Sindrom displasia tisu sambung pada kanak-kanak

Istilah displasia tisu penghubung pada kanak-kanak menandakan keseluruhan kumpulan keadaan patologi yang dicirikan oleh pembentukan terjejas dan perkembangan tisu penghubung. Asas pembuangan tisu penghubung (DST) adalah pelanggaran sintesis kolagen - sejenis protein yang merupakan matriks untuk pembentukan struktur yang lebih kompleks.

Keadaan ini membawa kepada fakta bahawa tisu penghubung yang sedang dibentuk, oleh itu, tidak dapat menahan tekanan mekanikal yang diperlukan. Statistik menunjukkan pertumbuhan pesakit dengan DST. Menurut beberapa maklumat, dari 30 hingga 50% anak sekolah menderita patologi ini.

Sebabnya

Sebab-sebab pelanggaran pembentukan dan perkembangan tisu penghubung adalah mutasi gen. Hakikatnya ialah tisu penghubung hadir dalam semua organ dan tisu badan kita, jadi kerosakan genetik boleh berlaku di mana saja. Ini menentukan kepelbagaian dan keterukan yang besar dalam manifestasi klinikal.

Pengkelasan

Semua manifestasi patologi ini boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan besar:

• Displasia yang berbeza. Kecacatan gen yang timbul daripada displasia dibezakan dengan baik, dan gejala klinikal dinyatakan. Kumpulan ini termasuk sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, osteogenesis imperfecta.
• Displasia yang tidak dibezakan. Diagnosis ini dibuat jika tanda-tanda patologi tidak sesuai dengan kerangka sindrom dibezakan.

Sindrom Marfan

Ia adalah displasia yang paling biasa dibezakan. Penyebab patologi adalah kecacatan gen gen FBN1 yang bertanggungjawab untuk sintesis fibrillin. Akibatnya, serat tisu penghubung kehilangan keanjalan dan kekuatannya. Dari segi keparahan, sindrom Marfan boleh sangat berbeza. Dari ringan (luar biasa hampir tidak dapat dibezakan daripada orang biasa) hingga teruk, menyebabkan kematian akibat kegagalan jantung pada tahun pertama kehidupan.

Bagi orang-orang seperti itu ciri:

• Tinggi tinggi
• Lengan panjang.
• Jari mudah alih yang panjang, nipis.
• Kerosakan visual (subluxation lensa, sclera biru, myopia, detasmen retina).
• Gangguan kardiovaskular. Selalunya terdapat prolaps injap mitral, kecacatan jantung kongenital, gangguan irama, aneurisme aorta.

Pesakit sedemikian berada di bawah kawalan beberapa pakar - pakar kardiologi, pakar mata, ahli terapi, seorang ortopedik. Mereka mempunyai risiko kematian mendadak. Jangka hayat bergantung kepada keterukan pelanggaran, terutamanya dalam sistem kardiovaskular. Oleh itu, 90% pesakit tidak hidup hingga umur 45 tahun.

Sindrom Ehlers-Danlos (sindrom kulit hyperelastic)

Ini adalah kumpulan penyakit keturunan (10 jenis sindrom ini dibezakan) yang dicirikan oleh sintesis kolagen terjejas. Kerana kolagen hadir dalam semua organ dan tisu, gangguan dalam patologi ini adalah umum. Mereka menangkap sistem kardiovaskular, visual, pernafasan. Tanda utama sindrom Ehlers-Danlos adalah manifestasi kulit.

Kulit anak-anak ini lembut, halus dan kurang baik ke tisu asas, mudah dikumpulkan dalam lipatan. Ia berkedut di kaki dan tapak kaki. Sangat terdedah, terutamanya selepas 2 tahun. Trauma yang sedikit ke kulit menyebabkan luka. Luka seperti itu sembuh untuk waktu yang sangat lama, dengan pembentukan parut dan pseudotumor.

Osteogenesis tidak sempurna

Dalam kes ini, mutasi keturunan membawa kepada pembentukan tulang yang terganggu (osteogenesis). Tulang-tulang dengan patologi ini mempunyai struktur berpori, mineralisasi mereka rosak. Akibatnya, pesakit mengalami banyak patah, walaupun dengan tindakan mekanikal minimum, dan dalam beberapa keadaan spontan. Kanak-kanak tersebut dipanggil "kristal."

Prognosis penyakit bergantung pada jenis gangguan osteogenesis. Secara keseluruhan, terdapat 4 jenis. Yang paling teruk adalah 2 dan 3 jenis kelainan genetik. Masa hidup kanak-kanak dengan osteogenesis imperfecta biasanya tidak melebihi beberapa tahun. Kematian berlaku akibat daripada pelbagai keretakan dan komplikasi septik (berjangkit).

Displasia yang tidak dibezakan

Displasia tisu penghubung yang tidak dapat dijelaskan pada kanak-kanak adalah patologi tisu penghubung di mana manifestasi luaran dan gejala klinikal menunjukkan kehadiran kecacatan tisu penghubung, tetapi tidak sesuai dengan mana-mana sindrom yang ditentukan secara genetik (sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos sindrom osteogenesis yang tidak sempurna, dan sebagainya).

Seorang kanak-kanak dengan DST yang tidak dibezakan boleh mengemukakan banyak aduan yang tidak spesifik: sakit kepala, keletihan umum yang cepat, sakit perut, kerusi yang tidak stabil (penggantian sembelit dan cirit-birit), kembung, penglihatan yang lemah. Kanak-kanak dan, khususnya, remaja dengan patologi ini terdedah kepada kebimbangan, kemurungan dan hypochondria. Pada masa dewasa, ini boleh mengakibatkan pengurangan penyesuaian sosial dan sekatan aktiviti sosial.

Pada kanak-kanak yang menderita DST, penyakit berjangkit saluran pernafasan sering berlaku, dari jangkitan pernafasan akut biasa kepada radang paru-paru. Oleh itu, disebabkan kekurangan keluhan ciri, adalah penting untuk berhati-hati memberi perhatian kepada gejala luar dari displasia tisu penghubung pada kanak-kanak.

Dari sistem muskuloskeletal:

• Hipermobiliti sendi.
• Scoliosis
• Flatfoot.
• Kecacatan dada.
• Lengan dan kaki panjang yang tidak seimbang.
• Pelbagai gangguan menggigit.

Dari kulit:

• Hyperelasticity.
• Tipis
• Pembentukan kerut awal.
• Rangkaian vena yang teruk.
• Kecenderungan kepada trauma.

Dari sisi sistem kardiovaskular: prolaps injap mitral, sekatan kaki kanan bundle His, kekurangan vena, urat varikos. Di bahagian organ penglihatan: angiopati retina, sclera biru, miopia. Anomali kecil yang disebut kerangka: slit berbentuk sandal di kaki, telinga telinga, diastema (jurang antara gigi depan).

Diagnosis dari displasia tisu penghubung

Sindrom pembedahan tisu penyimpangan yang berbeza di kalangan kanak-kanak biasanya tidak menyebabkan kesukaran dalam diagnosis kerana kecerahan gambar klinikal dan kehadiran kecenderungan keluarga. Untuk mengesahkan diagnosis dijalankan pemeriksaan genetik. DST yang tidak dibezakan adalah selalunya tidak didiagnosis segera.

Biasanya kanak-kanak diperhatikan untuk masa yang lama oleh doktor pelbagai kepakaran: pakar kardiologi, oker, ahli gastroenterologi, ahli terapi. Di samping itu, untuk patologi ini tiada algoritma pemeriksaan seragam. Biasanya, diagnosis dibuat berdasarkan satu set tanda luar, manifestasi klinikal dan data diagnostik instrumental. Yang paling penting adalah:

• Echocardiography.
• Ultrasound organ abdomen dan buah pinggang.
• Elektrokardiogram.
• Electroencephalogram.
• X-ray sendi dan tulang belakang.

Di samping itu, biopsi kulit boleh dilakukan, serta ujian makmal mengenai komposisi darah. Jika ada kes-kes tisu penyimpangan displasia dalam keluarga, terutama yang dibezakan, kaunseling genetik perubatan adalah disyorkan.

Gejala dan rawatan kepada displasia tisu penghubung pada kanak-kanak

Tisu penghubung adalah asas kepada keseluruhan organisma. Sekiranya berlaku pelanggaran strukturnya, perubahan patologi berlaku di semua organ. Oleh itu, displasia tisu penghubung pada kanak-kanak adalah sukar, ia boleh disembunyikan sebagai patologi lain. Ini menjadikan diagnosis jauh lebih sukar.

Intipati patologi

Displasia tisu penghubung pada kanak-kanak bukan patologi bebas - ia adalah kompleks gangguan kongenital yang berlaku dalam tempoh pranatal. Tisu penghubung hadir dalam hampir semua organ tubuh manusia. Ia mempunyai nilai terbesar dalam membina rangka, memastikan fungsi motor. Tisu penghubung terdiri terutamanya daripada protein kolagen.

Dysplasia berlaku apabila kegagalan genetik berlaku semasa pembentukan serat kolagen. Akibatnya, tisu penghubung kehilangan keanjalan dan keanjalannya.

Insiden displasia bervariasi dari 6-9% di kalangan semua bayi baru lahir.

Menurut ICD 10, penyakit tersebut mempunyai penunjukan M35.7.

Sebabnya

DST pada kanak-kanak adalah penyakit multifactorial. Ini bermakna bahawa untuk kejadiannya beberapa faktor mesti bertindak serentak pada tubuh. Faktor-faktor predisposisi utama termasuk:

• Tabiat buruk ibu semasa kehamilan;
• Nutrisi yang lemah;
• Keadaan persekitaran yang tidak diingini;
• Gestosis yang teruk pada wanita hamil;
• Tekanan dan senaman yang berterusan;
• Beberapa penyakit berjangkit wanita semasa kehamilan.

Paling penting adalah faktor keturunan.

Manifestasi

Gejala penyimpangan tisu penghubung pada kanak-kanak sangat banyak, kerana tisu ini terdapat pada semua organ.

• Dystonia vegetatif;
• Masalah dengan perkembangan ucapan;
• Sakit kepala;
• Peluh berlebihan;
• Kemaluan kencing.

• Kecacatan jantung kongenital;
• Aneurisme aorta;
• Kemunduran vaskular;
• Tekanan darah lensa;
• Kegagalan jantung.

• Penyakit dyspnea yang berterusan;
• Bronchiectasis;
• Pleurisy;
• Kurangnya paru-paru.

• Kelengkungan tulang belakang;
• Kaki rata;
• Kecacatan dada;
• Dislokasi kongenital dan kebiasaan;
• Peningkatan fleksibiliti bersama
• Keretakan kerap.

• Prolaps buah pinggang;
• Anomali sistem pelvis buah pinggang;
• Ketiadaan ureter;
• Inkontinensia kencing;
• Pelanggaran dalam perkembangan kelenjar seks;
• Pelanggaran perkembangan rahim dan ovari.

• Disfungsi usus;
• Kurangnya usus, esofagus.

• Strabismus;
• Myopia;
• Subluksasi kanta;
• Astigmatisme;
• Pengurangan pendengaran.

• Tinggi;
• Anggota badan yang panjang nipis;
• Kesakitan;
• Kulit kering dan pucat;
• Telinga asimetris yang besar;
• Menegangkan tanda pada kulit.

Displasia otot pada anak-anak membawa kepada perkembangan myasthenia, kelemahan otot di mana kanak-kanak kehilangan keupayaan untuk bergerak.

Gejala boleh berlaku secara berasingan, hanya dari satu kumpulan, atau dari beberapa kumpulan pada masa yang sama. Bergantung kepada ini, terdapat dua jenis displasia tisu penghubung:

• Berbeza. Sebarang satu kumpulan organ terjejas. Penyakit ini termasuk sindrom Marfan, scleroderma, fibrosis sista;
• Tidak dapat dibezakan. Tanda-tanda displasia tidak boleh dikaitkan dengan mana-mana satu kumpulan.

Displasia sistem muskuloskelet pada kanak-kanak adalah yang paling teruk. Bentuk penyakit ini menyebabkan fungsi motor terjejas, perubahan dalam kerja-kerja organ dalaman.

Displasia sendi pinggul ditunjukkan dengan memendekkan satu kaki bayi, asimetri lipatan gluteal. Seorang kanak-kanak tidak dapat menyebarkan kakinya. Kanak-kanak mula berjalan lewat, berjalan menyerupai itik. Kanak-kanak itu cepat letih semasa berjalan, ia boleh menyebabkan kesakitan.

Apabila displasia lutut berkembang kecacatan patela. Kanak-kanak mengadu sakit ketika berjalan, keletihan. Selalunya ada dislokasi dan subluxations sendi. Dengan kekalahan sendi pergelangan kaki, gelanggang kaki dan gelanggang kaki berkembang. Kanak-kanak sering membuang kaki apabila berjalan.

Diagnostik

Proses mendiagnosis displasia pada kanak-kanak agak rumit. Untuk penyataan diagnosis menggunakan pelbagai kaedah:

Teknik-teknik ini membolehkan kita untuk menganggarkan tahap perubahan tisu penghubung. Untuk mengesahkan diagnosis, kajian genetik dijalankan, mendedahkan pelanggaran dalam pembentukan kolagen.

Rawatan

Untuk rawatan displasia tisu penghubung pada kanak-kanak, pendekatan bersepadu digunakan. Kemungkinan bahkan ubat moden tidak membenarkan pemulihan gangguan genetik, jadi semua rawatan adalah gejala.

Diet

Pemakanan yang betul sangat penting dalam rawatan displasia tisu penghubung. Tujuan diet adalah untuk merangsang pengeluaran kolagen anda sendiri, untuk menambah keperluan badan untuk vitamin dan mineral. Malah, ia memenuhi prinsip-prinsip pemakanan sihat. Diet perlu termasuk:

• Protein - daging dan ikan;
• Karbohidrat - bijirin, roti, pasta;
• Vitamin - buah-buahan, sayur-sayuran, sayur-sayuran;
• Mineral - telur, produk tenusu.

Kandungan kolagen yang tinggi hadir dalam jeli, aspic, dan aspic.

Adalah disyorkan untuk tidak memasukkan makanan segera, makanan dalam tin, rempah dalam jumlah besar dari makanan.

Ubat-ubatan

Terapi ubat ini bertujuan untuk menghapuskan gejala penyakit, merangsang sintesis kolagen normal. Adalah diketahui bahawa kekurangan magnesium menyebabkan penurunan pengeluaran kolagen pada kanak-kanak. Oleh itu, kanak-kanak dengan displasia tisu penghubung mesti ditetapkan magnesium dan penyediaan kalsium - Magnerot, Kalcemin.

Untuk menambah komponen tisu tulang rawan, persediaan yang mengandungi glukosamin dan kondroitin ditunjukkan. Ini termasuk Artra, Teraflex, Kartiflex.

Asid askorbik, vitamin A dan E turut menyumbang kepada rangsangan kolagen anda sendiri.

Tahap mandatori rawatan displasia pada kanak-kanak adalah gimnastik. Aktiviti fizikal yang sengit perlu dihadkan, kerana kanak-kanak mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan fraktur dan dislokasi. Kursus gimnastik terapeutik disusun oleh pakar, apabila kanak-kanak tumbuh dan tisu pulih, dia diselaraskan.

Urut

Untuk memulihkan keanjalan tisu, menguatkan radas otot-ligamentous, urut urut kaki kaki dilakukan. Ia digunakan sebagai urut klasik biasa, serta pelbagai kaedah bukan tradisional. Adalah penting bahawa urut setiap hari.

Fisioterapi

Fisioterapi dijalankan dengan mengambil kira umur kanak-kanak:

• UFO;
• Elektroforesis;
• Permohonan parafin dan ozokerit;
• Terapi magnetik;
• Arus Diadinamik.

Kesan terbesar diperhatikan semasa fisioterapi.

Akibatnya

Dengan rawatan tidak lama lagi dan tidak mencukupi, penyelewengan yang tidak dapat dipulihkan di bahagian kaki boleh terbentuk. Displasia bersama membawa kepada perkembangan kontraksi, arthritis teruk dan arthrosis. Dalam kes ini, rawatan hanya boleh dibedah.

Displasia tisu penghubung pada kanak-kanak adalah penyakit yang kompleks dan kurang difahami. Ia memerlukan diagnosis awal dan rawatan menyeluruh.

Sindrom tisu penyimpangan pada kanak-kanak dan orang dewasa: menyebabkan dan

Sindrom tisu penghubung displasia: sebab dan gejala, peringkat dan rawatan

Terdapat gangguan dalaman seperti yang membawa kepada rupa keseluruhan penyakit dalam pelbagai bidang - dari penyakit sendi hingga masalah usus, dan displasia tisu penghubung adalah contoh cemerlang mereka. Ia bukan seluruh doktor yang boleh mendiagnosisnya, kerana dalam mana-mana keadaan dia dinyatakan oleh set gejala sendiri, oleh itu, seseorang boleh merawat dirinya tanpa sia-sia selama bertahun-tahun tanpa mengesyaki apa yang sedang berlaku di dalam dirinya. Adakah diagnosis ini berbahaya dan apakah langkah-langkah yang perlu diambil?

Apakah displasia tisu penghubung

Dalam erti kata universal perkataan Yunani "displasia" bermaksud pelanggaran pembentukan atau pembentukan, yang boleh digunakan untuk tisu dan organ dalaman dalam agregat. Gagal ini selalu berlaku dari fakta bahawa ia berlaku dalam tempoh pranatal.

Jika displasia tisu penyambung disebutkan, penyakit genetik heterogen yang dicirikan oleh gangguan dalam proses pembentukan tisu penghubung tersirat. Sakit ini mempunyai watak polimorfik, lebih baik berlaku pada usia muda.

Dalam perubatan rasmi, patologi pembentukan tisu penghubung juga boleh berlaku di bawah nama:

• kolagenopati keturunan;
• sindrom hypermobile.

Gejala

Bilangan tanda-tanda pelanggaran tisu penghubung sangat besar sehingga pesakit sahaja dapat menggabungkan mereka dengan segala macam penyakit: patologi mempengaruhi kebanyakan sistem dalaman - dari saraf hingga vaskular mental, dan bahkan dinyatakan sebagai penurunan berat badan secara spontan. Selalunya, jenis displasia ini dikesan hanya selepas perubahan luaran, atau langkah diagnostik yang diambil oleh doktor dengan tujuan yang berbeza.

Antara yang paling cemerlang dan dikesan dengan frekuensi tinggi tanda-tanda gangguan tisu penghubung adalah:

• Disfungsi vegetatif, yang dapat mewujudkan dirinya dalam bentuk serangan panik, takikardia, pengsan, kemurungan, keletihan saraf.
• Masalah dengan injap mental, termasuk prolaps, keabnormalan jantung, kesusahan mental, patologi miokard.
• Asthenisasi - ketidakupayaan pesakit untuk mendedahkan diri mereka kepada tekanan fizikal dan mental yang berterusan, kerosakan psiko-emosi kerap.
• Ubah bentuk berbentuk X kaki.
• Urat varikos, urat labah-labah.
• Hipermobiliti sendi.
• Sindrom Hyperventilation.
• Kekeringan abdomen yang kerap disebabkan oleh gangguan penghadaman, disfungsi pankreas, masalah dengan pengeluaran hempedu.
• Kesakitan ketika cuba menarik kulit.
• Masalah dengan sistem imun, penglihatan.
• Distrofi Mesenchymal.
• Anomali dalam pembentukan rahang (termasuk gigitan).
• Kaki rata, kehelan kerap sendi.

Doktor percaya bahawa orang yang mempunyai displasia tisu penghubung, dalam 80% kes mempunyai gangguan psikologi. Bentuk ringan adalah kemurungan, perasaan kecemasan berterusan, harga diri yang rendah, kekurangan cita-cita, kebencian pada keadaan semasa, disokong oleh keengganan untuk mengubah apa-apa. Walau bagaimanapun, walaupun autisme boleh wujud bersama dengan diagnosis sindrom displinan tisu tisu.

Pada kanak-kanak

Semasa kelahiran, kanak-kanak mungkin kehilangan tanda-tanda fenotip patologi tisu penghubung, walaupun ia adalah kolagenopati, yang mempunyai manifestasi klinikal yang cemerlang. Dalam tempoh selepas bersalin, kekurangan dalam pembentukan tisu penghubung juga tidak dikecualikan, dan akibatnya untuk diagnosis jarang bayi baru lahir. Keadaan ini rumit dan semulajadi untuk kanak-kanak di bawah umur 5 tahun dari tisu penghubung, kerana mereka mempunyai kulit yang terlalu banyak, ligamen mudah cedera, hipermobilitas sendi dikesan.

Pada kanak-kanak berumur lebih dari 5 tahun apabila ragu-ragu mengenai displasia dibenarkan untuk melihat:

• perubahan tulang belakang (kyphosis / scoliosis);
• kecacatan dada;
• nada otot yang lemah;
• bilah bahu asimetri;
• menggigit salah;
• kerapuhan tulang;
• peningkatan keanjalan tulang belakang lumbar.

Sebabnya

Asas perubahan dalam tisu penghubung adalah mutasi genetik, akibatnya, displasia tidak dalam semua bentuk yang dibenarkan untuk diiktiraf sebagai penyakit: beberapa manifestasi yang tidak menjejaskan kualiti kehidupan manusia. Sindrom displastik menyebabkan metamorfosis dalam gen yang bertanggungjawab terhadap protein utama yang membentuk tisu penghubung - kolagen (lebih jarang - fibrillin). Jika dalam proses pembentukan seratnya gagal, mereka tidak dapat menahan beban. Selain itu, kekurangan magnesium tidak dikecualikan sebagai faktor dalam berlakunya displasia tersebut.

Pengkelasan

Doktor hari ini tidak sampai ke penghakiman yang koheren mengenai sistematis pelepasan tisu penghubung: ia boleh dibahagikan kepada kumpulan mengenai proses yang berlaku dengan kolagen, tetapi pendekatan ini membolehkan hanya bekerja dengan displasia berturut-turut. Sistematisasi selanjutnya dianggap lebih multifungsi:

• Gangguan tisu penyambung yang berbeza dengan nama alternatif - kolagenopati. Displasia berterusan, tanda jelas, diagnosis penyakit tidak berfungsi.
• Kelainan tisu penghubung yang tidak dapat dipisahkan - kumpulan ini termasuk kes-kes baki yang tidak disengajakan disebabkan oleh displasia yang berbeza. Kekerapan diagnosisnya adalah beberapa kali lebih tinggi, dan pada orang-orang dari semua peringkat umur. Seseorang yang telah mendapati patologi yang tidak dibezakan dari tisu penghubung sering tidak memerlukan rawatan, tetapi mesti berada di bawah pengawasan seorang doktor.

Diagnostik

Banyak isu kontroversial berkaitan dengan displasia semacam ini, kerana pakar juga mengamalkan beberapa pendekatan saintifik mengenai isu diagnostik. Masa yang luar biasa, yang tidak menimbulkan keraguan - keperluan untuk menjalankan kajian klinikal dan silsilah, dari fakta bahawa kecacatan tisu penghubung adalah sifat semula jadi. Selain mengklarifikasi gambar, doktor perlu:

• sistematis tuntutan pesakit;
• menjalankan pengukuran batang dalam seksyen (untuk displasia tisu penghubung, panjangnya diperlukan);
• menilai mobiliti bersama;
• biarkan pesakit cuba untuk mencapai pergelangan tangannya dengan jari yang besar dan jari kecil;
• melakukan echocardiogram.

Analisis

Diagnosis makmal jenis displasia ini adalah untuk memahami kajian semula air kencing pada lapisan hydroxyproline dan glikosaminoglik, bahan yang muncul semasa kerosakan kolagen. Selain itu, adalah berguna untuk memeriksa darah untuk mutasi yang kerap dalam PLOD dan biokimia umum (pandangan terperinci dari vena), proses metabolik dalam tisu penghubung, penanda metabolisme hormon dan mineral.

Doktor mana yang merawat displasia tisu penghubung

Pada kanak-kanak, seorang pakar pediatrik terlibat dalam membuat diagnosis dan membangunkan terapi (peringkat awal), dari fakta bahawa seorang doktor yang bekerja dengan luar biasa dengan displasia tidak wujud. Kemudian, skema ini adalah sama bagi orang-orang dari semua peringkat umur: jika ada beberapa manifestasi patologi tisu penghubung, anda perlu mengambil pelan rawatan dari seorang ahli kardiologi, pakar gastroenterologi, psikoterapis, dan sebagainya.

Rawatan daripada displasia tisu penghubung

Tiada kaedah untuk menyingkirkan diagnosis ini, hakikat bahawa jenis displasia ini mempengaruhi metamorfosis dalam gen, namun langkah yang kompleks dapat mengurangkan keadaan pesakit jika dia mengalami manifestasi klinik patologi tisu penghubung. Sebaik-baiknya, rejimen pencegahan yang diperincikan diamalkan, yang terdiri daripada:

• aktiviti fizikal yang dipilih dengan baik;
• diet individu;
• fisioterapi;
• rawatan dadah;
• penjagaan psikiatri.

Adalah disyorkan untuk menggunakan campur tangan pembedahan untuk jenis displasia ini sekiranya berlaku ubah bentuk dada, gangguan tulang belakang yang serius (hanya tulang belakang sakral, lumbal dan serviks). Sindrom dari displasia tisu penghubung pada kanak-kanak memerlukan tambahan menormalkan rutin harian, mengambil senaman fizikal berterusan - berenang, berbasikal, bermain ski. Tetapi dalam sukan yang sangat profesional kanak-kanak dengan displasia sedemikian tidak sepatutnya diberikan.

Tanpa penggunaan dadah

Doktor menasihatkan memulakan rawatan dengan pengecualian tenaga kerja yang tinggi, kerja keras, termasuk kerja mental. Pesakit mesti menjalani kursus terapi latihan setiap tahun, mengikut kebarangkalian menerima pelan pengajaran dari pakar dan melakukan tindakan yang sama secara bebas di rumah. Di samping itu, anda perlu melawat klinik untuk laluan kompleks fisioterapi: penyinaran ultraviolet, penyingkiran, elektroforesis. Tujuan korset yang menyokong leher tidak dikecualikan. Bergantung kepada keadaan psiko-emosi, lawatan ke ahli psikoterapi boleh ditetapkan.

Bagi kanak-kanak dengan jenis displasia ini, doktor menetapkan:

• Urut anggota badan dan belakang dengan penekanan pada rahim serviks. Prosedur ini berlaku setiap enam bulan, selama 15 sesi.
• Memakai sokongan instep jika kaki valgus didiagnosis.

Diet

Pakar mengesyorkan memberi tumpuan kepada makanan protein, tetapi ini tidak menyiratkan pengecualian karbohidrat. Menu harian untuk displasia semestinya terdiri daripada ikan tanpa lemak, makanan laut, kacang-kacangan, keju cottage dan keju keras, ditambah dengan sayur-sayuran, buah-buahan yang enak. Dalam sebilangan kecil dalam diet harian harus menggunakan kacang. Jika perlu, kompleks vitamin boleh diberikan, secara eksklusif untuk kanak-kanak.

Pengambilan ubat

Ubat minum harus berada di bawah pengawasan seorang doktor, dari fakta bahawa tidak ada pil multi-fungsi untuk displasia dan tidak mungkin untuk meramalkan reaksi organisme tertentu bahkan kepada ubat yang paling tidak berbahaya. Terapi untuk memperbaiki keadaan tisu penghubung jika berlaku displasia boleh termasuk:

• Bahan yang merangsang pengeluaran semulajadi kolagen adalah asid askorbik, vitamin B-kumpulan dan sumber magnesium.
• Dadah yang menormalkan tahap asid amino bebas dalam darah - Asid glutamat, Glycine.
• Bermakna untuk membantu metabolisme mineral.
• Persediaan untuk katabolisme glycosaminoglycans, sebaiknya pada chondroitin sulfat.

Campur tangan pembedahan

Oleh kerana patologi ini tisu penghubung tidak dianggap sebagai penyakit, doktor akan memberikan cadangan untuk operasi jika pesakit mengalami kecacatan unit muskuloskeletal, atau displasia boleh membawa maut akibat halangan dengan kapal. Di kalangan kanak-kanak, penglibatan pembedahan adalah kurang biasa berbanding orang dewasa; doktor berminat untuk melakukan terapi manual.

Gejala tisu penyimpangan sindrom tisu pada kanak-kanak dan rawatan patologi

Peratusan pengesanan pada kanak-kanak daripada displasia tisu penghubung adalah kecil, jadi topik ini sedikit diungkapkan dalam sumber maklumat. Sebaliknya, ibu bapa perlu menyedari masalah ini, kerana diagnosis boleh dibuat dalam tempoh pranatal dan postnatal.

Displasia tisu penghubung - apa itu?

Dari tisu penghubung yang dibina kulit, rangka, adipose, mukosa, pigmen, tisu retikular - ini adalah selular luas badan, dan penyakit yang melanda dia, boleh menjejaskan kerja hampir seluruh tubuh. Komposisi tisu termasuk kolagen, pelanggaran dalam sintesis yang mengakibatkan displasia.

Sindrom disleksia tisu penghubung (DST) adalah anomali tunggal atau kombinasi mereka dalam pembangunan tisu penghubung, yang berdasarkan pelanggaran genetik nisbah kandungan kolagen.

Klasifikasi dysplasia

Perbezaan antara saintis tidak membenarkan sains mengenal pasti tipologi yang sama. Displasia tisu penghubung dikelaskan dalam banyak cara. Klasifikasi berikut disukai oleh kebanyakan pakar perubatan yang berkaitan secara langsung dengan rawatan DST pada kanak-kanak, dan bukan dengan mengkajinya.

Dengan warisan, jenis berikut dibezakan:

1. Displasia dibezakan - penyakit genetik yang ditentukan yang ditularkan melalui saluran keluarga;
2. displasia yang tidak dibezakan - ketiadaan hak penghantaran penyakit keturunan, tetapi kehadiran tanda luaran dan dalamannya.

Contoh salah satu gejala DST ditunjukkan dalam foto.

Penyebab patologi

Mekanisme penampilan dan perkembangan displasia tisu penghubung pada kanak-kanak bergantung kepada sebab-sebab berikut:

• tidak bersyarat (kongenital) - mutasi genetik dalam pembentukan komposisi dan jumlah kolagen dalam tisu penghubung;
• bersyarat (diperoleh sepanjang hayat) - ekologi buruk, kemalangan domestik, makanan yang berkualiti rendah dan lain-lain.

Gejala tisu penyambung displasia

Pelanggaran umum di DST membenarkan untuk membahagikan gejala-gejala ke dalam kumpulan-kumpulan tertentu:

• sindrom arrhythmic: anomali penguncupan jantung atau bilik individu;
• sindrom asthenik: keletihan, ketidakmampuan untuk menahan tekanan fizikal atau psikoemosial biasa bagi seseorang;
• bronchopulmonary DST: batuk yang tidak munasabah, pernafasan berat, sesak nafas, lemas atau perasaan mempunyai objek asing di kerongkong, menikam sakit di paru-paru, pengumpulan dada yang tidak terdedah kepada mereka;
• sindrom vertebral: sakit kepala yang kerap, migrain, pening, pengsan, hernia intervertebral, sakit di bahagian punggung, bahu atau lengan, kelemahan, kehilangan sensasi di kaki, kolik dada dengan jangka panjang dalam satu kedudukan, dan sebagainya;

Kaedah rawatan

Rawatan boleh terdiri daripada mengambil ubat-ubatan, senaman dan senaman fizikal yang betul, pemakanan, penggunaan ubat-ubatan rakyat.

Terapi ubat

Ia tidak disyorkan untuk membuat keputusan mengenai pembelian apa-apa ubat untuk kanak-kanak tanpa arahan khas pakar perubatan. Untuk rawatan DST, doktor menetapkan ubat berikut kepada pesakit:

• metabolik - Asid askorbik, Glycine, Asporkam;
• Vitamin Magnesium dengan Magnesium, Magne B6, Magvit;
• antibiotik;
• ubat untuk dystonia vegetatif-vaskular - Mexidol, Tenoten (kami cadangkan untuk membaca: pada usia berapa anda boleh mengambil Tenoten untuk kanak-kanak: arahan untuk digunakan);
• sedatif untuk sistem saraf - Phenibut, Baby-sed (mengesyorkan baca: bagaimana memberi "Phenibut" kepada kanak-kanak?);
• ubat jantung - Riboxin, Panangin, Cytochrome C;
• vitamin untuk meningkatkan pembentukan serat kolagen - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Rawatan terapeutik

Pendekatan terapeutik untuk rawatan displasia tisu penghubung termasuk kaedah berikut:

• terapi etiotropik - penyingkiran tumpuan penyakit, sebagai contoh, penghapusan virus atau bakteria dengan ubat-ubatan;
• patogenetik - digunakan apabila tidak mungkin tubuh memulihkan satu fungsi lain, disebabkan oleh kemajuan yang terhad dalam perubatan (contohnya, mengambil persediaan kolagen jika tidak ada pengeluaran cecair antara artikular);
• gejala - penghapusan gejala, sebagai contoh, pengenalan sedatif untuk menenangkan kegelisahan;
• kimia dan biologi - rawatan dengan dadah atau herba;
• fizikal - fisioterapi, urut, terapi fizikal untuk pengukuhan otot.

Kaedah rakyat

Tidak kira betapa selamatnya kaedah rawatan negara mungkin kelihatan, adalah perlu untuk berjumpa doktor mengenai penggunaannya untuk kanak-kanak. Boleh digunakan untuk rawatan herba perubatan, yang digunakan untuk decoctions, tinctures. Dengan DST, yang berkaitan dengan jabatan jantung, hawthorn akan membantu, dan untuk masalah pulmonari, hemorrhoidal dan bakteria, bijak sesuai. Pelanggaran keadaan saraf dihapuskan dengan penggunaan motherwort, valerian; penurunan imuniti - penggunaan rosemary liar. Terdapat banyak ramuan ubat, dan itu bukan masalah besar bagi ibu bapa untuk mengambil bayaran khas.

Diet

Adalah perlu untuk memerhatikan mod makan - pada masa yang sama, tidak lebih awal daripada setengah jam selepas kanak-kanak bangun, dan tidak lewat dari satu jam sebelum tidur. Pemakanan yang betul termasuk penggunaan:

• Produk yang mengandungi kolagen: daging (kandungan tertinggi dalam daging lembu, ayam belanda), ikan, salmon, rumpai laut;
• makanan sintetik kolagen: produk dengan vitamin C, mengandungi soya, oatmeal, hati daging lembu dan ayam, pisang.

Campur tangan pembedahan

Dengan DST, kadang-kadang mustahil untuk dilakukan tanpa pembetulan melalui campur tangan pembedahan. Rawatan jenis ini dipilih untuk beberapa petunjuk: patologi serius saluran darah, protraksi injap otot jantung, kecacatan jelas tulang belakang atau dada. Operasi ini perlu jika keadaan ini menjadi ancaman kepada kehidupan manusia dan merendahkan kualitinya.

Displasia tisu penghubung: gejala, rawatan, cadangan dan kontraindikasi

Displasia tisu penghubung adalah penyakit yang mempengaruhi bukan sahaja sistem muskuloskeletal, tetapi hampir semua organ dalaman. Dalam hubungan ini, keadaan patologi ini disertai oleh pelbagai sindrom yang menyamar sebagai penyakit lain yang lebih biasa dan boleh mengelirukan bahkan oleh seorang doktor yang berpengalaman.

Tetapi pada masa yang sama, diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang betul untuk penyakit ini memberi kita peluang untuk menjalani kehidupan yang penuh dan mengelakkan ketidakupayaan, kebarangkalian yang mencapai 10%.

Artikel mendedahkan konsep displasia, gejala ciri, kaedah diagnosis dan rawatan, cadangan yang berguna untuk memulihkan dan mengekalkan keupayaan tubuh. Maklumat ini berguna kepada orang yang menderita penyakit sistem muskuloskeletal dan ibu bapa muda untuk mengesan dan mencegah perkembangan penyakit ini pada masa kanak-kanak mereka.

Displasia tisu penghubung - perihalan

Apakah displasia tisu penyambung? Menghadapi diagnosis yang sama, kebanyakan orang, secara semula jadi, bingung, kerana kebanyakan mereka tidak pernah mendengarnya sebelum ini.

Displasia tisu penyambung adalah penyakit polimorfik dan multisimtomatik yang turun temurun dan berlaku terhadap latar belakang sintesis kolagen terjejas, yang menjejaskan hampir semua organ dalaman dan sistem muskuloskeletal.

Konsep itu sendiri diterjemahkan dari bahasa Latin sebagai "gangguan perkembangan". Di sini kita bercakap tentang pelanggaran pembangunan komponen struktur tisu penghubung, yang membawa kepada banyak perubahan. Yang pertama kepada simptom sistem sendi dan otot, di mana unsur-unsur tisu penghubung paling banyak diwakili.

Di jantung etiologi tisu penyimpangan dysplasia (DST) penyakit ini adalah pelanggaran sintesis protein kolagen, yang memainkan peranan suatu rangka atau matrik tertentu untuk membentuk elemen yang lebih teratur. Sintesis kolagen dilakukan dalam struktur jaringan ikat dasar, dengan setiap subtipe menghasilkan jenis kolagennya sendiri.

Displasia tisu penghubung, atau kekurangan tisu penyambung kongenital, adalah gangguan dalam perkembangan tisu penghubung dalam tempoh embrio dan dalam tempoh selepas bersalin, yang berlaku akibat perubahan genetik dalam fibrillogenesis matriks ekstraselular. Akibat DST adalah gangguan homeostasis pada tahap tisu, organ dan seluruh organisme dalam bentuk gangguan locomotor dan organ visceral dalam keadaan progresif.

Seperti yang diketahui, komposisi tisu penghubung merangkumi sel, serat dan bahan antara sel. Ia boleh menjadi padat atau longgar, diedarkan ke seluruh badan: pada kulit, tulang, tulang rawan, saluran darah, darah, stroma organ. Peranan yang paling penting dalam pembangunan tisu penghubung diberikan kepada seratnya - kolagen, yang memberikan penyelenggaraan bentuk, dan elastin, yang memberikan kontraksi dan kelonggaran.

DST adalah proses genetik yang telah ditentukan, iaitu, dengan mutasi yang mendasari gen-gen yang bertanggungjawab terhadap sintesis gentian. Mutasi ini boleh menjadi sangat pelbagai, dan tempat asalnya boleh menjadi pelbagai gen. Semua ini membawa kepada pembentukan rantai kolagen dan elastin yang salah, akibatnya struktur yang dibentuk oleh mereka tidak dapat menahan beban mekanik yang betul.

Pengkelasan

Penyakit keturunan tisu penghubung dibahagikan kepada:

• Displasia yang berbeza (DD)
• Displasia yang tidak dibezakan (ND).

Displasia yang dibezakan dicirikan oleh warisan jenis tertentu, yang mempunyai gambaran klinikal yang jelas, dan sering juga membuktikan dan membiasakan kecacatan biokimia atau gen. Penyakit ini jenis displasia dipanggil collagenopathies, kerana mereka mewarisi penyakit kolagen.

Kumpulan ini termasuk:

Sindrom Marfan adalah yang paling umum dan diketahui oleh kumpulan ini. Ia adalah orang yang sesuai dengan persepsi gutta yang digambarkan dalam fiksyen (D. V. Grigorovich "Gutta Percha Boy").

Antara lain, untuk sindrom ini yang pelik:

• Kaki panjang, panjang, arachnodactyly, scoliosis.
• Di bahagian organ penglihatan, terdapat detasmen retina, subluxation lens, sclera biru, dan keterukan semua perubahan boleh berubah dalam pelbagai.

Kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki sering sakit sama. Hampir 100% pesakit berubah fungsi dan anatomi hati dan mereka menjadi pesakit dalam kardiologi.

Manifestasi yang paling khas akan menjadi prolaps injap mitral, regurgitasi mitral, pengembangan dan aneurisme aorta dengan kemungkinan pembentukan kegagalan jantung.

Sindrom kulit yang lembab adalah penyakit jarang pada tisu penghubung, di mana kulit mudah terbentang dan membentuk lipatan longgar. Dengan sindrom kulit yang lembap, serat elastik elastik terjejas. Penyakit ini biasanya turun-temurun; dalam kes-kes yang jarang berlaku dan sebab-sebab yang tidak diketahui, ia berkembang pada orang-orang yang tidak mempunyai preseden dalam keluarga.

Eilers-Danlos syndrome adalah kumpulan keseluruhan penyakit keturunan, tanda-tanda klinikal utama yang juga akan melonggarkan sendi. Lain-lain, manifestasi yang sangat kerap termasuk kelemahan kulit dan pembentukan parut atropik yang luas disebabkan oleh ketegangan integument.

Tanda-tanda diagnostik mungkin:

• kehadiran formasi tisu subkutaneus;
• sakit di sendi;
• dislokasi dan subluxasi yang kerap.

Osteogenesis imperfecta adalah sekumpulan penyakit genetik yang ditentukan berdasarkan pembentukan tulang yang rosak. Akibatnya, kepadatan tulang dikurangkan dengan ketara, yang menyebabkan keretakan kerap, pertumbuhan dan postur yang merosot, perkembangan ciri-ciri yang melumpuhkan kecacatan dan masalah yang berkaitan, termasuk pernafasan, neurologi, jantung, kerosakan buah pinggang, kehilangan pendengaran, dan sebagainya.

Dalam beberapa jenis dan subtipe, dentinogenesis yang tidak sempurna juga diperhatikan - pelanggaran pembentukan gigi. Di samping itu, seringkali perubahan warna protein pada mata, yang disebut "sclera biru".

Displasia yang tidak dibezakan (ND) didiagnosis hanya dalam kes apabila tidak ada tanda-tanda penyakit yang berkaitan dengan penyakit yang berbeza. Ini adalah patologi paling biasa tisu penghubung. Boleh berlaku pada orang dewasa dan kanak-kanak. Kekerapan pengesanannya pada orang muda mencapai 80%.

Jumlah set manifestasi klinikal dari displasia yang tidak dibezakan tidak sesuai dengan mana-mana sindrom yang dijelaskan. Di latar depan adalah manifestasi luar, yang membolehkan untuk mengesyaki adanya masalah tersebut. Ia kelihatan seperti satu set tanda kerosakan kepada tisu penghubung, yang diterangkan dalam kesusasteraan kira-kira 100.

Tanda-tanda penyimpangan tisu penghubung

Walaupun semua kepelbagaian tanda-tanda pembedahan tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan, mereka disatukan oleh hakikat bahawa mekanisme utama pembangunan akan menjadi pelanggaran sintesis kolagen dengan pembentukan patologi selanjutnya sistem muskuloskeletal, organ penglihatan, otot jantung.

Ciri-ciri utama adalah tanda-tanda berikut:

• hiperplasia bersama;
• keanjalan kulit yang tinggi;
• kecacatan rangka;
• menggigit keabnormalan;
• kaki rata;
• urat labah-labah.

Tanda-tanda kecil termasuk, misalnya, anomali gegelung, gigi, hernia, dan sebagainya. Keturunan jelas biasanya tidak hadir, tetapi dalam sejarah keluarga osteochondrosis, flatfoot, scoliosis, arthrosis, patologi organ penglihatan, dan lain-lain boleh diperhatikan.

Tanda-tanda luar dibahagikan kepada:

• tulang tulang,
• kulit,
• artikular,
• anomali kecil pembangunan.

Tanda-tanda dalaman termasuk perubahan disisik dalam sistem saraf, penganalisis visual, sistem kardiovaskular, organ pernafasan, rongga perut.

Diketahui bahawa sindrom dystonia vegetatif (VD) adalah salah satu yang pertama dan komponen mandatori DST. Gejala disfungsi autonomi diperhatikan sudah pada usia awal, dan remaja diperhatikan dalam 78% kes-kes NDCT. Keparahan disregulasi autonomi meningkat selari dengan manifestasi klinikal displasia.

Dalam pembentukan pergeseran autonomi di DST, kedua-dua faktor genetik yang mendasari gangguan dalam proses biokimia dalam tisu penghubung dan pembentukan struktur tisu penghubung abnormal adalah penting, yang sama sekali mengubah status fungsi hipotalamus dan membawa kepada ketidakseimbangan autonomi.

Ciri-ciri DST termasuk ketiadaan atau keterukan rendah tanda-tanda phenotypic displasia semasa kelahiran, walaupun dalam kes-kes bentuk dibezakan. Pada kanak-kanak yang mempunyai keadaan genetik yang ditentukan, tanda-tanda displasia muncul secara beransur-ansur sepanjang hayat.

Sejak bertahun-tahun, terutamanya di bawah keadaan-keadaan yang merugikan (keadaan persekitaran, makanan, penyakit semasa yang kerap, tekanan), bilangan tanda-tanda displastik dan tahap manifestasi mereka semakin meningkat, sejak Perubahan rumahostasis asas semakin diburukkan oleh faktor persekitaran ini.

Punca dan faktor

Pada masa ini, antara punca utama DST, terdapat perubahan dalam kadar sintesis dan pemasangan kolagen dan elastin, sintesis kolagen yang tidak matang, gangguan struktur kolagen dan serat elastin disebabkan oleh silang silang yang tidak mencukupi. Ini menunjukkan bahawa dengan DST, kecacatan tisu penghubung dalam manifestasi mereka sangat pelbagai.

Gangguan morfologi ini adalah berdasarkan mutasi keturunan atau kongenital gen-gen yang secara langsung mengodkan struktur tisu, enzim dan cofactor mereka, serta faktor persekitaran yang tidak baik. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, perhatian khusus telah diambil untuk kepentingan patogenetik disilementosis, khususnya hypomagnesemia.

Dengan kata lain, DST adalah proses pelbagai peringkat, sejak ia boleh berlaku di peringkat gen, pada tahap ketidakseimbangan metabolisme enzim dan protein, serta pada tahap homeostasis individu makro dan microelements.

Pelanggaran seperti pembentukan tisu boleh berlaku semasa kehamilan dan selepas melahirkan anak. Alasan langsung untuk perkembangan perubahan janin, para ahli sains menganggap beberapa mutasi yang ditentukan secara genetik yang mempengaruhi pembentukan fibril matriks ekstraselular.

Faktor mutagenik yang paling umum hari ini termasuk:

• tabiat buruk;
• keadaan alam sekitar yang tidak baik;
• kesilapan pemakanan;
• toksikosis wanita hamil;
• mabuk;
• tekanan;
• kekurangan magnesium dan banyak lagi.

Gambar klinikal

Perubahan displastik pada tisu penghubung badan sangat mirip dengan gejala-gejala mereka terhadap pelbagai patologi, oleh sebab itu, dalam praktiknya, para dokter harus menangani mereka dalam bidang pengkhususan yang berbeda: pakar pediatrik, pakar gastroenterologi, ortopedis, pakar mata, ahli rheumatologi, ahli pulmonologi, dan sejenisnya.

Pesakit dengan diagnosis tisu penghubung boleh dikenal pasti dengan serta-merta. Ini adalah dua jenis orang: yang pertama adalah tinggi, nipis, melengkung, dengan bilah bahu yang menonjol dan tulang selangka, dan yang kedua adalah kecil, nipis, rapuh.

Sangat sukar untuk membuat diagnosis berdasarkan kata-kata pesakit, kerana pesakit hadir banyak aduan:

• kelemahan umum;
• sakit perut;
• sakit kepala;
• kembung;
• sembelit;
• hipotensi;
• masalah dengan sistem pernafasan: pneumonia yang kerap atau bronkitis kronik;
• hipotonia otot;
• menurun selera makan;
• toleransi beban yang lemah, dan banyak lagi.

Tanda-tanda menunjukkan kehadiran jenis displasia ini:

• kekurangan berat badan (asthenic physique);
• patologi tulang belakang: "lurus kembali", scoliosis, hyperlordosis, hyperkyphosis;
• kecacatan dada;
• dolichostenomelia - perubahan berkadar dalam badan: anggota badan yang panjang, kaki atau tangan;
• hipermobiliti bersama: keupayaan untuk membengkok jari kecil sebanyak 90 darjah, pererazgut kedua-dua siku atau sendi lutut, dan sebagainya;
• kecacatan anggota bawah: valgus;
• Perubahan dalam tisu lembut dan kulit: kulit "nipis", "lembab" atau "hiperstretchable", apabila grid vaskular kelihatan, kulit tidak teratur ditarik di dahi, belakang tangan, atau di bawah tulang belakang, atau apabila kulit pada auricles atau ujung hidung terbentuk dalam lipatan;
• kaki rata: membujur atau melintang;
• rektum pertumbuhan rahang (atas dan bawah);
• perubahan mata: angiopati retina, myopia, sclera biru;
• Perubahan vaskular: urat varikos awal, peningkatan kerapuhan dan kebolehtelapan.

Gabungan gejala-gejala, yang paling utama adalah superfleksibilitinya, mencerminkan rendahnya tisu penghubung.

Displasia pada tisu penghubung, gejala pada kanak-kanak yang secara praktikalnya tidak berbeza dengan manifestasi klinikal pada orang dewasa, adalah penyakit polimorfik dan dicirikan oleh pelbagai manifestasi, iaitu:

• gangguan sistem saraf pusat dan periferal (dystonia vegetatif-vaskular, ucapan yang cacat, migrain, enuresis, berpeluh berlebihan);
• Disfungsi kardiovaskular dan pernafasan (prolaps injap mitral, aneurisma, hipoplasia paru dan aorta, aritmia, hipotensi arteri, sekatan, cardialgia, sindrom kematian secara tiba-tiba, kekurangan kardiovaskular akut atau paru);
• patologi sistem muskuloskeletal (scoliosis, kyphosis, rata-kaki, kecacatan dada dan anggota badan, hipermobiliti sendi, keadaan patologi degeneratif dan merosakkan dalam sendi, kehalalan biasa, keretakan tulang kerap);
• perkembangan penyakit urogenital (nefroptosis, keabnormalan perkembangan ginjal, kekurangan sphincter pundi kencing, keguguran, amenorea, metrorrhagia, cryptorchism);
• manifestasi abnormal luar (berat badan yang rendah, pertumbuhan yang tinggi dengan kelebihan yang tidak seimbang, keletihan dan pucat kulit, bintik-bintik pigmen, striae, lopouhy, asimetri dari auricles, hemangioma, pertumbuhan rambut yang rendah di dahi dan leher);
• gangguan oftalmologi (miopia, patologi perut retina, detasmennya, astigmatisme, pelbagai bentuk strabismus, penyebaran lensa);
• gangguan neurotik (serangan panik, keadaan depresi, anoreksia);
• disfungsi saluran pencernaan (kecenderungan untuk sembelit, kembung perut, kehilangan selera makan);
• pelbagai penyakit ENT (tonsilitis, bronkitis).

Semua tanda di atas displasia tisu penghubung boleh berlaku dalam kompleks dan dalam kumpulan berasingan. Tahap manifestasi mereka bergantung semata-mata kepada ciri-ciri individu organisma dan jenis mutasi gen, yang membawa kepada berlakunya gangguan dalam sintesis sebatian kolagen.

Bagaimana displasia tisu penghubung menjadi nyata pada zaman kanak-kanak

Mungkin salah satu gejala yang paling teruk dari displasia tisu penghubung pada kanak-kanak adalah perubahan patologi dalam sistem muskuloskeletal. Seperti yang diketahui, tulang belakang dan sendi besar adalah antara organ utama badan manusia, yang bertanggungjawab untuk fungsi seperti pergerakan dan kepekaan, sehingga kekalahan mereka mempunyai akibat yang sangat tidak menyenangkan.

Displasia tisu penghubung pada kanak-kanak boleh dilihat sebagai bentuk fleksibiliti dan mobiliti yang berlebihan (hipermobilitas), dan dalam bentuk pergerakan sendi yang tidak mencukupi (contracture), kemunduran (dwarfism) dan kerapuhan tulang, ligamen yang lemah, pelbagai bentuk skoliosis, lain

Dysplasias juga diperhatikan dalam organ lain, seperti jantung, organ visi, dan vesel. Manifestasi displasia di tulang belakang dicirikan oleh anjakan relatif vertebra kepada satu sama lain, dengan sebarang pergerakan yang menyebabkan penyempitan saluran darah, mencubit akar dan penampilan kesakitan, pening.

Sindrom tisu penyimpul tisu pada kanak-kanak dari sisi sfera muskuloskeletal ditunjukkan oleh penyimpangan dari norma-norma dalam perkembangan lumbung tulang belakang dan pembentukan tisu tisu penghubung sendi, yang menyebabkan hipermobilitas dan kelemahan. Displasia bersama pada kanak-kanak didiagnosis dalam kebanyakan kes selepas lahir.

Bergantung kepada penyetempatan proses patologi, adalah kebiasaan untuk membezakan bentuk berikut penyakit ini:

• displasia sendi bahu;
• displasia siku;
• displasia pinggul (jenis paling biasa);
• displasia lutut pada kanak-kanak;
• displasia pergelangan kaki pada kanak-kanak.

Gambar klinikal setiap jenis displasia sendi bergantung kepada beberapa faktor:

• penyetempatan proses patologi;
• kehadiran kecenderungan keturunan;
• trauma kelahiran dan banyak lagi.

Displasia kongenital dari tisu penghubung sendi pinggul dapat ditunjukkan dengan mempersingkat salah satu kaki bayi, asimetri lipatan gluteal, dan ketidakmampuan untuk memisahkan kaki yang membungkuk di lutut.

Dengan displasia artikulasi lutut, sakit timbul di lutut apabila bergerak, serta kecacatan patela. Pada kanak-kanak dengan gangguan disleksia di kawasan bahu, subluxations di sendi dengan nama yang sama, kesakitan dengan pergerakan tangan, perubahan dalam bentuk scapula diperhatikan.

Proses patologi pada tulang-tulang tulang belakang pada bayi mempunyai gejala yang sama seperti displasia tisu penghubung pada orang dewasa. Pelanggaran di kawasan serviks diiringi oleh sakit kepala dan masalah dengan kepekaan, serta fungsi motor anggota atas. Displasia tulang belakang serviks pada kanak-kanak dalam kebanyakan kes menyebabkan pembentukan bonggol.

Displasia tulang belakang lumbosakral pada kanak-kanak berlaku atas alasan yang sama seperti jenis lain penyakit ini. Proses patologis disertai dengan perkembangan kecacatan tulang belakang, gangguan gait, dan kadang kala juga melumpuhkan tahap kaki yang lebih rendah. Selalunya dengan displasia rantau lumbosacral, masalah dengan sistem urogenital, penyakit buah pinggang dan organ pelvis kecil diperhatikan.

Ciri-ciri DST termasuk ketiadaan atau keterukan rendah tanda-tanda phenotypic displasia semasa kelahiran, walaupun dalam kes-kes bentuk dibezakan. Pada kanak-kanak yang mempunyai keadaan genetik yang ditentukan, tanda-tanda displasia muncul secara beransur-ansur sepanjang hayat.

Sejak bertahun-tahun, terutamanya di bawah keadaan-keadaan yang merugikan (keadaan persekitaran, makanan, penyakit semasa yang kerap, tekanan), bilangan tanda-tanda displastik dan tahap manifestasi mereka semakin meningkat, sejak Perubahan rumahostasis asas semakin diburukkan oleh faktor persekitaran ini.

Malangnya, tiada siapa yang kebal dari displasia tisu penghubung. Ia juga boleh berlaku pada kanak-kanak yang ibu bapanya sihat sepenuhnya. Itulah sebabnya penting untuk mengetahui manifestasi asas penyakit ini, yang akan membolehkan masa untuk mengesyaki perkembangan patologi dan mencegah akibat yang serius.

Fakta bahawa kanak-kanak mempunyai displasia tisu penghubung harus diminta oleh fakta bahawa selama beberapa bulan pertama hidupnya beberapa penyakit didiagnosis. Sekiranya kad bayi pesakit luar penuh dengan pelbagai diagnosis yang pada pandangan pertama tidak berkaitan dengan satu sama lain, ini sudah menjadi alasan untuk beralih kepada genetik.

Juga menganggap bahawa kehadiran perubahan patologi dalam kanak-kanak akan membantu pemeriksaan berkala berkala pakar yang berkelayakan, yang akan menentukan gangguan sistem muskuloskeletal, sistem peredaran darah, mata, otot dan banyak lagi.

Toksisosis yang kuat pada ibu, mabuk kronik wanita hamil, penyakit virus yang ditangguhkan, dan buruh yang rumit boleh menyebabkan perkembangan DST pada kanak-kanak.

Diagnosis patologi

Untuk diagnosis yang tepat, pemeriksaan menyeluruh dan pengumpulan analisis, terutama maklumat mengenai penyakit keturunan, adalah perlu.

Manifestasi sindrom displasia sangat pelbagai yang sangat sukar untuk menentukan diagnosis tepat pada masanya dan tepat. Untuk melakukan ini, perlu menjalankan beberapa ujian diagnostik makmal, echography ultrasound (ultrasound), pengimejan resonans magnetik (MRI) dan tomografi yang dikira (CT), untuk menjalankan kajian terhadap aktiviti otot elektrik (elektromilografi), pemeriksaan x-ray tulang, dan sebagainya.

Diagnosis dari displasia tisu penghubung adalah proses yang panjang, susah payah dan sentiasa kompleks. Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit, pertama sekali, doktor ditetapkan pemeriksaan genetik untuk mutasi, serta kajian klinikal dan silsilah tubuh pesakit.

Diagnosis melibatkan pendekatan bersepadu menggunakan kaedah genealogi klinikal, menyediakan sejarah pesakit penyakit, menjalankan pemeriksaan klinikal pesakit sendiri dan ahli keluarganya, dan sebagai tambahan, menggunakan kaedah diagnostik genetik dan biokimia molekul.

Di samping itu, pesakit dianjurkan untuk merawat semua pakar untuk menentukan sejauh mana proses patologi, sejauh mana kerosakan pada organ dalaman, dan sejenisnya.

Diagnostik DST termasuk:

• pengambilan sejarah;
• pemeriksaan am pesakit;
• ukuran panjang badan dan segmen individu;
• penilaian mobiliti bersama;
• diagnosis displasia tisu penghubung dalam darah;
• penentuan glucosaminoglycans dan hydroxyproline dalam bahagian harian air kencing;
• roentgenoscopy tulang belakang dan sendi;
• Ultrasound organ-organ dalaman.

Menggunakan kaedah biokimia, adalah mungkin untuk menentukan kepekatan hydroxyproline dan glycosaminoglycan yang terkandung di dalam air kencing, yang merupakan kriteria yang agak objektif untuk displasia tisu penghubung, tetapi kaedah ini digunakan untuk mengesahkan diagnosis tidak semestinya.

Rawatan

Ubat moden menggunakan pelbagai kaedah rawatan sindrom displasia bergantung kepada manifestasi, tetapi semuanya, sebagai peraturan, merendahkan rawatan medis atau pembedahan simtomatik. Yang paling sukar untuk dirawat adalah displasia tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan, disebabkan oleh gejala klinikal yang samar-samar, kekurangan kriteria diagnostik yang jelas.

Rawatan ubat termasuk penggunaan magnesium, ubat kardiotropik, antiarrhythmic, vegetotropic, nootropic, ubat vasoaktif, beta-blocker.

Rawatan ubat adalah pengganti. Tujuan penggunaan dadah dalam keadaan ini adalah untuk merangsang sintesis kolagennya sendiri. Untuk tujuan ini, glukosamin dan chondroitin sulfat digunakan. Untuk meningkatkan penyerapan fosforus dan kalsium, yang diperlukan untuk tulang dan sendi, bentuk aktif vitamin D ditetapkan.

Rawatan memerlukan pendekatan bersepadu, termasuk:

1. Kaedah perubatan berdasarkan penggunaan ubat-ubatan yang membolehkan merangsang pembentukan kolagen. Ubat-ubatan ini termasuk: asid askorbik, kondroitin sulfat (ubat sifat mucopolysaccharide), vitamin dan mikro.
2. Kaedah bukan dadah, yang termasuk bantuan ahli psikologi, individuisasi rejimen harian, terapi fizikal, urut, fisioterapi, akupunktur, balneoterapi, serta terapi diet.

Kinesitherapy menumpukan pada rawatan sindrom displasia dengan menguatkan, mengekalkan nada otot dan keseimbangan sistem muskuloskeletal, mencegah perkembangan perubahan tidak dapat dipulihkan, memulihkan fungsi normal organ dalaman dan sistem muskuloskeletal, meningkatkan kualiti hidup.

Rawatan daripada displasia tisu penghubung pada kanak-kanak adalah, sebagai peraturan, dilaksanakan oleh kaedah konservatif. Dengan bantuan vitamin B dan asid askorbik, ada kemungkinan untuk merangsang sintesis kolagen, yang akan melambatkan perkembangan penyakit. Doktor juga mengesyorkan bahawa pesakit kecil mengambil magnesium dan tembaga, ubat yang merangsang metabolisme mineral dan menormalkan tahap darah asid amino penting.

Rejim hari: tidur malam sekurang-kurangnya 8-9 jam, beberapa kanak-kanak ditunjukkan dan tidur siang. Ia perlu melakukan senaman pagi setiap hari.

Jika tidak ada sekatan ke atas sukan, maka mereka perlu terlibat dalam seumur hidup, tetapi dalam mana-mana bukan sukan profesional! Pada kanak-kanak dengan hipermobiliti sendi yang terlibat dalam sukan profesional, sangat awal membangunkan degeneratif-perubahan dystrophic dalam rawan, dalam ligamen. Ini disebabkan oleh trauma kekal, mikro-lesi, yang mengakibatkan keradangan aseptik kronik dan proses-proses dystrophik.

Kesan yang baik disediakan oleh berenang terapeutik, ski, berbasikal, berjalan menanjak dan menuruni tangga, badminton, gimnasium wushu. Berjalan kaki yang berkesan. Latihan yang kerap meningkatkan kebolehan penyesuaian tubuh.

Urut terapeutik adalah komponen penting pemulihan kanak-kanak dengan DST. Urut bahagian belakang dan leher dan kolar, serta kaki kaki dilakukan (kursus 15-20 sesi).

Dengan adanya pemasangan kaki rata-valgus, pemakaian instep ditunjukkan. Jika kanak-kanak mengadu sakit sendi, beri perhatian kepada pemilihan kasut rasional. Di dalam kanak-kanak kecil, kasut yang betul harus tegas membaiki kaki dan buku lali bersama menggunakan velcro, sepatutnya mempunyai bilangan minimum lipit dalaman, dan diperbuat daripada bahan semula jadi. Tirai latar harus tinggi, keras, tumit - 1-1,5 cm.

Adalah dinasihatkan untuk melakukan gimnastik setiap hari untuk kaki, mandi kaki dengan garam laut selama 10-15 minit, dan urut kaki dan kaki.

Rawatan pembedahan ditunjukkan kepada pesakit yang mempunyai gejala displasia yang dinyatakan, dengan kehadiran mereka mereka mengancam kehidupan pesakit: prolaps injap jantung, bentuk kecacatan dada yang teruk, hernia tulang belakang.

Terapi DST magnesium yang mengandungi ubat

Pada masa ini, kesan kekurangan magnesium pada struktur tisu penghubung dan tulang, khususnya, kolagen, elastin, proteoglycans, serat kolagen, dan juga mineralisasi matriks tulang telah terbukti. Kesan kekurangan magnesium pada tisu penghubung menyebabkan kelembapan dalam sintesis semua komponen struktur, meningkatkan kemerosotan mereka, yang secara signifikan merosakkan ciri mekanikal tisu.

Kekurangan magnesium selama beberapa minggu boleh menyebabkan patologi sistem kardiovaskular, dinyatakan sebagai:

• angiospasm, hipertensi arteri, distrofi miokardium, takikardia, arrhythmia, peningkatan selang QT;
• kecenderungan untuk trombosis, kepada gangguan neuropsychiatrik, diwujudkan dalam bentuk penurunan perhatian, kemurungan, ketakutan, kecemasan, disfungsi autonomi, pening, migrain, gangguan tidur, paresthesias, kekejangan otot.

Defisit visceral termasuk bronchospasm, laringisme, cirit-birit hiperkinetik, sembelit rangsangan, pylorospasm, mual, muntah, dyskinesia biliary, dan kesakitan abdomen yang meresap.

Kekurangan magnesium kronik selama beberapa bulan atau lebih, bersama-sama dengan gejala di atas, disertai dengan penurunan yang ketara dalam nada otot, asthenia teruk, displasia tisu penghubung dan osteopenia. Oleh kerana banyak kesan klinikal, magnesium digunakan secara meluas sebagai ubat untuk pelbagai penyakit.

Peranan kalsium dan magnesium sebagai unsur utama yang terlibat dalam pembentukan satu jenis tisu penghubung - tisu tulang - dikenali. Ia terbukti bahawa magnesium ketara meningkatkan kualiti tisu tulang, kerana kandungannya dalam rangka ialah 59% daripada jumlah kandungan dalam tubuh.

Adalah diketahui bahawa magnesium secara langsung mempengaruhi mineralisasi matriks tulang organik, pembentukan kolagen, keadaan fungsi sel tulang, metabolisme vitamin D, serta pertumbuhan kristal hidroksiapatit. Secara umum, kekuatan dan kualiti struktur tisu penghubung sebahagian besarnya bergantung kepada keseimbangan antara kalsium dan magnesium.

Kekurangan magnesium dan tahap kalsium biasa atau tinggi meningkatkan aktiviti enzim proteolitik - metalloproteinases - enzim yang menyebabkan pembentukan semula (penurunan) serat kolagen, tanpa mengira punca-punca anomali dalam struktur tisu penghubung, yang menyebabkan degradasi tisu penghubung berlebihan, mengakibatkan manifestasi klinikal NDCT.

Magnesium mempunyai kesan pengawalseliaan terhadap penggunaan kalsium oleh badan. Pengambilan magnesium yang tidak mencukupi di dalam badan membawa kepada pemendapan kalsium bukan sahaja pada tulang, tetapi juga dalam tisu lembut dan pelbagai organ. Pengambilan makanan berlebihan yang kaya dengan magnesium, melanggar penyerapan kalsium dan menyebabkan peningkatan perkumuhannya. Nisbah magnesium dan kalsium - bahagian utama badan, dan ini mesti diambil kira dalam cadangan kepada pesakit mengenai pemakanan.

Jumlah magnesium dalam diet harus 1/3 dari kandungan kalsium (secara purata, 1000 mg kalsium 350-400 mg magnesium).

Kajian tentang homeostasis kalsium adalah argumen yang mengesahkan kesan kekurangan kalsium pada pembentukan mikroelementosis, dan menentukan keperluan untuk kalsium dalam keseimbangan dengan magnesium untuk pesakit dengan NDST. Pemulihan rumahostasis unsur terjejas dicapai oleh diet rasional, senaman meter yang meningkatkan kecerobohan makro dan microelements, serta penggunaan magnesium, kalsium, unsur surih dan vitamin.

Pada masa ini, terapi NDCT dengan ubat-ubatan yang mengandung magnesium adalah patogenetik. Menambah kekurangan magnesium di dalam badan membawa kepada pengurangan aktiviti enzim yang disebutkan di atas - metalloproteinases dan, dengan itu, mengurangkan penurunan degradasi dan percepatan sintesis molekul kolagen baru. Hasil terapi magnesium pada kanak-kanak dengan NDCT (terutamanya dengan prolaps injap mitral, dengan sindrom arrhythmic pada latar belakang disfungsi autonomik) menunjukkan kecekapan tinggi mereka.

Dalam amalan pediatrik digunakan secara meluas pelbagai ubat yang mengandung magnesium, berbeza dengan struktur kimia mereka, tahap magnesium dan kaedah pentadbiran. Kemungkinan untuk menetapkan garam magnesium bukan organik untuk terapi oral jangka panjang adalah terhad kerana penyerapan yang sangat rendah dalam saluran gastrousus dan keupayaan untuk menyebabkan cirit-birit.

Dalam hal ini, keutamaan diberikan kepada garam magnesium organik (sebatian magnesium dengan asid orotik), yang juga terserap dalam usus. Jika perlu, pelantikan kardiotrofik, antihipertensi dan dana vegetotropnyh harus disyorkan magnesium sebagai komponen kombinasi terapi.

Oleh itu, pengurangan salah satu daripada manifestasi klinikal NDST - disfungsi autonomi, terhadap latar belakang terapi magnesium adalah salah satu fakta yang mengesahkan pentingnya kelumpuhan dalam pembangunan DST. Hasil kajian homeostasis unsur menunjukkan perlunya pembetulannya dengan bantuan magnesium, kalsium, dan mikroelement sebagai terapi patogenetik yang boleh menghalang perkembangan NDCT pada kanak-kanak dan remaja.

Rawatan dengan terapi diet

Prinsip asas rawatan displasia tisu penghubung adalah terapi diet. Makanan perlu tinggi dalam protein, lemak, karbohidrat. Makanan kaya protein (daging, ikan, kacang, kacang) adalah disyorkan. Juga dalam diet memerlukan keju dan keju kotej. Juga, produk mesti mengandungi sebilangan besar unsur surih dan vitamin.

Pesakit dengan DST mengesyorkan diet khas diperkaya dengan ikan, daging, kekacang dan makanan laut. Selain makanan asas, suplemen yang termasuk asid lemak tak tepu juga penting.

Pesakit disyorkan diet yang kaya dengan protein, asid amino, vitamin dan unsur-unsur surih. Kanak-kanak yang tidak mempunyai patologi saluran gastrousus harus cuba memperkayakan diet dengan chondroitin sulfat semula jadi. Ini adalah sup daging dan ikan yang kuat, daging jellied, daging jellied, daging jellied.

Makanan yang mengandungi sejumlah besar antioksidan semulajadi, seperti vitamin C dan E, diperlukan. Ini termasuk buah sitrus, lada manis, kismis hitam, bayam, buckthorn laut, dan chokeberry hitam. Tambahan pula menetapkan makanan yang kaya dengan makro-dan mikronutrien. Dalam kes yang teruk, mereka boleh digantikan dengan mikroelement.

1. Makanan yang kaya dengan protein (ikan dan makanan laut, daging, kacang, kacang), glycosaminoglycans (sup kuat dari ikan atau daging), vitamin (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), microelements (fosforus, kalsium, magnesium, selenium, zink, tembaga).
2. Kanak-kanak yang berlebihan tinggi adalah enzim lemak tinggi kelas Omega-3, 2. Anak-anak yang berlebihan tinggi adalah enzim lemak tinggi kelas Omega-3, yang menghalang rembesan somatotropin.

Petunjuk dan kontraindikasi

Mod rasional hari ini, pemakanan yang betul, usaha fizikal yang munasabah dan pemantauan berterusan dapat dengan cepat menghilangkan masalah yang berkaitan dengan DST. Displasia adalah keturunan, dan gaya hidup sihat memberi manfaat kepada semua ahli keluarga.

Rawatan pesakit dengan DST adalah satu tugas yang sukar tetapi bermanfaat, yang dicapai dengan pematuhan yang betul terhadap semua petunjuk dan kontraindikasi.

• Latihan fizikal sederhana harian (20-30 minit) dalam bentuk latihan dalam kedudukan supinen, bertujuan untuk memperkuat tisu otot belakang, anggota badan dan perut.
• Latihan kardiovaskular aerobik (berjalan kaki, berjoging, berbasikal, bersenam di gym, bermain tenis (meja), dan sebagainya).
• Kolam terapeutik, melegakan beban pada tulang belakang.
• Gimnastik perubatan.
• Dengan pengembangan akar aorta dan prolaps injap jantung - ECG tahunan dan echocardiography.
• Sekatan ke atas beban berat (tidak melebihi tiga kilogram).
• Kaunseling genetik perubatan sebelum perkahwinan.

• Apa-apa jenis sukan hubungan, latihan isometrik, angkat berat, kerja pertanian yang berat, beban mental.
• Dengan hipermobiliti sendi - visa, stretch mark, stretching tulang belakang yang berlebihan.
• Profesi yang berkaitan dengan getaran, beban berat (fizikal dan emosi), radiasi dan pendedahan kepada suhu tinggi.
• Hidup di kawasan yang mempunyai iklim panas dan radiasi yang tinggi.