Kejutan myoclonic

Kekejangan Myoclonic dicirikan oleh kontraksi otot jangka pendek badan. Sindrom ini disertai dengan permulaan yang tajam, kekejangan, cegukan, dan sebagainya. Kekejangan kejang boleh timbul, dalam mimpi, dan pada aktiviti fizikal yang kuat dari orang itu. Bunyi keras, cahaya terang dan sentuhan tiba-tiba boleh menjadi provokasi dari serangan mendadak. Pada kanak-kanak, kebanyakannya tindak balas yang sama berlaku apabila ketakutan.

Punca penyakit ini

Pada masa ini, terdapat banyak penyakit yang disertai oleh sawan jangka pendek. Jika anda mengalami gejala sedemikian, anda harus mengetahui sebab-sebab perkembangannya.

Faktor yang paling biasa yang menyumbang kepada kejadian kejang myoclonic adalah:

• peningkatan tenaga fizikal;
• tekanan dan tekanan emosi;
• pengambilan vitamin dan mineral yang tidak mencukupi;
• penggunaan ubat-ubatan yang mengandungi kafein jangka panjang;
• ketagihan nikotin;
• reaksi negatif terhadap ubat tertentu (estrogen, kortikosteroid).

Sering kali, sawan yang dipicu oleh sebab-sebab tersebut menjejaskan jari-jari, kelopak mata dan betis. Sebagai peraturan, penyitaan itu adalah jangka pendek dan lega dengan sendirinya, tanpa memerlukan rawatan yang serius.

Di samping itu, terdapat faktor-faktor yang lebih serius yang mencetuskan myoclonus. Ini termasuk:

• perubahan dystrophik dalam tisu otot;
• perkembangan sklerosis amyotrophik, yang disertai dengan kematian sel-sel saraf;
• atrofi otot tulang belakang;
• kecederaan saraf otot;
• penyakit autoimun (sindrom Isaac), dsb.

Walaupun kejutan myoclonic, dalam kebanyakan kes, tidak berbahaya, sebarang manifestasi sifat ini memerlukan konsultasi dengan doktor dan pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit untuk menolak gejala yang lebih serius.

Gejala serangan

Satu ciri kejang myoclonic adalah ketiadaan sakit. Spasme boleh menjejaskan satu atau sekumpulan otot.

Secara visual terdapat sedikit kelipatan wajah, tangan, kelopak mata, dan sebagainya. Tempoh mereka tidak melebihi 1 minit dan kebanyakannya manifestasi seperti itu muncul dalam mimpi.

Apabila kejang mioklonik berlaku, gejala berikut berlaku:

• mati rasa dan ketegangan otot di kepala dan leher;
• tic kelopak mata atas;
• kontraksi otot sukarela;
• gegaran ringan anggota badan;
• gejala "kaki gelisah" (bengkak, kekejangan, dan sebagainya).

Kejutan myoclonic di kawasan betis menyerupai yang biasa, tetapi terdapat perbezaan yang signifikan antara mereka: tidak ada kesedaran kehilangan dalam myoclonia, berbeza dengan sindrom sawan.

Kursus serangan pada zaman kanak-kanak

Pada kanak-kanak, rampasan myoclonic mungkin lebih teruk berbanding pesakit dewasa. Selalunya, myoclonia dikaitkan dengan penyitaan umum, menyerupai bentuk epilepsi yang kecil dengan kehilangan kesedaran dan penyitaan jangka pendek.

Epilepsi mioklonik, selain kejang, boleh berlaku dengan ketidakhadiran (gejala sejenis epilepsi jangka pendek), yang paling kerap diperhatikan pada usia 4 tahun, tetapi hilang apabila mereka semakin tua. Serangan ini dicirikan oleh penahan pesakit jangka pendek, dengan mata terbuka, tetapi pada masa yang sama orang itu kehilangan kesedaran. Selalunya, ketidakhadiran kanak-kanak mungkin menjadi pendahulu epilepsi remaja sifat mioklonik.

Pada zaman kanak-kanak, myoclonus disertai dengan kesunyian air mata, ketidakstabilan emosi, dan peningkatan daya tahan, tetapi dengan rawatan tepat pada masanya keadaan ini stabil dengan stabil dan prognosis untuk pemulihan adalah baik.

Klasifikasi sindrom sawan

Pada masa ini, terdapat klasifikasi myoclonus berikut:

• Fisiologi. Kejang myoclonic jenis ini disebabkan oleh keletihan fizikal, kecemasan emosi dan deria. Sebagai peraturan, myoclonus fisiologi ditunjukkan dengan serangan serangga, kerap malam dan kejang gastrocnemius.
• Epileptik. Faktor utama dalam perkembangan epilepsi myoclonia adalah penyakit yang boleh disertai oleh sawan. Symptomatology penyakit muncul agak cerah dan secara beransur-ansur berkembang.
• Perlu. Dalam kes ini, penyebab kejang myoclonic adalah faktor keturunan. Gejala pertama penyakit ini berlaku pada usia dini, dan puncaknya berlaku semasa baligh.
• Symptomatic. Dalam bentuk ini, gejala utama myoclonia adalah ataxia berterusan pada langit-langit lembut. Dengan penyetempatan, pertunjukan kortikal, subkortikal, persisian dan segmen dibezakan. Pengagihan otot dihasilkan oleh segmental, fokus dan multifokal myoclonia dengan kontraksi berirama dan arrhythmic.

Kaedah diagnostik

Untuk menetapkan rawatan yang mencukupi, adalah perlu untuk menjalankan langkah-langkah diagnostik yang akan membantu menghapuskan penyakit serius, kerana dalam sesetengah keadaan, myoclonium boleh disembunyikan sebagai manifestasi lain yang lebih teruk. Keadaan ini terutama berlaku untuk kanak-kanak, kerana gejala mereka lebih teruk.

Pada lawatan pertama kepada doktor, pemeriksaan visual pesakit dijalankan dan sejarah terperinci dipastikan dengan penentuan kemungkinan penularan genetik, tempoh dan kekerapan kejang mioklonik, yang membolehkan pembezaan sawan dan penyebabnya.

Untuk diagnosis yang lebih tepat boleh diberikan kepada kaedah pemeriksaan berikut:

• pensampelan darah untuk analisis biokimia;
• Pemeriksaan sinar-X di kawasan kepala;
• MRI;
• Imbasan CT;
• electroencephalography.

Berdasarkan data yang diperolehi dan peperiksaan luaran, pakar neurologi membuat diagnosis akhir dan menetapkan semua langkah terapi yang diperlukan.

Strategi rawatan

Dengan kualiti sawan myoclonic yang baik, jika serangan muncul pada rangsangan semula jadi (overstrain, takut, dll), rawatan yang serius tidak diperlukan. Apabila manifestasi episodik, adalah disyorkan untuk mengambil ubat-ubatan kesan sedatif, menormalkan sistem saraf. Kadang-kadang ia cukup pengambilan tinja valerian, motherwort atau valocordin.

Dengan gejala negatif, yang diperburuk oleh masalah serius di otak dan sistem saraf pusat, terapi kompleks ditetapkan dengan penggunaan ubat antikonvulsan:

• untuk menghalang penghantaran impuls saraf, nootropics ditetapkan (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil, dan lain-lain);
• Relaksasi otot dan pengurangan aktiviti SSP boleh dicapai dengan menggunakan relaks otot dan sedatif (Andaksin, Seduxen, dan sebagainya);
• dengan konvulsi yang kuat dan kerap, serta untuk pencegahan serangan baru, suntikan Oxybutyrate, Halopredil dan Droperidol ditetapkan;
• dalam kes-kes yang teruk, kortikosteroid ditetapkan, tetapi hanya dengan kursus pendek dan di bawah pengawasan doktor yang menghadiri.

Perlu diingat bahawa pencegahan perkembangan sindrom sawan, serta penghapusan sebab-sebab yang menimbulkan keadaan sedemikian sangat penting. Sebagai contoh, dalam kes-kes permulaan malam yang kerap berlaku di kalangan kanak-kanak, adalah disyorkan menonton hanya televisyen yang tenang sebelum waktu tidur, dan juga untuk mengecualikan permainan aktif yang meningkatkan keceriaan saraf.

Terapi yang betul dan pemantauan berterusan pesakit dapat mengurangkan frekuensi kejang myoclonic beberapa kali. Pada masa yang sama, seseorang menjalani kehidupan yang penuh, tanpa rasa tidak selesa ketika berkomunikasi dengan orang yang disayangi. Dalam kes ini, ramalan pemulihan adalah baik.

Tidur myoclonus pada anak

Myoclonus adalah fenomena paroksismal motor, ditunjukkan pendek (Kanak-kanak 14 hari hidup.) Benar neonatal tidur myoclonus (DNMS).
Pada masa klon pseudo dari kaki atas, kanak-kanak itu mendaftarkan aktiviti artifak (4-5 Hz), yang paling terwakili di bahagian occipital, yang disebabkan oleh bunyi irama yang disertai kepala pada masa dengan kontraksi tangan.

Epidemiologi tidur myoklonus tidur neonatal jinak

Kekerapan sebenar terjadinya "myoclonus tidur neonatal jinak" belum ditubuhkan. Setakat ini, terdapat kira-kira 200 penerangan terperinci mengenai kes-kes DNMS dalam kesusasteraan bahasa Inggeris (Maurer V. et al.). Data tunggal diberikan bahawa DNMS diperhatikan dalam 0.8-3 kes bagi setiap 1000 bayi baru lahir (Egger J. et al.).

Walau bagaimanapun, menurut majoriti penulis yang memerhatikan negeri ini, fenomena aneh yang tidak normal dalam bayi yang baru dilahirkan lebih kerap dicatat dan tidak begitu luar biasa seperti yang diandaikan sebelumnya.

Mungkin kebanyakan kes-kes tidur neonatal yang tidak normal di myoclonus (DNMS) tidak diiktiraf atau kanak-kanak tersilap didiagnosis dengan "kejang neonatal" atau pelbagai bentuk "epilepsi neonatal" (Paro-Panjan D. et al.). Untuk 2011-2012 Di bawah pengawasan kami terdapat 8 kanak-kanak yang, atas dasar kriteria yang diterima umum, kemudiannya didiagnosis dengan DNMS semasa pemerhatian prospektif, 6 daripadanya dimasukkan ke hospital dengan diagnosis awal "sindrom convulsif dari genesis yang tidak jelas".

Punca dan mekanisme pembangunan tidur neonatal jinak myoclonus (DNMS)

Punca-punca tidur neonatal yang tidak berfungsi dengan baik myoclonus (DNMS) tidak diketahui. Terdapat kajian terisolasi dan belum disahkan yang menunjukkan penurunan sementara dalam tahap serotonin dalam cecair serebrospinal pada kanak-kanak ini. M.Pranzatelli (2003) mencadangkan bahawa perkembangan keadaan mungkin disebabkan oleh disfungsi sementara dari sistem neurotransmitter secara genetik.

Faktor genetik lain boleh memainkan peranan, seperti yang ditunjukkan oleh pemerhatian tidur tidur neonatal yang tidak normal di dalam kembar, kembar, antara 10 hingga 25%, dan kehadiran "myoclonus" yang mengantuk di salah satu daripada ibu bapa (Turanli G. et al., 2004). Sesetengah penyelidik, berdasarkan fakta bahawa keadaan ini adalah tipikal untuk bayi yang baru lahir hanya dalam mimpi dan hilang pada usia 3 bulan, menunjukkan bahawa DNMS tidak lain hanyalah bentuk awal parasomnias, kerana pemberhentian paroxysme secara spontan bertepatan dengan tempoh "kematangan" »Struktur fisiologi tidur, iaitu dengan peralihan dari neonatal yang dipanggil kepada corak tidur "lebih matang" (Ponyatishin AE, et al., Fusco L. et al.).

Apa itu myoclonia, mengapa timbul dan bagaimana untuk merawatnya

Myoclonus adalah penguncupan secara tiba-tiba secara sukarela satu atau beberapa kumpulan otot, yang timbul semasa pergerakan dan berehat. Myoclonias boleh menjadi satu variasi norma, tetapi dalam sesetengah kes, mereka adalah tanda-tanda penyakit yang sangat serius dalam sistem saraf pusat. Kami akan bercakap tentang mengapa myoclonias timbul dan bagaimana untuk menangani mereka, dalam artikel ini.

Pengelasan Myoclonium

Bergantung pada sebab-sebab yang menyebabkan mereka, myokloni dibahagikan kepada:

• jinak (fisiologi): disebabkan sebab semula jadi; timbul sesekali, tidak maju;
• epileptik: berlaku terhadap latar belakang penyakit yang melibatkan sawan; gejala diucapkan, berkembang dari semasa ke semasa;
• penting: kecenderungan untuk myoclonia diturunkan dari generasi ke generasi; debut pada awal kanak-kanak; terutamanya gejala yang dinyatakan dalam remaja;
• simptomatik.

Bergantung kepada penyetempatan dalam sistem saraf pusat, tumpuan patologi adalah:

• kortikal;
• subkortikal;
• segmental;
• periferi.

Punca myoclonus

Jangkitan myoclonus mungkin berlaku dalam kes berikut:

• semasa tempoh tidur atau dalam mimpi (ini sangat terangsang ketika tidur, yang berlaku di banyak orang yang sihat, terutamanya semasa kerja keras fizikal atau psiko-emosi);
• bagaimana badan bertindak balas kepada perengsa secara tiba-tiba (bunyi, cahaya, pergerakan); selalunya disertai oleh gejala autonomi - sesak nafas, peningkatan degupan jantung dan berpeluh yang kuat; mempunyai nama "myoclonia of fright";
• akibat kerengsaan saraf vagus - cegukan (penguncupan diafragma dan otot laring);
• kanak-kanak pada separuh pertama kehidupan - jenis myokloni yang tidak seimbang; boleh diperhatikan pada masa yang berlainan hari - apabila tertidur atau dalam mimpi, semasa bermain atau makan.

Myoclonia patologi boleh berlaku terhadap latar belakang keadaan seperti berikut:

• epilepsi;
• kecederaan otak trauma atau kecederaan saraf tunjang;
• Sindrom apnea tidur obstruktif;
• penyakit degeneratif otak (penyakit Alzheimer, penyakit Creutzfeld-Jakob);
• viral, bakteria, ensefalitis toksik;
• leukodystrophy;
• hemochromatosis;
• pelbagai sclerosis dan sclerosis berotak;
• Penyakit Parkinson;
• toksoplasmosis;
• terminal kerosakan buah pinggang dan hepatik (keracunan tisu otak oleh produk metabolik yang tidak boleh dikeluarkan dari badan oleh organ yang rosak);
• hipoglikemia (glukosa darah rendah);
• hipoksia (kekurangan oksigen ke tisu otak);
• tumor sistem saraf pusat;
• penyakit penyahmampatan (penyakit kapal selam);
• strok haba;
• kejutan elektrik;
• gestosis lewat (toksikosis) wanita hamil;
• keracunan dengan logam berat dan garam mereka;
• alkohol, merokok, ketagihan dadah;
• mengambil ubat jenis tertentu, khususnya, antidepresan, antipsikotik;
• kecenderungan genetik;
• kekejangan kanak-kanak pada kanak-kanak.

Gejala myoclonus

Pergerakan otot sukarela boleh berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa, dalam satu atau beberapa kumpulan otot, atau secara umum, meliputi semua otot badan. Flinching boleh berirama atau aritmik.

Jika sekejap berlaku sekali-sekala, dikaitkan dengan mana-mana perengsa, dan tidak disertai oleh kemerosotan dalam kesejahteraan umum seseorang, tidak perlu risau tentang mereka - ini adalah fokologi myoclonia. Jika kekejangan otot sering diperhatikan, keadaan fizikal dan psikologi seseorang semakin teruk, gejala kemajuan dengan masa, dan tidak ada kaitan dengan kemungkinan kerengsaan, myokloni mungkin merupakan manifestasi salah satu penyakit sistem saraf pusat. Pesakit tidak perlu bimbang tentang perkara ini dan takut mengenainya, tetapi perlu merujuk kepada pakar saraf secepat mungkin untuk mendapatkan nasihat.

Sebagai peraturan, myoklonias patologis lebih ketara dengan tekanan dan beban fizikal, tetapi mereka tidak pernah mengganggu seseorang dalam mimpi.

Secara luaran, myoclonus patologi kelihatan seperti ranting rawak kumpulan otot yang berbeza, rintihan bergetar seluruh badan, lekukan tiba-tiba pada kaki, tangan, atau pergerakan pukulan yang umum. Jika myoclonus berlaku di kawasan otot-otot lembut dan lidah, pesakit dan persekitarannya akan melihat gangguan ucapan jangka pendek.

Prinsip diagnosis

Berdasarkan aduan pesakit, sejarah kehidupan dan penyakit, doktor akan menyarankan bahawa dia mempunyai salah satu jenis hyperkinesis. Untuk membuat tugas lebih mudah untuk doktor, pesakit harus menerangkan dengan terperinci bagaimana pengikatan otot lulus, apa kumpulan otot yang mereka tutup, berapa lama mereka bertahan dan dalam keadaan apa yang mereka timbul. Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit akan diberikan jenis penyelidikan tambahan, iaitu:

• electroencephalography;
• elektromilogi;
• radiografi tengkorak;
• pengimejan resonans pengiraan atau magnetik.

Hasil kajian ini akan membantu pakar untuk menentukan diagnosis yang tepat dan menetapkan rawatan yang mencukupi.

Prinsip rawatan

Myoclonias fisiologi, sebagai peraturan, tidak memerlukan rawatan. Sekiranya mengejut semasa tidur yang sedang tidur sering diperhatikan atau kanak-kanak bimbang tentang kekejangan kanak-kanak, gaya hidup perlu diubahkan dengan cara ini:

• memerhatikan cara kerja dan rehat: untuk orang dewasa, tidur malam harus sekurang-kurangnya 7 jam, untuk kanak-kanak - 10 jam.
• Kurangkan tekanan, dan jika ini tidak mungkin, belajar dan ajar kanak-kanak itu untuk bertindak balas dengan lebih mudah;
• makan dengan kerap dan cekap;
• berhenti merokok dan alkohol;
• tidak termasuk permainan komputer dan menonton rancangan TV 1 jam sebelum waktu tidur;
• sebelum waktu tidur, bermain permainan yang tenang (misalnya, permainan papan), menarik, membaca buku;
• mandi mandi, mungkin dengan minyak aromatik atau merebus herba yang menenangkan, disertai dengan muzik yang indah;
• membuat urutan santai atau urut diri;
• untuk memastikan suhu tidur yang selesa di dalam bilik tidur - 18-21 ° C;
• Sekiranya perlu, hidupkan lampu malam dengan cahaya yang meresap lembut.

Segala-galanya yang berkaitan dengan pengubahsuaian gaya hidup juga berlaku untuk rawatan myoklonia patologi, tetapi hanya langkah-langkah ini tidak mencukupi dalam kes ini. Langkah-langkah terapeutik utama harus ditujukan untuk menghapuskan penyakit yang mendasari. Untuk tujuan ini, persiapan kumpulan berikut boleh digunakan:

• neuroleptik (eglonil, teralen, haloperidol, dan lain-lain);
• anticonvulsants (carbamazepine, lamotrigine, asid valproic);
• nootropics (piracetam, encephabol, gingko biloba dan lain-lain);
• kortikosteroid (prednisone, methylprednisolone, dexamethasone);
• sedatif (persediaan valerian, motherwort dan lain-lain);
• vitamin kumpulan B (milgamma, neurobion dan lain-lain).

Ramalan

Prognosis untuk myoclonus bergantung kepada sebab mengapa ia berlaku. Benjolan myoclonias benar-benar tidak berbahaya. Dalam kes myokloni patologi, selalunya berbahaya bukan gejala itu sendiri, tetapi penyakit mendasar yang menyebabkannya. Oleh itu, jika anda sering mengalami gangguan otot yang menyebabkan anda tidak selesa, berunding dengan doktor tanpa berlengah-lengah: terapi yang mencukupi, yang ditetapkan pada peringkat awal penyakit, akan meningkatkan kualiti hidup anda dan membawa masa pemulihan.

Program pendidikan dalam bidang neurologi, kuliah video mengenai tema "Myoclonia":

Apa itu myoclonus dan bagaimana ia dirawat

Kadang-kadang seseorang tiba-tiba mengalami penguncupan otot sukarela, kedua-dua berehat dan semasa pergerakan atau beban aktif. Untuk memahami sebab-sebab keadaan sedemikian, seseorang harus mengetahui apa yang myclonia kortikal dan bagaimana ia memperlihatkan dirinya.

Apa itu myoclonus

Myoclonus adalah penguncupan tisu otot serta-merta, tidak disertai oleh sebarang gejala atau gangguan lain.

Selalunya, pengaliran otot ini serentak dan jarang berlaku, tetapi dengan penyelewengan, kontraksi menjadi biasa, berulang dan berlaku dengan frekuensi yang berbeza.

Singkatan mungkin umum, i.e. meliputi seluruh badan, atau tempatan, yang hanya mempengaruhi otot individu.

Sebabnya

Patologi ini mempunyai dua jenis manifestasi: jinak dan malignan.

Punca-punca myoclonia jinak boleh dipertimbangkan:

1. Peralihan dari tidur untuk tidur - tempoh yang sangat tertidur. Ramai orang yang sihat yang sihat sering mengalami kegelisahan yang terasa jelas pada saat tidur, perasaan jatuh, diikuti oleh kejutan. Oleh itu, tidur myoclonia terwujud, yang disebabkan oleh terlalu banyak kerja psikologi, emosi atau fizikal.
2. Peredaran tajam dan mendadak. Kapas, mengklik, pergerakan tiba-tiba secara tiba-tiba atau menghidupkan cahaya menyebabkan gangguan yang tidak disengajakan - penguncupan otot-otot seluruh badan, ketakutan serta-merta, yang memperlihatkan dirinya dengan cara yang sama.
3. Hiccups Penyebab mengejut dalam kes sedemikian adalah kerengsaan saraf vagus dan pengecutan berikutnya diafragma dan laring.
4. Sesetengah kanak-kanak dalam 6 bulan pertama kehidupan mungkin secara sukarela meratap dalam tidur mereka, semasa bermain atau makan, disebabkan ketidakstabilan dan pembentukan sistem saraf.

Myoclonias benign tidak mempunyai kesan negatif pada tubuh dan reaksi biasa sistem dan otot saraf untuk kerja keras.

Punca myokloni patologi jauh lebih serius dan pelbagai.

Ia penting! Masalah ini bukan punca sebarang penyakit, tetapi akibatnya.

Penguncupan otot sukarela mungkin berlaku terhadap latar belakang penyakit dan patologi yang berikut:

• kecederaan otak traumatik;
• saraf tunjang dan kecederaan saraf tunjang;
• epilepsi;
• tidur apnea;
• Penyakit Alzheimer;
• penyakit otak degeneratif;
• pelbagai atau sclerosis tuberous;
• ensefalitis;
• toksoplasmosis;
• hipoksia serebrum;
• hipoglikemia;
• kegagalan buah pinggang dan hati;
• tumor otak;
• strok haba;
• preeklampsia (toksikosis lewat kehamilan);
• keracunan logam berat;
• ketagihan alkohol, ketagihan dadah;
• antidepresan;
• kecenderungan genetik.

Mana-mana manifestasi myoclonus sepatutnya menjadi alasan untuk melawat doktor, kerana lebih baik untuk meyakinkan kesihatan anda sekali lagi daripada kehilangan penyakit yang serius dan tidak memberikan rawatan yang tepat pada masanya.

Penyebab yang paling biasa adalah mereka yang berkaitan dengan kerosakan pada otak dan sistem saraf.

Pengkelasan

Myoclonus biasanya muncul secara tiba-tiba dan tiada gejala terdahulu.

Bergantung kepada sebab-sebab yang menyebabkan penguncupan otot tiba-tiba, jenis-jenis berikut boleh dibezakan:

• jinak - berlaku disebabkan oleh sebab semula jadi dan tidak patologi, jarang terjadi, tidak berkembang, tidak bertambah dan tidak memburukkan lagi keadaan umum;
• epilepsi - adalah hasil daripada penyakit yang disertai oleh sawan dan sawan, telah menyatakan gejala, kemajuan dan peningkatan dengan masa;
• penting - diturunkan secara genetik dari generasi ke generasi, diwujudkan pada mulanya di zaman kanak-kanak dan berkembang pada masa remaja;
• simptomatik.

Sebaliknya, jinak boleh dibahagikan seperti berikut:

• fisiologi - berlaku dan berlaku pada orang yang sihat semasa tertidur atau semasa tidur. Nama lain ialah myoclonia hipnosis;
• startle myoclonus - berlaku sekiranya berlaku rangsangan luaran yang tajam;
• cegukan - kerengsaan saraf vagus menyebabkan kontraksi sukarela diafragma dan laring. Sebab-sebab yang paling sering adalah pembengkakan perut, perubahan patologi dalam organ-organ saluran pencernaan dan keracunan.

Kontraksi otot negatif boleh dibahagikan kepada jenis berikut:

1. Epileptik. Berlaku pada latar belakang penyakit yang terdapat dalam gejala kejang-kejang. Symptomatology sentiasa diucapkan, dengan kemerosotan masa berlaku.
2. Perlu. Potongan itu terpencil dan tidak menyebabkan kesulitan utama. Selalunya berlaku pada zaman kanak-kanak, memotong segera dan tidak kerap.
3. Psikogenik. Selalunya berlaku akibat kerosakan atau kecederaan, sering kali muncul secara spontan dan tiba-tiba. Manifest tidak teratur, mempunyai kepelbagaian dan tempoh yang berbeza-beza.

Myoclonus juga boleh dibahagikan dengan penyetempatan dalam sistem saraf dan lokasi anatomi:

1. Spinal - dibahagikan kepada segmen dan unilateral, akibat kecederaan belakang atau gangguan iskemia.
2. Kortikal - yang paling biasa dan paling biasa. Selalunya memberi kesan kepada bahagian muka dan bahagian atas badan. Manifes dalam tempoh terjaga, boleh mengganggu ucapan dan gaya hidup, menjejaskan cara hidup yang biasa. Berlaku akibat daripada perubahan patologi dalam badan dan dengan keradangan tumor.
3. Subkortikal - adalah spesies asimetris dan segmen. Jenis segmen paling kerap diwujudkan dalam selaput lembut dengan kerosakan pada batang otak. Jenis tidak simetri ditunjukkan oleh myoclonus retikular - tindak balas psikofisiologi sukarela sekiranya pengaruh luaran yang menjengkelkan tiba-tiba.

Gejala

Apabila pengunduran sukarela dari satu atau beberapa otot, seseorang merasakan seolah-olah kejutan elektrik berlangsung dari 1-3 saat hingga beberapa jam.

Sekiranya kita bercakap mengenai berlakunya kejang serangan myoclonic pada waktu malam, maka di antara gejala-gejala dapat dikenal pasti pengsan yang tidak disengaja oleh orang yang sedang tidur, yang juga sering muncul pada anak-anak.

Manifestasi langka penguncupan otot, yang berkaitan dengan pendedahan kepada rangsangan, tidak patologi dan mungkin berkaitan dengan myokloni fisiologi yang melewati sendiri.

Ia penting! Dengan sebab-sebab patologi, myoclonus meningkat dengan masa, kekuatan penguncupan otot meningkat.

Selain itu, apabila keadaan psikoemosi dan fizikal seseorang bertambah teruk, terdapat peningkatan dalam gegaran, terutamanya semasa tempoh tidur.

Situasi yang menimbulkan tekanan menyebabkan gerak berirama, penampilan gegaran di seluruh badan, serta lenturan tangan atau kaki secara sukarela.

Manifestasi luaran terdiri dari permulaan berkala dari berbagai kumpulan otot, lenturan secara sukarela dan melengkapkan kaki dan tangan, serta peredaran berirama seluruh tubuh.

Apabila myoclonia berlaku di langit dan lidah, gangguan ucapan diperhatikan - jangka pendek atau jangka panjang.

Kaedah diagnostik

Untuk membuat diagnosis, anda perlu berunding dengan pakar dan terangkan secara terperinci keadaan anda. Perlu diketahui secara tepat dan terperinci mengenai kumpulan otot mana yang paling mudah terkena kontraksi, berapa kali rasa tidak selesa muncul dan apa yang menyebabkan mendahului munculnya win.

Berdasarkan maklumat yang diterima dan pemeriksaan yang dilakukan, pakar akan menetapkan pemeriksaan tambahan, seperti encephalografi, elektromiografi atau pencitraan resonans magnetik otak.

Berdasarkan keputusan yang diperoleh, seorang pakar boleh membuat diagnosis atau menetapkan kajian tambahan untuk mengenal pasti punca utama. Kajian seperti itu termasuk ujian darah dan air kencing, ECG.

Rawatan

Jenis fisiologi tidak memerlukan rawatan dan melepasi sendiri.

Jika kekejangan yang mengganggu kanak-kanak, anda harus mengikuti beberapa peraturan yang akan membantu rawatan myoclonia pada kanak-kanak:

1. Anda mesti mematuhi tidur dan bangun tidur, tidur malam kanak-kanak itu hendaklah sekurang-kurangnya 10 jam.
2. Ia adalah perlu untuk mengurangkan jumlah stres, dan juga untuk mengajar kanak-kanak kurang mendapat respon patogen.
3. Pemakanan harus seimbang dan rasional, mengandungi jumlah unsur dan vitamin yang diperlukan.
4. Ia adalah perlu untuk mengecualikan permainan komputer dan menonton TV sekurang-kurangnya 1 jam sebelum tidur.
5. Mandi santai sebelum tidur akan membantu menenangkan kanak-kanak dan mengurangkan ketegangan saraf.

Rawatan orang dewasa juga dilakukan dengan mematuhi semua peraturan di atas dan ditambah dalam hal penyebab patologi dengan pelbagai ubat dan prosedur fisioterapi.

Persediaan

Kumpulan ubat-ubat berikut yang paling biasa digunakan:

• anticonvulsants - Lamotrigine, Carbamazepine;
• nootropics - "Piracetam", "Nootropil";
• kortikosteroid - "Prednisolone", "Dexamethasone";
• neuroleptics - "Teralen", "Eglonil";
• vitamin kumpulan B.

Ia juga mungkin pelantikan tambahan sedatif yang mempunyai kesan sedatif umum, contohnya, ekstrak valerian atau warna ibu.

Pencegahan

Untuk langkah-langkah pencegahan termasuk langkah-langkah yang sama yang dilakukan dalam rawatan kanak-kanak.

Pematuhan pola tidur mempunyai kesan positif pada tubuh dan membantu mencegah kerja keras.

Anda juga harus meninggalkan penggunaan alkohol dan merokok, kerana mereka hanya mempunyai kesan khayalan mengenai kelonggaran, sebenarnya, menjengkelkan sistem saraf dan menyebabkan kemerosotan.

Urut dengan minyak aromatik membantu untuk berehat dan pulih dari tekanan.

Kesimpulannya

Rawatan myoclonus adalah proses yang kompleks dan panjang, jadi anda harus memikirkan kesihatan anda terlebih dahulu dan memerhatikan langkah pencegahan untuk mencegah kemerosotan kesihatan.

Hospital Klinik Kanak-Kanak Republikan

Simferopol

Simferopol

Mod operasi:

Hospital: (sepanjang masa)

Penerimaan (pusingan jam)

Pusat perundingan dan diagnostik

Telefon bimbit

Penerimaan tetamu

Pusat Panggilan Meja Bantuan CDC (Pusat Perundingan dan Diagnostik):

Pendaftaran CDC:

Penerimaan doktor utama:

CDC (Pusat Perundingan dan Diagnostik):

SYARAT NONEPILEPTIC IN CHILDREN. KELEBIHAN NEEPILEPTIC MYOCLONUS BENEFICIAL.

• Rumah
• Artikel
• SYARAT NONEPILEPTIC IN CHILDREN. KELEBIHAN NEEPILEPTIC MYOCLONUS BENEFICIAL.

Pada masa ini, bilangan negeri yang menyerang di kalangan kanak-kanak semakin meningkat. Selalunya, mereka diprovokasi oleh luka otak yang teruk, keabnormalan genetik, dan gangguan metabolik. Keadaan ini memerlukan pelantikan mandatori antikonvulsan dan pemerhatian ahli saraf pediatrik.

Seiring dengan ini, semakin banyak kejang berlaku pada kanak-kanak, menyebabkan kebimbangan ibu bapa, tetapi tidak memerlukan pembetulan perubatan. Ini adalah kejang bukan epilepsi yang dikaitkan dengan tindak balas tidak spesifik otak yang tidak matang.

Sindrom Fejerman adalah spasme tidak epileptik yang tidak normal yang mungkin tidak dapat dibezakan daripada kejang epilepsi, seperti serangan infantil atau serangan mioklonik.

Sindrom Fejerman didiagnosis berdasarkan manifestasi klinikal tipikal dalam bentuk jangkitan jangka pendek atau winch jika tiada gejala neurologi fokus dan perkembangan psikomotor biasa pada bayi, sementara tiada perubahan epilepsi pada EEG harus direkodkan semasa episod pukulan dan semasa tempoh interstisial. Myoclonus non-epileptik benih biasanya berlaku pada tahun pertama kehidupan (biasanya pada 6 bulan), bertepatan dengan usia debut epilepsi Barat. Kejang biasanya jangka pendek (1-2 saat), tetapi episod lebih panjang mungkin, biasanya disebabkan oleh kejadian kejang berulang. Pergerakan terpencil boleh diperhatikan beberapa kali sehari, tetapi tidak semestinya setiap hari. Komponen motor serangan mungkin berbeza. Sesetengah peristiwa itu diwujudkan oleh kekejangan tonik pendek pada bahagian kaki atau leher, yang lain dengan episod "menggeletar", winjut pendek, mengangguk. Gerakan hampir selalu bersifat simetris. Disifatkan oleh kemunculan serangan dalam keadaan terjaga, selalunya dengan kegelisahan, ketakutan, kadang-kadang dengan pergerakan usus dan kencing, tetapi dalam 15% pesakit mereka dapat diamati dalam tidur.

Penyebab Sindrom Fegerman tidak diketahui. Menurut Maydell (2001), manifestasi motor sindrom tersebut adalah kejang otot fisiologi. Menurut Caraballo et al. (2009), ciri menarik kebanyakan keluarga yang dikaji oleh pesakit dengan sindrom Fejerman adalah kehadiran sekurang-kurangnya salah satu daripada ibu bapa pendidikan universiti. Adakah perkara ini - akan menunjukkan penyelidikan masa depan.

Prognosis sindrom Fagerman adalah baik, dengan pemulihan sepenuhnya pada usia dua atau tiga tahun (selalunya sawan berhenti dalam tahun kedua kehidupan). Pelanggaran perkembangan psikoverbal tidak diperhatikan di mana-mana pesakit. Gabungan sindrom Fejerman dengan epilepsi fizikal idiopatik (kedua-dua negeri yang bergantung kepada usia) mungkin menunjukkan kehadiran satu mekanisme patogenesis tunggal - gangguan kongenital proses pematangan otak.

Manifestasi mulia myoclonus tidak boleh diabaikan, pertama sekali, dari spasme bayi dan sawan epilepsi, tetapi negeri-negeri lain yang tidak epilepsi tidak perlu diingat. Ini adalah ciri fenomena dystonic dyskinesia paroxysmal, sindrom Sandifer, torticollis paroxysmal, choreiosis paroxysmal. Menggigil dapat dilihat dengan keracunan dadah, kejang bayi, dan juga dalam rangka gegaran yang jinak. Nod dan flinches harus dibezakan dari kejang kejang kejang epilepsi yang baru lahir dan lain-lain. Satu giliran jisim bola mata, perubahan postur semasa ketakutan dan winches boleh sama dengan stretch tonik.

Berdasarkan aduan ibu bapa, data pemeriksaan, perkembangan psikomotor biasa, tiada simptom fokus dalam status neurologi, serta EEG usia tidak berubah, diagnosis dibuat: myoclonus tidak epileptik yang tidak matang. Adalah disyorkan untuk menahan terapi anticonvulsant jangka panjang. Pemerhatian lanjut mengenai kanak-kanak menunjukkan kehilangan secara beransur-ansur keadaan ini. Sekiranya seorang kanak-kanak mengalami peregangan yang ganas, menyentuh, melipat, postur megah, kepala dan mata berubah, perlu berkonsultasi dengan doktor tepat pada waktunya untuk menentukan punca keadaan ini dan memutuskan perlantikan rawatan.

Nomerovskaya A.A.,
GBUZ RK RDKB "Jabatan Psikologiologi"

Epilepsi mioklonik yang baik pada bayi

Charlotte Dravet, Michelle Bureau

Sejarah dan istilah

Epilepsi mioklonik yang menonjol pada bayi pertama kali diasingkan sebagai bentuk yang berasingan pada tahun 1981 (Dravet dan Biro 1981). Sejak itu, beberapa kes telah dijelaskan. Sesetengah penulis telah menyifatkan kes-kes dengan myoclonias refleks sebagai tindak balas kepada bunyi atau sentuhan, mencadangkan untuk membezakannya dalam 2 bentuk berasingan, memanggil epilepsi myoclonic refleks zaman kanak-kanak yang kedua "(Vigevano et al 1997). Kami percaya bahawa bahagian ini tidak sesuai, dan kami menerangkan semua kes dalam rangka satu epilepsi myoclonic benigna.

Untuk pengetahuan kita, terdapat 67 kes yang diterbitkan dalam kesusasteraan, yang 10 digambarkan sebagai refleks (Dravet dan Biro 2002). Harus disebutkan bahawa dalam penerangan pertama sindrom umur debut itu adalah untuk tempoh sehingga 3 tahun, sementara penulis seterusnya menggambarkan kemungkinan debut yang lebih lama - sehingga 4 tahun 8 bulan (Giovanardi Rossi et al 1997). Ini bermakna jenis epilepsi yang sama boleh debut pada masa yang berlainan, tetapi lebih kerap dalam tempoh tertentu (Guerrini et al 1994).

Epilepsi mioklonik yang penting dicirikan oleh penampilan serangan mioklonik pendek pada bayi yang sihat dari ½ tahun hingga 3 tahun. Debut terdahulu tidak tipikal. Sejarah keluarga epilepsi dan kejang demam dibebani dalam 30% kanak-kanak. Sebagai peraturan, sebelum kemunculan myoclonium, perkembangan kanak-kanak itu berjalan secara normal, tanpa tanda patologi. Walau bagaimanapun, terdapat laporan sejarah kejang demam pada kira-kira 20% daripada kes. Mereka biasanya jarang, mudah, biasanya mendahului penampilan myoclonus. Dua pesakit mempunyai komorbiditi, satu mempunyai sindrom Down (Dravet dan Biro 2002), dan satu lagi mempunyai kencing manis (Colamaria et al 1987).

Serangan mioklonik mempengaruhi anggota atas dan kepala, dan kurang kerap anggota badan yang lebih rendah. Berbeza dengan intensiti, mereka jarang membawa kepada kejatuhan. Mereka sukar untuk menggambarkan dalam bayi, ibu bapa melihat mengangguk kepala mereka. Mereka berlaku beberapa kali sehari, tidak dapat diduga dan tidak teratur. Mereka tidak dikaitkan dengan kebangkitan, tetapi boleh dicetuskan oleh bunyi atau sentuhan yang tiba-tiba. Ia agak sukar untuk menilai tahap kesedaran semasa serangan, dengan serangan tunggal, aktiviti yang diarahkan tidak berhenti. Hanya apabila mereka dikelompokkan ke dalam kelompok yang terdiri daripada 2-3 elemen pseudorhythmic yang berulang, yang berlangsung selama 5-10 saat, boleh sedikit kesedaran tentang kesedaran. Myoclonias boleh menjadi lebih besar, melibatkan torso dan anggota badan, yang membawa kepada kejatuhan kepala dan memperluas lengan ke luar, melengkapkan anggota badan yang lebih rendah, kadang-kadang terapung atau pergerakan bulatan bola mata dicatat.

Pada permulaan penyakit ini, perkembangan tetap normal, dan pergerakan ini tidak dianggap oleh ibu bapa dan ahli pediatrik sebagai patologi.

EEG Interictal mungkin kekal normal. Tetapi myokloni sentiasa diiringi pada EEG dengan aktiviti spektrum gelombang atau poliikik secara umum yang cepat, dengan kekerapan lebih daripada 3 Hz, lebih kurang tetap, berlangsung dari 1 hingga 3 saat. Semasa tidur, peningkatan myokloni biasanya diperhatikan, yang biasanya (tetapi tidak selalu) berhenti tidur. Fotostimulasi Rhythmic juga boleh mencetuskan myokloni.

Rekod-rekod polygraphic menunjukkan hubungan antara berlakunya myoclonus dan kemunculan gelombang spike atau gelombang polyspike pada EEG. Myoclonias pendek - dari 1 hingga 3 saat) dan biasanya terpencil. Myoclonias boleh diikuti dengan jangka masa yang singkat. Kadang-kadang selepas serangan, pergerakan sewenang-wenang yang kelihatan seperti kontraksi otot biasa boleh diikuti.

EEG Interictal kanak-kanak adalah sesuai umur. Pelepasan gelombang spontan jarang direkodkan; aktiviti gelombang lambat mungkin diperhatikan di kawasan tengah. Jika fotostimulasi berirama menyebabkan gelombang spike, selalunya akan disertai oleh myoclonias. Apabila merakam tidur, pemisahan fasa biasa direkodkan; semasa tidur REM, pelepasan gelombang spisikal umum boleh berlaku.

Pada kanak-kanak yang menderita epilepsi myoclonic yang tidak baik, jenis kejang lain, terutamanya abses atau kejang tonik, tidak berkembang, walaupun anak-anak tidak mendapat rawatan. Status neurologi tidak berubah. Myoclonus interictal hanya dijelaskan dalam 6 pesakit (Giovanardi Rossi et al 1997). Dalam kajian CT atau perubahan patologi MRI tidak dikenalpasti.

Prognosis bergantung pada ketepatan masa diagnosis dan preskripsi rawatan. Sekiranya tidak dirawat, pesakit terus dengan serangan mioklonik, yang boleh menjejaskan perkembangan psikomotor dan membawa kepada gangguan tingkah laku. Myoclonias mudah dimonitor dengan monoterapi valproate, dan kanak-kanak boleh terus berkembang mengikut norma umur.

Epilepsi mioklonik yang benam dimasukkan ke dalam kumpulan epilepsi umum idiopatik (Suruhanjaya 1989). Ia mungkin seolah-olah bayi bersamaan dengan epilepsi myoclonic remaja, tetapi 2 sindrom ini tidak pernah diperhatikan dalam pesakit yang sama. Kami hanya menghadapi satu kes (tidak diterbitkan) di kalangan pesakit kita, dengan debutnya pada usia 3 tahun, di mana kemudian diagnosis "epilepsi myoclonic muda" masih dibuat, tetapi tidak ada data yang meyakinkan mengenai debutnya.

Tidak ada idea jelas tentang mekanisme perkembangan sindrom hari ini. Genetik - tidak diketahui. Kes-kes jarang berlaku dalam diri mereka sendiri, kes keluarga tidak diterangkan. Persatuan genetik dengan bentuk lain epilepsi umum idiopatik belum ditubuhkan. Delgado-Escueta dalam kajiannya tidak mendapati satu kes epilepsi mioklonik remaja di kalangan ahli keluarga 24 pesakit yang menderita epilepsi mioklonik yang kecil (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou menyifatkan kes anak lelaki kedua dalam sebuah keluarga yang abangnya mengalami bentuk kejang myoklonic-astatik yang biasa, sindrom Duse. Kes ini menimbulkan persoalan mengenai hubungan antara kedua-dua sindrom dalam satu kumpulan besar epilepsi zaman kanak-kanak idiopatik. Biondi menyifatkan kes dengan pesakit yang ahli keluarga yang lain mengesyaki epilepsi (Biondi et al 1991). Bapanya dan adik-beradiknya mempunyai kilatan spek beralun pendek dalam tidur EEG.

Menurut beberapa kajian epidemiologi, epilepsi myoclonic benjolan bayi kurang dari 1% daripada semua epilepsi (Loiseau et al 1991, Pusat Saint-Paul 1997, data tidak diterbitkan), tetapi kira-kira 2% epilepsi bermula dalam 3 tahun pertama kehidupan (Dalla Bernardina et al 1983 ), dan 2% daripada semua epilepsi umum idiopatik (Pusat Saint-Paul 1997, data tidak diterbitkan).

Tiada data mengenai kemungkinan pencegahan sindrom.

Apabila myocloni bermula pada tahun pertama kehidupan dalam kanak-kanak, diagnosis yang diingati adalah kekejangan cryptogenic infantile. Secara klinikal, spasme berbeza daripada myokloni. Mereka lebih sengit dan menyebabkan keletihan yang berbeza dari seluruh badan, yang tidak pernah dilihat dalam epilepsi mioklonik yang jinak. Sebagai tambahan kepada kekejangan tunggal, terpencil, kanak-kanak juga sentiasa mempunyai siri kekejangan. Pencetakan spasme infantil dengan jelas menunjukkan corak khas penguncupan tonik yang ringkas yang digambarkan oleh Fusco dan Vigevano, myoclonias jarang sekali berlaku (Fusco dan Vigevano 1993). Juga ictal EEG adalah berbeza - tidak ada aktiviti spike gelombang secara umum. Ia dicirikan oleh: rentak rentak secara tiba-tiba selepas hypsarrhythmia dengan pengenaan (atau tanpa) aktiviti gelombang pantas, gelombang amplitud tinggi yang perlahan, diikuti oleh perut, atau bahkan tidak ada perubahan yang kelihatan. Kekejangan infantili selalu disertai dengan perubahan dalam aktiviti tingkah laku, penurunan hubungan, pelanggaran perkembangan psikomotor, sehingga berhenti dan bahkan regresi. Mengenai EEG interaktif, perubahan patologi sentiasa direkodkan - kedua-dua gypsarhythmia benar, dan bentuk yang diubah suai, atau gangguan fokus; pada masa yang sama, gelombang kilat penyejukan segerak terpencil atau pendek tidak didaftarkan, seperti epilepsi mioklonik yang tidak baik.

Dalam kes di mana, selepas beberapa peperiksaan, kedua-dua perkembangan psikomotor dan EEG (kedua-duanya semasa tidur dan terjaga) tetap normal, walaupun serangan menyerupai kekejangan kanak-kanak, maka seorang kanak-kanak mungkin mempunyai myoclonus non-epileptik (Lombroso dan Fejerman 1977) Pesakit ini juga tidak mempunyai perubahan dalam EEG ictal (Dravet et al 1986; Pachatz et al 1999).

Pada tahun pertama kehidupan, epilepsi mioklonik bayi yang teruk juga boleh debut, tetapi ia selalu bermula dengan kejang demam yang berulang, tetapi kemunculan psikomotor selalu mengalami bentuk ini (Dravet dan Biro 2002).

Sekiranya myoclonias bermula selepas tahun pertama kehidupan, anda harus memikirkan tentang diagnosis Sindrom kriptoogenik Lennox-Gastap. Serangan dalam sindrom ini (Beaumanoir dan Blume 2002) tidak begitu banyak myoclonic sebagai myoclonic-atonic, atau semata-mata dermis, dan lebih sering tonik, yang menyebabkan jatuh tiba-tiba, kadang-kadang disertai oleh kecederaan. Rekod poligrafik mereka berbeza-beza, ictal EEG dicirikan oleh "irama penglibatan" atau meratakan aktiviti utama, atau oleh gelombang perlahan amplitud tinggi, diikuti oleh turun naik pantas amplitud yang rendah. Pada permulaan debutnya, EEG interictal mungkin tetap normal, dengan peningkatan beransur-ansur dalam aktiviti meresap tipikal dalam bentuk kompleks gelombang gelombang perlahan. Perkembangan pola tidur elektrolinik yang biasa mungkin ditangguhkan. Tetapi diagnosisnya adalah berdasarkan gabungan pelbagai jenis sawan, seperti ketidakhadiran atipikal dan serangan tonik paksi, kognitif dan gangguan mental yang stabil, keberkesanan rendah AED.

Sekiranya kejang-kejang myoclonic kekal terpencil atau digabungkan dengan kejang-kejang tonik klonik, adalah perlu untuk mempertimbangkan diagnosis epilepsi astaka myoclonic pada awal kanak-kanak, walaupun kemunculan sawan myoclonic-asthmatic dengan sindrom ini jarang diperhatikan sebelum berumur 3 tahun (Doose 1992). Terdapat perbezaan yang signifikan antara kedua-dua sindrom ini: (1) manifestasi klinikal sawan, yang selalu membawa kepada jatuh dalam kes serangan myoklonic-astatik, manakala jatuh agak jarang berlaku dalam epilepsi myoclonic yang tidak baik, serta gabungan dengan jenis sawan lain - sering status serangan kecil dengan kegelapan, yang tidak pernah dilihat dalam epilepsi myoclonic yang tidak baik (Guerrini et al 1994); (2) pelbagai jenis kelainan EEG. Gelombang pancaran dan gelombang polyspayk lebih banyak, dan dikelompokkan dalam kilauan panjang, digabungkan dengan irama theta yang tipikal di kawasan parietal tengah. Tetapi beberapa kes yang diletakkan di dalam sindrom ini harus dikaitkan dengan epilepsi mioklonik yang jinak. Ia juga mungkin bahawa kumpulan "epilepsi myoclonic awal kanak-kanak" dalam kajian Delgado-Escueta (Delgado-Escueta et al 1990) termasuk kedua-dua pesakit dengan serangan myoclonic-astatic dan dengan epilepsi myoclonic yang ringan.

Akhir sekali, adalah perlu untuk mengecualikan epilepsi lain, yang boleh debut dalam 3 tahun pertama kehidupan dan dinyatakan terutamanya myokloni, sementara mempunyai prognosis yang berbeza. Mereka mewakili pelbagai gabungan jenis kejang lain, dengan perubahan EEG yang penting, perkembangan psikomotor yang lambat, tindak balas yang lemah terhadap terapi AED, dan ramalan yang tidak jelas (Dravet 1990).

Algoritma diagnostik agak mudah. Pengambilan sejarah yang berkualiti tinggi dan rakaman berulang video percetakan EEG diperlukan untuk membuktikan kehadiran serangan mioklonik dengan pelepasan gelombang spike yang umum. Myoclonias sama ada secara spontan, atau berlaku sebagai tindak balas kepada photostimulation bunyi, sentuhan, atau ritma, serta ketika tidur. Semasa tidur EEG, beberapa pengaktifan pelepasan dapat dilihat tanpa mengubah morfologi mereka, rupa irama cepat dan gangguan fokus. Neuroimaging berguna (tetapi tidak perlu) untuk mengesahkan ketiadaan kerosakan otak struktur. Ujian neuropsychologi diperlukan untuk mengesahkan ketiadaan perkembangan psikomotor yang terjejas.

Secara definisi, prognosis adalah baik, kejutan myoclonic ditamatkan tertakluk kepada pelantikan rawatan yang sesuai - monoterapi dengan valproates. Satu kajian melaporkan bahawa hanya 5 pesakit yang memerlukan penambahan ubat kedua untuk mencapai kawalan kejang (Giovanardi Rossi et al 1997). Data yang ada pada tempoh pemerhatian berbeza dari 9 bulan hingga 27 tahun. Dalam 10 pesakit, sindrom tonik-clonik yang jarang berlaku muncul, tidak digabungkan dengan myoclonias, mereka dalam 3 mereka muncul selepas pemberhentian ubat, semasa rehat - semasa remaja (Dravet dan Biro 2002). Serangan yang dicetuskan oleh bunyi atau sentuhan lebih mudah dikawal daripada yang spontan. Sebaliknya, fotosensitif adalah lebih sukar untuk dikawal, dan boleh direkodkan selama beberapa tahun selepas pemberhentian serangan.

Meramalkan hasil perkembangan mental adalah lebih sukar. Dalam kebanyakan kes, ramalan ini agak baik. Walau bagaimanapun, kajian jangka panjang menggambarkan 12 pesakit yang mengalami gangguan mental yang sederhana, gangguan personaliti atau gangguan kelakuan yang ringan (Colamaria et al 1987, Todt dan Muller 1992; Giovanardi Rossi et al 1997, Dravet dan Biro 2002). Tiada pesakit yang dimasukkan ke hospital untuk rawatan khusus. Prognosis yang menggalakkan terhadap fungsi psikologi dan kognitif juga bergantung kepada ketepatan diagnosis, pelantikan rawatan yang mencukupi dan bantuan saudara-mara. Tetapi ada juga faktor-faktor yang bertentangan, seperti masalah dalam keluarga dan ciri-ciri yang tidak menguntungkan hubungan antara ibu dan anak.

Pertama sekali, monoterapi dengan valproate ditetapkan, lebih baik dalam suntikan, kerana kanak-kanak mungkin enggan minum sirap. Ia perlu untuk memantau tahap plasma plasma dengan berhati-hati, kerana ketidakteraturan penerimaan boleh membawa kepada pemulihan sawan dan meniru bentuk tahan. Dos harian 30 mg / kg biasanya mencukupi, tetapi kadang-kadang perlu untuk meningkatkan dos (Lin et al 1998). Valproate juga berkesan terhadap kejang demam. Sekiranya myoclonias tidak hilang sepenuhnya pada valproate, anda boleh cuba menambah benzodiazepine (clobazam atau nitrazepam) atau ethosuximide, atau menyemak semula diagnosis. Terapi, jika dilayan dengan baik, mesti diteruskan selama 3-4 tahun dari permulaan kejang, lebih berpanjangan dalam kes-kes dengan fotosensitiviti. Sekiranya sawan itu semata-mata refleks, anda boleh lakukan tanpa mengambil valproate atau menghentikan terapi lebih awal. Sekiranya berlaku penyitaan tonik-clonik pada masa remaja, anda mungkin memerlukan satu lagi rawatan jangka pendek.

Rujukan

Arzimanoglou A, Prudent M, Salefranque F. Epilepsie myoclono-astatique et epilepsie myoclonique benigne du nourrisson dans une meme famille: reflexions quelques sur la coli des epilepsies. Epilepsi 1996; 8: 307-15. **

Beaumanoir A, Blume W. Sindrom Lennox-Gastaut. Dalam: Roger J, Biro M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, editor. Sindrom epileptik pada peringkat awal, masa kanak-kanak dan remaja. Ed ed. London: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofia V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemia ed epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Suruhanjaya Pengkelasan dan Istilah Liga Antarabangsa Terhadap Epilepsi. Cadangan disemak semula klasifikasi epilepsi dan sindrom epilepsi. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Klasifikasi nosologi epilepsi dalam tiga tahun pertama kehidupan. In: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, editor. Epilepsi: kemas kini mengenai penyelidikan dan terapi. New York: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K, et al. pemetaan gen dalam epilepsies umum idiopathic: epilepsi juvana myoclonic, ketiadaan zaman kanak-kanak epilepsi, epilepsi dengan sawan grand mal, dan awal zaman kanak-kanak epilepsi myoclonic. Epilepsia 1990; 31 (suppl 3): S19-29.

Doose H. Myoclonic epilepsy astatik awal kanak-kanak. Dalam: Roger J, Biro M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, editor. Sindrom epileptik pada peringkat awal, ke-2 dan ed. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsies myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsi 1990, 2: 95-101.

Dravet C, Biro M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev Electroenceph Clinical Neurophysiol 1981; 11: 438-44.

Dravet C, Biro M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Benjolan myoclonus awal atau kekejangan tidak epilepsi. Neuropediatrics 1986; 17: 33-8.

Dravet C, Biro M. Epilepsi myoclonic benign di peringkat awal. Dalam: Roger J, Biro M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, editor. Sindrom epileptik pada peringkat awal, masa kanak-kanak dan remaja. Ed ed. London: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal penemuan klinikal dan elektroenfetrafrafik spasme di Sindrom Barat. Epilepsia 1993; 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Epilepsi myoclonic benign: tindak lanjut jangka panjang 11 kes baru. Brain Dev 1997; 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopathic generalised epilepsies dengan myoclonus pada masa kanak-kanak dan masa kanak-kanak. In: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, editor. Epilepsi umum di Idiopatik: aspek klinikal, eksperimen, dan genetik. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Epilepsi mioklonik yang baik pada bayi: ciri-ciri video-EEG dan tindak lanjut jangka panjang. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Klasifikasi epilepsi dan sindrom epilepsi dalam dua sampel pesakit yang berlainan. Epilepsia 1991; 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman N. Myoclonus benign pada peringkat awal. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Benign myoclonus pada awal umur. Epil Disord 1999; 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Refleks myoclonic epilepsi tahun pertama kehidupan. Epilepsia 1995; 35: 47. **

Todt H, Muller D. Terapi epilepsi myoclonic jinak pada bayi. Dalam: Degen R, Dreifuss FE, editor. Kajian epilepsi. Suppl 6. Epilepsi yang diselaraskan dan umum pada awal kanak-kanak. Amsterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Epilepsi benjolan bayi. Dalam: Engel Jr, Pedley TA, editor. Epilepsi: buku teks yang komprehensif. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.