Hipermobiliti sendi pada kanak-kanak

Sindrom Hyper-mobile (HS) adalah penyakit sistemik tisu penghubung, yang dicirikan oleh hipermobiliti sendi (HMS), digabungkan dengan aduan dari sistem muskuloskeletal dan / atau tanda fenotipik dalaman dan luaran displasia tisu penghubung, tanpa ketiadaan sebarang penyakit reumatik.

Gejala-gejala sindrom hipermobilitas sendi adalah pelbagai dan boleh meniru penyakit-penyakit sendi lain yang lebih biasa. Sehubungan dengan kekurangan akrab dengan patologi pengamal am ini, dan dalam sesetengah kes walaupun ahli rheumatologi dan orthopedis, diagnosis yang betul sering kali tidak ditubuhkan. Secara tradisinya, perhatian doktor diambil untuk mengenal pasti pelbagai gerakan yang terhad dalam sendi yang terjejas, dan bukan penentuan pelbagai gerakan yang berlebihan. Lebih-lebih lagi, pesakit itu sendiri tidak akan melaporkan kelenturan yang berlebihan, kerana dia telah bersekongkol dengannya sejak zaman kanak-kanak dan, lebih-lebih lagi, sering kali yakin bahawa ini lebih banyak daripada yang tolak. Dua ekstrim diagnostik adalah tipikal: dalam satu kes, disebabkan oleh tanda-tanda objektif patologi pada bahagian sendi (kecuali hypermobility yang diperhatikan) dan parameter makmal normal dalam pesakit muda, "penyakit sendi psikogenik" ditentukan, di sisi lain, pesakit didiagnosis dengan arthritis rheumatoid atau penyakit dari kumpulan seronegatif spondyloarthritis dan menetapkan rawatan yang sesuai, tidak berbahaya.

Hipermobilitas bersama perlembagaan ditentukan dalam 7-20% populasi dewasa. Walaupun kebanyakan pesakit mempunyai aduan pertama semasa remaja, gejala boleh muncul pada usia berapa pun. Oleh itu, definisi "simptomatik" atau "asymptomatic" HMS agak sewenang-wenang dan hanya mencerminkan keadaan individu dengan sindrom hipermobile dalam tempoh tertentu.

Punca hipermobiliti bersama

Pergerakan sendi berlebihan yang diperolehi diperhatikan dalam penari balet, atlet dan pemuzik. Latihan berulang kali membawa kepada keseleo dan kapsul sendi individu. Dalam kes ini, hipermobiliti tempatan sendi berlaku. Walaupun jelas bahawa dalam proses pemilihan profesional (tarian, sukan), orang yang pada awalnya dibezakan oleh fleksibiliti perlembagaan mempunyai kelebihan yang jelas, faktor latihan tidak diragukan lagi. Perubahan fleksibiliti sendi juga diperhatikan dalam beberapa keadaan patologi dan fisiologi: acromegaly, hyperparathyroidism, kehamilan.

Hipermobilisasi umum sendi adalah ciri khas dari beberapa penyakit keturunan tisu penghubung, termasuk sindrom Marfan, osteogenesis imperfecta, Ehlers - Danlos sindrom. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Dalam praktiknya, doktor lebih cenderung untuk berurusan dengan pesakit yang mempunyai hipermobilitas terpencil sendi, tidak berkaitan dengan latihan, dan dalam beberapa kes digabungkan dengan tanda kelemahan lain dalam struktur tisu penghubung.

Ia hampir selalu mungkin untuk menubuhkan sifat keluarga sindrom yang diperhatikan dan komorbiditi, yang menunjukkan sifat genetik fenomena ini. Diingati bahawa sindrom hipermobile diwariskan di sepanjang garis wanita.

Diagnosis sindrom hypermobility bersama

Di antara banyak kaedah yang dicadangkan untuk mengukur pelbagai gerakan di sendi, kaedah Bayton, yang merupakan skala sembilan mata, menilai keupayaan subjek untuk melakukan lima pergerakan (empat berpasangan untuk anggota badan dan satu untuk sendi batang dan pinggul), telah menerima pengiktirafan umum. Beyton mencadangkan pengubahsuaian ringkas kaedah yang pernah diketahui oleh Carter dan Wilkinson.

Tukar dalam pelbagai gerakan

Kriteria Bayton

1. Pelanjutan pasif jari kecil tangan lebih daripada 90 °.
2. Pasif menekan ibu jari ke bahagian dalam lengan bawah.
3. Lebih lentur pada sendi siku lebih daripada 10 °.
4. Lebih lentur di sendi lutut lebih daripada 10 °.
5. Batang depan dengan telapak tangan menyentuh lantai dengan kaki lurus.

Ini adalah prosedur pemeriksaan yang mudah dan memakan masa dan digunakan oleh doktor.

Berdasarkan beberapa kajian epidemiologi, norma-norma mobiliti bersama untuk orang yang sihat ditentukan. Tahap pergerakan sendi diagihkan pada populasi dalam bentuk lengkung sinusoidal.

Akaun Beyton yang biasa untuk orang Eropah adalah dari 0 ke 4. Tetapi rata-rata, "biasa" tahap mobiliti bersama berbeza dengan ketara dalam umur, jantina, dan kumpulan etnik. Khususnya, apabila memeriksa individu yang sihat di Moscow pada usia 16-20 tahun, lebih daripada separuh wanita, dan di kalangan lelaki, lebih daripada satu perempat menunjukkan tahap HMS melebihi 4 mata di Beyton. Oleh itu, tanpa adanya aduan dari sistem muskuloskeletal, pergerakan sendi yang berlebihan berbanding dengan purata boleh dianggap sebagai ciri perlembagaan dan juga norma umur. Sehubungan ini, dalam amalan pediatrik, tidak ada norma yang boleh diterima oleh mobiliti bersama - penunjuk ini berbeza dengan ketara semasa pertumbuhan kanak-kanak.

Kriteria yang dipanggil Brighton untuk sindrom HMS yang tidak baik (1998) dibentangkan di bawah. Kriteria ini juga memberi kesan kepada manifestasi ekstra artikular struktur tisu penyambung yang lemah, yang menunjukkan sindrom HMS pada individu yang mempunyai gerakan normal dalam sendi (sebagai peraturan, orang tua yang dimaksudkan).

Kriteria sindrom hypermobility bersama

Untuk menonjolkan hipermobilitas, skor diterima secara umum: 1 mata bermaksud keterlambatan patologi dalam satu sendi di satu pihak. Nilai maksimum penunjuk, memandangkan lokalisasi dua hala - 9 mata (8 - untuk 4 mata pertama dan 1 - untuk mata ke-5). Penunjuk dari 4 hingga 9 mata dianggap sebagai keadaan hipermobiliti.

Kriteria besar

• Skor pada skala Beyton 4 atau lebih (pada masa pemeriksaan atau pada masa lalu)
• Arthralgia selama lebih dari 3 bulan dalam empat atau lebih sendi

Kriteria kecil

• Skor Baytona 1-3 (untuk orang lebih 50)
• Arthralgia kurang daripada 3 bulan dalam satu hingga tiga sendi atau lumbodynia, spondylosis, spondylolysis, spondylolisthesis
• Dislokasi / subluxasi di lebih daripada satu sendi atau berulang dalam satu sendi
• Luka Periartikular pada lebih daripada dua tapak (epicondylitis, tenosynovitis, bursitis)
• Marfanoid (tinggi, leher, lengan panjang / ketinggian> 1.03, nisbah badan atas / bawah

Penyakit

Sistem muskuloskeletal.

Sindrom hipermobiliti bersama

Bagaimana fleksibiliti meningkat yang berbahaya: hipermobiliti bersama pada kanak-kanak

Sindrom hipermobiliti bersama adalah penyakit genetik kongenital yang mengakibatkan kelenturan dan pergerakan sendi yang berlebihan. Pada usia muda, pergerakan sendi yang berlebihan juga mungkin terdapat pada kanak-kanak yang sihat; dalam kes ini, hypermobility dianggap jinak, dengan masa simptomnya hilang sepenuhnya.

Sekiranya seorang kanak-kanak menunjukkan kelenturan fenomenal, jangan tergesa-gesa untuk memberikannya kepada kelab gimnastik, ia mungkin tidak selamat untuk kesihatannya.

Pergerakan sendi yang berlebihan ditentukan selepas ujian fleksibiliti mengikut sistem Bayton. Adalah mungkin untuk membuat diagnosis jika terdapat tiga atau lebih tanda dari senarai berikut:

Overextension daripada sendi siku sebanyak 10 darjah atau lebih,

Membengkokkan sendi lutut sebanyak 10 darjah atau lebih,

Keupayaan untuk menyentuh lantai dengan telapak tangan dengan lutut lurus,

Keupayaan untuk meluruskan jari kecil ke 90 darjah atau lebih berbanding dengan tapak tangan,

Keupayaan untuk membengkokkan berus dan tekan ibu jari terhadap lengan bawah.

Selain itu, tanda-tanda hipermobil tidak langsung boleh termasuk kaki puncak, kecacatan valgus kaki, serta kecacatan lain sistem muskuloskeletal dan gangguan postur; kerap-kerap dislokasi dan keseleo, sakit, nyeri dan crunches di sendi.

Sekiranya fleksibiliti sendi yang berlebihan itu bukan akibat dari sebarang penyakit, tetapi hanya ciri perlembagaan dan variasi norma umur, tiada rawatan khusus diperlukan. Walau bagaimanapun, kanak-kanak dengan hipermobiliti dinasihatkan untuk mematuhi rejimen khas agar tidak mencederakan sendi dan ligamen:

Senaman yang sederhana. Latihan fizikal yang mencukupi akan membantu mengukuhkan korset otot dan ligamen.

Mengawal jenis aktiviti fizikal. Kanak-kanak dengan hipermobiliti tidak boleh melibatkan diri dalam sukan yang melibatkan tekanan tambahan pada sendi: gimnastik, akrobatik, dan sukan ekuestrian adalah lebih baik untuk memilih berenang.

Sokongan ortopedik. Untuk mengelakkan perkembangan kaki rata, anda perlu memakai kasut khas dengan sokongan yang ditingkatkan daripada buku lali dan ortopedik.

Mengabaikan pematuhan adalah berbahaya: hipermobilitas sendi pada kanak-kanak boleh menyebabkan sakit, kecederaan, perkembangan arthritis, arthrosis dan penyakit lain sistem muskuloskeletal. Jika pergerakan berlebihan adalah akibat daripada penyakit sistemik, rawatan yang lebih serius akan diperlukan, yang ditetapkan oleh doktor pakar.

Apakah sindrom hypermobility bersama pada kanak-kanak dan orang dewasa?

Sendi direka sedemikian rupa untuk memberikan tubuh dengan fleksibiliti dan mobiliti, tetapi kadang-kadang sifat ini menjadi berlebihan. Dan kemudian doktor bercakap tentang sindrom hipermobiliti atau hipermobilitas sendi.

Penentuan hipermobiliti

Mana-mana sendi boleh memberi pergerakan hanya dalam jumlah tertentu. Ini berlaku kerana ligamen yang mengelilinginya dan bertindak sebagai limiter.

Dalam kes apabila alat ligamen tidak dapat menampung tugasnya, pelbagai gerakan dalam sendi meningkat dengan ketara.

Sebagai contoh, sendi lutut atau siku di negeri ini akan dapat bukan sahaja untuk membengkok, tetapi juga untuk membengkokkan ke arah yang lain, yang mustahil semasa operasi normal ligamen.

Punca hipermobiliti bersama

Terdapat pelbagai teori perkembangan negara ini. Majoriti doktor dan saintis percaya bahawa pergerakan sendi yang berlebihan dikaitkan dengan kelebihan kolagen. Bahan ini adalah sebahagian daripada ligamen, bahan antara tulang rawan dan di mana-mana terdapat di dalam tubuh manusia.

Apabila gentian kolagen menghulurkan lebih daripada biasa, pergerakan di sendi menjadi lebih bebas. Keadaan ini juga dipanggil ligamen lemah.

Prevalensi

Hipermobilitas Sindrom sendi adalah biasa di kalangan penduduk, frekuensinya boleh mencapai 15%. Ia tidak selalunya ditetapkan oleh doktor kerana aduan kecil. Dan pesakit jarang menekankan ini, memandangkan mereka hanya mempunyai ligamen lemah.

Sering terdapat hipermobilitas sendi pada kanak-kanak. Ia dikaitkan dengan gangguan metabolik, pengambilan vitamin tidak mencukupi dari makanan, pertumbuhan pesat.

Pada usia muda, sindrom ini lebih biasa pada kanak-kanak perempuan. Orang tua jarang mendapat sakit.

Jenis mobiliti hiper

Hipermobilitas Sindrom sendi - dalam kebanyakan kes, patologi kongenital. Tetapi pada masa yang sama ia tidak boleh dikaitkan dengan penyakit bebas. Hipermobiliti sendi adalah akibat dari penyakit tisu penghubung yang mana sendi dan ligamennya terdiri.

Selalunya, walaupun dengan pemeriksaan yang paling berhati-hati terhadap penyakit tisu penghubung tidak dapat dikenalpasti. Kemudian para doktor hanya bercakap tentang pelanggaran pembangunannya. Pada bahagian sendi, manifestasi akan sama, tetapi prognosis untuk pesakit lebih baik, terdapat komplikasi yang lebih sedikit.

Ia berlaku dan mobiliti berlebihan tiruan sendi. Ia berlaku dalam sukan - gimnastik, akrobatik. Bagi pemuzik dan penari, koreografi, sendi hypermobile adalah kelebihan yang hebat. Dalam kes ini, hypermobility berkembang khusus - latihan berterusan, regangan otot dan ligamen. Ligamen elastik memberikan badan dengan fleksibiliti yang diperlukan.

Tetapi latihan yang paling lama untuk orang biasa sukar untuk mencapai kejayaan yang besar.

Biasanya ia mungkin bagi mereka yang pada mulanya mempunyai kecenderungan untuk sindrom hipermobiliti. Oleh itu, hypermobility buatan sendi kadang-kadang boleh dianggap sebagai pilihan patologi bersama dengan kongenital.

Penyakit Hipermobiliti

Hipermobiliti sendi boleh menjadi salah satu daripada manifestasi patologi lain. Hari ini, ubat mengetahui beberapa penyakit seperti:

1. Penyakit yang paling biasa di mana pergerakan sendi yang berlebihan diucapkan, adalah Sindrom Marfan. Sehingga baru-baru ini, semua kes "ligamen lemah" dikaitkan dengannya. Orang dengan sindrom Marfan adalah tinggi, nipis, dengan lengan panjang dan sangat mudah bergerak, sendi yang sangat fleksibel. Kadangkala sendi mereka dari segi fleksibiliti menyerupai getah, terutamanya dalam jari.
2. Kemudian menarik perhatian kepada penyakit lain - sindrom Ehlers-Danlos. Dengannya, pelbagai pergerakan artikular juga sangat luas. Ia juga menambah regangan kulit yang berlebihan.
3. Penyakit yang mempunyai prognosis yang buruk - osteogenesis imperfecta - seperti yang lain, ditunjukkan oleh kelemahan yang signifikan dari alat ligamentous. Tetapi selain ligamen yang lemah, patah tulang, kehilangan pendengaran dan akibat serius yang lain adalah ciri osteogenesis yang tidak sempurna.

Hipermobiliti sementara sendi

Beberapa kelonggaran sendi boleh berlaku semasa kehamilan. Walaupun kehamilan bukanlah penyakit, perubahan hormon diperhatikan dalam tubuh wanita.

Ini termasuk pengeluaran relaxin - hormon khas yang meningkatkan keanjalan dan ketegangan ligamen.

Dalam kes ini, matlamat yang baik adalah dikejar - untuk menyediakan sendi kemaluan dan kanal lahir untuk meregangkan semasa melahirkan anak. Tetapi sejak relaxin bertindak bukan pada sendi tertentu, tetapi pada semua tisu penghubung, mobiliti hyper muncul pada sendi lain. Selepas kelahiran, ia selamat hilang.

Gejala pergerakan hyper

Kesemua gejala yang dikaitkan dengan patologi ini akan diperhatikan semata-mata dari sisi alat sendi. Orang yang mempunyai sindrom mobiliti hiper akan membuat aduan yang berikut:

1. Sakit sendi yang kerap, walaupun selepas kecederaan kecil dan tenaga fizikal yang normal. Terutama dengan sindrom ini, sendi lutut dan pergelangan kaki terjejas.
2. Dislokasi, subluxasi sendi.
3. Keradangan lapisan rongga sendi adalah sinovitis. Adalah penting bahawa dalam kes ini anda sentiasa dapat melihat sambungan dengan beban atau kecederaan.
4. Kesakitan yang berterusan di tulang belakang toraks.
5. Kelengkungan tulang belakang - scoliosis. Walaupun dengan beban biasa - membawa beg di bahu, tidak betul duduk di meja - scoliosis akan muncul lebih awal dan kelengkungan akan menjadi penting.
6. Sakit otot.

Diagnostik

Sindrom Hypermobile diiktiraf oleh doktor yang prihatin pada rawatan pertama pesakit. Adalah cukup untuk bertanya dengan teliti tentang aduan, sambungan mereka dengan beban dan menjalankan ujian diagnostik yang paling mudah:

1. Mintalah untuk mencapai bahagian bawah lengan dengan ibu jari anda.
2. Cadangkan untuk membawa jari kecil ke bahagian luar tangan.
3. Semak sama ada orang itu boleh, bersandar, berehat telapak tangannya di atas lantai. Kaki terus lurus.
4. Lihat apa yang berlaku apabila meluruskan siku dan lutut. Dalam sindrom hypermobile, mereka berlebihan ke arah yang lain.

Pemeriksaan tambahan diperlukan jika doktor mengesyaki sebarang penyakit tisu penyambung tertentu. Kemudian kaedah berikut digunakan:

• radiografi;
• pengiraan tomografi;
• pemeriksaan darah biokimia;
• perundingan pakar berkaitan - pakar kardiologi, pakar rheumatologi, oker.

Anda harus selalu ingat bahawa pergerakan sendi adalah satu gejala penyakit tisu penghubung. Dan semua organ yang mana ia menjadi milik akan menderita.

Dan selalunya dalam pesakit sedemikian terdapat aduan jantung, penglihatan, sakit kepala, keletihan, kelemahan otot, dan tinnitus.

Rawatan

Satu kaedah yang akan menghapuskan punca sindrom hypermobile tidak wujud. Tetapi ini tidak bermakna bahawa orang tersebut dibiarkan tanpa rawatan perubatan. Terapi terutamanya bertujuan untuk menghapuskan aduan.

Apabila kesakitan artikular dinyatakan menggunakan ubat anti-radang (Nimesulide, Revmoksikam).

Dalam kes apabila sendi adalah sangat mudah alih, orthoses digunakan. Mereka membantu ligamen lemah memegang sendi. Keputusan baik dicapai dengan terapi fizikal. Ciri ini adalah latihan dan penguatan otot dengan artikulasi tetap - latihan isometrik. Dalam kes ini, otot, seperti ortosa, akan bertindak sebagai penyumbat.

Orang dengan sindrom hypermobile, adalah penting untuk diingat bahawa keterukan keadaan mereka bergantung kepada gaya hidup. Apabila melakukan latihan fizikal, mengelakkan kecederaan, berikutan cadangan perubatan, kemungkinan komplikasi berkurangan. Dan kualiti hidup hampir tidak mengalami penderitaan.

Hipermobilitas bersama benign pada kanak-kanak

Benign GM adalah manifestasi dari displasia yang tidak dibezakan.

Ini adalah variasi norma. Ia digambarkan sebagai keadaan pelik organisme, di mana jumlah tanda-tanda gangguan anatomi dan fungsi tidak cukup untuk membentuk satu nosologi yang berasingan. Kekerapan benigna GM berada di seluruh populasi 10-15% dan pada anak-anak muda dari 17% hingga 22.1%. Antara kanak-kanak dengan GM, perempuan didapati di 58%, dan lelaki - dalam 42% kes. Sekumpulan orang yang bersahaja GM adalah anak-anak, di mana pergerakan sendi yang berlebihan sama ada dalam keadaan kanak-kanak atau sifat displasia perkembangan, di mana manifestasi berkembang dengan pertumbuhan dan perubahan beban pada SLM. Pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun, sambungan berlebihan dalam sendi metacarpophalangeal adalah perkara biasa. Pada usia 3 tahun, apabila beban pada bahagian atas badan meningkat, fleksion sendi dan lanjutan sendi siku diperhatikan. Pada usia 6 tahun, disebabkan oleh beban paksi pada tulang belakang dan anggota badan, peningkatan dalam lenturan tulang belakang dan pemulihan sendi lutut akan ditambah kepada penyetempatan hypermobility tersenarai. Perkembangan GM dikaitkan dengan asimetri pertumbuhan tulang dan ligamen. Seorang kanak-kanak dengan displasia mempunyai kelewatan serentak dalam pengekalan hujung artikular, yang membawa kepada saiz epidisis yang agak kecil dan kadar pertumbuhan kapsul dan ligamen yang dipercepatkan, hasilnya jumlah kapsul sendi melebihi volum akhir artikular, sendi menjadi discongruent dan hypermobile.

GM dikelaskan mengikut lokasi dan bilangan sendi yang terlibat.

Klasifikasi GM mengikut S. P. Slesarev.

1. Pergerakan hiper setempat dalam sendi bersusat simetrik,
2. Mobiliti hyper biasa di sendi satu anggota badan atau tulang belakang.
3. Pergerakan umum hyper dengan penyitaan semua sendi, disertai dengan pelanggaran postur.

Klasifikasi GM mengikut J. Sachse.

1. Hipermobiliti patologi tempatan sebagai tindak balas kepada mobiliti menurun di sendi bersebelahan.
2. Pergerakan hiper patologi umum dalam kes penyakit yang dicirikan oleh keanjalan tisu yang meningkat.
3. Pergerakan hiper berperlembagaan sebagai satu varian perkembangan normal, akibat hipotensi otot dan ligamen lemah.

Keadaan seorang anak tahun pertama hidup merujuk kepada GM umum mengikut S. P. Slesarev atau kepada GM perlembagaan mengikut J. Sachse.

Untuk menilai keadaan ODS di GM, yang paling biasa digunakan ialah skala Beyton. Pada skala menentukan pergerakan sendi anggota, dan tulang belakang. Pergerakan kelebihan dalam setiap sendi telah diberikan anggaran mata. Skala bateon.

Skala sembilan mata Beyton adalah kaedah separa kuantitatif untuk menilai tahap pergerakan sendi, apabila subjek melakukan lima pergerakan, yang mana empat pergerakan sepasang anggota badan dan satu tidak berpasangan, untuk batang tubuh bersama sendi pinggul,

Berdasarkan skala Bayton, terdapat tiga peringkat hipermobilitas sendi: cahaya - 3-4 mata, sederhana - 5-8 mata, diucapkan - 9 mata.

Dalam kumpulan orang yang tidak bersalah GM, kanak-kanak yang mempunyai sindrom hipermobiliti jinak telah dikenalpasti. Sindrom GM berbeza dari GM umum dalam bilangan pelanggaran, yang ditentukan oleh kriteria Brighton. Kriteria ini termasuk bilangan mata pada skala Bayton, data anamnesis, serta penunjuk gangguan sistem badan lain selain SLM.

Perbezaan antara sindrom GM dan GM adalah kuantitatif dan tidak mempunyai perbezaan kualitatif. Penyebaran sindrom sendi GM jinak dalam populasi Rusia berkisar antara 4 hingga 10%.

Seorang kanak-kanak dengan GM mempunyai ciri-ciri struktur dan fungsi SLM. Meningkatkan penculikan dan penambahan pada sendi lutut dalam bidang hadapan, lanjutan pada sendi buku lali, yang disebabkan oleh peregangan ligamen yang berlebihan. Apabila merangkak dengan sokongan pada lutut kanak-kanak, sinovitis berlaku di sendi lutut, yang membawa kepada kemunculan kemerosotan mereka. Kanak-kanak lebih suka duduk di pose surat W dengan pinggul ditarik dan lutut bengkok. Kanak-kanak mudah mengikat badan ke hadapan dan menjadikannya agak sukar untuk membengkokkannya. Dalam kedudukan yang berdiri, pengembalian sendi lutut perlu diperhatikan. Kelengahan lutut menyebabkan ketegangan dalam kumpulan posterior otot paha, yang menyebabkan peningkatan lordosis lumbar dan kyphosis thoracic. Lordosis dalam kombinasi dengan kelemahan otot dinding perut anterior menyumbang kepada kendur abdomen. Apabila berjalan kaki, terdapat penyongsangan stoking ke luar, yang juga berkaitan dengan kedudukan valgus kaki. Pada siang hari, perubahan berjalan sebagai keletihan. Menjelang petang, kanak-kanak mempunyai aduan ketidakselesaan lebih kerap di lutut, kurang kerap di sendi pinggul. Mobiliti yang berlebihan membawa kepada peningkatan tekanan pada otot dan peningkatan penggunaan tenaga semasa berjalan, yang menyumbang kepada keletihan yang cepat. Overstretching ligamen mengganggu proprioceptor artikular, yang menyebabkan penyelarasan yang kurang baik dan kelemahan berjalan. Seorang kanak-kanak dengan GM mempunyai sensitiviti yang meningkat dan kelemahan perhatian. Kemunculan tugas motor baru menyebabkan kebimbangan kanak-kanak dan ketidakpastian. Kanak-kanak itu menghindari penuaan fizikal dan tidak berusaha untuk gaya hidup yang aktif, yang seterusnya membawa kepada penurunan kekuatan dan nada otot. Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, GM tidak boleh dirasai, tidak mempunyai manifestasi yang jelas, dan oleh itu tidak mewakili makna klinikal.

Rawatan

Seorang kanak-kanak dengan hypermobility memerlukan perhatian yang lebih tinggi daripada orang dewasa. Kanak-kanak dengan GM disyorkan terapi urutan dan senaman. Melahirkan urut otot punggung. Dengan bantuan urutan yang santai melegakan ketegangan di belakang punggung otot paha, yang membolehkan kanak-kanak itu untuk mengekalkan kedudukannya dalam kedudukan. Terapi latihan bertujuan untuk menguatkan otot, menghilangkan ketidakselesaan, meningkatkan proprioception. Kanak-kanak diajar latihan kuasa untuk mengatasi alam semulajadi dan dibesarkan dalam semangat mengatasi halangan-halangan dan membuat usaha untuk melakukan kerja. Kanak-kanak sentiasa diajar untuk tidak mengelakkan tekanan semasa aktiviti fizikal. Hasil latihan senaman, mereka mendapat kekuatan dan nada otot. Kanak-kanak ditetapkan kasut prophylactic dengan tujuan mengekalkan sendi pergelangan kaki dan subtalar dalam kedudukan yang betul dan menghalang pergerakan kaki yang berlebihan. Kasut membolehkan anda meningkatkan tempoh berjalan, berlari, melompat, serta memupuk keyakinan apabila bergerak.

Semasa berulang, terdapat ketidakseimbangan yang ketara pada otot, yang menyebabkan bahaya ketidakstabilan sendi. Untuk meningkatkan kestabilan senaman latihan bersama. Menguatkan quadriceps membolehkan anda memperbaiki kerja mekanisme lanjutan sendi lutut. Menguatkan kumpulan otot paha posterior membantu mencegah pergeseran anterior kaki bawah dan recurvation bersama.

Latihan untuk quadriceps:

• Duduk di atas kerusi, peregangan kaki, kaki di lantai, ketegangan quadriceps hingga 10, berehat sehingga 3, kemudian ulangi penguncupan otot.
• Berbaring di belakang anda. Bend satu kaki sehingga 30 ° dalam lutut, dengan penekanan pada kaki, angkat kaki yang lain ke tahap pertama, lepaskan lututnya dan tahan ke 10, kemudian turunkannya.
• Latihan yang sama memakai kantong buku lali dengan pasir.
• Berdiri, sendi lutut setengah bengkok, satu kaki untuk menaikkan beberapa sentimeter di atas sokongan, untuk mengekalkan keseimbangan, berdiri di kaki yang lain, dan menjahitnya beberapa kali.

Latihan untuk kumpulan otot paha posterior:

• Duduk di atas kerusi, kaki pada sokongan dengan tumit, ketegangan otot di bahagian belakang paha untuk mencetak 10, lepaskan skor 3, kemudian ulangi penguncupan otot.
• Pasang tali getah ke objek tetap dengan satu hujung dan hujung yang lain ke sendi buku lali. Duduk di atas kerusi, kaki pada sokongan, bengkokkan kaki di sendi lutut, getah regangan.
• Duduk di atas kerusi, kaki pada sokongan, letakkan silinder buih di antara tumit dan kaki kerusi. Membengkokkan kaki di lutut terhadap rintangan busa.
• Berbaring di perut anda, letakkan satu kaki pada tumit kaki yang lain. Untuk menekuk kaki yang lain di lutut, dengan kaki pertama untuk menahan lentur untuk mencetak 10, putus untuk mencetak 3, kemudian ulangi latihan.
• Pakai beg pasir di kawasan buku lali. Berdiri, memegang belakang kerusi, mengikat kaki di lutut.
• Latihan yang sama, terletak di perutnya.
• Berjalan ke belakang.

Sindrom mobiliti hyper pada kanak-kanak

Mobiliti hyper ditakrifkan sebagai peningkatan pergerakan sendi yang luar biasa disebabkan kelemahan yang berlebihan (melonggarkan?) Mengehadkan tisu lembut. Walaupun hipermobilitas biasanya merupakan manifestasi klinikal yang jinak dengan sejumlah kecil akibat yang serius, ia harus meningkatkan tahap kewaspadaan para doktor mengenai kehadiran sebarang gangguan asas, terutama gangguan yang mempengaruhi tisu penghubung. Di samping itu, kerana hubungannya dengan gejala sendi, hipermobilitas adalah manifestasi klinikal penting pada kanak-kanak yang mempunyai keluhan dari sistem muskuloskeletal.

Secara teorinya, perbezaan antara hipermobilitas dan had atas pergerakan normal adalah sewenang-wenang, kerana pergerakan sendi adalah berbeza dalam populasi umum. Bagaimanapun, dalam praktiknya, kebanyakan kanak-kanak sukar untuk membezakan hipermobilitas dari norma klinik yang diterima umum.
Hipermobiliti boleh diselaraskan, melibatkan satu atau lebih sendi, atau umum, yang melibatkan beberapa sendi di seluruh badan. Walaupun keletihan sendi yang berlebihan adalah ciri yang ditonjolkan dari banyak gangguan sistemik, ia sering berlaku secara berasingan.

Sindrom mobiliti hiper adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan orang yang sihat yang membangunkan mobiliti hyper umum yang berkaitan dengan aduan dari sistem tulang musculo. Istilah ini dicadangkan pada tahun 1967 oleh Kirk dan rakan sekerja yang melaporkan kejadian gejala rematik pada sekelompok kanak-kanak dengan hypermobility jika tidak ada gangguan tisu penghubung atau bentuk lain penyakit sistemik. Sesetengah doktor memilih istilah "sindrom hypermobility bersama benigna" untuk membezakan mereka yang menderita dari mereka yang mempunyai hipermobilitas sebagai sebahagian daripada gangguan yang lebih serius. Kerana sindrom hyper-mobilitas mempunyai komponen genetik yang kuat, ia juga dipanggil hypermobility keluarga sendi.

Jadual 1. Penyakit yang dicirikan oleh hipermobiliti

1. Penyakit tisu perut keturunan
   • Sindrom Marfan
   • Ehlers Syndrome - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Sindrom hipermobilitas Marfanoid
   • Sindrom Williams
   • Sindrom Stickler
2. Keabnormalan kromosom
   • Sindrom Down
   • Killian Syndrome / Tescgler-Nicola
3. Sindrom genetik lain
   • Autosomal dominan
     • Sindrom Velo-cardio-facial
     • Sindrom Hajdu-Cneney
     • Displasia Spondyloepiphysial Pseudo-Achondroplastic
     • Myotonia congenita
   • Autosomal resesif
     • Sindrom Cohen
   • Heterogen (autosomal dominan atau autosomal resesif)
     • Sindrom Larsen
     • Pseudoksantom elasticum
   • Dominan yang berkaitan dengan X
     • Keranda-Keranda Sporadic Syndrome
     • Goltz Syndrome

• Displasia kongenital paha
• Terlalu bahu berulang
• Terokai patokar berulang
• Clubfoot

1. Neurologi
   • Poliomyelitis
   • Jadual dorsalis
2. Rheumatologi
   • Rheumatoid arthritis remaja
   • Demam reumatik

EPIDEMIOLOGI DAN ETIOLOGI

Hipermobilisasi yang umum dalam ketiadaan penyakit sistemik adalah gangguan umum yang mempunyai kelaziman 4-13% pada populasi umum. Mungkin, kekerapan sebenar dikurangkan di sini, kerana banyak orang yang hipermobiliti masih tidak mengalami gejala pada bahagian sendi, atau mereka tidak mendapatkan bantuan perubatan. Di samping itu, kelaziman hipermobilitas berbeza-beza bergantung kepada umur, jantina, dan etnik penduduk yang ditinjau.

Adalah diketahui bahawa kanak-kanak mempunyai sendi yang agak longgar berbanding dengan orang dewasa; ini mobiliti berlebihan normal berkurangan dengan cepat dalam tempoh kanak-kanak yang lebih tua atau awal remaja dan lebih perlahan dalam tempoh matang. Penurunan berkaitan dengan usia dalam mobiliti bersama telah dikaitkan dengan perubahan biokimia progresif dalam struktur kolagen, yang mengakibatkan peningkatan kekakuan komponen tisu penghubung pada sendi. Pada usia tertentu, wanita mempunyai tahap mobiliti bersama.

Hipermobilitas juga berbeza dengan berbeza dalam kumpulan etnik yang berlainan: ia lebih biasa di kalangan orang Afrika, Asia, dan Timur Tengah. Dalam kumpulan etnik ini, variasi yang disebabkan oleh umur dan jantina tetap berlaku.

Penyelidik mengkaji kelaziman sindrom hipermobilitas, sering memeriksa pesakit di klinik rheumatologi, di mana mereka dihantar untuk menilai aduan sistem muskuloskeletal. Pemeriksaan sistematik individu-individu ini untuk tanda-tanda hipermobiliti yang umum dalam ketiadaan penyakit sistemik yang menyediakan kadar prevalensi untuk sindrom hipermobilitas 2-5%, dengan kelaziman sindrom relatif pada gadis-gadis muda. Seperti halnya hipermobiliti umum, angka-angka ini mungkin tidak mencerminkan kelaziman sindrom sebenar, kerana banyak individu tidak mendapatkan bantuan perubatan untuk simptom musculoskeletal yang ringan atau berulang.

Dalam subkumpulan pesakit dengan sakit sendi episodik dan tidak jelas, kelaziman sindrom hipermobiliti mungkin lebih tinggi. Gedalia dan rakan sekerja mendapati hipermobiliti di 66% daripada kanak-kanak sekolah dengan arthritis berulang atau arthralgia etiologi yang tidak jelas. Walaupun arthritis biasanya tidak dianggap tanda sindrom hipermobilitas, data ini mencadangkan peningkatan kelaziman keadaan ini pada kanak-kanak dengan gejala musculoskeletal berulang.

Penyakit utama yang mungkin termasuk hipermobiliti disenaraikan dalam Jadual 1. Hipermobiliti yang umum adalah ciri yang jelas dari penyakit tisu penghubung yang diwarisi, termasuk sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, dan ketidaksempurnaan osteogenesis. Dalam sindrom hypermobility marfanoid, hypermobility umum diperhatikan dengan kombinasi dengan manifestasi kerangka tipikal dan hiperelastikitas kulit kronik sindrom Marfan, tetapi tidak terdapat manifestasi pada bahagian mata dan sistem kardiovaskular. Hipermobilitas sering diperhatikan dalam penyakit metabolik, seperti homocystinuria dan hyperlineinemia, gangguan kromosom, seperti sindrom Down, dan pelbagai sindrom genetik keluarga dan sporadis. Kelemahan sendi mungkin dikaitkan dengan gangguan ortopedik, termasuk hiperplasia pinggul kongenital dan bahu berulang dan dislokasi patella.

Hipermobiliti boleh diperolehi dalam penyakit neurologi, seperti polio dan serpihan tulang belakang (tab dorsalis) dan penyakit neurologi. Walaupun hipermobiliti boleh membesar di artritis remaja rheumatoid, mobiliti bersama mungkin lebih besar.

Hipermobiliti asymptomatic keluarga adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan "ular-manusia", yang mempunyai kelonggaran umum sendi yang ketara, tetapi masih tidak mengalami gejala. Akhirnya, adalah penting untuk membezakan hypermobility sebenar sendi dari sendi yang jelas, yang timbul berkaitan dengan hipotensi otot.

Walaupun etiologi tepat dari sindrom hipermobilitas tidak diketahui, ia pasti mempunyai komponen genetik yang kuat. Pesanan terdahulu yang terdedah dikesan dalam 50% kes. Yang paling biasa adalah jenis warisan autosomal, walaupun jenis reses autosomal dan X-linked juga direkodkan.

Kepelbagaian wanita dengan sindrom hipermobilitas menyumbang kepada pengambilan peranan faktor yang berkaitan dengan jantina dalam perkembangan dan manifestasi gangguan ini. Sesetengah doktor meneliti perbezaan fenotip, termasuk perbezaan lokasi, sifat, dan keterukan gejala artikular, antara lelaki dan wanita dari keluarga yang sama. Peranan relatif pengaruh luaran, seperti estrogen atau faktor genetik berkaitan dengan X, tidak jelas.

Ada soalan sama ada sindrom hipermobilitas adalah had atas varian norma pergerakan sendi, atau sama ada ia mencerminkan pelanggaran ringan pada tisu penghubung. Sebagai sokongan kepada pandangan yang sama, stigmata adalah lesi umum tisu penghubung, termasuk marfanoid habitus. lelangit tinggi, striae kulit, kulit hiperelastik atau nipis, urat varicose dan anomali tulang belakang, telah diperhatikan di sesetengah pesakit dengan sindrom hipermobiliti. Kajian tambahan telah mengesahkan peningkatan prevalensi prolaps injap mitral pada orang dengan hipermobiliti, tetapi persatuan ini telah menjadi kontroversi.

Kajian biokimia dan molekul telah mengesahkan klasifikasi sindrom hipermobilitas sebagai pelanggaran tisu penghubung. Analisis kolagen sampel kulit dari pesakit dengan sindrom hipermobilitas menunjukkan nisbah normal terjejas subtipe kolagen dan anomali struktur mikroskopik tisu penghubung. Pada tahun 1996, Persatuan Rheumatologi British melaporkan mengenal pasti mutasi dalam gen fibrillin dalam beberapa keluarga dengan sindrom hipermobiliti.

Walaupun refleksi yang mendalam, patogenesis sendi longgar umum dalam sindrom hipermobilitas tetap tidak jelas. Nampaknya perkembangan normal dan fungsi sendi memerlukan interaksi beberapa gen yang mengodkan struktur dan pemasangan protein yang berkaitan dengan sendi tisu penghubung. Walaupun sindrom hipermobilitas mungkin berlaku akibat satu atau lebih mutasi dalam gen ini, kepentingan klasifikasi patogenetik untuk pakar pediatrik umum adalah semantik dan bukan masalah klinikal.

Patogenesis aduan bersama pada pesakit dengan sindrom hipermobilitas boleh difahami dengan baik dengan mengkaji struktur asas sendi. Tahap pergerakan sendi ditentukan oleh kekuatan dan kelenturan tisu lembut di sekelilingnya, termasuk kapsul sendi, ligamen, tendon, otot subkutan dan otot kulit. Telah dicadangkan bahawa pergerakan sendi yang berlebihan membawa kepada pemakaian dan air mata yang tidak sesuai di permukaan artikular dan di sekitar tisu lembut, yang mengakibatkan gejala yang dikaitkan dengan tisu-tisu ini. Pemerhatian klinikal terhadap peningkatan simptom yang dikaitkan dengan penggunaan sendi hypermobile yang berlebihan adalah pengesahan hipotesis yang lain. Pemerhatian baru-baru ini juga mengesahkan pengurangan sensitiviti proprioceptive dalam sendi pesakit dengan sindrom hipermobiliti.

Penemuan ini membawa kepada andaian bahawa maklum balas deria yang merosot menyumbang kepada kecederaan sendi yang berlebihan pada orang yang sakit.

Pada kanak-kanak dengan sindrom hipermobiliti, mungkin terdapat pelbagai aduan dari sistem tulang-tulang. Simptom yang paling biasa adalah rasa sakit pada sendi, yang sering timbul selepas aktiviti fizikal atau sukan, di mana sendi terjejas (s) digunakan berulang kali. Kesakitan boleh dilokalkan dalam satu atau beberapa sendi atau umum dan simetri.

Walaupun sakit di lutut paling sering diperhatikan, sebarang sendi mungkin mengalami, termasuk tulang belakang. Kesakitan biasanya mengekalkan diri, tetapi mungkin berulang dengan aktiviti fizikal. Kurang biasa, kanak-kanak mungkin mengalami kekakuan sendi, myalgia, kekejangan otot, dan bukan artikular (di luar kawasan sendi?) Sakit di kaki. Walaupun episod bengkak bersama boleh berlaku dengan sindrom hipermobilitas, mereka jarang ditemui dan harus menggalakkan pertimbangan diagnosis alternatif. Dalam sesetengah kes, gejala-gejala didahului oleh peningkatan pertumbuhan baru-baru ini, dan wanita yang sakit sering melaporkan keterpurukan pranaid.

Kerana gejala biasanya dikaitkan dengan aktiviti fizikal, mereka cenderung memburuk menjelang akhir hari. Berbeza dengan gangguan artritis, kekejangan pagi jarang terjadi pada kanak-kanak dengan sindrom hipermobilitas. Sebaliknya, mereka boleh bangun pada waktu malam, mengadu kesakitan pada sendi atau kaki, terutamanya selepas hari yang aktif. Sering kali, kanak-kanak yang sakit mempunyai sejarah keluarga yang sama atau keseragaman ganda pada kanak-kanak dengan saudara-saudara pertama. Di samping aduan musculoskeletal yang agak tidak spesifik, sesetengah pesakit dengan sejarah displasia pinggul kongenital, dislokasi berulang atau subluxation bersama, patah ligamen atau tendon, pembengkakan cepat lebam, fibromyalgia, atau disfungsi sendi temporomandibular.

Sebagai tambahan kepada manifestasi awal hipermobiliti umum sendi, pemeriksaan fizikal boleh mendedahkan kesakitan semasa manipulasi bersama dan, dalam kes yang jarang berlaku, tahap pelepasan ringan (efusi). Tiada tanda-tanda keradangan aktif, termasuk kesakitan yang ketara, bengkak, kemerahan, rasa panas dan demam. Sekiranya gejala tersebut berlaku, mereka mencadangkan diagnosis yang berbeza.

Pemeriksaan pesakit dengan sindrom hipermobilitas juga boleh mendedahkan keabnormalan tambahan-artikular, yang lebih tipikal untuk penyakit serius tisu penghubung. Manifestasi seperti pes planus, scoliosis, lordosis, genu valgum, anjakan sisi topi lutut, marfanoid habitus, lelangit tinggi, striae kulit, kulit menipis, dan urat varikos.

Walaupun kebanyakan kanak-kanak yang terjejas masih kekurangan kelainan dalam sistem kardiovaskular, subkumpulan pesakit mungkin mempunyai tanda-tanda prolaps injap mitral (MVP). Seperti yang dinyatakan sebelum ini, persatuan MVP dengan sindrom hipermobilitas adalah kontroversi. Walaupun kajian awal menunjukkan peningkatan MVP dalam pesakit-pesakit ini, lebih banyak kajian baru-baru ini menggunakan kriteria diagnostik echocardiographic yang lebih ketat untuk MVP telah meragukan hubungan ini.

Walau bagaimanapun, keabnormalan kardiovaskular yang serius diperhatikan dalam beberapa penyakit pada tisu penghubung, di mana hipermobilitas juga berlaku. Atas sebab ini, mana-mana kanak-kanak dengan hypermobility dan simptom jantung yang mencurigakan atau manifestasi fizikal memerlukan pemeriksaan lanjut oleh ahli kardiologi.

DIAGNOSTIK

Kunci untuk diagnosis sindrom hipermobilitas adalah penilaian yang tepat terhadap kanak-kanak untuk tanda-tanda kelonggaran sendi sendi. Ini dilakukan dengan bantuan 5 teknik klinikal sederhana yang tidak memerlukan peralatan khas dan boleh dilakukan oleh mana-mana pengamal am dalam masa 30-60 saat. Sindrom hipermobiliti boleh berlaku pada mana-mana umur.

Harus diingat bahawa kelonggaran sendi pada pesakit dengan sindrom hipermobilitas sebenarnya adalah simetris, kecuali kehadiran keabnormalan muskuloskeletal lain yang mungkin menghadkan pergerakan sendi. Di samping itu, ada yang menganggap hiperextensi semua 5 jari, dan bukan hanya 5, untuk menjadi manifestasi fizikal yang perlu disiasat dengan sindrom hipermobiliti.

Dibangunkan oleh Carter dan Wilkinson dan kemudian diubah suai oleh Beighton untuk mengkaji populasi besar, kajian ini telah menjadi kaedah penyaringan yang paling banyak diterima untuk mengenal pasti hipermobilitas umum. Ia berkorelasi dengan lebih banyak kaedah instrumental kuantitatif. Pesakit dinilai pada skala 9 mata, dengan 1 mata diberikan untuk setiap segmen hipermobilitas. Skor kemudiannya disimpulkan, dan jumlah skor atau skor Beighton diperolehi. Skor Beighton 4 atau lebih mata biasanya dianggap ciri hipermobiliti yang umum.