Myasthenia, apa itu? Punca dan gejala pertama myasthenia

Myasthenia adalah penyakit autoimun yang paling kerap, yang dicirikan oleh luka-luka sinapsur neuromuskular, kerana pengeluaran autoantibodies kepada reseptor acetylcholine atau kepada enzim tertentu, tirosin kinase khusus otot.

Hasilnya, keletihan dan kelemahan patologi dari otot rangka berkembang, mutasi dalam protein neuromuskular boleh menyebabkan perkembangan sindrom myasthenik kongenital.

Apa itu?

Myasthenia adalah sejenis penyakit autoimun yang jarang ditemui, dicirikan oleh kelemahan dan keletihan otot. Dengan myasthenia, terdapat pelanggaran hubungan antara saraf dan tisu otot.

Nama saintifik rasmi penyakit ini adalah myasthenia gravis pseudoparalitica, yang diterjemahkan ke Rusia sebagai kelumpuhan bulbar asthenik. Dalam istilah perubatan Rusia, istilah "myasthenia gravis" digunakan secara meluas.

Punca myasthenia

Sehingga kini, para pakar tidak mempunyai maklumat yang jelas tentang apa yang sebenarnya menimbulkan gejala myasthenia pada seseorang. Myasthenia adalah penyakit autoimun, kerana serum pesakit mendapati banyak autoantibodies. Doktor membetulkan sejumlah kes keluarga myasthenia, tetapi tidak ada bukti pengaruh faktor keturunan terhadap manifestasi penyakit ini.

Seringkali, myasthenia gravis muncul selari dengan hiperplasia atau tumor kelenjar timus. Juga, sindrom myasthenic mungkin berlaku pada pesakit yang mengadu penyakit organik sistem saraf, polydermatomyositis, dan penyakit onkologi.

Selalunya myasthenia mengalami wanita. Sebagai peraturan, penyakit itu muncul pada orang berusia 20-30 tahun. Secara umumnya, penyakit itu didiagnosis pada pesakit yang berusia 3 hingga 80 tahun. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, para pakar telah menunjukkan minat yang signifikan dalam penyakit ini disebabkan oleh kejadian miasthenia yang tinggi pada kanak-kanak dan orang muda, yang mengakibatkan kecacatan seterusnya. Buat kali pertama penyakit ini digambarkan lebih dari satu abad yang lalu.

Patogenesis

Dalam mekanisme pembangunan myasthenia, proses autoimun memainkan peranan, antibodi dalam tisu otot dan kelenjar timus ditemui. Selalunya memberi kesan kepada otot-otot kelopak mata, terdapat ptosis, yang bervariasi dalam tahap keterukan pada siang hari; mengunyah otot terjejas, menelan terganggu, perubahan berjalan. Ia tidak baik untuk pesakit menjadi gugup, kerana ini menyebabkan kesakitan dada dan sesak nafas.

Faktor yang memprovokasi mungkin adalah tekanan, dipindahkan ke jangkitan virus pernafasan akut, disfungsi sistem imun badan menyebabkan pembentukan antibodi terhadap sel-sel badan sendiri - terhadap reseptor asetilkolin membran postsynaptik sebatian neuromuskular (sinaps). Myasthenia autoimmune warisan tidak dihantar.

Selalunya penyakit itu muncul semasa umur peralihan pada kanak-kanak perempuan (11-13 tahun), kurang biasa pada lelaki pada usia yang sama. Semakin banyak penyakit ini dikesan pada kanak-kanak usia prasekolah (5-7 tahun).

Pengkelasan

Penyakit ini semua berkembang dengan cara yang berbeza. Selalunya, myasthenia gravis bermula dengan kelemahan otot dan otot muka, maka gangguan ini akan berlaku pada otot-otot leher dan batang. Tetapi sesetengah orang hanya mempunyai beberapa tanda penyakit. Selaras dengan ini, terdapat beberapa jenis myasthenia.

1. Bentuk mata dicirikan oleh lesi saraf kranial. Tanda pertama ini adalah peninggalan kelopak mata atas, paling kerap kali pertama di satu pihak. Pesakit mengadu tentang penglihatan berganda, kesukaran dalam pergerakan bola mata.
2. Bentuk bulbar myasthenia adalah lesi dari otot-otot masticatory dan menelan. Sebagai tambahan kepada pelanggaran fungsi-fungsi ini, perubahan ucapan pesakit, suara menjadi tenang, hidung, terdapat kesulitan dalam sebutan bunyi tertentu, contohnya, "p" atau "b".
3. Tetapi yang paling biasa adalah bentuk umum penyakit ini, di mana otot mata pertama terjejas, maka prosesnya menyebar ke leher, anggota atas dan bawah. Paha dan lengan otot terutamanya sering terjejas, sukar bagi pesakit untuk menaiki tangga, untuk memegang objek. Bahaya bentuk penyakit ini ialah kelemahan menyebar ke otot pernafasan.

Gejala

Malangnya, yang paling kerap, myasthenia gravis didiagnosis dalam kes-kes di mana penyakit itu berlaku selama beberapa tahun berturut-turut dan berubah menjadi bentuk yang diabaikan. Atas sebab ini, apa-apa keletihan yang tidak dapat dijelaskan, keletihan otot, kelemahan yang semakin meningkat semasa pergerakan berulang harus dianggap sebagai gejala kemungkinan myasthenia sehingga diagnosis ini tidak dapat dipungkiri.

Gejala awal termasuk:

• keletihan menelan,
• kesukaran mengunyah makanan padat, malah menolak makanan,
• semasa perbualan - "pengecilan suara",
• kesabaran cepat apabila menyikat, memanjat tangga, berjalan kaki normal,
• penampilan gait berjalan kaki,
• peninggalan kelopak mata.

Yang paling kerap terjejas ialah oculomotor, muka, mengunyah otot, serta otot laring dan pharynx. Ujian berikut membantu untuk mendedahkan myasthenia tersembunyi:

• Sekiranya pesakit diminta membuka dan menutup mulut dengan cepat dalam masa 30 saat, orang yang sihat akan membuat kira-kira 100 pergerakan, dan pesakit dengan myasthenia kurang.
• Berbaring di belakang anda, angkat kepala anda dan tahan di kedudukan itu selama 1 minit, sambil melihat perut anda.
• Panjangkan tangan anda dan tahan selama 3 minit.
• Lakukan 15-20 squats dalam.
• Memerah dengan cepat dan berus yang tidak licin - ini sering menyebabkan kelopak mata pada pesakit dengan myasthenia.

Bentuk myasthenia tempatan dicirikan oleh manifestasi kelemahan otot kumpulan otot tertentu, dan dalam kes bentuk umum, otot-otot batang atau anggota badan terlibat dalam proses.

Krisis Myasthenic

Seperti yang ditunjukkan oleh amalan klinikal, myasthenia gravis adalah penyakit yang progresif, oleh sebab itu, di bawah pengaruh beberapa faktor lumpuh (persekitaran luaran atau sebab endogen), tahap dan keterukan manifestasi gejala penyakit dapat meningkat. Dan walaupun pada pesakit dengan myasthenia ringan, krisis miasthenik boleh berlaku.

Punca keadaan ini boleh:

• kecederaan;
• keadaan tertekan:
• sebarang jangkitan akut;
• mengambil ubat-ubatan dengan kesan neuroleptik atau perangsang;
• campur tangan pembedahan dalam badan dan sebagainya.

Gejala yang ditunjukkan oleh fakta bahawa pertama muncul penglihatan ganda. Kemudian pesakit merasakan permulaan kelemahan otot secara tiba-tiba, aktiviti motor otot laring menurun, yang mengakibatkan gangguan terhadap proses:

• pembentukan suara;
• bernafas dan menelan;
• peningkatan salivasi dan kelajuan denyutan;
• murid boleh melebar, takikardia berlaku dan lumpuh lengkap berlaku tanpa kehilangan kepekaan.

Perkembangan kekurangan oksigen akut di dalam otak boleh mengakibatkan ancaman langsung kepada kehidupan, oleh itu, pemulihan sangat diperlukan.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis yang betul, satu kajian yang kompleks akan diberikan kepada pesakit, kerana gambar kasturi myasthenia mungkin sama dengan penyakit lain. Kaedah diagnostik utama adalah:

1. Menguji ujian darah biokimia untuk pengesanan antibodi;
2. Electromyography - satu kajian di mana anda boleh menilai potensi serat otot ketika mereka teruja;
3. Pemeriksaan genetik, yang dijalankan untuk mengenalpasti bentuk kongenital myasthenia;
4. Electroneurography adalah kajian yang membolehkan untuk menilai kelajuan penghantaran impuls saraf kepada serat otot;
5. MRI - dengan bantuan kajian ini, anda dapat melihat walaupun tanda-tanda hiperplasia timus yang paling kecil;
6. Ujian untuk keletihan otot - pesakit diminta untuk membuka dan menutup mulutnya dengan cepat beberapa kali, menggerakkan tangan dan kakinya, memerah dan membuka tangan, mencangkung. Sindrom utama myasthenia adalah kemunculan peningkatan kelemahan otot dengan pengulangan pergerakan ini.
7. Ujian Prozerinovaya - prozerin disuntik subcutaneously kepada pesakit, selepas itu mereka menunggu sehingga setengah jam, dan kemudian hasilnya dinilai. Pesakit dengan sindrom myasthenia merasakan peningkatan yang ketara dalam keadaannya, dan selepas beberapa jam gejala klinikal berulang dengan intensiti yang sama.

Bagaimana untuk merawat myasthenia gravis?

Dalam myasthenia gravis yang teruk, penyingkiran kelenjar timah semasa pembedahan ditunjukkan. Prozerin dan Kalinin adalah antara ubat yang paling berkesan yang digunakan untuk melegakan gejala penyakit. Bersama mereka, mereka menggunakan ubat-ubatan yang meningkatkan imuniti, dan beberapa ubat lain yang meningkatkan kesejahteraan pesakit. Adalah penting untuk diingat bahawa rawatan awal dimulakan, semakin berkesan.

Pada peringkat pertama penyakit, ubat antikolinesterase, sitostatika, glucocorticoid dan immunoglobulin digunakan sebagai terapi gejala. Jika punca myasthenia adalah tumor, maka pembedahan dilakukan untuk mengeluarkannya. Dalam kes di mana tanda-tanda myasthenia berkembang pesat, hemocorrection ekstrasorporeal ditunjukkan, yang membolehkan darah memurnikan daripada antibodi. Sudah selepas prosedur pertama, pesakit mencatat peningkatan, untuk kesan yang lebih berkekalan, rawatan dilakukan selama beberapa hari.

Cryophoresis - pembersihan darah dari bahan berbahaya di bawah pengaruh suhu rendah adalah rawatan yang baru dan berkesan. Prosedur ini dijalankan oleh kursus (5-7 hari). Kelebihan cryoforesis lebih dari plasmapheresis adalah jelas: dalam plasma, yang dikembalikan kepada pesakit selepas pembersihan, semua bahan berguna kekal tidak berubah, yang membantu untuk mengelakkan reaksi alahan dan jangkitan virus.

Juga kepada kaedah baru hemocorrection, yang digunakan dalam rawatan myasthenia, adalah penapisan plasma cascade, di mana darah yang disucikan, selepas melalui nanofilters, kembali kepada pesakit. Sudah selepas minit pertama prosedur, pesakit mencatat peningkatan dalam kesihatan, rawatan lengkap untuk myasthenia memerlukan lima hingga tujuh hari.

Immunopharmacotherapy Extracorporeal juga merupakan kaedah moden untuk merawat myasthenia. Sebagai sebahagian daripada prosedur, limfosit diasingkan dari darah pesakit, yang diproses oleh ubat-ubatan dan dihantar kembali ke aliran darah pesakit. Prosedur ini dalam rawatan myasthenia dianggap paling berkesan. Ia mengurangkan aktiviti sistem imun dengan mengurangkan pengeluaran limfosit dan antibodi. Teknik semacam itu memberikan pengampunan yang mantap sepanjang tahun.

Pencegahan myasthenia gravis dan komplikasinya

Tidak mustahil untuk mencegah penyakit ini, tetapi anda boleh melakukan segala yang mungkin untuk hidup sepenuhnya dengan diagnosis seperti itu.

1. Pertama, doktor kawalan. Pesakit sedemikian diketuai oleh pakar neurologi. Sebagai tambahan kepada rejimen rawatan yang ditetapkan dan lawatan sistematik ke pakar neurologi, adalah perlu untuk memantau keadaan umum (gula darah, tekanan, dan lain-lain) untuk mencegah perkembangan penyakit lain semasa rawatan myasthenia.
2. Kedua, adalah perlu untuk mengelakkan beban berlebihan - fizikal dan emosi. Tekanan, kerja keras fizikal, sukan yang terlalu aktif memburukkan keadaan pesakit. Senaman yang sederhana, berjalan walaupun berguna.
3. Ketiga, perlu mengecualikan pendedahan kepada matahari.
4. Keempat, perlu mengetahui kontraindikasi untuk pesakit dengan myasthenia dan ketat memerhatikan mereka.
5. Kelima, ketat memerhatikan rejimen rawatan yang ditetapkan oleh dokter, jangan melewatkan pengobatan dan tidak mengambil obat-obatan yang lebih dari yang ditentukan oleh dokter yang hadir.

Doktor diwajibkan untuk mengeluarkan senarai ubat yang dikontraindikasikan untuk pesakit sedemikian. Ia termasuk persediaan magnesium, relaxants otot, penenang, beberapa antibiotik, ubat diuretik dengan pengecualian veroshpiron, yang, sebaliknya, ditunjukkan.

Anda tidak harus terlibat dalam ubat imunomodulator dan ubat-ubatan, walaupun mereka yang kelihatan selamat (misalnya, valerian atau peony).

Ramalan

Sebelum ini, myasthenia gravis adalah penyakit serius dengan kadar kematian yang tinggi sebanyak 30-40%. Walau bagaimanapun, dengan kaedah diagnosis dan rawatan moden, kematian telah menjadi minimum - kurang daripada 1%, kira-kira 80% dengan rawatan yang betul mencapai pemulihan atau remisi penuh. Penyakit ini kronik, tetapi memerlukan pemantauan dan rawatan yang teliti.

Penyakit autoimun: myasthenia

Myasthenia adalah penyakit autoimun yang dicirikan oleh jangkitan neuromuskular terjejas dan ditunjukkan oleh kelemahan dan keletihan patologi otot rangka. Doktor sering mengalami masalah dengan rumusan diagnosis yang betul, diagnosis pembezaan dengan keadaan patologi yang sama, pilihan strategi rawatan yang optimum. Di Hospital Yusupov, pakar neurologi menggunakan kaedah penyelidikan moden yang dilakukan dengan bantuan peralatan moden dari pengeluar terkemuka.

Untuk rawatan pesakit dengan penyakit "myasthenia" yang menggunakan ubat berkesan terkini dengan kesan sampingan yang minima. Semua kes-kes teruk myasthenia dibincangkan pada mesyuarat majlis pakar dengan penyertaan calon dan doktor sains perubatan, doktor kategori tertinggi. Pakar neurologi utama secara kolektif menentukan taktik pengurusan pesakit yang mengalami myasthenia. Rehabilitologi menggunakan kaedah asal terapi pemulihan, yang membolehkan untuk meningkatkan ketahanan badan keseluruhan dan menguatkan otot yang terjejas oleh proses patologi.

Punca-punca myasthenia

Terdapat myasthenia kongenital, diperoleh dan neonatal. Myasthenia kongenital jarang berlaku. Ia disebabkan oleh kecacatan genetik yang telah ditetapkan dalam sinapsur neuromuskular. Myasthenia yang diperolehi dikaitkan dengan pembentukan antibodi kepada reseptor asetilkolin dari membran postsynaptik sinaps neuromuskular. Pada orang muda, myasthenia gravis sering berkembang di latar belakang thymoma (neoplasm) atau pembesaran kelenjar timus. Penyakit ini boleh berlaku selepas penyakit virus, tekanan, gangguan sistem imun.

Neonatal myasthenia gravis adalah keadaan sementara yang berlaku pada bayi yang dilahirkan pada ibu dengan myasthenia. Ia disebabkan oleh laluan melalui plasenta antibodi ibu kepada reseptor acetylcholine.

Mekanisme pembangunan myasthenia dikaitkan dengan proses autoimun. Antibodi kepada reseptor cholinergik protein otot striated dihasilkan dengan meningkatkan saiz atau fungsi kelenjar timus. Di hadapan tumor (thymoma), penyakit ini lebih agresif. Autoantibodies yang dihasilkan oleh kelenjar timus atau organ-organ lain sistem imun mengikat kepada protein reseptor asetilkolin, menyebabkan penurunan kualiti dan pemusnahan membran. Akibatnya, kecacatan sinaptik berkembang, faktor kebolehpercayaan berkurangan, satu blok penghantaran neuromuskular separa atau lengkap berkembang, kerana asetilkolin memasuki, tetapi sama ada tidak terikat sama sekali, atau mengikat sejumlah kecil reseptor.

Jenis myasthenia

Bergantung kepada umur di mana penyakit timbul, berikut dibezakan:

• myasthenia gravis neonatal atau sementara;
• myasthenia juvana;
• myasthenia dewasa.

Dengan mengesan antibodi, myasthenia seropositive dan seronegatif dibezakan. Dengan jenis penyakit ini, jenis myasthenia berikut dibezakan:

• episod myasthenic - kerosakan motor sementara dengan regresi penuh gejala;
• bentuk myasthenic - bentuk pegun, tidak berkembang selama bertahun-tahun;
• bentuk progresif - dicirikan oleh perkembangan yang mantap penyakit;
• bentuk malignan - bermula dengan akut, disfungsi otot dengan cepat meningkat.

Mengikut tahap hiperplasia, terdapat bentuk myasthenia yang umum dan setempat. Mereka membezakan tahap gangguan pergerakan ringan, sederhana dan teruk. Bergantung pada intensiti pemulihan fungsi motor selepas pentadbiran ubat antikolinesterase, mungkin terdapat tahap pampasan yang lengkap, tidak lengkap dan miskin.

Gejala dan diagnosis myasthenia

Pada permulaan penyakit myasthenia, pesakit melihat penglihatan dan keletihan berganda. Mereka secara tidak sengaja menjatuhkan kelopak mata. Selepas berehat, tanda-tanda awal myasthenia hilang. Lama kelamaan, gejala menjadi lebih ketara, kelemahan otot meningkat, dan kelegaan tidak datang walaupun selepas tidur atau rehat yang berpanjangan.

Pada masa akan datang, semua kumpulan otot baru terlibat dalam proses patologi. Ia menjadi sukar bagi pesakit untuk mengunyah dan menelan makanan, untuk bercakap, untuk menggerakkan lidah. Tanda-tanda myasthenia termasuk:

• perubahan suara;
• gangguan diction;
• gangguan aktiviti motor;
• gangguan pernafasan.

Gangguan pergerakan dicirikan oleh kelemahan otot patologi. Otot terjejas selektif. Terdapat percanggahan antara fungsi otot terjejas dan zon pemuliharaan mereka. Dengan kesan yang baik terhadap ubat antikolinesterase, keletihan otot patologi adalah labil. Fungsi mereka cepat pulih selepas rehat.

Otot striated berikut lebih kerap dipengaruhi:

• oculomotor;
• muka;
• chewables;
• bulbar;
• otot kaki, leher dan batang.

Asas diagnosis myasthenia adalah kehadiran manifestasi klinikal penyakit ini (sindrom myasthenic). Ahli Neurologi Hospital Yusupov menjalankan ujian yang mengesahkan diagnosis:

• Ujian kelopak mata kelopak mata - pesakit jarang dapat melihat dengan mata terbuka, kelopak matanya meluncur dengan cepat, rupa ciri ditentukan dari bawah kelopak mata yang diturunkan;
• ujian penyejukan - sekeping ais diletakkan pada satu kelopak mata, fungsi abad itu bertambah baik selepas penyejukan;
• prozerinovuyu sampel - selepas pentadbiran subkutaneus 0.5-1 ml 0.05% prozerin selama 30 minit, peningkatan yang ketara berlaku atau gejala myasthenia hilang, tetapi selepas 1-2 jam semua gejala penyakit kembali ke tahap awal;
• Ujian tensylone - selepas pentadbiran intravena adrofonium klorida (tensilon) dalam kes bentuk myasthenia yang umum, keparahan ptosis atau dua kali ganda berkurangan.

Penyelidikan elektrofisiologi (electroneuromyography) mendedahkan penurunan amplitud potensi tindakan sekurang-kurangnya 10% daripada norma, dengan electroneuromyography rangsangan - sebanyak 12-15%. Menggunakan kajian serologi, tahap antibodi dalam darah ke reseptor choline dan otot striated ditentukan. Untuk mengenal pasti atau mengecualikan tumor timus, pencitraan resonans magnetik dari organ-organ mediastinal dilakukan.

Selepas pemeriksaan komprehensif pesakit, pakar neurologi hospital Yusupov menjalankan diagnostik perbezaan myasthenia gravis dengan tumor batang otak, multiple sclerosis, myopathy, sindrom Guillain-Barré, keadaan depressive asthenik dan neurosis. Kecualikan penyakit somatik yang mungkin menunjukkan sindrom myasthenic.

Rawatan myasthenia

Doktor klinik neurologi menggunakan ubat anticholinesterase (ACEP) yang berdaftar di Persekutuan Rusia untuk rawatan patogenetik myastheniagia: tensilone, kalimin, prozerin. Mereka berbeza dalam tempoh tindakan: bertindak tensilon selama beberapa minit, prozerin - dari 2 hingga 3 jam, kalsium 4-5 jam. Jika perlu, untuk mencapai kesan yang cepat, prozerin digunakan. Semasa haid, penyakit berjangkit dan remisi, kepekaan terhadap ubat antikolinesterase dikurangkan. Dalam kes ini, pakar neurologi mengurangkan dos ubat. Pesakit terlatih untuk menyesuaikan dos ubat secara individu, bergantung kepada perjalanan penyakit.

Kontraindikasi relatif untuk menetapkan ubat antikolinesterase adalah:

• asma bronkial;
• penyakit jantung iskemia, angina pectoris;
• aterosklerosis yang teruk;
• epilepsi.

Apabila menggunakan ubat antikolinesterase, suplemen kalium juga ditetapkan, memandangkan ia memanjangkan kesan AchEP. Pesakit diberi diet kaya dengan kalium. Ia didapati dalam kentang bakar, aprikot kering, pisang, kismis. Ubat potassium-sparing digunakan (veroshpiron, kalium klorida). Hormon glucocorticosteroid ditunjukkan dengan kesan tidak mencukupi kaedah rawatan lain. Terapi pulse dengan dos methylprednisolone yang tinggi adalah yang paling berkesan. Di masa depan, dos ubat yang ditetapkan minimum. Pesakit mengambil pil prednisone atau dexamethasone.

Dos penyelenggaraan jangka panjang kortikosteroid. 20-30 mg dadah setiap hari setiap hari perlu diambil untuk beberapa bulan atau bahkan tahun. Apabila keadaan pesakit bertambah teruk, dos meningkat. Dengan penggunaan ubat hormon jangka panjang, kesan sampingan mungkin berlaku:

• Sindrom Cushing;
• osteoporosis;
• diabetes steroid;
• gastritis cetek;
• ulser lambung atau duodenal;
• hipertensi arteri, gastritis cetek.

Pesakit mendapat berat badan. Pakar Neurologi Hospital Yusupov telah memperkenalkan beberapa cara untuk mencegah perkembangan komplikasi terapi hormon. Oleh kerana perkembangan kecenderungan untuk meningkatkan berat badan, pesakit dianjurkan untuk mengehadkan kandungan kalori makanan yang dimakan, terutama karbohidrat. Untuk mencegah peningkatan kadar gula dalam darah, ubat-ubatan diresepkan untuk membantu meningkatkan toleransi karbohidrat, menormalkan peroxidation lipid dan meningkatkan toleransi terhadap beban karbohidrat. Gunakan persediaan asid lipoik (thioxin, asid alfa lipoik, thioctacin).

Untuk mengelakkan osteoporosis, kombinasi kombinasi kalsium dan vitamin D3 ditetapkan. Untuk pencegahan komplikasi daripada sistem pencernaan menggunakan rawatan terapi sekejap dengan penghalang histamin. Dengan peningkatan tekanan darah, peningkatan kadar denyutan jantung, kebimbangan yang teruk, ubat vegetotropik (anaprilin, grandaxine) ditetapkan.

Sekiranya kegagalan rawatan dengan glukokortikoid, terapi imunosupresif dijalankan. Pesakit diberi azatioprine (imuran) bersama dengan dos penyelenggaraan prednison. Oleh kerana leukopenia boleh berkembang dengan penggunaan imunosupresan, kiraan darah lengkap dilakukan setiap 3 hari. Dengan peningkatan leukopenia, ubat dibatalkan.

Pesakit yang menderita myasthenia di hospital Yusupov menjalankan plasmapheresis. Ia amat berkesan dalam membesar-besarkan penyakit, dalam tempoh krisis myasthenik, dengan tidak berkesan terapi kortikosteroid dan sebagai persediaan untuk operasi. Hemosorpsi atau enterosorpsi digunakan. Digunakan immunoglobulin (Ig) G. Terapi pelengkap termasuk perlantikan ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisma badan: vitamin E, D, kumpulan B, steroid anabolik nonsteroid (riboxin, retabolil, ATP).

Apabila thymectomy melakukan thymectomy. Petunjuk untuk rawatan pembedahan adalah:

• bentuk penyakit yang ganas;
• myasthenia gravis progresif;
• keadaan myasthenic (bergantung kepada keparahan kecacatan).

Dalam bentuk penyakit tempatan, keputusan dibuat selektif. Kontraindikasi untuk pembedahan adalah usia tua dan penyakit somatik yang terurai yang teruk.

Krisis Myasthenic

Krisis miasthenik mungkin timbul dengan perlantikan dos ubat antikolinesis yang tidak mencukupi. Ia berkembang dengan cepat, dalam beberapa minit atau jam. Pesakit mempunyai gejala berikut:

• mydriasis (murid dilebar);
• kulit kering;
• hipertensi arteri, takikardia;
• pengekalan kencing;
• paresis usus;
• kerosakan pernafasan.

Pesakit dalam unit penjagaan rapi dan penjagaan intensif menyediakan pernafasan yang mencukupi dengan bantuan ventilasi paru-paru buatan paksa. Petunjuk untuk pengalihudaraan mekanikal termasuk gangguan irama pernafasan, warna kulit kebiru-biruan, pergolakan, kehilangan kesedaran, penyertaan dalam pernafasan otot tambahan, perubahan saiz murid, dan kurang respons terhadap pengenalan ubat antikolinesterase. Pesakit diberi plasmapheresis, imunoglobulin digunakan, ubat anticholinesterase diberikan secara parenteral, terapi pulse dengan methylprednisolone ditadbirkan secara intravena dalam dos 1000 mg. Selepas terapi nadi, mereka beralih kepada pengambilan prednison harian.

Selepas diagnosis, pakar neurologi akan menjalankan terapi kompleks penyakit. Dadah dan dos mereka dipilih secara individu. Untuk menjalani pemeriksaan menyeluruh dengan kaedah moden, yang membolehkan untuk mengesan myasthenia, hubungi Hospital Yusupov.

Sindrom Myasthenic: perkembangan, tanda, diagnosis, rawatan, prognosis

Myasthenia gravis adalah penyakit radas neuromuscular dengan kursus kronik, berulang atau progresif, yang tergolong dalam kelas proses autoimun yang berbeza dalam manifestasi klinikal. Pengeluaran patologi autoantibodies berlaku akibat disfungsi sistem imun sendiri secara keseluruhan atau komponen individunya, yang membawa kepada kemusnahan organ dan tisu badan. Sindrom Myasthenic ditunjukkan oleh pelbagai kompleks tanda klinikal: prolaps kelopak mata yang lebih rendah, suara hidung, dysphonia, dysphagia dan masalah dengan mengunyah. Gangguan penghantaran neuromuskular membawa kepada kelemahan otot-otot bengkak pada mata, muka, leher. Proses sedemikian menentukan simptom khas untuk myasthenia.

Istilah "myasthenia" dalam terjemahan dari bahasa Yunani kuno bermaksud "kelemahan atau kelemahan otot." Ini adalah patologi autoimun klasik, yang berdasarkan pemusnahan sel-sel tubuh. Reaksi imuniti yang biasa mengubah fokus dari sel-sel asing kepada mereka sendiri.

Penyakit ini mula-mula digambarkan pada abad ke-16. Pada masa ini, myasthenia gravis terdapat dalam 6 orang untuk setiap 100 ribu. Wanita mengalami patologi lebih kerap daripada lelaki. Insiden puncak berlaku pada orang berusia 20-40 tahun. Bentuk myasthenia kongenital juga diketahui. Penyakit ini didaftarkan bukan sahaja pada manusia, tetapi juga dalam kucing dan anjing.

Kelemahan otot boleh menjadi nosologi bebas - myasthenia, atau manifestasi penyakit psikosomatik lain - sindrom myasthenic. Tetapi tidak kira bentuk klinikal utama, gejala patologi dinamik dan labil. Mereka dipertingkatkan dengan aktiviti fizikal atau tekanan emosi, terutama pada musim panas. Selepas rehat, pemulihan segera berlaku. Myasthenia boleh bertahan lama dalam pesakit. Pada masa yang sama, dia sendiri tidak mengesyaki penyakit yang ada sekarang. Cepat atau lambat, penyakit progresif masih akan mengisytiharkan dirinya sendiri.

Rawatan myasthenia bertujuan untuk memulihkan penghantaran neuromuskular. Sejak asas penyakit itu adalah proses autoimun, ubat hormon ditetapkan kepada pesakit.

Etiologi dan patogenesis

Pada masa ini, faktor etiopatogenetik sindrom myasthenik tidak ditakrifkan sepenuhnya.

Kemungkinan punca myasthenia gravis:

• Kecenderungan keturunan - kes familial penyakit diketahui. Bentuk myasthenia kongenital adalah disebabkan oleh mutasi gen yang mengganggu fungsi normal sinaps myoneural dan mengganggu proses interaksi saraf-otot.
• Tumus atau hiperplasia thymic benigma - thymomegaly.
• Luka organik sistem saraf.
• Penyakit sistemik - vasculitis, dermatomyositis, sistemik lupus erythematosus.
• Neoplasma benign dan malignan organ-organ dalaman.
• Hyperthyroidism - meningkatkan fungsi tiroid.
• Tidur tidur.

Dalam myasthenia, hubungan antara saraf dan tisu otot terganggu. Faktor penentu untuk perkembangan patologi adalah: tekanan, jangkitan, kekurangan imunisasi, trauma, penggunaan jangka panjang neuroleptik atau penenang, campur tangan pembedahan. Ia adalah mereka yang mencetuskan proses autoimun yang kompleks, di mana badan menghasilkan antibodi ke sel-sel badan sendiri, reseptor asetilkolin.

Pautan sindrom patogenetik:

1. pembangunan autoantibodi reseptor asetilkolin;
2. luka daripada sinaps neuromuskular;
3. pemusnahan membran postsynaptic;
4. pelanggaran sintesis, metabolisme dan pelepasan asetilkolin - suatu bahan kimia khusus yang menyediakan transmisi impuls saraf dari saraf motor ke otot;
5. gangguan penguraian neuromuskular - aliran impuls yang tidak mencukupi kepada otot;
6. kesukaran dalam melakukan pergerakan;
7. imobilitas otot lengkap.

Pada masa ini, para saintis perubatan berminat dengan myasthenia kerana kekerapan tinggi kejadiannya di kalangan kanak-kanak dan orang muda. Dalam kategori orang ini, penyakit ini sering berakhir dengan ketidakupayaan.

Symptomatology

Manifestasi klinikal patologi bergantung kepada kumpulan otot mana yang terlibat dalam proses patologis. Keparahan gejala berubah pada siang hari: peningkatan selepas penuaan fizikal yang berkekuatan dan berkurang selepas rehat yang pendek. Pesakit selepas kebangkitan berasa sihat dan bertenaga, tetapi selepas beberapa jam, sensasi ini hilang tanpa jejak, memberi laluan kepada kelemahan dan kelemahan.

• Bentuk patologi ocular dicirikan oleh kerosakan kepada otot mata, otot pekeliling mata, dan otot yang mengangkat kelopak mata atas. Pada pesakit dengan penglihatan berganda, terdapat kesukaran dengan memfokuskan mata dan pergerakan bola mata, strabismus berkembang, menjadi tidak mungkin untuk memindahkan mata dari objek jauh ke jiran. Ptosis unilateral adalah gejala patognomonik myasthenia. Kelopak mata jatuh pada waktu malam. Pada waktu pagi, ptosis mungkin tidak ketara.
• Dengan kekalahan otot yang bertanggungjawab untuk ucapan, kesukaran timbul dengan sebutan suara. Pada pesakit suara berubah. Dia menjadi pekak dan hidung, serak dan serak, seolah-olah "mati" semasa perbualan, menjadi sepenuhnya senyap. Orang lain mendapat perasaan bahawa seseorang bercakap sambil memegang hidungnya. Proses komunikasi itu sendiri menjadi sangat sukar bagi pesakit. Malah, perbualan ringkas dengan cepat menendangnya. Untuk pulih sepenuhnya, mereka memerlukan beberapa jam. Bentuk ini disebut bulbar.
• Kelemahan otot karat mengganggu proses makan. Ini terutama benar mengunyah makanan padat. Gejala awal patologi termasuk pelanggaran menelan dan penolakan makan. Pesakit biasanya makan semasa kesan maksimum ubat. Pada waktu pagi mereka berasa lebih baik daripada pada petang, jadi makan mereka dijadualkan pagi.
• Dengan penglibatan gentian otot pharyngeal dalam proses itu, keadaan pesakit bertambah teruk. Malah pengambilan makanan cair sukar. Pesakit-pesakit membeku apabila mereka minum air. Fluida memasuki saluran pernafasan, yang boleh menyebabkan aspirasi.
• Bentuk umum adalah yang paling berbahaya dan dicirikan oleh penglibatan otot-otot dan anggota badan. Pesakit membangun kelemahan otot mata, leher, lengan dan kaki. Mereka hampir tidak memegang kepala mereka. Dengan kekalahan otot mimik, wajah memperoleh ciri-ciri ciri: senyuman melintang yang istimewa muncul, kedutan yang mendalam muncul di dahi. Pesakit merasa sukar untuk menyatakan emosi mereka: mereka berkerut dan tersenyum dengan kesukaran. Pesakit mendaki tangga dengan berat dan memegang objek, dengan cepat menjadi letih semasa menyikat dan berjalan, tidak boleh mengangkat tangan atau naik dari kerusi. Gaya berjalan kaki muncul. Secara beransur-ansur, pesakit kehilangan keupayaan mereka untuk layan diri. Apabila proses merebak ke otot pernafasan, keadaan semakin memburuk. Dengan ketiadaan rawatan perubatan yang tepat pada masanya dan hipoksia akut, kematian berlaku.

Myasthenia gravis mempunyai kursus progresif atau kronik dengan tempoh remisi dan keterpurukan. Eksaserbasi berlaku sesekali, panjang atau jangka pendek.

Bentuk khas myasthenia:

1. Episod Myasthenic dicirikan oleh gejala-gejala hilang pesat dan lengkap tanpa sebarang kesan baki.
2. Dengan perkembangan keadaan gangguan myasthenic berlangsung lama dan ditunjukkan oleh semua gejala yang biasanya tidak berkembang. Pada masa yang sama, remisi adalah pendek dan jarang berlaku.
3. Di bawah pengaruh faktor kausal endogenous atau eksogen, penyakit itu berlanjutan, dan tahap dan keparahan gejala meningkat. Jadi berlaku krisis myasthenik. Pesakit mengadu penglihatan berganda, kelemahan otot paroxysmal, perubahan suara, kesukaran bernafas dan menelan, hipersalivasi dan takikardia. Dalam kes ini, muka menjadi merah, tekanannya mencapai 200 mm Hg. Art., Pernafasan menjadi berisik dan bersiul. Otot letih sepenuhnya berhenti untuk patuh. Akibatnya, kelumpuhan lengkap boleh berlaku tanpa kehilangan kepekaan. Pesakit yang pingsan, berhenti bernafas. Tidak seperti lumpuh, fungsi otot myasthenia dipulihkan selepas berehat. Selepas beberapa jam, gejala sindrom mula berkembang lagi.

Myasthenia pada kanak-kanak

Myasthenia gravis pada kanak-kanak boleh terdiri daripada 4 jenis: kongenital, myasthenia gravis bayi yang baru lahir, patologi kanak-kanak awal, myasthenia remaja.

• Bentuk kongenital didiagnosis secara intrauterinely semasa ultrasound profilaksis. Pergerakan janin tidak aktif. Kemungkinan kematian akibat kegagalan pernafasan.
• Dalam bayi baru lahir, patologi dikesan sebaik selepas lahir. Myasthenia berkembang pada kanak-kanak dalam proses embriogenesis. Ia diwarisi daripada ibu yang sakit. Penyakit ini ditunjukkan oleh pernafasan yang cetek, penolakan dada, kerap membuang, tatapan tetap. Kanak-kanak yang sakit sangat lemah dan tidak aktif. Pada bayi, otot pernafasan di atropi, jadi mereka tidak boleh bernafas sendiri. Bayi yang baru lahir dengan bentuk myasthenia kongenital sering mati selepas melahirkan anak.
• Kanak-kanak awal myasthenia gravis memberi kesan kepada kanak-kanak berusia 2-3 tahun. Penglihatan mereka terganggu, ptosis muncul, mata mula memotong. Kanak-kanak yang sakit tidak bergerak dengan baik dan sentiasa meminta tangan mereka. Mereka sering menutup kelopak mata, jatuh dalam proses berjalan terlalu laju atau semasa berlari.
• Myasthenia remaja didapati di kalangan remaja. Mereka mengadu keletihan dan gangguan visual. Kanak-kanak sekolah sering menanggalkan beg bimbit mereka kerana mereka tidak dapat menahannya di tangan mereka untuk jangka masa yang panjang. Sesetengah orang tidak boleh pedal basikal.

Langkah diagnostik

Diagnosis myasthenia gravis bermula dengan pemeriksaan pesakit dan menentukan sejarah penyakit. Kemudian menilai keadaan otot dan pergi ke kaedah diagnostik utama.

Pakar Neurologi meminta pesakit melakukan latihan berikut:

1. Cepat buka dan tutup mulut anda.
2. Berdiri dengan lengan terulur selama beberapa minit.
3. Duduk dalam 20 kali.
4. Selaraskan lengan dan kakimu.
5. Memerah dengan cepat dan berus unclench.

Pesakit dengan myasthenia mungkin tidak melakukan senaman ini, atau melakukannya dengan perlahan, berbanding dengan orang yang sihat. Kerja tangan pesakit menyebabkan melelehkan kelopak mata. Peningkatan kelemahan otot dengan pengulangan pergerakan yang sama adalah gejala utama myasthenia, yang dikesan dalam ujian fungsian ini.

Prosedur diagnostik asas:

• Ujian dengan prozerin membantu pakar neurologi membuat diagnosis. Oleh kerana bahan ini mempunyai kesan yang sangat kuat, ia hanya digunakan untuk diagnosis. Sebagai ubat, penggunaannya tidak boleh diterima. Proserin menyekat enzim yang merosakkan asetilkolin, dengan itu meningkatkan jumlah pengantara. Dadah dalam kes ini adalah untuk pentadbiran subkutan. Selepas suntikan, tunggu 30-40 minit, kemudian tentukan tindak balas badan. Peningkatan dalam keadaan umum pesakit memihak kepada myasthenia.
• Electromyography membolehkan anda mendaftarkan aktiviti otot elektrik. Menggunakan data yang diperolehi mendedahkan pelanggaran terhadap konduksi neuromuskular.
• Electroneurography dijalankan jika kaedah di atas tidak memberikan hasil yang tidak jelas. Teknik ini membolehkan kita untuk menganggarkan kadar penghantaran impuls saraf kepada serat otot.
• Analisis serologi autoantibodies membolehkan anda mengesahkan atau menafikan diagnosis yang didakwa.
• Ujian darah untuk parameter biokimia dilakukan mengikut petunjuk.
• CT atau MRI mediastinum membantu mengesan perubahan dalam timus, yang sering menyebabkan myasthenia gravis.
• Pemeriksaan genetik direka untuk mengesan kongresital myasthenia gravis.

Video: ENMG dalam diagnosis myasthenia

Rawatan

Untuk menangani myasthenia, perlu meningkatkan jumlah asetilkolin dalam sinapsis. Ia agak sukar dilakukan. Kesemua langkah terapeutik ditujukan untuk menindas pemusnahan mediator ini.

1. Pesakit diberi ubat anticholinesterase - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Ubat-ubatan ini boleh mengimbangi gangguan konduksi neuromuskular.
2. Bentuk patologi progresif memerlukan penggunaan ubat-ubatan yang menindas tindak balas imun. Pesakit adalah preskripsi Prednisolone glucocorticosteroids dan imunosupresan klasik Cyclosporin, Azathioprine. Ubat-ubatan ini menghalang proses autoimun dan mengurangkan bilangan sel imun.
3. Selain itu, menetapkan kaedah simtomatik - "Spironolactone", "Acesol", "Ephedrine".
4. Dalam kes krisis myasthenik, pesakit diberikan intravena "Proserin".
5. Persiapan kalium merangsang impuls saraf dan kontraksi otot - Panangin, Asparkam.
6. Antioksidan meningkatkan proses metabolik dalam badan - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Immunoglobulin ditadbir secara intravena untuk mengekalkan fungsi normal sistem imun pada tahap optimum.
8. Pesakit berusia 70 tahun, keluarkan kelenjar timus - menghabiskan thymectomy. Operasi ini ditunjukkan kepada semua pesakit apabila tumor ditemui di dalam timus.
9. Terapi sinar-X akibat kesan tenaga radiasi menghalang proses autoimun.
10. Rawatan resort sanatorium ditunjukkan untuk semua pesakit semasa remisi.

Krisis miasthenik dirawat dalam rawatan intensif dengan ventilasi mekanik dan plasmapheresis. Hemocorrection ekstrasorporeal membolehkan anda membersihkan darah daripada antibodi. Cryophoresis, penapisan plasma cascade, imunopharmacotherapy dilakukan pada pesakit. Dengan prosedur ini, anda boleh mencapai pengampunan yang stabil, yang berlangsung selama setahun.

Cadangan pakar yang diperhatikan oleh setiap pesakit dengan myasthenia:

• elakkan cahaya matahari langsung
• menghapuskan latihan berlebihan
• jangan mengambil antibiotik, diuretik, sedatif, ubat yang mengandung magnesium tanpa preskripsi doktor yang menghadiri,
• gunakan makanan kaya kalium - kentang, kismis, aprikot kering,
• tidak tertekan.

Agar prognosis patologi menjadi sebaik mungkin, semua pesakit perlu disimpan di dispensari dengan pakar neurologi, mengambil ubat yang ditetapkan dan tegas mengikuti semua cadangan perubatan. Ini akan membantu mengekalkan keupayaan kerja jangka panjang dan kesejahteraan yang memuaskan.

Myasthenia adalah penyakit yang tidak boleh diubati yang memerlukan ubat untuk hidup, di mana setiap pesakit dapat mencapai pengampunan yang berterusan.

Pencegahan dan prognosis

Oleh kerana etiologi dan patogenesis myasthenia tidak tepat ditentukan oleh para saintis, langkah-langkah pencegahan yang berkesan pada masa ini tidak wujud. Adalah diketahui bahawa faktor-faktor yang mencetuskan kecederaan, emosi dan fizikal, jangkitan. Untuk mencegah perkembangan sindrom myasthenik, adalah perlu untuk melindungi tubuh dari kesannya.

Semua pesakit yang mempunyai diagnosis myasthenia gravis harus diawasi dan dipantau oleh pakar neurologi. Di samping itu, anda harus selalu mengukur indikator keadaan umum badan - glukosa darah, tekanan. Ini akan menghalang perkembangan patologi somatik bersamaan. Pesakit tidak boleh terlepas ubat yang diresepkan oleh doktor, dan mengikuti semua cadangan perubatan.

Myasthenia adalah penyakit yang serius dengan kematian yang tinggi. Diagnosis penuh dan rawatan tepat pada masanya dapat mencapai pengampunan yang stabil, dan dalam beberapa kes bahkan pemulihan. Penyakit ini memerlukan pemerhatian dan rawatan yang teliti.

Prognosis patologi bergantung kepada bentuk, keadaan umum pesakit, dan keberkesanan terapi. Adalah lebih baik untuk merawat bentuk mystenia dari segi okular, dan lebih sukar - umum. Pematuhan ketat terhadap preskripsi perubatan menjadikan prognosis penyakit itu agak baik.

Myasthenia

Myasthenia adalah penyakit autoimun yang menyebabkan kelemahan otot disebabkan oleh gangguan neuromuskular. Kerja-kerja otot mata, otot muka dan rapi, kadang-kadang otot pernafasan, paling kerap terganggu. Ini menentukan gejala ciri myasthenia: kelopak mata bawah meleleh, suara hidung, gangguan menelan dan mengunyah. Diagnosis myasthenia ditubuhkan selepas ujian prozerin dan ujian darah untuk kehadiran antibodi kepada reseptor membran postsynaptic. Rawatan khusus untuk myasthenia gravis adalah pentadbiran ubat anticholinesterase seperti ambenonium chloride atau pyridostigmine. Alat ini memulihkan penghantaran neuromuskular.

Myasthenia

Myasthenia (atau palsbar bulbar palsu / asthenik, atau penyakit Erb-Goldflame) adalah penyakit yang manifestasi utama adalah keletihan otot pesat (menyakitkan cepat). Myasthenia adalah penyakit autoimun yang benar-benar klasik di mana sel-sel sistem imun, untuk satu sebab atau yang lain, memusnahkan sel-sel lain dari organisma mereka sendiri. Fenomena sedemikian boleh dianggap sebagai tindak balas normal sistem imun, hanya ia tidak diarahkan ke sel-sel alien, tetapi dengan sendirinya.

Keletihan otot patologi digambarkan oleh doktor pada pertengahan abad XVI. Sejak itu, kejadian myasthenia meningkat dengan pesat dan dikesan dalam 6-7 orang untuk setiap 100 ribu orang. Wanita mengalami myasthenia gravis tiga kali lebih kerap daripada lelaki. Bilangan terbesar kes perkembangan penyakit diperhatikan pada orang berusia 20 hingga 40 tahun, walaupun penyakit ini boleh berkembang pada usia apa pun atau menjadi kongenital.

Punca myasthenia

Myasthenia kongenital adalah disebabkan oleh mutasi gen yang menghalang sinapsur neuromuskular daripada berfungsi secara normal (sinapsinya adalah seperti "penyesuai" yang membolehkan saraf untuk berinteraksi dengan otot). Memperolehi myasthenia gravis adalah kongenital yang lebih biasa, tetapi lebih mudah untuk dirawat. Terdapat beberapa faktor yang, dalam keadaan tertentu, boleh menyebabkan perkembangan myasthenia. Keletihan otot patologi yang paling biasa terbentuk terhadap latar belakang tumor dan hiperplasia benigna (pertumbuhan tisu) kelenjar timus - timomegali. Kurang biasa, patologi autoimun lain menyebabkan penyakit itu, sebagai contoh, dermatomyositis atau scleroderma.

Terdapat kes-kes yang mencukupi mengenai kelemahan otot myasthenik pada pesakit dengan penyakit onkologi, contohnya, dengan tumor organ-organ kelamin (ovari, kelenjar prostat), kurang kerap - paru-paru, hati, dsb.

Seperti yang dinyatakan, myasthenia gravis adalah sejenis penyakit autoimun. Mekanisme perkembangan penyakit itu didasarkan pada pengeluaran antibodi tubuh pada protein reseptor yang terletak pada membran sinaps postsynaptic yang melakukan transmisi neuromuskular.

Secara skematik, ini boleh digambarkan sebagai berikut: proses neuron mempunyai membran yang telap di mana bahan tertentu dapat menembusi - mediator. Mereka diperlukan untuk memindahkan impuls dari sel saraf ke otot, di mana terdapat reseptor. Yang terakhir pada sel-sel otot kehilangan keupayaan mereka untuk mengikat acetylcholine mediator, transmisi neuromuskular sangat terhambat. Inilah yang terjadi di myasthenia gravis: antibodi memusnahkan reseptor pada "kedua sisi" hubungan antara saraf dan otot.

Gejala myasthenia

Myasthenia dipanggil "kelumpuhan bulbar palsu" kerana fakta bahawa kedua-dua patologi ini adalah sama. Palsu bulbar merosakkan nukleus tiga saraf kranial: glossopharyngeal, vagus, dan hypoglossal. Semua nukleus ini terletak di medulla oblongata dan kekalahan mereka sangat berbahaya. Kedua-duanya dengan lumpuh bulbar dan myasthenia gravis, kelemahan otot masticatory, pharyngeal dan wajah berlaku. Akibatnya, ini membawa kepada manifestasi yang paling hebat - disfagia, iaitu pelanggaran menelan. Proses patologi pada myasthenia biasanya adalah yang pertama untuk menjejaskan otot muka dan mata, maka bibir, faring dan lidah. Dengan perkembangan penyakit yang berpanjangan, kelemahan otot pernafasan dan otot leher berkembang. Bergantung kepada kumpulan serat otot yang terjejas, gejala boleh digabungkan dengan cara yang berbeza. Terdapat tanda-tanda universal myasthenia gravis: perubahan keterukan gejala pada siang hari; kemerosotan selepas ketegangan otot yang berpanjangan.

Dalam kes myasthenia okular, penyakit ini hanya mempengaruhi otot oculomotor, otot bulu mata, otot yang mengangkat kelopak mata atas. Akibatnya, manifestasi utama adalah: penglihatan berganda, juling, kesukaran memfokuskan mata; ketidakupayaan untuk melihat objek yang sangat jauh atau sangat dekat. Di samping itu, terdapat hampir gejala yang sangat ciri - ptosis atau peninggalan kelopak mata atas. Keistimewaan gejala ini dalam myasthenia adalah bahawa ia muncul atau meningkat pada waktu petang. Di waktu pagi ia mungkin tidak sama sekali.

Keletihan patologi pada otot muka, mengunyah dan otot yang bertanggungjawab untuk ucapan menyebabkan perubahan suara, kesukaran makan dan bercakap. Suara pada pesakit dengan rumput myasthenia menjadi pekak, "hidung" (seperti bunyi ucapannya sama seperti orang yang bercakap semasa memegang hidungnya). Pada masa yang sama, sangat sukar untuk dibicarakan: perbualan yang singkat dapat menunda pesakit sehingga ia memerlukan beberapa jam untuk pulih. Begitu juga dengan kelemahan otot karat. Mengunyah makanan pepejal boleh menjadi tugas yang mustahil secara fizikal untuk seseorang dengan myasthenia. Pesakit sentiasa berusaha untuk merancang masa makan mereka dengan jelas untuk makan pada masa kesan maksimum ubat-ubatan yang diambil. Walaupun pada masa-masa peningkatan relatif dalam kesejahteraan, pesakit lebih suka makan pada waktu pagi, kerana pada petang gejala semakin memburuk.

Kesopanan otot tekak adalah keadaan yang lebih berbahaya. Di sini masalah, sebaliknya, adalah tidak mustahil mengambil makanan cair. Apabila cuba meminum sesuatu, pesakit sering menggembirakan, dan ini penuh dengan kemasukan bendalir ke saluran pernafasan dengan perkembangan aspirasi radang paru-paru.

Semua gejala yang dijelaskan ternyata lebih teruk selepas beban pada satu atau satu kumpulan otot. Sebagai contoh, perbualan yang panjang boleh menyebabkan kelemahan yang lebih besar, dan mengunyah makanan pepejal sering membawa kepada kemerosotan tambahan dalam kerja otot karat.

Dan akhirnya, beberapa kata tentang bentuk myasthenia yang paling berbahaya, mengenai umum. Bahawa ia memberikan kematian 1% yang stabil di kalangan pesakit dengan patologi ini (sejak 50 tahun yang lalu, kadar kematian menurun dari 35% hingga 1%). Bentuk umum boleh menunjukkan kelemahan otot pernafasan. Kesusahan pernafasan, yang berlaku untuk sebab ini, membawa kepada hipoksia akut dan kematian, jika pesakit tidak dirawat tepat pada waktunya.

Myasthenia semakin berkembang dari masa ke masa. Kadar kemerosotan mungkin berbeza dengan banyaknya pada pesakit yang berbeza, mungkin juga pemberhentian sementara perkembangan penyakit ini (bagaimanapun, ini jarang berlaku). Remisi adalah mungkin: sebagai peraturan, mereka timbul secara spontan dan berakhir dengan cara yang sama - "dengan sendirinya". Ekstremasi Myasthenia mungkin episod atau berpanjangan. Pilihan pertama dipanggil episod myasthenic, dan yang kedua ialah keadaan myasthenik. Semasa "episod", gejala-gejala itu berlalu dengan cepat dan sepenuhnya, iaitu semasa remisi tiada kesan baki yang diamati. Keadaan myasthenik adalah masalah jangka panjang dengan kehadiran semua gejala, yang mana, bagaimanapun, tidak berkembang. Keadaan ini boleh berterusan selama beberapa tahun.

Diagnosis myasthenia

Kajian yang paling penting untuk myasthenia, yang boleh memberikan pakar neurologi banyak maklumat mengenai penyakit ini, adalah ujian procerin. Proserin menyekat enzim yang merosakkan acetylcholine (mediator) di ruang sinaps. Oleh itu, bilangan pengantara meningkat. Prozerin mempunyai kesan yang sangat kuat tetapi jangka pendek, jadi ubat ini hampir tidak pernah digunakan untuk rawatan, tetapi prozerin diperlukan dalam proses mendiagnosis myasthenia gravis. Dengan yang terakhir, beberapa kajian sedang dijalankan. Pertama, pesakit diperiksa untuk menilai keadaan otot sebelum ujian. Selepas itu, prozerin disuntik subcutaneously. Tahap berikutnya kajian adalah 30-40 minit selepas mengambil ubat. Dokter meneliti semula pesakit, dengan itu menjelaskan respon badan.

Di samping itu, skim yang sama digunakan untuk elektromilografi - rakaman aktiviti elektrik otot. EMG dijalankan dua kali: sebelum pengenalan prozerin dan sejam selepas itu. Kajian ini membolehkan untuk menentukan sama ada masalah itu melanggar penghantaran neuromuskular atau fungsi otot atau saraf secara berasingan. Jika, walaupun selepas EMG, keraguan kekal dalam keadaan penyakit, satu siri kajian keupayaan konduktif saraf (electroneurography) mungkin diperlukan.

Adalah penting untuk mengkaji ujian darah untuk kehadiran antibodi spesifik di dalamnya. Pengesanan mereka adalah alasan yang mencukupi untuk membuat diagnosis myasthenia. Jika perlu, buat ujian darah biokimia (mengikut indikasi individu).

Tomografi komputasi organ mediastinal dapat memberikan maklumat yang berharga. Disebabkan fakta bahawa peratusan besar kes miastenia boleh dikaitkan dengan proses volumetrik dalam timus, CT scan mediastinum dilakukan dengan kerap pada pesakit tersebut.

Dalam proses mendiagnosis myasthenia, adalah perlu untuk mengecualikan semua pilihan lain - penyakit yang mempunyai gejala yang sama. Pertama sekali, sudah tentu, sindrom bulbar sudah dijelaskan di atas. Di samping itu, diagnosis pembezaan dilakukan dengan sebarang penyakit keradangan (ensefalitis, meningitis) dan massa tumor di batang otak (glioma, hemangioblastoma, dll), satu lagi patologi neuro-muskular (ALS, Guillain syndrome, myopathy). Dalam sesetengah kes, simptom yang mirip dengan myasthenia boleh merosakkan edaran serebral (stroke iskemia) di kolam arteri vertebra.

Rawatan myasthenia

Matlamat rawatan untuk myasthenia adalah untuk meningkatkan jumlah asetilkolin dalam sinapsur neuromuskular. Ini dilakukan dengan tidak meningkatkan sintesis bahan ini (agak sukar), tetapi dengan menghalang kemusnahannya. Untuk melakukan ini, dalam neurologi praktikal, ubat dari kumpulan yang sama seperti neostigmine digunakan. Untuk rawatan jangka panjang, ubat jenis yang berbeza dipilih: pilihan terbaik di sini dianggap sebagai ubat dengan kesan yang ringan dan tahan lama. Derivat yang paling biasa digunakan ialah pyridostigmine dan ambenonium.

Dalam kes teruk dan perkembangan pesat penyakit, ubat-ubatan yang menekan tindak balas imun ditetapkan. Sebagai peraturan, glukokortikoid digunakan, imunosupresan klasik yang kurang biasa. Apabila memilih steroid sentiasa bernilai berhati-hati. Pesakit dengan myasthenia adalah ubat kontraindikasi yang mengandungi fluorida, jadi pelbagai ubat untuk memilih tidak begitu besar. Kelenjar timus dikeluarkan untuk semua pesakit dengan myasthenia lebih daripada 69 tahun. Juga, kaedah ini diambil apabila proses isipadu ditemui di dalam timus dan dalam kes masthenia tahan rawatan.

Persediaan untuk rawatan gejala dipilih secara individu, berdasarkan ciri-ciri setiap pesakit. Seseorang yang mempunyai myasthenia mesti mengikuti beberapa peraturan dalam gaya hidupnya untuk mempercepatkan pemulihan atau memanjangkan pengampunan. Ia tidak disyorkan untuk menghabiskan terlalu banyak masa di bawah sinar matahari dan untuk menahan penuaan fizikal yang tidak perlu. Sebelum anda mula mengambil apa-apa ubat, rundingan dengan doktor adalah amat diperlukan. Dengan myasthenia gravis, beberapa ubat-ubatan adalah kontraindikasi. Contohnya, mengambil antibiotik tertentu, diuretik, sedatif dan ubat-ubatan yang mengandungi magnesium - yang lebih serius boleh memburukkan lagi keadaan pesakit.

Prognosis dan pencegahan myasthenia

Prognosis untuk myasthenia bergantung pada jisim faktor: bentuk, masa permulaan, jenis aliran, keadaan, jantina, umur, kualiti atau kehadiran / ketiadaan rawatan, dan sebagainya. Bentuk myasthenia yang optimum adalah yang paling mudah, yang paling berat adalah umum. Pada masa ini, dengan mematuhi arahan doktor, hampir semua pesakit mempunyai prognosis yang baik.

Oleh kerana myasthenia gravis adalah penyakit kronik, kebanyakan pesakit terpaksa menjalani rawatan (dalam kursus atau berterusan) untuk mengekalkan kesihatan yang baik, tetapi kualiti hidup mereka tidak banyak mengalami masalah ini. Adalah sangat penting untuk mendiagnosis myasthenia tepat pada masanya dan menghentikan perkembangan sehingga perubahan tidak dapat diubah.