengah-tengah perkembangannya ialah pemindahan darah seorang penderma, yang positif untuk salah satu antigen platelet, yang tidak ada penerima, yang dipindahkan kira-kira seminggu yang lalu. Gangguan seperti ini ditunjukkan oleh thrombocytopenia refraktori yang teruk, anemia dan pendarahan, yang sering menyebabkan pendarahan intrakranial, mengakibatkan kematian pesakit.

Satu lagi jenis ketara trombositopenia imun adalah disebabkan oleh interaksi dadah dan komponen membran platelet - salah satu glikoprotein, di mana dadah atau glikoprotein, atau kompleks mereka mungkin imunogenik. Penyebab umum perkembangan thrombocytopenia imun mungkin bukanlah ubat itu sendiri, tetapi metabolitnya. Sifat ini mempunyai thrombocytopenia yang disebabkan heparin. Quinine dan quinidine juga merupakan agen khas yang mampu merangsang patologi. Adalah menarik bahawa tindak balas yang sama terhadap ubat-ubatan tertentu (spesifik) yang dibentangkan secara genetik, sebagai contoh, penerimaan dana yang mengandungi emas, merangsang pembentukan antibodi kepada platelet.

Thrombocytopenia bukan-imun

Thrombocytopenia bukan imun menduduki lebih kurang seperlima daripada keseluruhan jisim penyakit yang berkaitan dengan pengurangan paras sel darah, dan disebabkan oleh:

• Kecederaan mekanikal platelet (hemangiomas, splenomegaly);
• Perencatan percambahan sel sumsum tulang (anemia aplastik, kerosakan kimia atau radiasi kepada myelopoiesis);
• Peningkatan penggunaan platelet (DIC, kekurangan vitamin B12 dan asid folik).

Di samping itu, thrombocytopenia daripada genetik bukan immune diperhatikan dalam beberapa bentuk anemia hemolitik yang diperolehi, di mana dua bentuk penggunaan thrombocytopenia adalah yang paling penting:

1. Thrombotic purpura (TTP);
2. Sindrom uremik hemolitik (HUS).

Sifat tipikal penyakit ini adalah pemendapan pembekuan darah hyalin, yang terbentuk akibat pengagregatan platelet spontan, di arteriol terminal dan kapilari.

Trombotik Thrombocytopenic Purpura dan sindrom uremik hemolitik adalah thrombocytopenia asal tidak diketahui dan ditandai dengan bermulanya akut proses patologi, yang disertai oleh thrombocytopenia teruk dan anemia hemolitik, demam, gejala neurologi yang teruk dan kegagalan buah pinggang yang boleh mendahului jangka pendek untuk kematian.

Trombotik Thrombocytopenic Purpura adalah lebih ciri untuk orang dewasa dan berlaku selepas jangkitan bakteria atau virus, imunisasi, sering diperhatikan dalam pesakit yang dijangkiti HIV, dan juga boleh berlaku semasa kehamilan, pil perancang, atau pengenalan ubat-ubatan anti-tumor. Terdapat kes TTP sebagai penyakit keturunan.

Sindrom uremik hemolitik lebih banyak berlaku pada kanak-kanak. Penyebab keadaan ini adalah mikroorganisme Shigella dysenteriae atau enterotoxic coli Esherichia, yang memusnahkan sel-sel endothelial dari kapilari buah pinggang. Akibatnya, sejumlah besar multimer faktor von Willebrand dihantar ke aliran darah, yang membawa kepada pengagregatan platelet.

Manifestasi pertama patologi ini adalah cirit-birit berdarah, yang disebabkan oleh mikroorganisma yang disebutkan di atas, dan kemudian kegagalan buah pinggang akut berkembang (pembentukan gumpalan darah hyaline di dalam buah pinggang), yang merupakan tanda klinis utama penyakit ini.

Rawatan Trombositopenia

Bentuk akut

Dalam tempoh yang teruk, trombositopenia perlu dirawat di hospital, di mana pesakit dimasukkan ke hospital. Rehat tempat tidur yang ketat ditetapkan sehingga tahap fisiologi dicapai (150 ribu dalam μl) platelet.

Pada peringkat pertama rawatan, pesakit dirujuk sebagai ubat kortikosteroid, yang mana ia mengambil masa sehingga 3 bulan, penyingkiran limpa, jika tidak ada pilihan, dirancang pada tahap kedua dan tahap ketiga rawatan disediakan untuk pesakit selepas splenectomy. Ia terdiri daripada penggunaan dos kecil prednison dan plasmapheresis terapeutik.

Sebagai peraturan, infusions intravena platelet penderma akan dielakkan, terutamanya dalam kes trombositopenia imun kerana risiko memburukkan proses.

pemindahan platelet memberi kesan penyembuhan yang luar biasa, kecuali mereka yang dipilih khusus (ini adalah untuk pesakit) pada sistem HLA, bagaimanapun, prosedur ini adalah sangat memakan masa dan tidak boleh didapati secara meluas, jadi anemizatsii yang mendalam lebih baik untuk tuangkan dinyahfros dibungkus sel-sel darah merah dicuci.

Perlu diingatkan bahawa ubat-ubatan yang melanggar keupayaan pengagregatan sel-sel darah (aspirin, kafein, barbiturat, dan sebagainya) dilarang untuk pesakit dengan trombositopenia, sebagai peraturan, doktor memberi amaran kepadanya ketika keluar dari hospital.

Rawatan lanjut

Pesakit dengan thrombocytopenia memerlukan pemerhatian lanjut dari pakar hematologi dan selepas keluar dari hospital. Pesakit yang memerlukan penyesuaian semula jangkitan dan tumpuan dehelminthization membawa mereka, memberitahu bahawa ARI dan gangguan penyakit yang berkaitan mencetuskan tindak balas yang betul platelet, bagaimanapun pengerasan, fisioterapi, walaupun dia diperlukan, tetapi secara beransur-ansur dan perlahan-lahan diperkenalkan.

Di samping itu, pesakit disediakan untuk penyelenggaraan diari makanan, di mana makanan untuk thrombocytopenia digambarkan dengan teliti. Kecederaan, kelebihan beban, pengambilan ubat dan produk makanan yang tidak terkawal yang kelihatan tidak berbahaya pada pandangan pertama dapat menimbulkan penyakit yang berulang, walaupun prognosisnya biasanya menguntungkan.

Diet untuk thrombocytopenia bertujuan untuk menghilangkan makanan alergen dan menyerap diet dengan vitamin B (B12), asid folik, vitamin K, yang terlibat dalam proses pembekuan darah.

Jadual 10, yang dilantik di jabatan pesakit, harus diteruskan di rumah dan tidak boleh dibawa dengan telur, coklat, teh hijau dan kopi. Ia sangat baik di rumah untuk menarik balik ubat-ubatan rakyat terhadap trombositopenia, oleh itu herba dengan sifat hemostatic (nettle, dompet gembala, yarrow, arnica) mesti disimpan terlebih dahulu dan digunakan di rumah. Ramuan herba rumit yang sangat popular. Perubatan rasmi mereka juga mengesyorkan. Mereka mengatakan ia membantu dengan baik.