Penyakit tisu penghubung campuran: bagaimana untuk menunjukkan, garis panduan rawatan

Penyakit tisu penghubung campuran adalah keadaan patologi yang mempunyai sifat autoimun dan dicirikan oleh gabungan tanda-tanda individu lupus erythematosus (SLE), scleroderma, dermatomyositis, rheumatoid arthritis. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia lebih kerap dikesan pada wanita berusia 20-30 tahun.

Perlu diperhatikan bahawa kewujudan patologi ini sebagai unit nosologi yang berasingan tidak diakui oleh semua pakar. Ini disebabkan oleh banyak pesakit yang mengalami peralihan beransur-ansur dari penyakit campuran tisu penghubung kepada patologi khusus (selalunya scleroderma atau polymyositis).

Kenapa

Asas penyakit adalah proses autoimun dengan kekebalan sel T. Pada masa yang sama, keradangan imunoproliferatif berlaku di dalam badan di dinding saluran darah dan tisu yang terjejas, pengeluaran autoantibodi dan kompleks imun diperhatikan. Hampir semua pesakit mempunyai titres antibodi yang tinggi terhadap antigen nuklear U1-RNP.

Dianggap bahawa penyakit ini berkembang pada individu dengan kecenderungan genetik selepas jangkitan virus.

Betapa nyata

Kursus klinikal penyakit ini dicirikan oleh polimorfisme yang penting. Gabungan gejala patologi dan keterukan mereka mungkin berbeza. Manifestasi pertama sering:

• Sindrom Raynaud (ia boleh menjadi sukar dan menyebabkan gangren jari);
• sakit otot dan sendi;
• bengkak tangan atau jari seperti "sosis";
• kelenjar limfa bengkak;
• demam, dsb.

Apabila proses patologi berlangsung, tanda-tanda kerosakan pada kulit, organ dalaman, dan sistem saraf menyertai manifestasi ini.

Kekalahan sistem muskuloskeletal disertai dengan ciri-ciri gejala rheumatoid arthritis, scleroderma, sistemik lupus erythematosus. Pada masa yang sama, ia mempunyai kursus yang lebih jinak, berbeza dengan varian klasik setiap penyakit secara berasingan. Patologi bersama ditunjukkan oleh arthralgia atau arthritis migrasi yang tidak stabil. Biasanya, simetri interphalangeal, pergelangan tangan, siku, lutut dan tisu periartikular terlibat dalam proses patologi.

Majoriti pesakit menunjukkan tanda-tanda klinikal polyarthritis, tetapi tidak ada luka teruk pada tulang rawan artikular dan ciri tulang rheumatoid arthritis. Kadang-kadang hakisan dan subluxasi permukaan didapati di beberapa sendi tangan. Ia juga mungkin berlakunya tipikal untuk nekrosis dua hala SLE pada kepala femur atau humerus. X-ray boleh ditentukan oleh osteolisis falal distal jari-jari kaki atas, yang merupakan ciri skleroderma.

Keparahan manifestasi klinikal kerosakan otot bervariasi dari myalgia atau myositis setempat kepada poligomiitis yang teruk.

Dalam kebanyakan kes, paru-paru dan membran serus terlibat dalam proses patologi. Apabila ini diturunkan:

• pelekat (jarang berpeluh) pleurisy atau pericarditis;
• tekanan darah tinggi pulmonari;
• pneumosclerosis;
• lupus pneumonitis;
• alveolitis fibrosing.

Antara manifestasi kulit ciri lebih umum:

• ringan atau ketat bengkak jari;
• ammia muka;
• telangiectasia;
• gangguan pigmentasi;
• ruam erythematous pada muka dalam bentuk rama-rama;
• kapilari;
• Edema periorbital dengan pewarnaan heliotropik kulit kelopak mata;
• urtikaria, dsb.

Ginjal dalam penyakit ini jarang terjejas, dan dalam hal adanya perubahan patologi di dalamnya, mereka kurang dinyatakan. Selalunya mereka disebabkan oleh nefropati membran, yang mempunyai kursus yang agak jinak. Walau bagaimanapun, terdapat kes kematian di kalangan orang yang menderita patologi ini yang berkaitan dengan kegagalan buah pinggang progresif.

Di bahagian sistem saraf dengan penyakit campuran tisu penghubung, terdapat:

Dalam sesetengah pesakit, fungsi sistem pencernaan merosot. Hypotension of the esophagus adalah manifestasi kerap penyakit, kurang sering usus yang terpengaruh, yang menunjukkan dirinya sendiri:

• sakit perut kolik;
• selsema dan sembelit;
• penyerapan terjejas;
• jarang - perforasi usus.

Mungkin peningkatan dalam hati dan limpa tanpa menjejaskan fungsi mereka.

Diagnostik

Diagnosis penyakit jaringan tisu campuran adalah sukar. Diagnosis awal, yang berdasarkan simptom klinikal yang lazim, sering kali salah. Untuk memperjelas ia memerlukan pemerhatian jangka panjang dan pemeriksaan berulang kali terhadap pesakit.

Pertama sekali, pemeriksaan klinikal sedemikian diberikan kepada pesakit tersebut. Hasilnya tidak khusus. Dalam darah dikesan:

Penanda penyakit imunologi adalah tithe tinggi antibodi kepada U1-RNP. Juga, dengan patologi ini, faktor antinuklear, peningkatan dalam aktiviti phosphokinase creatine, mengedarkan kompleks imun, faktor rheumatoid, dan lain-lain boleh dikesan.

Dalam proses diagnosis, adalah penting untuk melakukan diagnosis pembezaan dengan penyakit serupa klinikal.

• Berbeza dengan SLE, sindrom Raynaud sering berkembang dalam penyakit tisu penghubung campuran, pembengkakan tangan muncul, otot, paru-paru dan esofagus dipengaruhi, tetapi patologi buah pinggang dan sistem saraf jarang dikesan.
• Berbanding dengan scleroderma, kulit jarang berselerak dengan penyakit ini, tetapi arthritis, limfadenopati, myositis, leukopenia, hypergammaglobulinemia sering berlaku.
• Perbezaan utama patologi ini dari dermatomyositis adalah kehadiran sindrom Raynaud, bengkak tangan, dan kerosakan paru-paru.

Dalam setiap kes, diagnosis penyakit tertentu adalah lebih baik untuk pemerhatian, pemeriksaan dan rawatan selanjutnya. Ini harus mengambil kira kemungkinan evolusi patologi ini dalam salah satu varian penyakit tisu penghubung.

Prinsip rawatan

Langkah-langkah terapeutik untuk penyakit ini diarahkan kepada:

• untuk mengurangkan aktiviti dan menstabilkan proses patologi;
• menghapuskan gejala yang tidak menyenangkan dan meningkatkan kualiti hidup pesakit;
• pencapaian remisi klinikal dan makmal;
• pencegahan komplikasi.

Pada peringkat pertama, kortikosteroid ditetapkan untuk pesakit tersebut. Dos ubat dan tempoh pengambilan mereka bergantung kepada keparahan penyakit dan tindak balas terhadap terapi. Biasanya, dos hormon sederhana dan rendah digunakan untuk tujuan ini, tetapi dengan proses patologi aktif yang progresif, disarankan untuk menetapkan ubat dalam dos yang tinggi.

Dengan keberkesanan steroid yang tidak digunakan cytostatics (azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate).

Untuk melegakan kesakitan dan mengurangkan keradangan, disarankan agar ubat anti-radang nonsteroid diambil dalam jarak pendek.

Dalam sindrom Raynaud, antagonis kalsium, pentoxifylline, dan sebagainya ditambah kepada rawatan.

Doktor yang hendak dihubungi

Rawatan untuk penyakit ini dijalankan oleh rheumatologist. Di samping itu, perundingan pakar dilantik bergantung kepada organ yang terjejas - ahli pulmonologi, ahli dermatologi, ahli gastroenterologi, dan pakar neurologi.

Kesimpulannya

Prognosis untuk penyakit tisu penghubung campuran agak baik. Dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang mencukupi, adalah mungkin untuk mencapai remisi klinikal lengkap. Prognosis yang lebih serius diperhatikan dalam kes-kes kerosakan paru-paru (terutamanya hipertensi pulmonari), kegagalan buah pinggang (jarang), sindrom Raynaud, perforasi usus.

Penyakit tisu bersambung

Kawan, hari ini kita akan bercakap dengan anda mengenai penyakit tisu penghubung campuran. Pernahkah anda mendengar tentang perkara ini?

Sinonim: sindrom silang, sindrom pertindihan, sindrom Sharpe.

Apa ini? Penyakit tisu penghubung campuran (SSTF) adalah sindrom pelik di mana terdapat tanda-tanda pelbagai penyakit tisu penghubung (analogi dengan bola benang). Ini boleh menjadi manifestasi pelbagai sistemik lupus erythematosus, sistemik scleroderma, dermatomyositis, dan juga sering mengiringi sindrom Sjogren ("sindrom kering").

Selalunya banyak ceramah dan teori di sekitar FTAA. Persoalan yang logik ialah: apa itu - penyakit bebas atau beberapa bentuk atipikal penyakit yang sudah diketahui pada tisu penghubung (misalnya, lupus, scleroderma, dan lain-lain).

Pada masa ini, FHCC merujuk kepada penyakit bebas tisu penghubung, walaupun kadang-kadang penyakit FFST yang debutnya "hasil" kemudiannya menjadi penyakit tipikal tisu penghubung. Jangan mengelirukan FHCC dengan penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan.

Penyebarannya tidak diketahui sama sekali, mungkin tidak lebih dari 2-3% daripada jumlah jisim semua penyakit tisu penghubung. Kebanyakan wanita muda sakit (insiden puncak 20-30 tahun).

Sebab Mereka mencadangkan peranan genetik yang mungkin disebabkan oleh kehadiran kes keluarga FHFC.

Gambar klinikal.

Manifestasi penyakit ini sangat pelbagai dan dinamik. Pada permulaan penyakit, gejala scleroderma sistemik sering berlaku, seperti sindrom Raynaud, pembengkakan tangan atau jari, rasa sakit yang tidak menentu pada sendi, demam, limfadenopati, kurang kerap, ruam kulit yang tipikal lupus erythematosus. Selepas itu, terdapat tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman, seperti hipotensi esofagus dan kesukaran menelan makanan, kerosakan pada paru-paru, jantung, sistem saraf, buah pinggang, otot, dan sebagainya.

Gejala SSTP yang paling biasa (turun):

• Arthritis atau kesakitan sendi
  
• Sindrom Raynaud
  
• Hypotension of the esophagus
  
• Kekalahan paru-paru
  
• Bengkak tangan
  
• Myositis
  
• Limfadenopati
  
• Luka kulit seperti SSD
  
• Kekalahan membran serous (pleura, pericardium)
  
• Kerosakan buah pinggang
  
• Kerosakan sistem saraf
  
• Sindrom Sjogren

Sendi: polyarthritis yang tidak stabil dan berpindah, menghilangkan kesakitan sendi. Mana-mana sendi (besar, kecil) boleh terjejas, prosesnya lebih jinak berbanding dengan artritis reumatoid, sebagai contoh.

Sindrom Raynaud adalah salah satu manifestasi terawal dan paling berterusan.

Bengkak jari dan tangan - bengkak lembut seperti bantal tangan. Selalunya diperhatikan bersamaan dengan sindrom Raynaud.

Otot: dari sakit otot ringan dan migrasi ke lesi yang teruk seperti dalam dermatomyositis.

Esophagus: pedih ulu hati ringan, gangguan menelan.

Membran serous: pericarditis, pleurisy.

Paru-paru: sesak nafas, peningkatan tekanan pada arteri pulmonari.

Kulit: lesi sangat pelbagai dan berubah-ubah: pigmentasi, discoid lupus, rama-rama yang tipikal, rontok rambut rontok, kerosakan pada kulit di sekeliling mata (simptom Gottron), dan sebagainya.

Buah pinggang: proteinuria sederhana, hematuria (penampilan protein dan sel darah merah dalam air kencing), jarang mengalami nefritis yang teruk.

Sistem saraf: polyneuropathy, meningitis, migrain.

Diagnosis

Penting diberikan kepada diagnosis makmal SZST. Ia mungkin: anemia, leukopenia, kurang kerap - thrombocytopenia, peningkatan ESR, faktor reumatoid, kompleks imun beredar (CIC), AsAt, CK, LDH.

Antibodi kepada ribonucleoprotein nuklear (RNP) adalah penanda makmal khusus NWPC dan terdapat dalam 80-100% kes. Apabila ANF dikesan, sejenis pendarfluor yang diperhatikan (granular, mesh).

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala dan kehadiran RNP.

Rawatan.

Terapi utama adalah hormon dalam pelbagai dos, bergantung kepada aktiviti dan manifestasi klinikal. Tempoh terapi adalah dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Ejen Cytotoxic, NSAID, dan rawatan gejala juga boleh digunakan.

. Walaupun NWPC adalah "campuran letupan" penyakit serius seperti SJS, SLE, dermatomyositis, dan sebagainya, prognosis biasanya lebih baik daripada pada pesakit yang mempunyai penyakit tisu penyambung biasa.

Penyakit tisu bersambung (Sindrom syndrome)

Penyakit tisu penghubung campuran (SSTF), yang digambarkan sebagai penyakit reumatik bebas yang baru-baru ini [Sharp G., 1972], mengikut idea-idea klasik penganut kemerdekaan nosologinya, dicirikan oleh gabungan ciri-ciri klinikal SLE, skleroderma sistemik, RA dan dermatomyositis titer antibodi kepada ribonucleoprotein nuklear dalam serum. Penulis deskripsi pertama penyakit ini juga menegaskan bahawa jarang kerusakan buah pinggang, keberkesanan rawatan dengan kortikosteroid dan prognosis yang umumnya lebih baik dapat dikaitkan dengan ciri ciri-cirinya.

Walaupun gabungan bentuk-bentuk penyakit yang disenaraikan di atas telah dianalisis secara serius sebelum kerja-kerja yang berkaitan G. Sharp, keanehan pendekatan pengarang ini adalah keutamaan kriteria imunologi. Pada dasarnya, asas awal untuk peruntukan NWPC sebagai unit bebas tidak begitu banyak kombinasi gejala klinikal dari pelbagai DBST seperti pengesanan antibodi yang kerap ke ribonucleoprotein nuklear tertentu (NRNP) dengan sifat antigen, yang dimusnahkan oleh RNase dan dikesan dalam garam kelamin timus, pada pesakit masing-masing. Dalam kesusasteraan, ia sering digambarkan di bawah nama antigen nuklear yang larut, atau Mo-antigen. Perlu ditekankan bahawa penentuan antibodi kepada nRNP memerlukan kelayakan imunologi yang tinggi, kerana, sebelum analisis, adalah perlu untuk memisahkan nRNP dari antigen lain yang terdapat dalam ekstrak kelenjar timus. Ekstrak ini mengandungi lebih daripada 15 antigen, 6 daripada mereka sangat penting untuk reumatologi, yang berlaku dengan penyakit reumatik yang disebut dengan kekerapan yang signifikan (tidak kurang daripada 20%), yang telah disahkan oleh kajian pengesahan di pelbagai pusat penyelidikan.

Penentuan spesifik antibodi untuk nRNP dijalankan dengan pelbagai kaedah - immunofluorescence, hemagglutination dan counter immuno electrophoresis.

Persatuan antigen utama ekstrak timus dan penyakit rematik diberikan di bawah.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Penyakit rematik digabungkan

SZST, SLE, skleroderma sistemik

Sindrom Sjogren, SLE

Dalam penerbitan pertama [Sharp G., 1972], dilaporkan bahawa antibodi untuk nRNP adalah gejala makmal khusus FHTC, menjadikannya mudah untuk menavigasi diagnosis. Ia menunjukkan, khususnya, bahawa antibodi ini tidak hanya dikesan dalam hampir 100% pesakit dengan FHSCH, tetapi juga tidak hadir dalam 398 daripada 400 sera kawalan. Walau bagaimanapun, pemerhatian selanjutnya menafikan idea NWPC sebagai satu-satunya penyakit reumatik, yang boleh didiagnosis menggunakan penunjuk imunologi tunggal. Dalam garis panduan moden mengenai penyakit reumatik, NWPC bertindak sebagai konsep klinikal dengan ciri-ciri, tetapi tidak bermakna ciri-ciri khusus, imunologi.

NWPC sering berlaku pada orang berusia lebih dari 30 tahun (purata umur sekitar 37 tahun). Wanita mengalami 4 kali lebih kerap daripada lelaki. Selaras dengan tajuk itu, perhatian terhadap kepelbagaian dan kepelbagaian gejala.

Gambar klinikal. Tanda-tanda awal NWSD selalunya adalah Sindrom Raynaud yang sederhana, kesakitan pada sendi dan otot, pembengkakan ketat tangan, arthritis, demam rendah, kegelisahan umum dalam kombinasi dengan hypergamma globulinemia, peningkatan ESR dan penampilan faktor antinuklear dengan jenis pendarfluor dalam serum. Pada masa akan datang, gambaran klinikal penyakit ini terus berkembang secara beransur-ansur dan mencapai kepastian yang lebih besar, yang membolehkan anda membuat anggapan tepat mengenai diagnosis dan menjalankan kajian makmal yang sesuai (terutamanya penentuan antibodi kepada nRTN).

Kerosakan kepada sendi. Arthralgia berlaku pada hampir semua pesakit NWPC, dan artritis sejati terdapat lebih daripada separuh. Dalam kebanyakan kes, arthritis simetri proksimal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiocarpal, lutut dan sendi siku dicatatkan [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Kekalahan tulang belakang dan sendi sacroiliac hampir tidak hadir. Artritis rentan terhadap kursus kambuhan kronik, tetapi keseluruhannya kurang teruk daripada dengan RA. Kecacatan yang serius adalah jarang berlaku, walaupun osteoporosis dan hakisan yang sedikit, kadang-kadang asimetris, ditandakan secara radiologi dalam beberapa pesakit. Keserupaan dengan RA sebenar dalam kes-kes seperti ini diperparah oleh hakikat bahawa pada kebanyakan pesakit dengan FHTC, RF didapati dalam darah.

Kerosakan otot pada pesakit dengan SSTF dicirikan oleh kelemahan pada ekstremiti proksimal dalam kombinasi dengan kelembutan spontan atau palpatory atau tanpa itu. Fenomena ini berlaku pada kira-kira separuh daripada pesakit. Dalam serum mungkin ada peningkatan tahap creatine phosphokinase dan aldolase. Electromyogram dalam kes seperti ini adalah tipikal untuk miopati keradangan; biopsi mendedahkan perubahan degeneratif dalam serat otot, penyusupan interstitial dan perivaskular dengan limfosit dan sel plasma, dan deposit IgG dan IgM dalam tisu otot. Dengan keparahan maksimum perubahan ini dengan nekrosis serat otot dan bidang regenerasi mereka, gambaran histologi tidak dapat dibezakan dari itu dalam dermatomyositis klasik.

Sindrom Raynaud selalunya tanda pertama FHCC. Dalam sesetengah pesakit, ia sangat sukar dan menyebabkan gangren jari. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, sindrom Raynaud digabungkan dengan tanda-tanda vasculitis jari ("vaskulitis digital"), yang ditunjukkan oleh pendarahan dot kecil di sekitar kuku dan di hujung jari, tidak dapat dibezakan dari mereka yang berada di RA.

Banyak kajian menegaskan gabungan kerapuhan sindrom Raynaud dengan kehadiran antibodi kepada nRNP. Walaupun dengan sindrom Raynaud yang terpencil ("idiopatik"), antibodi ini dijumpai pada hampir 30% pesakit. Sesetengah penulis telah mencadangkan bahawa dalam kes sedemikian terdapat peringkat awal FCCT, tetapi tidak ada bukti mengenai pandangan sedemikian.

Perubahan kulit. Kira-kira 70% pesakit dengan SSTPs menunjukkan bengkak tangan, dan oleh itu jari-jari mempunyai kemunculan berkental dan kadang-kadang agak tirus ke arah akhir. Kulit pada masa yang sama tegang dan menebal; biopsi beliau mendedahkan peningkatan kolagen dan pembengkakan. Perubahan sedemikian, yang sangat mengingatkan pada scleroderma, dapat mencapai keterukan yang ketara, tetapi tetap meresap sklerosis pada kulit, penggabungannya dengan tisu-tisu yang mendasari, pembentukan penguncupan berserat dan penyerapan tisu lembut diperhatikan. Juga. nekrosis ischemic jarang dan ulserasi hujung jari yang tipikal dari scleroderma klasik. Sangat kerap (sehingga 40%) adalah kronik, disertai dengan jenis ruam cicatrization yang tidak kasar, discoid lupus erythematosus, serta ruam erythematus yang meresap tanpa tisu (termasuk pada muka), menyerupai SLE. Begitu juga, tompok-tompok erythematous di atas sendi interphalangeal metacarpophalangeal dan prokalamic dan terutama edema kelopak mata ungu pada asasnya sama dengan perubahan kulit yang sepadan dalam dermatomyositis. Patologi kulit kurang kerap diperhatikan pada pesakit dengan NWPC termasuk hiperteks atau hypopigmentation, telangiectasia pada muka dan tangan (termasuk di sekitar katil kuku), dan alopecia meresap.

Patologi buah pinggang. Pencipta konsep NWPC percaya bahawa buah pinggang dalam penyakit ini jarang terjejas (kira-kira 10%), dan sekiranya perkembangan perubahan ginjal mereka tidak disebut. Menggunakan biopsi, perubahan proliferatif mesangial atau nefritis membran-proliferatif biasanya ditubuhkan. R. Bennett dan B. Spargo (1977) mencadangkan bahawa ia adalah prevalensi nefropati membran yang merupakan sebab untuk prognosis yang agak baik pesakit dengan NFVT dengan kerosakan ginjal, kerana nefritis membran juga mempunyai kursus yang agak baik dalam kes SLE. Walau bagaimanapun, perihalan pesakit dengan NWPC yang meninggal dunia akibat kegagalan buah pinggang progresif diketahui [Hochberg M. et al., 1981].

Lesi paru-paru jarang mempunyai kepentingan klinikal, walaupun dengan penyelidikan yang disasarkan, gangguan fungsi seperti kapasiti penyebaran berkurang dan jumlah air pasang surut yang diturunkan ditubuhkan pada kebanyakan pesakit. Radiografi sering mendedahkan tanda-tanda interstitial pneumonia, exudate dalam pleura dan pelekatan pleura. Keparahan perubahan ini biasanya agak sederhana, dan hanya dalam beberapa pesakit manifestasi paru dengan keluhan ciri (batuk, sesak nafas) datang ke hadapan. Mereka dipercayai berdasarkan alveolitis fibrosing.

Gangguan jantung adalah kurang biasa daripada patologi paru-paru. Yang paling serius adalah pericarditis eksudatif, yang dalam sesetengah pesakit ditafsirkan secara tidak betul (khususnya, sebagai virus). Juga dijelaskan adalah miokarditis, yang membawa kepada kegagalan peredaran darah, dan ketidakcekupan injap aorta. Pemeriksaan histologi hati pesakit; yang tidak mempunyai tanda-tanda klinikal patologi kardiak sepanjang hayat mereka, dalam beberapa kes mereka mengesan kawasan nekrosis miokardium, penyusupan peradangan interstitial dan perivaskular, fibrosis tisu interstitial, penebalan intimal dan penyempitan lumen sebahagian kecil daripada vesel kecil.

Sistem pencernaan dan organ perut. Gangguan fungsi esofagus, yang ditubuhkan menggunakan kaedah khas (khususnya, esophagomanometry), didapati dalam 80% pesakit. Terdapat penurunan peristalsis di bahagian bawah esofagus, penurunan tekanan pada spinkter atas dan bawah. Di kebanyakan pesakit, gangguan ini tidak mempunyai makna yang sebenar dan tidak menyebabkan sebarang aduan, hanya penunjuk berfungsi semata-mata.

Usus jarang terlibat dalam proses ini. Peristalsis dikurangkan, sakit kolik, kembung, cirit-birit seli dan sembelit, sindrom penyerapan yang tidak mencukupi, iaitu ciri-ciri gejala scleroderma sistemik. Kes perforasi usus diketahui.

Mungkin sedikit peningkatan dalam hati, tetapi fungsinya tidak terjejas. Jarang bertambah limpa.

Manifestasi klinikal lain. Antara simptom SSTP yang lain, ia harus diperhatikan terlebih dahulu dari semua limfadenopati, yang berlaku dalam 1/3 pesakit, yang dalam sesetengah kes sangat teruk yang menyerupai limfoma malignan. Kira-kira 10% pesakit mempunyai neuralgia trigeminal. Dalam kes terpencil, SZCT mendedahkan sindrom Sjogren dan tiroiditis Hashimoto.

Diagnosis. Gabungan gejala, untuk pelbagai peringkat yang wujud dalam pelbagai DBST, menjelaskan masalah diagnostik dalam mengiktiraf FHTC. Diagnosis pertama sering kali salah dan ditentukan oleh tanda-tanda klinikal yang lazim. Oleh itu, kombinasi sindrom Raynaud dengan bengkak dan penebalan kulit tangan secara semulajadi menyebabkan idea permulaan scleroderma sistemik. Kelemahan otot proksimal pada bahagian kaki mengarah kepada cadangan polymyositis (dermatomyositis), yang nampaknya sangat wajar dengan kehadiran lesi kulit serentak, pertama sekali, bengkak kulit kelopak mata dengan warna ungu. Pleurisy, pericarditis, arthritis atau arthralgia, disertai oleh ruam kulit erythematous dan demam, membawa kepada diagnosis SLE. Polyarthritis simetri berulang kronik, semasa mengesan serum RF, boleh menyebabkan doktor untuk diagnosis RA.

Prinsip diagnosis pembezaan SSTP dibentangkan dalam jadual. 10.1, yang menunjukkan kekerapan perbandingan gejala yang paling penting dalam NWPC dan penyakit klinikal yang berkaitan. Oleh itu, NWPC dibezakan dari SLE oleh frekuensi tinggi syndrome Raynaud, bengkak tangan, myositis, pengurangan motilitas esophagus, lesi paru-paru dan sebaliknya, frekuensi rendah buah pinggang yang teruk dan kerosakan CNS, sel LE, antibodi kepada DNA asli dan Sm, hypocomplementemia. Perbezaan utama SSTF dari scleroderma sistemik adalah kejadian arthritis yang signifikan, myositis, limfadenopati, leukopenia, hypergammaglobulinemia dan jarang sekali sklerosis meresap kulit. Berbanding dengan polymyositis, NWRS menjadi lebih tinggi daripada ciri-ciri Sindrom Raynaud, arthritis, bengkak tangan, kerosakan paru-paru, limfadenopati, leukopenia dan hyperglobulinemia. Andaian FHST yang mungkin perlu dibincangkan dalam kes-kes di mana gejala-gejala ciri dan gejala yang dibincangkan di atas berlaku pada pesakit yang penyakitnya sebelum ini dirawat sebagai SLE, scleroderma, polymyositis, sindrom Sjogren, hepatitis aktif kronik, vasculitis, pericarditis virus, sindrom Verlhof. Secara semulajadi, dalam keadaan sedemikian adalah perlu untuk menentukan secepat mungkin antibodi kepada RNP, kehadirannya sangat penting untuk diagnosis FHTC.

Diagnosis pembezaan penyakit jaringan ikat campuran mengikut G. Sharp (1981)

Penyakit tisu bersambung

• Apakah penyakit campuran tisu penghubung
• Apa yang mencetuskan penyakit campuran tisu penghubung
• Gejala Penyakit Campuran Penyambung Tisu
• Diagnosis Tisu Sambungan Penyakit Penyakit
• Rawatan Penyakit Campuran Penyakit Tisu
• Doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai penyakit campuran tisu penghubung

Apakah penyakit campuran tisu penghubung

Penyakit tisu penghubung campuran (SSTF) adalah sejenis sindrom klinik-imunologi keradangan tisu peradangan sistemik radikal, yang ditunjukkan oleh gabungan tanda-tanda individu SJS, polymyositis (dermatomyositis), SLE, antibodi kepada ribonucleoprotein nukleus larut (RNP) Prognosis lebih baik daripada penyakit-penyakit tersebut, dari tanda-tanda sindrom tersebut.

NWPC yang pertama diterangkan oleh G. G. Sharp et al. sebagai sejenis "sindrom pelbagai penyakit rematik." Walaupun pada tahun-tahun berikutnya banyak pemerhatian telah dilaporkan di pelbagai negara, intipati FHCC belum lagi didedahkan, atau tidak ada jawapan yang jelas - sama ada bentuk nosologi bebas atau variasi khas salah satu penyakit tisu penghubung yang meresap - SLE di tempat pertama.

Apa yang mencetuskan penyakit campuran tisu penghubung

Dalam perkembangan penyakit, gangguan imuniti yang istimewa memainkan peranan, yang ditunjukkan oleh peningkatan berterusan antibodi kepada RNP, hypergammaglobuli nemia, hypocomplementemia, dan kehadiran kompleks imun yang beredar. Di dalam dinding pembuluh darah otot, glomeruli buah pinggang dan persimpangan dermoepidermal dermis, TgG, IgM dan deposit pelengkap didapati, dan di tisu-tisu yang terjejas infiltrat sel sel dan plasma. Perubahan dalam fungsi immunoregulatory Tlimfocytocv telah ditubuhkan. Ciri patogenesis SSTPs adalah perkembangan proses proliferatif dalam kulit dalaman dan tengah kapal besar dengan klinik hipertensi pulmonari dan manifestasi vaskular lain.

Gejala Penyakit Campuran Penyambung Tisu

Seperti yang ditunjukkan dalam definisi NWPC, gambaran klinikal penyakit ini ditentukan oleh tanda-tanda SJS seperti sindrom Raynaud, pembengkakan tangan dan hypokinesia esophagus, serta gejala polymyositis dan SLE dalam bentuk polieterralia atau polartritis berulang, ruam kulit, tetapi dengan beberapa keunikan.

Sindrom Raynaud adalah salah satu gejala paling kerap. Khususnya, menurut bahan-bahan kami, Raynaud siddrom telah diperhatikan di semua pesakit dengan FHTC yang diiktiraf. Sindrom Raynaud bukan sahaja kerap, tetapi selalunya tanda awal penyakit, tetapi tidak seperti SSD, ia adalah lebih ringan, sering biphasic, dan perkembangan nekrosis atau ulser iskemia adalah sangat jarang berlaku.

Sindrom Raynaud dalam FHDD biasanya diiringi oleh pembengkakan tangan hingga perkembangan bentuk "sosej" jari-jari, tetapi tahap edema ringan ini hampir tidak berakhir dengan indurasi dan atrofi kulit dengan kontraksi fleksi yang berterusan (sclerodactyly), seperti dalam SSD.

Gejala-gejala otot agak pelik - dalam gambaran klinikal penyakit, sakit dan kelemahan otot berlaku pada otot proksimal dari kaki, dengan peningkatan pesat di bawah pengaruh purata dos terapi GCS. Kandungan enzim otot (creatine phosphokinase, aldolase) meningkat secara sederhana dan cepat dinormalisasi di bawah pengaruh terapi hormon. Sangat jarang adalah ciri-ciri lesi kulit dermatomyositis di atas sendi jari, umur heliotropik kelopak mata, telangiectasia di sepanjang pinggir katil kuku.

Gejala artikular yang pecah. Penglibatan sendi dalam proses patologi diperhatikan di hampir semua pesakit, terutamanya dalam bentuk penggandaan polyarthralgia, dan dalam 2/3 pesakit dengan polyarthritis (tidak erosive dan, sebagai peraturan, tidak berubah), walaupun sesetengah pesakit mengalami penyimpangan ulnar dan subluxations di sendi jari individu. Disifatkan oleh penglibatan dalam proses sendi besar, bersama dengan kekalahan sendi kecil tangan, seperti dalam SLE. Kadang-kadang, perubahan yang merosakkan erosif pada sendi tangan yang tidak dapat dibezakan dari RA digambarkan. Perubahan serupa diperhatikan pada pesakit dan institut kami.

Hypokinesia esophageal diiktiraf pada pesakit dan dikaitkan dengan ketelitian bukan sahaja dari kajian radiografi, tetapi juga dari segi manometrik, tetapi pelanggaran motilitas esofagus jarang mencapai tahap seperti dengan SJS.

Kekalahan membran serous tidak diperhatikan sesering dengan SLE, bagaimanapun, dalam FHCC, pleurisy dan pericarditis dua hala dijelaskan. Penglibatan paru-paru dalam proses patologi (gangguan pengudaraan, penurunan kapasiti penting, dan semasa pemeriksaan sinar-X, peningkatan dan ubah bentuk pola paru-paru) adalah lebih biasa. Pada masa yang sama, gejala paru-paru pada pesakit individu mungkin memainkan peranan utama, yang ditunjukkan oleh peningkatan sesak nafas dan / atau simptom hipertensi pulmonari.

Ciri khas NWPC adalah jarangnya kerosakan buah pinggang (menurut kesusasteraan, dalam 10-15% pesakit), tetapi pada mereka yang menunjukkan proteinuria moderat, hematuria, atau perubahan morfologi dalam biopsi buah pinggang, kursus jinak biasanya diperhatikan. Perkembangan sindrom nefrotik sangat jarang berlaku. Sebagai contoh, menurut klinik, kerosakan buah pinggang diperhatikan dalam 2 daripada 21 pesakit dengan SSTF.

Cerebrovascular juga jarang didiagnosis, tetapi polneuropati ringan adalah gejala biasa di klinik FHCC.

Antara manifestasi klinikal penyakit, reaksi demam dan limfadenopati (dalam 14 daripada 21 pesakit) dan kurang sering splenomegaly dan hepatomegali diperhatikan.

Selalunya dengan SZST mengembangkan sindrom Segren, terutamanya kursus jinak, seperti dalam SLE.

Diagnosis Tisu Sambungan Penyakit Penyakit

• Data makmal

Data makmal klinikal umum untuk NWPC tidak khusus. Dalam kira-kira separuh daripada pesakit dalam fasa aktif penyakit, anemia hipokromik sederhana dan kecenderungan untuk leukopenia diperhatikan, semuanya menunjukkan ESR dipercepat. Walau bagaimanapun, kajian serologi mendedahkan peningkatan pesat dalam pesakit dengan faktor antinuklear (ANF) dengan jenis imunofluoresensi berwarna.

Pada pesakit dengan NWPC, mereka dikesan dalam titer antibodi yang tinggi untuk ribonucleoprotein nuklear (RNP), salah satu antigen nuklear larut yang sensitif terhadap kesan nikmat ribo dan trypsin. Seperti yang ternyata, ia adalah antibodi kepada RNP dan antigen nuklear lain yang boleh menentukan jenis nuklear immunofluorescence. Pada dasarnya, ciri-ciri serologi ini, bersama-sama dengan perbezaan klinikal yang dinyatakan di atas dari bentuk-bentuk nosologi klasik, berfungsi sebagai asas bagi pengasingan sindrom FHTC.

Di samping itu, gypsrgammaglobulpism sering diperhatikan, sering berlebihan, dan kemunculan Persekutuan Rusia. Pada masa yang sama, NWPC terutamanya dicirikan oleh kegigihan dan keterukan gangguan ini, tanpa menghiraukan aktiviti proses patologi. Pada masa yang sama, dalam fasa aktif penyakit yang mengedarkan kompleks imun dan kerumitan hipoklasia ringan tidak jarang dijumpai.

Rawatan Penyakit Campuran Penyakit Tisu

Disifatkan oleh kecekapan tinggi GCS, walaupun dalam dos sederhana dan kecil, tidak seperti SSD.

Seperti tahun-tahun kebelakangan ini, trend ke arah pembangunan nefropati dan hipertensi pulmonari, pesakit yang mempunyai tanda-tanda klinikal perlu kadang-kadang dalam dos besar kortikosteroid dan ubat sitotoksik.

Prognosis penyakit umumnya memuaskan, bagaimanapun, kematian dilaporkan yang berlaku terutamanya dalam kegagalan buah pinggang atau hipertensi pulmonari.

Penyakit tisu bersambung
(NWFS, Sharpe syndrome)

Penyakit autoimun

Penerangan umum

Campuran penyakit tisu penghubung (SZST), juga dikenali sebagai sindrom Sharp - adalah penyakit autoimun tisu penghubung ditunjukkan oleh gabungan gejala individu daripada penyakit sistemik seperti STO, FCC, DM, NL, RA. Seperti biasa, dua atau tiga gejala penyakit di atas digabungkan. Insiden FHCC adalah kira-kira tiga kes setiap seratus ribu penduduk, kebanyakannya wanita usia pertengahan dipengaruhi: terdapat sepuluh wanita yang sakit setiap lelaki. NWPC mempunyai sifat perlahan progresif. Sekiranya tiada terapi yang mencukupi, kematian berlaku daripada komplikasi berjangkit.

Walaupun fakta bahawa penyebab penyakit itu tidak jelas sehingga akhirnya, sifat autoimun penyakit itu adalah fakta yang mantap. Ini disahkan oleh adanya sejumlah besar autoantibodi kepada polipeptida yang dikaitkan dengan ribonucleoprotein (RNP) U1 dalam darah pesakit dengan NWPC. Mereka dianggap sebagai penanda penyakit ini. NWPC mempunyai penentuan keturunan: di hampir semua pesakit, kehadiran antigen HLA B27 ditentukan. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, perjalanan penyakit adalah baik. Kadang-kala, NWPC adalah rumit oleh perkembangan hipertensi dalam peredaran pulmonari dan kegagalan buah pinggang.

Gejala penyakit tisu penyambung bercampur

• melenyapkan ujung jari dan jari kaki selepas tekanan psikoemosi atau pendedahan kepada sejuk;
• perasaan kesejukan tangan dan kaki;
• bengkak jari atau tangan;
• arthralgia;
• kekakuan sendi pada waktu pagi;
• polyarthritis;
• polymyositis anggota badan proksimal;
• pengetatan otot;
• kelemahan otot;
• urat labah-labah pada kulit;
• penampilan pada kulit bintik merah atau putih;
• kebotakan;
• hyperpigmentation di sekitar mata;
• mulut kering;
• kesukaran menelan makanan yang kering dan kurang dikunyah;
• photophobia;
• kemerahan mata;
• demam;
• peningkatan dalam nodus limfa serantau;
• pelanggaran kedalaman, kekerapan dan irama pernafasan;
• hematuria.

Diagnosis penyakit jaringan tisu campuran

Ia memberikan kesulitan tertentu, kerana NWPC tidak mempunyai gejala klinikal khusus, yang mempunyai ciri-ciri yang serupa dengan banyak penyakit autoimun yang lain. Data makmal klinikal juga tidak khusus. Walau bagaimanapun, ciri-ciri berikut adalah ciri-ciri FHCC:

• OAK: anemia hipokromik sederhana, leukopenia, dipercepatkan ESR.
• OAM: hematuria, proteinuria, silindruria.
• Biokimia darah: hyper-γ-globulinemia, rupa Persekutuan Rusia.
• Pemeriksaan serologi: peningkatan titer ANF dalam jenis immunofluorescence.
• Capillaroscopy: rabung kuku yang diubahsuai sclerodermatous, pemberhentian peredaran kapiler di jari-jari.
• P-grafik dada: penyusupan tisu paru-paru, hydrothorax.
• EchoCG: efusi perikardium, patologi injap.
• Ujian pulmonari fungsional: hipertensi pulmonari.

Tanda yang tidak diragukan SSTP adalah kehadiran antibodi anti-U1-RNP dalam serum dalam tititer 1: 600 atau lebih dan 4 tanda klinikal.

Rawatan penyakit tisu penghubung campuran

Matlamat rawatan adalah untuk mengawal gejala-gejala NWTA, mengekalkan fungsi organ sasaran, mencegah komplikasi. Pesakit dinasihatkan untuk mengekalkan gaya hidup yang aktif, mematuhi sekatan diet. Dalam kebanyakan kes, rawatan dijalankan secara pesakit luar. Ubat-ubatan yang paling biasa digunakan adalah NSAID, hormon kortikosteroid, ubat antimalaria dan sitostatik, antagonis kalsium, prostaglandin, inhibitor pam proton. Ketiadaan komplikasi dengan terapi penyelenggaraan yang mencukupi menjadikan prognosis penyakit ini menggalakkan.

Ubat-ubatan penting

Terdapat kontraindikasi. Rundingan diperlukan.

1. Prednisolone (ubat glukokortikoid sintetik). Rejimen dos: dalam rawatan SSTA, dos awal prednisolone adalah 1 mg / kg / hari. sehingga kesan itu dicapai, maka pengurangan dos yang perlahan (tidak lebih dari 5 mg / minggu) hingga 20 mg / hari. Pengurangan dos lebih lanjut 2.5 mg setiap 2-3 minggu. sehingga dos penyelenggaraan 5-10 mg (untuk waktu yang tidak terbatas).
2. Azathioprine (Azathioprine, Imuran) adalah ubat imunosupresif, sitostatik. Rejimen dos: dalam kes SZST memohon di dalam pada kadar 1 mg / kg / hari. Kursus rawatan panjang.
3. Diclofenac natrium (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) adalah agen anti-radang bukan steroid dengan kesan analgesik. Dos regimen: Purata dos harian diclofenac dalam rawatan SZST 150 mg, selepas kesan terapeutik adalah dinasihatkan untuk mengurangkan kepada minimum berkesan (50-100 mg / hari).
4. Hydroxychloroquine (Plaquenil, Immard) - ubat antimalarial, imunosupresan. Rejimen dos: untuk orang dewasa (termasuk orang tua), ubat ini ditetapkan dalam dos berkesan minimum. Dos tidak boleh melebihi 6.5 mg / kg berat badan sehari (dikira berdasarkan ideal, tetapi bukan pada berat badan sebenar) dan boleh menjadi 200 mg atau 400 mg / hari. Pada pesakit yang mampu mengambil 400 mg setiap hari, dos awal adalah 400 mg sehari dalam dos dibahagikan. Apabila peningkatan yang jelas dicapai, dos dapat dikurangkan menjadi 200 mg. Apabila mengurangkan keberkesanan dos penyelenggaraan boleh ditingkatkan hingga 400 mg. Dadah diambil pada sebelah petang selepas makan.

Cadangan

Rundingan dengan pakar rheumatologi adalah disyorkan.

Apa yang perlu dilakukan jika anda mengesyaki penyakit

• 1. Lengkapkan kiraan darah
• 2. Analisis air kencing am
• 3. Ujian darah biokimia
• 4. Sinar-X
• 5. Echocardiography

• Ujian darah am

  Terdapat anemia hipokromik sederhana, leukopenia, pecutan ESR.

  Analisis air kencing am

  Hematuria, proteinuria, dan silindruria dikesan.

  Ujian darah biokimia

  Disifatkan oleh hyper-γ-globulinemia, kemunculan Persekutuan Rusia.

  Radiografi

  Pada P-graphy dada, penyusupan tisu paru-paru, hydrothorax diperhatikan.

  Echocardiography

  Apabila echocardiography mendedahkan pericarditis exudative, patologi injap.

  Tisu penyambung tisu campuran (czst)

  (Sindrom Sharp) (M35.1)

  Definisi SZST - sindrom klinikal sistemik luka-luka radang imunologi tersendiri tisu penghubung, yang ditunjukkan oleh gabungan ciri-ciri individu sklerosis sistemik (SSC), dermatomyositis (DM), systemic lupus erythematosus (SLE), kemunculan antibodi larut ribonucleoprotein nuklear di titers tinggi (NM kot, 2000).

  Pengelasan klinikal dilakukan sesuai dengan pilihan klinis.

  Kriteria diagnostik yang dicadangkan oleh Alarcon-Segovia

  et al. (1987) [8], disahkan

  Amigues et al. (1996) [9]

  Penunjuk tinggi antibodi anti-RNP.

  Titer hemaggayutatsii> 1: 1600.

  3. Myositis (disahkan oleh biopsi atau makmal).

  4. Sindrom Raynaud.

  Sekiranya terdapat tiga atau lebih daripada lima kriteria yang disenaraikan di atas, adalah mungkin untuk membuat diagnosis FHST. Kepekaan - 62.5%, kekhususan - 86.2%.

  Kriteria diagnostik yang dicadangkan oleh Kahn et al. (1991) [10], yang disahkan oleh Amigues et al. (1996) [9]

  1. Penunjuk tinggi antibodi anti-RNP,

  mewakili jenis cahaya AHA speckled, (1: 2000).

  Sekiranya terdapat kriteria pertama, kriteria 2.a, dua atau lebih kriteria daripada kumpulan 2.6. - 2.d. Anda boleh membuat diagnosis Szst. Kepekaan - 62.5%, kekhususan - 86.2%. Kriteria disahkan.

  Rawatan penyakit tisu penghubung campuran

  1. Glucocorticosteroids dalam dos kecil dan sederhana.

  2. Cytostatics (dengan kesan sampingan yang jelas dari kortikosteroid dan dengan tahap penyakit yang tinggi).

  3. Terapi gejala (nifedipine dalam sindrom Raynaud, dsb.).

  Kriteria untuk kualiti rawatan:

  1. Dinamik positif manifestasi klinikal (lihat di atas).

  2. Mengurangkan titres antibodi anti-RNP dalam serum.

  Contoh-contoh penggubalan diagnosis:

  Campuran penyakit tisu penghubung, tempoh awal, fasa aktif, aktiviti III darjah dengan penyakit vaskular (sindrom Raynaud penuh), lesi kulit (edema), esophagitis, myopathy, radang selaput dada exudative, pericarditis.

  Penyakit Sjogren (sindrom utama Sjogren) (bh)

  Definisi BSh - kegagalan kelenjar lacrimal kepada pembangunan keratokonyunktivita dan air liur kelenjar kering dengan perkembangan sialoadenita kronik menyebabkan xerostomia mengiringi artritis reumatoid, sistemik penyakit tisu perantara, penyakit hepatobiliary dan penyakit autoimun yang lain.

  Penyakit tisu penghubung campuran (SSTF)

  Penyakit tisu penghubung campuran (SSTF), yang digambarkan sebagai penyakit reumatik bebas yang baru-baru ini [Sharp G., 1972], mengikut idea-idea klasik penganut kemerdekaan nosologinya, dicirikan oleh gabungan ciri-ciri klinikal SLE, skleroderma sistemik, RA dan dermatomyositis titer antibodi kepada ribonucleoprotein nuklear dalam serum.
  

  Penulis deskripsi pertama penyakit ini juga menegaskan bahawa jarang kerusakan buah pinggang, keberkesanan rawatan dengan kortikosteroid dan prognosis yang umumnya lebih baik dapat dikaitkan dengan ciri ciri-cirinya.

  Walaupun gabungan bentuk-bentuk penyakit yang disenaraikan di atas telah dianalisis secara serius sebelum kerja-kerja yang berkaitan G. Sharp, keanehan pendekatan pengarang ini adalah keutamaan kriteria imunologi.
  

  Pada dasarnya, asas awal untuk peruntukan NWPC sebagai unit bebas tidak begitu banyak kombinasi gejala klinikal dari pelbagai DBST seperti pengesanan antibodi yang kerap ke ribonucleoprotein nuklear tertentu (NRNP) dengan sifat antigen, yang dimusnahkan oleh RNase dan dikesan dalam garam kelamin timus, pada pesakit masing-masing.
  

  Dalam kesusasteraan, ia sering digambarkan di bawah nama antigen nuklear yang larut, atau Mo-antigen. Perlu ditekankan bahawa penentuan antibodi kepada nRNP memerlukan kelayakan imunologi yang tinggi, kerana, sebelum analisis, adalah perlu untuk memisahkan nRNP dari antigen lain yang terdapat dalam ekstrak kelenjar timus.
  

  Ekstrak ini mengandungi lebih daripada 15 antigen, 6 daripada mereka sangat penting untuk reumatologi, yang berlaku dengan penyakit reumatik yang disebut dengan kekerapan yang signifikan (tidak kurang daripada 20%), yang telah disahkan oleh kajian pengesahan di pelbagai pusat penyelidikan.

  Penentuan spesifik antibodi untuk nRNP dijalankan dengan pelbagai kaedah - immunofluorescence, hemagglutination dan counter immuno electrophoresis.

  Persatuan antigen utama ekstrak timus dan penyakit rematik diberikan di bawah.

  Dalam penerbitan pertama [Sharp G., 1972], dilaporkan bahawa antibodi untuk nRNP adalah gejala makmal khusus FHTC, menjadikannya mudah untuk menavigasi diagnosis. Ia menunjukkan, khususnya, bahawa antibodi ini tidak hanya dikesan dalam hampir 100% pesakit dengan FHSCH, tetapi juga tidak hadir dalam 398 daripada 400 sera kawalan.
  

  Walau bagaimanapun, pemerhatian selanjutnya menafikan idea NWPC sebagai satu-satunya penyakit reumatik, yang boleh didiagnosis menggunakan penunjuk imunologi tunggal. Dalam garis panduan moden mengenai penyakit reumatik, NWPC bertindak sebagai konsep klinikal dengan ciri-ciri, tetapi tidak bermakna ciri-ciri khusus, imunologi.

  NWPC sering berlaku pada orang berusia lebih dari 30 tahun (purata umur sekitar 37 tahun). Wanita mengalami 4 kali lebih kerap daripada lelaki. Selaras dengan tajuk itu, perhatian terhadap kepelbagaian dan kepelbagaian gejala.

  Gambar klinikal

  Tanda-tanda awal NWSD selalunya adalah Sindrom Raynaud yang sederhana, kesakitan pada sendi dan otot, pembengkakan ketat tangan, arthritis, demam rendah, kegelisahan umum dalam kombinasi dengan hypergamma globulinemia, peningkatan ESR dan penampilan faktor antinuklear dengan jenis pendarfluor dalam serum.
  

  Pada masa akan datang, gambaran klinikal penyakit ini terus berkembang secara beransur-ansur dan mencapai kepastian yang lebih besar, yang membolehkan anda membuat anggapan tepat mengenai diagnosis dan menjalankan kajian makmal yang sesuai (terutamanya penentuan antibodi kepada nRTN).

  Kerosakan kepada sendi. Arthralgia berlaku pada hampir semua pesakit NWPC, dan artritis sejati terdapat lebih daripada separuh. Dalam kebanyakan kes, arthritis simetri proksimal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiocarpal, lutut dan sendi siku dicatatkan [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Kekalahan tulang belakang dan sendi sacroiliac hampir tidak hadir. Artritis rentan terhadap kursus kambuhan kronik, tetapi keseluruhannya kurang teruk daripada dengan RA. Kecacatan yang serius adalah jarang berlaku, walaupun osteoporosis dan hakisan yang sedikit, kadang-kadang asimetris, ditandakan secara radiologi dalam beberapa pesakit. Keserupaan dengan RA sebenar dalam kes-kes seperti ini diperparah oleh hakikat bahawa pada kebanyakan pesakit dengan FHTC, RF didapati dalam darah.

  Kerosakan otot pada pesakit dengan SSTF dicirikan oleh kelemahan pada ekstremiti proksimal dalam kombinasi dengan kelembutan spontan atau palpatory atau tanpa itu. Fenomena ini berlaku pada kira-kira separuh daripada pesakit. Dalam serum mungkin ada peningkatan tahap creatine phosphokinase dan aldolase.
  

  Electromyogram dalam kes seperti ini adalah tipikal untuk miopati keradangan; biopsi mendedahkan perubahan degeneratif dalam serat otot, penyusupan interstitial dan perivaskular dengan limfosit dan sel plasma, dan deposit IgG dan IgM dalam tisu otot. Dengan keparahan maksimum perubahan ini dengan nekrosis serat otot dan bidang regenerasi mereka, gambaran histologi tidak dapat dibezakan dari itu dalam dermatomyositis klasik.

  Sindrom Raynaud selalunya tanda pertama FHCC. Dalam sesetengah pesakit, ia sangat sukar dan menyebabkan gangren jari. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, sindrom Raynaud digabungkan dengan tanda-tanda vasculitis jari ("vaskulitis digital"), yang ditunjukkan oleh pendarahan dot kecil di sekitar kuku dan di hujung jari, tidak dapat dibezakan dari mereka yang berada di RA.

  Banyak kajian menegaskan gabungan kerapuhan sindrom Raynaud dengan kehadiran antibodi kepada nRNP. Walaupun dengan sindrom Raynaud yang terpencil ("idiopatik"), antibodi ini dijumpai pada hampir 30% pesakit. Sesetengah penulis telah mencadangkan bahawa dalam kes sedemikian terdapat peringkat awal FCCT, tetapi tidak ada bukti mengenai pandangan sedemikian.

  Perubahan kulit. Kira-kira 70% pesakit dengan SSTPs menunjukkan bengkak tangan, dan oleh itu jari-jari mempunyai kemunculan berkental dan kadang-kadang agak tirus ke arah akhir. Kulit pada masa yang sama tegang dan menebal; biopsi beliau mendedahkan peningkatan kolagen dan pembengkakan.
  

  Perubahan sedemikian, yang sangat mengingatkan pada scleroderma, dapat mencapai keterukan yang ketara, tetapi tetap meresap sklerosis pada kulit, penggabungannya dengan tisu-tisu yang mendasari, pembentukan penguncupan berserat dan penyerapan tisu lembut diperhatikan.
  

  Juga. nekrosis ischemic jarang dan ulserasi hujung jari yang tipikal dari scleroderma klasik. Sangat kerap (sehingga 40%) adalah kronik, disertai dengan jenis ruam cicatrization yang tidak kasar, discoid lupus erythematosus, serta ruam erythematus yang meresap tanpa tisu (termasuk pada muka), menyerupai SLE.

  Begitu juga, tompok-tompok erythematous di atas sendi interphalangeal metacarpophalangeal dan prokalamic dan terutama edema kelopak mata ungu pada asasnya sama dengan perubahan kulit yang sepadan dalam dermatomyositis. Patologi kulit kurang kerap diperhatikan pada pesakit dengan NWPC termasuk hiperteks atau hypopigmentation, telangiectasia pada muka dan tangan (termasuk di sekitar katil kuku), dan alopecia meresap.

  Penyakit tisu bersambung

  Penyakit tisu penghubung campuran (SSTF) pertama kali diterangkan oleh Sharp dan rakan sekerja pada tahun 1972. Sindrom ini telah dikenalpasti di kalangan pesakit dengan lupus erythematosus sistemik, scleroderma dan myositis, yang mempunyai antibodi spesifik terhadap bahan yang dikenali hari ini sebagai ribonucleoprotein U-1 (RNP).

  Sejak beberapa tahun kebelakangan ini, NWPC telah dikaji dengan lebih teliti. Hari ini, penyakit ini dicirikan oleh ciri-ciri klinikal dan makmal yang berikut: Fenomena Raynaud, tangan bengkak, arthritis / arthalgia, acrosclerosis, ketiak esophageal, myositis, hipertensi pulmonari, tahap tinggi antibodi kepada U-1-ribonucleoprotein (RNP) 70 kd untuk ribonucleoprotein bukan nuklear (snRNP).

  Apakah asas FTA?

  Keabnormalan patologi dalam sindrom ini termasuk berikut:

  • Hipoksia B-limfosit
  • Pengaktifan T-limfosit
  • Pengubahsuaian apoptosis daripada antigen U1-70 kd
  • Respon imun terhadap autoantigens diubahsuai apoptotik
  • Persatuan genetik dengan faktor histokompatibiliti manusia utama (HLA) -DRB1 * 04 / * 15
  • Proliferasi endothelium vaskular dengan pengedaran limfosit yang luas dan penyusupan plasma tisu
  • Pengaktifan reseptor seperti Tol melalui satu mekanisme yang luar biasa untuk lupus

  Apakah ciri-ciri FTA?

  Kajian epidemiologi yang menyeluruh terhadap kelaziman penyakit ini belum dijalankan. NWPC mungkin lebih biasa daripada dermatomyositis (1-2 kes setiap 100,000 penduduk), tetapi kurang biasa daripada lupus erythematosus sistemik (15-50 kes bagi setiap 100,000 penduduk). Menurut saintis Jepun, kelaziman NWPC adalah 2.7 kes bagi setiap 100,000 penduduk.

  Ciri morbiditi dan kematian

  • Kajian jangka panjang baru-baru ini menunjukkan bahawa hipertensi pulmonari adalah penyebab kematian yang paling biasa di FHTC.
  • Imunoglobulin G (IgG) dan antibodi untuk anticardiolipin adalah penanda untuk perkembangan hipertensi pulmonari.
  • Penyebab kematian yang biasa bagi penyakit ini adalah komplikasi berjangkit.

  Adakah terdapat kecenderungan perkauman, seksual atau umur?

  NWPC ditemui dalam wakil-wakil kaum yang berlainan. Manifestasi klinis penyakit ini adalah sama pada semua orang dari semua kumpulan etnik. Nisbah wanita dan lelaki di kalangan pesakit dengan 10 hingga 1. NWPC boleh berlaku pada usia apa pun, tetapi biasanya gejala pertama berlaku pada usia 15-25 tahun.

  Bagaimana untuk mengenali penyakit ini?

  Manifestasi NWPC boleh menjadi pelbagai. Pada kebanyakan pesakit, fenomena Raynaud, arthritis / arthalgia, sclerodactyly atau acrosclerosis, myositis ringan diperhatikan. Semasa peperiksaan perubatan, anda boleh menentukan kehadiran kompleks gejala berikut:

  • Fenomena Raynaud (96% daripada jumlah keseluruhan, 74% semasa pembentangan)
  • Arthalgia / arthritis (96% daripada jumlah keseluruhan, 68% semasa pembentangan)
  • Mengurangkan motilitas kerongkongan (66% daripada jumlah keseluruhan, 9% semasa pembentangan)
  • Disfungsi paru (66% dari semua, jarang semasa pembentangan)
  • Tangan bengkak (66% daripada jumlah keseluruhan, 45% semasa pembentangan)
  • Myositis (51% daripada jumlah keseluruhan, 2% semasa pembentangan)
  • Rash (53% daripada jumlah keseluruhan, 13% semasa pembentangan)
  • Leukopenia (53% daripada jumlah keseluruhan, 9% semasa pembentangan)
  • Sclerodactyly (49% daripada jumlah, 11% semasa pembentangan)
  • Pleurisy / pericarditis (43% daripada jumlah keseluruhan, 19% semasa pembentangan)
  • Hipertensi pulmonari (23% daripada semua, jarang semasa pembentangan)

  Apakah yang perlu saya cari semasa pemeriksaan perubatan?

  Pemeriksaan perubatan membantu mengesahkan atau mengenal pasti manifestasi FHTC. Perlu diberi perhatian terhadap manifestasi berikut semasa peperiksaan:

  • Meningkatkan suhu badan pesakit harus memaksa doktor melakukan pemeriksaan menyeluruh untuk jangkitan. Perlu diingati bahawa jangkitan ini boleh berlaku tanpa hiperthermia, komplikasi semulajadi ini adalah salah satu penyebab kematian yang sering terjadi pada pesakit FHTC. Penggunaan kortikosteroid dan ubat yang menghalang sistem imun, meningkatkan risiko komplikasi berjangkit.
  • Kortikosteroid boleh menyembuhkan proses yang serius di rongga perut, termasuk apendisitis, vasculitis, pankreatitis, perforasi usus.
  • Kehadiran gejala kardiopulmonari perlu memaksa doktor melakukan pemeriksaan menyeluruh untuk hipertensi pulmonari.
  • Mikroskopi kapilari boleh membantu mencari kuku-kuku yang licin.
  • Fenomena yang teruk Raynaud dapat dilihat dengan pemberhentian peredaran darah di jari-jari, serta ulserasi penyetempatan yang sama.
  • Terdapat kes pericarditis yang kerap berlaku, yang dengan cepat menjadi tamponade jantung.
  • Neuralgia saraf trigeminal sangat ciri-ciri NWPC.
  • Sindrom sekunder Sjogren berlaku pada 25% pesakit dengan pesakit SSTV yang mengalami gejala-gejala okular dan mulut kering.

  Apakah sebabnya FTA?

  • Penyebab utama penyakit ini belum ditentukan. Autoimun kepada komponen U1-70 kd snRNP adalah penanda SSTF. Kemunculan antibodi anti-RNP mungkin mendahului manifestasi klinikal penyakit, biasanya gejala FHTCs berlaku satu tahun selepas induksi antibodi anti-RNP.
  • Teori patogenesis moden menunjukkan bahawa kehilangan toleransi limfosit T dan B dikaitkan dengan autoantigens tidak jelas, keabnormalan apoptosis, dan meniru molekul agen berjangkit yang disebabkan oleh tindak balas imun yang disebabkan oleh U1-RNA.

  Apakah diagnosis pembezaan?

  • Dermatomyositis
  • Polymyositis
  • Hipertensi Paru Utama
  • Fenomena Raynaud
  • Rheumatoid arthritis
  • Scleroderma
  • Sepsis bakteria
  • Sistemik lupus erythematosus

  Ujian makmal apa yang dilakukan?

  • Ujian darah am
  • Urinalisis
  • Ujian darah kimia
  • Penentuan enzim otot dalam disyaki myositis
  • Pengesanan antibodi antinuklear
  • Penunjuk tinggi anti-U1-RNP antibodi
  • Kajian imunologi lain
  • Penentuan amilase dan lipase, dengan pancreatitis yang disyaki

  Apakah kaedah penyelidikan yang diperlukan?

  • X-ray dada - untuk penilaian infiltrat, efusi atau kardiomegali
  • Echocardiography boleh membantu mendiagnosis efusi, sakit dada, hipertensi pulmonari, penyakit jantung valvular (senaman meningkatkan sensitiviti diagnostik hipertensi pulmonari).
  • Ultrasound / CT (ultrasound / computed tomography) digunakan untuk menentukan penyebab sakit perut (boleh membantu dalam diagnosis serositis, pankreatitis, perforasi visceral dengan vasculitis).
  • MRI (Magnetic Resonance Imaging) - digunakan apabila gejala neuropsychiatrik berlaku

  Kaedah penyelidikan tambahan

  • Ujian paru-paru fungsional adalah untuk menentukan pengurangan tepu dengan karbon monoksida, yang mungkin menunjukkan hipertensi pulmonari.
  • ECG (elektrokardiografi) atau penentuan enzim jantung dalam kes-kes yang disyaki myocarditis atau iskemia pada otot jantung
  • Analisis cecair serebrospinal untuk menentukan jangkitan, strok, manifestasi neuropsychiatric
  • Walking selama enam minit digunakan untuk menentukan kekurangan kardiopulmonari, mungkin menunjukkan hipertensi pulmonari.
  • Catheterization jantung sebelah kanan adalah standard emas untuk mendiagnosis hipertensi pulmonari

  NWPC boleh menjadi remisi stabil selepas menjalani rawatan. Autoantibodi anti-RNP tidak dikesan pada pesakit dalam pengampunan.

  Asas rawatan

  Matlamat utama terapi adalah untuk mengawal gejala dan mengekalkan fungsi. Rawatan diarahkan kepada organ yang terjejas dan bergantung kepada keparahan penyakit. Sangat penting untuk memantau keadaan kesihatan dan komplikasi yang mungkin, seperti tekanan darah tinggi atau jangkitan pulmonari.

  Pakar apa yang diperlukan?

  • Sekiranya berlaku FHCC, jika boleh, berunding dengan pakar rheumatologi yang berpengalaman.
  • Rundingan dengan pakar lain adalah perlu untuk diagnosis atau rawatan terhadap keadaan atau komplikasi tertentu, seperti tekanan darah tinggi pulmonari.

  Perubahan diet

  • Pesakit dengan hipertensi, refluks esofagus, penyerapan nutrien terjejas atau gangguan usus lain yang sklerodermatous memerlukan nasihat daripada ahli pemakanan.
  • Sehubungan dengan ancaman aterosklerosis yang signifikan pada pembuluh jantung, perhatian harus diberikan kepada pemakanan yang tepat. Perlu diperhatikan bahawa tidak ada diet yang boleh menyembuhkan SSTA.

  Bagaimanakah aktiviti fizikal mempengaruhi penyakit?

  Terdapat bukti kukuh mengenai manfaat gaya hidup aktif yang disesuaikan dengan keperluan khas pesakit dalam rawatan pesakit yang mempunyai pelbagai jenis arthritis. Pendekatan ini boleh digunakan berkaitan dengan FTA.

  Ubat-ubatan

  Matlamat farmakoterapi adalah untuk mengurangkan kejadian dan mencegah komplikasi.

  • Terapi gejala
  • Nonsteroidal anti-radang dadah (NSAIDs)
  • Inhibitor cyclo-oxygenase-2 (COX-2)
  • Inhibitor pam Proton
  • Antimalarial
  • Kortikosteroid
  • Penyekat saluran kalsium
  • Inhibitor enzim fosfodiesterase jenis 5
  • Antagonis Reseptor Endothelium
  • Prostaglandins
  • Ubat sitotoksik