24. BUBBLE DERMATOSIS

Kumpulan penyakit kulit, berbeza dengan patogenesis, klinik, rawatan dan prognosis, disatukan oleh unsur utama dalam bentuk pundi kencing. Bersama dermatosis, yang biasa berlaku dalam amalan ahli dermatologi (Dürring herpetiform dermatitis, biasa, atau kesat, pemphigus), penyakit yang jarang (bullous pemphigoid) tergolong dalam kumpulan dermatosis sista. Bubbles dengan dermatos ini biasanya merupakan tanda monomorfik, kurang sering digabungkan dengan unsur-unsur utama lain (Dühring dermatitis).

24.1. Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus adalah penyakit autoimun kronik kulit, yang ditunjukkan oleh pembentukan lepuh intraepidermal disebabkan oleh acantholysis.

Bergantung pada lokasi lepuh dan manifestasi klinikal

terdapat bentuk-bentuk penyakit yang dibezakan dengan acantholysis lapisan dasar epidermis (supercabasal acantholysis): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetatif. Bentuk penyakit dengan acantholysis lapisan permukaan (lapisan granular) epidermis (sublereal acantholysis) termasuk pemphigus erythematous (seborrheic); berbentuk daun pemphigus; Pemphigus Brazil (jenis daun).

Orang kedua-dua jantina sakit dengan pemphigus, kebanyakannya lebih tua daripada 40 tahun. Kanak-kanak jarang boleh sakit. Menurut pelbagai penulis, purata pempigigus tidak lebih daripada 1.5% daripada semua dermatosis.

Membran mukosa mulut dipengaruhi oleh semua bentuk pemphigus, kecuali berbentuk daun. Lebih kerap daripada bentuk lain yang biasa pemphigus. Menurut data W. Lever, pemphigus biasa dalam 62% pesakit bermula dengan lesi pada mukosa lisan, dan menurut AL. Mashkilleysona - hampir 85%. Sekiranya penyakit itu bermula dengan lesi kulit, maka ruam berikutnya hampir selalu muncul pada mukosa mulut. Pengumuman ruam dan progresif pemphigus tanpa rawatan yang mencukupi selama beberapa bulan boleh mengakibatkan kematian.

24.1.1. Bubble vulgar (true)

Etiologi dan patogenesis. Bukti langsung sifat autoimun dari pemphigus sejati diperoleh pada 1960-an, apabila kehadiran antibodi yang beredar ke antigen epidermis dalam serum darah pesakit ditunjukkan oleh kaedah immunofluorescent. Analisis immunoblott antibodi ke antigen epidermis dan pundi hempedu berfungsi untuk meningkatkan diagnosis dan diagnosis pembezaan pelbagai bentuk pemphigus (E. V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Antibodi jenis IgG yang berputar yang mempunyai pertalian untuk bahan extracellular lapisan spinus epidermis dan antigen membran epitheliosit spinus terdapat dalam tubuh pesakit dengan pemphigus. Jumlah antibodi diperbetulkan dengan keterukan penyakit.

Perubahan imun mendasari perkembangan acantholysis. Penyertaan aktif dalam proses ini juga termasuk reaksi sitotoksik selular, ketidakseimbangan dalam sistem kallikrein-kinin,

penyertaan bahan seperti lymphokine, eicosanoids, endoproteinases dan inhibitor mereka.

Adalah dipercayai bahawa sebab penghilangan toleransi terhadap antigen membran sel-sel epitel berduri adalah ungkapan pada permukaan sel-sel berduri antigen lengkap (immune) dari pemphigus. Antigen ini, berbeza dengan antigen yang tidak lengkap (fisiologi), menginduksi pautan aferen tindak balas autoimun. Ada kemungkinan bahawa ini disebabkan perubahan dalam inti sel berduri. Telah ditubuhkan bahawa dalam nukleus nukleus sel-sel acantholytic, kandungan DNA meningkat, dan terdapat hubungan langsung antara peningkatan kandungan DNA nuklear dan keparahan penyakit, yang nampaknya membawa kepada perubahan dalam struktur antigenik sel-sel ini dan pengeluaran autogens jenis IgG terhadapnya. Satu peranan penting dalam patogenesis vesicle adalah perubahan T-dan B-limfosit, dan jika limfosit B-B bertanggungjawab terhadap proses patologi, maka status nombor dan fungsi limfosit T berfungsi menentukan kejadian dan perjalanan penyakit.

Gambar klinikal. Dermatosis, sebagai peraturan, bermula dengan luka membran mukus rongga mulut dan pharynx, dan kemudian kulit batang, kaki, inguinal dan axillary hollows, muka, organ kelamin luar terlibat dalam proses.

Dalam beberapa pesakit, fokus utama pada kulit, membran mukus secara spontan boleh melambatkan dan menghilang, tetapi biasanya mereka tidak lama lagi terbentuk semula, dan selalunya prosesnya mula menyebar dengan cepat. Lesi membran mukus mulut dan bibir ditunjukkan dengan pembentukan lepuh dengan lapisan nipis yang dibentuk oleh bahagian atas epitel spinous. Di bawah keadaan pemanjangan berterusan dan di bawah tekanan dengan ketulan makanan, buih terbuka serta-merta, di tempatnya bulat atau hakisan bujur terbentuk, supaya secara praktikal gelembung pada membran mukus rongga mulut semasa pemphigus tidak dapat dilihat. Hakisan merah terang terletak pada membran mukus yang tidak berubah. Di pinggir hakisan, seseorang boleh melihat sisa tayar pundi kencing, yang mana Gejala Nikolsky mudah dipanggil (Rajah 95). Sisa tayar gelembung boleh menutup hakisan, memberi kesan bahawa hakisan ditutup dengan salutan putih yang berwarna kuning. "Serbuan" ini mudah dikeluarkan apabila disentuh dengan spatula. Sekiranya diagnosis tidak ditubuhkan pada masa dan rawatan tidak dimulakan, maka selepas satu erosions, yang lebih kerap dilokalisasi pada membran mukus pada pipi, lelangit, permukaan lidah yang lebih rendah, yang baru muncul di sana,

menggabungkan antara satu sama lain, mereka membentuk permukaan erosif yang luas tanpa kecenderungan untuk menyembuhkan. Makan dan bercakap hampir mustahil kerana kesakitan. Bau fetid yang biasa dari mulut biasanya diperhatikan.

Pada kulit di tapak gelembung cepat menjadi permukaan erosif basah dari bentuk polisiklik. Apabila epidermis diperbaharui, keropok berwarna coklat berlapis kelihatan, dan kemudian pigmentasi berwarna coklat kekal pada luka (Rajah 96). Apabila proses itu bias ke arah remitan spontan atau di bawah pengaruh terapi steroid, gelembung gelembung tidak runtuh, kerana exudate larut dan topi, secara beransur-ansur jatuh, berubah menjadi kerak nipis, yang kemudian hilang. Pengembalian spontan, sebagai peraturan, digantikan dengan kambuh. Dalam kes proses yang tidak baik, keadaan umum pesakit kekal hampir tidak berubah. Sekiranya berlaku masalah ganas, penipisan umum badan berlaku, terdapat demam septik, terutamanya yang disebut dengan jangkitan infeksi sekunder, eosinofilia, kelewatan natrium, tisu klorida, penurunan kandungan protein. Mungkin terdapat perubahan dalam pecahan protein darah, kandungan imunoglobulin A, G, M.

Rasa gatal pada pesakit dengan pemphigus, sebagai peraturan, tidak berlaku.

Kadang-kadang banyak erosions menyebabkan sakit teruk yang meningkat semasa pembalut dan apabila menukar kedudukan badan. Lesi adalah sangat menyakitkan jika mereka diletakkan dalam rongga mulut, di sempadan merah bibir dan alat kelamin.

Perubahan degeneratif dalam lapisan malpighian, digabungkan dengan konsep "akantolisis", adalah

Rajah. 95. Vulgar pemphigus (ruam mukosa mulut)

Rajah. 96. Vulgar pemphigus (ruam kulit)

asas morfologi tanda klinikal dan diagnostik yang penting, yang dinamakan gejala (fenomena) Nikolsky. Ia terletak pada hakikat bahawa jika anda menarik sepotong tayar pundi kencing, maka terdapat detasmen epidermis pada kulit yang nampaknya sihat. Apabila geseran pada penampilan kulit yang sihat antara lepuh atau hakisan, terdapat juga sedikit penolakan lapisan atas epidermis dan, akhirnya, terdapat sedikit trauma lapisan atas epidermis semasa geseran kawasan yang kelihatan sihat kulit yang terletak jauh dari lesi. Di samping itu, dengan tekanan pada pundi kencing yang tidak dibuka dengan jari anda, anda dapat melihat bagaimana cecair mengeksplorasi kawasan bersebelahan epidermis dan gelembung bertambah di sekeliling pinggiran. Ujian diagnostik untuk pemphigus dipanggil gejala Asbo-Hansen. Walaupun nilai diagnostik yang tinggi dari simptom Nikolsky, ia tidak boleh dianggap sebagai patognomonik untuk pempigigus sejati, kerana ia berlaku pada beberapa dermatosis lain (khususnya, dalam epidermolisis bullous kongenital, penyakit Ritter, sindrom Lyell). Ia positif pada hampir semua pesakit dengan pemphigus dalam fasa akut, dan dalam tempoh lain penyakit itu boleh menjadi negatif.

Kaedah moden rawatan membolehkan banyak daripada mereka untuk menangkal semula berulang, dan terapi steroid yang menyokong membuat pesakit hidup selama bertahun-tahun.

24.1.2. Pemphigus vegetatif

Pada awal perkembangan, bentuk pempigus ini secara klinikal serupa dengan yang kasar dan sering bermula dengan kemunculan unsur pada membran mukus rongga mulut. Walau bagaimanapun, lepuh cenderung terletak di sekitar bukaan semulajadi, pusar dan di kawasan lipatan kulit besar (axillary, inguinal-femoral, interdigital, di bawah kelenjar susu, di belakang cengkerang telinga). Selepas itu, pertumbuhan papillomatous yang berlaku di eroded, ditutup dengan patina kotor di tempat gelembung terbuka pada permukaan yang terhakis, menggantikan sejumlah besar exudate. Luka-luka ini membentuk permukaan vegetatif yang luas, kadang-kadang dengan pereputan nekrosis purulen. Gejala Nikolsky sering positif. Dermatosis disertai dengan sakit dan pembakaran. Kerana kesakitan akut, gerakan aktif sukar.

Dalam kes rawatan yang berjaya, tumbuh-tumbuhan meratakan, menjadi kering, dan erosions adalah epithelized. Di tempat bekas ruam, pigmentasi teruk kekal. Pada sesetengah pesakit dengan pemphigus vegetatif, cachexia cepat berkembang, yang boleh menyebabkan kematian.

24.1.3. Pemphigus berbentuk daun (exfoliative)

Penyakit ini ditunjukkan oleh acantholysis yang tajam, yang membawa kepada pembentukan keretakan permukaan, selalunya di bawah stratum corneum, yang kemudian menjadi lepuh.

Pemphigus daun pada orang dewasa lebih biasa daripada vegetatif, dan pada kanak-kanak, bentuk ini mendominasi lebih banyak jenis pemphigus kesat.

Pada permulaan penyakit itu, rupanya kulit melepuh bentuk lepuh lecet dengan tayar tipis sedikit menonjol di atas permukaan. Mereka cepat membuka, meninggalkan hakisan yang luas. Selalunya tayar gelembung runtuh dalam bentuk skala lamina nipis-ko-kerak. Epitelisasi hakisan di bawah kerak adalah lambat. Bahagian eksudat baru menyebabkan stratifikasi kerak ini (dengan itu nama "seperti daun" - exfoliative) (Rajah 97). Gejala yang diterangkan oleh P.V. Nikolsky pada tahun 1896 dengan jenis pemphigus ini, sentiasa positif. Aliran abadi kronik termasuk tempoh peningkatan spontan.

Dermatosis, kerana ia berlangsung, secara beransur-ansur menduduki kawasan kulit yang luas, termasuk kulit kepala (rambut sering gugur), dan sering berlaku mengikut jenis erythroderma. Membran mukus rongga mulut di pemphigus daun jarang jarang dipengaruhi. Gangguan keadaan umum bergantung kepada kecekapan lesi kulit: dengan beberapa foci, ia mengalami sedikit masalah, dengan lesi umum yang lebih teruk (terutama pada kanak-kanak) dengan demam (gred rendah, kemudian demam), keseimbangan garam air, peningkatan anemia, eosinofilia. Secara beransur-ansur, pesakit melemahkan, menurunkan berat badan, mereka mengembangkan cachexia.

Rajah. 97. Pemphigus exfoliative

24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - sindrom Senir-Asher

Seborrheic pemphigus merujuk kepada pemphigus yang benar, memandangkan kemungkinan peralihan kepada daun seperti atau kesat

caplet gelembung. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, penyakit itu adalah benigna, walaupun panjang. Pertama, kulit muka terpengaruh, kurang kerap - kulit kepala, dada dan belakang. Pada latar belakang erythematous, kerak lemak padat padat yang serupa dengan erythematosis parut dibentuk (Rajah 98). Selepas mengeluarkan kerak, permukaan terkikis basah terdedah, dalam cetakan smear dari mana sel acantholytic dikesan. Selalunya pembentukan gelembung tidak dapat dilihat dan kelihatannya keropos timbul terutamanya. Dalam kes-kes lain, pada batang dan kaki, di tempat-tempat penyetempatan seborrhea biasa, gelembung muncul yang ditutup dengan kerak kekuningan berlapis. Manifestasi pada selaput lendir adalah jarang, tetapi jika mereka, mereka menunjukkan prognosis yang buruk.

Kekalahan mukosa mulut dalam pemphigus seborrheic tidak berbeza dengan manifestasi pempigigus biasa yang diterangkan di atas. Apabila pemphigus vegetatif pada membran mukus mulut di zon hakisan boleh berlaku terlalu banyak menyerupai granulasi papillary. Dalam bidang ini, mukosa yang terkikis adalah, seperti biasa, hipertrophi dan berbintik-bintik dengan alur penggulungan.

Pada pesakit dengan pemphigus erythematous, di bawah mikroskop fluoresen bahan biopsi, pendaraban kedua-dua bahan antara sel dalam lapisan spinous dan membran bawah tanah di sempadan dermoepidermal dikesan.

Dalam kes pemphigus vegetatif, ada abses intraepidermal yang terdiri daripada eosinofil.

24.1.5. Mata kapilari

Ini adalah dermatosis neocantolytic dengan pembentukan adhesi dan luka di kawasan yang melepuh pada konjungtiva, kurang kerap pada membran mukus mulut dan kulit (atrofi mucosinehal dari dermatitis bullous). Biasanya wanita berusia lebih dari 50 tahun sakit.

Penyakit ini bermula sebagai konjungtivitis tunggal atau dua hala, maka gelembung kecil muncul, di mana perekat berkembang antara konjunktiva dan sklera. Symblefaron, menyempitkan bintik palpebral, immobility bola mata, buta berlaku. Pada membran mukus mulut, terutamanya lelangit, larynx, pipi terbentuk gelembung yang sengit dengan kandungan telus. Di tempat mereka adalah hakisan daging-merah, ditutup dengan mekar abu-abu putih, pendarahan semasa mengikis. Simptom Nikolsky adalah negatif. Terumbu dikesan oleh RIF

IgG di kawasan membran bawah tanah, yang mempunyai nilai diagnostik yang penting. Rashes diperbetulkan.

Berbeza dengan pemphigus vulvar, proses untuk pemphigus biasanya terhad kepada beberapa lepuh pada kulit dan pada mata konjunktiva; lepuh cepat luka dengan perekat dan ulser kornea (Gambar 99). Gejala Nikolsky adalah negatif, sel-sel acantholytic tidak dikesan.

Dalam kes pemphigus, pembentukan intraepithelial gelembung berlaku akibat daripada akalisis, i.e. mencairkan jambatan interset di bahagian bawah lapisan spinous. Sel-sel lapisan ini dipisahkan, jurang muncul di antara mereka, dan kemudian buih. Bahagian bawah gelembung tersebut dan permukaan yang terbentuk setelah pecahnya dipenuhi oleh sel acantholytic (sel Ttsanka). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) mengkaji acantolysis dalam pemphigus oleh mikroskop pengimbasan elektron. Permukaan hakisan pemphigous ditutup dengan beberapa sel bulat lapisan spinous, yang hampir kehilangan hubungan antara satu sama lain. Tempat di sel-sel ini dan di antara mereka terdapat T-dan limfosit B, yang menunjukkan penyertaan mereka dalam proses patologi.

Diagnosis Yang paling sukar adalah diagnosis manifestasi awal pemphigus, terutama pada kulit, kerana mereka mungkin tidak tipikal. Letusan kulit boleh menyerupai impetigo atau foci daripada ekzema mikrob, dan apabila diletakkan pada membran mukus mulut - unsur aphthous atau hakisan trauma elit. Gejala positif Nikolsky dan kehadiran sel acantholytic di dalam smears yang dicetak mempunyai nilai diagnostik yang penting. Perlu diingat bahawa dengan luka terpencil membran mukus mulut dengan pemphigus salah satu tanda positif Nikolsky untuk

Rajah. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)

Rajah. 99. Lepuh mata

Kemas kini diagnosis tidak mencukupi, seperti halnya dengan stomatitis ubat. Diagnosis pemphigus dengan penyetempatan unsur-unsur hanya pada membran mukus mulut mesti disahkan oleh hasil pemeriksaan sitologi dan immunofluorescence.

Diagnosis pembezaan pemphigus dan penyakit kumpulan dermatosis sista adalah berdasarkan gejala yang berkaitan dengan lokasi gelembung berhubung dengan epitel. Lepuh Pemphigoid terletak subepidermally, jadi mereka mempunyai penutup yang lebih tebal daripada dengan pempigus dan mereka bertahan lebih lama, dan oleh itu, ketika memeriksa selaput lendir mulut dalam pesakit tersebut, anda dapat melihat lepuh dengan kandungan telus, yang tidak terjadi dengan pemphigus. Oleh itu, lepuh pada membran mukus mulut selalu mempersoalkan diagnosis pemphigus. Erosi yang terbentuk di tapak gelembung semasa pempigig biasanya terletak pada dasar yang agak hiperemik, permukaannya sering ditutup dengan mekar fibrin. Dengan pemphigus, kulit dan membran mukus di sekitar hakisan tidak berubah secara eksternal, dan hakisan pada membran mukus itu sendiri boleh ditutup dengan penutup pundi kencing, yang sangat mudah dikeluarkan dengan spatula.

Mata kapilari berbeza daripada perubahan cicatricial pemphigus biasa pada konjunktiva. Dengan pempigus biasa, sesetengah pesakit juga mungkin kelihatan ruam pada konjunktiva, tetapi mereka hilang tanpa jejak, tidak pernah meninggalkan parut. Diagnosis pembezaan membantu dan ruam pada kulit dengan pempigus biasa.

Peperiksaan imunofluoresin (baik langsung dan tidak langsung) sangat membantu dalam diagnosis pembezaan pemphigus dengan bullosa pemphigoid, penyakit Dühring, pemphigus. Tidak seperti dermatosis sista yang lain, dengan pemphigus, RIF langsung membolehkan anda dengan jelas menentukan pemendapan kompleks imun yang mengandungi IgG di kawasan membran sel-sel berduri. Dalam RIF tidak langsung, sirkulasi IgGs yang mempunyai pertalian untuk komponen epitel yang sama ditentukan. Dalam bullous pemphigoid, kompleks imun ini terdapat di kawasan membran bawah tanah, dan dalam penyakit Dühring, IgA dikesan di rantau ini.

Dalam diagnosis pembezaan pemphigus biasa dengan eritema multiforme exudative, harus diperhatikan bahawa yang kedua mempunyai permulaan yang akut, bermusim berkaitan dengan jangkitan jangka pendek (4-5 minggu), gambaran umum klinikal lesi kulit, dan pembengkakan membran mukus,

berarak ke penampilan gelembung. Tiada sel acantholytic di dalam smear.

Kadang-kadang sukar untuk membezakan pempigus biasa dengan eritema ubat tetap pada mukosa mulut. Stomatitis ubat boleh bermula dengan eritema, di mana gelembung terbentuk kemudian, dan gelembung boleh muncul dengan serta-merta, yang cepat dibuka, dan hakisan terhasil tidak dapat dibezakan daripada erosi semasa pemphigus. Dalam kes ini, hanya ruam pada kulit, REEF langsung, tindak balas transformasi letupan dan degranulasi basofil membolehkan diagnosis ditubuhkan.

Rawatan pemphigus. Kortikosteroid dan sitostatika digunakan untuk rawatan. Prednisolone, triamcinolone (polcortolone) dan dexamethasone (dexazone) digunakan. Prednisolone ditetapkan dalam dos sekurang-kurangnya 1 mg / kg pada 60-180 mg / hari (triamcinolone pada 40-100 mg / hari, dexamethasone pada 8-17 mg). Dadah dalam dos harian yang tinggi perlu diambil sehingga pemberhentian ruam dan epitelialisasi hakisan yang hampir lengkap, dan kemudian perlahan-lahan mengurangkan dos harian hormon: pada mulanya, 5 mg prednison setiap 5 hari, maka peningkatan selang ini. Dos harian dikurangkan kepada dos minimum di mana tiada ruam segar akan muncul, dos penyelenggaraan yang dipanggil. Dos ini biasanya 10-15 mg prednison, dadah diambil secara kekal.

Dalam pelantikan dos besar kortikosteroid untuk pencegahan komplikasi perlu ditetapkan persiapan kalium (asetat, potassium orotate, panangin), asid askorbik dalam dos yang besar. Untuk pencegahan osteoporosis, yang berlaku semasa rawatan kekal dengan kortikosteroid, steroid anabolik dan penyediaan kalsium harus digunakan tidak lama selepas permulaan rawatan.

Dengan pemphigus tidak ada contraindications mutlak untuk rawatan dengan kortikosteroid, kerana hanya ubat-ubatan ini boleh menghalang kematian pesakit. Rawatan dengan kortikosteroid melalui kaedah yang dijelaskan di atas membolehkan anda secara beransur-ansur menghentikan terapi kortikosteroid dalam kira-kira 16% pesakit.

Dalam rawatan pemphigus, sitostatics digunakan serentak dengan kortikosteroid, terutamanya methotrexate. Methotrexate diberikan secara serentak dengan kortikosteroid pada awal rawatan 1 kali seminggu, 10-20 mg (dengan toleransi yang baik sehingga 25-30 mg) intramuscularly 1 kali dalam 7 hari, untuk kursus 3-5 suntikan, di bawah kawalan ujian darah klinikal dan biokimia, dan juga ujian air kencing.

Gabungan dengan cyclosporin A menyumbang kepada pengurangan kesan sampingan glukokortikosteroid sistemik (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Ubat ini ditetapkan pada kadar 5 mg / (kg-hari) dalam 2 dos di bawah kawalan tekanan darah, ujian darah klinikal dan biokimia, termasuk kreatinin, untuk mendapatkan kesan terapeutik yang jelas.

Penggunaan jangka panjang kortikosteroid dalam dos yang besar memerlukan penggunaan steroid anabolik: nandrolone 1 ml (50 mg) intramuscularly 1 kali dalam 2-4 minggu atau methandienone 5 mg secara lisan dalam 1-2 dos untuk 1-2 bulan dengan selang antara kursus 1- 2 bulan

Untuk menormalkan keseimbangan elektrolit, kalium klorida ditetapkan 1 g 3 kali sehari dengan makan, minum cecair neutral, atau kalium dan magnesium asparaginate 1-2 tablet 3 kali sehari selepas makan. Dos ditentukan secara individu, bergantung kepada keparahan hipokalemia.

Rawatan topikal tidak kritikal untuk pemphigus. Erosions pada kulit dioles dengan fucorcin, 5% salap dermatologi, kawasan yang terjejas dibersihkan dengan dermatol separuh dengan zink oksida. Mandi dengan kalium permanganat berfungsi dengan baik; Sekiranya berlaku ruam pada membran mukus mulut, bilasan ditetapkan dengan pelbagai agen penyahhidratan dan penyahbauan, pelinciran hakisan dengan penyelesaian pewarna analitik. Adalah penting untuk menjalankan penyusunan semula secara menyeluruh rongga mulut. Dengan kekalahan sempadan merah bibir, anda boleh menetapkan salep yang mengandungi kortikosteroid dan antibiotik, serta 5% salap dermatol.

Pesekat perekat gigi yang mengandungi sol-cosil dan anestetik permukaan mempunyai kesan epitel yang baik terhadap erosi pada membran mukus. Pekat Solko yang digunakan pada hakisan sangat cepat menghentikan sakit, melindungi hakisan dari kecederaan dengan gigi dan ketulan makanan, mempromosikan penyembuhan mereka di bawah pengaruh rawatan kortikosteroid. Tampalkan digunakan sebelum makan 3-4 kali sehari, ia sah selama 3-5 jam

Pesakit dengan pemphigus perlu berada di dispenser, dan dalam rawatan pesakit luar untuk menerima ubat secara percuma.

Ramalan. Penggunaan kortikosteroid boleh memanjangkan hayat pesakit dengan pemphigus. Walau bagaimanapun, rawatan tetap mencipta risiko beberapa komplikasi (steroid diabetes, hipertensi, osteoporosis, dan lain-lain).

Pencegahan berulang berlaku pada pemerhatian pendispensan pesakit dengan pemphigus.

24.2. Penyakit Dühring (dermatitis herpetiform)

Penyakit autoimun kronik, yang ditunjukkan oleh ruam herpetiformis dan gatal-gatal yang teruk atau terbakar.

Etiologi dan patogenesis tidak ditubuhkan dengan tepat. Hipersensitiviti ke gluten (protein bijirin) dan penyakit seliak adalah penting. Mungkin berlakunya dermatitis herpetiformis pada latar belakang perubahan endokrin (kehamilan, menopaus), limfogranulomatosis, toksemia, vaksinasi, keletihan saraf dan fizikal. Peningkatan sensitiviti pesakit dengan dermatitis Dühring kepada iodine menunjukkan bahawa penyakit itu berlaku sebagai tindak balas alergi terhadap pelbagai rangsangan endogen. Gabungan yang kerap dermatitis herpetiform dengan penyakit onkologi adalah sebab kemasukannya dalam kumpulan para-oncological dermatoses (para-neoplasias).

Gambar klinikal. Dermatosis berlaku terutamanya di antara umur 25 dan 55 tahun. Ia sangat jarang berlaku untuk penyakit bermula pada bulan-bulan pertama kehidupan atau dalam usia tua yang melampau. Wanita mengalami kurang kerap berbanding lelaki.

Unsur kulit adalah polimorfik. Pada masa yang sama atau dengan selang kecil, gelembung, lepuh, papules, pustula, lepuh muncul, terletak di kawasan erythematous terhad (Rajah 100). Kemudian ada elemen menengah - hakisan, skala, kerak. Rashes dikumpulkan (herpetiform), disusun secara simetrik. Penyakit ini sering mempunyai kursus kronik dan berulangan dengan gejala subjektif yang teruk (gatal-gatal, pembakaran dan kesakitan).

Keadaan umum pesakit tetap memuaskan, walaupun kenaikan secara berkala dalam suhu.

Pada kulit badan dan permukaan yang meluas dari kaki dan punggung, unsur-unsur makulopapular dan urin yang kelihatan erythema muncul, menunjukkan kecenderungan untuk berubah menjadi vesikel dan pustules. Buih seperti pempigig besar boleh terbentuk. Khas pucat kuning, vesikel lutut a

Rajah. 100. Dermatitis herpetiform Dühring

meter 5-10 mm. Mereka boleh bergabung ke gelembung yang lebih besar, yang, membuka dan mengering, membentuk kerak. Kandungan vesikel, pustula dan lepuh kadang-kadang berdarah. Ruam disertai dengan gatal-gatal yang teruk atau pembakaran dan kesakitan. Excoriasi akibat gatal, serta hakisan, kerak, skala, parut di tempat menggaruk jauh, dan pigmentasi meningkatkan polimorfisme. Membran mukus rongga mulut dipengaruhi kurang kerap (dalam 10% daripada kes) daripada di vulvar pemphigus, dan tidak pernah berlaku sebelum manifestasi kulit. Walau bagaimanapun, pada kanak-kanak, membran mukus lebih kerap dipengaruhi, dengan unsur-unsur sista yang kurang terdedah kepada pengelompokan dan polimorfisme. Di tapak bekas pigmentasi ruam terbentuk, yang diperhatikan pada orang dewasa.

Gejala Nikolsky dengan dermatitis Dühring negatif. Eosinofilia dicatatkan dalam darah. Sejumlah besar eosino-filov terdapat dalam kandungan buih. Satu kajian imunofluorensi langsung mengenai biopsi kulit dari lesi di zon membran bawah tanah mendedahkan deposit berbutir immunoglobulin (IgA).

Terdapat bentuk gelembung besar dermatosis, di mana gelembung telus yang kuat dengan diameter 1 hingga 3 cm dibentuk, terletak pada kulit hiperemik edematous, dan pelbagai gelembung kecil, ketika gelembung dikelompokkan pada kulit yang sangat hiperemik dan elemen papulo-vesikular mempunyai ukuran 1-2 mm hingga 1 cm Dalam kes pertama, penyebaran dermatosis yang paling kerap ialah batang, permukaan extensor anggota badan, dalam kes kedua, terutamanya kulit wajah, kaki, inguinal dan lipatan axillary. Hipersensitiviti terhadap iodin pada pesakit dengan dermatosis herpetiform digunakan sebagai ujian diagnostik. Di tapak permohonan untuk salap kulit dengan 50% kalium iodida dalam 24-48 jam, ruam baru muncul (ujian oleh Yadasson). Walau bagaimanapun, sampel dengan kalium iodida tidak boleh dilakukan semasa proses pengeluaran atau peringkat progresif.

Di kalangan kanak-kanak, walaupun terdapat tanda-tanda klinikal dermatitis Dühring, eosinophilia dan hipersensitiviti terhadap persiapan iodin sering tidak hadir, yang menyebabkan beberapa pakar dermatologi mempertimbangkan tanda-tanda ini bukan sebagai tanpa syarat, tetapi sebagai gejala penyakit yang mungkin. Kanak-kanak menjadi sakit dalam kes-kes yang jarang berlaku, tetapi prosesnya boleh berlaku pada bulan-bulan pertama kehidupan. Kebanyakan kanak-kanak penyakit Dühring berkembang selepas mengalami penyakit berjangkit. Kepelbagaian

terdapat erythematous dan edematous yang besar dengan unsur-unsur vesicular-bullous; pesakit bimbang tentang gatal-gatal yang teruk. Pada kanak-kanak, terdapat kurang kecenderungan untuk mengelompokkan ruam pada kekerapan tinggi urticarial yang disebarkan secara umum, ruam maculopapular, dengan cepat bertukar menjadi vesikel, lepuh dan pustules. Adalah perlu untuk mengambil kira lokasi lesi yang kerap di kawasan genital, lipatan besar, dan lampiran jangkitan pyococcal sekunder. Membran mukosa mulut di kalangan kanak-kanak dipengaruhi oleh elemen vesicular-bullous lebih kerap daripada pada orang dewasa.

Histopatologi. Rongga subepidermal yang terbentuk di puncak papillae dermal dan mengandungi leukosit nukrophil dan eosinofil yang dijumpai. Menggunakan REEF langsung, pemendapan IgA dikesan di dalam membran bawah tanah luka yang terkena kulit atau mukosa.

Diagnosis dermatosis dalam kes biasa tidak menyebabkan kesukaran. Terdapat sifat keselarasan lokasi dan polimorfisme sebenar unsur-unsur, gatal-gatal, eosinofilia dalam darah dan kandungan gelembung subepidermal, serta meningkatkan kepekaan terhadap iodin dalam banyak pesakit dan pemendapan IgA di kawasan membran bawah tanah semasa diagnosis immunofluorescence.

Kadangkala terdapat kesukaran dalam pembezaan dermatosis dengan multiforme erythema. Apabila eritema eksudatif adalah tempoh prodromal (demam, sakit pada sendi, otot, dll), penyakit ini berlaku selepas hipotermia, sejuk, biasanya pada musim bunga atau musim luruh. Rashes terletak terutama pada permukaan extensor, lengan bawah, kaki, paha, pada membran mukosa mulut dan sempadan merah bibir, kurang kerap pada kemaluan lendir; gatal tidak hadir. Vulgar pemphigus didiagnosis berdasarkan ruam monomorphic, kursus yang teruk, perkembangan lepuh intradermally pada kulit yang kelihatan tidak berubah, lesi keradangan membran mukus rongga mulut, pengesanan limfosit Acantotic Tstsank, gejala positif Nikolsky, kandungan normal eosinofil dalam darah dan kandungan lepuh, pendaraban sengit yang tipikal dari bahan extracellular lapisan spinosa pada IgG dengan immunofluorescence langsung. Pada kanak-kanak, kadang-kadang perlu untuk menjalankan diagnosis pembezaan dengan bullosa epidermolisis kongenital, di mana lepuh yang terletak di kawasan yang terdeteksi dikesan di tapak yang terdedah kepada trauma (kulit siku, lutut, tumit, tangan).

Rawatan. Ubat-ubatan yang paling berkesan adalah diamino-diphenylsulfone (DDS, dapsone, avulsulfone) atau diutsifon - derivatifnya dengan dua residu metiluracil. Biasanya, rawatan DDS dijalankan dalam kitaran 5-6 hari pada dos 0.05-0.1 g, 2 kali sehari, dengan rehat antara kitaran 1-3 hari. Tempoh rawatan bergantung kepada keberkesanan dan ketahanan dadah. Dos kanak-kanak ditetapkan mengikut umur, mereka berkisar antara 0.005 hingga 0.025 g, 2 kali sehari; tempoh kitaran adalah 3-5 hari dengan selang 2-3 hari, kursus rawatan adalah 5-6 kitaran. Diucifon ditetapkan dalam 0.05-0.1 g 2 kali sehari selama 5 hari dengan selang 2 hari, untuk kursus 2-4 kitaran. Sehubungan dengan kemungkinan berulang, disarankan untuk menjalankan autohemotherapy, pemindahan darah plasma, hemotransfusi, intramuscularly unitiol, atau melakukan hemoperfusion ekstrasbor secara bersamaan dengan mengambil DDS atau selepas berhenti. Dadah sulfa kurang berkesan (sulfapyridazine, sulfat, bisep-tol, dan sebagainya).

Dalam rawatan DDS atau ubat sulfa mungkin komplikasi dalam bentuk anemia, sulfohemoglobulinemii, hematuria. Ia perlu untuk menyiasat darah dan air kencing setiap 7-10 hari dan pada masa yang sama memohon ubat-ubatan yang merangsang erythropoiesis (suntikan vitamin B₁₂, hemostimulin). Tidak boleh digunakan serentak penyediaan sulfanilamide dan DDS atau diucifon tanpa gangguan. Sehubungan dengan penurunan yang signifikan dalam perlindungan antioksidan badan semasa penyakit Dühring, ubat-ubatan dengan sifat antioksidan digunakan: asid lipoik, methionine, asid folik, retabolil. Sebagai antagonis sulfon, asid folik mengurangkan kesan sampingannya. Rawatan dengan ubat-ubatan antioksidan mempercepat permulaan remedi dan memanjangkannya. Pada pesakit dengan bentuk torpid teruk, penggunaan SDS, avlosulfone atau diucifon digabungkan dengan hormon glucocorticoid dalam dos terapeutik sederhana (12-20 mg / hari untuk prednisone). Rawatan spa dijalankan dalam pengampunan di resort dengan hidrogen sulfida mata air.

Rawatan setempat ditetapkan berdasarkan manifestasi klinikal. Kesan yang menggalakkan mandi hangat dengan kalium permanganat, merebus herba. Sel-sel rongga dibuka dan dipadamkan dengan fucorcin atau larutan berair pewarna aniline. Dalam kes erythematous-urtili-rash, agen antiprurit digunakan di dalam atau di luar, serta aerosol dengan glucocorticoids.

Prognosis untuk kebanyakan pesakit adalah baik. Pada kanak-kanak, walaupun kambuh, terdapat kecenderungan untuk mengubati remaja.

Pencegahan. Untuk mencegah kambuh, penting untuk mengecualikan produk dari gandum, rai, gandum, barli, dan produk yang mengandungi iodin (kale laut, ikan laut, dll) daripada diet. Pesakit dikontraindikasikan dalam mana-mana persediaan perubatan dan diagnostik yang mengandungi iodin.

Dermatosis kistik

Dermatosis pundi kencing adalah kumpulan penyakit kulit yang agak luas, yang termasuk: pemphigus benar, pempigigoid, dermatosis herpetiform, pemphigus jinak kronik, bullous zperdermolysis, dan lain-lain. Masalah dermatosis sista sangat berkaitan, kerana bilangan pesakit baru-baru ini meningkat.

Etiologi dan patogenesis dermatosis sista tidak ditubuhkan sepenuhnya. Dengan teori-teori yang benar dari teori-teori yang sedia ada (virus, infeksi, neurogenik, endokrin, boleh diubah, autoimun, teori anomali sitologi), tidak ada yang menerima pengesahan yang boleh dipercayai. Baru-baru ini, dipercayai bahawa gangguan autoimun memainkan peranan penting dalam rupa pemphigus. Secara khususnya, dengan menggunakan immunofluorescence tidak langsung (RIF), antibodi pemphigus yang diedarkan telah dikesan, hilang dengan rawatan yang berkesan, dan RIF langsung mendedahkan pemendapan kebanyakannya IgG dalam ruang antara sel epidermis. Walau bagaimanapun, ada kemungkinan gangguan autoimun juga sekunder.

Buang acantholytic sebenar. Selalunya wanita selepas 40 tahun sakit. Bentuk klinikal berikut dibezakan: vulgar, vegetatif, berbentuk daun, seborrheic (Senir-Asher syndrome).

Dalam semua jenis klinikal, penampilan lepuh intraepithelial pada kulit yang tidak berubah dan membran mukus dengan fenomena acantholysis adalah perkara biasa. Yang terakhir ini adalah kerana pembubaran bahan penyimenan antara sel epitelium, mengakibatkan pengembangan ruang antara sel dan pemisahan separuh daripada desmosomes dari yang lain. Saiz gelembung - dari 3-5 hingga 20-50 mm. Kandungan mereka pada mulanya telus, kemudian membosankan, hingga ke hemoragik. Penyetempatan ruam adalah yang paling pelbagai: pada kulit batang, bahagian atas, bawah bahagian bawah, muka, membran mukus lisan, alat kelamin. Bubbles cepat membuka dan membentuk hakisan epitel buruk. Warna mereka menyerupai warna daging segar atau agak pucat, di sepanjang pinggir - serpihan tayar epidermis. Pada permukaan hakisan - menggantikan cecair. Jangkitan Pococcal sering bergabung. Selepas rawatan yang berkesan, remisi akan berlaku. Sekiranya berlaku penyakit malignan, kehilangan berat badan yang cepat, penambahan jangkitan sekunder, demam septik, komplikasi jantung, buah pinggang, paru-paru, kehilangan protein, dan kelewatan dalam tisu klorida diperhatikan. Pesakit mati akibat penyakit semasa.

Tanda penting klinikal dan diagnostik yang mengesahkan acantholysis adalah simptom Nikolsky, yang wujud dalam tiga versi:

1. Detakmen epidermis apabila mengeluarkan ban gelembung.

2. Penampilan gelembung baru apabila menggosok kulit yang luar biasa di antara gelembung.

3. Penampilan gelembung baru apabila menggosok kulit dari luka-luka.

Gejala Asbo - Hansen: apabila ditekan pada gelembung cecair pundi kencing mengekalkan kawasan bersebelahan epidermis, dan gelembung bertambah. Dalam simptom yang benar, Nikolsky dan gejala Asbo-Hansen positif dalam 100% kes dalam tempoh akut penyakit ini. Ciri-ciri sel berduri yang ditularkan - sel-sel anatolitik Tzank - didapati dalam kandungan gelembung (terasnya beberapa kali lebih besar daripada sel normal spinus, ia mengisi hampir seluruh sel dan dikelilingi oleh pinggiran sempit sitoplasma basofilik). Sensasi subjektif tidak wujud.

Dalam 90% pesakit, manifestasi utama pemphigus terletak pada membran mukosa mulut, laring, vagina, dan sebagainya, dan mungkin kekal sebagai penyetempatan hanya selama bertahun-tahun. Selain itu, gelembung pada selaput lendir tidak selalunya tipikal dan mungkin mengambil bentuk membran - ini adalah tayar dari kandung kemih yang tidak berkembang. Selepas memindahkan membran tersebut, hakisan dikesan.

Untuk mengembangkan kaedah yang lebih maju untuk mendiagnosis dermatosis sista, mikroskopi fluoresen cetakan smear kini digunakan. Dalam cetakan smear orang yang sihat, cytoplasm bercahaya merayap, dan nukleus bercahaya hijau terang. Semasa sitoplasma sel cystic sel acantholytic dicirikan oleh kehadiran rim sempit cahaya merah jingga, dan nukleus diperbesarkan bersinar dengan warna kuning-hijau yang sengit.

Fase pemphigus kesat:

I. Permulaan, atau ketakutan sebelumnya. Lepuh tunggal atau berganda muncul, maka hakisan, yang, telah wujud selama beberapa hari, adalah epithelized. Gejala Nikolsky adalah positif dalam fokus dan kawasan terdekatnya. Tempoh proses adalah beberapa minggu, bulan, kadang kala. Keterpurukan digantikan dengan remisi.

Ii. Fasa pengaliran. Gejala Nikolsky adalah positif dalam semua 3 variasi. Ruam itu berlimpah, pesakit berasa teruk, pneumonia sering bergabung.

Iii. Epithelialization fasa utama. Gejala Nikolsky tidak praktikal.

Pilihan sangkakala sebenar - pemphigus vegetatif. Pemphigus vegetatif dan vulgar bermula dengan cara yang sama. Pada membran mukus mulut, selalunya di tempat membran mukus melewati kulit, serta di sekeliling dubur, lipatan kulit (axillary, inguinal-femoral, di bawah kelenjar susu) muncul di kulit, lecet, cepat melepuh lepuh yang agak lebih kecil daripada vesicle kasar. Selepas 5-10 hari, tumbuh-tumbuhan cerah merah cerah sehingga 6-8 mm tinggi dengan rembesan serous, kadang-kadang purulen dan tidak menyenangkan yang kering menjadi kerak muncul di hakisan. Menggabungkan bersama, vegetasi sering membentuk permukaan vegetatif yang luas. Setelah wujud selama beberapa waktu, mereka mengecut, meratakan, epiteliasi hakisan, meninggalkan kulit, paling baik, pigmentasi tajam. Gejala dan ujian Nikolsky untuk sel Ttsank adalah positif. Dalam kes-kes yang teruk, keadaan pesakit bertambah buruk dan perjalanan penyakitnya sangat mirip dengan pemphigus kasar. Kematian berasal daripada jangkitan yang bergabung.

Berbentuk lembaran. Bentuk ini adalah perkara biasa pada kanak-kanak. Lepuh rata yang lembap dengan tayar nipis muncul pada kulit erythematous, yang tidak terbuka, tetapi jatuh dan mengecut ke dalam kerak. Di bawah kerak, rongga gelembung baru terbentuk. Terdapat stratifications, diresapi dengan pelepasan serous-purulent, menyerupai pastri puff. Gejala Nikolsky dinyatakan dalam semua jenisnya. Sangat cepat, proses patologi menyebar ke seluruh kulit dan mengambil sifat erythroderma exfoliative. Mucous, sebagai peraturan, tidak terjejas. Selalunya terdapat keguguran rambut, merosakkan kuku. Pada kanak-kanak, jenis pemphigus ini dicirikan oleh kursus yang teruk dan prognosis yang lebih teruk daripada pada orang dewasa.

Seborrheic, atau erythematous (Senir-Asher syndrome). Selalunya wanita berumur 40-50 tahun menjadi sakit, kurang kerap perempuan berumur 10 tahun. Menurut gambaran klinikal, dermatosis menyerupai serentak pemphigus, lupus erythematosus dan dermatitis seborrheic. Lesi skeletal ekzematous muncul di kulit kepala, di bahagian hidung dan pipi (dalam bentuk rama-rama), kurang kerap pada kulit kepala, ditutup dengan lembut, mudah dilepaskan skala kuning atau skala berkulit kecoklatan, di permukaan bawah yang mana duri putih lembut dijumpai. Tepi-tompok foci sedikit tinggi, menyusup, dan bahagian tengah menyerap sedikit. Selalunya, lesi mempunyai kemunculan dermatitis seborrheic. Dalam kes seperti ini, eritema mempunyai warna yang lebih terang, bilangan skala dan kerak meningkat, mereka lembut, berminyak, berlumpur, kadang-kadang berbentuk tiram, mudah dikeluarkan, mendedahkan permukaan menangis yang terhakis merah.

Ruam di muka adalah berubah-ubah, menyerupai lupus erythematosus, kemudian dermatitis seborrheic. Pada kulit kepala - kebanyakannya dermatitis seborik. Membran mukus dipengaruhi oleh ketiga pesakit. Pada badan, ruam adalah terutamanya di antara bilah bahu, di rantau suprascapular, di bawah kelenjar susu dan dalam lipatan inguinal. Simptom Nikolsky biasanya positif, penyakit ini tahan lama, tetapi dalam kebanyakan kes, benigna. Kadang-kadang ia masuk ke dalam pemphigus seperti daun.

Benign kronik familial pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Gelembung jenis ini agak jarang berlaku. Penyakit ini tidak pernah berlaku sebelum akil baligh dan bermula pada usia 15 hingga 20 tahun. Dermatosis biasanya bersifat keturunan dan familial, disebarkan oleh sifat dominan, tetapi terdapat juga kes sporadis di kalangan lelaki dan wanita. Penyakit ini dicirikan oleh letusan bullous pada bahagian sisi leher, di ketiak, kawasan inguinal, di bahagian dalam paha, skrotum, sekitar dubur, pusar, di belakang kepala (dari mana ruam sering menyebar ke kulit kepala) dan pada alat kelamin wanita hamil. Unsur utama - pundi kencing yang lembab dengan kandungan yang telus, tetapi cepat keruh - berlaku pada kulit yang normal atau merah. Berdiri fokus mempunyai rupa plak erythematous dengan tepi oval atau polycyclic, mencapai saiz sawit dan banyak lagi, dengan ketara dipisahkan dari kulit yang sihat, basah, sebahagiannya ditutup dengan kerak kuning. Di pinggir, gelembung tunggal yang lembab dengan rim erythematous sering terbentuk. Dalam lipatan kulit, permukaan yang terjejas dihidu dan dipotong oleh ciri-ciri keretakan yang mendalam dalam dermatosis ini. Gejala Nikolsky adalah negatif, sel-sel acantholytic tidak hadir. Dermatosis biasanya diperburuk pada musim panas, yang dikaitkan dengan pencemaran kulit dan berpeluh meningkat. Penyakit ini bertahan selama bertahun-tahun dengan remisi dan ketakutan.

Neemantolytic pemphigus. Ini jenis penyakit cystic yang berbahaya, secara klinikal yang serupa dengan pemphigus kasar, dan secara histologi, dermatitis Dürring herpetiform, dibahagikan kepada 3 jenis: bullous pemphigoid, pemphigoid parut, vesicle neacantolytic benign mukosa mulut.

Bullous pemphigus sering sakit orang tua dan kanak-kanak. Unsur morfologi utama adalah pundi kencing yang tegang sehingga beberapa sentimeter di diameter, yang terletak lebih kerap pada asas erythematous, agak bengkak. Tayar itu lebih kuat daripada dengan pemphigus kasar. Kandungan mungkin berdarah. Hakisan tayar yang terbentuk selepas pecah tidak tumbuh secara tidak sengaja dan mempunyai epithelisasi yang baik. Penyetempatan kegemaran adalah perut bawah, lipatan inguinal, paha dalaman dan permukaan flexor pada kaki atas, pada satu pertiga pesakit mukosa mulut terjejas. Gejala Nikolsky adalah negatif, bagaimanapun, apabila menyentuh sepotong tayar pundi kencing, satu gejala detakmen subpitit perifocal muncul. Apabila menekan pada pundi kencing (Asbo-Hansen symptom), detasmen epitel juga boleh diperhatikan. Sel Acantolytic dalam cetakan smear dari bahagian bawah hakisan tidak hadir. Secara histologi, apabila buih pemphigoid bullosa terletak di bawah epitelium, berbeza dengan pemphigus sejati, di mana ia adalah intraepithelial. Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Pempigigoid bullous mungkin disertai dengan proses paraneoplastik. Dalam hal ini, pesakit dengan dermatosis ini mesti diperiksa untuk tumor malignan, limfogranulomatosis, dan leukemia.

Pemphigoid parut. Membran mukosa mata, hidung, rongga mulut, pharynx, laring larut, esofagus, anus, saluran kencing terjejas. Separuh daripada pesakit mungkin mengalami ruam dalam bentuk lepuh pada kulit. Selalunya wanita sakit, kebanyakannya berusia lebih dari 50 tahun. Dermatosis mempunyai jangka panjang, kadang-kadang sehingga akhir hayat, tetapi tidak menjejaskan keadaan umum. Prognosis adalah baik. Kerosakan pada mata tidak dapat dilihat dengan edema perlahan progresif konjungtiva, hiperemia membran mukus dan disertai dengan pembakaran, kesakitan dan fotophobia. Kemudian gelembung kecil muncul pada konjunktiva. Secara beransur-ansur, disebabkan oleh parut tisu subconjunctival, sempit palpebral sempit. Awan dan ulser kornea berkembang. Kemerosotan kornea menyumbang kepada pembasuhan membran mukus yang tidak mencukupi disebabkan oleh penghapusan saluran pembuangan kelenjar lacrimal. Selama beberapa tahun, keseluruhan kornea ditutupi dengan sarung kaki yang tidak jelas, mata mengambil "penampilan panggung," dan pesakit hanya boleh membezakan antara cahaya dan bayangan. Kadang-kadang bengkak konjunktiva secara spontan hilang selepas beberapa tahun, dalam beberapa kes penglihatan ditahan sebahagiannya. Terutamanya, terdapat luka mukosa lisan, faring, mempunyai sifat yang lebih berlarutan daripada dengan pemphigus kasar, dan disertai dengan perubahan cicatricial. Yang terakhir membawa kepada pembentukan adhesi dalam pharynx antara membran mukus pada pipi dan proses alveolar, di sudut mulut, hingga penghancuran lidah dan tonsil. Dalam sesetengah kes, atropi kronik renitis, ketetapan laring, esofagus, uretra, anus, atrofi faraj, phimosis, perekatan antara labia minora boleh berkembang.

Lepuh dengan dermatosis ini terletak di bawah epidermis. Gejala Nikolsky adalah negatif, sel-sel acantholytic tidak hadir.

Dalam kes pemphigus neocantolytic jinak, membran mukus rongga mulut pada mukus yang tidak berubah atau sedikit hiperemik kelihatan vesicles tegang kecil dengan kandungan telur yang kurang telus. Membuka, gelembung membentuk hakisan epitel cepat. Di tempat ruam, parut dan perekatan tidak hadir. Pembakaran secara terperinci, kesakitan. Gejala Nikolsky adalah negatif, sel-sel acantholytic tidak dikesan.

Dermatosis herpetiformis. Penyakit etiologi tidak ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa gangguan imun memainkan peranan penting dalam patogenesis. Khususnya, menggunakan RIF langsung membuktikan pemendapan IgA dalam papillae dermis dan sambungan dermoepidermalnogo. Terdapat hipotesis tentang jenis virus yang menular, khususnya, dermatosis terhadap latar belakang hipersensitiviti pesakit kepada halogens (yodium, bromin, dan lain-lain) dan toksin bakteria. Disfungsi sistem saraf dan endokrin, enzimopati mempengaruhi dermatosis. Baru-baru ini, ada ceramah tentang enteropati, pelanggaran penyerapan (malabsorption syndrome) dan peningkatan kepekaan organisma dalam dermatosis ini kepada gluten protein bijirin. Dermatitis herpetiformis boleh berkembang terhadap latar belakang penyakit hati, saluran pencernaan, ascariasis, tumor malignan, limfoedecosis.

Penyakit itu ditemui pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa, mungkin muncul walaupun di peringkat awal. Walau bagaimanapun, pertengahan umur dan warga tua paling kerap terkena. Terlibat dengan tiba-tiba dengan penampilan pada kulit lesi polimorfik dalam bentuk bintik, urtikaria, papules, lepuh, lepuh, erosi dengan keradangan hemoragik dan purulen, pigmentasi. Kadang-kadang ada ruam monomorfik dalam bentuk gelembung saiz lentil dan banyak lagi. Gelembung dan vesikel berlaku pada kulit yang meradang dan menjadi hemoragik dan purulen. Pengelompokan ciri gelembung, seperti dengan herpes (dengan itu nama). Pada pertemuan ruam, angka polikiklik dibentuk, terletak di pangkal edematous. Ruam itu adalah simetri, boleh terletak di mana-mana bahagian kulit, kecuali tapak tangan dan tapak kaki. Pada kanak-kanak, ruam adalah lebih biasa pada muka, leher, punggung, di kawasan kelamin. Kursus penyakit pada kanak-kanak adalah lebih baik, walaupun terdapat banyak ruam kulit. Sensasi subjektif kurang ketara, pengulangan lebih panjang. Hyperpigmentation berlaku di tapak lesi, yang kemudiannya hilang. Sindrom Nikolsky adalah negatif. Tertakluk: gatal-gatal, terbakar di kawasan letusan yang muncul. Dalam darah, lepuh - eosinofilia. Hipersensitiviti pesakit untuk iodin dan bromin digunakan untuk mendiagnosis dermatosis herpetiform. Untuk tujuan ini, lakukan ujian iodin: mengenakan salep pada kulit dengan penyelesaian 50% kalium iodida untuk sehari; Lebih baik adalah pengambilan larutan 3% kalium iodida dengan mulut, 2-3 kali sehari. Dengan kehadiran dermatitis herpetiformis, satu masalah yang timbul dalam proses: gatal meningkat, ruam baru muncul. Untuk dermatosis kronik kronik dengan ketakutan berkala. Pada masa remaja, perjalanan dermatosis menjadi lembut atau menyembuhkan.

Bullous zperdermolysis. Etiologi dan patogenesis tidak diketahui. Infeksi, alergi, dystrophik, endokrin, hipotesis toksik mengenai berlakunya penyakit ini hanya mempunyai kepentingan sejarah. Pada masa ini, diyakini bahawa dalam epidermolisis kongenital terdapat kecacatan genetik yang ditentukan dalam struktur papillae dermis. Beberapa penulis (Eisen, 1969, dan sebagainya) menghubungkan perkembangan dermatosis dengan peningkatan aktiviti kolagenase. Terdapat hipotesis tentang ketiadaan kongenital gentian anjal atau keabsahan mereka, angioneurotik, gangguan metabolik kongenital mucopolysaccharides, keseimbangan fizikokimia dan enzimatik dalam tisu semasa bullid epidermolisis.

Dermatosis jarang berlaku, biasanya bermula pada zaman kanak-kanak. Terdapat bentuk mudah dan dystrophik penyakit ini. Yang kedua dibahagikan kepada bentuk hyperplastic dan polydisplastic.

Bentuk mudah adalah lebih biasa, kebanyakannya lelaki sedang sakit sebelum umur satu tahun. Penyakit ini boleh berlaku walaupun pada hari-hari pertama kehidupan. Pada kulit yang kelihatan sihat tanpa keradangan, lepuh pelbagai saiz terbentuk dengan kandungan telus, sero-purulen atau hemorrhagic. Rashes muncul di tempat-tempat kecederaan atau tekanan, sering di kulit kepala, permukaan extensor lutut dan sendi siku, punggung, tumit, serta pada membran mukus rongga mulut, alat kelamin. Kemunculan lepuh disertai dengan gatal-gatal atau pembakaran. Bubbles terbuka untuk membentuk hakisan, atau mengecut ke kerak hempedu, serous, hemoragik. Bilangan gelembung berbeza. Keadaan umum pesakit tidak terganggu. Di tapak gelembung atau hakisan, dengan perkembangan terbalik mereka, tiada kesan kekal. Simptom Nikolsky adalah negatif.

Bentuk dystrophik. Jenis hiperplastiknya dicirikan oleh pembentukan atropi atau parut di tempat, kerosakan pada kuku, perubahan dystrophic gigi, keguguran rambut, dan kehadiran sista epidermis. Kulit kering, kelabu-kelabu. Pada palms dan sol hyperkeratosis diperhatikan. Gangguan lebih jelas diperhatikan pada permukaan extensor siku dan sendi lutut. Di tempat atrofi, kulit berwarna merah jambu, selalunya dengan lepuh atau vesikel terpencil yang mendalam dengan kandungan hemorrhagic dan lapisan padat bersisik. Menggosok kulit yang sihat disertai dengan detasmen epidermis dari dermis (satu tanda palsu Nikolsky). Pada membran mukus mulut, alat kelamin, konjunktiva, lepuh cepat terbuka, membentuk erosions pucat dengan sisa epidermis. Epitelisasi mereka juga disertai oleh atrofi parut.

Pelbagai polydysplastic bullid epidermolisis dystrophic kongenital timbul dari hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak, dicirikan oleh keadaan umum yang teruk dan digabungkan dengan anomali kongenital gigi, rambut, tulang. Di mana-mana bahagian kulit terdapat lepuh besar dengan kandungan sero-hemorrhagic. Ruam tidak bergantung kepada trauma, terdapat juga pada kulit kepala, tidak terjejas oleh bentuk dermatosis lain; hakisan yang berdarah, kurang sembuh, kadang-kadang vegetatif, berkulit dan meninggalkan bekas luka. Gejala Nikolsky positif. Membran mukosa mulut, alat kelamin, mata, saluran pernafasan atas dan esofagus dipengaruhi. Tanda-tanda dan perubahan cicatricial membawa kepada kecacatan yang teruk pada kelopak mata, mulut, nasofaring. Kuku berubah bentuk, atrophi, atau tidak sepenuhnya. Bentuk polydysplastic selalunya berakhir dengan kematian - kanak-kanak mati pada usia muda.

PENGGUNAAN DOMESTIK PERUBATAN

Rawatan dermatosis sista sangat sukar dan kebanyakannya tidak berkesan.

Untuk pemphigus sebenar (acantholytic), kortikosteroid ditetapkan untuk sebab-sebab kesihatan. Rawatan bermula dengan kejutan dada harian prednisolone (60-80 mg atau lebih sehari) atau triamcinolone, dexamethasone, dan lain-lain. Pada masa yang sama, persiapan kalium, hormon anabolik, dan sitostatika disambungkan. Untuk merangsang korteks, kortikotrop diberikan 100 U, 2 kali sehari intramuscularly selama 3-5 minggu. Dalam kes rintangan pesakit ke ubat kortikosteroid, ia digantikan dengan satu atau yang lain yang disambungkan, tetapi kedua-duanya ditetapkan dalam dos yang lebih rendah. Keberkesanan ubat kortikosteroid meningkat, jika anda menggabungkan penerimaan mereka dengan gamma globulin, delagil, ubat sitotoksik. Rawatan itu dilakukan terhadap latar belakang vitamin: kontrikala (enzim proteolitik), asid ε-aminokaproik, agen yang memperkuat. Dalam kes teruk dermatosis, pemindahan darah 250-300 mm 1 kali seminggu (2-5 kali), plasma dan pemindahan albumin mempunyai kesan positif. Sekiranya berlaku komplikasi, rawatan yang sesuai ditunjukkan mengikut petunjuk (ubat kardiak, sulfonamida, antibiotik (doxycycline), antijamur, antidiabetic, antihipertensi, dan ubat-ubatan lain). Kehadiran pada pesakit dengan gangguan imun pemphigus acantholytic membenarkan penggunaan dalam rawatan kompleks salah satu imunosupresan (methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, 6-mercaptopurine, chlorambucil).

Apabila bullous pemphigoid juga menetapkan kortikosteroid, tetapi dalam dos yang lebih kecil dan untuk tempoh yang lebih pendek. Pada masa yang sama menyambungkan dadah anti-malarial, antibiotik.

Apabila parut corticosteroid pemphigoid digabungkan dengan antibiotik, resiko. Kesan positif ialah pelantikan diaphenylsphone.

Rawatan mukosa mulut neantholytic jin adalah tidak berkesan. Dalam bentuk dermatosis sista ini, prednison 20 mg / hari digunakan dalam kombinasi dengan ubat antimalarial dan antibiotik.

Dalam rawatan kompleks dermatosis Dehhring herpetiform, adalah wajib untuk menggunakan DDS (diaminodiphenylsulphon) terhadap latar belakang memperkukuhkan rawatan (persiapan besi, metiluracil, pentoxyl, dll) atau sulfanilamides. Sekiranya tiada kesan, kortikosteroid ditetapkan (prednison 20-25 mg / hari, dexamethasone, dan sebagainya) dalam kombinasi dengan DDS atau antibiotik spektrum luas. Anda juga boleh menggunakan unitol, griseofulvin, natrium sulfat, synacthen, persiapan kalsium, fosforus di latar belakang vitamin.

Dalam bentuk sederhana epidermolisis bullosa, perangsang biogenik disyorkan: persiapan aloe, solcoseryl (parenteral dan luaran), PhiBs, metiluracil, gamma globulin, plasmol, ekstrak plasenta, serta apilac, gelatin 10-15 ml 10% penyelesaian 5-7 sekali sehari. Rawatan itu dilakukan pada latar belakang vitamin, persiapan kalsium gliserofosfat, phytin dan agen lain yang memperkuat.

Dalam kes pembuangan epidermolisis bullosa, dadah yang disenaraikan di atas ditetapkan untuk bentuk dermatosis yang mudah; Selain itu, hubungkan delagil, plasma asli atau kering. Bagi jenis yang teruk kepada kortikosteroid, hormon anabolik.

Daripada di atas, jelas bahawa dermatosis sista adalah sekumpulan penyakit yang sukar dirawat, dengan etiologi yang tidak jelas, patogenesis kompleks dan kursus yang teruk.

Sambungan dalam rawatan kompleks ubat herba dalam semua kes mempunyai kesan yang baik. Khususnya dengan dermatosis sista yang teruk, seperti pemphigus sebenar dan epidermolisis kongenital, penggunaan tumbuhan ubatan dengan tindakan seperti deoxycorticosteroid dan saponin steroid menjadikannya lebih mudah untuk mencapai kestabilan proses patologi, mengurangkan dos ubat kortikosteroid, remedi yang lebih stabil. Sambungan dalam diet pesakit dengan makanan perubatan yang mengandungi kalium, adalah perlu apabila mengambil kortikosteroid.

Dalam dermatosis sista, tumbuhan ubatan yang mengandungi saponin steroid dengan tindakan seperti deoxycorticosteroid dan menormalkan fungsi korteks adrenal mempunyai kesan positif. Ubat berikut telah dimasukkan ke dalam rawatan kompleks penyakit sista pada kulit:

infusi akar licorice (15.0: 200.0) dalam satu sudu 4-5 kali sehari atau tablet glycyram, 0.05-0.1 g 2-4 kali sehari 30 minit sebelum makan;

penyerapan ubat asparagus (satu sudu per cangkir air mendidih - dos harian);

penyerapan astragalus berbulu yang berbulu (20 g herba per cawan air mendidih) dalam satu sudu makan 3-6 kali sehari;

merebus stalnik berduri (satu sudu akar dihancurkan untuk 2 1/2 cawan air mendidih) 1/2 cawan 3-4 kali sehari;

infusi elderberry hitam (5-15 g bunga kering setiap cawan air mendidih) 1/4 cawan 3-4 kali sehari 15 minit sebelum makan;

satu infusi bunga tahunan bunga matahari (satu sudu bunga kering dalam segelas air mendidih - dos harian), minum dalam 3-4 dos, atau berwarna 20-30 tetes 3-4 kali sehari;

Campuran daun currant hitam (5.0: 10.0) 1/2 cawan 3-5 kali sehari atau rebus (20.0: 200.0) 2 sudu besar 3 kali sehari, atau jus segar beri currant hitam 50-75 ml 3 kali sehari;

penyerapan ekor kuda (4 sudu teh herba per cawan air mendidih, menegaskan 2 jam) 3-4 sudu 3-4 kali sehari atau ekstrak cecair 1/2 sudu teh 4-6 kali sehari (persiapan horsetail, menurut Garbaret, Zapadnyuk (1982), bukan sahaja merangsang fungsi korteks adrenal, tetapi juga meningkatkan pembiakan tisu penghubung, yang mempunyai makna patogenetik dalam beberapa dermatosis sista);

pemperminan peppermint (5.0: 200.0) satu sendok makan 3-4 kali sehari atau tinja 10-15 tetes setiap penerimaan;

penyerapan satu siri tiga berasingan (10.0; 200.0) dalam satu sudu 3 kali sehari.

Dalam ubat-ubatan rakyat, saponin steroid digunakan: penyedutan malam-malam pahit yang manis (satu sendok teh daun atau tunas muda untuk 2 1/2 cawan air mendidih) 2 sudu besar 3 kali sehari sebelum makan atau rebus (3 g daun untuk 3/4 cawan air mendidih) 2 sudu teh selama 10 hari, atau serbuk tumbuhan 0.1 g 3 kali seminggu;

merebus sabun sabun (satu sudu teh akar setiap cawan air mendidih) satu gelas 3-4 kali sehari selama 2 minggu (selepas rehat 10 hari, ulangi 2-3 kursus).

Memandangkan sifat virus pelbagai dermatosis sista, tumbuhan ubatan dengan tindakan antivirus dan penyesuaian - ubat-ubatan dengan tindakan tonik, tidak immunocorrective yang menyumbang kepada pengawalan keabnormalan endokrin dan perkembangan interferon mereka sendiri termasuk dalam rawatan kompleks:

Ekstrak alkohol Eleutherococcus merebak 20-40 titis 3 kali sehari 30 minit sebelum makan selama 30 hari;

Berwarna akar ginseng (10% alkohol) 15-20 titis 3 kali sehari sebelum makan selama 30-40 hari atau tablet, serbuk 0.15-0.3 g 3 kali sehari;

warna akar-akar zamanihi tinggi dalam alkohol 70%, 30-40 tetes, 2-3 kali sehari selama sebulan;

ekstrak cecair akar safflower Leuzea, 20-30 jatuh 2-3 kali sehari.

Dalam ubat rakyat sebagai ubat antivirus disyorkan:

penyerapan daun balsun (satu sudu untuk segelas air mendidih) hingga 1/2 cawan 3 kali sehari sebelum makan;

penyerapan burdock biasa (20 g rumput setiap cawan air mendidih, untuk menegaskan 15 minit), 1 / 4-1 / 2 cawan 3-4 kali sehari.

Kesan yang baik dalam dermatosis sista mempunyai tumbuhan dengan sifat tonik dermotonik, epitel, dan tonik. Untuk tujuan ini, rawatan kompleks diberikan:

jus berry laut buckthorn 50 g 3 kali sehari atau infusi buah atau daun (20.0: 200.0) dalam 1 / 3-1 / 2 cawan 3 kali sehari selama sebulan;

rebus oat (2 cawan bijirin rebus ke atas api yang rendah dengan 5-6 cawan air atau susu selama 2 jam, biarkan selama 30 minit) dalam 1/2 hingga 1 cawan 3 kali sehari 30-40 minit sebelum makan selama 2 bulan (Biji oat dimiliki oleh bijirin, jadi ia tidak patut ditetapkan untuk dermatitis herpetiform Dühring, kerana sensitiviti badan meningkat kepada protein gluten bijirin);

merebus rumput kering (6.0-10.0: 200.0), 50 ml 3-4 kali sehari 30 minit sebelum makan;

rebus daun strawberi liar (20.0: 200.0) dalam satu sudu makan 2-3 kali sehari;

penyerapan herba yarrow (15.0: 200.0) setiap sudu 3 kali sehari atau ekstrak cecair 40-50 titisan 3 kali sehari;

penyerapan herba tricolor ungu (10.0: 100.0) setiap sudu 3 kali sehari;

rebus atau penyerapan burdock (satu sudu teh akar 2.5 cawan air mendidih) dan 1/2 cawan 4 kali sehari sebelum makan;

penyerapan ledakan dadah (2 sudu teh untuk 2.5 cawan air mendidih), 1/2 cawan 4 kali sehari;

penyerapan atau merebus rimpang sedimen berpasir (2 sudu teh hingga 2 1/2 cawan air mendidih) hingga 1/2 cawan 4 kali sehari;

penyerapan atau merebus rimpang wheatgrass merayap (2 sudu setiap 1 1/2 cawan air mendidih) satu gelas 2-4 kali sehari.

Menurut Churolinov (1979), tumbuh-tumbuhan dengan tindakan dermotonik termasuk: rumput strawberi, tricolor ungu, yarrow, ubat dymyanki, akar burdock, rimpang menjalar, sedge berpasir.

Dalam ubat-ubatan rakyat, untuk meningkatkan epitelisasi erosions dengan bullous dermatoses, jus segar pagi sejati bunga matahari pagi (satu sudu teh 5 kali sehari) atau infusi (2 sudu herba bedstarch per cawan air masak) 1/3 cawan 3 kali sehari digunakan. Di luar, jus bedstrip dipadamkan oleh hakisan, ulser.

Tumbuhan perubatan berikut disyorkan sebagai phytopreparations dengan sifat sitostatic dalam pemphigus acantholytic dan pemphigoid:

penyerapan chaga (1: 5) gelas 3 kali sehari 30 minit sebelum makan atau tablet (tablet 3-4 kali sehari 30 minit sebelum makan), atau sudu befungin dalam satu sudu 3 kali sehari 30 minit sebelum makanan (kaedah penyediaan, lihat deskripsi tumbuhan);

penyerapan kalendula ubat (10 g bunga per cangkir air mendidih) dalam satu sendok makan 3 kali sehari atau satu gelas per hari;

ekstrak cecair mistletoe untuk 15-25 titis 3 kali sehari atau infusi (15.0: 200.0) untuk satu sudu 2-3 kali sehari, Atau rebus (6.0: 200.0) untuk satu sudu 3 kali setiap hari;

Ekstrak kulit kayu buckthorn 10% setiap 40% alkohol 25-30 titis 3 kali sehari sebelum makan;

Ekstrak biji barli 50% pada alkohol 40%, 30 titisan 3 kali sehari sebelum makan (dengan dermatosis dermatosis herpes, benih barli tidak disyorkan);

sup celandine (10 g tumbuhan setiap cawan air mendidih) untuk satu sudu - 1/3 cawan 3 kali sehari.

Untuk dermatosis sista yang teruk (pemphigus sejati, epidemolisisis kongenital dystrophik, dan sebagainya), untuk sebab-sebab yang penting, gunakan hormon kortikosteroid, penggunaan yang menyumbang kepada perkembangan hipokalemia dan hypernatremia. Oleh itu, pesakit dengan dermatosis sista, disarankan untuk memasukkan dalam diet makanan sayur kaya garam kalium: labu, buah ara, kismis, persik, bit, kubis, aprikot, aprikot kering, daun parsli, kacang, kentang panggang, buah-buahan kering dan lain-lain.

Untuk edema pada pesakit dengan dermatosis sista yang mengambil kortikosteroid, disarankan untuk menetapkan sebagai ubat ubat ubat diuretik (orthosyphon) yang mengandungi sejumlah besar garam kalium, dalam bentuk infusi hangat (3.5 g rumput setiap segelas air) 1/2 cawan 1- 2 kali sehari.

Sebagai ubat vitamin dalam rawatan dermatosis sista, vitamin semulajadi harus digunakan dalam bentuk jus laut buckthorn (depot vitamin B kumpulan, asid askorbat, karotena, tocopherols), minyak buckthorn laut (mengandungi karoten, karotenoid, tocopherol, asid lemak tepu polip - vitamin F) salad, infus dogrose, daun parsli hijau, buah beri, jus currant, viburnum, cranberry, strawberi, delima, dsb.

Apabila epidermolisis bullosa mencadangkan tumbuh-tumbuhan yang mempunyai sifat perangsang biogenik (jus aloe segar atau dalam tin sudu sebelum makan 2-3 kali sehari atau sebagai suntikan - ekstrak cecair aloe 1 ml subcutaneously).

Ekstrak berair daripada herba sedum besar - penyediaan biosis (merangsang metabolisme dan regenerasi tisu) diberikan intramuscularly dalam dos 1-2 ml selama 20-30 hari.

PENGGUNAAN LUAR NEGERI

Rash dengan dermatosis sista dipadamkan fukartininom dan pewarna lain; dari tumbuh-tumbuhan perubatan untuk tumbuhan penggunaan hakisan dengan membasmi kuman dan sifat epithelizing:

· Kalanchoe jus pinot,

· Buah laut buckthorn, pisang besar, pisang benar, pokok aloe, satu siri tiga kali ganda, Hypericum perforatum, rawa kering,

· Berwarna berkilau kayu putih,

· Laut minyak buckthorn, rosehip kayu manis, rose damask, dll.

Erosions dengan bullous dermatoses boleh dirawat dengan serbuk damask halus dihancurkan kelopak.

Untuk mandi dengan rumput dermatosis sista digunakan: