Arthropathy Pyrophosphate - garis panduan klinikal

Penyakit utama berlaku dalam bentuk akut. Pada masa akan datang, ia menjadi kronik atau paroxysmal. Majoriti kes berlaku pada orang umur persaraan. Arthropathy Pyrophosphate tidak dikesan pada kanak-kanak dan orang di bawah 30 tahun. Mana-mana sendi boleh terjejas oleh patologi, tetapi lutut lebih kerap dipengaruhi. Dalam kebanyakan kes, penyakit bermula dengan mereka dan secara beransur-ansur bergerak ke selebihnya. Antara pesakit, nisbah lelaki dan wanita ialah 3: 2.

Klasifikasi ICD-10

1. M11 - arthropathy kristal lain.
2. M11.2 adalah satu lagi chondrocalcinosis.
3. M11.8 - arthropathy kristal lain yang ditentukan.

Sebabnya

Penyebab sebenar penyakit ini tidak sepenuhnya ditubuhkan.

Walau bagaimanapun, faktor-faktor yang berkaitan dengan patologi telah dikenal pasti, yang utama adalah:

• perubahan umur;
• kecenderungan genetik;
• kecederaan;
• hemochromatosis;
• gangguan proses metabolik dalam badan;
• patologi endokrin;
• osteitis fibrocystic;
• hypophosphatemia;
• Penyakit Wilson;
• serangan jantung;
• strok;
• campur tangan pembedahan.

Dalam hipotesis perubatan asas, dorongan untuk permulaan aktif kalsium prirofosfata kristal pemendapan adalah kecederaan, kecacatan dalam struktur sendi dan proses degeneratif umur distofichesko dalam rawan artikular.

Terdapat 3 jenis patologi. Mereka semua timbul terutamanya selepas 45 tahun.

Jenis penyakit ditentukan dalam proses diagnosis.

Gejala

arthropathy pirofosfat, diagnosis adalah sukar kerana penyakit ini sering asimptomatik, sebelum pembangunan perubahan yang boleh dilihat dalam bentuk sendi ini telah dipilih hanya apabila sinar-X.

Jika arthropathy pyrophosphate menampakkan diri dengan serangan, pesakit mempunyai gejala berikut:

• kesakitan yang tajam terhadap sifat yang berterusan - lebih kerap dengan kekalahan sendi lutut (satu atau dua sekaligus);
• kemerahan kulit ke atas sendi;
• demam disertai dengan menggigil - berlaku pada masa keradangan akut dan mungkin
• berterusan sehingga 3 minggu;
• bengkak kawasan yang terjejas.

Gejala-gejala penyakit ini berlaku kerana pergerakan kristal kalsium pristroposfat dari tapak akumulasi ke tisu tulang rawan pada cecair sinovial. Terhadap latar belakang ini, terdapat sinovitis tajam.

Kaedah diagnostik

Sebab untuk melawat doktor dengan arthropathy pyrophosphate yang disyaki menjadi sawan yang mirip dengan arthritis atau gout. Diagnosis dibuat hanya jika kehadiran kristal kalsium yang murni ditentukan.

Dalam proses diagnosis penyakit digunakan:

• mikroskopi polarisasi - apabila kaedah mendedahkan kehadiran birefringence, yang merupakan sifat kristal kalsium fosfat;
• Pembelahan sinar-X - boleh digunakan sebagai pengganti kaedah pertama;
• Pemeriksaan X-ray - membolehkan anda menilai perubahan umum dan mengenal pasti chondrocalcinosis yang biasa;
• pemeriksaan luaran sendi terjejas dengan penilaian perubahannya;
• MRI - digunakan di hadapan penyakit lain sendi.

Jika perlu, berikut mungkin terlibat dalam diagnosis penyakit dan rawatan lanjut:

Ini jarang diperlukan dalam kes-kes di mana arthropathy pyrophosphate telah timbul sebagai komplikasi penyakit mendasar. Oleh itu, diagnosisnya adalah rumit.

Rawatan

Tidak ada penawar yang ditujukan secara langsung untuk menghapuskan penyakit ini, kerana mekanisme perkembangan dan penyebabnya tidak dikenal pasti. Rawatan pyrophosphate arthropathy dilakukan secara komprehensif, sama seperti yang digunakan untuk penyakit sendi lain yang disertai dengan proses keradangan dan degeneratif. Pada masa serangan, rawatan dilakukan, sama seperti yang ditunjukkan untuk gout. Cadangan klinikal untuk arthropathy pyrophosphate sebahagian besarnya bertindih dengan yang dikembangkan untuk penyakit lain.

Pada masa proses keradangan akut, pesakit diperlihatkan mengambil ubat anti-radang nonsteroid, yang paling berkesan yang menunjukkan:

Relief gejala yang tahan lama dicatat pada hari ke-4 untuk mengambil ubat anti-radang. Pada masa yang sama, suhu yang tinggi juga dihapuskan. Ulasan pesakit rawatan ini kebanyakannya positif.

Jika keadaan dan berat dadah pesakit tidak mempunyai yang diperlukan tindakan, hospital dan kursus terapi di mana sendi yang terjejas dalam steroid berikut ditadbir:

Tindakan sedemikian boleh menghentikan perkembangan keradangan dan melegakan kesakitan. Dengan sindrom kesakitan yang sangat kuat yang mengganggu tidur, ia dibenarkan untuk mengambil ubat penghilang rasa sakit yang standard.

Dalam bentuk penyakit kronik, rawatan sangat serupa dengan apa yang dilakukan pada pesakit dengan arthrosis. Apabila terapi dijalankan berikut:

• mengurangkan beban di kawasan terjejas - menetapkannya jika boleh. Dengan kekalahan sendi kaki, ia dilarang memakai graviti dan tetap berdiri untuk masa yang lama;
• pengenalan ubat untuk mengaktifkan metabolisme - untuk ekstrak aloe yang dilantik ini, vitamin B, rumalon dan ATP;
• urut;
• radon baths;
• mandian hidrogen sulfida;
• fisioterapi bertujuan meningkatkan peredaran darah;
• latihan terapeutik.

Selepas penghapusan manifestasi akut arthropathy pirofosfat untuk mencegah perkembangan penyakit dan exacerbations berulang ditunjukkan penginapan tetapnya dalam sanatorium, telah merawat penyakit sendi. Dengan mengikuti garis panduan klinikal, mereka akan diberi terapi penyelenggaraan.

Apabila kecacatan teruk sendi dengan gangguan kerja mereka diperhatikan terhadap latar belakang penyakit, rawatan pembedahan ditunjukkan. Kaedah utama adalah endoprosthetics.

Rawatan bukan dadah dalam hal pseudogout adalah seperti berikut:

• normalisasi berat badan untuk mengurangkan beban pada sendi dan memperbaiki proses metabolik dalam badan;
• pencegahan sendi hipotermia;
• menggunakan ortosa khas untuk menyokong dan membaiki sendi.

Dalam kebanyakan kes, rawatan tepat pada masanya dapat menghentikan perkembangan penyakit. Penyerapan kristal tidak dipatuhi, kerana pemulihan apa yang mustahil.

Diet

Diet untuk pyrophosphate arthropathy sangat penting dan dapat mengurangkan jumlah serangan penyakit dengan ketara. Diet 10 disyorkan untuk pyrophosphate arthropathy membantu memperlahankan pemendapan kristal.

Pesakit dinasihatkan untuk melekat pada diet 10c. Ia direka untuk meningkatkan metabolisme dan mengurangkan kelajuan proses aterosklerosis. Dengan kebanyakan penyakit bersama, termasuk pseudogout, diet ini terbukti menjadi yang paling berkesan. Ciri-ciri utama diet ini ialah pengambilan protein yang lengkap dengan pengurangan ketara dalam jumlah lemak haiwan, garam dan karbohidrat. Ia juga tidak termasuk minuman yang mempunyai kesan merangsang sistem saraf dan kardiovaskular.

Apa yang tidak

Mengikuti pemakanan nombor 10, anda mesti menghapuskan sepenuhnya dari diet goreng dan sangat panas. Di bawah larangan itu juga jatuh:

• sup kuat dari daging dan ayam;
• sup kuat ikan dan cendawan;
• daging salai;
• jeruk;
• baking;
• makanan dalam tin;
• kekacang;
• lobak;
• lobak;
• cendawan;
• bayam;
• konyol

Manis perlu dihadkan dengan ketat, kerana jumlah harian maksimum gula - 30 g.

Produk yang dibenarkan

Produk berikut disyorkan untuk digunakan oleh pesakit:

• sup vegetarian;
• sup susu;
• produk dari tepung gandum 2 gred;
• roti gandum;
• roti bran;
• daging lembu tanpa lemak;
• daging ayam putih;
• ikan bersandar;
• telur ayam - 1 keping sehari;
• makanan laut;
• porridges;
• pasta;
• puding;
• sayur-sayuran;
• buah-buahan;
• produk tenusu;
• kacang - orang yang berlebihan berat badan perlu ingat bahawa produk itu adalah kalori tinggi;
• beri;
• dogrose decoction;
• jus buah, setengah dicairkan dengan air;
• teh yang tidak diseduh;
• kopi lemah - tidak lebih daripada 1 kali seminggu.

Apabila pemakanan arthropathy pyrophosphate ditetapkan 4-5 kali sehari dalam bahagian kecil. Makan terakhir - 2 jam sebelum waktu tidur. Orang yang bekerja dengan makanan sedemikian antara sarapan pagi, makan tengah hari dan makan malam perlu dianjurkan 2 makanan ringan dengan produk tenusu, kacang atau buah-buahan.

Menu harus sama dengan yang pelbagai supaya tubuh menerima semua bahan yang diperlukan. Jika keutamaan diberikan kepada produk tertentu, proses pemendapan kristal kalsium prirofosfata pada sendi tidak perlahan, dia pergi dengan keamatan yang sama, sebagai makanan yang lebih rendah.

Diet untuk pyrophosphate arthropathy adalah salah satu titik rawatan penting. Tanpa nutrisi klinikal, prognosis untuk pesakit semakin teruk.

Ramalan

Dengan rawatan yang berkualiti dan tepat pada masanya, prognosis untuk arthropathy piroposfat agak baik dan perkembangan penyakit dapat dihentikan. Menurut ulasan, dalam 30% pesakit dengan pyrophosphate arthropathy walaupun peningkatan dalam keadaan umum diperhatikan. Intervensi pembedahan semasa terapi hanya memerlukan 10% pasien.

Pencegahan

Tidak ada langkah prophylactic terhadap PFA yang telah dibangunkan, oleh sebab itu dianggap mustahil bagi doktor untuk mencegah perkembangan penyakit ini.

Di hadapan patologi untuk mengurangkan kemungkinan serangan, doktor mencadangkan:

• amaran beban;
• memakai kasut dengan kasut anatomi yang betul (dengan kekalahan kaki);
• urut diri yang tetap di kawasan yang terjejas;
• mengekalkan berat badan yang normal.

Selepas 40 tahun, seseorang perlu memberi perhatian khusus kepada keadaan seseorang dan, jika timbul kecurigaan mengenai pembangunan PFA, menjalani pemeriksaan menyeluruh dan, jika perlu, rawatan. Arthropathy Pyrophosphate adalah penyakit serius yang boleh diperlahankan.

Arthropathy Pyrophosphate - pendekatan untuk diagnosis

Mengenai artikel itu

Pengarang: Shostak N.A. (FSBEI dari HE "RNIMU mereka NI Pirogov" Kementerian Kesihatan, Moscow)

Untuk rujukan: Shostak N.A. Arthropathy Pyrophosphate - pendekatan diagnostik // Kanser payudara. Kajian Perubatan. 2015. №25. Ms 1518-1519

Artikel ini menyoroti isu-isu diagnosis pyrophosphate arthropathy.

Untuk petikan. Shostak N.A. Arthropathy Pyrophosphate - pendekatan diagnostik // Kanser payudara. 2015. Tidak ada 25. P. 1518-1519.

Pyrophosphate arthropathy (PFA) tergolong dalam kumpulan arthritis microcrystalline. Penyakit ini dicirikan oleh pelbagai kalsifikasi artikular dan periarticular tisu, terutamanya tulang rawan artikular (chondrocalcinosis (HC) disebabkan oleh deposit dalam ini microcrystals kalsium pirofosfat PFA -. Perubahan kalsifikasi ektopik daripada hialin dan rawan berserat (cakera intervertebral (MPD), symphysis kemaluan, laman lampiran tendon tulang ) dengan pembangunan keradangan. penyakit ini boleh berlaku pada usia muda (3-4 dekad hidup) dalam kes-kes keturunan (kekeluargaan) dan metabolik bentuk (di gemohromat Lihat, hyperparathyroidism, hypomagnesemia, hypophosphatasia dan lain-lain) dan penampilan pertama selepas 55 tahun, yang adalah khas untuk bentuk idiopathic PFA.
PFA dicirikan oleh kekalahan hampir semua sendi, tetapi paling sering lutut dan sendi pergelangan tangan terlibat dalam proses. Manifestasi klinis PFA bervariasi. Versi klasik PFA adalah artritis akut dengan kristal PFC (pseudogout), dicirikan oleh tiba-tiba membangunkan monoarthritis diikuti oleh rontok simptom selama 3-5 hari. Dalam kes-kes kelaziman kesakitan "mekanikal" yang berterusan di dalam sendi dengan sinovitis yang agak ketara (pemeriksaan instrumental atau histologi mendedahkan deposit kristal PFC) mereka bercakap tentang osteoarthritis (OA) dengan deposit PFC. Pilihan terakhir adalah yang paling biasa dan pada masa yang sama - dari sudut pendekatan diagnostik pembezaan - sukar. Berbeza dengan OA primer dengan OA dengan pemendapan PFC, osteophytosis yang lebih ketara dan penghabluran tambahan artikular dijelaskan, serta penglibatan sendi yang tidak tipikal untuk OA (pergelangan tangan, siku, brachial). Varian klinikal lain PFA juga digambarkan: pemendapan asimtomatik kristal PFC dan arthritis kronik dengan kristal PFC (pseudorevmatoid). Mungkin gabungan beberapa bentuk klinikal PFA dalam satu pesakit.
Ciri-ciri perbandingan beberapa bentuk klinikal PFA dibentangkan dalam jadual 1.

Pengesahan diagnosis dilakukan dengan mengambil pengesanan kristal PFC dalam cecair synovial dengan mikroskop polarisasi dan / atau gambaran sinar-X: HC meniscus dan rawan artikular (Jadual 2).

Kriteria diagnostik PFA dibentangkan di bawah.
Apabila mentakrifkan kristal PFC menggunakan mikroskop polarisasi, beberapa masalah mungkin timbul. Jadi, kristal PFC mempunyai birefringence yang lemah, yang merumitkan visualisasi mereka. Keadaan yang sangat penting bagi visualisasi kristal PFC adalah kepekatan mereka yang agak tinggi dalam cecair sinovial. Kepekatan rendah kristal PFC boleh membawa kepada keputusan negatif. Ambang tumpuan bagi pengenalpastian boleh dipercayai kristal PFC oleh mikroskopi polarisasi adalah 10-100 μg / ml. Di samping itu, hasilnya bergantung pada pengalaman penyelidik [2].
HC didiagnosis apabila mengesan kalsifikasi tipikal di kawasan hyaline dan rawan fibrosa. Selalunya, HC dikesan dalam lutut, sendi pergelangan tangan (kompleks fibro-cartilage), simtek kemaluan, pinggul, siku, temporomandibular, sendi sternoclavicular. Tiga tapak pertama berlaku di lebih dari 90% pesakit dengan PFA. Pengkelasan boleh berkembang pada tahap cincin berserabut MTD, menyerupai syndesmofit dalam spondylitis ankylosis. Menurut beberapa laporan, HC didiagnosis sebelum gejala klinikal pertama sendi yang terlibat muncul. Mengikut data lain, apabila disahkan oleh mikroskop elektron, PFA HC dijumpai dalam 25-93% pesakit [3]. Radiografi adalah kaedah yang tidak sensitif dan menggambarkan kalsium hanya apabila kepekatannya di kawasan yang dikaji adalah tinggi dan deposit mencapai saiz yang besar. Untuk mengenal pasti lebih banyak deposit, lebih rasional menggunakan kaedah yang lebih sensitif dan khusus - ultrasound sendi. Kriteria pengesahan ultrasound berikut untuk deposit PFC dicadangkan:
• pita hyperechoic nipis selari dengan permukaan tulang rawan hyaline, serupa dengan fenomena sinar-X sinar-X;
• deposit putus-putus (struktur jerawatan) yang terdiri daripada beberapa titik hyperechoik kecil (yang paling biasa di kompleks dan tendon fibrocartilage segitiga);
• nodal hyperechoic homogen atau deposit bulat, selalunya bergerak (diletakkan di bursa atau kilasan artikular) [2].
Rawatan dan pencegahan PFA melibatkan penggunaan pendekatan berasaskan dadah dan dadah [4]. Terapi patogen PFA belum dikembangkan. Oleh itu, dalam kes OA dengan kristal PFC, rehat diperlukan, aplikasi sejuk, aspirasi cecair sinovial dan pentadbiran intra-artikular glucocorticosteroid, ubat anti-radang nonsteroid (NSAIDs) dan dosis rendah colchicine (1-2 g / hari) digunakan. Asymptomatic PFA (jika terdapat hanya tanda radiografi) tidak memerlukan terapi.
Kami memberi pemerhatian klinikal.
Pesakit K., 61 tahun. Aduan kesakitan pada kedua-dua sendi lutut semasa berjalan kaki panjang, bengkak di kawasan sendi lutut kanan.
Pada usia 56 tahun, kesakitan pada lutut kanan untuk kali pertama muncul di bawah beban, gonarthrosis panggung II peringkat kanan Kellgren didiagnosis, terapi pengubahsuaian gejala pendek (NSAIDs) dan tindakan lambat (chondroprotectors) dilakukan. Selama 2 tahun akan datang, secara arthritis secara berkala lutut kanan, pergelangan tangan, dan pergelangan kaki pergelangan kaki, meresap dengan NSAID selama 3-5 hari, yang dianggap sebagai pembengkakan sindrom artikular di OA, penambahan kesakitan pada karakter "mekanik" di sendi lutut kiri. 2 hari sebelum rawatan sekarang - arthritis sendi lutut kanan dengan sindrom kesakitan yang teruk.
Pesakit menderita diabetes jenis 2, angina 2 kelas fungsional, hiperkolesterolemia, dan oleh itu sentiasa mengambil enalapril 10 mg, asid asetilsalicylic 75 mg, simvastatin 10 mg, amlodipine 5 mg / hari.
Pemeriksaan: keadaan memuaskan, meningkatkan pemakanan (indeks jisim badan - 30 kg / m2). Kulit adalah warna biasa dan kelembapan. Edema periferal no. Lidah basah, tidak ada serbuan. Kekurangan sendi lutut, pesongan sendi lutut kanan akibat perubahan eksudatif-proliferatif, dengan lekukan - intra-artikular masalah. Pada skala visual-analog, pesakit menilai kesakitan pada sendi lutut sebagai 75 mm. Sendi lain tidak berubah secara visual, pergerakan di dalamnya tidak terhad. Dalam paru-paru pernafasan vesikular, tiada mengi. BH 16 / min. Bunyi jantung kuat, irama betul, kadar jantung adalah 68 / min, tekanan darah 145/80 mm Hg. Seni. Perut lembut, sederhana menyakitkan pada palpasi di rantau epigastrik. Hati tidak diperbesar, limpa tidak boleh dirasakan. Gejala menoreh negatif pada kedua-dua belah pihak. Bangku, kencing normal.
Dalam ujian darah klinikal: ESR - 32 mm / h, dalam ujian darah biokimia: peningkatan tahap protein C-reaktif kepada 17 mg / l. Hormon parathyroid adalah normal. Analisis klinikal air kencing - tanpa ciri.
Pada radiografi sendi lutut - menunjukkan tanda-tanda osteoarthrosis dengan sklerosis subkondral, lumen cystic di jabatan subchondral pada tulang belakang pada kedua-dua pihak, menyempitkan retakan sendi, osteophytes patellar, calcinates dalam unjuran jurang bersama medial.
Dalam kajian cecair synovial, kristal kalsium pyrophosphate monoklinik dengan birefringence positif didapati.
ECG: irama sinus, denyutan jantung - 78 / min, kedudukan mendatar EOS, hipertropi miokardial sederhana dari ventrikel kiri.
Mengambil kira kerapian sindrom artikular dengan rangsangan gejala yang cepat, penglibatan dalam proses sendi radiokarpal, kehadiran perubahan keradangan dalam ujian darah, dan pengesanan chondrocalcinosis dalam difraksi sinar-X dan kalsium kristal fosfat dalam cecair synovial, pyrophosphate arthropathy telah didiagnosis: osteoarthrosis dengan kalsium pyrophosphate kristal, kalsium pirofosfat;. FN II.
Untuk melegakan kesakitan dan perubahan eksudatif, ubat-ubatan NSAID digunakan. Untuk mengelakkan berulangnya sindrom artikular, pesakit dianjurkan untuk mengambil colchicine 0.5 g 2 p / hari selama 12 bulan. Untuk terus menerima chondroprotectors. Cadangan penurunan berat badan, terapi fizikal, dan penggunaan ortosa diberikan.
Oleh itu, kekerapan arthritis akut di pesakit dengan OA, perjalanan sindrom artikular dengan perubahan radang yang jelas, pengenalan sendi yang berminat dalam pemeriksaan sinar X-ray bagi sendi yang terlibat, dan penglibatan sendi yang tidak mengalami tekanan adalah penyebab prosedur diagnostik pembezaan untuk mengesan PFA. Diagnosis dan pembetulan terapi yang tepat pada masanya akan menghalang perkembangan kemusnahan tulang rawan yang berkaitan dengan kalsifikasi.

Pyrophosphate arthropathy: gejala dan ciri rawatan

Arthropathy Pyrophosphate adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh pemendapan kristal kalsium pirofosfat dalam tisu tulang rawan sendi dan membran sinovial dan merujuk kepada arthritis microcrystalline.

Penyakit ini boleh menjadi akut dan nyata sebagai serangan individu arthritis, yang berulang, kadang-kadang dan / atau menjadi kronik. Biasanya, bentuk penyakit akut adalah lebih biasa pada lelaki, dan kronik biasanya didiagnosis pada wanita.

Biasanya, penyakit ini berkembang pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun, dan patologi juga memberi kesan kepada kedua-dua jantina.

Sebagai peraturan, penampilan penyakit pada usia yang lebih muda adalah disebabkan faktor genetik atau manifestasi fibrosis osteitis dan patologi lain.

Punca dan mekanisme penyakit

Kristal piroposfat biasanya disimpan di bahagian-bahagian sendi ini.

Selalunya, kristal kalsium pyrophosphat terbentuk di dalam tisu sendi, di tempat-tempat penahan tendon dan ligamen pada tulang pada orang yang berusia lebih 40-50 tahun. Proses patologis berlangsung dengan penuaan semulajadi seseorang.

Pada masa ini, punca-punca munculnya kristal dan mekanisme perkembangan penyakit tidak difahami sepenuhnya.

Adalah diketahui bahawa terdapat genetik pyrophosphate arthropathy. Adalah dipercayai bahawa ia adalah berdasarkan pelanggaran aktiviti enzim yang terlibat dalam metabolisme kalsium pirofosfat, serta anomali keturunan struktur rawan itu sendiri.

Arthropathy Pyrophosphate sering didiagnosis pada pesakit yang menderita:

• osteitis fibrocystic;
• diabetes gangsa;
• hipomagnesemia;
• hypophosphatemia;
• Penyakit Wilson.

Dalam semua penyakit ini, kelainan kalsium dan / atau pertukaran pirofosfat kalsium diperhatikan, atau syarat-syarat yang diperlukan untuk membentuk kristal kalsium pyrophosphat dalam tisu penghubung, termasuk tisu rawan.

Tetapi bentuk penting (utama) arthropathy pyrophosphate adalah lebih biasa. Etiologi penyakit pada pesakit ini tidak diketahui, mereka tidak mengenal pasti keabnormalan kalsium dan kalsium pirofosfat.

Menurut hipotesis, bentuk utama gangguan ini boleh dikaitkan dengan kecederaan pada tisu tulang rawan, anomali sendi tertentu, dan gangguan degeneratif yang berkaitan dengan usia rawan.

Walaupun pemisahan kristal kalsium pirofosfat dalam tulang rawan melanggar struktur dan fungsi mereka, perubahan ini biasanya tidak ditunjukkan secara klinikal.

Walaupun dengan chondrocalcinosis sendi, di mana deposit besar kristal dilihat pada X-ray, tanda-tanda penyakit sering tidak diperhatikan.

Hanya semasa penghijrahan kristal dari rawan ke rongga sendi, gejala patologi muncul. Hanya dalam pesakit seperti proses radang berkembang: kristal kalsium pirofosfat diserap oleh sel sinovial dan synovial, menghasilkan pembebasan protease, dan beberapa faktor keradangan lain diaktifkan.

Gambar klinikal dalam setiap kes

Gejala pyrophosphate arthropathy adalah, secara umum, tidak khusus dan serupa dengan patologi lain sendi. Oleh itu, apabila menerangkan jenis penyakit klinikal tertentu, lazimnya untuk menambah awalan "pseudo", contohnya, pseudogout, pseudo-osteoarthrosis, dan lain-lain.

Tetapi arthritis microcrystalline adalah ciri setiap jenis penyakit. Penyakit ini secara berkala diperparah, semasa serangan terdapat tanda-tanda keradangan, yang melewati sendiri.

Ia menyerupai gout, tetapi ia bukan dia

Dalam sesetengah pesakit, arthropathy pyrophosphate menyerupai gout. Variasi penyakit ini dipanggil "pseudogout".

Dengan perkembangan penyakit ini, pesakit mengalami masalah yang berkala, serupa dengan serangan gout: terdapat rasa sakit tajam, pembengkakan sendi yang terjejas, biasanya satu sendi menderita.

Dalam 50% pesakit, sendi lutut terlibat dalam proses patologi, sendi besar dan sederhana kurang kerap terkena.

Semasa serangan, kesejahteraan umum pesakit boleh merosot dan suhu mungkin meningkat. Kesakitan dalam pseudo-gout tidaklah teruk seperti pada gout, tetapi kejangnya lebih lama. Kadang-kadang serangan boleh berlangsung lebih dari 3 minggu.

Selepas beberapa ketika, gejala hilang sepenuhnya. Untuk mencetuskan serangan pseudo-gout boleh: kecederaan sendi, campur tangan pembedahan, penyakit fizikal yang serius, seperti infarksi miokardium, kemalangan serebrovaskular akut, dll.

Gejala yang serupa dengan osteoarthritis

Di tempat di 50% pesakit, gambaran klinis pyrophosphate arthropathy sama dengan osteoarthrosis, itulah sebabnya ia dipanggil "pseudosteoarthrosis".

Jenis penyakit ini dicirikan oleh kerosakan beberapa sendi sekaligus. Biasanya, sendi besar dan metacarpophalangeal terjejas.

Sindrom nyeri adalah sederhana tetapi berterusan, terhadap latar belakang yang kadang-kadang terjadi serangan pseudogout jangka pendek.

Dengan perkembangan penyakit itu, boleh terjadi penurunan amplitud pergerakan sendi, pelanggaran kecil pelanjutan mereka.

Kesnya adalah jarang, tetapi mungkin

Dalam 5% pesakit, gejala serupa dengan arthritis rheumatoid, dengan itu nama "pseudorevmatoid arthritis".

Banyak sendi pada masa yang sama terlibat dalam proses patologi, kesakitan, bengkak, kekakuan, dan penurunan amplitud pergerakan diperhatikan.

Ujian darah mungkin menunjukkan peningkatan ROE. Pesakit mempunyai ciri umum untuk pyrophosphate arthropathy: penyakit paroxysmal. Tetapi serangan itu tidak sekuat dengan pseudogout, dan boleh bertahan lebih dari satu bulan.

Terdapat lain-lain jenis klinikal arthropathy pyrophosphate, contohnya, satu, biasanya lutut, sendi dimusnahkan, yang sama dengan kerosakan sendi dalam syringomyelia.

Kaedah diagnostik

Arthropathy Pyrophosphate disyaki dalam kes arthritis paroxysmal lutut atau sendi besar pada pesakit kumpulan umur yang lebih tua. Diagnosis disahkan jika pesakit mendedahkan kalsium pirofosfat kristal dalam sinovia.

Mengesan mereka menggunakan mikroskop polarisasi. Ia membolehkan untuk mendedahkan sifat optik tipikal kristal, iaitu kesan pembiasan ganda.

Gejala ciri patologi, yang diperhatikan para pakar, adalah chondrocalcinosis artikular, di mana pengkalsifikasi cakera intra-artikular kartilagus dan rawan artikular dijumpai.

Sebagai peraturan, menisci, cakera simfisis kemaluan dan sendi pergelangan tangan terjejas. Oleh itu, doktor yang disyaki pyrophosphate arthropathy, dan mereka menetapkan untuk diagnosis x-ray tapak-tapak ini kerangka.

Walaupun chondrocalcinosis boleh berkembang apabila mendepositkan pada tulang rawan sendi dari kalsium kristal lain, sebagai contoh, oksalat.

Pada gambar sinar-X, ciri-ciri anomali osteoarthrosis sering dapat dilihat, dan kadang-kadang - pemusnahan sendi yang signifikan, pengkluksian kawasan penahan tendon dan ligamen ke tulang.

Untuk mengecualikan arthropathy pyrophosphate sekunder, ujian untuk menentukan tahap kalsium, magnesium, fosforus dan aktiviti fosfatase alkali dalam darah pesakit ditetapkan.

Terapi penyakit

Oleh kerana patogenesis dan etiologi penyakit ini tidak diketahui sepenuhnya, kini tiada terapi khusus.

Pada mulanya serangan akut, colchicine ditetapkan, tetapi ia bertindak dengan perlahan dan tidak dapat menghalang pemancaran penyakit.

Selanjutnya, apabila membangunkan serangan, ubat anti-radang nonsteroid digunakan. Selepas 3-4 hari gejala berkurangan. Dengan keradangan teruk di sendi, glucocorticosteroids ditetapkan, yang disuntik terus ke dalam sendi. Mereka dengan cepat menghentikan kesakitan dan keradangan.

Dalam kronik penyakit ini, kaedah rawatan yang serupa ditunjukkan kepada pesakit, seperti dalam arthrosis:

• memunggah sendi (normalisasi berat badan, mengehadkan berjalan kaki, tetap tegak, membawa beban, dan sebagainya);
• memperkuat dan menstimulasi ubat yang menormalkan metabolisme (lidah buaya, vitreous, adenosine triphosphate, Rumalon dalam ampul, multivitamin);
• kaedah fizikal yang meningkatkan metabolisme dan aliran darah setempat dan mempunyai kesan analgesik dan penyelesaian (balneotherapy, aplikasi lumpur, radon dan hidrogen sulfida, dan lain-lain).

Pesakit disarankan rawatan sanatorium. Dengan pemusnahan sendi yang kuat, pembedahan ditunjukkan.

Tiada pencegahan spesifik pyrophosphate arthropathy. Pesakit adalah senaman kontraindikasi, mereka mesti mengelakkan kecederaan pada sendi terjejas, kerana ini memudahkan penghijrahan kristal dari tulang rawan ke rongga sinovial, yang menimbulkan sinovitis, serta pemusnahan sendi.

Kemajuan penyakit dan kemusnahan sendi membawa kepada ketidakupayaan pesakit.

Symptomatology dan rawatan pyrophosphate arthropathy

Salah satu penyakit umum sistem muskuloskeletal, disertai dengan pemendapan garam dalam tisu penghubung, adalah pyrophosphate arthropathy. Patologi memberi kesan kepada orang tua dan kebanyakannya tidak dapat dikesan dalam populasi umur 30-40 tahun. Gangguan ini tergolong dalam kumpulan arthritis microcrystalline dan dicirikan oleh pengumpulan calcium pyrophosphate dalam rawan artikular dan membran sinovial.

Punca dan mekanisme penyakit

Penyebab sebenar pyrophosphate arthropathy tidak diketahui. Telah ditubuhkan bahawa patologi utama yang berlaku di hampir 90% pesakit paling kerap disebabkan kecenderungan keturunan. Arthropathy menengah biasanya berkembang terhadap latar belakang penyakit yang disertai dengan metabolisme terjejas pyrophosphate bukan organik dan kalsium (hypomagnesiemia, hypophosphatasia, hemochromatosis, hiperparatiroidisme primer).

Faktor risiko utama yang membawa kepada perkembangan patologi adalah:

• Kecederaan (lebam, sprains, dislokasi);
• Beban yang berlebihan pada sendi;
• Gangguan endokrin;
• Umur lebih dari 50 tahun.

Arthropathy Pyrophosphate disertai oleh pengumpulan kalsium pirofosfat dalam sendi. Pengendapan garam terjadi terutama di lapisan tengah tisu tulang rawan, di mana mikrokristal bergabung ke formasi yang luas dalam bentuk mutiara kecil. Apabila kristal bercambah di tulang rawan, retak dan hakisannya diperhatikan, osteofit terbentuk pada bahagian akhir tulang.

Biasanya menjejaskan pergelangan tangan, pinggul dan sendi lutut. Dalam kes yang jarang berlaku, pengoksidian cakera intervertebral dan sendi tulang kecil di tangan dan kaki diperhatikan.

Klasifikasi patologi

Menurut klasifikasi ICD-10, arthropathy pyrophosphate mempunyai kod M11. Penyakit ini boleh berlaku dalam bentuk akut dan kronik. Arthropathy kronik berkembang akibat pengumpulan garam yang berpanjangan dalam membran sinovial dan tisu periartikular. Penyakit ini disifatkan oleh perubahan selang kesejahteraan dan serangan akut yang menyerupai gout atau arthritis.

Terdapat beberapa jenis penyakit arthropathy:

• Pseudoarthrosis. Ia didiagnosis dalam hampir 50% kes, terutamanya memberi kesan kepada wanita. Penyakit ini dicirikan oleh kursus kronik, mengikut gejala dan hasil pemeriksaan sinar-X menyerupai arthrosis. Seringkali membangunkan polyarthropathy dengan lesi simetri sendi. Dalam sesetengah pesakit, pemendapan garam berlaku dalam cakera intervertebral, disertai dengan manifestasi radiculitis sekunder;
• Pseudo-gouty. Ia berlaku dalam 25% kes, paling sering di kalangan lelaki yang lebih tua. Selalunya ia menjejaskan sendi lutut, tetapi boleh merebak ke sendi besar yang lain dari kaki bawah. Dengan pseudogout, radiografi menunjukkan tanda-tanda tipikal kalsifikasi penyebaran sendi; kepekatan tinggi kalsium pyrophosphate kristal diperhatikan dalam cecair synovial;
• Merosakkan. Ia diperhatikan dalam hampir 20% kes di kalangan wanita berusia lebih dari 60 tahun. Ia dicirikan oleh kursus yang progresif, disertai oleh luka-luka yang teruk tulang dan tisu periartikular. Selalunya beberapa sendi secara serentak terlibat dalam proses patologi;
• Psevdorevmatoidnaya. Ia didiagnosis dalam 5-7% kes, tanpa mengira jantina pesakit. Gambar klinikal menyerupai arthritis rheumatoid, di beberapa pesakit terdapat reaksi positif terhadap faktor rheumatoid;
• Laten. Sejumlah besar kes tidak ditubuhkan, kerana penyakit itu tidak gejala dan didiagnosis secara kebetulan semasa kajian x-ray. Selalunya berkembang pada usia muda (sehingga 35-40 tahun) dan biasanya mempunyai watak keturunan.

Gejala

Gejala umum arthropathy pyrophosphate termasuk:

• Sindrom nyeri yang bervariasi;
• Bengkak pada sendi terjejas;
• General malaise, kadang-kadang disertai dengan menggigil dan demam;
• Peningkatan ESR dalam hampir separuh kes.

Patologi kronik boleh tanpa gejala atau disertai oleh kesakitan sederhana yang berterusan dan kekakuan pada sendi. Serangan akut berkembang dengan tiba-tiba tanpa sebab yang jelas, kadang-kadang selepas sakit atau operasi sebelumnya. Tempoh pemecahan biasanya berkisar dari 1-2 hari ke sebulan.

Perkembangan arthritis piroposfat mungkin disertai dengan osteolisis - pemusnahan tisu tulang berhampiran sendi terjejas. Secara beransur-ansur, penyakit ini merangkumi sendi dan tulang belakang yang lain.

Telah ditubuhkan bahawa keparahan penyakit bergantung pada usia pesakit. Selepas 50-60 tahun, patologi biasanya tidak asimtomatik dan tidak menyebabkan ketidakselesaan yang ketara. Pada orang muda, arthropathy mempunyai gejala yang lebih teruk dan sering menyebabkan kecacatan.

Diagnostik

Diagnosis termasuk aktiviti-aktiviti berikut:

• Perbualan dengan pesakit, pemeriksaan dan palpasi sendi terjejas dengan penilaian mobiliti;
• X-ray tisu bersama dan sekitar. Ini adalah kaedah diagnostik yang paling tepat untuk arthropathy pyrophosphate. Membolehkan anda mengenal pasti chondrocalcinosis - penyerapan tulang rawan hyaline sendi terjejas, serta kehadiran penggantungan kristal garam dalam cecair sinovial. Tanda ciri penyakit ditunjukkan dalam gambar sebagai garis bayangan nipis yang mengulangi kontur permukaan artikular;
• Analisis cecair sinovial. Dalam arthropathy piroposfat, cecair memperoleh warna kuning yang kaya, dan pemeriksaan mikroskopik mendedahkan kehadiran mikrosistal kalsium pirofosfat di dalamnya.

Jika perlu, lakukan analisa umum dan biokimia darah, MRI dan CT dari kaki. Sesetengah pesakit mungkin memerlukan perundingan tambahan daripada pakar rheumatologi, endokrinologi, dan pakar sempit lain.

Rawatan

Dalam perubatan moden, tiada rawatan istimewa untuk arthropathy pyrophosphate, kerana punca dan mekanisme sebenar gangguan itu masih tidak jelas. Serangan akut adalah lega dengan bantuan ubat-ubatan yang sama seperti keterukan gout:

• Colchicine Ubat ini digunakan dalam 2-3 hari pertama selepas permulaan serangan, tetapi ia kurang berkesan berbanding dengan gout yang benar;
• Nonsteroidal anti-radang dadah (NSAIDs) - Butadion, Indocide, Diclofenac. Ubat-ubatan yang ditetapkan untuk membangunkan serangan, tempoh terapi adalah 3-4 hari;
• Glukokortikosteroid (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) dalam bentuk suntikan intra-artikular. Ia digunakan untuk fenomena radang akut yang disertai dengan kesakitan yang teruk, atau kekurangan keberkesanan NSAIDs. Kursus rawatan adalah 1-2 hari.
• Ejen pemulihan dan merangsang (Rumelon, Adenosine triphosphate, kompleks vitamin-mineral dan suplemen pemakanan) untuk menormalkan metabolisme. Narkoba mengambil kursus dalam tempoh serangan.

Dalam tempoh yang teruk penyakit ini, pesakit ditunjukkan rehat dan rehat tidur, untuk melegakan gejala keradangan yang disyorkan untuk memohon kompres sejuk ke sendi sakit. Sebagai kaedah rawatan tambahan, anda boleh menggunakan resipi ubat tradisional: minum merebus buah-buahan dan daun lingonberry, membuat permohonan dari propolis atau madu.

Dalam arthropathy pyrophosphate kronik, cadangan yang sama harus diikuti seperti dalam kes arthrosis:

• Memunggah anggota yang terkena (untuk mengelakkan usaha fizikal yang berpanjangan, berurusan dengan berat badan berlebihan);
• Pakai pendakap khas seperti yang ditetapkan oleh doktor;
• Melaksanakan terapi senaman untuk merangsang aliran darah tempatan dan memulihkan fungsi rawan;
• Teratur menjalani kursus terapi urut dan manual.

Jika anda mengesyaki arthropathy pyrophosphate, anda perlu segera menghubungi seorang pakar ortopedik. Mengabaikan gejala penyakit tidak dapat dielakkan membawa kepada kemajuan dan kecacatan pesatnya. Hampir 10% pesakit mengalami kecacatan sendi yang teruk yang memerlukan endoprosthetics.

Sebagai tambahan kepada kaedah tradisional terapi konservatif, cadangan klinikal untuk pyrophosphate arthropathy termasuk diet No. 10 untuk menormalkan metabolisme:

• Ia perlu makan dalam bahagian kecil 4-5 kali sehari. Hidangan terakhir tidak lebih dari 2 jam sebelum waktu tidur;
• Makanan harus rendah kalori, dibakar atau dikukus. Ciri utama diet adalah penggunaan protein yang mencukupi dengan penurunan serentak dalam jumlah gula, garam, karbohidrat dan lemak haiwan;
• Ia adalah perlu untuk tidak memasukkan makanan goreng, pedas, asap dan sangat panas, serta minuman beralkohol dan berkarbonat. Di bawah larangan sup daging, cendawan, kekacang, bayam, kari, pastri dan kuih.

Produk yang dibenarkan termasuk:

• Daging tanpa lemak, ikan, daging;
• Hidangan vegetarian dan tenusu;
• Pasta, bijirin, roti gandum;
• Telur ayam;
• Buah-buahan dan sayur-sayuran bermusim, kacang-kacangan, buah-buahan kering;
• Minuman gula pasir.

Prognosis dan pencegahan

Rawatan awal benar-benar boleh menghentikan perkembangan arthropathy pyrophosphate. Dalam 30-40% kes terdapat peningkatan yang ketara dalam kesihatan. Walau bagaimanapun, deposit garam dalam sendi tidak larut, jadi kebanyakan pesakit telah mengulangi serangan penyakit ini.

Tiada pencegahan spesifik pyrophosphate arthropathy. Untuk mengurangkan kekerapan dan intensiti pergolakan, doktor mengesyorkan untuk mengelakkan penuaan fizikal yang tinggi, mengikuti diet untuk hidup, segera merawat semua gangguan endokrin dan patologi sistem muskuloskeletal.

Arthropathy Pyrophosphate adalah penyakit biasa pada sendi, disertai dengan pemendapan garam kalsium pirofosfat dalam tisu penghubung. Tidak mustahil untuk sepenuhnya mengalahkan penyakit ini, tetapi terapi yang mencukupi dapat mencegah pemusnahan rawan dan meningkatkan mutu kehidupan pesakit.

Arthropathy Pyrophosphate

Apakah Pyrophosphate Arthropathy -

Pthrophosphate arthropathy (PFA), atau penyakit pemendapan kristal kalsium pyrophosphate, seperti gout, sekumpulan arthritis microcrystalline. Penyakit ini dicirikan dengan pelbagai kalsifikasi tisu artikular dan periartikular, terutamanya tulang rawan artikular (chondrocalcinosis) akibat pemendapan mikrosistal kalsium pirofosfat di dalamnya. Penyakit ini ditunjukkan oleh serangan akut periodik arthritis (pseudogout) dan (atau) perkembangan arthropathy kronik. Penyakit ini dijelaskan pada pertengahan abad ke-20 oleh D. Zitnan dan S. Sitaj, et al., Bahawa kalsifikasi yang dihasilkan dalam proses ini terdiri daripada kristal kalsium pirofosfat.

PFA agak biasa. Menurut D. McCarty, frekuensinya adalah 5% di kalangan orang dewasa dan meningkat dengan usia. Oleh itu, menurut pemerhatian M. E1Iman dan V. Levin, kehadiran PFA pada individu berumur 70 tahun ke atas mencapai 27%. Pada kanak-kanak dan orang muda di bawah umur 30 tahun, chondrocalcinosis tidak dikesan. Mengikut pemerhatian A. Biell, arthropathy pyrophosphate akut lebih biasa pada lelaki, dan kronik atau subakut - pada wanita.

• Anatomi patologi

Perubahan tisu di PFA adalah di hadapan deposit kalsium pyrophosphate dehydrate microcrystals dalam rawan artikular dan membran sinovial. Tempat utama pemendapan kristal adalah lapisan tengah rawan artikular, di mana kristal dapat dilihat dalam bentuk mutiara kecil, yang boleh bergabung ke formasi besar yang terletak di permukaan atau di kedalaman rawan. Apabila mengkaji mereka dalam mikroskop polarisasi atau oleh radiografi microcrystal, ia terbukti bahawa mereka terdiri daripada kristal kalsium pyrofosfat, mempunyai bentuk segiempat atau rombus dengan hujung tumpul, daripada mereka berbeza daripada kristal monosodium urat yang mempunyai bentuk jarum.

Di lokasi kristal, pemusnahan matriks tulang rawan dan kehilangan kondroitus diperhatikan. Jauh dari pengumpulan kristal, struktur tulang rawan adalah normal. Tempat pembentukan kristal awal tidak diketahui dengan jelas. Kajian histologi menunjukkan bahawa kristal kelihatan di dalam dan di sekitar lacunae perichondrocyte. Apabila belajar menggunakan mikroskop elektron, anda dapat melihat bahawa kristal terletak di antara gelung matriks normal tanpa hubungan dengan sel-sel. Oleh itu, kristal kelihatan muncul dalam ketebalan rawan biasa.

Apabila tulang rawan dihiasi dengan kristal, tanda-tanda degenerasi muncul, retak dan mengikisnya, yang disertai oleh pemadatan tulang subkondral dan perkembangan osteophytes, iaitu perubahan yang sama dengan arthrosis. Kemunculan perubahan ini, menurut G. Vignon et al., Disebabkan oleh kenyataan bahawa impregnasi tulang rawan dengan kristal mengubah ketahanannya terhadap tekanan.

Pengumpulan kristal juga terdapat dalam membran sinovial, di mana mereka kadang-kadang diatur dalam kumpulan, menyerupai tophi. Kristal phagocytosed boleh didapati di dalam sinoviocytes. Kehadiran kristal menyebabkan sinovitis dengan pembentukan exudate fibrinoid pada permukaan membran sinovial. Mungkin juga terdapat synovitis tidak spesifik kronik dengan tiub fibrinoid nekrosis dan inframerah limfoplasmacytik.

Dalam kes yang jarang berlaku, mungkin terdapat sinovitis fibrinous, mirip dengan sinovitis dalam osteoarthritis. Perubahan dalam membran sinovial di PFA adalah kurang kekal berbanding rawan. Ia mungkin sangat normal (kecuali pemendapan kristal).

Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa pyrophosphate arthropathy:

Arthropathy Pyrophosphate adalah primer dan sekunder.

Arthropathy utama, idiolatik, pyrophosphate berlaku di lebih daripada 90% pesakit dan sering mempunyai watak familial.

PFA menengah diperhatikan dalam 11% penyakit yang berkaitan dengan metabolisme kalsium dan pirofosfat tak organik (hiperparatiroidisme primer, hemochromatosis, hypophosphatasia, hypomagnesiemia, penyakit Konovalov - Wilson).

"Keluarga" PFA berkembang pada usia yang lebih awal, prosesnya adalah umum, sindrom artikular yang lebih jelas.

Sebab pembentukan kristal kalsium pirofosfat tidak ditubuhkan. Adalah mungkin bahawa kristal terbentuk kerana gangguan metabolik dalam sel-sel tisu artikular, yang membawa kepada pengumpulan tempatan pyrophosphate bukan organik, yang kedua mengambil bahagian dalam pengawalan kalsifikasi tisu mineral. Dengan PFA, tahap pirofosfat tak organik dalam cecair sinovial jauh lebih tinggi daripada penyakit lain. Ia berkurangan selepas krisis pseudo-gouty dan kenaikan antara krisis, dipercayai disebabkan peningkatan dalam pyrophosphate tak organik oleh tisu synovial hypervascular. Peningkatan kandungan pirofosfat dalam cecair sinovial menggalakkan pembentukan kristal. Hakikat bahawa pyrophosphate dihasilkan tepat dalam tisu artikular sebahagiannya disahkan oleh fakta bahawa jumlah pirofosfat dalam darah pesakit dengan PFA lebih rendah daripada dalam tisu. Diasumsikan bahawa peningkatan tahap pirofosfat sinovial juga disebabkan oleh kemusnahan yang tidak mencukupi oleh pyrophosphatase yang dihambat oleh ion logam, yang dapat menerangkan perkembangan kerap PFA dalam hiperparatiroidisme atau hemochromatosis.

Patogenesis krisis pseudo-gout. Kejadian krisis pseudo-gout dikaitkan dengan peralihan kristal kalsium pirofosfat dari kawasan pengumpulan mereka dalam rawan ke cairan synovial dan perkembangan sinovitis akut. Kristal dari rawan ke cairan synovial menembusi di bawah pengaruh faktor mekanikal dan metabolik. Faktor mekanikal adalah microtrauma dari sendi, yang menyebabkan keretakan tulang rawan artikular dan pemindahan kristal daripadanya ke rongga sinovial. Menurut teori metabolik, terdapat pembubaran sebahagian daripada kristal dengan penurunan dalam jumlah mereka, yang membolehkan mereka menembusi rongga sendi. Pembubaran sebahagian kristal ini dapat dicetuskan oleh penurunan kandungan kalsium terionisasi, seperti yang dibuktikan oleh terjadinya serangan pseudo-gouty pada hipokalsemia menengah, parathyroidectomy, transfusi darah sitrat, rawatan hypocalcemia, dan operasi pembedahan. Menurut satu lagi pandangan, jumlah kalsium pirofosfat dalam cecair sinovial meningkat disebabkan oleh penghabluran akut di bawah pengaruh, sebagai contoh, besi berlebihan, yang boleh berfungsi sebagai teras penghabluran atau, dengan menghalang pirophosphatase, meningkatkan kepekatan tempatan pirofosfat dan membawa kepada penghabluran akut mereka. Ini disahkan oleh kemungkinan perkembangan serangan pseudo-gouty selepas rawatan anemia dengan persiapan besi, serta kehadiran serangan sedemikian dalam hemochromatosis.

Gejala Pyrophosphate Arthropathy:

PFA kronik berkembang disebabkan degenerasi tulang rawan artikular, fibrosis membran sinovial dan tisu periartikular akibat daripada penghamilan yang berlanjutan dengan kristal kalsium pirofosfat.

Gambar klinikal PFA berlaku dalam bentuk serangan sesekali akut synovitis pyrophosphate dan (atau) periarthritis (serangan akut pseudo-gout) dan PFA kronik.

Serangan pseudogout akut berkembang dengan cepat tanpa sebab yang jelas, dengan fenomena eksudatif akut atau subacute, biasanya di sendi lutut yang sama. Terdapat kesakitan yang bervariasi, bengkak, demam, kegelisahan umum, menggigil, dan kadang-kadang peningkatan ESR. Namun, dalam kebanyakan kes, serangan ini tidak berkembang begitu tiba-tiba, dan rasa sakit kurang sengit daripada dengan gout. Selalunya satu sendi lutut terjejas, tetapi sendi-sendi besar dan kecil yang lain, termasuk kaki besar, mungkin juga terjejas.

Dengan adanya kalsifikasi cakera intervertebral, sindrom radikal juga boleh diperhatikan. Kadang-kadang arthritis diungkapkan dengan begitu kuat bahawa ia adalah keliru untuk septik, dalam kes-kes lain, hanya arthralgia sementara yang diperhatikan. Serangan ini seringkali berkembang secara spontan, tetapi ia mungkin muncul selepas pembedahan atau beberapa penyakit serius (serangan jantung, krisis serebrum, flekbit, dan sebagainya). Tempoh serangan biasanya dari beberapa hari hingga 4-6 minggu. Selepas serangan di sendi, tiada keradangan kekal. Kekerapan serangan sangat berubah - selama beberapa minggu hingga beberapa tahun. Kadangkala kejang meningkat dan synovitis kronik berkembang.

Arthropathy pyrophosphate kronik dicirikan oleh kesakitan berterusan, kekejangan pagi dan bengkak sendi sendi. Terhadap latar belakang kursus kronik seperti itu, kejutan pseudo-gouty akut mungkin berlaku. Proses penyetempatan adalah sama seperti dalam bentuk akut. Selalunya berkembang monoartritis lutut. Bentuk ini sering dikelirukan untuk osteoartritis, dan kadang-kadang untuk subacute rheumatoid arthritis. Kursus penyakit ini sangat berubah-ubah. E. Vignon dan G. Vignon, Ch. Resnik menerangkan beberapa bentuk klinikal.

• Borang pseudo-gouty didapati dalam 25% daripada semua kes.

Ia dicirikan oleh episod pseudo-gouty berkala dalam bentuk arthritis akut atau subakut sendi lutut, tetapi kadang-kadang prosesnya meluas ke sendi besar atau sederhana jiran. Serangan biasanya berakhir dengan |: amo | 1roy: 11/27/2018

Arthropathy Pyrophosphate

Pyrophosphate arthropathy, atau kalsium pyrophosphate deposit kristal dihydrate, adalah penyakit. disebabkan oleh pembentukan dan pemendapan kalsium pyrophosphate kristal dihydrate dalam tisu penghubung.

Kod ICD-10

• M11 Artritis kristal lain.
• M11.2. Satu lagi chondrocalcinosis.
• M11.8 Lain-lain arthropathy kristal yang lain.

Epidemiologi

Penyakit arthropathy pyrophosphate berlaku terutama pada orang tua (lebih 55 tahun), dengan kekerapan yang hampir sama pada lelaki dan wanita. Menurut sinar-X, kekerapan pemendapan kristal kalsium pirofosfat meningkat dengan usia, menjadikan 15% di antara 65-74 tahun, 36% di kalangan 75-84 tahun dan 50% di kalangan orang yang lebih tua daripada 84 tahun.

Apa yang menyebabkan arthropathy pyrophosphate?

Walaupun kekurangan maklumat terbukti tentang penyebab kalsium pyrophosphate dihidrat kristal, terdapat faktor yang berkaitan dengan penyakit ini. Pertama sekali, mereka termasuk usia (penyakit ini berlaku terutamanya pada orang tua) dan kecenderungan genetik (pengagregatan kes-kes hindrokalcinosis dalam keluarga dengan warisan pada sifat dominan autosomal). Sejarah kecederaan sendi adalah faktor risiko pemendapan kristal dihydrate kalsium pirofosfat.

Hemochromatosis adalah satu-satunya penyakit metabolik dan endokrin yang jelas berkaitan dengan pemendapan kristal dihydrate kalsium pirofosfat. Ia terbukti bahawa pengumpulan besi pada pesakit dengan hemosiderosis transfusi dan arthritis hemofilik membawa kepada pemendapan kristal ini.

Antara sebab lain yang mungkin menyebabkan kristal kalsium dihydrate pyrophosphate, gangguan metabolik dan endokrin perlu diambil perhatian. Hyperparathyroidism, hypomagnesaemia dan hypophosphatasia dikaitkan dengan chondrocalcinosis dan pseudogout. Sindrom Gitelman adalah patologi tiub renal herediter, di mana hipokalemia dan hipomagnesaemia diperhatikan, juga dikaitkan dengan chondrocalcinosis dan pseudogout. Ada simpanan kalsium pyrophosphate kristal dihidrat dalam hypothyroidism dan hypocalciura hiperkalemia keluarga. Episod pseudogout akut di latar belakang suntikan intra-artikular hyaluronat diterangkan. Mekanisme fenomena ini tidak diketahui, tetapi dipercayai bahawa fosfat yang merupakan sebahagian daripada hyaluronat, dapat mengurangkan konsentrasi kalsium dalam sendi, yang membawa kepada pemendapan kristal.

Bagaimana perkembangan arthropathy pyrophosphate?

Pembentukan kalsium pyrophosphate dihydrate kristal berlaku di rawan yang terletak berhampiran permukaan kondroit.

Salah satu mekanisme yang mungkin untuk pembentukan dan pemendapan kristal dihydrate kalsium pyrophosphate adalah peningkatan aktiviti enzim kumpulan hidrolase nukleosida trifosfat-pirofosfat. Enzim-enzim ini dikaitkan dengan permukaan luar membran sel daripada chondrocytes dan bertanggungjawab untuk pemangkinan pengeluaran dan pirofosfat oleh hidrolisis trifosfat nukleosida, terutamanya adenosine trifosfat. Kajian telah mengesahkan bahawa vesikel yang diperoleh dengan membelah kolagenase rawan artikular selektif jenuh dengan enzim aktif kumpulan nukleosida triphosphat-pyrophosphohydrolase dan menyumbang kepada pembentukan kalsium dan mineral yang mengandung pirofosfat menyerupai kalsium pirofosfat kristal dihydrate. Di antara isozim dengan aktiviti ektonucleoside triphosphate-pyrophosphohydrolase, protein plasma membran sel PC-1 dikaitkan dengan meningkatnya apoptosis chondrocyte dan calcification matriks.

Bagaimanakah manifestasi arthropathy pyrophosphate?

Dalam 25% pesakit, arthropathy pyrophosphate ditunjukkan oleh monoarthritis pseudogout akut yang berlangsung dari beberapa hari hingga 2 minggu. Keamatan serangan arthritis pseudo-gouty mungkin berbeza, tetapi menurut gambaran klinikal, ia menyerupai serangan akut arthritis gouty. Mana-mana sendi mungkin terjejas, tetapi sendi metalogofalangeal pertama dan sendi lutut paling kerap terlibat (50% daripada kes). Serangan arthritis pseudo-gouty berlaku secara spontan dan selepas pemburukan penyakit kronik dan campur tangan pembedahan.

Dalam kira-kira 5% pesakit, penyakit itu pada mulanya menyerupai gambar rheumatoid arthritis. Dalam pesakit sedemikian, penyakit itu muncul dengan arthritis simetrik, sering kronik, dan lambat daripada banyak sendi, disertai dengan kekakuan pagi, kelesuan, dan kontraksi sendi. Pemeriksaan mendedahkan penebalan membran sinovial, peningkatan ESR, dan pada sesetengah pesakit dan Persekutuan Rusia dalam titer yang rendah.

Pseudosteoarthrosis adalah sejenis penyakit yang dikesan pada separuh pesakit dengan pemendapan kristal dihydrate kalsium pirofosfat. Pseudo-osteoarthritis menjejaskan lutut, pinggul, pergelangan kaki, sendi interphalangeal tangan, bahu dan siku, selalunya bersifat simetri, dengan episod serangan arthritis akut yang bervariasi. Perpaduan dan kontraksi kontrak sendi bukanlah ciri. Walau bagaimanapun, pemendapan kristal dihydrate kalsium pyrophosphate di sendi patellofemoral membawa kepada kecacatan valgus sendi lutut.

Serangan pseudo-gouty lebih cenderung berlaku pada lelaki, manakala pseudo-osteoarthrosis lebih biasa pada wanita.

Simpanan calcium pyrophosphate dihydrate kristal dalam tulang belakang paksi kadang-kadang boleh menyebabkan sakit akut di leher, disertai oleh kekakuan otot, demam, menyerupai gambar meningitis, dan boleh membawa kepada radiculopathy akut di tulang belakang lumbar.

Dalam banyak pesakit, pengangkatan kristal dihydrate kalsium pyrophosphate berlaku tanpa tanda-tanda klinikal kerosakan sendi.

Pengkelasan

Tiada klasifikasi yang diterima secara umum. Walau bagaimanapun, terdapat tiga varian klinikal pyrophosphate arthropathy, yang merangkumi:

• pseudosteoarthrosis;
• pseudogout;
• pseudo-arthritis.

Kursus arthropathy pyrophosphate disertai dengan fenomena sinar-X seperti chondrocalcinosis.

Diagnosis arthropathy pyrophosphate

Yang paling biasa ialah bahu, pergelangan tangan, metacarpophalangeal dan sendi lutut dengan bilangan sendi yang terlibat.

Dalam kes varian pseudopodagrik, lesi sendi adalah akut atau kronik. Arthritis akut boleh berlaku dalam satu atau (kurang kerap) beberapa sendi, lebih kerap di lutut, pergelangan tangan, bahu dan buku lali. Tempoh serangan - dari satu hingga beberapa bulan. Dalam kursus kronik pseudo-gout, lesi tidak simetri pada bahu, radial, metacarpophalangeal atau sendi lutut biasanya diperhatikan, dan kekejangan pagi lebih daripada 30 minit sering mengiringi penyakit ini.

Dalam pseudo-osteoarthrosis, sebagai tambahan kepada ciri sendi osteoarthrosis, sendi lain juga terjejas (pergelangan tangan, metacarpophalangeal). Permulaan biasanya beransur-ansur; komponen keradangan lebih ketara daripada osteoarthrosis biasa.

Pemeriksaan fizikal

Dengan vaksin akut pseudo-gout, sakit, pembengkakan dan peningkatan suhu setempat pada sendi terjejas terungkap (biasanya di bahu, radiokarpal, lutut). Dalam kursus kronik pseudogout, kesakitan dan bengkak diperhatikan, serta kecacatan sendi, selalunya tidak simetri. Keamatan keradangan pada Pseudo-osteoartritis agak lebih besar daripada di osteoarthritis. Mungkin ada kesakitan dan bengkak di rantau nodules Heberden dan Bouchard. Pada umumnya, arthropathy pyrophosphate harus disyaki dalam pesakit dengan osteoartritis dengan peristiwa radang dan lokalisasi sindrom artikular, yang tidak jelas dari osteoarthritis.

Kriteria diagnostik penyakit ini adalah kristal dihydrate kalsium pirofosfat.

• 1. Pengesanan ciri-ciri kalsium pyrophosphate kristal dihidrat di dalam tisu atau cecair sinovial, yang dikesan oleh mikroskopi polarisasi atau difraksi sinar-X.
• 2A. Pengesanan kristal monoklinik atau triklinik yang tidak mempunyai atau mempunyai birefringen positif yang lemah dengan mikroskopi polarisasi menggunakan pemampas.
• 2b. Kehadiran chondrocalcinosis biasa pada radiografi.
• 3A. Arthritis akut, terutamanya lutut atau sendi besar yang lain.
• 3b. Arthritis kronik, terutamanya dengan penglibatan lutut, pinggul, pergelangan tangan, metacarpal, siku, bahu atau sendi metacarpophalangeal, yang disertai oleh serangan akut.

Diagnosis pyrophosphate arthropathy dianggap dapat dipercayai jika kriteria pertama atau gabungan kriteria 2A dan 2B didapati. Dalam kes-kes tersebut apabila mereka hanya mendedahkan kriteria 2A atau hanya 2B. Diagnosis pyrophosphate arthropathy mungkin. Kehadiran kriteria UNTUK atau ST, i.e. hanya manifestasi klinikal ciri penyakit, membolehkan kita mempertimbangkan diagnosis pyrophosphate arthropathy yang mungkin.

Diagnosis makmal pyrophosphate arthropathy

Ciri makmal ciri apa-apa bentuk pyrophosphate arthropathy adalah pengesanan kristal-kristal ini dalam cecair synovial. Biasanya, kristal yang mempunyai bentuk berlian dan birefringence positif dikesan dalam cecair sinovial menggunakan mikroskop polarisasi dengan pemampas. Kristal kelihatan biru apabila selari dengan rasuk pemampas, dan kuning apabila berserenjang dengannya.

Dalam bentuk penyakit seperti pseudogout dan arthritis pseudo-rheumatoid, cecair sinovial mempunyai kelikatan rendah, keruh, mengandungi leukosit polymorphonuclear dari 5,000 hingga 25,000. Sebaliknya, cecair sinovial adalah telus, likat, dengan tahap kurang daripada 100 sel.

Ujian darah tidak memainkan peranan utama dalam diagnosis arthropathy pyrophosphate. Proses peradangan di arthropathy pyrophosphate mungkin disertai dengan leukositosis darah periferal dengan pergerakan ke kiri, peningkatan ESR dan tahap CRP.

Diagnostik instrumen pyrophosphate arthropathy

X-ray sendi. Radiografi sendi lutut, pelvis dan pergelangan tangan dengan penangkapan sendi pergelangan tangan adalah yang paling menunjukkan mengenal pasti perubahan yang berkaitan dengan pemendapan kristal kalsium pirofosfat.

• Tanda-tanda tertentu. Manifestasi sinar-X yang paling khas adalah penyakit kalsifikasi tulang rawan artikular hyaline, yang pada radiografi kelihatan seperti bayangan linear sempit yang mengulangi kontur bahagian-bahagian artikular tulang, dan menyerupai benang "seperti unta". Pengenalpastian penyempitan terpencil daripada sendi patellar-hip atau perubahan degeneratif dalam sendi metacarpophalangeal tangan sering juga berhujah memihak kepada pyrophosphate arthropathy.
• Tanda-tanda tidak khusus. Perubahan degeneratif: penyempitan jurang, osteosklerosis dengan pembentukan sista subkondral tidak khusus, kerana ia boleh berlaku dalam arthropathy pyrophosphat yang disebabkan oleh hemochromatosis dan penyakit arthropathy pyrophosphate dan penyakit Wilson-Konovalov.

Penyelidikan tambahan

Dengan mengambil kira persatuan pyrophosphate arthropathy dengan beberapa gangguan metabolik (hemochromatosis, hypothyroidism, hyperparathyroidism, CGI, hypophosphatasia, hypomagnesaemia, hypercalcemia hypocalcic famili, acromegaly, acromegaly, ochronosis), adalah perlu bagi pesakit dengan terapi kalsium pyrophosphate yang baru didiagnosis dengan krim acromegali, ochronosis., ferritin, hormon tiroid dan ceruloplasmin.

Diagnostik yang berbeza

Berbeza dengan arthropathy pyrophosphate daripada penyakit berikut:

• gout;
• osteoarthritis;
• artritis reumatoid;
• arthritis septik.

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Rundingan dengan pakar rheumatologi diperlukan untuk mengesahkan diagnosis.